lapkas leukemia

7/25/2019 Lapkas Leukemia

1/34

Laporan kasus

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Leukemia adalah neoplasma ganas yang paling sering diderita pada masa

anak-anak yaitu sekitar !1 persen dari seluruh keganasan yang ter"adi pada anak

usia kurang dari 1# tahun. Pada tahun $%%% kurang le&ih '(%% anak didiagnosis

menderita leukemia di United )tates dengan insiden per tahunnya adalah !1

kasus &aru per 1%%.%%% anak usia kurang dari 1# tahun.1

Leukemia akut &iasanya merupakan penyakit yang &ersi*at agresi* dengan

trans*ormasi ganas yang menye&a&kan ter"adinya akumulasi progenitor

hemopoietik sumsum tulang dini +sel &las,. egagalan sumsum tulang seperti

anemia neutropenia dan trom&ositopenia adalah aki&at dari akumulasi leukosit

ganas dalam sumsum tulang alaupun dapat "uga ter"adi in*iltrasi melalui darah

menu"u ke "aringan pada organ seperti hepar lien kelen"ar getah &ening

meninges otak kulit atau testis. Apa&ila tidak dio&ati penyakit ini &iasanya /epat

&ersi*at *atal namun le&ih mudah dio&ati di&andingkan dengan leukemia kronikyang progresinya le&ih lam&at namun le&ih sulit dio&ati.$

Akut lim*o&lastik leukemia merupakan "enis yang paling &anyak yang

ter"adi pada seluruh kasus leukemia pada anak-anak yaitu sekitar 0# persen.

ayasan 2nkologi Anak Indonesia menyatakan setiap tahun ditemukan (#% kasus

kanker &aru di seluruh Indonesia 1#% kasus di antaranya terdapat di 3akarta.

Umumnya pasien kanker anak datang setelah masuk stadium lan"ut yang sulit

untuk disem&uhkan. )e&anyak 0%4 merupakan penderita leukemia atau kanker

darah. Pada tahun $%%( "umlah penderita leukemia raat inap di 5umah )akit di

Indonesia se&anyak $.#1' orang. Insiden pun/ak ALL pada anak di United )tate

ter"adi pada usia $ dan ( tahun pada orang kulit putih. Akut limpho&lastik

leukemia pada anak ter"adi le&ih &anyak pada anak laki-laki dari pada perempuan.

6elah dilaporkan di United )tate dan seluruh dunia &aha terdapat 7ariasi

geogra*i mengenai insidens tingkat dan su&tipe leukemia.1'.

Ilmu Kesehatan Anak RSUD Cianjur 1


2/34

Laporan kasus

Leukemia dapat dide*inisikan se&agai kelompok penyakit keganasan yang

mana a&normalitas genetik pada sel hematopoietik mem&erikan peningkatan pada

proli*erasi sel-sel klonal yang memiliki kemampuan untuk tum&uh mele&ihi sel

normal sehingga ter"adi peningkatan la"u proli*erasi dan penurunan la"u apoptosis

atau keduanya. Aki&atnya ter"adi gangguan *ungsi normal sumsum dan akhirnya

kegagalan *ungsi sumsum tulang.1-'

8am&aran klinis leukemia merupakan mani*estasi dari gagalnya *ungsi

sumsum tulang seperti anemis mudah lelah adanya mani*estasi perdarahan aki&at

trom&ositopenia dan mudah mengalami in*eksi karena ter"adi neutropenia. 9aktor

resiko leukemia adalah *aktor kelainan kromosom &ahan kimia radiasi *a/tor

hormonal dan in*eksi 7irus.1'

1.$ 6u"uan

6u"uan pem&uatan laporan kasus ini adalah :

1. ;enam&ah ilmu dan pengetahuan mengenai penyakit yang dilaporkan.

$. ;em&andingkan in*ormasi yang terdapat pada literatur dengan kenyataan yang

terdapat pada kasus.

'. ;elatih mahasisa dalam melaporkan dengan &aik suatu kasus yang didapat.



3/34

Laporan kasus

BAB II

6IN3AUAN PU)6AA

$.1 DE9INI)I

Leukemia adalah sekumpulan penyakit yang ditandai oleh adanya

akumulasi leukosit a&normal dalam sumsum tulang dan darah.)el-sel a&normal ini

menye&a&kan tim&ulnya ge"ala karena kegagalan sumsum tulang +yaitu anemia

neutropenia trom&ositopenia, dan in*iltrasi organ +misalnya hatilimpa kelen"ar

getah &ening meningens otak kulit atau testis,.$

Leukemia merupakan suatu penyakit yang dikenal dengan adanya

proli*erasi neoplastik dari sel-sel organ hemopoetik yang ter"adi se&agai aki&at

mutasi somatik sel &akal +stem /ell, yang akan mem&entuk suatu klon sel

leukemia.!

Leukemia lim*o&lastik akut +LLA, merupakan penyakit neoplasma yang

dihasilkan mutasi somatik pada sel progenitor lim*oid tunggal pada satu dari

&e&erapa tingkatan perkem&angan. LLA merupakan penyakit keganasan yang

&erasal dari progenitor lim*osit B atau lim*osit 6 tunggal yang proli*erasi danakumulasi sel-sel &lastnya di sum-sum tulang menye&a&kan supresi hematopoesis

yaitu anemia trom&ositopenia dan neutropenia. Le&ih dari


4/34

Laporan kasus

8e"ala pertama &iasanya ter"adi karena sumsum tulang gagal

menghasilkan sel darah merah dalam "umlah yang memadai yaitu &erupa lemah

dan sesak na*as karena anemia +sel darah merah terlalu sedikit, in*eksi dan

demam karena &erkurangnya "umlah sel darah putih perdarahan karena "umlah

trom&osit yang terlalu sedikit.!

$.$ E6I2L28I

Pada umumnya penye&a& leukemia tidak dapat diketahui se/ara pasti

namun terdapat &e&erapa *aktor predisposisi yang diduga &erkaitan dengan

leukemia pada anak termasuk genetik lingkungan dan keadaan imunode*isiensi.

