Hipertensión pulmonar segunda parte

HTAP asociada a disfunción cardíaca izquierda o con restricción extrínseco del flujo venoso

• Falla cardíaca izquierda como estenosis mitral y disfunción ventricular generalmente provocan HTAP por incremento de la presión venosa.

• Vasoconstricción precapilar como fenómeno reflejo y presión diastólica elevada del VI contribuyen a HTAP.

• La HTAP es una consecuencia secundaria de fibrosis del parénquima, edema intersticial, disminución de la resistencia de los vasos en fibrosis perivascular y vasoconstricción arterial refleja

• En la HTAP crónica secundaria a falla cardíaca, la capa muscular arterial puede cambiar dependiendo de la severidad y cronicidad de la hipertensión pulmonar.

• Estos cambios pueden determinar la respuesta médica al tratamiento, riegos y beneficios de cirugía así como resultados finales de la misma.

• En estadios iniciales de la HTAP los cambios reflejos y los mecanismos iniciales tienden a distorsionarse y a menudo pueden ser asociados a complicaciones secundarias como trombosis in situ, fibrosis perivascular y disminución de la elasticidad del parénquima.

La HTAP puede ser sostenida por 2 mecanismosVASOCONSTRICTIVA: atribuida a reflejos intrapulmonares, aumento de la actividad simpática, cambios en los vasos vecinos que puede revertir si la presión arterial pulmonar puede disminuir.La posibilidad de vasoconstricción ha sido la base de ensayos en medicamentos vasodilatadores pulmonares en el rol de remodelación de la capa muscular de pequeñas arterias y arteriolas en situaciones en las que hay mejora soprprendente en la HTAP 1 o 2 años del post operatorio de la estenosis mitral.

• En el contexto de HTAP secundario a ICC el régimen terapéutico es fundamental y juegan un rol importante los diuréticos e IECAS.

• El uso de digoxina es debatible.• Vasodilatadores diferentes a los IECAS no han demostrado efectividad en la terapia

de mantenimiento.• El efecto benéfico de los IECAS es mayor para la reducción de los efectos de la

resistencia vascular sistémica y la mejora en la función del VI respecto al efecto en la vasculatura pulmonar

• Prostaciclinas ha aumentado la morbimortalidad y en algunos pacientes la infusión de acetilcolina ha aumentado la vasoconstricción pulmonar en vez de vasodilatación.

• El incremento de la presión venosa pulmonar en grandes vasos puede ser el resultado de la obstrucción del trayecto hacia la aurícula izquierda tales como:

1. Invasión neoplásica de ganglios linfáticos.2. Linfoma o linfadenitis3. Estenosis venosa secundaria a ablación por catéter de FA

HTAP asociada a enfermedad pulmonar hipoxémica

• Varios trastornos y enfermedades del aparato respiratorio incluyendo trastorno de los músculos respiratorios, pared torácica, vía aérea y el esfuerzo respiratorio pueden acompañar a la HTAP.

• El manejo de la HTAP en cada una de ellas es dirigido y enfocado a casa situación subyacente.

• Poco se conoce del tratamiento directo de la HTAP por si solo puesto que los ajustes y los esfuerzos aún no han demostrado ser de gran ayuda

EPOC• La vasoconstricción hipóxica crónica contribuye a la remodelación de la vasculatora

en EPOC.• La remodelación involucra hipertrofia de las ramas arteriales pulmonares que

normalmente no están muscularizadas, engrosamiento de la íntima y acumulación de sustancias de la matriz extracelular, dichos cambios se pueden reportar en EPOC moderado y en ausencia de hipoxia.

• El tratamiento de hipoxia con oxígeno a pesar de ser beneficioso no siempre resulta en la resolución de la hipertensión pulmonar, lo que involucra otros mecanismos en la remodelación.

• Incremento de endotelinas y decremento de NO sintetasa, incremento de la viscosidad sanguínea, injuria vascular leve inducida por el estrés asociado al tabaquismo o infiltrados inflamatorios así como la destrucción de la vasculatura por enfisema o disminución del compliance.

