cor pulmonale, hipertensión pulmonar y tumores cardiacos

Medicine. 2013;11(44):2615-24 2615

Cor pulmonaleC. Sánchez-Enrique y D. VivasInstituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.

ResumenEl cor pulmonale es la alteración estructural y funcional del ventrículo derecho que se produce por hipertensión pulmonar asociada a enfermedades del parénquima o la vasculatura pulmonar, de la vía aérea o de la pared torácica. La enfermedad pulmonar obstructiva crónica es la causa más co-mún. Otras son la enfermedad intersticial pulmonar, la enfermedad tromboembólica y la hipoventi-lación. La astenia, la disnea, la angina y el síncope (inicialmente durante el esfuerzo) son síntomas característicos. También puede haber insuficiencia cardiaca derecha. En la radiografía de tórax y el electrocardiograma puede detectarse crecimiento de cavidades derechas. El ecocardiograma es fundamental en el diagnóstico, que se confirma mediante cateterismo derecho. Otras técnicas como la tomografía computadorizada, la gammagrafía de ventilación-perfusión y las pruebas fun-cionales pulmonares ayudan a determinar la etiología. El tratamiento debe ir dirigido a la enferme-dad subyacente. En ocasiones son útiles la oxigenoterapia, los diuréticos, los vasodilatadores y la anticoagulación.

AbstractCor pulmonale

Cor pulmonale is the altered structure or impaired function of the right ventricle due to pulmonary hypertension caused by diseases of the lung, vasculature, chest wall or upper airway. Chronic obstructive pulmonary disease is the most common cause. It can also be associated with interstitial lung diseases, hypoventilation or chronic thromboembolic pulmonary hypertension. The most characteristic clinical manifestations are the dyspnea, fatigue, angina or syncope on exertion. Right cardiac failure is common as well. Chest radiograph and electrocardiogram may demonstrate signs of right ventricular enlargement. Echocardiography and right heart catheterization are essential in the diagnostic approach. The main goal of the treatment is to treat underlying pulmonary disorder. Other therapies are the oxygen, diuretics, anticoagulation and pulmonary vasodilators.

Palabras Clave:

- Cor pulmonale

- Hipertensión pulmonar

- Ventrículo derecho

Keywords:

- Cor pulmonale

- Pulmonary hypertension

- Right ventricle

ACTUALIZACIÓN

Concepto

El cor pulmonale es una complicación de la hipertensión pul-monar (HTP), por lo que en gran parte la etiología, la clíni-ca, el diagnóstico y el tratamiento se solapan.

Se trata de la alteración estructural (hipertrofia y dilata-ción) y funcional (disfunción sistólica y diastólica) del ventrí-culo derecho (VD) que se produce como consecuencia del aumento de la presión pulmonar asociado a enfermedades primarias del parénquima o de la vasculatura pulmonar, de la

vía aérea superior o de la pared torácica. La disfunción car-diaca derecha secundaria a enfermedades cardiacas del lado izquierdo o a enfermedades cardiacas congénitas no se con-sidera cor pulmonale1,2.

Epidemiología e historia natural

La prevalencia de esta enfermedad es difícil de conocer, puesto que existe un gran porcentaje sin diagnosticar. Se es-

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (X)

tima que el cor pulmonale es la tercera enfermedad cardiaca más común en Estados Unidos (6%) tras la enfermedad co-ronaria y la cardiopatía hipertensiva, lo que motiva en torno a un 20% de ingresos hospitalarios por insuficiencia cardiaca3.

La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es la causa más común (85% de los casos). Se ha estimado que la prevalencia de HTP en estos pacientes es del 35% y que en torno al 25% desarrollan alteraciones del lado dere-cho del corazón. A nivel mundial la padecen 210 millones de personas, y en nuestro país la prevalencia estimada es del 10,2%4. Se cree que el 73% no está diagnosticado (1,5 millo-nes de españoles) ni tratado. Actualmente es la cuarta causa de muer te tanto en España como en el mundo.

El cor pulmonale suele ser una patología progresiva y crónica, pero se puede ver de forma aguda cuando el VD no es capaz de adaptarse al aumento de la presión arterial pulmonar. La causa más frecuente de cor pulmonale agudo es el tromboembolismo pulmonar (TEP) masivo, que cau-sa aproximadamente 50.000 muertes anuales en Estados Unidos.

El pronóstico de la hipertensión arterial pulmonar aisla-da es malo, ya que a pesar de las terapias modernas tiene un 15% de mortalidad anual. Dentro de los predictores que lo empeoran están precisamente aquellos que indican afecta-ción cardiaca: presión en la aurícula derecha (AD), disfun-ción del VD, bajo gasto y elevación del péptido natriurético. Precisamente, el cor pulmonale es la causa más frecuente de hospitalización en estos pacientes. Entre los predictores de mortalidad intrahospitalaria se encuentran la presión ar-terial sistólica menor de 100 mm Hg y el sodio sérico igual o menor de 136 mEq/l.

