hemol°t°k œrem°k sendrom

Download HEMOL°T°K œREM°K SENDROM

Post on 13-Jan-2016

113 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM. Dr. İsmail YILDIZ. Hemolitik Üremik Sendrom. MİKROANJİOPATİK HEMOLİTİK ANEMİ TROMBOSİTOPENİ AKUT BÖBREK YETMEZLİĞİ. Hemolitik Üremik Sendrom. İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanmış İlk yıllarda prognoz çok kötü - PowerPoint PPT Presentation

TRANSCRIPT

  • HEMOLTK REMK SENDROMDr. smail YILDIZ

  • Hemolitik remik Sendrom

    MKROANJOPATK HEMOLTK ANEMTROMBOSTOPENAKUT BBREK YETMEZL

  • Hemolitik remik Sendromlk kez 1955 ylnda Gasser tarafndan bir ocukta tanmlanmlk yllarda prognoz ok ktDiyaliz ve etkin tedavi imkanlarnn artmasyla mortalite % 5in altna ekilebilmitir.

  • Hemolitik remik SendromHS, infant ve kk ocuklarda akut bbrek yetmezliinin en sk sebebidir.

  • HS SINIFLAMASIDYAREYE GRED + HSD - HSETYOLOJYE GREShiga-toksin ilikili HSShiga-toksin ilikisiz HSKLNNE GREHafifArBBREK PATOLOJSNE GREGlomerler tutulumArteriolar tutulumKortikal nekroz

  • HS SINIFLAMASIEn sk rastlanlan tip Shiga-toksin ilikili HSD + HS de denirDiyare kanl olmayabilirDiyare olmayabilir deShiga-toksin reten E.Coli 0103:H2 ye bal riner enfeksiyon sonras da oluabilir.

  • HS SINIFLAMASISon yllarda snflama konusunda farkllklar ortadan kaldrlmak istenmi;Shiga-toksin ilikili HS vediyopatik HS olarak deerlendirmeler yaplmas nerilmi

  • SHGA TOKSN LKL HS

  • EPDEMYOLOJEn sk rastlanan tipPrimer olarak < 3 ya infant ve ocuklar etkilerYD dneminde, byk ocuklarda ve erikinlerde dahi grlebilir.

  • EPDEMYOLOJEtkiledii ya grubu lkeler arasnda farkllk gsterir.Dnyann her yerinde grlebilirBeyaz rkta daha fazla grlrKz ve erkeklerde eit oranda grlr

  • EPDEMYOLOJnsidans ve arl dalgalanmalar gsterir.ngilterede 1-2 ya aras 3.3 / 100.000Buenos Airesde < 5 ya 21.7 / 100.000Sanayilemi lkelerde skl giderek artmaktaAyak st hzl yemek yemeden dolay

  • EPDEMYOLOJFransada yaplan bir almada;

    < 1 ya...............: 3.3 / 100.000< 2 ya...............: 3 / 100.000< 5 ya...............: 1.9 / 100.0005-14 ya............: 0.2 / 100.000

  • EPDEMYOLOJAyn almada K:E......: 1 / 1 bulunmu.HS tans diyare baladktan 0-44 gn sonra konmu ( ortalama 7 gn)% 91 prodromal diyare varHastalarn % 76sna serolojik olarak baklm0157:H7.............: % 510157 + 0103......: % 40103....................: % 2Dier....................: % 3Negatif................: % 40

  • EPDEMYOLOJHastaln prevalans mevsimsel bir varyasyon izleyerek yazn ve sonbaharda pikler yapmaktaABD, Gney Afrika ve Japonyadan bir ok epidemiler bildirilmi.

  • EPDEMYOLOJocukluk anda % 90 diyarenin bulunduu bir prodromal dnemi izlerlalarGebelikMalignitelerSistemik bozukluklarDier bir ok hastalkla birlikte grlebilir.

  • EPDEMYOLOJEHEC enfeksiyonu olgularn % 75inde tespit edilebilir;Dk kltrFekal sitotoksinBakteri lipopolisakkarit antikoruToksin antikoruSerum lipopolisakkarit antikorlarnn negatif olduu durumlarda PMNLlere bal verositotoksin EHECin direkt gstergesidir.

  • BULAMAAz pimi kontamine sr kymas ile bular ( Hamburger Hastal )Az miktarda enfekte kyma ok fazla miktardaki kymay enfekte edebilir.E.Coli 0157:H7; Kontamine gllerdenDk ile kirlenmii stMeyveSebze

  • BULAMAnsandan insana bulamaKreAna-okuluKlaHuzurevi gibi bakm nitelerinde fekal-oral yolla olabilmektedir.

