Nurul Fajrina Rahim (C111 11 277) Hesty Eka Fransiska Hosea (C111 11 267)

ERITEMA NODOSUM LEPROSUM

IDENTITAS PASIEN

Nama : Tn. H.Tgl. Lahir : 1-7-1983Umur : 31 tahunJenis Kelamin : laki-lakiAlamat : Surokalling, GowaAgama : IslamPekerjaan : Petani/PekebunDiagnosis : Reaksi ENL

ANAMNESIS

Autoanamnesis

Keluhan Utama: Bengkak kemerahan terutama pada tangan dan kaki dialami sejak satu bulan yang lalu. Riwayat berobat MDT dipuskesmas beberapa bulan yang lalu. Mula-mula muncul bengkak kemerahan berisis nanah.

Demam (+) sejak ± 1 minggu yang lalu

PEMERIKSAAN FISIS

Kepala : Anemis (-), Ikterus(-)Dada : BP : Vesikuler, Rh (-/-), Wh(-/-)Abdomen : Datar, Ikut Gerak Napas

Peristaltik kesan normal Pustul (+)

Anggota Gerak : Akral Dingin (+) Nodul (+) pada ekstremitas atas dan

bawah Udem (+) pada jari-jari tangan

STATUS UMUM

Keadaan Umum : Sakit SedangKesadaran : Kompos MentisStatus Gizi : BaikHigiene : BurukTanda Vital :

Tekanan darah : 120/70 Nadi : 80x/m Pernapasan : 22x/m Suhu : 38,2ºC

KIRI KANAN

KIRI KANAN

KIRI KANAN

STATUS DERMATOLOGI

Lokasi : Generalisata- Regio Ekstremitas Superior

Bilateral- Regio Ekstremitas Inferior Bilateral- Regio Manus Bilateral

Effloresensi : Nodul Eritematous Lentikular

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium:WBC : 30,3x103 /lRBC : 4,41x106 /lHGB : 11,6 gr/dlPlt : 431x10³ /lGDS : 100 mg/dlSGOT : 26 U/LSGPT : 40 U/LTotal Protein : 3,3 gr/dlAlbumin : 6,1 gr/dlUreum :19 mg/dl

PEMERIKSAAN PENUNJANG

BTA Leprae : Cuping kanan : 4+Cuping Kiri : 4+Lengan Kanan : 3+Lengan kiri : 3+Paha kanan : 3+Bacterial Index : 20/6 Morphologi Index : 0 %

PENGOBATAN

Metilprednisolon per 8 jam 2-0-0Na Diclofenac 2X50 mgOfloxasin 400 mg 1X1Corovit 1X1Ceterizine 1X1Paracetamol 3X500 mgVaseline

DEFINISI

Eritema nodosum leprosum (ENL) merupakan reaksi tipe 2 pada penyakit kusta dengan

manifestasi klinis di kulit berupa nodul kutaneus yang nyeri, umumnya terdapat di

wajah dan ekstremitas.

ENL sampai saat ini belum diketahui pasti penyebabnya, penderita baik yang telah

berobat maupun yang belum. Faktor pencetus terjadinya ENL adalah infeksi

virus, stress, infeksi tuberkulosis, vaksinasi dan kehamilan. Akan tetapi

beberapa menyimpulkan dapat disebabkan oleh infeksi stress dan respon

imunologi.

ETIOLOGI

Mekanisme imunopatogenesis ENL masih kurang jelas. ENL diduga merupakan manifestasi pengendapan kompleks antigen antibodi yang ada pada pembuluh darah.

Karena suatu rangsangan, baik yang non spesifik seperti infeksi virus,stress, kehamilan atau rangsangan yang lebih spesifik misalnya superinfeksi dengan penyakit tuberkulosis, terjadi infiltrasi sel T helper (Th2). Sel Th2 ini menghasilkan berbagai sitokin, antara lain interleukin 4 (IL 4) yang menginduksi sel B menjadi sel plasma untuk kemudian memproduksi antibodi. Terbentuklah ikatan antigen M. Leprae dengan antibodi tersebut di jaringan, disusul dengan aktivasi komplemen.

PATOGENESIS

MANIFESTASI KLINIS

Nodul kemerahan, nyeri dan dapat berkembang dalam beberapa jam atau beberapa hari. Kadang-kadang lesi membaik dan membentuk plak. Ukuran lesi bervariasi tetapi biasanya kecil dan jika multipel distribusi lesi cenderung bilateral dan simetris.

Lesi ENL kadang-kadang lebih mudah dipalpasi, lesi berbentuk kubah dengan batas yang jelas, lunak pada perabaan, mengkilat terletak superficial dan dapat meluas ke dermis yang lebih dalam atau sampai lemak subkutan

Lesi ENL terasa panas dan pada penekanan terlihat pucat. Lokalisasi lesi seringkali pada sepanjang permukaan ekstensor lengan dan tungkai, punggung, wajah tetapi dapat terjadi dimana saja

MANIFESTASI KLINIS

ENL dinyatakan berat bila disertai demam tinggi, kelemahan umum, lesi kulit menjadi pustule dan atau ulserasi, nyeri saraf, nyeri periosteal, miositis, kehilangan fungsi saraf atau terdapat tanda-tanda iridosiklitis, orkitis, pembengkakan sendi atau albuminuria yang menetap

Kerusakan pada saraf biasanya perlahan namun progresif. Hipostesi atau anastesi biasanya terjadi pada lengan, kaki, dan telapak tangan. Kelemahan biasanya terjadi pada bagian distal dimulai dengan otot-otot intrinsic tangan dan kaki.

