Turk Noro§iriirji Dergisi 9: 81 - 85, 1999 Canpolat: Frollto-Orbital Yerle§imli

Fronto-Orbital

SeyredenYerle~imli, Fibroz DisplaziAnevrizmal Kemik Kisti

ile

AssociatedRegionCyst of the Frontoorbitalwith Fibrous

BoneDysplasia

A YOIN CANPOLA T, AOEM YILMAZ, CANAN TANIK, YUNUS A YDIN

Aneurysmal

$i~li Etfal Hastanesi Noro~iriirji (AC,AY,YA) ve Patoloji Klinikleri (CT), $i~li, istanbul

Geli~ Tarihi: 3.3.1999 Kabul Tarihi: 3.8.1999

(het: Anevrizmal kemik kisti seyrek gorUlen bir kemiktumorudiir. Kafa kemiklerinin tutulumu nadirdir. Fibroz

displazi ile birlikte gorUlebilmektedir. Progresiv proptozve yiizde ~i~lik en slk gorUlen bulgudur. Tedavideeksizyon ve kuretaj uygulanmaktadlr. Sekiz ayhk olgu ;dogum somaSl farkedilen ve zamanla biiyume gosterensol fronto-orbital yerle~imli yiizde ~i~lik mevcut .Olgununkliniginde proptozis ve sol goz hareketlerinde ileriklSlthhk dl~mda ozellik tespit edilmedi. Sol fronto-orbito-zygomatik kraniotomi ile subtotal eksizyon ve displastikkemige kiiretaj uygulandl. Bir Yllhk takibinde halen nuksgozlenmedi. Yazlda fronto-orbital yerle~imli fibrozdisplazi ile seyreden anevrizmal kemik kisti olgusu; klinigive tedavisi ile sunulmu~tur.

Abstract: Aneurysmal bone cyst is an uncommon bonetumor and rarely involves the craniofacial skeleton.Aneurysmal bone cyst has been reported in patients withfibrous dysplasia. The most common presentation isprogressive proptosis and facial swelling. The treatmentof choice of aneurysmal bone cysts has been excision andcurettage. The progressive fronto-orbital facial swellingwas noted in an eight months old baby by the family afterbirth. Clinically, proptosis and progressive extra ocularmotion restriction were only prominent signs. Left fronto-orbito-zygomatic craniotomy and curettage of thedisplastic bone were performed. We haven't still beenobserved recurrens in one year follow up period. In thisarticle; clinical presentation and treatment of the fronto-orbital aneurysmal bone cyst associated with fibrousdysplasia is discussed.

Anahtar Sozciikler: Anevrizmal kemik kisti, fibroz displazi Key Words: Aneurysmal bone cyst, fibrous dysplasia

GiRi$OLGU SUNUMU

Anevrizmal kemik kisti uzun kemiklerinmetafiz ve vertebral kolonu slk olarak tutarken kafa

kemikleri tutulumu seyrektir. 5-15 ya$lan arasmda,litik lezyon orbito frontal kemigi etkiler (5). Propitozishlzla geli$mektedir. Fibroz displazi orbitada slkhklasfenoid kemigi ve frontal kemik orbital tavammtutmaktadu (2). Fronto orbital yerle$imli fibrozdisplazi ile birlikte gorulen, anevrizmal kemik kistiliteraturde seyrek olarak rastlamlmaktadlr (5).

8 ayhk erkek olgu; ailenin dogumdan itibarenfark ettigi sol gozde $i$lik ve a$aglya dogru yerdegi$tirmesi yakmmasl ile klinigimize ba$vurdu($ekil 3). Anamnezde daha evvel bir ba$ka saghkmerkezinde bir sure steroid tedavisi uygulandlglama fayda gormedigi ogrenildi, peri natal-post nataldoneme ait ozellik saptanmadl. Muayenede solfronto-orbital yerle$imli sert ve hareketsiz kitle palpe

81

Tiirk Ndro§iriirji Dergisi 9: 81 - 85, 1999

edildi. Sol gbzde propitoz mevcut, ekstraokuler gbzhareketleri solda her ybne ileri derece klSlth olarak .degerlendirildi. Vizyon degerlendirilemedi. Direktve indirekt l~lkrefleksleri tabii idi. Fundus incelemesinormal bulundu. Diger kranial sinirlere ait patolojitespit edilmedi. Preaurikuler ve servikallenfadenopati, cafe -au-Iait lekeleri tespit edilmedi.Sistem muayenelerinde bzellik saptanmadl.

Biyokimyasal tetkiklerinde; Nbron SpesifikEnolaz : (NSE) 18.2 ug/L (normal:

Tiirk Noro§iriirji Dergisi 9: 81 - 85, 1999

tutulum en slk olarak frontal, oksipital ve temporalkemiklerde goriiliir. Orbitanm tutulumu dahaseyrektir. Henderson'un 1743 olguluk orbitalezyonunda yalmzca 2 olguda anevrizmal kemikkistine rast1amlml~hr(3).

Hastalann tamaml 30 ya~m altmda, % 80' i 20ya~m altmdadu. Her iki cinsde e~it olarakgoriilmektedir. Ba~agnsl, proptozis, globun a~aglyayer degi~tirrnesi, fokal norolojik defisit ve agnh~i~lik ba~hca bulgulardlr. Etyolojisi tarn olarakaydmlatllarnarnl~tlr. Jaffe ve Lichtenstein'mgorii~iine gore kernikte lokal sirkiilatuvar bozukluksonucu olu~rnu~tur.

Venoz tromboz ve arteriovenoz fistiil sonucuvenoz basmcm artrnasl ve etkilenen alanda vaskiiler

dolgunluk olu~maktadlr (5).Buraczewski ve Dabskaise, kemigin onceden varolan patolojik geli~iminesekonder olarak non neoplastik tiimoral yamh olarakdegerlendirrni~lerdir (1). Fibroz displazi bazlolgularda predispozan faktordiir. Etyolojide travrna

$ekill: HE xl00, Anevrizmal kist alam; kemik doku,

lakiiner yapl ve

Turk Noro§irurji Dergisi 9: 81 - 85, 1999

da mevcut olabilir (5). Anevrizmal kemik kistinintedavisi eksizyon ve kiiretajdlr. Otojen kemik cipsleri,ozellikle aglrhk ta;nyan kemiklerde rezeksiyondansoma kullamlabilir. Biz bu olguda eksizyon vedisplastik kemigi kurete ettik. Bazl olgulardacerrahiye ilave olarak kriyoterapi ve radyoterapiuygulanabilir. irradyasyon sarkomu riskine kar~a,radyoterapi cerrahi olarak tedavi edilemeyen verekurrens gosteren olgularda du~unUlmelidir.

Cerrahiden soma be~te bir olguda, genellikleilk 2 yIl i