• La prevalencia de HTAP en EPOC no esta establecida, hipertrofia del VD en autopsia es del 40%, a graves del cateterismo derecho se puede encontrar HTAP entre el 20 al 90% de los pacientes.

• La severidad de la HTAP tiende a correlacionarse con el grado de obstrucción de la vía aérea y la severidad de la hipoxemia ( leve o moderado ).

• Los valores de PAP no suelen ser mayores de 35 a 40 mmHg aun cuando la obstrucción puede ser severa y la progresión en el tiempo es lenta.

• En pacientes EPOC con HTAP moderada o muy severa se asocia a un incremento de hospitalizaciones y pobre pronóstico.

• Algunos estudios valoran el grado de HTAP como el indicador más poderoso de pronóstico y evaluación de la obstrucción del flujo aéreo.

• Función anormal del VD está también asociado a pobre pronóstico en pacientes con EPOC

• La hiperinflación pulmonar puede confundir el examen físico por lo que se realiza evaluación radiológica y electrocardiográfica de HTAP y cor pulmonar.

• Ruidos cardíacos menos audibles que el resto de pacientes EPOC, ausencia o acentuación de segundo ruido, ritmo de galope y soplo de insuficiencia tricuspídea pueden escucharse en inspiración profunda.

• Hepatomegalia con edema o cianosis periférica al examen físico.• En Rx de tórax se puede ver prominencia de arterias pulmonares o ausencia de vasos

periféricos asi como elongación de la silueta cardíaca.• EKG hipertrofia de AD

• Oxigenoterapia puede dar como resultado un aumento en la hemodinámica pulmonar, y se utiliza para tratar de mantener la SO2 arriba de 90%.

• Broncodilatadores y ATB se utilizan para el tratamiento de proceso infecciosos que pueden aumentar la HTAP.

• El uso de diuréticos se hace con cautela puesto que la pérdida de cloro puede aumentar la hipercapnia y predisponer a depresión respiratoria y agravamiento de la insuficiencia ventilatoria.

• El uso de digoxina debe ser con precaución debido a las arritmias asociadas a la digital durante la hipoxia

• Otros vasodilatadores diferentes al oxígeno no han sido aprobados para el tratamiento de HTAP en EPOC y los no pulmonares han sido tan efectivos como el oxígeno tanto en sobrevida como en tolerancia al ejercicio.

• Antagonistas de los receptores de calcio se ha descrito muy pocos efectos beneficiosos con su uso crónico respecto a manifestaciones sistémicas de la hipoxia, pero su uso es contradictorio al momento y pueden empeorar la hipoxemia por efectos inducidos por el medicamento.

• Inhibidores de la fosfodiesterasa cursan con el mismo efecto.

HIPOVENTILACIÓN ALVEOLAR• En pacientes con pulmones sanos que desarrollan hipoventilación alveolar el

denominador patogénico común es hipoxia alveolar e hipoxemia tisular asociado a acidosis respiratoria.

• La hipoventilación por obstrucción de la vía aérea es consecuencia del desbalance entre ventilación – perfusión y generalmente es localizada, en cambio la asociada en pulmones sanos puede afectar al pulmón en cualquier parte y no necesariamente la misma extensión.

• Existen una serie de situaciones que pueden inducirla tales como: SGB, SAOS, cifoescoliosis, obesidad mórbida.

Apnea Obstructiva del sueño• Es un desorden común caracterizado por episodios repetitivos de hipoventilación

asociados a desaturación de oxihemoglobina.• Asociado con alteraciones de la actividad del SNS que resulta en HTA sistémica,

incremento del riesgo de ACV, IAM y disfunción del VI.• Participa en la patogénesis de la HTAP aumentado la vasocontricción hipóxica que se

acompaña de episodios repetitivos de hipoventilación, disfunción endotelial y remodelación vascular progresiva.

• Incidencia entre 17-50% (pulmón sano), y en pacientes con SAOS y patología pulmonar crónica su incidencia es mayor.

