Síndrome de Sjögren

Daniel Jaramillo-Arroyave MD, MSc

Medicina Interna – Reumatología – Epidemiología

Grupo de Epidemiología y Bioestadística – Universidad CES (EPIBIO)

Grupo de Reumatología Universidad de Antioquia (GRUA)

Medellín, Antioquia

Conflicto de interés

• Ninguno

Hoja de ruta

• Generalidades

• Aproximación clínica y de laboratorio

• Generalidades de tratamiento

• Pronóstico

• Conclusiones

Generalidades

https://www.quora.com/What-is-Sjogren-syndrome

Tincani A, Andreoli L et al. BMC Medicine 2013; 11:93

Datos epidemiológicos

• Prevalencia: 0.1 - 4.8% (1%)

• Relación M:H - 9:1

• Asociación con otras EA: 30%

• Dos tipos: Primario y Secundario

Anaya JM, et al. Rheum Dis Clin N Am 2016. Doi 10.1016/j.rdc.2016.03.005

Aproximación clínica y de

laboratorio

Tincani A, Andreoli L et al. BMC Medicine 2013; 11:93

Fluoresceína en córnea

Verde de lisamina en

conjuntiva

No todo síntoma seco es por

Sjögren

M. Rischmueller et al. Best Practice & Research Clinical Rheumatology 30 (2016) 189e220

Causas de

Sicca

Diagnóstico diferencial SS y Sicca

Stefanski AL, et al. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 354–61

Brito-Zerón P, et al. Expert Review of Clinical Immunology 2016, 12:2, 137-156

Brito-Zerón P, et al. Expert Review of Clinical Immunology 2016, 12:2, 137-156

Pertovaara M, et al. Ann Rheum Dis. 2001;60:467–72

Papiris SA, et al. Semin Respir Crit Care Med. 2007;28:459–71

Musculoesquelético

• Poliartralgias 40-75%

• Poliartritis no erosiva 30%

• Mialgias 33%

• Miositis: subclínica 75% - PM 2-10%

Ramos-Casals et al. Sjögren Syndrome: Diagnosis and Therapeutics. 1st ed. Springer. 2012

Manifestaciones cutáneas

Manifestaciones no vasculíticas

Manifestaciones vasculíticas

Pancreatitis crónica

Pancreatitis autoinmune –

IgG4

Fox RI. Lancet 2005; 366:321-331

Illes A, et al. Scand J Immunol 2009; 69: 387-400

Tracto gastrointestinal

Ramos-Casals et al. Sjögren Syndrome: Diagnosis and Therapeutics. 1st ed. Springer. 2012

Birbaum J. The Neurologist 2010; 16: 287-297

Chai J, et al. Curr Opin Neurol 2010; 23:509-513

Sistema Nervioso

SNC

• Síndrome similar a EM

• Neuromielitis óptica (NMOSD)

• Meningitis Aséptica

SNP

• Neuronopatía (Ganglionopatía)

• Polineuropatía desmielinizante crónica

• Mononeuritis múltiple (CRIOGLOBULINEMIA)

Maripuri S, et al. Clin J Am Soc Nephrol 2009; 4: 1423-1431

Manifestaciones renales

Ojo con las GMNRP

Manifestaciones genitourinarias

• ITU recurrente

• Resequedad vaginal (dispareunia)

• Vaginitis recurrente

• Cistitis intersticial

Laboratorio

Estudios para diagnóstico en SS

Oxford Textbook of rheumatology 4th Edition 2013

Sjögrens Syndrome: Diagnosis and therapheutics 1rst Edition 2012

Fayyaz A, et al. Rheum Dis Clin N Am 42 (2016) 419–434

Anticuerpos en Sjögren

Fisher BA, et al. Ann Rheum Dis 2017;76:1161–1168

Biopsia de glándula salivar menor

Fisher BA, et al. Ann Rheum Dis 2017;76:1161–1168

Mariette X, et al. N Engl J Med 2018;378:931-9

Aproximación al tratamiento

No todos los pacientes requieren

un manejo adicional al control

del síntoma seco

Kelley and Firestein’s textbook of rheumatology 10th Edition 2017

Otras alternativas

• Rituximab

• Micofenolato Mofetil

• IVIg

• PLEX

• Belimumab

Pronóstico

Liang Y, et al. Ann Rheum Dis Published Online First 17 may 2013

Malignidad y Sjögren

pSS vs población general:

• RR 1.53 (IC 95% 1.17 a 1.88)

pSS y riesgo de LNH

• RR 13.76 (IC 95% 8.53 a 18.99)

pSS y malignidad tiroidea

• RR 2.58 (IC 95% 1.14 a 4.03)

Factores relacionados a malignidad

• Parotidomegalia

• Hipocomplementemia

• Púrpura

• Neuropatía periférica

• Cambios en títulos de RA test

• Linfopenia

Conclusiones

• A pesar de su frecuencia, el SSJ es un diagnóstico de exclusión

• Manifestaciones glandulares y extraglandulares de variada gravedad

• Poliautoinmunidad

• Seguimiento estrecho en pacientes con cambios en el

comportamiento de su enfermedad

daniel.jaramillo13@udea.edu.co

dajaramillo@ces.edu.co