Otras enfermedades pulmonares, cuando se complican con afectación cardiaca derecha, también empeoran su pro-nóstico. En el caso de la EPOC, la supervivencia a cuatro años disminuye del 75 al 50%5, y en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) a la mitad6.

Patogenia

La circulación pulmonar se caracteriza por un flujo sanguí-neo alto procedente del VD, por una baja presión y resisten-cia (10 veces menor a la sistémica).

La vasoconstricción hipóxica es un mecanismo adaptativo cuyo objetivo es mejorar la relación ventilación-perfusión en casos de hipoxia, de manera que el flujo se desvía a zonas mejor ventiladas. A largo plazo se produce un aumento de la presión arterial pulmonar y una alteración de la estructura vascular caracterizada por hiperplasia de la íntima, hipertro-fia de la media, proliferación de la adventicia, trombosis e inflamación. En este proceso desempeña un papel importan-te el endotelio vascular, en el que existe un desequilibrio en-tre moléculas vasodilatadoras (óxido nítrico y prostanglandi-nas) que están disminuidas, y vasoconstrictoras (endotelina, tromboxano A2 y serotonina) que están aumentadas7. Además de la disfunción endotelial, existe un aumento de la prolife-ración y disminución de la apoptosis de las células muscula-res lisas en las arterias pulmonares, con aumento de citocinas proinflamatorias.

Finalmente se desarrolla hipertensión arterial pulmonar (definida como presión arterial pulmonar media en reposo mayor de 25 mm Hg), que supone un aumento de la resisten-cia vascular pulmonar, es decir, de la postcarga del VD. Para conservar un volumen de eyección y, por lo tanto, un gasto cardiaco adecuado, el VD se hipertrofia y se dilata. Como consecuencia, se produce disfunción ventricular, insuficien-cia tricúspide y afectación auricular.

Etiología

La presión arterial pulmonar se puede calcular mediante una variación de la Ley de Ohm: Pap = (Q x RVP) + PCP, donde Pap es la presión arterial pulmonar, Q es el gasto cardiaco derecho, RVP la resistencia vascular pulmonar y PCP es la presión capilar pulmonar. De acuerdo con esta ecuación, se puede deducir que cualquier patología que aumente la resis-tencia vascular pulmonar (por destrucción de los vasos o va-soconstricción), el gasto cardiaco derecho (cortocircuito iz-quierda/derecha) o la presión capilar pulmonar (enfermedades cardiacas izquierdas o enfermedad venooclusiva pulmonar) va a producir HTP.

La Organización Mundial de la Salud clasifica a los pa-cientes con HTP en cinco grupos dependiendo de la etiolo-gía (tabla 1).

Dentro de las múltiples causas a continuación se descri-ben las más frecuentes, a excepción de la hipertensión arte-rial pulmonar.

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica

Es una enfermedad respiratoria caracterizada por una limita-ción crónica al flujo aéreo (por estrechamiento de las vías aéreas) que no es totalmente reversible, asociada a una res-puesta inflamatoria anormal de los pulmones a partículas nocivas (especialmente el tabaco).

El proceso inflamatorio destruye el parénquima pulmo-nar y el lecho vascular distal en regiones enfisematosas, que a su vez comprimen el resto de vasos pulmonares. Estos me-canismos, junto a la vasoconstricción hipóxica, la policitemia secundaria a la misma y el aumento del gasto cardiaco, entre otros, tienen como consecuencia el desarrollo de HTP de intensidad leve a moderada (presión sistólica arterial pulmo-nar menor de 40 mm Hg) en la mayoría de los casos. Si la HTP es grave se debe descartar la presencia de otra enfer-medad. La aparición del cor pulmonale se correlaciona con la gravedad de la enfermedad pulmonar, que a su vez viene de-terminada por el grado de obstrucción del flujo aéreo, con la hipoxemia y con la hipercapnia. En pacientes con flujo espira-torio máximo en el primer segundo (FEV1) menor de 1,0 l, se encontró hipertrofia ventricular derecha en el 40%, mien-tras que estaba presente en el 70% de los pacientes con FEV1 menor de 0,6 l.

La aparición de afectación cardiaca derecha ensombrece el pronóstico, de manera que si aparece edema periférico, la supervivencia a los cinco años es tan solo del 30%.

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Cor pulmonale

Enfermedades pulmonares intersticiales

Son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracte-rizan por una destrucción del parénquima pulmonar por in-flamación y formación de fibrosis, con la consiguiente des-aparición del lecho vascular que conlleva normalmente la aparición de HTP.