• HTAP en SAOS usualmente es leve (25-35 mmHg).• Tratamiento de SAOS es BPAP para manejo de HTAP, oxigeno también puede ser

administrado para evitar desaturación de oxihemoglobina durante el sueño y micro despertares.

• Tratamiento de SAOS con CPAP es al menos 3 meses sin falla cardiaca o pulmonar concomitante

EPID• En esta patología, la fibrosis y

la infiltración progresiva no solo provocan engrosamiento y distorsión del tejido sino que también remplazando el tejido normal por células de matriz extracelular tejido cicatricial con obliteración de los vasos pulmonares.

• En silicosis el parénquima pulmonar puede ser reemplazado por tejido cicatricial o puede cursar con parénquima normal y tener una disminución brusca de la función pulmonar.

• En Sarcoidosis no solo afecta el parénquima pulmonar también pared torácica y de la vía aérea.

• en Asbestosis el engrosamiento tanto de parénquima como de pleura disminuyen la distensibilidad pulmonar

• La vasoconstricción pulmonar hipóxica es la responsable de la HTAP con el resultante perdida de superficie vascular lo que incrementa la resistencia vascular pulmonar.

• Disminución del flujo y distorsión alveolar están presente en estadíos iniciales de la enfermedad pero con niveles de SO2 cercanos a los normales.

• En etapas progresivas de la enfermedad el desbalance es tan alto que comienza a generar HTAP la cual en estadío leve da síntomas únicamente durante el ejercicio y a medida aumentan los niveles de PSAP los niveles de eupcapnia o hipocapnia se tornan a hipercapnia.

• La HTAP asociada a EPID progresa con el tiempo según sea la velocidad de progresión de la enfermedad y los empeoramientos futuros no son detectados a través de la función pulmonar o cambios radiológicos.

• Adicional a EPID debe investigarse otras causas de HTAP como enfermedades vasculares del colágeno en particular LES y esclerodermia ya que pueden causar HTAP en ausencia de daño pulmonar intersticial aparente.

• Estos pacientes de caracterizan por valores altos de PAP y trastornos vasculares o HTAP con enfermedad intersticial que son las variantes más frecuentes.

• En esclerodermia los pacientes la HTAP se asocia más a loa pacientes con fenómeno de CREST

• En Sarcoidosis puede causar HTAP con compresión extrínseca del parénquima o vasos pulmonares por granulomas y generar hipoxia por compresión extrínseca de la vía aérea, vasos o ganglios linfáticos hiliares

HTAP en TEP crónico• Es la complicación más

frecuente de TEP• Ocurre en la mayoría de

pacientes en los siguientes 2 años posterior al TEP• Mayor riesgo para pacientes

con TEP idiopático, jóvenes, con múltiples eventos embólicos o defectos de perfusión grandes

• Factores genéticos, hematológicos no son bien comprendidos al momento.• Se cree que las Hemofilias

aumentan el riesgo de HTAP en TEP crónico• No esta claro cual es la relación

entre la localización, severidad, grado de oclusión vascular y el grado de HTAP en TEP crónico.

• Los pacientes presentan síntomas como disnea progresiva, fatiga, pre – sincope o pérdida del estado de consciencia similares a los que tienen HTAP por otra causa.• Muchos de estos síntomas

pueden asociarse a cuadros de TVP en el cual la disnea es el único síntoma presente.

• Al examen físico los hallazgos de Cor pulmonar son los mas predominantes o en cuadros donde lo que predomina son hallazgos de TVP crónica de miembros inferiores.• Cuando no es convincente la

evaluación se pueden encontrar hallazgos ecocardiograficos ó en scan de V/Q

• El scan de V/Q con radionucleótidos es el mejor estudio de tamizaje en donde se puede observar grandes defectos de perfusión.

• El catetrismo de cámara derecha esta establecido dentro del protocolo de diagnóstico como en las demás formas de HTAP.

• La artertiografía es importante para la determinación de la obstrucción y el abordaje mediante tromboendarterectomía.

•

• La tromboendarterectomía puede disminuir e incluso normalizar la hemodinámica pulmonar.