Anak-anak dengan /a/at genetik seperti sindrom Don dan keadaan

ketidaksta&ilan kromosom le&ih &eresiko menderita leukemia. Paparan radiasi =-

ray pada "anin maupun anak menun"ukkan peningkatan insidensi LLA meskipun

kasusnya sangat sedikit. Pada &e&erapa negara &erkem&ang terdapat hu&ungan

antara anak yang terkena leukemia dengan in*eksi 7irus Epstein-Barr dimana

ter"adi mutasi dari sel progenitor lim*oid. 5esiko memiliki keturunan leukemia

pada i&u hamil ditentukan dari pola hidupnya selama hamil seperti mengkonsumsi

alkohol o&at terlarang maupun paparan kimiai lainnya.1!

>alaupun etiologinya sampai saat ini masih &elum "elas diduga

kemungkinan &esar karena 7irus +7irus okkogenik,

9aktor lain yang turut &erperan adalah :

1. 9aktor eksogen seperti sinar = sinar radioakti* hormon &ahan kimia

+&en?ol arsen preparat sul*at, in*eksi +7irus &akteri,

$. 9aktor endogen seperti ras +orang yahudi mudah menderita LL, *aktor

konstitusi seperti kelainan kromosom +angka ke"adian L; le&ih tinggi pada

sindrom don, sperti yang di"elaskan di atas herediter +kadang-kadang

di"umpai kasus leukemia pada kakak &eradik atau kem&ar satu telur, angka

ke"adian pada anak le&ih tinggi sesuai dengan usia maternal.#



5/34

Laporan kasus

)tudi *aktor lingkungan di*okuskan pada paparan in utero dan pas/a natal.

;osko melakukan studi kasus kelola pada $%! pasien dengan paparan maternal

terhadap pestisida dan produk minyak &umi. 6erdapat peningkatan risiko leukemia

pada keturunannya. Penggunaan mari"uana maternal "uga menun"ukkan hu&ungan

yang signi*ikan.5adiasi dosis tinggi merupakan leukemogenik seperti dilaporkan

di Hiroshima dan Nagasaki sesudah ledakan &om atom. ;eskipun demikian

paparan radiasi dosis tinggi in utero tidak mengarah pada peningkatan insiden

leukemia demikan "uga halnya dengan radiasi dosis rendah. Namun hal ini masih

merupakan perde&atan.!

$.' EPIDE;I2L28I

Leukemia menurut usia didapatkan data yaitu Leukemia Lim*o&lastik Akut

+LLA, ter&anyak pada anak-anak dan deasa Leukemia 8ranulositik ronik

+L8, pada semua usia le&ih sering pada orang deasa Leukemia 8ranulositik

ronik pada semua usia tersering usia !%-(% tahun Leukemia Lim*ositik ronik

+LL, ter&anyak pada orang tua. Leukemia ;ieolo&lastik Akut le&ih sering

ditemukan pada usia deasa +alaupun

leukemia menyerang kedua "enis kelamin tetapi pria terserang sedikit le&ih

&anyak di&andingkan anita dengan per&andingan $ :1.!

Insidensi pun/ak leukemia pada anak adalah ketika &erusia '-# tahun

terutama sekitar usia # tahun dan le&ih sering ter"adi pada anak laki @ laki

daripada anak perempuan. Umumnya leukemia pada anak @ anak dengan keadaan

kromosom yang a&normal. Pada anak kem&ar &ila salah satu anak menderita

leukemia maka resiko dari kem&arannya "auh le&ih &esar daripada anak pada

umumnya yaitu le&ih dari 0%4 &ila anak yang pertama terdiagnosa kurang dari 1

tahun dan merupakan kem&ar monokorionik. LLA adalah &entuk leukemia yang

paling la?im di"umpai pada anak yaitu sekitar


6/34

Laporan kasus

$.! LA)I9IA)I

lasi*ikasi dapat dilakukan &erdasarkan mor*ologi atau petanda

imunologik. elompokFrench-America-British+9AB, mensu&klasi*ikasikan ALLmen"adi tiga su&tipe.$

1. L-1 memperlihatkan adanya sel &las ke/il yang seragam dengan

sitoplasma yang sedikit

Gambar 1. ALL tipe L1

$. L-$ terdiri dari sel &las yang &erukuran le&ih &esar dengan anak inti dan

sitoplasma yang le&ih "elas dan heterogen$serta


'. Blas L-' &esar dengan anak inti yang "elas sitoplasma yang sangat

&aso*ilik dan 7akuol sitoplasma.$



7/34

Laporan kasus


Aki&at ter&entuknya populasi sel leukemia yang makin lama makin

&anyak serta aki&at in*iltrasi sel leukemia ke dalam organ tu&uh akan

menim&ulkan dampak yang &uruk &agi produksi sel normal dan &agi *isiologi

tu&uh. egagalan hematopoesis normal merupakan aki&at yang &esar pada

pato*isiologi leukemia akut alaupun demikian patogenesisnya masih sangat

sedikit diketahui.ematian pada pasien leukemia akut pada umumnya diaki&atkan

penekanan sum - sum tulang yang /epat dan he&at akan tetapi dapat pula

dise&a&kan oleh in*iltrasi sel leukemia terse&ut ke organ tu&uh pasien.$

e&anyakan LLA pada deasa mempunyai mor*ologi L$. )edangkan tipe

L1paling sering ditemukan pada anak. )ekitar #4 dari semua tipe LLA ke/uali

sel B mempunyai ekspresi yang meningkat dari terminal deoxynucleotidy

transferas +6dt, semua en?im nuklear yang terli&at dalam pengaturan kem&ali

gen reseptor sel 6 dan imunoglo&ulin. Peningkatan ini sangat &erguna dalam

diagnosis. 3ika konsentrasi en?im ini tidak meningkat diagnosis LLA di/urigai.!

$.# PA629I)I2L28I

elainan yang men"adi /iri khas sel leukemia adalah asal mula gugus

selnya +/lonal, kelainan proli*erasi kelainan sitogenetik dan mor*ologi

kegagalan di*erensiasi petanda sel dan per&edaan &iokimiai terhadap sel normal.

Leukemia akut dimulai dari sel tunggal yang &erproli*erasi se/ara klonal sampai

men/apai "umlah sel yang dapat terdeteksi. ;eskipun etiologinya &elum

Ilmu Kesehatan Anak RSUD Cianjur


8/34

Laporan kasus

diketahui namun pada penelitian ditemukan &aha penye&a& +agent, nya dapat

melakukan modi*ikasi nukelus DNA dan kemampuan ini meningkat &ila terdapat

kelainan geneti/ tertentu seperti translokasi ampli*ikasi dan mutasi onkogen

seluler sehingga ter&entuklah gugus +/lone, yang a&normal.'

