MS’ de YENİ TANI KRİTERLERİ

Dr. Ayşe SAĞDUYU KOCAMAN

TARİH : 30 KASIM 2011, ÇARŞAMBA SAAT : 11:30 – 13:00 OTURUM TİPİ : ÇALIŞTAY ÇALIŞTAY ADI : MULTIPL SKLEROZ ÇALIŞTAYI KREDİSİ : KREDİSİZÇALIŞTAY PROGRAMIKONU BAŞLIĞI: Tüm yönleriyle MS'de yenilikler

Santral sinir sisteminde farklı zamanlarda vefarklı bölgelerde ortaya çıkan belirti ve bulguların varlığı

MS TANISI

1868 Charcot

1936 Marburg

1954 Allison-Miller

1965 Schumacher

1972 Mc Alpine

1981 Poser

2001 McDonald

2005 McDonald revizyon

2009 Swanton ve ark

Uluslararası MS Tanı Paneli

ABD Ulusal MS derneği,

Uluslararası MS Dernekleri Federasyonu

Londra da 2000 yılında Mc Donald başkanlığında toplandı (1.Toplantı)

Mc Donald WI et al, Neurology 2001

Ann Neurol 2001;50:121-127

Toplantı Özeti

Poser tanı kriterlerinin gözden geçirildi

Olguların erken tanınması amaçlandı

Tanımlamalar açıklığa kavuştu

1 ) Kesin 2)Olası 3) MS değil

MRG yorumlarında standardizasyon getirildi.

Atak: 24 saat ve daha uzun süren yakınma

Tek paroksismal epizodlar atak olarak kabul edilmedi.

PPMS tanı kriterleri önerildi

Toplantı özeti devam

Atak için süre 24 saat, 2 atak arası süre ise 30 gün olarak belirlendi

Klinik belirtiler tanıda yetersiz kalıyorsa;MRG > BOS > VEP tanıya katkı sağlar

Zamansal dağılım (tekrarlayan ataklar veya progresif klinik seyir)

Alansal dağılım ( multifokal )

Klinik ve paraklinik bulgular için MS den daha iyi açıklamanın olmaması (Ayırıcı Tanı )

McDonald MS Tanı KriterleriUluslararası Panel 2000

Klinik atak/ bulgu MS tanısı için gereken bulgu

2, 2 Ek bulguya gerek yok

2, 1 MRG ile SSS’ de yayılım veya

MS ile uyumlu 2 MRG lezyonu ve +BOS veya

farklı klinik atağın beklenmesi

1, 2

1, 1

(monosemp)

MRG ile zamana yayılım veya

2. klinik atak

MRG ile SSS’ de yayılım veya

MS ile uyumlu 2 MRG lezyonu ve +BOS ve

MRG ile zamana yayılım veya

2. klinik atak

Ann Neurol 2001;50:121-127

McDonald MS Tanı KriterleriUluslararası Panel 2000

Klinik atak/ bulgu MS tanısı için gereken bulgu

MS düşündüren yavaş progresif seyir

+ BOS veMRG ile SSS’ de yayılım;

9 T2 beyin lezyonu veya

2 spinal kord lezyonu veya

4-8 beyin ve 1 spinal kord lezyonu veya

4-8 beyin lezyonu ile ilişkili anomal VEP veya

MRG’ de 4 beyin lezyonu ve 1 spinal kordlezyonu ve MRG ile zamansal yayılım

(progresyonun bir yıldır devam etmesi)

En az bir yıl süreli ilerleyici fonksiyonel kayıp varlığında aşağıdakilerden en az ikisi gerekli;

Beyin MRG de 9 T2 lezyonu veya 4 T2 lezyonu ve VEP de latansgecikmesi

Spinal MRG de MS için karekteristik en az 2 fokal T2 lezyonu

BOS da oligoklonal bant pozitifliği ve/veya IgG indeksinde

PP MS Tanı Kriterleri

Bu bulgulara neden olabilecek diğer patolojilerin dışlanması koşul!

Polman ve ark. Ann Neurol 2005;58:840-846

Thompson et al. Ann Neurol 2000;47:831-835

Uluslararası Panel ( 2. Toplantı ) ; Amsterdam - Mart 2005

McDonald MS Tanı Kriterleri Amsterdam Revizyonu-2005

Klinik (Atak) Bulgu Gereken ek bulgu Revizyon

2 2 Gerekmiyor Gerekmiyor

2 1 MRG ile alansal yayılım

veya;

2 MRG lezyonu ve BOS +

Spinal kord

lezyonlarının

kullanımı netleşti

1 2 Zamansal yayılım 3 ay sonra yeni T2

MRG lezyonu

1

(Klinik izole

sendrom)

1 MRG ile alansal yayılım

Veya 2 MRG lezyonu ve BOS +

ve zamansal yayılım

Spinal kord

lezyonlarının

kullanımı netleşti

0

(Progresif

seyir)