La enfermedad más estudiada ha sido la FPI, en la que los alveolos son reemplazados por tejido cicatricial como respues-ta a estímulos no bien conocidos (tabaco, sustancias ambienta-les y agentes microbianos). Es una enfermedad infrecuente, más común en hombres con una edad media de 50 años, cuya incidencia anual aproximada es de 30.000 casos en la Unión Europea. Se calcula que un 40% de los pacientes con FPI tie-nen HTP, y en aquellos que están en estudio pretrasplante pul-monar llega al 60%. El grado suele ser moderado, aunque una minoría tiene presiones elevadas. Se ha demostrado que la pre-

sión arterial pulmonar no se correlaciona con las pruebas de función pulmonar, lo que sugiere que en la aparición de HTP contribuyen otros mecanismos independientes a la fibrosis8.

Otra enfermedad que puede incluirse en este grupo es la fibrosis quística, que es la enfermedad genética mortal más fre-cuente en personas caucásicas. Un 40% de los pacientes con FEV1 menor del 40% tienen HTP, cuya gravedad se corre-laciona con la función pulmonar y con la disminución de la saturación de oxígeno con el ejercicio. La aparición de la misma disminuye la supervivencia a la mitad.

Síndrome de apnea / hipopnea obstructiva del sueño

La obstrucción de la vía aérea superior durante el sueño pro-duce hipoxia y esfuerzos respiratorios que conllevan desper-tares transitorios muy frecuentes y activan el sistema nervio-so autónomo. Como consecuencia, se produce hipertensión arterial y disfunción endotelial, con un aumento de la endo-telina y vasoconstricción.

La hipoxia mantenida puede asociar HTP, que suele ser moderada. En estudios observacionales se ha registrado una incidencia variable del 17 al 52%, que se explica por la gran dificultad del diagnóstico en estos pacientes, en los que suele coexistir hipertensión arterial sistémica, obesidad y disfun-ción diastólica.

Enfermedad tromboembólica

Hay un porcentaje de pacientes en los que después de un TEP agudo los tromboémbolos no se disuelven completa-mente, y la permeabilidad vascular se ve afectada. Existe obs-trucción de las arterias distales que tiende a propagarse de forma retrógrada y se acompaña de cambios en la estructura de los vasos, produciendo HTP. En un estudio prospectivo se vio que aparecía HTP en el 3,8% de los pacientes que habían sufrido un TEP a los dos años9. Existen anticuerpos anticar-diolipina en el 10%, y el 5% de los pacientes presentan defi-ciencias hereditarias de proteína C, proteína S y antitrombi-na III. También se ha relacionado con trastornos inflamatorios crónicos, síndromes mieloproliferativos, esplenectomía y cortocircuitos auriculoventriculares.

Hipoventilación alveolar

Dentro de este grupo están comprendidas las alteraciones de la pared torácica (la cifoescoloisis, la espondilitis anquilosan-te y las malformaciones vertebrales), la parálisis diafragmáti-ca y las enfermedades neuromusculares (distrofia muscular, poliomielitis, síndrome de Guillain-Barré, etc.).

Clínica

Los síntomas suelen ser inespecíficos y los signos sutiles, lo que hace difícil su diagnóstico. Dentro de estos se pueden

TABLA 1Clasificación de la hipertensión pulmonar según la Organización Mundial de la Salud

Grupo 1. Hipertensión arterial pulmonar1.1. Hipertensión arterial pulmonar idiopática

1.2. Hipertensión arterial pulmonar familiar

1.3 Secundaria a enfermedades cardiacas congénitas

1.4. Asociada a

1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo

1.4.2. Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)

1.4.3. Hipertensión portal

1.4.4. Hemoglobinopatías

1.4.5. Esquistosomiasis

1.4.6. Anomalías venosas o capilares pulmonares

1.4.8. Drogas, fármacos o toxinas

1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido

1.6. Otras etiologías

Grupo 2. Hipertensión pulmonar debida a enfermedades cardiacas izquierdas

Grupo 3. Hipertensión pulmonar debida a enfermedades del parénquima pulmonar y/o hipoxia

3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica

3.2. Enfermedades pulmonares intersticiales

3.3. Alteraciones de la ventilación

3.3.1. Síndrome de apnea / hipopnea obstructiva del sueño

3.3.2. Hipoventilación central

3.3.3. Hipoventilación secundaria a obesidad

3.3.4. Enfermedades neuromusculares y alteraciones de la pared torácica

3.4. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto obstructivo y restrictivo

3.5. Exposición crónica a grandes alturas

3.6. Anomalías del desarrollo

Grupo 4. Hipertensión pulmonar debida a tromboembolismo crónico

Grupo 5. Hipertensión pulmonar debida mecanismos multifactoriales

5.1. Enfermedades sistémicas: sarcoidosis, infangioleiomiomatosis, histiocitosis pulmonar, vasculitis

5.2. Enfermedades metabólicas: alteraciones tiroideas, enfermedad por depósito

5.3. Alteraciones hematológicas: síndromes mieloproliferativos, esplenectomía

5.4. Otras: insuficiencia renal crónica, diálisis, tumores

El cor pulmonale por definición puede deberse a cualquier causa excepto a las recogidas en el grupo 2 (enfermedades del lado izquierdo del corazón) y dentro del grupo 1 las enfermedades cardiacas congénitas.