A&normalitas kromosom yang &erkaitan dengan "umlah kromosom

translokasi atau delesi yang menun"ukkan prognosis dari pasien dapat di"umpai

pada hampir semua penderita LLA.Dari semua kasus LLA


9/34

Laporan kasus

dikontrol sesuai dengan ke&utuhan tu&uh kita. Leukemia meningkatkan produksi

sel darah putih pada sumsum tulang yang le&ih dari normal. ;ereka terlihat

&er&eda dengan sel darah normal dan tidak &er*ungsi seperti &iasanya. )el

leukemia mem&lok produksi sel darah putih yang normal merusak kemampuan

tu&uh terhadap in*eksi. )el leukemia "uga merusak produksi sel darah lain pada

sumsum tulang termasuk sel darah merah dimana sel terse&ut &er*ungsi untuk

menyuplai oksigen pada "aringan.1'(0

Leukemia ter"adi "ika proses pematangan dari stem sel men"adi sel darah

putih mengalami gangguan dan menghasilkan peru&ahan ke arah keganasan.

Peru&ahan terse&ut seringkali meli&atkan penyusunan kem&ali &agian darikromosom +&ahan genetik sel yang kompleks,. Penyusunan kem&ali kromosom

+translokasi kromosom, mengganggu pengendalian normal dari pem&elahan sel

sehingga sel mem&elah tak terkendali dan men"adi ganas. Pada akhirnya sel-sel

ini menguasai sumsum tulang dan menggantikan tempat dari sel-sel yang

menghasilkan sel-sel darah yang normal. anker ini "uga &isa menyusup ke

dalam organ lainnya termasuk hati limpa kelen"ar getah &ening gin"al dan

otak.1'(0

3ika penye&a& leukemia 7irus 7irus terse&ut akan masuk ke dalam tu&uh

manusia "ika struktur antigennya sesuai dengan struktur antigen manusia. Bila

struktur antigen indi7idu tidak sama dengan struktur antigen 7irus maka 7irus

terse&ut ditolaknya seperti pada &enda asing lain. )truktur antigen manusia

ter&entuk oleh struktur antigen dari &er&agai alat tu&uh terutama kulit dan

selaput lendir yang terletak di permukaan tu&uh +kulit dise&ut "uga antigen

"aringan ,. 2leh >H2 terhadap antigen "aringan telah ditetapkan istilah HL-A

+Human Leu/o/yte Lu/os A,. )istem HL-A indi7idu ini diturunkan menurut

hukum genetika sehingga adanya peranan *aktor ras dan keluarga dalam etiologi

leukemia tidak dapat dia&aikan.1'(0

Leukemia merupakan proli*erasi dari sel pem&uat darah yang &ersi*at

sistemik dan &iasanya &erakhir *atal. Leukemia dikatakan penyakit darah yang

dise&a&kan karena ter"adinya kerusakan pada pa&rik pem&uat sel darah yaitu

Ilmu Kesehatan Anak RSUD Cianjur "


10/34

Laporan kasus

sumsum tulang. Penyakit ini sering dise&ut kanker darah. eadaan yang

se&enarnya sumsum tulang &eker"a akti* mem&uat sel-sel darah tetapi yang

dihasilkan adalah sel darah yang tidak normal dan sel ini mendesak pertum&uhan

sel darah normal.

Proses pato*isiologi leukemia dimulai dari trans*ormasi ganas sel induk

hematologis dan turunannya. Proli*erasi ganas sel induk ini menghasilkan sel

leukemia dan mengaki&atkan penekanan hematopoesis normal sehingga ter"adi

&one marro hipoakti7asi in*iltrasi sel leukemia ke dalam organ sehingga

menim&ulkan organomegali kata&olisme sel meningkat sehingga ter"adi

keadaan hiperkata&olisme.1'(0

$.( ;ANI9E)6A)I LINI)

pada aalnya ALL memiliki ge"ala yang tidak spesi*ik dan relati* singkat

yaitu sekitar (( persen. 8e"ala yang tampak merupakan aki&at dari in*iltrasi sel

leukemia pada sumsum atau organ di tu&uh maupun aki&at dari penurunan

produksi dari sumsum tulang. 8e"ala yang tim&ul aki&at in*iltrasi sel-sel muda

pada sumsum tulang yaitu anoreCia lemas irrita&le sedangkan tanda yang dapat

tim&ul anemia trom&ositopenia dan neutropenia. ;ani*estasi klini lain yang &ias

didapatkan adalah demam yang si*atnya ringan dan intermiten. Literature

menye&utkan demam ini dapat disertai atau tanpa adanya in*eksi dan dapat

dise&a&kan karena ter"adinya neutropenia sehingga pasien memiliki resiko tinggi

terhadap in*eksi. ;ani*estasi klinis lain yang &isa didapat namun tidak spesi*ik

adalah &erat &adan yang menurun nyeri tulang atau sendi terutama di eCtremitas

in*erior. Nyeri pada tulang dan sendi ini dise&a&kan adanya in*iltrasi sel-sel

leu/emia pada tulang perikondrial atau sendi atau oleh ekspansi rongga sumsum

tulang oleh sel leu/emia.1'(0

8e"ala yang khas adalah pu/at panas dan perdarahan disertai

splenomegali dan kadang - kadang hepatomegali dan lim*odenopatia. Penderita

yang menun"ukan ge"ala klinis lengkap seperti terse&ut di atas se/ara klinis dapat

didiagnosa leukemia. Pu/at dapat ter"adi mendadak sehingga &ila pada seorang

anak terdapat pu/at mendadak dan se&a& ter"adinya sukar diterangkan

aspadalah terhadap leukemia. Perdarahan dapat &erupa ekimosis petikie

Ilmu Kesehatan Anak RSUD Cianjur 1#


11/34

Laporan kasus

epistaksis perdarah gusi dan se&againya. Pada stadium permulaan mungkin tidak

terdapat splenomegali.'#

8e"ala yang tidak khas adalah sakit sendi atau sakit tulang yang dapatdisalahta*sirkan se&agai penyakit rematik. 8e"ala lain dapat tim&ul se&agai aki&at

