Download - Refkas HSP Ayu

REFLEKSI KASUS

HENOCH SCHONLEIN PURPURA

Disusun Untuk Memenuhi Salah Satu Syarat Kepanitraan Klinik Bagian Ilmu

Kesehatan Anak

Rumah Sakit Tentara Tingkat II Dokter Soedjono

DISUSUN OLEH :

RATU AYU KUSUMANINGRUM

1120221180

PEMBIMBING :

Letkol (CKM) dr. ROEDI DJATMIKO, SpA

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PEMBANGUNAN NASIONAL

“VETERAN” JAKARTA

PERIODE 16 SEPTEMBER – 23 NOVEMBER 2013

LEMBAR PENGESAHAN

REFLEKSI KASUS

HENOCH SCHONLEIN PURPURA

Disusun Untuk Memenuhi Salah Satu Syarat Kepanitraan Klinik Bagian Ilmu Kesehatan

Anak

Rumah Sakit Tentara Tingkat II Dokter Soedjono

Disusun Oleh :

Ratu Ayu Kusumaningrum

1120221180

Telah Diseteujui Dan Dipresentasikan Pada Tanggal : Oktober 2013

Magelang, Oktober 2013

Dosen Pembimbing,

Letkol (CKM) dr. ROEDI DJATMIKO, SpA

KATA PENGANTAR

Puji Syukur saya panjatkan pada Allah Yang Maha Esa karena atas rahmat dan

karunia-Nya saya dapat menyelesaikan tugas refleksi kasus yang berjudul HENOCH

SCHONLEIN PURPURA. Makalah ini disusun sebagai salah satu tugas dalam kepaniteraan

klinik Ilmu Kesehatan Anak Rumah Sakit Tk. II Dr. Soedjono periode 16 September – 23

November 2013.

Dalam usaha penyelesaian tugas ini, penulis mengucapkan terima kasih yang sebesar-

besarnya kepada Letkol (CKM) dr. Roedi Djatmiko, SpA selaku pembimbing dalam

penyusunan makalah ini, paramedik serta seluruh staf di SMF Ilmu Kesehatan Anak dan

semua pihak yang turut membantu dalam penyusunan makalah ini, serta kepada teman –

teman yang selalu ada untuk berbagi dalam berbagai hal.

Saya menyadari bahwa di dalam penulisan ini masih banyak kekurangannya. Oleh

karena itu dengan segala kerendahan hati saya menerima semua saran dan kritik yang

membangun guna penyempurnaan tugas laporan ini.

Akhir kata, semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi para pembaca.

Magelang, Oktober 2013

Penyusun

BAB I

STATUS PASIEN

I.1 IDENTITAS PASIEN

Nama : An. A

Usia : 8 tahun

Jenis Kelamin : Perempuan

Alamat : Jl. Jambu no. I RT 03/RW 10 Mungkid, Mungkid, Magelang

Agama : Islam

Tanggal Masuk : 8 Oktober 2013 pukul 16.45

I.2 ANAMNESIS

Keluhan Utama :

Pasien datang ke IGD dengan keluhan muntah sejak kemarin malam.

Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien datang dengan keluhan muntah sejak semalam, muntah disertai dengan

mual, muntah sebanyak >10 kali, muntah setiap habis makan dan minum. Muntah

berupa cairan sebanyak ± ¼ gelas setiap kali muntah.

Keluhan Tambahan :

Pasien mengeluhkan perut terasa mulas, nyeri terasa pada perut bagian tengah.

Pasien juga mengeluhkan BAB cair sebanyak 2 kali, BAB tidak ada ampas, tidak ada

lendir maupun darah. BAK terakhir 3 jam SMRS, menurut pasien BAK seperti biasa,

tidak ada nyeri saat BAK. Menurut keluarga pasien, pasien tidak mau makan dan

minum.

4 hari SMRS pasien mengatakan kakinya bengkak dan terasa sakit. Setelah

bengkaknya menghilang kemudian muncul ruam di kedua kaki pasien. Ruam

berwarna kemerahan, tidak disertai dengan nyeri maupun gatal.