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distinguir los debidos al cor pulmonale y los atribuibles a la enfermedad subyacente. Los más frecuentes son los que enu-meramos a continuación.

Astenia, disnea y síncope de esfuerzo

Se deben a la incapacidad para aumentar el gasto cardiaco en situaciones de estrés debido al aumento de la RVP.

Angina de esfuerzo

Se debe a isquemia subendocárdica por aumento de las de-mandas de oxígeno por parte del miocardio durante el ejer-cicio (debidas al aumento de la tensión transmural) y la inca-pacidad de aportarlas del corazón10. Otro mecanismo que puede inducirla es la compresión dinámica del tronco coro-nario izquierdo por una arteria pulmonar dilatada (diámetro mayor de 40 mm)11.

Síntomas debidos a insuficiencia cardiaca derecha

En pacientes en los que se produce congestión hepática pue-den darse anorexia y molestias abdominales y en el hipocon-drio derecho.

Otros síntomas

Puede aparecer tos y hemoptisis, ronquera por compresión del nervio laríngeo por la arteria pulmonar, síntomas de bajo gasto cardiaco y síntomas debidos a la enfermedad pulmonar coexistente (dolor torácico pleurítico y disnea súbita en pa-cientes con TEP, tos crónica y sibilancias en la EPOC, etc.)

Exploración física

Se encuentran signos de HTP e hipertrofia ventricular dere-cha. Además se pueden observar signos propios de la enfer-medad pulmonar que origina el cor pulmonale (obesidad, ci-foescoliosis, signos de hipertensión portal, etc.) En pacientes con FPI son frecuentes la cianosis, los crepitantes secos, las acropaquias y los dedos en palillo de tambor.

Constantes vitales

En casos graves aparece taquicardia, taquipnea, hipotensión y cianosis.

Examen cardiológico

La HTP produce un aumento de la intensidad del compo-nente pulmonar del segundo tono cardiaco y un leve desdo-

blamiento del mismo (si no hay bloqueo de rama derecha que retrase la despolarización del VD).

En el pulso venoso yugular se suele observar una onda A prominente, y si existe insuficiencia tricúspide también una onda V elevada.

En la auscultación cardiaca se puede encontrar un soplo sistólico de eyección en el borde esternal izquierdo por insu-ficiencia tricúspide y cuando la enfermedad es más grave aparece un soplo diastólico de regurgitación pulmonar. Tam-bién se puede escuchar un cuarto ruido del lado derecho por la hipertrofia ventricular, que se asocia a un impulso paraes-ternal izquierdo o subxifoideo. En el 23% de los pacientes se ausculta un tercer ruido. Los soplos y galopes del lado dere-cho del corazón aumentan con la inspiración, pero pueden verse interferidos por ruidos respiratorios debidos a la enfer-medad subyacente (roncus, sibilancias, crepitantes, etc.). En pacientes enfisematosos el aumento del diámetro torácico anteroposterior hace que el corazón cambie de posición y los pacientes con síndrome de apnea / hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) suelen ser obesos, condiciones que dificul-tan la auscultación. La existencia de fibrilación auricular en-mascara algunos signos.

Examen general

En casos de insuficiencia tricúspide grave puede haber híga-do pulsátil. Si existe insuficiencia cardiaca derecha puede haber aumento de la presión venosa yugular, hepatomegalia, ascitis y edemas periféricos (en los pacientes con EPOC ade-más de la disfunción ventricular derecha hay retención de sodio debida a la hipercapnia y la hipoxemia).

En estados avanzados se puede producir edema de pul-món (por disfunción diastólica del ventrículo izquierdo debida a desplazamiento del septo interventricular hacia el mismo por un aumento de las presiones derechas) y shock cardio- génico.

Diagnóstico

Dado que los síntomas son inespecíficos, lo más importante es realizar una buena anamnesis y sospechar esta enfermedad en pacientes con enfermedades que pueden condicionarla.

Radiografía de tórax

En la HTP se produce una dilatación de las arterias pulmo-nares y los vasos periféricos son menos visibles. La arteria lobar inferior mide más de 16 mm, y en el 95% de los pa-cientes con HTP y EPOC la rama descendente de la arteria pulmonar derecha es mayor de 20 mm.

Si se produce crecimiento del VD, el ápex cardiaco se desplaza hacia arriba, dando al corazón forma de bota. En la proyección lateral se ve ocupación del espacio retroesternal (más de un tercio de la distancia entre la punta del xifoides y la escotadura supraesternal). El crecimiento de la AD se ca-

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racteriza por un aumento de la convexidad del contorno de-recho en la proyección posteroanterior (más de un tercio en horizontal y de dos tercios en vertical).

