Hipertensión pulmonar

I S A A C C A S T I L L O

E Y R A C A N T A B R A N A

E M M A S A N D O V A L

Concepto

Se define como la elevación de la presión de la arteria pulmonar media por encima de 25 mmHgen reposo o 30 mmHg en ejercicio.

Etiología

Postcapilar Precapilar↑ del flujo sanguíneo

capilar

Primaria Secundaria

HAP Secundaria

Mas 80% pacientes EPOC (cor pulmonale)

Tromboembolismos pulmonar

Fibrosis pulmonares

Neumoconiosis

Sx hipoventilación alveolar

Enfermedades vasculares

Alteraciones histológicas

Engrosamiento de la intima

Proliferación de tejido conectivo

Hiperplasia fibromuscular

Hipertrofia de la media

Trombosis intraluminal

Hipertensión pulmonar primaria

↑ Mantenida de la presión arterial pulmonar sin causa demostrable.

Influencia genética (6%) [2q33]

Epidemiologia

• Incidencia 1-2 casos por millón

• Mujeres jóvenes

Hemangiomatosis capilar pulmonar

Lesiones en las arterias musculares

pequeñas y arteriolas pulmonares

Hipertrofia de

la media

Lesión histológica

Clásica: arteriopatía

pulmonar plexogénica

Proliferación de vasos dilatados de paredes muy finas en el intersticio alveolar con tendencia a la rotura y hemoptisis

FISIOPATOLOGIA

Circulación pulmonar normal

Presiones cardíacas normales

Aorta

CP

1-10

AI

1-10

VI

100 – 140

3-12

VD

15 - 30

0 - 8

AD

0 - 8

AP

15 - 30

4 - 12

100 – 140

60 -90

AD

0 - 8

VD

15 - 30

0 - 8

AP

15 - 30

4 - 12

AI

1 - 10

VI

100-140

3 - 12

100-140

60-90

AortaPulmones

CP

1 - 10

Hipertensiónpulmonar primaria

Vasoconstricción

Remoderación de

la pared vascular

Trombosis

Aumento

resistencia

vascular

pulmonar

Mecanismos potenciales en la patogénesis de Hipertensión Pulmonar Idiopática

Mediadores circulantes

Plaquetas

trombosisSerotoninaTromboxano

Célula endotelial

Célula del músculo lisoCa2+

Salida K-vía canal Kv

Canal iónico

Factores dependientes

del endotelio

Factores relajantes

Oxido nítrico

Prostaciclina

Factores contractiles

Endotelina

Tromboxano

Actividad de los

canales iónicos

del músculo liso

REMODELACION DE LA PARED VASCULAR

Mayor proliferacion de la matriz extracelular(colageno,elastina,fibronectina y tenascina).

Aumento en la produccion de angiopoyetina 1

Tie-2/ TGF/cels mesenquimales-pericitos o celsmusculares lisas

Mecanismos potenciales en la patogénesis de Hipertensión Pulmonar Idiopática

Mediadores circulantes

Plaquetas

trombosisSerotoninaTromboxano

Célula endotelial

Célula del músculo lisoCa2+

Salida K-vía canal Kv

Canal iónico

Factores dependientes

del endotelio

Factores relajantes

Oxido nítrico

Prostaciclina

Factores contractiles

Endotelina

Tromboxano

Actividad de los

canales iónicos

del músculo liso

Hipertensión pulmonar primaria

mediadores plaquetarios vasoconstrictores: tromboxano, serotonina

mediadores endoteliales vasoconstrictores:

endotelina, tromboxano

de la actividad de canales de K + del músculo liso, con aumento del calcio intracelular y aumento del tono vascular

Dificultad lograr estado de relajación del músculo

liso.

Estado protrombotico que resulta en trombosis in

situ.

Hipertensión pulmonar primaria

Hipertensión pulmonar secundaria

intima (hiperplasia y fibrosis)

Hipertensión PulmonarArteria Normal

Media (hipertrofia) trombo

Hipertensión pulmonar

Síntomas:Disnea Progresiva (mas comun) Fatigabilidad fácilSíncopeDolor torácico (angina)Insuficiencia cardíaca derecha

Hipertensión pulmonar

Sígnos:Ingurgitacion yugular

Hepatomegalia congestivaAscitisEdema de extremidades

inferiores

Hipertensión pulmonar

Rx:

Protusion de la arteria pulmonar

Aumento en la anchura de la arteria pulmonarderecha

Oligohemiaperiferica

Cardiomegalia

Diagnóstico……

Rx. De tórax

Protusión de la arteria pulmonar principal.

en la anchura de la rama descendente de la arteria pulmonar derecha.

Oligohemia periférica.

Cardiomegalia.

“ Enfermedad venooclusiva ”

Líneas B de kerley, cuando hay ausencia de datos de insuficiencia del ventrículo izquierdo.

Electrocardiograma…

Hipertrofias del ventrículo y aurícula derechas.

Ecocardiograma… Estimar la hipertensión pulmonar.

Descartar causas secundarias.

Evidenciar la sobrecarga ventricular derecha con abombamiento del tabique hacia ventrículo izquierdo (disfunción diastólica).

Gammagrafía de perfusión … normal o tiene alteraciones de baja probabilidad de Tromboembolismo

Pulmonar (TEP), lo que la diferencia del TEP crónico.

Arteriografía pulmonar…

Se emplea si la gammagrafía de perfusión no es concluyente para descartar un TEP crónico.

Estudio hemodinámico con cateterismo cardiaco…

Para descartar causas secundarias.

Demostrar en la presión de la AP y AD.

del gasto cardiaco.

Tratamiento …

Tratamiento…

Enfermedad progresiva para la que no hay curación.

Supervivencia media era de 2.5 años.

Si responde a los bloqueadores de los canales de Calcio (supervivencia a los 5 años del 95%).

Muerte…

Progresivo fallo cardiaco derecho.

A veces por muerte súbita.

Calcioantagonistas…

Se emplean a largo plazo si en el estudio hemodinámico inicial seobtiene respuesta positiva a potentes vasodilatadores de accióncorta.

Vasodilatadores De Acción Corta:

Adenosina o prostaciclinas I.V

Oxido nítrico inhalado.

Fármacos A Largo Plazo:

Nifedipino y diltiacem.

Análogos de prostaciclina…

Epoprostenol Infusión endovenosa continua. Pacientes con test de vasoreactividad negativo, en clase funcional III –

IV. Test positivo, pero la mejoría no se mantiene a largo plazo y clase

funcional III-IV.

Efectos adversos Diarrea, sofocos y dolor facial.

Análogos… Teprostinil (vía subcutánea). Iloprost (vía inhalada). Beraprost (vía oral).

Antagonistas de receptores de endotelina…

Endotelina 1 Vasoconstrictor endógeno

Induce la proliferación de células musculares lisas de la pared vascular.

Bosentán Antagonista de receptores de endotelina.

Indicado en pacientes con hipertensión pulmonar en clase funcional II-III norespondedores en la prueba vasodilatadora o que se deterioran bajotratamiento crónico con calcioantagonistas.

Anticoagulantes…

Previene la trombosis in situ en estos pacientes.

Favorecida por el enlentecimiento circulatorio al pasar la sangrepor vasos de calibre reducidos.

Trasplante pulmonar…

Otras medidas… Suspender actividades que requieran gran esfuerzo físico.

Embarazo es mal tolerado y los anticonceptivos orales puedenexacerbar la enfermedad.

El oxigeno puede mejorar la clínica en pacientes con hipoxemia.

¡¡¡ Gracias !!!