• La mayoría de pacientes experimenta mejoría en la capacidad al ejercicio, intercambio de gases y mejoría en la calidad de vida.

• Deben ser tratados con anticoagulación oral por largo tiempo hasta tener evidencia de la ausencia del trombo, inclusive pueden ser tratados con ACO toda la vida teniendo en cuenta las contraindicaciones.

• Existen estudios con sildenafil, epoprosterenol IV, Bosentan y Beraprost que aportan pocos resultados sobre tratamiento a largo plazo.

COR PULMONAR• El termino denota hipertrofia

y/o dilatación de cavidades derechas secundario a alteraciones en el aparato respiratorio, anomalías en los pulmones o del control de la respiración.• Puede ser agudo o crónico

• La causa más frecuente del cor agudo es el EP masivo o durante falla respiratoria aguda en enfermedad pulmonar crónica en cambio el cor crónico sucede durante el aumento del trabajo del VD.• En el cor crónico la hipertrofia

generalmente predomina sobre la dilatación del VD y en la aguda la dilatación predomina.

Incidencia y prevalencia• La incidencia de cor pulmonar varía de país a país, entre el área rural y urbana así

como la exposición a la polución del aire.• En áreas con grandes fumadores, polución severa, prevalencia de enfisema y

bronquitis crónica la incidencia es alta.• Históricamente los hombres tienen mayor probabilidad de desarrollar cor más que

las mujeres por su mayor exposición a la polución del aire.• No todos los pacientes con EPOC desarrollan cor pulmonar.• Enfermedad pulmonar difusa es la lesión mas común de cor pulmonar y falla del VD

• La mayoría de desordenes pulmonares afectan muy poco al parénquima pulmonar y al intercambio de gases ocasionan HTAP y cor pulmonar.

• Tuberculosis pulmonar a pesar de su extensión es una causa rara de cor pulmonar, a no ser que sea extensa en ambos pulmones y provoque destrucción y fibrosis.

• FQ es otra causa común de obstrucción de la vía aérea que causa HTAP que radica en la hipoxia arterial y alveolar persistente resultando en anomalías de V/Q.

Características hemodinámicas en cor pulmonar

• Lo normal es un VD de paredes delgadas capaz de acomodar variaciones en el flujo del retorno venoso.

• En respuesta a la elevación prolongada de la presión secundaria a HTAP primero crece seguido por hipertrofia con daño a la pared libre del ventrículo.

• En estadios iniciales la falla del VD se observa como ICC durante el ejercicio, seguido de retención de sal y líquidos, congestión venosa, aumento de líquido intersticial a nivel pulmonar y regurgitación del retorno venoso.

• La presión en la AI se mantiene normal en cor pulmonar excepto cuando hay exceso de volumen circulante que ocasiona falla del VI

Cor pulmonar en EPOC• En el abotagado azul es difícil explicar el

inicio del cor pulmonar porque el trabajo del VD no está muy incrementado a pesar que la hipoxemia es muy marcada y se acompaña de acidosis respiratoria PSAP 30 mmHg.

• En bronquitis crónica y enfisema cor pulmonar se puede encontrar en tres situaciones :

1. En el soplador rosado durante infección respirtoria aguda

2. En el abotagado azul refractario a tratamiento cardíaco y pulmonar

3. En el abotagado azul durante infección respirtoria aguda

En EPOC con cor pulmonar podemos encontrar:

• Reducción de ruidos cardiacos a la auscultación por hiperinflación• Auscultación de S3 y S4• ritmo de galope por falla

ventricular• Soplo de insuficiencia

tricuspídea durante inspiración profunda• Pulsaciones cardíacas en

epigastrio

• Comportamiento inapropiado• Hepatomegalia• Edema de extremidades• Distensión venosa yugular• Cianosis • Somnolencia inexplicable

• En Rx se observa crecimiento de ventrículo derecho• Depende del grado de HTAP y

grado de falla ventricular• Mancha pulmonar ( hallazgo más

característico )• Importante tomar en cuenta

evolución radiológica