En pacientes con EPOC se pueden encontrar datos de hiperinsuflación pulmonar (aplanamiento diafragmático, au-mento del aire retrocardiaco y retroesternal), atenuación vas-cular y radiotransparencia.

Electrocardiograma

Se pueden observar signos de crecimiento o sobrecarga de cavidades derechas.

El crecimiento del VD modifica el vector del QRS que se dirige de izquierda a derecha y de atrás a delante, dando ondas R altas en derivaciones derechas (aVR, V1 y V2) y S profundas en precordiales izquierdas, con alteraciones se-cundarias de la repolarización (T negativas). Son frecuentes: una onda R mayor que onda S (R/S mayor de 1) en V1, la desviación del eje a la derecha (+ 110º) y el aumento del tiempo de activación ventricular (más de 0,03 s) en V1 y V2. Dentro de los patrones que pueden darse en el crecimiento ventricular derecho, el más característico del cor pulmonale es el tipo C, en el que el eje es indeterminado, los complejos son isodifásicos en todas las derivaciones frontales y existe un patrón rS de V1 a V4 (debido a hipertrofia del tracto de sa-lida del ventrículo). En la HTP también puede verse qR en V1 con descenso de ST y T negativa y RS o rS en precordia-les izquierdas (patrón tipo A). Además es común el bloqueo de rama derecha12.

Cuando la sobrecarga del VD es aguda, como ocurre en la embolia pulmonar, se puede producir un patrón “SIQIII-

TIII” (onda S en I, onda Q y T negativa en III) (fig. 1A).Si hay crecimiento de la AD se ve una onda P de ampli-

tud aumentada (más de 2,5 mm) más visible en derivaciones inferiores, y que tiene un aumento de la deflexión positiva inicial en V1 (más de 1,5 mm), denominada p pulmonale.

En la EPOC puede haber voltajes bajos debidos a la hi-perinsuflación pulmonar, y son habituales las arritmias su-praventriculares.

Ecocardiografía bidimensional y Doppler

Los pacientes con HTP suelen presentan signos de sobrecar-ga de presión del VD, como son el aumento del grosor de la pared y el movimiento paradójico del septo hacia el VI du-rante la sístole13. En la HTP aparecen una onda a de la vál-vula pulmonar disminuida, crecimiento de cavidades dere-chas, aplanamiento del septo ventricular (VI en forma de D) y/o cierre mesosistólico o muesca en la válvula pulmonar.

Cuando la enfermedad avanza se produce una dilatación de la cavidad, con insuficiencia tricúspide secundaria y creci-miento de la AD. La cavidad del VI es pequeña e hiperdiná-mica, excepto en los casos en los que la HTP es secundaria a alteraciones cardiacas izquierdas (en cuyo caso la alteración derecha no se denominaría cor pulmonale).

En la embolia pulmonar aguda se observa una dilatación del VD (fig. 1B) que desaparece tras la resolución del trom-

bo14. A veces es posible detectar trombos en tránsito en las cavidades derechas, muy móviles y con forma serpiginosa, procedentes de trombos venosos.

Con el ecocardiograma transesofágico se puede ver de forma precisa el tronco pulmonar principal y las arterias pul-monares, donde pueden asentar trombos. La sensibilidad para su detección es del 97% comparado con angiografía, TC y cirugía14.

para el diagnóstico de la HTp es precisa la ecocardiografía doppler, que permite estimar la presión en la arteria pulmonar (pap) a partir de la velocidad de regurgitación tricúspide. En condiciones normales, la PAP es igual a la presión sistólica del VD (en ausencia de estenosis pulmonar u obstrucción al tracto de salida del ventrículo), que se puede calcular suman-do al gradiente de presión transtricuspídeo la presión sistóli-ca en la AD. Todo ello se expresa mediante la ecuación mo-dificada de Bernoulli: PAP sistólica = (4 x velocidad de regurgitación tricuspídea2 + presión AD), en la que la presión en la AD se estima a partir del tamaño de la cava inferior y la variación del flujo en la misma con la respiración. Si el diá-metro disminuye un 50% con la inspiración, la presión en la AD suele ser menor de 10 mm Hg15.

Fig. 1. A. Electrocardiograma que muestra patrón SI, QIII, TIII en paciente mujer de 50 años con tromboembolismo pulmonar agudo. B. Dilatación de cavidades derechas en paciente con hipertensión pulmonar. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo iz-quierdo.

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La ecocardiografía doppler es una técnica sensible en el diagnóstico del cor pulmonale. En un estudio se compararon los criterios clínicos frente a ecocardiográficos en pacientes con EPOC, diagnosticando cor pulmonale en el 39% con clí-nica y en el 75% con ecocardiograma16. En otro fue capaz de detectar la regurgitación tricúspide en el 80 y el 95% de los pacientes con PAP sistólica mayor de 35 mm Hg y mayor de 50 mm Hg en el cateterismo, respectivamente17.