in*iltrasi sel leukemia pada alat tu&uh seperti lesi purpura pada kulit e*usi pleura

ke"ang pada leukimia sere&ral dan se&againya.#

)e/ara klinis presentasi dari LLA sangat &er7ariasi tidak spesi*ik dan

singkat &ahkan terkadang ada yang &ersi*at asimtomatik dan terdeteksi ketika

melakukan pemeriksaan rutin. e&anyakan pasien mendapati keluhan seperti

demam selama '- ! minggu se&elum terdiagnosa &ersi*at intermiten. )elain itu

"uga disertai keluhan karena kegagalan sumsum tulang seperti :1'#

a. Anemia : pu/at letargi dyspnea

&. Neutropenia : malaise I)PA dan in*eksi lainnya

/. 6rom&ositopenia : memar spontan purpura gusi &erdarah dan menoragia.

eluhan lain &erupa mani*estasi dari in*iltrasi leukosit ke organ &erupa

nyeri pada tulang yang he&at arthralgia lim*adenopati nyeri a&domen dan

sindrom meningeal +sakit kepala mual muntah penglihatan ka&ur dan

diplopia,.1'#

Pada umumnya pemeriksaan *isik di"umpai adanya memar petekie

lim*adenopati dan hepatosplenomegali. Pada inspeksi pasien akan tampak pu/at

dan lesu perdarahan kulit dapat pula &erupa purpura ataupun ekimosis

perdarahan pada mukosa. eluhan nyeri tulang dan sendi dapat ditemukan adanya

pem&engkakan sendi dan e*usi terutama pada ekstremitas &aah.eterli&atan

leukemia terhadap susunan sara* pusat "arang ter"adi meskipun ada dapat &erupa

papil edema perdarahan retina kelumpuhan sara* kranial paraplegia dan

paraparese.6anda lainnya aki&at in*iltrasi leukosit ke organ lain &erupa

pem&esaran kelen"ar sali7a pem&esaran testis pada gin"al menye&a&kan renal

insu*isiensi yang ditandai dengan ne*romegali. 8angguan perna*asan dapat

dise&a&kan karena anemia ataupun terdapat massa di mediastinum anterior &erupa

pem&esaran thymus &iasanya ter"adi pada rema"a dengan LLA tipe sel 6.1'#



12/34

Laporan kasus

$.0 DIA8N2)I)

Anamnesis pemeriksaan *isik dan pemeriksaan darah lengkap dapat

dipakai untuk menegakkan diagnosis leukemia.Untuk diagnosis pasti harusdilakukan aspirasi sumsum tulang dan dapat dilengkapi dengan pemeriksaan

pemeriksaan penun"ang yang telah dise&utkan se&elumnya. Anemia dan

trom&ositopenia sering tampak pada se&agian &esar pasien.)el leukemia sering

tidak tampak pada darah peri*er dalam pemeriksaan la&oratorium rutin meskipun

terlihat sel leukemia terse&ut sering dilaporkan se&agai lim*osit atipikal. Bila

hasil analisis darah peri*er mengarah kepada leukemia maka pemeriksaan

sumsum tulang harus dilakukan dengan tepat untuk menetapkan

diagnosis.Pemeriksaan L) dapat menentukan dera"at LLA. Bila ditemukan

peningkatan lim*o&las pada L) maka dise&ut leukemia meningeal. Ini

menun"ukkan dera"at yang &erat dan memerlukan terapi ))P dan sistemik.

Dengan ditemukannya leukemia ))P "umlah leukosit #%.%%%Fmm' massa

mediastinum serta "umlah sel &las total 1%%%Fmm'setelah 1 minggu terapi maka

pasien dise&ut LLA dengan resiko tinggi.1'#

Diagnosis dan klasi*ikasi LLA sama &erdasarkan karakteristik mor*ologi

yang menggunakan klasi*ikasi 9AB + seperti yang di"elaskan di kalsi*ikasi LLA,.

$.< PE;E5I)AAN

$.


13/34

Laporan kasus

nyeri sendi dapat ditemukan adanya pem&engkakkan sendi atau e*usi pada

pemeriksaan *isik.1'(0

$.


14/34

Laporan kasus

Pemeriksaan *oto thoraks pada pasien menun"ukan ada pele&aran

mediastinum. Berdasarkan literature dise&utkan &aha pada pasien dengan

leukemia menun"ukkan adanya massa mediastinum. ;assa mediastinum ini "uga

dise&a&kan penye&aran sel-sel lim*o&last ke dalam kelen"ar getah &ening di

mediastinum. ;assa mediastinum dapat mem&erikan ge"ala o&struksi saluran

na*as.1'(0

Pemeriksaan kultur &aik urin dan darah merupakan salah satu pemeriksaan

yang dilakukan pada kasus ini. Pemeriksaan ini penting pada pasien yang

mengalami demam atau adanya tanda-tanda in*eksi. Hal ini sesuai dengan

literature yang menye&utkan &aha pasien dengan leukemia le&ih mudah

terin*eksi yang dise&a&kan oleh neutropenia.1'(0

Pemeriksaan /airan otak yang dilakukan pada pasien ini ditu"ukan untuk

mendeteksi apakah penyakit ini sudah meli&atkan system sara* pusat atau tidak.

1'(0

Hapusan darah tepi yang dilakukan pada pasien mendapatkan hasil

peningkatan "umlah sel leukosit yang didominasi oleh sel-sel dengan gam&aran

lim*ositik series &last #%4. Hasil ini mem&erikan kesan adanya gam&aran akut

leukemia suspek akut lim*o&lastik leukemia. Literature menye&utkan diagnosis

akut lim*o&lastik leukemia dapat diperkuat dengan pemeriksaan hapusan darah

tepi dimana hasil pemeriksaan menun"ukkan adanya populasi homogen

lim*o&last pada sel sumsum tulang yang le&ih dari $# persen namun diagnosis

leukemia tidak dapat ditegakkan dengan hasil pemeriksaan hapusan darah tepi.