  • BULAMAE.Coli 0157:H7 nin hastala sebep olabilmesi iin 50-100 mikroorganizmann alnmas yeterlidir.1-8 gn inkbasyon dnemi Kk ocuklar ishal baladktan sonra 3 hafta boyunca bakteriyi salglayabilirler.Asemptomatik ve uzun sreli tayclk nadir.

  • ETYOLOJPostdiyareyel HSn patogenezinde ok fazla sayda mikroorganizmann rol oynad dnlmektedir.En dikkat ekici mikroorganizmalar; EHEC ( E.Coli 0157:H7) ve Shigella dysanteria Tip-1 dir.EHEC Shiga Like Toksin (SLT) veya verotoksin denen bir toksin salglayarak bu patolojiye sebep olur.

  • ETYOLOJSLT hemen hemen shiga toksin yapsnda olduu iin bu ismi almtr.Bu toksin Afrika Yeil maymunun bbrek hcrelerinden elde edilen verokltre kar ar sitotoksik oluundan dolay da verotoksin olarak adlandrlmaktadr.

  • EnfeksiyonlarE.Coli 0157:H7Shigella dysanteriae Tip-1Streptococcus PnmoniaeSalmonella TyphiAeromonasHIVCampylobakter JejuniPsdomonas M.TuberculosisYersinia psdotuberculosisiBacteroidesCMVnfluenzaEBVRotavirsTogavirsEchovirs

  • HerediterSporadikORODDoumsal kobalamin metabolizmas bozukluu

  • la ve dier tedavilerSiklosporin ATakrolimusMitomisin CCisplatinDaunorubicinSitozin arabinozidOKT3Tiklopidin5-FlorourasilDeoksikoformisinNeokarsinostatinPenisilinPenisilaminMetronidazolOral kontraseptiflerKokainKininRadyasyonALGINFKlorozotosin

  • Nadir sebeplerK transplantasyonuSolid organ transplantasyonuMalignitelerGebelikSLESistemik sclerozSjgrenPANNail-Patella sendromuPoststrptokoksik GNMPGNCO zehirlenmesiArsenikodinAr sokmas

  • diyopatikKompleman eksiklii ile birlikte olanKompleman eksiklii olmayanRekrrenRekrren olmayan

  • EtiyolojiEHECin diyareye sebep olan virlans genleri;bfp Aeae AEHECin hemorajik kolit ve HSe sebep olan virlans genleri;StxStx1Stx2Stx2cStx2eehx A

  • Patogenez50-100 mikroorganizma1-8 gnlk inkbasyon sresiKolon mukozasnda kolonizasyonVilluslara balanmaShiga toksin retimiA sub-niti ( 1 adet )B sub-niti ( 5 adet )

  • PatogenezShiga toksin B sub-niti araclyla glikosfingolipid globotriosil seramid ( Gb3 ) adl glikolipid reseptre balanr.A sub-niti reseptr aracl endositoz ile ieri alnr.28S ribozomal sub-nit inaktive olur, protein sentez inhibisyonu ile hcre lm olur.

  • Patogeneznsan glomerl endotel hcreleri fazla miktarda Gb3 reseptr ierdiklerinden dolay Shiga toksine ok duyarldrlar.HSte bbrein hedef organ olmas yapsnda bulundurduu ok saydaki Gb3 reseptrnden dolaydr.Hedef organ tutulumunun derecesi, organn ierdii reseptr saysyla ilikilidir.

  • PatogenezP1 kan grubu antijeni ekprese eden kiilerde HS daha nadir grlrnsanlarn % 75inde P1 antijeni varZencilerde daha az HS grlmesi fazla P1 antijeni eksprese etmelerine balanmSrekli bir korelasyon gsterilememiHSte antikardiyolipin antikorlar artm ama hastaln patogeneziyle iliki kurulamam

  • Patogenez

    Lipopolisakkarit antijenleriShiga toksinShiga like toksin

    TNF-a IL-1LI-8IL-6vWFPAFTxA2ETPGI2NO

    Hcre lm

  • PatogenezLkosit aktivasyonuKoaglasyon kaskad aktivasyonuTrombosit aktivasyonu ve agregasyonuRenal vazokonstrksiyon

    TNF-a IL-1LI-8IL-6vWFPAFTxA2ETPGI2NO

  • PatogenezLkosit aktivasyonuKoaglasyon kaskad aktivastonuTrombosit aktivasyonu ve agregasyonuRenal vazokonstrksiyon

    TROMBOTK MKROANJOPAT

    ABY

  • PatogenezHafif HS vakalarnda sitokin dzeylerinde belirgin art saptanmamAr HS vakalarnda artm seviyeler tespit edilmizellikle nrolojik komplikasyon gelien hastalarda sitokin seviyeleri artm olduu tespit edilmiDk neopterin ve IL-10 ve yksek IL-8 seviyeleri HS geliimi iin riski artryor.