Pasien dan keluarga menyangkal adanya demam, batuk, pilek, pusing, nyeri

kepala, sesak, maupun nyeri sendi.

Riwayat Penyakit Dahulu :

Menurut keluarga, pasien belum pernah mengalami gejala yang sama seperti ini

sebelumnya. Riwayat alergi dan asma disangkal.

Riwayat Penyakit Keluarga :

Tidak ada anggota keluarga pasien lainnya yang mengalami gejala yang sama

seperti pasien saat ini.

Riwayat Pengobatan :

Menurut keluarga, pasien belum diberikan pengobatan sebelumnya.

Riwayat Kelahiran :

Pasien lahir secara normal.

Riwayat Imunisasi :

Lengkap.

Riwayat Tumbuh Kembang :

Menurut keluarga, tumbuh kembang pasien baik.

I.3 PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum : Sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis/ E4M6V5

Berat Badan : 23 kg

Tanda Vital :

Nadi : 120 kali/menit

Pernafasan : 20 kali/menit

Suhu : 37,40 C

Kepala :

Pupil : Isokor

Air mata : +/+

Mata cekung : -

Sianosis : -

Dispneu : -

Konjungtiva anemis : -/-

Sklera ikterik : -/-

Mulut kering : -

Leher :

Kelenjar Getah Bening : Dalam batas normal.

Thoraks :

Bentuk : Normochest, retraksi (-).

Jantung :

o Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak.

o Palpasi : Iktus kordis tidak kuat angkat.

o Perkusi : Batas jantung dalam batas normal.

o Auskultasi : S1 > S2, reguler, murmur (-), gallops (-).

Paru :

o Inspeksi : Pergerakan dada simetris kanan-kiri.

o Palpasi : Vokal fremitus +/+.

o Perkusi : Sonor +/+.

o Auskultasi : Vesikuler +/+, Ronki -/-, Wheezing -/-.

Abdomen :

Inspeksi : Datar.

Auskultasi : Bising usus (+) meningkat.

Palpasi : Supel, hepar dan lien tidak teraba adanya pembesaran. Turgor

baik.

Perkusi : Timpani.

Ekstremitas :

Ekstremitas Superior

o Tidak tampak adanya edema dari carpal sampai dorsum manus.

o Capillary refill < 2 detik.

o Akral hangat.

Ekstremitas Inferior

o Tidak tampak adanya edema pada kedua pedis kanan dan kiri.

o Tampak adanya ruam berwarna kemerahan, nyeri tekan (-)


o Akral hangat.

I.4 DAFTAR MASALAH

A. Anamnesis

a. Muntah sejak semalam

b. BAB cair sejak semalam

c. Nyeri perut

d. Tidak mau makan dan minum

e. Ruam pada kaki

B. Pemeriksaan Fisik

a. Keadaan umum : Sakit sedang

b. Pemeriksaan abdomen : Bising usus meningkat.

I.5 PENANGANAN

1) Rencana Diagnostik

Pemeriksaan darah lengkap

Pemeriksaan urin lengkap

Pemeriksaan ureum-creatinin

1) Rencana Terapi

Terapi Suportif

Infus KAEN 3B 1500 ml/hari

Terapi Simtomatis

Inj. Norages 3x250 mg

Inj. Ranitidin 2x ½ ampul

Vometa (Domperidone) 3 x 1 cth

Dehidralit 230 cc/BAB cair

L Bio 1x1mg

Zinc 1x20 mg

Terapi Kausatif

Inj. Cefotaksime 3 x 700 mg

3) Rencana Monitoring

Observasi tanda vital : suhu, nadi, pernafasan.

Observasi dehidrasi.

Efek samping obat.