8am&aran populasi homogen pada hapusan darah tepi &isa ditemukan pada

penyakit lain seperti osteopetrosis myelo*i&rosis in*eksi granulomatous sar/oid

in*eksi Epstein-Barr 7irus +EBG, pada usia muda dan tumor metastati/ dapat

menye&a&kan penampakan pelepasan &last immature ke dalam sirkulasi.1'(0

Pemeriksaan bone marrow punctionpada kasus ini menun"ukkan adanya

sediaan didominasi oleh sel-sel seri lim*osit. Lim*o&last didapatkan le&ih kurang

0$'' persen ukuran &esar dan ke/il dinding sel irregular sitoplasma relati7e

le&ar. Hasil pemeriksaan ini mem&erikan kesan Akut lim*ositik leukemia suspek



15/34

Laporan kasus

type L$ dengan penekanan sel eritropoietik granulopoietik dan trom&opoietik.

1'(0

Literature menye&utkan &aha akut lim*o&lastik leukemia ditegakkanmelalui pemeriksaan bone marrow punction. )umsum tulang yang normal &erisi

sel &last yang kurang dari # persen. Pada pasien dengan akut lim*o&lastik

leukemia didapatkan adanya populasi homogeny lim*o&last yang le&ih dari $#

persen. )e&agian &esar anak dengan ALL memiliki sumsum yang hiperseluler

antara (%-1%% persen dari sel-sel &last.1'(0

$. DIA8N2)I) BANDIN8

8e"ala klinis dan pemeriksaan *isik pada aal mani*estasi leukemia sangat

tidak spesi*ik dan tidak khas sehingga &anyak penyakit lain yang dapat dipikirkan

se&elum melakukan pemeriksaan penun"ang dan menegakkan diagnosis

leukemia.1'#

2nset akut dari petekie ekimosis dan perdarahan dapat mengarah pada

idiopatik trom&ositopenia dengan trom&osit yang &erukuran &esar tanpa ada

tanda-tanda anemia.Demam dan pem&engkakan sendi dapat menyerupai penyakit

rheumatologi seperti "u7enile rheumatoid arthritis dan demam rematik penyakit

kolagen 7askuler atau osteomyelitis.1'!#

Baik pada leukemia atau anemia aplasti/ keduanya memiliki gam&aran

pansitopenia dan komplikasinya sama @ sama kegagalan sumsum tulang namun

pada anemia aplasti/ hepatosplenomegali dan lim*adenopati tidak ditemukan dan

tidak ada lesi osteolitik seperti pada leukemia. Biopsi atau aspirasi sumsum tulang

akan menegakkan diagnosis.1'#

In*eksi 7irus pada anak @ anak seringkali mem&uat diagnose leukemia sulit

ditegakkan terutama in*eksi yang &erkaitan dengan trom&ositopenia atau anemia

hemolitik. ;em&edakannya yaitu dengan kehadiran lim*osit atipikal dan titer

7irus yang meningkat.Demam dengan onset akut dan lim*adenopati pada

mononu/leosis sangat perlu di/urigai &egitu pula dengan pertussis dan



16/34

Laporan kasus

parapertusis dimana ter"adi peningkatan leukosit hingga #%.%%% @ 1%%.%%%Fmm'

namun &ukan sel lim*osit leukemik.1'#

Penyakit keganasan lain yang &ermetastasis menyerang sumsum tulangdan menye&a&kan kegagalan sumsum tulang antara lain neuro&lastoma

rha&domyosarkoma retino&lastoma dan Eing sar/oma. )el-sel pada keganasan-

keganasan ini &iasanya &erkelompok dan tumor primer dapat ditemukan.1'!#

Leukemia pada anak sendiri harus di&edakan antara LLA L;A L; dan

myelodisplasia. 8angguan mieloproli*erati* "uga men"adi diagnosis &anding pada

&ayi sindrom Don dengan leukositosis dan left shift.1'#

Leukositosis aki&at respons terhadap in*eksi dapat men"adi &erle&ihan

hingga men/apai diatas #%.%%%Fmm'.3ika leukosit &ukan merupakan sel &las yang

maligna sindrom ini dise&ut reasi leuemoid sering terdapat peningkatan

myeloid imatur atau prekursor lim*oid di dalam darah peri*er.Pada pemeriksaan

sumsum tulang se/ara khas menun"ukkan hyperplasia myeloid dengan maturasi

normal. Penye&a& lain reaksi leukemoid adalah penyakit granulomatosa

hemolysis &erat 7askulitis o&at @ o&atan dan adanya tumor yang metastasis ke

sumsum tulang.1'!#

$.1% PENA6ALA)ANAAN

6u"uan pengo&atan adalah men/apai kesem&uhan total dengan

menghan/urkan sel-sel leukemik sehingga sel normal &isa tum&uh kem&ali di

dalam sumsum tulang. Penderita yang men"alani kemoterapi perlu diraat di

rumah sakit selama &e&erapa hari atau &e&erapa minggu tergantung kepada

respon yang ditun"ukkan oleh sumsum tulang. )e&elum sumsum tulang kem&ali

&er*ungsi normal penderita mungkin memerlukan: trans*usi sel darah merah

untuk mengatasi anemia trans*usi trom&osit untuk mengatasi perdarahan

anti&iotik untuk mengatasi in*eksi.!

Be&erapa kom&inasi dari o&at kemoterapi sering digunakan dan dosisnya

diulang selama &e&erapa hari atau &e&erapa minggu. )uatu kom&inasi terdiri dari

prednison per-oral +ditelan, dan dosis mingguan dari 7inkristin dengan antrasiklin

atau asparaginase intra7ena. Untuk mengatasi sel leukemik di otak &iasanya



17/34

Laporan kasus

di&erikan suntikan metotreksat langsung ke dalam /airan spinal dan terapi

penyinaran ke otak. Be&erapa minggu atau &e&erapa &ulan setelah pengo&atan

aal yang intensi* untuk menghan/urkan sel leukemik di&erikan pengo&atan

tam&ahan +kemoterapi konsolidasi, untuk menghan/urkan sisa-sisa sel leukemik.

Pengo&atan &isa &erlangsung selama $-' tahun.!

)el-sel leukemik &isa kem&ali mun/ul seringkali di sumsum tulang otak

atau &uah ?akar. Pemun/ulan kem&ali sel leukemik di sumsum tulang merupakan

masalah yang sangat serius. Penderita harus kem&ali men"alani kemoterapi.