  • PatogenezYaplan almalarda sitokin seviyelerinin ve hastann immn yantnn iddeti ile bbrek yetmezliinin arl arasnda korelasyon kurulmu.

  • Patogenez

    TrombositopeniRenal mikrovaskler trombs Fibrin depolanmas

    DC bulgusu yok

  • PatogenezPT..............................: normala PTT........................: normalFaktr - 5................: yksekFaktr - 8................: yksekFibrinojen ykm....: normalFibrin ykm rn..: artm

  • Vaskler hasar tetikleyenlerExotoksin/endotoksinNramidazVirsler (HIV)Antikorlarmmn komplekslerlalarKonjenital predispozisyonlarAnormal metalloproteaz aktivitesiAzalm faktr H aktivitesiDier kompleman reglatr proteinlerin (DAF, CR1, CR2, C4 balayan protein) aktivitesinde azalmaEndotelyal hasarEndotelyal antitrombotic antikoaglan direncin kaybLkosit aktivasyonuKompleman tketilmesiArtm vaskler stresAnormal vWF salglanmasfragmantasyonTrombotik mikroanjiyopatiMikroanjiyopatinin etiyolojisi ve patogenezi

  • KlinikProdromal devreGastrointestinalRenalHematolojikNrolojik

  • Prodromal devreSulu diyarenin aniden kanl hale dnmesiCiddi karn arsArtm batn hassasiyetiKusmaLetarjirritabiliteSoluklukHafif atekterPeteiKonvlziyon % 10

  • Prodromal devreUSGde barsak duvar demi ve asitKolit, HS tans konmadan yaklak 1-14 gn ncesinde ortaya kar

  • GastrointestinalNereye kadar prodromal, nereden sonra sendromun bir paras ayrm zorTutulum esas olarak kolondadrAnal sifinkter geniRektal prolapsus ( % 10 )Toksik megakolonBarsak duvar nekrozu ( % 2)

  • Gastrointestinalnce barsak tutulumu ( % 4 )KolelithiazisHemolizden dolayKalsiyum-bilirubinat talarAylar sonra grlrSpontan gerileyebilirHepatomegaliTransaminazlar yksek ( fokal hepatik hipoksi )% 40

  • GastrointestinalKolonoskopide lseratif kolitten ayrt edilemeyen deiikliklerlseratif koliti dndren kanl kolit durumunda sigmoidoskopi nerilmekteMukoza frajilitesiPeteilserasyonPsdomembrandemBarsak duvar kalnlNodlarite

  • GastrointestinalPankreas tutulumu % 20Glukoz intoleransIDDMSerum amilaz-lipaz yksekliiHastalk getikten sonra pankreas fonksiyonlar geri dnebilirGe komplikasyon olarak pankreatik endokrin ve ekzokrin yetersizlik ortaya kabilir.

  • GastrointestinalHipoalbminemi renal kayptan ok gastrointestinal kayplarn bir sonucudur.

  • RenalAkut nefropatiMikroskopik hematriBazan makroskopik hematriOrta derece de proteinriYaygn kortikal nekrozrreversibl anrik bbrek yetersizlii ( %13 )

  • RenalOligoanri hastalarn yarsnda grlr ve hafatalarca srebilir.Nadiren poliri ile de seyredebilir,Renal tutuluma ve hipervolemiye bal olarak HT grlebilir.

  • RenalreKreatininrik asitK +PO4H +KolesterolTGFosfolipidNa +Ca ++HC03Albmin

  • HematolojikEn nemli bulgusu hemolizdir.Hemoliizin arlk derecesiyle bbrek yetmezliinin derecesi arasnda ou defa korelasyon bulunmaz.Hemoliz ataklar haftalarca tekrarlayabilir.

  • HematolojikLkositoz bir hafta kadar srebilir.Diyareyik hastada lkositoz kt prognoz gstergesiLkositozu olan hastalarda, nroljik tutulum, diyaliz endikasyonu ve sekel oran daha fazla bulunmu.

  • HematolojikTrombositopeni iki haftaya kadar uz

View more