I.6 DIAGNOSIS AKHIR

Henoch Schonlein Purpura

Follow Up

Tanggal S O A P9 -10 – 2013 - Muntah (-)

- Nyeri perut (-)- Demam (-)- Bab cair (-)- Ruam (+)- Makan ()- Minum ()- BAB (-)- BAK (+)

Keadaan Umum : sakit sedang Kesadaran : CM BB : 23 kg Tanda Vitalo N : 130 x/menit

o RR : 23 x/menit

o S : 36,5 0 C

Kepala dan lehero Anemis (-), Ikterik (-), Sianosis (-),

Dispneu (-) Thoraks

Jantung :o Inspeksi : Iktus kordis tidak

tampak.o Palpasi : Iktus kordis tidak kuat

angkat.o Perkusi : Batas jantung dalam

batas normal.o Auskultasi : S1 > S2, reguler,

murmur (-), gallops (-). Paru :o Inspeksi : Pergerakan dada

simetris kanan-kiri.o Palpasi : Vokal fremitus +/+.


Obs. Vomitus + Ruam Dd HSP

Rencana Diagnostik

Pemeriksaan darah

lengkap

Pemeriksaan urin

lengkap

Pemeriksaan ureum-

creatinin

Rencana Terapi

Terapi Suportif

Infus KAEN 3B 1500

ml/hari

Terapi Simtomatis


Inj. Ranitidin 2x ½

ampul

Vometa (Domperidone)

3 x 1 cth

Dehidralit 230 cc/BAB

cair

L Bio 1x1mg

o Auskultasi : Vesikuler +/+,

Ronki -/-, Wheezing -/-. Abdomen :o Inspeksi : Datar.

o Auskultasi : Bising usus (+).

o Palpasi : Supel, hepar dan

lien tidak teraba adanya pembesaran. Turgor kembali cepat. Nyeri tekan pada perut kanan bawah.

o Perkusi : Timpani.

Ekstremitas : Ekstremitas Superior

o Tidak tampak adanya edema

dari carpal sampai dorsum manus.


o Akral hangat.

Ekstremitas Inferioro Tidak tampak adanya edema

pada kedua pedis kanan dan kiri.

o Tampak adanya ruam pada

kedua ekstremitas inferior o Capillary refill < 2 detik.

o Akral hangat.

Zinc 1x20 mg

Terapi Kausatif

Inj. Cefotaksime 3 x

700 mg

Rencana Monitoring

Observasi tanda vital :

suhu, nadi, pernafasan.

Observasi dehidrasi.

Efek samping obat.

Tanggal S O A P10-10-2013 - Muntah (-)

- Nyeri perut (+)- Demam (-)- Bab cair (-)- Ruam (+)- Makan ()- Minum (n)- BAB (-)- BAK (+)


o RR : 23 x/menit

o S : 36,7 0 C


Dispneu (-) Thoraks









Obs. Vomitus + Ruam Dd HSP

Terapi Suportif

Infus KAEN 3B 1500

ml/hari

Terapi Simtomatis



ampul


3 x 1 cth


cair

L Bio 1x1mg

Zinc 1x20 mg

Terapi Kausatif


700 mg

Rencana Monitoring



Efek samping obat.




lien tidak teraba adanya pembesaran. Turgor kembali cepat. Nyeri tekan (-)






o Akral hangat.




kedua ekstremitas inferior o Capillary refill < 2 detik.

o Akral hangat.

Tanggal S O A P11-10-2013 - Muntah (+) 1x

- Nyeri perut (+)- Demam (-)- Bab cair (-)- Ruam (+)- Makan ()- Minum (n)- BAB (-)- BAK (+)


o RR : 23 x/menit

o S : 36,5 0 C


Dispneu (-) Thoraks







Henoch Schonlien Purpura

Terapi Suportif

Infus KAEN 3B 1500

ml/hari

Terapi Simtomatis



ampul


3 x 1 cth


cair

L Bio 1x1mg

Zinc 1x20 mg

Terapi Kausatif


700 mg

Rencana Monitoring














o Akral hangat.



o Ruam pada kedua

ekstremitas inferior mulai menghilang


Efek samping obat.

o Akral hangat.