Otra modalidad que se puede emplear es la ecocardiografía durante el ejercicio, ya que en muchos pacientes la disnea se produce con el esfuerzo debido a HTP que en reposo no existe.

En la EPOC la hiperinsuflación de los pulmones y las grandes variaciones respiratorias de la presión intratorácica dificultan la obtención de imágenes óptimas. En un estudio se utilizó la ecocardiografía Doppler para estimar la PAP sis-tólica en pacientes candidatos a trasplante de pulmón encon-trando un 52% de las mediciones de presión inexactas com-paradas con las obtenidas mediante cateterismo.

Resonancia magnética cardiaca

Permite evaluar de una forma más precisa el tamaño y fun-ción del VD18. En pacientes con hipertensión arterial pulmo-nar, los datos de disfunción ventricular obtenidos mediante resonancia magnética cardiaca (RMC) (un volumen de eyec-ción igual o menor de 25 ml/m2, un volumen telediastólico del VD igual o mayor de 84 ml/m2 y un volumen telediastó-lico del VI igual o menor de 40 ml/m2) demostraron ser fac-tores independientes de mortalidad y fracaso terapéutico19.

Tomografía computadorizada

Permite evaluar el diámetro de las arterias pulmonares prin-cipales. Es muy útil para diagnosticar la enfermedad subya-cente. En la enfermedad tromboembólica se pueden ver trombos en el interior de los vasos y un patrón en mosaico compatible con perfusión irregular. En la EPOC se ha visto que la gravedad de la disnea se correlaciona con la extensión del enfisema y la tos y las sibilancias con el grosor de la vía aérea20. En la FPI es fundamental la tomografía computado-rizada de alta resolución (TACAR), ya que proporciona imá-genes más nítidas y detalladas, lo que permite un diagnóstico temprano.

Gammagrafía pulmonar de ventilación / perfusión

En la enfermedad tromboembólica existen defectos subseg-mentarios de perfusión con ventilación adecuada.

Angiografía pulmonar

Es el patrón de referencia para definir la anatomía vascular, y se usa para confirmar el diagnóstico de enfermedad trom-boembólica y valorar la posibilidad de cirugía.

Tomografía por coherencia óptica

Se ha usado en estudios para el diagnóstico diferencial de HTP arterial idiopática y la debida a TEP distal21.

Pruebas de función pulmonar

Se deben realizar en aquellos pacientes en los que se sospeche una enfermedad pulmonar subyacente. La espirometría forza-da permite el diagnóstico de la EPOC mediante detección de una disminución del flujo espiratorio, medido a través del FEV1 y su cociente con la capacidad vital forzada (CVF) (FEV1/CVF menor de 0,7). En la enfermedad intersticial la CVF está disminuida. La capacidad de difusión del carbono (DLCO) que refleja el estado del espacio intersticial donde se realiza el intercambio de gases suele estar reducida en la HTP.

Cateterismo cardiaco derecho

Es el gold standard en el diagnóstico de la HTP. Se realiza cuando los datos ecocardiográficos no son concluyentes. En algunos pacientes se hace un cateterismo izquierdo simultá-neo para medir las presiones izquierdas (si los síntomas son durante el esfuerzo) y para descartar enfermedad coronaria.

Se emplea también para ver si los pacientes responden a vasodilatadores mediante la obtención de los datos hemodi-námicos antes y después de su administración. La respuesta es positiva si la PAP media disminuye 10 mm Hg a un valor absoluto menor de 40 mm Hg, sin una caída del gasto car-diaco, o la RVP disminuye más del 20%. Estos pacientes se benefician del tratamiento con antagonistas de los canales de calcio y su pronóstico es mejor.

Biopsia pulmonar

Se utiliza como último recurso para el diagnóstico de pato-logía arterial pulmonar irreversible y en el diagnóstico defi-nitivo de enfermedades pulmonares intersticiales.

Análisis de sangre

En todo paciente debe obtenerse un hemograma (la existencia de anemia en la EPOC se relaciona con inflamación sistémica y se asocia a peor pronóstico). En las enfermedades intersticia-les puede ser útil la determinación de la creatincinasa (CK), el factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares.

Prueba de esfuerzo

Se utiliza para evaluar la capacidad funcional y con fines pro-nósticos en pacientes con HTP. Se puede realizar la prueba de la marcha durante 6 minutos (en pacientes con EPOC es un buen predictor de supervivencia y de la tasa de reingresos hospitalarios por exacerbación), la prueba en cinta sin fin o de esfuerzo cardiopulmonar (se usa una bicicleta y se mide el

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intercambio gaseoso). En la figura 2 se recoge un algoritmo diagnóstico.

