mācību moduļi par bērnu ar iedzimtām lūpu un aukslēju šķeltnēm … · 2019-11-15 ·...
TRANSCRIPT
Mācību moduļi par bērnu ar iedzimtām lūpu
un aukslēju šķeltnēm agrīno aprūpi
Moduļi izstrādāti projekta ietvaros Projekta numurs 2017-1-NL01-KA202-035195
PAR PROJEKTU
Norises periods
2017.gada septembris – 2019.gada oktobris
Orofaciālās šķeltnes ir patoloģija, kas skar lūpu vai aukslējas, vai abas. Lūpu un aukslēju šķeltnes var būt arī tikai daļa no iedzimto defektu kopuma (22q11 delēcija, Pierre Robin sekvence, Stiklera un vairāk nekā 400 citu sindromu).
Šie defekti rezultātā var radīt dažādas attīstības problēmas, to skaitā per os (caur muti) barošanai.
Dažās valstīs ēdināšanas problēmas, zināšanu trūkums, nepietiekams atbalsts ģimenēm vai tā trūkums rada nepārvaramas problēmas un veicina atteikšanos no bērna ar šķeltni.
Mācību moduļi
1. modulis. Šķeltņu patoloģijas raksturojums
2. modulis. Agrīnā aprūpe un organizācija
3. modulis. Atbalsts un palīdzība ģimenēm
4. modulis. Praktiskās mācības
1.modulis
Šķeltņu patoloģijas raksturojums:
Anatomija, fizioloģija un embrioloģija;
Šķeltņu klasifikācija;
Šķeltņu diagnostika;
Citas anomālijas;
Pārskats par ārstēšanu.
Mācību tēmas:
Anatomija
Fizioloģija
Embrioloģija
Anatomija, fizioloģija un embrioloģija
Mutes dobuma un elpceļu normālā anatomija
Normāla funkcija ir ļoti svarīga, lai varētu barot caur muti
CLAPA
ZĪDAINIS
CLAPA
Normālā anatomija
Zīdaiņu anatomiskās atšķirības
Relatīvi liela mēle, kas aizpilda mutes dobumu
Bedrītes vaigos zīšanas laikā
Relatīvi mazs uz aizmuguri novietots apakšžoklis
Ierobežota vieta mutes dobumā
Elpošana caur degunu
Tuvu novietota ūka un uzbalsenis
CLAPA
Galvenie orgāni, kas iesaistīti barošanā
Mutes dobums
Rīkle
Barības vads
Elpošanas sistēma
Sirds - asinsvadu sistēma
Centrālā nervu sistēma
Neiromuskulāra funkcija
Fizioloģija
Ēdināšanas un rīšanas 3 fāzes
Mutes
Rīkles
Barības vada
Barošanas un rīšanas fāzes
Mutes Rīkles
Barības vada CLAPA
Rīšanas raksturojums
Kuņģa-zarnu trakta un elpošanas sistēmas muskuļu darbība, lai novirzītu barību un šķidrumu uz kuņģi
Barības un siekalu transportēšana
Aizsardzība pret sekrēta, barības un šķidruma aspirāciju (nevēlamu nokļūšanu elpceļos)
Rīšana Lūpu aizvēršana;
Mēles kustības;
Mēle pret cietajām aukslējām;
Muskuļu kontrakcija – m.palatoglossus;
Mīksto aukslēju pacelšanās;
Rīkles sānu sienu kontrakcija;
Balsenes pacelšanās;
Uzbalseņa aizvēršanās;
Augšējā barības vada sfinktera atslābšana;
Virzīšanās pa barības vadu;
Apakšējā barības vada sfinktera atslābšana.
Embrioloģija
Augšlūpa un aukslējas attīstās atsevišķi dažādos embrionālās attīstības vecumos
Šķeltne lūpā un aukslējās bieži kombinējas, bet tās veidojas dažādu embrioloģisko procesu rezultātā
Sadler TW.Langman’s medical embryology 2000
Augšlūpa attīstās saplūstot audiem, no kuriem veidojas deguns un sejas centrālā daļa. Tie ir:
divi deguna sānu izaugumi,
divi augšžokļa sānu izaugumi,
deguna augšžokļa izaugums.
Saplūšana notiek 7-9
embrionālās attīstības nedēļā.
Sadler TW.Langman’s medical embryology 2000
Lūpa
Lūpas un alveolārā izauguma šķeltne izveidojas, ja šo izaugumu saplūšana ir traucēta.
Sadler TW.Langman’s medical embryology2000
Aukslējas
Attīstās saplūstot diviem laterālajiem aukslēju izaugumiem, deguna augšžokļa izaugumam un deguna starpsienai.
Šīs saplūšanas rezultātā atdalās deguna dobums no mutes dobuma.
