merkezİ sİnİr sİstemİ tÜmÖrlerİ

MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ TÜMÖRLERİ

Prof.Dr. H.Reyhan EĞİLMEZ

2007

Sıklık

Yıllık insidans10-17/100.000 intrakraniyal tümör1-2/100.000 intraspinal tümör

yarısı primeryarısı metastatik

çocukluk çağı kanserlerinin %20 si MSS de en sık yerleşim yeri Posterior fossa

erişkinlerde tentoryum üzeri serebral hemisferde

MSS tümörleri diğer tümörlerden ayıran özellikler

1.Benign malign ayırımı az belirgin2.Cerrahi rezeksiyon sınırlı3.Tümörün yeri nedeniyle( histolojik

özelliği ne olursa olsun ) medullaya bası yaparak kardiyorespiratuar arrest

4. Malign olan tümörler çok nadiren MSS dışı metastaz yapar (BOS yayılımı olabilir)

Gliomlar Nöronal tümörler Az diferansiye tümörler Meningiomlar

Sınıflama

GLİOMLAR

Astrositom Oligodendrogliom Ependimom Koroid pleksus papillomu

Astrositomlar

Fibriler astrositom Pilositik astrositom Pleomorfik ksantoastrositom Beyin sapı gliomu

Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme

erişkinlerde (4-6. dekadlar)beyin tümörlerinin %80

serebral hemisfer serebellum,beyin sapı veya spinal kord başağrısı ve anatomik yerine göre nörolojik

defisit fibriler astrositom histolojik diferansiyasyona

göre klinik gidiş


İyi diferansiye Az diferansiye -yüksek grade

Anaplastik astrositom Glioblastoma multiforme

Makroskopi diffüz (pilositik) astrositom

Makroskopik olarak çevre beyin dokusunu infiltre eder

birkaç cm- tüm hemisfer büyüklük kesit yüzeyi sert, yumuşak jelatinöz,kistik

Glioblastoma multiforme makroskopik farklılığı önemli özelliği bazı alanlar

sert beyaz bazı alanlar yumuşak sarı(nekroz),kistik dejenerasyon ve kanama

çevre dokudan keskin sınırla ayrılmış


Radyolojik olarak kitle etkisi ve çevre ödemi Yüksek gradeli tümörlerde kontrast maddenin

çevre dokuya ‘sızıntısı’ ve anormal damarlanma

Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme-Mikroskopi

iyi dif- glial hücre nükleuslarında orta veya hafif derece sayısal artma

hafif nükleer pleomorfizm zeminde ince ağ yapısı GFAP + astrositik hücreler tümör ve normal doku ayrımı keskin belli değil


anaplastik tümörler daha selüler, daha pleomorfik Mitotik aktif vasküler endotelyal proliferasyon (VEP) Astrositom---Anaplastik astrositom---

Glioblastome multiforme

Astrositlerin parlak eozinofilik görünüm

gemistositik astrositom


Glioblastome multiformede nekroz çevresi psödopalisad tipiktir.


Grade Üçlü sistem Astrositom---Anaplastik

astrositom---Glioblastome multiforme veya Dörtlü sistem ( grade I,II,III,IV)

nükleer pleomorfizm mitoz VEP nekroz


Proliferasyon belirleyicisi Ki 67

Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme Moleküler genetik

Astrositom p53 inaktivasyonu PDGF ve reseptörlerinin over eksp

Yüksek gradeli astrositomlarda ek RB gen p16/CDKNZA 19q değişiklikleri

Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme Klinik

Semptomlar yerleşim yeri ve büyüme hızına bağlı Astrositomlar zamanla anaplastik eğiliminde Sx lar uzun süreli Glioblastom prognozu kötü (cerrahi+KT+RT ort.

Yaşam süresi 8-10 ay) % 10 , 2 yıllık yaşam ,ileri yaşta daha kötü

İyi dif. astrositomlarda ort. yaşam süresi 5 yıl

Pilositik astrositom

Patolojik özellikleri ve benign davranışları ile ayrılır Tipik: çocuklar veya genç, serebellum (3.ventr.

Duvarı,tabanı, optik sinirlar ve serebrumda olb.) Mik:Uzun ,ince ‘hairlike’ uzantıları olan GFAP +

Bipolar hücreler Rozenthal fibrilleri ve mikrokist Kalın duvarlı damarlar Nekroz ve mitoz çok nadir

Yaşam süresi:Yavaş gelişir inkomplet rez. sonrası 40 yıl

Pleomorfik ksantoastrositom

çocuk, genç erişkin epilepsi öyküsü süperfisiyal temporal lop Mik: neoplastik astrositler bazen lipitli ve bizar

form yoğun retikülin ve kronik yangı anaplastik transformasyon olb.