TratamientoNo existe un tratamiento específico del cor pulmonale. Las medidas que se adoptan van encaminadas a disminuir la post-carga y la presión del VD, y a aumentar su contractilidad, pero lo realmente fundamental es el tratamiento de la enfer-medad pulmonar subyacente (fig. 3).

Medidas generales

Son las siguientes:1. Rehabilitación pulmonar. Ha demostrado disminuir

los síntomas y mejorar la calidad de vida en pacientes con EPOC y FPI.

2. Vacunación contra la gripe y el neumococo (sobre todo en la EPOC).

3. Restricción hídrica y de sal (menos de 2 litros de líqui-do y 2 gramos de sal diarios) para disminuir la precarga.

4. Anticoagulación. Está indicada en la enfermedad tromboembólica pulmonar y en la HTP arterial primaria idiopática como profilaxis (aumenta la supervivencia).

5. Actividad física aeróbica de intensidad leve.6. Gestación. Algunas series han mostrado una mortali-

dad del 30 al 50% en mujeres con HTP, por lo que las guías actuales no recomiendan el embarazo.

Tratamiento farmacológico

Reducir la postcarga del ventrículo derecho

Oxigenoterapia. Disminuye la vasoconstricción pulmonar y, por tanto, las resistencias pulmonares. Ha demostrado au-mentar la supervivencia en el cor pulmonale, sobre todo en la EPOC. Está indicada si la presión arterial de oxígeno es me-nor de 55 mm Hg.

Tratamientos de la causa subyacente. Como la tromboen-darterectomía en la enfermedad tromboembólica y la pre-sión positiva en el SAHOS.

Fig. 2. Algoritmo diagnóstico del Cor pulmonale. AD: aurícula derecha; ANA: anticuerpos antinucleares; BCRD: bloqueo completo de rama derecha; ECG: electrocar-diograma; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; HTP: hipertensión pulmonar; PAP: presión arterial pulmonar; RMC: resonancia magnética cardiaca; Rx: radiografía; TC: tomografía computadorizada; TACAR: tomografía axial computadorizada de alta resolución; VI: ventrículo izquierdo; VD: ventrículo derecho.

Algoritmo Diagnóstico del Cor pulmonale

Anamnesis: Astenia, disnea y síncope de esfuerzo. Angina de esfuerzo. Molestias abdominalesy en el hipocondrio derecho. Dolor torácico, tos, etc.

Rx de tórax ECG Ecocardiograma RMC Cateterismo derecho Biopsia pulmonar

-Dilatación de las arterias pulmonares-Crecimiento de cavidades derechas-Hiperinsuflación en EPOC y fibrosis en enfermedades instersticiales

-Crecimiento de VD y AD-BCRD. Eje derecho-SIQIIITIII en cor pulmonale agudo

-Aumento de grosor parietal del VD-Movimiento paradójico del septo hacia el VI-Crecimiento de AD-Estimación de PAP-Detectar etiología

-Gold standard-Test de vasoreactividad

Biopsia pulmonar

Pruebas respiratorias Análisis TC Gammagrafía ventilación-perfusión

y angiografía pulmonar

Prueba de esfuerzo

-Espirometría-Prueba de difusión de carbono-Diagnóstico de la enfermedad pulmonar

-ANA, factor reumatoide-Hemograma

-Diámetro de arterias pulmonares-Trombos e imagen en mosaico en enfermedad tromboembólica-TACAR en enfermedades intersticiales

-Diagnóstico de tromboembolismo pulmonar

-Prueba de la marcha durante 6 minutos- Factor predictor de supervivencia en HTP

Exploración física: 2° tono: aumento del componente pulmonar, desdoblamiento. Onda a y onda v prominentes. 4° ruido.Soplo de insu�ciencia tricúspide. Signos de congestión sistémica (IVY, hepatomegalia, edemas)

Diagnóstico Sindrómico

Diagnóstico etiológico

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Vasodilatadores (nitratos, hidralazina, nifedipino, vera-pamilo, diltiazem e inhibidores de la enzima convertido-ra de angiotensina). Disminuyen la PAP a corto plazo, pero no han demostrado una mejoría sostenida. Sólo están indica-dos en pacientes con respuesta vasodilatadora positiva. En la EPOC pueden empeorar la oxigenación arterial.

Tratamiento específico de la hipertensión arterial pulmonarEl objetivo es restablecer el desequilibrio entre sustancias vasodilatadoras y vasoconstrictoras. Entre los empleados es-tán los prostanoides (epoprostenol, teprostinil, iloprost), los antagonistas de endotelina (bosentan, ambrisentan, sitaxsen-tan) y los inhibidores de la 5-fosfodiesterasa (sildenafilo). Actualmente se están realizando estudios con agentes inhibi-dores de la Rho-quinasa (fasudil), estimuladores de la guani-lato ciclasa (riociguat) y con inhibidores de la tirosincinasa (imatinib), con buenos resultados.