Tas notiek 7-14 embrionālās attīstības nedēļā.
Sadler TW.Langman’s medical embryology 2000
Sadler TW.Langman’s medical embryology 2000
Pārbaudes jautājumi
Kādas ir zīdaiņu anatomiskās atšķirības?
Nosauciet ēšanas un rīšanas fāzes?
Kādā embrionālās attīstības vecumā veidojas lūpa un aukslējas ?
Mācību tēmas:
Šķeltņu veidi
Etioloģija (iemesli)
Biežums
Ar šķeltnēm saistītās problēmas
Šķeltņu klasifikācija
Biežums 1 no 700 dzimušiem
Visas etniskās grupas
Biežāk zēniem
Bulgārija - 7 126 000 iedzīvotāju skaits
jaunu gadījumu skaits gadā:
100-120
Grieķija - 10 738 000; 250
Rumānija - 20 000 000; 350-400
Lietuva - 2 848 000; 25-30
Latvija -1 950 000; 30-50
Šķeltņu veidi
Slēpta lūpas šķeltne (mikroforma)
Daļēja lūpas šķeltne
Pilna lūpas šķeltne
Vienpusēja vai divpusēja lūpas šķeltne
Izolēta aukslēju šķeltne
Vienpusēja vai divpusēja lūpas un aukslēju šķeltne
Slēpta aukslēju šķeltne (submukoza)
Šķelta ūka
Anastassov,Y(2006)Congenital facial anomalies
Daļēja lūpas šķeltne
CLAPA
Pilna lūpas šķeltne ar neskartu alveolāro izaugumu
CLAPA
Vienpusēja caurejoša lūpas un aukslēju šķeltne
CLAPA
Divpusēja caurejoša lūpas un aukslēju šķeltne
CLAPA
Mīksto aukslēju šķeltne
CLAPA
Mīksto un cieto aukslēju šķeltne
CLAPA
Slēpta aukslēju šķeltne (submukoza)
CLAPA
Slēpta aukslēju šķeltne (submukoza)
Emergency Clinical Hospital for Children ”Maria Sklodowska Curie”
3-5% no visām šķeltnēm;
Diagnosticēšanas vecums: 4-5 gadi;
Simptomi un pazīmes:
Barošanas un rīšanas problēmas,
Dzirdes problēmas,
Runas problēmas velofaringeālas nepietiekamības dēļ.
Slēptas aukslēju šķeltnes
Citas anomālijas
Vairāk nekā 400 dažādas anomālijas var kombinēties ar lūpas un/vai aukslēju šķeltnēm, vairākums no tām ir ļoti retas.
Biežāk sastopamās ir:
- Pierre Robin sekvence (PRS),
- Sticklers sindroms,
- Velokardiofaciālais sindroms (VCFS).
Cohen MM Jr. Syndromes of cleft lip and palate.Cleft palate/1978
Pārbaudes jautājumi
Kādi ir šķeltņu veidi?
Kāds ir šķeltņu biežums?
Kādi ir šķeltņu rašanās iemesli ?
Cik sindromos var parādīties šķeltnes?
Kuri ir visbiežāk sastopamie sindromi, kas saistīti ar šķeltnēm?
Mācību tēmas:
Šķeltņu diagnostika: pirms un pēc dzimšanas.
Kāpēc aukslēju šķeltnes mēdz nepamanīt tūlīt pēc dzimšanas ?
Biežākās kļūdas diagnosticējot aukslēju šķeltnes.
Aukslēju šķeltnes simptomi un pazīmes.
Ārstēšana.
Multidisciplinārā komanda.
Šķeltņu diagnostika
Augļa sejas pre-natāla izmeklēšana nav rutīnas procedūra daudzās pasaules valstīs
Pēc dzimšanas / Vēlīna diagnostika
CLAPA
Pre-natāla diagnostika
Ultrasonogrāfija:
Iespējams konstatēt tikai lūpas šķeltni;
2D ultrasonogrāfija no 15. embrionālās attīstības nedēļas;
3D ultrasonogrāfija no 26. nedēļas;
4D – augļa kustības.
Magnētiskās rezonanses izmeklējums (MRI):
Mazāk atkarīgs no augļa pozīcijas, mātes aptaukošanās vai amniotiskā šķidruma apjoma;
Var tikt diagnosticēta arī aukslēju šķeltne.
Hafner E.Scholler J,Schuchter K,Sterniste W,Phillip K 1997
18.-24. nedēļas – optimāls laiks augļa anomāliju diagnostikai;
Augļa seja jāizmeklē 3 dažādās plaknēs:
Koronālā – lai redzētu lūpu;
Sagitālā – lai redzētu augļa profilu, divpusēju lūpas šķeltni;
Transversālā – lai redzētu alveolāro izaugumu;
Šķeltne alveolārajā izaugumā var liecināt par iespējamu šķeltni arī aukslējās.