1 Zamansal yayılım (MRG/ 1 yıllık

progresyon ve BOS +

ve alansal dağılım (beyin/ spinal

kord MRG,VEP)

1 yıllık progresyon

Ve en az 2’ si;

•9 T2 beyin lezyonu

veya 4 T2 lezyonu

ve anormal VEP

•2 T2 kord lezyonu

•BOS +

Koronal kesit PDW

MS HT

Alanda Yayılım Zamanda yayılım

2001

2005

YeniÖneri

Aşağıdakilerden ≥ 39T2 lezyon veya 1 Gd tutan lezyon≥3 periventriküler≥ 1 jukstakortikal≥ 1 posterior fossa(1 spinal kord lezyonu 1 beyin lezyonu

yerine sayılabilir)

İlk klinik olaydan 3 ay sonrakiMRG de Gd tutan lezyon veyayeni T2 lezyonu

Aşağıdakilerden ≥ 39T2 lezyon veya 1 Gd tutan lezyon≥3 periventriküler≥ 1 jukstakortikal≥ 1 posterior fossa veya spinal kord lezyonu(1 spinal kord lezyonu infratentöryel lezyon yerine sayılabilir, spinal kord lezyonu sayısıtoplam lezyon sayısı içinde yer almalıdır)

İlk klinik olaydan 3 ay sonrakiMRG de Gd tutan lezyon

veyaİlk klinik olaydan ≥ 30 gün sonraki MRG’de referans MRG’ ye göreyeni T2 lezyonu

İlk görüntülemenin zamanına bakılmaksızın takip MRG’ deyeni T2 lezyonu

≥ 2 karakteristik bölgede (periventriküler

jukstakortikal, posterior fossa, spinal kord)

en az birer lezyon

Beyin sapı ve spinal kord sendromlarındaki

semptomatik bölge lezyonları dışlanır.

≥ 2 karakteristik bölgede (periventrikülerjukstakortikal, posterior fossa, spinal kord)en az bir ya da daha fazla lezyon

Beyin sapı ve spinal kord sendromlarındakisemptomatik bölge lezyonları dışlanır.

İlk görüntülemenin zamanına bakılmaksızın takip MRG’ deyeni T2 lezyonu

Alanda Yayılım Zamanda yayılım

Magnims Grup; Swanton et al 2007, Rovira et al 2009

KİS KK MS

Uluslararası Panel (3. Toplantı); Dublin - Mayıs 2010

Toplantı Özeti Atak tanımı gözden geçirildi ve MS tanısı kesinleşmeden önce

en az 1 atağın objektif bulgusunun nörolojik bakı/VEP/MR ilegösterilmesinin önemi vurgulandı.

Demyelinizan lezyonların SSS’ de alansal ve zamansalyayılımının MR kriterleri gözden geçirilerek sadeleştirildi.

Kriterlerin yalnızca SSS Demyelinizan Hastalığı düşündürenKİS olguları için geçerli olduğu vurgulandı.

Ayırıcı tanının önemi vurgulandı.(Miller et al Multiple Sclerosisi 2008)

NMO ve NMO spektrumu gözden geçirildi.

Kriterlerinin pediatrik yaş grubu, Asya ve Latin Amerikapopülasyonunda uygulanabilirliği tartışıldı

ALANSAL YAYILIM : Mc Donald 2005

KİS MSAŞAĞIDAKİLERDEN EN AZ ÜÇÜ

ALANSAL YAYILIM : Mc Donald 2010

PV juxta infra spinal cord

≥2 farklı bölgede ≥ 1 T2 lezyonu

* Beyin sapı / spinal kord sendromlarındaki semptomatik bölge lezyonları dışlanır

ZAMANSAL YAYILIM : Mc Donald 2005

3 ay1 ay

İlk klinik olaydan en az 3 ay sonraki MR’da yeni Gad+ lezyon

İlk klinik olaydan ≥ 30 gün sonraki MR’da referans MR’ a göre yeni T2 lezyonu

KİS MS

ALANSAL YAYILIM : Mc Donald 2010

PV juxta infra spinal cord

≥2 farklı bölgede ≥ 1 T2 lezyonu

* Beyin sapı / spinal kord sendromlarındaki semptomatik bölge lezyonları dışlanır

ZAMANSAL YAYILIM ; McDonald 2010

YENİ T2 LEZYONU YA DA YENİ GAD+LEZYON AYNI MR’DA GAD- VE GAD+ LEZYON

TAKİP MR’DA

McDonald MS Tanı Kriterleri-2010

Klinik atak/ bulgu MS tanısı için gereken bulgu

2, 2 Ek bulguya gerek yok

2, 1 MR ile SSS’ de alansal yayılım kriteri;

