nefropat­as primarias

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Health & Medicine

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  • 1. NefropataMembranosa

2. La nefropata membranosa (NM)se caracteriza por un engrosamientouniforme de la pared de los capilaresglomerulares,condepsitosgranulares de IgG y C3 a lo largo dela vertiente externa de la MBG. Lanefropata suele ser idioptica, peropuede ser secundaria a procesospatolgicos diversos. 3. En ms del 80% de los casoscomienza con un sndrome nefrtico,mientras que en el resto cursa conproteinuriaasintomtica,acompaada o no de hematuriamicroscpica. Predomina en losadultos, en los que representa lacausa ms frecuente de sndromenefrtico idioptico (30-40%). 4. Etiologa y patogeniaLa NM se considera en general comoel prototipo de enfermedad crnica porinmunocomplejos circulantes que, debidoa su pequeo tamao, atraviesan y sedepositan a lo largo de la MBG. Sinembargo, el hallazgo de inmunocomplejoscirculantes es inconstante en el suero delospacientesconNM idioptica.Recientementese hasugerido laposibilidad de su formacin in situ. 5. Entre los procesos o agentescapaces de provocar una NMdestacan las neoplasias (carcinomasy linfomas), diversas infecciones(hepatitis B, sfilis, paludismo, etc.),frmacos(metalespesados,penicilamina,captopril,etc.),afecciones multisistmicas (lupuseritematoso sistmico,artritisreumatoide, sarcoidosis, etc.) y otrascausas. Sin embargo, slo en unaminora de los casos se han podidoidentificar los antgenos relacionadoscon estos procesos en los depsitosglomerulares. 6. Clnica y Laboratorio La NM puede aparecer a cualquier edad, peroes poco frecuente en la infancia, y la mayora delos casos idiopticos se descubren a partir de lacuarta dcada. Se presenta en forma de unsndrome nefrtico franco o bien por el hallazgocasual deproteinuriaasintomtica, conmicrohematuria o sin ella. La frecuencia delsndrome nefrtico en el momento de descubrir laenfermedad se estima en un 80% de los casos.La proteinuria es en general no selectiva. Lapresencia de hemates en el sedimento es muyfrecuente, pero no constante. 7. Evolucin y TratamientoLa NM idioptica se caracteriza por un cursolentamente progresivo, aunque son posiblesdiversos tipos de evolucin. En alrededor del 25%de los pacientes se produce una remisinespontnea de la enfermedad, ms frecuente enla infancia que en la edad adulta. La mayora delas remisiones se observan en formas histolgicaspoco evolucionadas. En otros casos, lasremisiones son incompletas o la enfermedadpermanece estacionaria durante largos perodos.Los pacientes con pronstico favorable (nios yadultos sin proteinuria masiva) no requierentratamiento. La mayora de los autores estimaque los glucocorticoides aislados tienen un valorlimitado en el tratamiento de la NM. 8. Nefropata Mesangial IgA 9. Esta nefropata, descrita en 1968por BERGER, se caracteriza pordepsitos difusos y predominantesde IgA en el mesangio glomerular. Laenfermedad, propia de adolescentesy adultos jvenes, es una de lascausas ms frecuentes de hematuriamacroscpicarecurrenteyaparentemente idioptica. 10. Etiologia y PatogeniaLa etiologa se desconoce, perola nefropata parece causada por eldepsito, en el mesangio glomerular,de inmunocomplejos que contienenprincipalmente IgA.Estainmunoglobulina constituye elanticuerpo frente a antgenos deorigen extrarrenal que se expresanhabitualmente enlas mucosasrespiratoria o digestiva. 11. Clinica y Laboratorio La nefropata con IgA mesangial es 2veces ms frecuente en el varn que en lamujer y se descubre de modo preferenteen adultos jvenes. Se ha sealado unamenor incidencia de los antgenos dehistocompatibilidad HLA-B35 y DR4 en lospacientes con esta afeccin, as como laexistencia decasos familiares. Lanefropata se manifiesta por hematuriasmacroscpicas recurrentes en alrededor dela mitad de los casos, y stas son msfrecuentes en los nios que en los adultos. 12. Evolucion y Tratamiento La nefropata IgA se consider,inicialmente, una enfermedad depronstico benigno, sobre todo en losnios. Hoy en da se admite que, al menosen los adultos, la mayora de los casostienen un curso lentamente progresivo. Lasupervivencia del rin a los 10 aos delcomienzo aparente de la enfermedad esde alrededor del 85% y a los 20 aos del75%. 13. GlomerulonefritisMesangiocapilar 14. La glomerulonefritis mesangiocapilar(GNMC) se caracteriza por asociar unaproliferacin de las clulas delmesangio y un engrosamiento de lasparedes capilares del glomrulo. Estanefropata recibe a menudo otrosnombres, comoglomerulonefritismembranoproliferativa,glomerulonefritis lobular yglomerulonefritis crnicahipocomplementmica. 15. Los principales rasgos distintivos de esta afeccin son el descubrimiento habitualmente antes de los 30 aos, la frecuencia e intensidad de la hipocomplementemia,la posible asociacin con lipodistrofia parcial, la frecuencia con que el sndrome nefrtico se acompaa de hematuria, hipertensin y dficit de la funcin renal. 16. Etiologia y PatogeniaLa etiologa de esta afeccin es desconocida ylos mecanismos patognicos todava bastanteinciertos. La mayora de los casos son idiopticos,pero lesiones idnticas o similares se hanobservado en pacientes con lupus eritematososistmico, endocarditis bacteriana, nefritis dederivacin auriculoventricular, malaria crnica,esquistosomiasis, drepanocitosis, bacteriemiascrnicas asociadas a abscesos viscerales,hepatitis crnicas por HBsAg y cirrosis hepticapor dficit de a1-antitripsina. 17. Clinica y Laboratorio La mayora de los casos son espordicos y laenfermedad afecta por igual a los dos sexos. Seobserva sobre todo en nios entre los 8 y los 16aos y en adultos jvenes, casi siempre antes delos 30 aos. La GNMC tipo I es 2 veces msfrecuente que la GNMC tipo II, pero lasintomatologa clnica es prcticamente idnticaen ambos tipos. En ms de la mitad de los casos,la enfermedad se manifiesta por un sndromenefrtico, lo que representa alrededor del 5 al10% de los casos de sndrome nefrticoidioptico. 18. Evolucion y TratamientoLa GNMC tiene, por lo comn, un cursolento pero inexorable hacia la insuficienciarenal terminal. Lasremisionesespontneas son muy poco frecuentes. Elpronstico es peor en los pacientes consndrome nefrtico persistente que enaquellos con proteinuria moderada yhematuria. Al parecer, el curso de lasGNMC tipo I es algo ms favorable que elde las GNMC tipo II. En conjunto, lasupervivencia a los 5 aos es del 70-80%y a los 10 aos del 40-50%. 19. Otras variedades deGlomerulonefritis 20. Glomerulonefritis proliferativaMesangial En alrededor del 10-15% de loscasos de sndrome nefrtico idioptico labiopsiarenal muestraunaglomerulonefritis proliferativa mesangial.La inmunofluorescencia puede sernegativa o mostrar depsitos de diferentesinmunoglobulinas o fraccionesdelcomplemento, lo que sugiere que laglomerulonefritis proliferativa mesangiales una afeccin muy heterognea. 21. Nefropata con Membranas finas Recientemente se ha descrito coneste nombre (thin membranenephropathy) una afeccin caracterizadaporque la biopsia renal muestra sloadelgazamientos de la MBG al examencon el microscopio electrnico y porque lainmunofluorescencia es negativa.