Pen/angkokan sumsum tulang men"an"ikan kesempatan untuk sem&uh pada

penderita ini. 3ika sel leukemik kem&ali mun/ul di otak maka o&at kemoterapi

disuntikkan ke dalam /airan spinal se&anyak 1-$ kaliFminggu. Pemun/ulan

kem&ali sel leukemik di &uah ?akar &iasanya diatasi dengan kemoterapi dan

terapi penyinaran.!

6erapi leukemia lim*ositik akut di&agi men"adi &e&erapa *ase diantaranya ialah :

1. 9ase remisi induksi

$. 9ase intensi*

'. 6erapi susunan sara* pusat

!. 5umatan

Pada *ase induksi remisi tu"uannya ialah untuk eradikasi sel leukemik dari

sumsum tulang untuk men/apai remisi komplit yaitu saat sel leukemia tidak lagi

tampak se/ara mor*ologis. 6erapi LLA dengan ' ma/am o&at : 7inkristin setiap

minggu kortikosteroid +deCamethasone prednisone, dan L-asparginase. Hasilnya


18/34

Laporan kasus

6erapi ))P &ertu"uan untuk men/egah relaps karena seringnya relaps

leukemia ter"adi di sara* pusat selain itu "uga dilakukan pada pasien yang

ditemukan sel leukemia pada pemeriksaan lum&al pungsi. Di&erikan kemoterapi

in"eksi metotreksat intratekal pada lum&al pungsi dan kemoterapi sistemik. In"eksi

intratekal metotreksat sering dikom&inasi dengan in*us &erulang metotreksat dosis

sedang +#%%mgFm$, atau dosis tinggi +'-# gFmm$,. Pada pasien dengan tanda klinis

leukemia ))P perlu pengo&atan dengan radiasi otak dan medula spinalis.1'#

Pada rumatan pasien di&erikan merkaptopurin per hari dan metotreksat per

minggu se/ara parenteral selama $ sampai $# tahun. 1'#

6ransplantasi sumsum tulang men"adi pengo&atan leukemia yang paling

e*ekti* terutama pada kasus leukemia relaps yang tidak &erespons dengan

pengo&atan kon7ensional.Be&erapa pendapat mengatakan le&ih e*ekti* dilakukan

transplantasi pada remisi pertama tetapi masih diperde&atkan. ;eskipun sangat

e*ekti* perlu diaspadai reaksi gra*t-7ersus-host atau &ahkan gra*t-7ersus-

leukemia.1'#

$.11 2;PLIA)I

Pada anak @ anak dengan leukemia yang mendapatkan kemoterapi sel

yang lisis dalam "umlah &esar akan menye&a&kan hiperurisemia hyperkalemia

dan hiper*os*atemia yang dapat men"adi ne*ropati atau gagal gin"al "uga &isa

karena in*iltrasi langsung dari leukemia. ;yelosupresi* dan imunosupresi* yang

dise&a&kan &aik oleh penyakit maupun kemoterapinya menye&a&kan anak @ anak

rentan terhadap in*eksi hingga sepsis. 6rom&ositopenia aki&at leukemia atau

terapinya akan &ermani*estasi se&agai perdarahan pada kulit dan mukosa.

8angguan koagulasi yang le&ih "auh menim&ulkan disseminated intra7as/ular

/oagulopathy. Pengo&atan sistemik maupun sistem sara* pusat dapat

menye&a&kan leukoense*alopati mikroangiopati ke"ang maupun gangguan

intelektual pada &e&erapa anak.1

Hiperleukositosis merupakan keadaan dimana "umlah leukosit darah tepi

le&ih dari 1%%.%%%Fmm'.Ini ditemukan pada @ 1'4 dari LLA # @ $$4 dari L;A

dan pada hampir semua anak dengan L; *ase kronik.6indakan antisipasi

dimulai saat "umlah leukosit #%.%%%Fmm'dengan peningkatan dosis kemoterapi

Ilmu Kesehatan Anak RSUD Cianjur 1!


19/34

Laporan kasus

yang perlahan dan pem&erian hidroksiurea pada L;A dan deCamethasone pada

LLA.Untuk mengatasinya diperlukan tindakan yang segera +emer!ency oncolo!y,

karena komplikasinya yang mengan/am "ia antara lain : 1'!0

1. )indroma leukostasis

Penggumpalan sel &las pada arteri ke/il yang mem&entuk agregatFtrom&i

terutama pada otak dan paru @ paru le&ih sering pada L;A karena ukuran

mielo&las le&ih &esar dari lim*o&las dan si*atnya yang le&ih kaku.Leukostasis di

otak menun"ukkan tanda neurologis mulai dari pusing hingga peningkatan tekanan

intra/ranial.Leukostasis di paru menim&ulkan dyspnea hipoksia dan gagal

na*as.Pem&erian leuko*eresis dapat menurunkan "umlah leukosit dengan /epat

diikuti dengan hidroksiurea +#%-1%% mgFkgBB,.2ksigen adekuat dan koreksi

"umlah trom&osit serta *aktor pem&ekuan "uga perlu dilakukan.1'!0

$. )indroma lisis tumor

Aki&at lisisnya sel leukemia setelah kemoterapi sehingga ter"adi

hiperurisemia hiper*os*atemia a?otemia dan hipokalsemia yang tidak &isa

diekskresi gin"al menim&ulkan mani*estasi gangguan meta&oli/.)indroma lisis

tumor le&ih sering ter"adi pada LLA.8agal gin"al dapat ter"adi &ila asam urat

serum le&ih dari $% mgFdl perlu pem&erian allopurinol alkalinisasi urin dengan

natrium &ikar&onat dan hidrasi yang /ukup. Natrium &ikar&onat dihentikan &ila

pH urin 0# karena &ila &erle&ihan "ustru men/iptakan suasana &asa yang

memudahkan pengendapan kalsium *os*at sehingga ter"adi hipokalsemia.