Tanggal S O A P12-10-2013 - Muntah (-)

- Nyeri perut (+)- Demam (-)- Ruam (+)- Makan (n)- Minum (n)- BAB (+)- BAK (+)


o RR : 24 x/menit

o S : 36,3 0 C


Dispneu (-) Thoraks






Henoch Schonlein Purpura

Di ijinkan pulang

Terapi Simtomatis


3 x 1 cth


cair

L Bio 1x1mg

Zinc 1x20 mg













o Akral hangat.




kedua ekstremitas inferior


o Akral hangat.

Pemeriksaan Laboratorium tanggal 10 Oktober 2013

Pemeriksaan Hasil Batas Normal Interpretasi WBC 12.4 3,5 – 10,0 x 103 /uL RBC 6,14 3,50 – 5,50 x 106 /mm3 HGB 14,5 11,0 – 15,0 NHCT 44,1 36,0 – 48,0 % NMCV 72 80,0 – 99,0 fL MCH 23,6 26,5 – 32,0 Pg MCHC 32,8 32,0 – 36,0 g/dL NPLT 538 150-450 x 103 /uL MPV 7,0 6,5 - 10,4 um3 NPDW 12,9 10,0 – 15,0 Fl NPCT 0,375 0,10 – 0,28 % RDW 12,9 11,5 – 15,0 % N

Pemeriksaan Hasil Batas Normal InterpretasiLYM% 22,5 20,0 – 40,0 % NMON% 5,5 4,0 – 10,0 L % NGRAN% 72,0 43,0 – 76,0 % NLYM# 2,8 0,6 – 4,1 x 103 /uL NMON# 0,6 0,3 – 0,8 x 103 /uL NGRAN# 9,0 2,0 – 6,8 x 103 /uL

Pemeriksaan Hasil Batas Normal InterpretasiUREUM 24 8 – 50 mg/dL NCREATININ 1,1 0 – 1,3 mg/dL N

BAB II

PEMBAHASAN KASUS

II.1 Pendahuluan

Penyakit Henoch-Schönlein purpura pertama kali dikemukakan oleh seorang

dokter dari Inggris bernama dr. William Heberden, yang mendeskripsikan suatu

penyakit pada 1801 pada seorang anak berusia 5 tahun, dengan gejala nyeri perut,

hematuri, hematokezia, dan purpura pada kaki. Pada tahun 1837, seorang dokter anak

dari Jerman, dr. Johan Schönlein, mendeskripsikan sindrom dari purpura ini

berhubungan pula dengan nyeri sendi, dan presipitasi urinaria pada anak. Penelitiannya

dilanjutkan oleh muridnya, dr. Eduard Henoch, yang menambahkan nyeri perut, dan

gangguan ginjal, pada sindrom ini. Pada tahun 1915, dr. Frank, dan dr. William Osler,

mengungkap istilah “Anaphylactoid purpura” untuk penyakit ini. Ini berdasarkan hasil

pengamatan bahwa patogenesis dari penyakit ini, berhubungan erat dengan reaksi

hipersensitivitas pada agen tertentu atau berhubungan dengan sistim imun.

Henoch-Schönlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang

dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi anak-

anak tetapi juga terlihat pada orang dewasa. Manifestasi klinis primer termasuk purpura

yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, perdarahan

gastrointestinal, dan nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP adalah gagal

ginjal progresif, dimana timbul pada 1-2% pasien.

II.2 Definisi

Henoch-Schönlein purpura (HSP) atau dikenal juga dengan anafilaksis

purpura atau alergi purpura, atau vaskular purpura adalah suatu penyakit peradangan

pembuluh darah yang berhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya

immunoglobulin A. Pada HSP, terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai

dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukositoklasis.

Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vaskulitis dengan

kombinasi gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periartikular edema, nyeri abdomen, dan

glomerulonefritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan

dengan Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk

menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan komplemen, yang di depositkan

pada organ,menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis.

Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP adalah

vaskulitis pembuluh darah kecil yang memiliki kekhasan, adanya purpura, arthritis,

nyeri abdomen, dan glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP

nefritis dan Ig A nefropati.

Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP.

Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih

keadaan berikut:

Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun

Purpura yang dapat dipalpasi

Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna

Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.

Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer

digunakan kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis

pembuluh darah kecil dengan deposisi IgA.

Dua tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP.

Helander et al mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini:

Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi

vaskular IgA

Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun

Keterlibatan gastrointestinal

Prodromal infeksi saluran pernafasan atas

Mesangioproliperatif glomerulonefritis dengan atau tanpa deposisi IgA

Michel mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis

hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk

menegakkan diagnosis:

Purpura yang dapat dipalpasi

Bowel angina

Perdarahan gastrointestinal

Hematuria

Pasien berumur lebih dari 20 tahun

Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi

II.3 Etiologi

Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor

memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas,

makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi (vaksin varisela, rubella,

rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera) dan obat–obatan

(ampisillin, eritromisin, kina, penisilin, quinidin, quinin). Infeksi bisa berasal dari bakteri

(spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenzae, Legionella, Yersinia, Shigella dan

Salmonella) ataupun virus (adenovirus, varisela, parvovirus, virus Epstein-Barr).

Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan

metotreksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor). Namun, IgA jelas mempunyai

peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan

deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal. HSP adalah suatu kelainan

yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1 daripada IgA2.

Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:

Infeksi: - Mononukleosis - Infeksi parvovirus B19

- Infeksi Streptokokus grup A - Infeksi Yersinia

- Sirosis karena Hepatitis-C - Hepatitis

- Infeksi Mikoplasma - Infeksi Shigella

- Virus Epstein-Barr - Infeksi Salmonella

- Infeksi viral Varizella-zoster - Enteritis Campylobacter

Vaksin: - Tifoid - Kolera

- Campak - Demam kuning

Alergen: - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)

- Makanan

- Gigitan serangga

- Paparan terhadap dingin

Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

II.4 Epidemiologi

Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 – 15 tahun (usia anak sekolah)

dengan puncaknya pada umur 4–7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki–laki

dibanding anak perempuan (1,5 : 1).

II.5 Patogenesis

Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak

diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh

darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan

dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini

berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat

dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi

kuman streptokokus grup A. Namun, mekanisme inipun belum dapat dibuktikan.

Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit

ini. Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi darah ke

jaringan sekitar, yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas,

karena batas purpura dapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh

darah traktus gastrointestinal, maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri atau

kram perut. Kadang, dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah,

intususepsi, maupun perforasi yang membutuhkan penanganan segera. Gejala

gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada fase akut dan kemungkinan mendahului

gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit.

Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari

kompleks immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2

dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk

sebagai respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut,

disimpan didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan

komplement aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative (didasarkan kehadiran dari

C3 dan properdin serta ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi).

Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. Lebih

spesifik, yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan normal, IgA1-

C dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan berikatan

dengan rantai oligosakarida dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum, kadar

IgA1-C lebih tinggi pada pasien HSP dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada

mereka yang tanpa keterlibatan ginjal.

Aktivasi jalur komplemen menimbulkan infiltrasi faktor kemotaktik dan sel

polimorfonuklear. Pada 10% pasien, antibody anti-neutrofilik sitoplasmik ditemukan.

Molekul adhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk TNFalfa dan IL-1

yang akan merekrut netrofil dan sel-sel inflamasi lainnya. Pada pemeriksaan kulit,

ditemukan adanya TNF pada lapisan intradermal dengan IL-1 dan IL-6. Pemeriksaan

mikroskopik menunjukkan adanya infiltrasi leukosit dan limfosit perivaskular dengan

deposit kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil dan jaringan mesangial

ginjal.

Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan

inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal

ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang

dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic.

Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel

disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3

telah diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat

organ utama terlibat didalam HSP .

Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri

abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan

perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus.

Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal

berkisar dari perubahan minimal hingga ke glumerulonefritis crescentic berat.

Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG,

IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam

ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan

nefropati IgA (Penyakit Berger), dimana merupakan penyebab tersering dari

glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses

penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi

kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan

pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi

dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki

bawah, punggung dan abdomen.

Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik

menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40%

pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A

streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma,

Campylobacter, dan Yersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan

agen penimbul dalam perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan,

kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga

telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning dan

kolera.

Patogenesis spesifik HSP tidak diketahui, pasien dengan HSP mempunyai

fruekuensi signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol

geografis. Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor-α (TNFα)

dan interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif.Teknik

Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah

kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap

kontroversial.

II.6 Diagnosis

Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik

daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan

kepada diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan

ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau

perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.

Tabel 1. Kriteria HSP

Kriteria Definisi

Purpura non trombositopenia

(palpable purpura)

Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,

terdapat elevasi kulit, tidak

berhubungan dengan trombositopenia

Usia onset ≤ 20 tahun Onset gejala pertama ≤ 20 tahun

Gejala abdominal/gangguan saluran

cerna (Bowel angina)

Nyeri abdominal difus, memberat

setelah makan atau diagnosis iskemia

usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol atau

venula

Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila

memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada.

II.7 Manifestasi Klinis

HSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas

bawah, nyeri abdomen atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak selalu ada,

sehingga seringkali mengarahkan kepada diagnosis yang tidak tepat.

Gejala klinis mula–mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit

ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa

adanya trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya

kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar.

Dalam 12–24 jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah

gelap dan memiliki diameter 0,5 – 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih

besar yang menyerupai echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi.

Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-

bearing surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan

50% keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada

wajah dan tubuh. Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak

klasik, kelainan kulit yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema

multiform. Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan

menghilang, tetapi dapat pula rekuren. Edema skrotum juga dapat terjadi dan

gejalanya mirip dengan torsio testis. Gejala prodromal dapat terdiri dari demam

dengan suhu tidak lebih dari 38°C, nyeri kepala dan anoreksia.

Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis bisa didominasi oleh

edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut AHEI (Acute

Hemorrhagic Edema of Infancy).

Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung

bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan

pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan

persendian di jari tangan. Kelainan ini timbul lebih dulu (1–2 hari) dari kelainan kulit.

Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya

tanpa efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat

sementara, dapat pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan

deformitas menetap.

Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa nyeri

abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan abdomen biasanya timbul

setelah timbul kelainan pada kulit (1–4 minggu setelah onset). Organ yang paling

sering terlibat adalah duodenum dan usus halus. Nyeri abdomen dapat berupa kolik

abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan

muntah darah dan kadang–kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal

lebih sering terjadi dibanding ileokolonal. Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh

vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan

intramural. Kadang dapat juga terjadi infark usus yang disertai perforasi maupun

tidak.

Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria,

proteinuria (<2g/d), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau nefritis.

Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya

kelainan kulit yang persisten sampai 2–3 bulan, biasanya berhubungan dengan

nefropati atau penyakit ginjal yang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7

tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas

faktor XIII. Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi

kronik. Seringkali derajat keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya

gejala HSP yang lain. Pada pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Edema ini tidak

bergantung pada derajat proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi.

Namun oedem tersebut memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada

pasien.

Kadang–kadang HSP dapat disertai dengan gejala–gejala gangguan sistem

saraf pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemukan adanya vaskulitis

serebral. Pada beberapa kasus langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan

serius seperti kejang, paresis atau koma. Gejala–gejala gangguan neurologis lain yang

dapat muncul antara lain perubahan tingkat kesadaran, apatis, somnolen,

hiperaktivitas, iritabilitas, ketidakstabilan emosi, kejang (parsial, parsial kompleks,

umum, status epileptikus), dan defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea,

hemiparesis, paraparesis, kuadraparesis. Dapat juga terjadi poliradikuloneuropati

(sindroma Guillain-Barré) dan mononeuropati (nervus fasialis, femoralis, ulnaris).

Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepatomegali,

hidrops kandung empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan nyeri

abdomen pada pasien. Apendisitis akut juga pernah dilaporkan terjadi pada pasien

HSP.

Gejala-gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi antara lain

vaskulitis miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan perdarahan paru bilateral,

ureteritis stenosis, oedem penis, orkitis, priapisme, perdarahan intrakranial, hematoma

subperiosteal orbital bilateral, hematoma adrenal dan pankreatitis akut.

II.8 Differensial Diagnosis

Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara lain

akut abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial, ITP,

demam reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi obat–obatan, nefropati

IgA, artritis reumatoid.

II.9 Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik. Jumlah

trombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh

trombositopenia. Dapat terjadi leukositosis moderat dan anemia normokromik, biasanya

berhubungan dengan perdarahan gastrointestinal. Biasanya juga terdapat eosinofilia.

Laju endap darah dapat meningkat maupun normal. Kadar komplemen seperti C1q, C3

dan C4 dapat normal maupun menurun. Pemeriksaan kadar IgA dalam darah mungkin

meningkat, demikian pula limfosit yang mengandung IgA.

Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan

kreatinin klirens menandakan mulai adanya kerusakan ginjal atau karena dehidrasi,

demikian pula pada feses dapat ditemukan darah. Pemeriksaan ANA dan RF biasanya

negatif, faktor VII dan XIII dapat menurun.

Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik.

Imunofluorosensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding

pembuluh darah. Pada pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan motilitas usus

yang ditandai dengan pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui pemeriksaan

barium. Terkadang pemeriksaan barium juga dapat mengkoreksi intususepsi tersebut.

II.10 Komplikasi

Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom

nefrotik, dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi

testicular, dimana sangat nyeri dan harus ditangani dengan baik.

II.11 Penatalaksanaan

Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif

dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan

mengatasi nyeri dengan analgesik. Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat

digunakan OAINS seperti ibuprofen. Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah

10mg/kgBB/6 jam. Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan

muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam

asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit

yaitu petekie dan perdarahan saluran cerna. Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat

diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon IV

dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini. Dosis yang dapat

digunakan adalah metilprednisolon 250 – 750 mg/hr IV selama 3 – 7 hari dikombinasi

dengan siklofosfamid 100 – 200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan

dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 – 200 mg oral) selang sehari dan

siklofosfamid 100 – 200 mg/hr selama 30 – 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid

dihentikan langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.

Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 – 2 mg/kgBB/hr secara oral,

terbagi dalam 3 – 4 dosis selama 5 – 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan

penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan

testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik

persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi,

intususepsi dan perforasi saluran cerna.

II.12 Prognosis

Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam

beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat

terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai

menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat,

maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca

sakit.

Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi,

intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran

cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal

ini jarang terjadi.

Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset,

eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII,

hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada

glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.

DAFTAR PUSTAKA

Bossart P. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2005. Diunduh dari

www.emdecine.com/emerg/topic845.htm 10 Oktober 2013.

http://www.emdecine.com/emerg/topic845.htm

D’Alessandro DM. Is It Really Henoch-Schönlein Purpura. Pediatric Education, 2009.

Diunduh dari http://www.pediatriceducation.org/2009/02/ Diakses tanggal 10

Oktober 2013.

Kliegman R, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17 th edition.

Pennyslvania: WB Saunders Company; 2004.

Kleinman RE, Oliver, Giorgina, Ian and Sanderson, MD Phillip MS.Walker’s

Pediatrics Gastrointestinal Disease; 2005.

Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schönlein Purpura: A Review. American

Family Physician, 1998. Diunduh dari

http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html 10 Oktober 2013.

Lissaeur T, Clayden G. Ilustrated Textbook of pediatrics, 3rd edition. British Library

Cataloguing Publication; 2008.

Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir Z,

Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta:

Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2007. h373-7.

Scheinfeld NS. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2008. Diunduh dari

www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview 10 Oktober 2013.

http://www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview

http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html

http://www.pediatriceducation.org/2009/02/

Download - Refkas HSP Ayu

Top Related