szerzett primer opticus atrophia -...

of 24 /24
Szerzett primer opticus atrophia Salomváry Bernadett Országos Idegtudományi Intézet

Author: phammien

Post on 14-Mar-2019

216 views

Category:

Documents


0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Szerzett primer opticus atrophia

Salomvry Bernadett

Orszgos Idegtudomnyi Intzet

A ltideget a retina s CGL kztti szakaszn r, klnbz krfolyamatokra bekvetkez, nem specifikus reakci, mely a retinlis ganglionsejtek s nervus opticusban fut axonok degenercijnak morfolgiai kvetkezmnye.

A papilla decoloratioja jellemzi, mely slyos funkciromlssal jr egytt.

Primer opticus atrophia: oedems vagy gyulladsos folyamat nem elzte meg.

A ganglionsejt- s idegrost pusztulst klnbz etiolgiai tnyezk sejtsznten azonos patomechanizmussal idzik el, melynek alapja az axonlis transzport krosodsa.

Opticus atrophia meghatrozsa

Axonlis transzport krosodsa kvetkeztben

CGL fell az agyi neurotrophicus faktorok retrogrd

ramlsa megsznik

excitotoxinok /glutaminsav/ felszaporodsa

neurotoxikus szabadgykk /NO/ koncentrcija n

Mindez necrosist s apoptosist eredmnyez.

Descendl atrophia /retrogrd axon degeneratio/:

Az axonvesztst glia sejtek ptoljk, anlkl, hogy a papilla

szerkezete megvltozna. A proliferl astrocytk szablyos

elrendezdsek: columnaris gliosis.

Szemfenki kp

papilla hatra les

szne spadt /krtafehr/

kapillrisok szma cskken Kestenbaum f. kapillris teszt: norm. 9-10

atrophia: 2-3

lamina cribrosa jl lthat a prelaminris szvet hinya miatt

A rostok atrophijnak megfelelen szektorszer lehet a decoloratio temporlisan kifejezettebb /a papillomacularis kteg fokozott rzkenysge/.

A papilla decoloratija nem mindig ll arnyban a funkcival. A vzusromls s lttr kiess ltalban elbb jelentkezik, a descendl atrophia kialakulshoz hosszabb idre van szksg /4-6 ht/.

A papilla decoloratio mrtke prognosztikai jelentsg.Az enyhn decolorlt papilla arra utal, hogy a krosods nem rgi, gy az ok megsznse ltsjavulst eredmnyezhet.

Slyos decoloratio / atrophia/ esetn a ltideg krosodsa irreverzibilis, funkcijavuls nem vrhat.

Etiolgia kompresszis s infiltratv

demyelinisatis

postinflammatoricus

toxikus / nutritionalis

ischaemis

traums

glaucoma

Attl fggen, hogy a folyamat a papilla kzelben, vagy attl proximlisan zajlik, kialakulhat akr primer, akr szekunder opticus atrophia.

Kompresszis s infiltratv eredet

opticus atrophia

Kompresszis: tumor

granuloma

aneurysma

csontbetegsg: craniostenosis, scaphocephalia,

fibrosus dysplasia, Paget kr

Infiltratv: sarcoidosis

leukmia

Orbita tumorok

benignus, lass nvekeds

orbitacscsban, canalis opticusban elhelyezked

haemangioma

neurinoma

neurofibroma

opticus glioma

opticus hvely meningeoma

Hypophysis adenoma jellemzi:

Fokozatos ltsromls

Lttrkiess: leggyakoribb a szimmetrikus bitemporlis hemianopia, mely gyakran egytt jr egyik, vagy mindkt oldali nervus opticus direkt srlsvel.

Endocrin dysfunkci

Fejfjs

Hypophysis adenoma5-6 ve fokozatos ltsromls glaukmnak tartottk

Utbbi hnapokban progresszv fejfjs

j.o. decolorlt

b.o. atrophis papilla

postop. vzusa nem vltozott

V 0,5fn.

Lttr: j.o. temporlis kiess

Bzis meningeomk

Jellemz az aszimmetria, azaz az egyik szem ltsromlsa

vekkel megelzi a chiasma lzi kialakulst.

Gyakran egyedli tnet a ltsromls.

Tuberculum sellae meningeoma

Kisszrny meningeoma

Olfactorius meningeoma

Olfactorius meningeomaS.J. 36 . Ltsromls 3 hnapja

Anozmia 4 ve

Vkml

0,2

natv

j.o. kifejezetten, b.o. mrs. decolorlt papilla

postop. V 3 mou.

0,9

Aneurysma

a. carotis int. : distalis cavernosus

supraclinoidalis

a. cerebri ant.

a. communicans ant.

a. ophthalmica

Opticus lzit, vagy aszimmetrikus chiasma lzit okozhatnak.

