glomerulopatias primarias
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datos son del harrison de edicion 16° , hay imagenes...!!!espero les sirva =)TRANSCRIPT
GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS
CLAUSEN SEVERINO CLAUDIA
Glomerulopatia De Cambios Minimos
80% niños (< 16 años) Sindrome 20 % adultos Nefrótico
Incidencia: 6 – 8 años. Presenta: Sindrome Nefrótico Sedimento Urinario Benigno Microhematuria: 20% casos
Insuficiencia Renal e Hipertensión Arterial: Excepciones!!!
Causas
IdiopaticaAsociada a Enfermedades Generales o MedicamentosNefritis Intersticial por AINES, Rifampicina, IFN αEnfermedad de Hodgkin y otras Enfermedades Malignas LinfoproliferativasInfeccion por VIH
Puede producirse después de:
Infeccion de Vias Respiratorias Altas,Vacunas yCrisis Atópica + GCM Incidencia CMH – B12 sugiere: Predisposicion Genetica.GCM remite con:Infecciones viricas recurrentes
(Sarampión) oInmunodepresores Etiologia Inmunitaria
Niños: Proteinuria Selectiva:Albumina,Proteínas de alto Peso Molecular (Ig G, α2- Macroglobulina) Borramiento difuso de Podocitos sugiere:
Lesion de Podocitos. Perdida de Carga Negativa de Barrera
de FG para Proteinas. Adultos: Proteinuria No Selectiva:
Mayor Alteracion de Permeabilidad de Membrana
Microscopio Optico
Denominada enfermedad:NulaNefritis LipoideaEnfermedad de Podocitos
Tamaño y Estructura de los glomérulos se encuentran: NORMALES.
Inmunofluorescencia No existe deposito de:
C3 Ig
Hipercelularidad Mesangial, Depósito de C3 – Ig G: PEOR
PRONOSTICO
Microscopio ElectrónicoBorramiento Difuso y
característico de Podocitos de células del Epitelio Visceral
Tratamiento
30 – 40% niños: remision espontanea.
90% niños remision a las 8 s de
Mitad de adultos tto con GC a altas dosis
Prednisona:
Niños: 60mg/m2 x 4 s 40 mg/m2 dias alternos x 4 s
Adultos: 1 – 1.5 mg/Kg/d x 4 s 1 mg/Kg/d dias alternos x 4 s
Alquilantes no logran remision duradera, en pctes en tto con GC – remision despues de tto con GC, mayor de 3 recidivas por años.
Ciclofosfamida (2 – 3 mg/Kg/d) Clorambucilo (0.1 – 0.2 mg/Kg/d) Por 8 – 12 semanas, riesgo de: cistitis,
alopecia, esterilidad, infeccion, enfermedades Malignas Secundarias.
Citostáticos: Ciclosporina riesgo: Nefrotoxicidad
Glomeruloesclerosis Segmentaria y FocalDeposito de esclerosis y
hialinosis:
Etiologia Incidencia:
Idiopática: 1/3 adultos, mitad: raza negraSecundaria: asociada a enfermedades generales e Hipertensión Glomerular Capilar Sostenida (relacionada con pérdida de mas de la mitad de nefronas)
Presenta:
Sindrome NefróticoProteinuria SubnefróticaHipertensión ArterialInsuficiencia Renal leve.Sedimento Urinario Patológico
Idiopatica
Asociada a Enfermedades Generales o Medicamentos
•Infeccion por VIH•DM•Enfermedad de Fabry •Enfermedad de Charcot – Marie – Tooth
Secundaria a Hipertension Glomerular Capilar Sostenida
Oligonefropatia Congenita:•Agenesia Renal Unilateral•Oligomeganefronia
Perdida Adquirida de Nefronas:•Extirpacion Qx•Nefropatía por Reflujo•GN Tubulointersticial
Respuestas Adaptativas:•Nefropatia Drepanocítica•Obesidad con Sd. De Apnea de Sueño•Disautonomía Familiar
Otras:•Consumo de Heroína
•Atrapamiento de Material Hialino amorfo con predilección en Glomérulos Yuxtamedulares
Microscopio Optico
•Daño de células de epitelio Visceral
Microscopio Electrónico
Tratamiento
Proteinuria remite 20 – 40% de pctes tratados con GC por 8s.
Ciclofosfamida: 2 – 3mg/Kg/d remision
Ciclosporina total o parcial con tto GC
Mofetil de Micofenolato casos resistentes
Trasplante Renal: complica en la ½ casos recidiva en aloinjerto
Factor Pronóstico Desfavorable:
Raza negraHipertensión ArterialProteinuria Masiva y ResistenteAnomalía de Función Renal
Glomerulopatía Membranosa
Adultos (30 – 40%) Síndrome Niños (<5%) Nefrótico
Incidencia: 30 – 50 años, varon-mujer:2:1
Presenta: Sindrome Nefrótico (>80%) Proteinuria No Selectiva Microhematuria (50%) 10 – 30% HTA, progresa en pacientes
con IRProgresiva
Pruebas Serologicas:ANCAanti – MBGTitulos de CrioglobulinaValores de complemento
Valores normales en forma IDIOPATICA
•Engrosamiento Difuso de la MBG, sin signos de Inflamación, ni Proliferación Celular.
