HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR

PEDIATRIA

JHONATAN ALEXANDER BECERRA DIAZ

• La hipertensión pulmonar (HTP) se define como la existencia de una presión media en la arteria pulmonar (PAPm) mayor de 25 mmHg en reposo o de más de 30 mmHg durante el ejercicio.

Definición

CLASIFICACION

CLASIFICACION

ELEMENTOS DE HETEROGENEIDAD EN PEDIATRIA

EPIODEMIOLOGIA

EPIODEMIOLOGIA

EPIODEMIOLOGIA

Hipertensiónpulmonar primaria

Vasoconstricción Remoderación de la

pared vascular Trombosis

Aumento

resistencia

vascular

pulmonar

REMODELACION DE LA PARED VASCULAR

• Mayor proliferacion de la matriz extracelular (colageno,elastina,fibronectina y tenascina).

• Aumento en la produccion de angiopoyetina 1 , Tie-2/ TGF/cels mesenquimales-pericitos o cels musculares lisas

FISIOPATOLOGIA

CARDIOPATIAS CONGENITAS

HAP FAMILIARLa HAP es hereditaria en el 6-10%

25% de HAPI y 15% de HAP por tóxicos también mutaciones en BMPR2

Nueva clasificación sustituye "familiar" por "heredable".

Heredable = HAP familiar ( con/sin mutaciones identificadas) + HAP esporádica con mutaciones

CONCLUSIONES

los hallazgos confirman que este medicamento es eficaz en el manejo de la hipertensión arterial pulmonar: sea a corto, mediano y largo plazo, mostrando a los niños buena tolerancia al sindenafil.

Por otra parte, el ecocardiograma fue un procedimiento seguro y accesible que permitió conocer la severidad de la hipertensión pulmonar

BIBLIOGRAFIA– Inés Raposo-Sonnenfeld, Isabel Otero-González, Marina Blanco-Aparicio, Ángela

Ferrer-Barba, Constancio Medrano-López. Tratamiento con sildenafilo y/o bosentán en niños y jóvenes con hipertensión arterial pulmonar idiopática y síndrome de Eisenmenger. Rev Esp Cardiol. 2007;60:366-72. - Vol. 60 Núm.04

– Abrams D, Schulze-Neick I, Magee AG. Sildenafil as a selective pulmonary vasodilator in childhood primary pulmonary hypertension. Heart. 2000

– SÁENZ C, SÁNCHEZ V, VELÁZQUEZ M T, TELLO R, GÓMEZ M, DELGADO J, et al. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en tromboembolismo e hipertensión pulmonar. Rev Esp Cardiol 2001.

– Díaz CR. Hipertensión pulmonar en niños. En: Reyes MA, Aristizábal Duque G, Leal Quevedo FJ. Neumología pediátrica. 4 ed.Colombia: Médica Internacional, 2001.

– García ME, Ibarra RI, Pérez NJL, Tejero MI, Espósito MJF, Suárez LJ et al. Sildenafilo en el tratamiento de la hipertensión pulmonar. An Esp Pediatr. 2003.

– Cintya Edith León , Mayra P. Arteaga, José Iglesias L., Isabel Bernárdez Z. Sildenafil en el tratamiento de la hipertensión pulmonar en los recién nacidos. Revista mexicana de pediatria, nov. 2014