Pada kulit akan muncul nodus eritema, dan nyeri dengan tempat

predileksi di lengan dan tungkai. Bila mengenai organ lain dapat menimbulkan gejala seperti

iridosiklitis, neuritis akut, limfadenitis, artritis, orkitis, dan nefritis yang akut

dengan adanya proteinuria.

MANIFESTASI KLINIS

Diagnosis reaksi tipe 2 ( ENL ) ditegakkan berdasarkan atas gambaran

klinik, dan dibantu pemeriksaan fisis yang ditunjang oleh pemeriksaan laboratorium,

histologi dan pemeriksaan hematologic khusus. Pada pemeriksaan fisis dapat ditemukan pembengkakan lunak saraf yang nyeri pada palpasi. Nyeri tulang biasanya jelas pada tulang tibia, dan

sangat nyeri bila dipalpasi.

DIAGNOSIS

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan HistopatologikPada pemeriksaan histologi didapatkan lesi ENL mengandung sejumlah besar polimorf dan kebanyakan berbentuk fragmen dan granuler, ENL dapat menunjukkan gambaran vaskulitis.

Pemeriksaan Hematologi Pada pemriksaan ini didapatkan leukosit

PMN,trombositosis, peninggian LED, anemia normositik normokrom, serta peninggian kadar gammaglobulin (IgG,IgM).

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan bakteriologik Sediaan dibuat dari apusan kulit atau kerokan

mukosa hidung yang diwarnai dengan pewarnaan basil tahan asam, antara lain dengan Ziehl-Neelsen. Bakterioskopik negatif pada seorang penderita, bukan berarti orang tersebut tidak mengandung basil M. Leprae.

Pemeriksaan SerologikPemeriksaan serologik kusta didasarkan atas terbentuknya antibodi pada tubuh seseorang yang terinfeksi oleh M.Leprae. Antibodi yang terbentuk dapat bersifat spesifik terhadap M.Leprae, yaitu antibodi anti phenolic glycolipid-1 (PGL-1) dan antibodi antiprotein 16 kD serta 35 kD

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Macam-macam pemeriksaan serologik kusta ialah: Uji ELISA (Enzyme Linked Immuno-Sorbent Assay) Uji MLPA (Mycobacterium Leprae Particle Aglutination) ML dipstick (Mycobacterium Leprae dipstick)

PENGOBATANPasien ENL yang baru penatalaksanaanya dapat hanya dengan istirahat kemudian memberikan obat penghilang nyeri seperti analgesik atau NSAID, untuk meredakan rasa sakit dan peradangan

ASPIRINDosis 400-600 mg 4 kali sehari dan diberikan bersama makanan. Dosis diturunkan bila tanda dan gejala sudah terkontrol.KLOROKUINDosis 3 x 150 mg sehari.

PENGOBATAN

ANTIMONDosis yang dianjurkan adalah 2-3 ml/hari IM selama 3-5 hariatau 2-3 ml IM selang sehari dengan dosis total reaksi kusta tidak melebihi 30 ml.THALIDOMIDEMerupakan drug of choice ENL berat dan dapat digunakan pada ENL yang kronik atau berulang pada pria dan wanita yang sudah menopause, juga untuk penderita yang resisten terhadap klofazamin. Dosis awal diberikan 4 x 100 mg sehari, kemudian diturunkan secara bertahap 100 mg setiap minggu

PENGOBATAN

KLOFAZIMIN (Lamprene)Dosis pengobatan 100-300 mg sehari selama ENL, kemudian diturunkan secara bertahap

KORTIKOSTEROIDDosis prednison yang dibutuhkan 80-100 mg/hari dan diturunkan dosis secara bertahap. Dosis preparat prednisolon untuk reaksi tipe 2 intermitten adalah 20-30 mg/hari selama satu minggu, dan di tapper off menjadi 15-5 mg/hari pada minggu ke 2-3. Pada reaksi kontinu pengobatan prednisolon diberikan selama 2-3 bulan

Komplikasi yang sering terjadi pada pasien dengan reaksi kusta adalah cacat. Infeksi pada saraf perifer adalah bagian penting dari penyakit kusta, tetapi kerusakan permanen saraf bukan merupakan suatu hal yang tidak dapat dihindari yang diakibatkan oleh infeksi tersebut. Menangani dengan cepat dan tepat pada saat reaksi kusta dapat mencegah kerusakan saraf-saraf secara permanen.

KOMPLIKASI

Eritema Nodosum Leprosum ringan dapat menghilang

segera tetapi ENL berat dapat menetap selama bertahun-

tahun

PROGNOSIS