)ementara hiper*os*atemia terus ter"adi selama lisis dari sel tumor dapat

di&erikan insulin dan glukosa se&agai &ahan pengikat *os*at. Hiperkalemia 0#

mEFL harus diatasi segera dengan kayesalate +1 gFkg di/ampur #%4 sor&itol per

oral,. Ini dapat ter"adi dari lisis sel tumor atau oliguria dari hiperurisemia yang

&erdampak aritmia "antung sehingga perlu pemeriksaan E8.1'!0

$.1$ P528N2)I)

Penderita leukemia digolongkan men"adi resiko tinggi dan &iasa

&erdasarkan *aktor prognosti/ yang telah ditetapkan. Prognosis LLA semakin &aik

Ilmu Kesehatan Anak RSUD Cianjur 1"


20/34

Laporan kasus

&ila responsi7e terhadap pengo&atan dimana dalam pengo&atan 1 minggu sel &las

sudah tidak tampak pada darah tepi dan sumsum tulang. 9aktor lain yang

mempengaruhi peningkatan prognosis LLA adalah "umlah leukosit aal

#%.%%%Fmm' usia diantara 1 @ 1# tahun leukemia sel pre-B "enis kelamin

perempuan dan LLA hyperploid +#% kromosom,. 9aktor prognosti/ yang

memper&uruk prognosis pada L;A ialah "umlah leukosit yang tinggi se&anding

dengan ukuran splenomegaly adanya koagulopati induksi remisi yang lam&at

usia $ tahun dan ! tahun dan leukemia mono&lastik

BAB III

E)I;PULAN

Ilmu Kesehatan Anak RSUD Cianjur 2#


21/34

Laporan kasus

Leukemia adalah suatu penyakit keganasan sel darah putih yang &erasal

dari sumsum tulang yang ditandai dengan akumulasi proli*erasi leukosit dan sel

a&normal dalam sumsum tulang dan darah.Penye&a&nya tidak diketahui se/ara

pasti namun *aktor resiko seperti geneti/ lingkungan radiasi in*eksi dan keadaan

imunosupresi memiliki hu&ungan dengan angka kesakitan leukemia.

Leukemia pada anak 04 adalah akut dimana


22/34

Laporan kasus

I. IDENDI6A) PA)IEN

Nama : AN5

Umur : !# tahun

3enis elamin : Perempuan

Pendidikan : Paud

Agama : Islam

Alamat : 3am&udipa

6gl ;asuk 5) : 1' ;ei $%1(

II. IDEN6I6A) ELUA58A

Nama Ayah : e/e

Umur : $( tahun

Peker"aan : >irasasta

Agama : Islam

NamaI&u : 6eteh )olihat

Umur : $$ tahun

Peker"aan : I&u rumah tangga

Agama : Islam



23/34

Laporan kasus

III. ANA;NE)A

eluhanUtama : Pu/at

6elaah :

2s terlihat pu/at se"ak ' hari );5) yang disertai lemas kurang

&ersemangat. Demam tinggi yang &ersi*at terus menerus demam tetap tinggi saat

pagi maupun malah hari demam turun apa&ila di&erikan o&at panas. )esak na*as

namun tidak disertai &atuk pilek. 8usi &erdarah. Pada &agian ekstremitas dan

&agian a&domen terdapat &intik-&intik merah. Nyeri pada &agian tungkai yang

menye&a&kan os sekarang tidak &isa &erdiri. BAB lan/ar arna kuning tidak

terdapat darah maupun lendir. BA lan/ar arna kekuningan tidak ada keluhan

saat BA

5PD :

)e&ulan +&ulan april, yang lalu pasien diraat di

5) dengan keluhan yang sama

5P :

6idak ada yang mengalami hal yang sama

5P2 : )aat diraat di&erikan o&at anti&iotik penurun

panas DeCametason dan ;etil prednisolon

5iayat alergi : De&u +-, ;akanan +-,.

5iayat ehamilanFkelahiran: Lahir /ukup &ulan spontan.

- Di tolong &idan dengan BBL $0%% gram

langsung menangis &ayi terlihat merah tidak

pu/at.

- 6idak mengalami gangguan selama kehamilan

rutin periksa ke &idan selama kehamilan.

5iayat imunisasi : 2s tidak diimunisasi

5iaya tum&uh kem&ang : esan tum&ang menurut /erita I&u pasien riayat

tum&uh kem&ang pasien &aik.



24/34

Laporan kasus

5iayat 8i?i : BBJ 1$ kg 6BJ # /m

)tatus gi?i Berdasarkan kur7a D

BB F U : 1$F1( C 1%% 4 J 0#4gi?i kurang

6BFU : #F1%% C 1%% 4 J #4 &aikFnormal

BBF6B: 1$F1# C 1%% 4 J


25/34

Laporan kasus

Normotia

)e/ret +-,

Nyeritekan +-,

- Leher :

Bentuk normal

Pem&esaran 8B +K,

Pem&esaran thyroid +-,

Nyeritekan +-,

- 6horaks :

Inspeksi : )imetris dada kanan dan kiri

retraksiiga +-,

Palpasi : )tem *remitus kanan J kiri

nyeritekan +-,

Perkusi :)onor

Auskultasi :Gesikuler +KFK, 5onkhi +-F-,

>hee?ing +-F-,

- A&domen :

Inspeksi :em&ung +K, petekei +K,

Palpasi :Nyeri tekan +K, soepel

Hepatomegali :

)plenpmegali : s/hu**ner $

Perkusi : timpani pada kuadran '! pekak di

kuadran 1$

Auskultasi : Peristaltik +K, dalam &atas normal

- 8enitalia : Perempuan +DBN, Anus +K,

- EkstremitasAtas :petekei +K, akral hangat per*usi kem&ali

dalam $ detik

- EkstremitasBaah :petekei +K, akral hangat per*usi kem&ali

dalam $ detik nyeri tekan tungkai dekstra

G. PE;E5I)AAN PENUN3AN8

- Pemeriksaan Darah 5utin : 6anggal 1' ;ei $%1(

- H& : #1M

- Hematokrit :

1!14M

- Eritrosit : $%0M

- leukosit : 1'(M



26/34

Laporan kasus

- 6rom&osit :

.%%%M

- ;G :(


27/34

Laporan kasus

GI. DIA8N2)A BANDIN8

- Leukemia lim*o&lastik akut +LLA,

- Leukemia mielo&lastik akut +L;A,

- Leukemia granulositik kronik +L;,

- Leukemia lim*ositik kronik +LL,

- Lim*ositosis Lim*adenopati

- Anemia aplastik

GII. DIA8N2)A

- Leukemia lim*o&lastik akut +LLA,

An"uran : B;P +Bone ;arro Pun/tion,

GIII. PENA6ALA)ANAAN

- In" e*otaCime $C#%% mg

- In" 8entami/in $C'0#mg

- Para/etamol &ila panas

I=. 92LL2> UP

1( ;ei $%1() : )akit kaki se&elah kanan &engkak

2 : N: 1%%CFmenit 5: !#CFmenit ):'