A. comm. ant. saccularis aneurysma

0,7

0,8V

kp. decolorlt papillk

Tractus opticus laesio jellemzi

Ellenttes oldali homonym hemianopia, mely ltalban inkongruens s inkomplett.

Opticus atrophia kevsb kifejezett, s aszimmetrikus.

A gccal ellenttes oldalon /nasalis rostok/ kifejezettebb. Chiasmban a keresztezd rostok nagyobb szmban vannak.

Lzival ellenttes oldalon RAPD.

Tractus gliomaK.J. 16 .

Visus: 0,6 o.u.

Glaucoma

Papilla decolorlt, a peremterlet kivtelvel

Excavatio kiszlesedse / verticalis C/D > 0,4 /

Neuroretinlis peremterlet krlrt, vagy krkrs elvkonyodsa /R/D/

Peripapillaris chorioretinalis atrophia /halo glaucomatosa/

rtnetek: erek nasalis irnyba toldsa,

papilla szln az erek megtrve buknak

proximalis constrictio

Papilla krl vrzsek

Az emelkedett szemnyoms kimlyti az excavatit, a lamina cribrost htraboltostja, ezltal az axonlis transzport folyamatokat gtolja.

A glaukms s nem glaukms papilla atrophia elklntse:

szemfenki kp

lttrkiess

szemnyoms

A legtbb tvedst az okozza, hogy a nem glaukms opticus atrophit glaukmnak tartjk, s ezrt a helyes diagnzis fellltsa ksve trtnik meg.

Neuritis retrobulbaris Demyelinisatis betegsg: SM, Devic kr, acut disseminlt encephalomyelitis Postinflammatoricus:

bakterilis: Lyme kr, tbc, mycoplasma pneumoniae

virlis: herpes simplex, herpes zoster, HIV, EB vrus, hepatitis A,B, mumps,

rubeola, adenovirus, coxsackie, CMV

parazita: toxoplasma, toxocara, cysticercosis,

gomba: cryptococcosis, aspergillosis, mucormycosis, histoplasmosis

Postvaccinatios

Autoimmun betegsgekhez trsul: SLE, Sjgren syndr., polyarteritis nodosa,

Wegener granulomatosis, Behcet kr, sarcoidosis,

antifoszfolipid sy., Crohn betegsg

Tnetek:

hirtelen kezdet ltsromls

fjdalom, mely szemmozgsra fokozdik

centrlis, centrocoecalis scotoma

RAPD

cFF cskkens

VEP: az amplitud cskkens mellett kifejezett a vezetsi

latencia megnylsa /P 100 hullm ksik/

steroid javulst eredmnyez

Ischaemis opticus neuropathia hts ischaemis opticus neuropathia

arteritises /A-PION/

nem arteritises /NA-PION/

Hypertonis s arterioscleroticus rtnetek.

letkor 50 v feletti.

Leggyakoribb a centrlis scotoma.

Steroid csak rszleges javulst eredmnyez.

VEP: latencia mrs. megnylsa, amplitud kifejezett

cskkense

perioperatv ON hypovolaemis hypotensio

post-irradiatis ON

Toxikus / nutricionlis opticus neuropathia ktoldali fokozatos ltsromls

centrocoecalis /centrlis/ scotoma

steroid hatstalan

Szimmetrikus bilaterlis demyelinisatio, mely a nervus opticus centrlis rostjaiban kezddik, ami az axilis helyzet papillomacularis ktegnek felel meg.

nehzfmek: lom, arzn, higany

nikotin, alkohol

vitaminhiny: B12, flsav, thiamin

methanol, etilnglikol

gygyszer: chloramphenicol, szulfonamid, amiodarone, INH,

ethambutol, streptomycin

Traums opticus neuropathia direkt

indirekt, tompa fejtraumk utn

Ltideg krosodsa mechanikai: oedema vagy haemorrhagia

vascularis insufficiencia: kis arteriolk szakadsa,

thrombosisa

direkt contusis necrosis

sszefoglals

A komplett opticus atrophia irreverzibilis s vgleges llapotot jelent. Vgstdiuma lehet klnbz krfolyamatoknak.

Kezelsi lehetsg nincs.

Az etiolgia tisztzsa azonban az esetleg mg meglv funkci megrzse rdekben felttlenl szksges.

Szerzett primer opticus atrophiaSlide Number 2Slide Number 3Slide Number 4Slide Number 5Slide Number 6Slide Number 7Slide Number 8Slide Number 9Slide Number 10Slide Number 11Slide Number 12Slide Number 13Slide Number 14Slide Number 15Slide Number 16Slide Number 17Slide Number 18Slide Number 19Slide Number 20Slide Number 21Slide Number 22Slide Number 23Slide Number 24