Microscopio Optico
•Deposito Granuloso de Ig G y C3, componentes Terminales del Complemento (C5b – C9) en pared Capilar Glomerular
Inmunofluorescencia
G.N. Membranosa: detalle de un glomérulo con engrosamiento de las
paredes capilares
Idiopática
Asociada a Enfermedades o Medicamentos
Infecciosa:Hepatitis B o C, Sífilis Secundaria o congénita, Paludismo, Lepra
Enfermedades Autoinmunitarias Generales:LES, AR, Sd. De Sjögren, Cirrosis Biliar Primaria, Miastenia Grave
Neoplasia:Carcinoma de Mama, Pulmón, Colon, Estómago, Melanoma, Carcinoma de Células Renales,
Medicamentos:Oro, Penicilamina, Captoprilo, AINES, Probenecida.
Otros:Sarcoidosis, DM, Anemia Drepanocítica, Enfermedad de Crohn, Déficit de α1 antitripsina.
40% Sd. Nefrótico remite espontáneamente
30 % recidiva y remisiones constantes
30% descenso de FG produciendo IRT en 10 – 15 años
Factor Pronóstico Desfavorable:
Sexo MasculinoEdad AvanzadaHTAProteinuriaHiperlipidemia Grave.Alteracion de Función Renal
Tratamiento Ciclofosfamida, Ciclosporina,
Clorambucilo: disminuyen Proteinuria y retrasan la Disminucion de FGR
Trasplante Renal: eficaz en pacientes con IRT
Glomerulonefritis Membranoproliferativa
Caracterizado por:Engrosamiento de la MBG Microscopio Alteraciones Proliferativas Optico
2 tipos; Caracteristicas: Aumento difuso celularidad, matriz
mesangial, engrosamiento y repliegue de MBG.
Exagera el Patron Lobulillar del Ovillo glomerular
Conocida como MesangioCapilar
Tipo I Deposito subendotelial y
mesangial:C3, Ig G, Ig MA veces Ig A
Presenta:Proteinuria MasivaSedimento Urinario ActivoFG normal o minimamente alteradoValores de C3 disminuidos, C1q y C4 limitrofes o bajos
GN por Inmunocomplejos
Causas:Infeccion Cronica (Endocarditis Bacteriana, VIH, Hepatitis B y C)Enfermedad por IC (LES, Crioglobulinemia)Enfermedades Malignas (Leucemia, Linfomas)
Curso Prolongado 50% IRT en 10 años
Tratamiento:Eliminacion: infeccion, neoplasia, proceso de base
Tipo IIEnfermedad por Depósitos Densos, dentro de MBG y Membrana Basal RenalC3, escaso Ig
Presenta:Proteinuria y Sd. NefróticoAlgunos Sd. Nefrítico: GNRPMacrohematuria Recidivantes
Enfermedad Autoinmunitaria AutoAcIgG (fc. Nefrítico C3), la cual se une a convertasa C3 y produce resistencia a desactivacion
FGR estable y va a ir disminuyendo hasta IRT entre 5 – 10 años.
No existe Tratamiento eficaz, Enfermedad va acompañada por Lipodistrofia Parcial
Tipo III
Rara. Depósito Inmunitario Subepitelial.
Nefropatia por Ig A (Enfermedad de Berger)
+ frecuente. + frecuente en personas de raza
negra. Anomalias renales y serologicas de
la N. por Ig A y Purpura de Henoch – Schonlein, no se distinguen espectro de 1 sola Enfermedad.
Idiopatica:Limitada al riñón o Secundaria a Purpura de Henoch – Schonlein
Asociada a Enfermedades o Medicamentos:
Higado:Hepatopatía Crónica con afección del Arbol biliar
Aparato digestivo:Enfermedad Celiaca, Enfermedad de Crohn, Adenocarcinoma
Aparato Respiratorio:Neumonitis Intersticial Idiopática, Bronquiolitis Obstructiva, Adenocarcinoma
Piel:Dermatitis Herpetiforme, Micosis Fungoide, Lepra
Ojos:Epiescleritis, Uveitis Anterior
Otros:Espondilitis Anquilosante, Sd. Sjogren, Gammapatía Monoclonal por Ig A
Presenta: Macrohematuria a las 24 – 48
horas de:Infeccion faringea o digestiva,VacunacionEsfuerzo agotador
HTA 20 – 30% Sd. Nefrótico 10%
M.O
• Expansion del Mesangio con aumento de matriz y células.
• Avanza el proceso: proliferacion difusa, semilunas celulares, inflamación intersticial y área de glomeruloesclerosis.
IF
• Desposito de Ig A en mesangio
• C3 en zona de depósitos Inmunitarios e Ig G 50 %casos
M.E
• Depósito electrodenso en Mesangio, casos graves se extiende hasta espacio subendotelial Paramesangial
Factor con Pronóstico Desfavorable:
Edad AvanzadaSexo masculinoHTAProteinuria Rango NefróticoIR al momento de PresentacionCaracterísticas Histológicas de
Mal Pronóstico: Enfermedad Difusa GraveProliferación Extracapilar (Semilunas)glomeruloesclerosisFibrosis IntersticialHialinosis Arteriolar.
Tratamiento
IECA pacientes con enfermedad mas grave
50% pacientes IRT plazo 20 años