28/34

Laporan kasus

P : e*otaCime $C#%%mg oral P6

trans*usi P5 1


29/34

Laporan kasus

Git. 1C$ mg +' hari, hari

pertama

$1 ;ei $%1() : 6A

2 : N: 1$%CFmenit 5: '(CFmenit

):'0! on"ungti7a anemis +K, &i&ir

pu/at+K,petekei +K, hepatosplenomegali

+K,

A : ALL

P : e*otaCime $C#%%mg

8entami/in $C'0# mg

P6

alneC 'C1F! amp

Git. 1C$ mg hari kedua

5en/ana trans*usi trom&osit '

Unit

$' ;ei $%1() : ;imisan muntah darah #% //

+$C,

2 : N: 1%%CFmenit 5: !%CFmenit

):'01 on"ungti7a anemis +K, &i&ir

pu/at +K,petekei +K,

A : ALL

P : e*otaCime $C($#mg

8entami/in $C'0# mg

P6 BFP

alneC 'C1F! amp BFperdarahan

$! ;ei $%1(

) : 6A

2 : N: 11%CFmenit 5: '(CFmenit


Ilmu Kesehatan Anak RSUD Cianjur 2"


30/34

Laporan kasus


+K,

A : ALL


8entami/in $C'0# mg

P6

$# ;ei $%1(

) : 6A

2 : N: 1%%CFmenit 5: !%CFmenit

):'01 on"ungti7a anemis +K, &i&ir


+K,

A : ALL


8entami/in $C'0# mg

P6 BFP


$( ;ei $%1(

) : Post trnas*usi trom&osit os gatal-gatal

2 : N: 11%CFmenit 5: '(CFmenit



+K,

A : ALL


8entami/in $C'0# mg

P6

+H& 0%M, +Ht $%$M, +Eritrosit $#$M,+Leu 1M, +6rom&osit 10M, +;G


31/34

Laporan kasus

A : ALL


8entami/in $C'0# mg

P6 BFP


ren/ana trans*usi P5 1


32/34

Laporan kasus

+K,

A : ALL


8entami/in $C'0# mg

P6

6rans*usi trom&osit ' unit

'1 ;ei $%1(

) : 6A

2 : N: 1$%CFmenit 5: !$CFmenit

):'(# on"ungti7a anemis +K, &i&ir


+K,

A : ALL


8entami/in $C'0# mg

P6 BFP

1 April $%1(

) : 6A

2 : N: 1$%CFmenit 5: !$CFmenit):'(# on"ungti7a anemis +K, &i&ir


+K,

A : ALL


8entami/in $C'0# mg

P6 BFP

;etpred 'C1F$



33/34

Laporan kasus



34/34

Laporan kasus

DA96A5 PU)6AA

1. liegman ;5 5E Bhermann HB 3enson "he Leuemias in Nelson

6eCt&ook o* Pediatri/s. Edition : 1!#$-1!#0$. Ho**&rand GA Pettit 3E ;oss PAH Leukemia Akut Leukemia ;ieloid

ronik dan ;ielodisplasia dalam apita )elekta Hematologi Edisi ! $%%# :

1#% @ 10(

'. rist >illiam ;. hing Hon Pui Leuemia dalam &uku #lmu esehatan

ananelsonEds. 1# Gol ' editor. Behrman 5E dkk. E8. 3akarta : $%%% Hal

100$ - 1000

!. 9ian?a Pan"i Irani. Leuemia Limfoblasti Aut. Dalam Buu A$ar #lmu

%enyait &alam. 3ilid $. Edisi G. 9UI: 3akarta $%%. Hlm:1$((-1$0(

#. Bagian Ilmu esehatan Anak 9 UI. Leuemiadalam &uku#lmu 'esehatan

Ana. 3ilid 1. Editor. 5usepno Hassan dan Husein Alatas. 9 UI : 3akarta

$%%0 Hal : !(-!0

(. )aiter .Acute Lymphoblastic Leuemia. Emedi/ine $%% a7aila&le *rom :

http:FFemedi/ine.meds/ape./omFarti/leF%11'-media diakses tanggal $%

)eptem&er $%1%,.

0. )atake N.Acute Lymphoblastic Leuemia. Emedi/ine $%% a7aila&le *rom:

http:FFemedi/ine.meds/ape./omFarti/leF%11' diakses tanggal $% septem&er

$%1!,
http://emedicine.medscape.com/article/990113-mediahttp://emedicine.medscape.com/article/990113http://emedicine.medscape.com/article/990113http://emedicine.medscape.com/article/990113-media

lapkas leukemia

Documents

Lapkas gilut

Lapkas isi

lapkas ppt

Lapkas Emphyema

LAPKAS KJDK

Lapkas Ok Banget Diare Akut(Lapkas 2)

LAPKAS BEDAH

intramonitoring lapkas

LAPKAS DAULAY

Lapkas Gibur

lapkas peb

lapkas edh

Contoh Lapkas Stroke Hemoragik Lapkas - Bukit Hutabarat

lapkas trakeostomi

lapkas R_R,

Lapkas hipertensi Lapkas hipertensi

makrosomia lapkas

LAPKAS ONKO

LapKas Dewi

lapkas prostat

Lapkas Gigi

Understanding Leukemia - Leukemia & Lymphoma

52759510 Contoh Lapkas Stroke Hemoragik Lapkas Bukit Hutabarat

Lapkas - Pterigium

Lapkas KET

Lapkas Gastritis

lapkas pulpitis

LAPKAS HIDRONEFROSIS

LAPKAS tifoid

Lapkas Peritonitis

Understanding Leukemia - childrenscbf.org Leukemia... · 3 Questions? Contact an Information Specialistat The Leukemia & Lymphoma Society at or 800-955-4572. What Is Leukemia? “Leukemia”

Lapkas KPD

PPOK LAPKAS

lapkas fam.docx

Lapkas Dai