Sclerosis multiplex

Dr. Cspny Tnde

2011. December 06.

Mi a sclerosis multiplex?

A kzponti idegrendszer chronikus gyulladsos betegsge

Myelin (oligodendroglia) krosods jellemzi

Gyullads eredmnye: multiplex myelin pusztuls s hegeseds (astrocyta) = plaque

Charcot: sclerose en plaque a fehrllomnyban

Peridikusan neurolgiai tneteket s gyakran progresszv rokkantsgot eredmnyez

Sclerosis multiplex

prevalencia: 25-224/100 000 etiolgia: ismeretlen, multifaktorilis betegsg

genetika - HLA-DRB1*1501 krnyezeti faktorok UV sugrzs, dohnyzs

immunolgiai faktorok

trigger: nem specifikus vrus infekci nincs oki kezels els tnet: 24-25 v, tlag: 30 v (15-50 v) nem: n:frfi >2:1

Demyelinisatio

Oligodendroglia sejtek krosodsnak kvetkezmnye

vagy

Direkt a myelinhvely ellen irnyul hatsok eredmnye

Az axonokban folyamatos depolarisatio

Az ingerlet a kis ellenlls extracellulris trbe terjed

Kondukcis blokk - klinikai tnetek.

SM patolgia

Perivascularis gyullads

Akut axonalis transectio

Myelin lebonts

Demyelinisatio remyelinisatio

Gliosis

A demyelinisatis plakkok leggyakoribb elfordulsi helyei

Nervus opticus

Chiasma

Agytrzs

IV. agykamra krnyke

Gerincvel

Corpus callosum

SM klinikai megjelens - VLTOZATOS

Fradkonysg fatigue

Sensoros tnetek -zsibbads, szort rzs - Lhermitte jel

Motoros rendszer krosodsa centralis bnuls

Cerebellaris tnetek, Charcot trias

Agytrzsi tnetek, ophthalmoplegia, diplopia, disszocilt nystagmus

SM klinikai megjelens - VLTOZATOS

Opticus krosods, neuritis retrobulbaris

Hlyag rts zavara, impotencia, anorgasmia (genitalis hypaesthesia)

Kognitv zavar, dementia, Depressio

Fjdalom Gyullads, oedema: opticus neuritis, fejfjs

Focalis demyelinisatio: trigeminus neuralgia

SM krlefolysa

Exacerbatio, relapszus, shub, attack: epizdszer neurolgiai rendellenessg

Kezdetben: 80-90 % relapszus-remisszio

10 v utn 50 % progresszv (secunder progresszv)

10-15 % primer progresszv: ksi letkor

progresszv paraparesis, vibratio rzs zavar, neurogn, spastikus hlyag

benignus

Sclerosis multiplex tpusai

SM diagnzis

Nincs specifikus diagnosztikus teszt

Alap: klinikai tnetek

MRI

Liquor: oligoclonlis IgG svok

Kivltott vlasz vizsglat(ok): VEP: ksei, azonban megtartott hullmforma

SM diagnosztikai kritriumai

A jellegzetes elvltozsok, tbbszrs esemny idbeli s trbeli objektv bizonytsa (McDonald kritriumok): 1) SM krismzhet 2) nem zrhat ki a lehetsge 3) kizrhat az SM fennllsa.

Klinikai + MRI vizsglat

Legalbb kt, az SM-re jellemz esemny - CDSM

SM MRIfokozott jelintenzits gcok a T2-slyozott kpeken

Kezdet vekkel ksbb

Liquor vizsglat SM-ben

Norm. MS

OGP

SM differencilis diagnosztika

Autoimmun betegsgek: SLE, PAPS Takayasu-kr Vascularis betegsgek: KIR vasculitis, CADASIL Genetikai betegsgek:

herediter ataxia s herediter paraplegia Leber-fle opticus atrophia s mitokondrilis

cytopathik Leukodystrophik

Fertzsek: Lyme kr Neoplasik: gerincveli tumor, KIR lymphoma SM varinsok:

acut disszeminlt encephalomyelitis, neuromyelitis optica, myelitis transversa

Metabolikus betegsgek: B12 vitamin hiny

SM prognzis

Primer progresszv rosszabb, mint a RRMS

SM terpia

relapszusok kezelse I.v. Methylprednisolon (Medrol) 1 g/nap

i.v. 3-5 napig

cskkenteni a relapszusok szmt, lasstani a rokkantsgot

symptomk kezelse

letminsg javtsa

Els vonalbeli: immunmodulns terpia

Indikci: aktv RRSM

Relapszusok szmnak cskkentse

Interferon beta 1b:

Betaferon 1996, Extavia: msnaponta s.c.

Interferon beta 1a: lasstja a rokkantsgot

Avonex 1999: i.m.

Rebif 2001: s.c.

Copolymer 1, glatiramer acetate:

Copaxone 1997: s.c.

Msodik vonalbeli terpia

Indikci: IFN /GA nem reaglk Gyorsan progredil RRSM

Immunomodulns kezesls Natalizumab (Tysabri) i.v.

Immunosuppressive kezels:

Fingolimod (Gilenya): oralis

Msodi vonal Europa

Els vonal USA

Mitoxantrone (Oncotrone) i.v.

SM terpia symptomk kezelse

pyramis plya:

Spasticits (baclofen, tizanidine, Botulinom toxin)

gyengesg, fatigue (dalfampridine, amantadine)

cerebellaris laesio:

tremor

autonm rendszer:

vizelsi zavar (oxybutynin chlorid)

paroxysmalis tnetek:

fjdalom (amitriptylin, carbamazepine)

Depressio (SSRI)

Rehabilitci SM-ben

gygytorna, lazt gyakorlatok

fizikoterpia, TENS

fizikai terhels figyelembevtele

WEB oldalak

http://www.nationalmssociety.org/

http://www.mscare.org/

http://www.ms-gateway.com/

http://www.aan.com/go/practice/guidelines

http://www.nationalmssociety.org/http://www.nationalmssociety.org/http://www.mscare.org/http://www.mscare.org/http://www.ms-gateway.com/http://www.ms-gateway.com/http://www.ms-gateway.com/http://www.ms-gateway.com/http://www.aan.com/go/practice/guidelineshttp://www.aan.com/go/practice/guidelineshttp://www.aan.com/go/practice/guidelines