Vienpusēja lūpas šķeltne 2D Koronālā plakne
Anastassov,Y(2006)
Izolētas aukslēju šķeltnes reti tiek diagnosticētas ultrasonogrāfiski
Tomēr
Mazs apakšžoklis var liecināt par Pierre Robin sekvenci (aukslēju šķeltne kombinējas ar mikrognatiju un glossoptozi);
Amniotiskā šķidruma kustība augļa rīšanas laikā var liecināt par šķeltni aukslējās;
3D skenēšanā iespējams koriģēt attēlu.
Izteikta apakšžokļa mikrognātija, PRS
3D Sagitālā plakne
Priekšrocības:
Iespējams agrīni kontaktēt ar Šķeltņu centru;
Vecākiem iespējams gūt atbilstošu informāciju un ekspertu atbalstu;
Sagatavo vecākus bērna ar šķeltni dzimšanai;
Sagatavo vecākus barošanas īpatnībām;
Sagatavo dzemdību nodaļu personālu.
Trūkumi:
Pre-natālās diagnostikas precizitāte ir atkarīga no sonogrāfijas veicēja pieredzes;
Pastāv grūtniecības pārtraukšanas risks atbalsta un informācijas par prognozi un ārstēšanu trūkuma dēļ tūlīt pēc diagnozes noteikšanas.
Diagnostika pēc dzimšanas
Lūpas un/vai aukslēju šķeltne:
Nav tikusi diagnosticēta grūtniecības laikā;
Nav pieejama ultrasonogrāfiska izmeklēšana.
Aukslēju šķeltne:
Parasti netiek diagnosticēta grūtniecības laikā;
Tūlīt pēc dzimšanas netiek pamanīta.
Lielbritānijā
23%
no visām aukslēju šķeltnēm pirmo 24 stundu laikā netiek diagnosticētas
33%
no visām mīksto aukslēju šķeltnēm
netiek diagnosticētas
Kāpēc savlaicīga diagnostika ir svarīga?
Barošana
Šķeltne aukslējās rada ēdināšanas problēmas;
Nepieciešamas speciālas pudelītes un knupīši;
Bez situācijas novērtēšanas un atbalsta visdrīzāk tiks traucēta augšana;
Vecāku bailes/sasaistes ar bērnu traucējumi.
Runa
Aukslējas ir svarīgas, lai attīstītos normāla runa;
Savlaicīga aukslēju šķeltnes plastika ir svarīga runas attīstībai.
Kāpēc tās netiek diagnosticētas?
Jaundzimušā apskate var būt
apgrūtināta; Tradicionāla apskate ievietojot pirkstu mutē var nebūt pietiekama; Mutes dobuma izmeklēšanai nepieciešama mēles špātele un gaismas lukturītis; Bieži viss mutes dobums nav pārskatāms; Izmeklēšanu neveic raudāšanas laikā.
Trisha Bannister
Biežākās kļūdas:
Netiek apskatīta ūka (uvula);
Nesaprot, ka aukslēju nav; Ja mutes dobumā ir redzama deguna starpsiena, aukslējās ir šķeltne;
Slēpta aukslēju šķeltne;
Šķelta ūka ne vienmēr liecina par slēptu šķeltni aukslējās.
Aukslēju šķeltnes un slēptas aukslēju šķeltnes simptomi un pazīmes
Pagarināts barošanas laiks;
Nepaēd pietiekami/bieža barošana;
Daudz pūļu veltīts “tukšai” zīšanai, maz piena tiek izzīsts;
Nav iespējama krūts barošana;
Regurgitācija caur degunu;
Lēna pieņemšanās svarā.
Šķeltņu ārstēšanas piemērs (laiks un darbība)
20 embrionālās attīstības nedēļas
Pēc dzimšanas
3 mēneši
6 – 12 mēneši
18 mēneši
2 gadi, 3 un 5 gadi
4 – 5 gadi
7 – 11 gadi
10 – 15 gadi
Lūpas un deguna sekundāra revīzija, ja nepieciešams
Prenatālā diagnostika un nosūtīšana uz konsultāciju pie speciālistiem
Ēdināšanas un barošanas novērtēšana
Lūpas plastika
Aukslēju plastika
Pirmreizēja runas novērtēšana
Runas novērtēšana un terapija
Faringoplastika (15% velofaringeālas insuficiences dēļ)
Ortodontiskā ārstēšana
Ortognatiskā ķirurģija
Ārstēšanā iesaistītā multidisciplinārā komanda
Šķeltņu ķirurgs
Ortodonts
Audiologopēds
Klīniskā medicīnas māsa
Klīniskais psihologs
Uztura speciālists
Medicīnas māsas (klīnikā, ambulatorās praksēs), sociālie darbinieki
Bērnu zobārsts
Pediatrs, ORL, anesteziologs
Ģenētiķis
Audiologs/Surdologs
Eiropas vadlīnijas par agrīno bērnu ar šķeltnēm aprūpi 2015
Apstiprinājusi Eiropas Standartizācijas komiteja Briselē;
Partneri – Austrija, Beļģija, Bulgārija, Igaunija, Somija, Francija, Vācija, Lietuva, Spānija, Rumānija un Lielbritānija;
Eiropas vadlīniju mērķis bija vērst uzmanību uz milzīgo nevienlīdzību šķeltņu pacientu aprūpē Eiropā un izveidot informatīvu dokumentu, kas palīdzētu izveidot savu nacionālo
protokolu valstīs, kur tas vēl nav bijis un ir nepieciešams.
