Brenda Maure, Bernardo Sopeña, Ana Argibay, Noa

Pazos, Caritina Vázquez-Triñanes, Alberto Rivera, Mº

Carmen Freire, César Martínez-Vázquez.

Servicio de Medicina Interna. Unidad Trombosis y

Vasculitis. Hospital Xeral. Complexo Hospitalario

Universitario de Vigo.

Caso Clínico

Varón de 62 años con cuadro de dos meses de evolución de anorexia con pérdida de peso y adenopatías inguinales.

Además Artralgias en hombros y manosSequedad ocular y oral

No cumplía criterios de LES ni de otras enfermedades autoinmunes.

Pruebas Complementarias Anemia normocítica. VSG 111 mm/h Hipergammaglobulinemia policlonal Autoinmunidad: ANA ANA (+) título de 1/1280 con patrón

homogéneo. AntiDNAAntiDNA y ENAs ENAs negativos. Beta2-microglobulinaBeta2-microglobulina ligeramente elevada.

Complemento Complemento disminuido Test de Schirmer Schirmer positivo Gammagrafía de glándulas salivales Gammagrafía de glándulas salivales con afectación

funcional de las mismas Biopsia de glándula salival menor: Biopsia de glándula salival menor: afectación

inflamatoria clase IV de Chilsom-Mason.

Pruebas Complementarias

TC tóraco-abdominal: TC tóraco-abdominal: adenopatías en múltiples territorios.

Biopsia de una adenopatía inguinal: Biopsia de una adenopatía inguinal: Sin datos concluyentes de malignidad, linfadenitis reactiva.

Dos meses después se repitió la biopsia, que fue diagnóstica de Linfoma T Linfoma T AngioinmunoblásticoAngioinmunoblástico

Diagnósticos

1.1. Síndrome de SjögrenSíndrome de Sjögren2.2. Linfoma T Angioinmunoblástico Linfoma T Angioinmunoblástico estadio IIIBestadio IIIB3.3. Infección por virus de Epstein BarrInfección por virus de Epstein Barr

Se inicio tratamiento tratamiento con: Foscarnet Foscarnet por la presencia de VEB, Quimioterapia según esquema CHOPCHOP.

Tras la administración del tercer ciclo de quimioterapia, el paciente sufrió un shock séptico de probable origen abdominal y falleció.

Linfomas y Síndrome de Sjögren

Complicación más grave relacionada con el síndrome de Sjögren, riesgo 44 veces mayor riesgo 44 veces mayor que en la población general.

Generalmente linfoma de células Blinfoma de células B. Linfoma TLinfoma T: muy poco frecuente en S. Sjögren, 23 casos 23 casos

publicados, de los que 11 son linfomas angioinmunoblásticos.

Linfoma angioinmunoblástico de células TLinfoma angioinmunoblástico de células T:: Poco frecuente y muy agresivo. Clínica aguda, con adenopatías y síntomas constitucionales. Diagnóstico por biopsia excisional de adenopatía.

Al ser un cuadro tan poco frecuente en los pacientes con S. Sjögren, la sospecha del clínico es muy importante para poder llegar al diagnóstico.