Beyin sapı gliomu

Klinik astrositom subtipi İlk 2 dekadda Bu yaştaki primer beyin tm %20 Otopside % 50 si Glioblastoma dönüşr RT ile 5 yıllık yaşam %20-40

Oligodendroglioma

Tüm gliomların % 5-15 4-5.dekadda Uzun süreli defisit özellikle epilepsi öyküsü Serebral hemisfer (beyaz madde) Mak:İyi sınırlı,jelatinöz-gri kitle ,sıklıkla

kistik ,fokal hemoraji, kalsifikasyon

Oligodendroglioma

Mik.yuvarlak nükleuslu sitoplazması berrak düzenli hücreler( normal oligodendroglialara benzeyen)

Tipik olarak anastomoz yapan damarlar Kalsifikasyon % 90 ( Mikr-massif depolanma) Tanısal IHK yok

Oligodendroglioma

Klinik: astrositomlardan daha iyi prognoz Tedavi: cerrahi+ KT+ RT Yaşam süresi :5-10 yıl Anaplastik gliomlarda prognoz kötü

Mikst gliom

Oligodendrogliom ve astrositom

Ependimom Ependimal hücrelerle döşeli ventriküler sistem

yakınında Spinal kord yerleşimli İlk iki dekad, tipik olarak 4.ventrikül yakınında

bu yaştaki primer beyin tümörlerinin %5-10 Erişkinlerde spinal kordda sık

Ependimom

4. ventrikül tabanında solid veya papiller-

Tipik iyi sınırla ayrılan ancak medüller nükleus ve

pons yakınlığı nedeniyle komplet ekstirpasyon imkansız

İntraspinal tümörlerde keskin sınır nedeniyle total eksizyon

Ependimom,mikroskopi

Yuvarlak-oval nükleuslu abondan granüler sit. Düzenli hücreler

Rozet-gerçek kanal şeklinde (embryolojik kanal olşumumuna benzeyen)

Psödorozet-Perivasküler IHK:%50 GFAP + Çoğu iyi diferansiye ancak anaplastik tipte

olb.

Ependimom,klinik

Post.fossa da hidrosefalus Tümörün yavaş gelişmesine ve histolojik

anaplazi olmamasına rağmen prognozu kötü Cerrahi+RT ile yaşam süresi 4 yıl

Ependimom

Miksopapiller Ependimom:Miksopapiller Ependimom:Filum terminalede miksoid zeminde papiller yapılaroluşturan ependimal hücreler

Prognoz rezeksiyona bağlı Subaraknoid arlığa yayılım ve kauda ekuina

köklerini etkiliyorsa rekürrens Subependimombazen kalsifiye nodül

oluşturan insidental saptanır

Koroid pleksus papillomu:Çocuklarda lativentr. Erişkinlerde 4.ventr Normal koroid pleksusunun papiller yapılar Hidrosefalus (Tıkanma ve aşırı yapım) Koroid pleksus karsinomu:erişkinlerde metastaz

ile karışır. 3.ventrikülün kolloid kisti

Nöronal tümörler Gangliositom: Matür ganglion hücreleri Gangliogliom: Ganglion hücreleri+glial

hücreler Serebral nöroblastom Disembryoblastik nöroepitelyal tümör

Gangliositom

3.ventrikül tabanı, hipotalamus veya temporal lopta iyi sınırlı fokal kalsifikasyon ve küçük kist

Mik: Kümeler veya tek tek gang. Hücreleri relatif aselüler stromada

Ganglioglioma

Makroskopik görünümü gliomun grade’ine göre değişir

Sıklıkla temporal lop ve kistik Neoplastik ganglion hücreler irregüler

kümeler in içinde yer alan nöritler Binükleslar sık İHK:Nöronal proteinler ,nörofilament ve

sinaptofizin +

Serebral nöroblastom

Çocuklarda hemisferde nadir ve klinik agressif tümör

Mik: Periferal nöroblastom gibi Küçük andiferansiye hücreler Homer Wright rozetleri

Gerçek Rozet

Santral nörositom

Ventriküler sistemin yakınında Tipik olarak nonanaplastik nöronal neoplazm Tümör hücrelerin nükleusları

oligodendrioglioma benzer EM ve IHK bulguları tümör hücrelerinin

nöronal olduğunu gösterir.