MS için tipik 4 bölgeden en az 2’sinde ≥ 1 T2 lezyonu veya

bir başka atağın beklenmesi

1, 2

1, 1

(KİS)

Progresif seyir

(PP MS)

MR ile SSS’de zamansal yayılım kriteri;

Tek MR’ da Gd + ve Gd − lezyonların varlığı veya takip MR’da

yeni T2 lezyonu ve/veya Gd+ lezyon veya ikinci klinik atak

MR ile SSS’ de alansal ve zamansal yayılım; kriterlerinden

her ikisi de gerekli veya

İkinci klinik atak

Bir yıllık klinik progresyon ve aşağıdakilerden 2’si

1- MS karekteristik 3 bölgede (PV, juxta, infra) 1 T2 lezyonu2- Spinal kordda 2 T2 lezyonu3- BOS bulguları (İzoelektrik fokuslama yöntemi ile OKB pozitifliği ve/veya Ig G İndeksi

NMO / NMO Spektrumu

MR’da 3 spinal segmenti aşan ve aksiyalkesitlerde özellikle santral lokalizasyonda yeralan lezyon ile ilişkili myelopati

Bilateral optik nörit / ileri görme kaybı / optik sinirlerde şişme /kiyazma lezyonu/altitudinal skotom

İki günden uzun süren inatçı hıçkırık ya da bulantı / kusma ve MR’da periakuaduktalmedullar lezyon

Serum AQP4 Ab testi

PP MS (McDonald 2010)

① Bir yıllık progresif seyir

② Aşağıdakilerden ikisi*;

A. Alanda yayılım; PV, juxta veya infratentöryel 3 bölgeden en az birinde ≥ 1 T2 lezyonu (Gdtutulumu şart değil)

B. Spinal kordda ≥ 2 T2 lezyonu

C. Pozitif BOS (İzoelektrik foküs yöntemi le OKB + ve/veya Ig G indeksi)

*Beyin sapı ya da spinal kord sendromu varlığındasemptomatik lezyonlar dışlanır.

Pediyatrik MS PP MS çok ender, başka tanılar gözden geçirilmeli

Olguların % 95’i RR MS’dir % 80’ i erişkin KİS’a benzerbaşlangıç gösterir

T2 lezyon yükü daha fazla ve lezyonlar daha büyük

McDonald kriterlerini uygulamak her zaman doğruolmayabilir

Olguların %15-20 sinde ADEM benzeri başlangıç; buolgularda klinik olarak ≥ 2 ADEM’e benzemeyen atak ya da 1 ADEM’e benzemeyen atak ve bunu izleyen sessizlezyonlar gözlendiğinde MS tanısı konabilir

Asya ve Latin Amerika Toplumunda MS• Asya toplumunda NMO benzeri spinal kord lezyonları

ve AQP4 Ab pozitifliği batı toplumlarına oranla daha sık

• Asya toplumunda McDonald kriterlerininuygulanabilirliği kuşkulu

• Optikospinal MS = Klasik MS + NMO

• Konfüzyonun nedenleri;– NMO olgularında da ataklı seyir mevcut

– AQP4 AB pozitifliği NMO tanısını desteklese de bu olgulardasemptomatik beyin lezyonu olabilir

– Optik sinir ve medulla spinalisin ayrı ayrı tutulumu NMO’ yuMS’den ayırd etmez

• Asya ve Latin Amerika toplumlarında NMO ya da NMO spektrumu hastalık düşünülen olgularda geçerliyöntemlerle serum AQP4Ab bakılmalı

Alansal Yayılım (AY)

Dört karakteristik bölgeden ≥ 2’ sinde(periventriküler, jukstakortikal, posterior fossa, spinal kord) ≥ 1 lezyon

Zamansal Yayılım (ZY)

(i) Tek MR’da Gd + ve Gd − lezyon(ii) Takip MR’ da yeni T2 lezyonu

ve/veya yeni Gd + lezyon

MS

Yeni MR; AY ve ZY Yeni MR; ZY

AY göstermeyen ilk MR

Klinik İzole Sendrom’da Tanısal MR Algoritma Önerisi

ZY göstermeyen ilk MR İlk MR’da ZY ve AY

ÖZETMcDONALD 2010 DUBLİN REVİZYONU;

Daha basit ve klinik uygulama yönünden kolay

Alansal Yayılım: MAGNIMS kriterleribenimsenmiş; lezyonların sayısından çokyerleşimi önemli

Zamansal Yayılım: Tek MR yeterli olabilir (Gd+ veGd – lezyon varlığı ) ya da 2. MR’da (çekim zamanıönemli değil) yeni T2 lezyon,

Çocukluk MS’i (ADEM dışlanmak koşulu ile) , Latin Amerika ve Asya ırklarında (NMO dışlanmakkoşulu ile ) uygulanabilir.