Rekomendācijas
Tehniskais ziņojums akcentē rekomendācijas bērnu ar iedzimtām lūpu un/vai aukslēju šķeltnēm aprūpei diagnozes noteikšanas laikā (pirms vai pēc dzimšanas) un gadu pēc dzimšanas vai jebkurā diagnozes noteikšanas laikā, iekļaujot nosūtīšanas pēc palīdzības procesu, barošanas konsultāciju nodibināšanu, atbalstu vecākiem un citus aprūpes veidus.
http://europeancleft.org/download-guidelines/
Ārstēšanas ilgums
Ārstēšanā iesaistīti daudzi veselības aprūpes speciālisti, un tā ilgst no diagnosticēšanas līdz pat 20 gadu vecumam, kad beidzas sejas augšana.
Pārbaudes jautājumi
Kāds ir optimālais laiks sejas anomāliju diagnostikai?
Vai pre-natāli ir iespējams diagnosticēt aukslēju šķeltni?
Vai bieži aukslēju šķeltne tiek nepamanīta tūlīt pēc dzimšanas?
Kādi ir aukslēju šķeltnes simptomi un pazīmes?
Kad sākas šķeltņu ārstēšana un cik ilgi tā ilgst?
Kādi speciālisti ir iesaistīti šķeltņu pacientu aprūpē?
Specifiskā informācija par LATVIJU
Bērnu ar šķeltnēm aprūpi veic RSU Stomatoloģijas institūta Lūpu, aukslēju un sejas šķeltņu centrā Rīgā, Dzirciema ielā 20. Šeit notiek bērnu uzskaite, multidisciplināras konsultācijas un ārstēšanas plānošana. Tiek veiktas nepieciešamās papildizmeklēšanas diagnostikai, ortodontiskā ārstēšana, nodarbības pie audiologopēda un atsevišķas ambulatoras ķirurģiskās manipulācijas.
Stacionārā ķirurģiskā ārstēšana notiek P.Stradiņa KUS 45. nodaļā Rīgā, Pilsoņu ielā 13.
Logopēdijas
bērnu
dārzs 1968
Dzemdību nams (nodaļas)
Bērnu nami,
aprūpes centri
Centrs
no 1964.g.
Bērnu
slimnīca
Mutes,sejas un
žokļu ķirurģijas
stacionārs
Ortognātiskā
grupa
Perinatālā
US diagnostika
Dzirdes centrs
Lūpas un aukslēju šķeltņu ārstēšana un rehabilitācija
pediatrs
ORL
zobārsts
zobu higiēnists
ortodonts
anesteziologs
fotogrāfs
ģenētiķis
kardiologs
logopēds
Ģimenes
ārsts
ķirurgs
Šķeltņu ķirurģiskās ārstēšanas piemērs Latvijā Vienpusēja caurejoša lūpas, alveolārā izauguma un aukslēju šķeltne
Primārās ķirurģiskās operācijas
Lūpas un deguna plastika (3–5 mēnešu vecumā)
Mīksto aukslēju plastika (8–12 mēnešu vecumā)
Cieto aukslēju šķeltnes plastika(2–3 gadu vecumā)
Alveolārā izauguma osteoplastika maiņas sakodienā (7-11 gadu vecumā)
Šķeltņu ķirurģiskās ārstēšanas piemērs Latvijā Vienpusēja caurejoša lūpas, alveolārā izauguma un aukslēju šķeltne
Sekundārās ķirurģiskās operācijas
Deguna sekundāra plastika
Lūpas sekundāra plastika
Atlieku defektu aukslējās slēgšana
Aukslēju reoperācija
Lēvera no rīkles mugurējās sienas veidošana velofaringeālas
insuficiences gadījumā
Atkārtota alveolārā izauguma osteoplastika implantācijas
nodrošināšanai
Ortognātiska žokļu ķirurģija
Lūpu, aukslēju un sejas šķeltņu komanda 2019. gada jūnijā