Disembryoplastik nöroepitelyal tümör Çocukluk çağında,uzun süreli epilepsi kliniği

bulunan intrakortikal yerleşimli sıklıkla displastik

kortekste kistik değişiklilkler mikst glial nöronal nonanaplastik tümör

Cerrahi ekstirpasyon sonrası prognoz iyi

Az diferansiye neoplazm

Bazı tümörler nöroektodermal köken çok azı matür nöronal belirleyici

Az dif. Veya embryonel tümörler hücresel olarak primitif andiferansiye En sık görülen, çocuklardaki beyin

tümörlerinin %20 si MEDÜLLOBLASTOM

MEDÜLLOBLASTOM

Çocuklarda

Serebellum yerleşimli -orta hatta-

Nöronal ya da glial belirleyiciler eksprese edebilir skılıkla andiferansiye

(5 yaş altı orta hatta beyin tümörü-Prof.Dr. Behsan Önol’un tanımlaması)

MEDÜLLOBLASTOM

Erişinlerde de olb. Sıklıkla lateral yerleşim Hızla büyür,BOS tıkanması ve hidrosefalus İyi sınırlı gri çabuk parçalanabilen serebellar folia

yüzeyine uzanan,leptomeniksleri invaze eder. Mik.çok selüler,küçük dar sitoplazmalı hiperkromatik

nükleuslu Mitoz sık,prolifersayon belirleyicilerinin yüzdesi

fazla(ki 67 indeksi yüksek).../..

Psödo Rozet

MEDÜLLOBLASTOM

Tümör hücreleri Nöronal(Nörosekretuar granüller,Homer

Wright rozetleri) Glial (GFAP) fenotip gösterebilir. Tümör çevresinde serebellar kortekse, pia

invazyonu ile subaraknoid aralığa yayılır Bu yayılım en öenemli komplikasyon cauda

ekuinada da yayılım olb.^^Drop^^ metastaz

MEDÜLLOBLASTOM, Klinik

Malign davranış Radyosensitif Prognoz cerrahiye bağlı Cerrahi+RT ile 5 yıllık yaşam % 75 e kadar

olb. Genetik 17 kromozomun kısa kolunda kayıp Uzun kolunda duplikasyon i(17q)-izokromozom

Meningiom

Erişkinlerde, Benign Duraya yapışık Araknoiddeki meningotelyal hücrelerden

köken alan tümör Beyinin dış yüzeyi boyunca,daha az olarak

ventrikül sistemi içinde(koroid pleksusdaki stromal araknoid hücreler)

Meningiom

İyi sınırlı duraya oturan beyin dokusunu komprese eder ancak kolaylıkla ayrılır

Kemiği invaze edebilir Yüzeyi ince kapsüllü lobule,kesitleri fibröz

sert kalsifiye (psammom cismi)dir. Nekroz ve geniş kanama yoktur.

En plaque: karekteristik büyüme yapısı,tüm dura boyunca kordon şeklinde gelişmesi,sıklıkla kemiktede hiperostotik reaktif değişiklik

Meningiom

Değişik histolojik tipinin prognostik önemi pek yok Sinsityal: Whorled yapılar belirgin Fibroblastik:kollajen demetleri arasında uzamış-elonge- hücreler Tranzisyonel: ilk ikinin karışımı Psammamatöz Sekretuar Mikrokistik papiller.:rekürrens sık IHK ;EMA +,CK sekretuar tip + ve CEA+

Meningiom

Malign meningiom Nadir Beyin invzyonu,aşırı mitoz Multifokal mikroskopik nekroz Meningiom yapısının bozulması 22q kayıp,NF2 gende delesyon(fibroblastik ve

tranzisyonel tipte var) %60-70 meningiomda saptanmaz

Meningiom, klinik

Yavaş gelişir Beyin dokusu kompesyonuna bağlı semptomlar, yerleşim: Parasagittal, lateral konveksite, sfenoid

kanat,olfaktar yarık,sella tursika,foramen magnum k/e:3/1 spinal de 10/1 Tümörde PG res.+ gebelikte hızlı büyüme Multipl meningiom+akustik nöroma veya glial

tümörler:nörofibromatozis 2

Parenkimal diğer tümörler

Primer beyin lenfoma Germ hücreli tümörler Pineal parenkimal tümörler

Primer beyin lenfoma

Ekstranodal lenfomaların %2 İntrakranial tümörlerin %1 İmmun yetmezlik ve AIDS de sık 60 yaş+ Parenkimde multipl tümöral kitleler Sıklıkla B hücreli lenfoma Prognoz kötü Sekonder Bos tutulumu olb

Germ hücreli tümörler

Orta hatta,pineal ve suprasellar yerleşim Avrupa’da % 0.2-1 iken Japonlarda %10 Testis deki histolojik tip gibidir. Gonadal germ hücreli tümörlerin SSS

tutulumu nadir bu nedenle primer BOS tutulumu olb

Pineal parenkim tümörleri

Pineosit-nöronal diferansiyasyon İyi diferansiye tipten Pineositom Nekroz, mitoz,öronal dif.az olduğu az

diferansiye tip-pineoblastom,çocuklarda ve BOS yayılımı sık

Metastatik tümör

En sık karsinom metastazı (tüm metastazların %80) Akciğer Meme Deri(melanom) Böbrek GIS Hastaneye yatan intrakraniyal tümörlü hastaların

yarısını oluşturur. Metastaz bazen ilk bulgu olb

merkezİ sİnİr sİstemİ tÜmÖrlerİ

Documents