Encaminado a reducir la presión del ventrículo derecho

Diuréticos. En casos de gran sobrecarga del VD, la retirada de volumen mejora la función del mismo y también la del VI al disminuir el desplazamiento del septo. La diuresis se debe medir estrictamente, ya que estos pacientes son dependientes de la precarga, y una depleción de volumen brusca puede disminuir el gasto cardiaco. De hecho en el cor pulmonale agudo puede ser necesaria sueroterapia. Además, pueden producir una alcalosis metabólica que inhibe el centro respi-ratorio.

Encaminado a mejorar la contractilidad del ventrículo derecho

Digoxina. Tiene efecto inotrópico positivo, pero no está indi-cada a no ser que haya fibrilación auricular o disfunción del VI. Se debe usar con precaución, ya que la toxicidad es mayor en hipoxemia e hipocalemia (frecuente con el uso de diuréticos). Puede inducir vasoconstricción pulmonar y empeorar la HTP.

Fármacos inotrópicos intravenosos. Se usan en cor pulmo-nale agudo o en situaciones de descompensación como el shock cardiogénico. Los más usados son dobutamina (ago-nista betaadrenérgico) y levosimendán. Además de mejorar la contractilidad ventricular disminuyen la postcarga mediante vasodilatación pulmonar22 y producen hipotensión en dosis bajas, por lo que a veces es necesario asociar noradrenalina.

Teofilina. Se emplea fundamentalmente en la EPOC, donde se ha documentado una mejoría de la disnea sin reducción de la obstrucción al flujo aéreo23 que probablemente se explique por vasodilatación y mejoría de la contractilidad cardiaca.

Tratamiento específico de la enfermedad subyacente

Enfermedad pulmonar obstructiva crónicaEl factor más importante es el abandono del tabaco. En cuan-to al tratamiento farmacológico, el pilar fundamental son

Fig. 3. Algoritmo terapéutico del Cor pulmonale. EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; HAP: hipertensión arterial pulmonar; i.v.: intravenoso; SAHOS: sín-drome de apnea hipopnea obstructiva del sueño; VD: ventrículo derecho.

Tratamiento del Cor pulmonale

Medidas generales

-Rehabilitación pulmonar-Vacunación-Restricción hídrica y de sal-Anticoagulación. Enfermedad tromboembólica e HAP-Actividad física aeróbica de intensidad leve-Evitar la gestación

Tratamiento especí�co de la enfermedad subyacente

-EPOC: Abandono del tabaco. Broncodilatadores-FII: Pirfenidona-SAHOS. Presión positiva contínua-Enfermedad tromboembólica. Cirugía si hay deterioro hemodinámico y es abordable. Si no considerar fármacos especí�cos de la HAP-Policitemia. Flebotomía si hematocrito > 55%

↓Postcarga del VD

-Oxigenoterapia-Vasodilatadores. Test de vasorreactividad positivo-Nuevas terapias. Prostanoides: Epoprostenol, teprostinil, iloprost. Antagonistas de endotelina: Bosentan, ambrisentan. lnhibidores de la 5-fosfodiesterasa: Sildena�lo

Diuréticos

↑ Contractilidad del VD

Digoxina Teo�linalnotrópicos i.v.

DobutaminaLevosimendán

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Cor pulmonale

los broncodilatadores de larga duración (beta-2 adrenérgi-cos, anticolinérgicos y teofilinas) y los antiinflamatorios (corticoides). El tratamiento de la hipertensión arterial pul-monar en este contexto no se ha establecido. Aunque algu-nos estudios con bosentán y sildenafilo han sugerido bene-ficio, parece que la vasodilatación no selectiva podría aumentar el desequilibrio ventilación / perfusión y empeo-rar la hipoxemia.

Fibrosis intersticial idiopáticaRecientemente se ha aprobado el primer fármaco antifibró-tico pulmonar, pirfenidona, que ha demostrado enlentecer el deterioro funcional respiratorio en fase precoz de la enfer-medad. Se están evaluando otros fármacos antifibróticos en ensayos clínicos en fase III (BIBF-1120, N-acetilcisteina, anti-AT1...).

Síndrome de apnea / hipopnea obstructiva del sueñoLa presión positiva continua en las vías aéreas las mantiene permeables, mejora la hemodinámica pulmonar24, la hiper-tensión arterial (por disminución de la hipoxemia nocturna y la actividad simpática), la función sistólica del VI25 y dismi-nuye los eventos cardiovasculares agudos (infarto agudo de miocardio, ictus y muerte).

Enfermedad tromboembólica con deterioro hemodinámico o ventilatorioEn los que el trombo afecte a arterias principales, lobulares o segmentarias proximales, se puede considerar la trom-boendarterectomía pulmonar. Es una intervención quirúrgica que requiere circulación extracorpórea cuya supervivencia al cabo de un mes está entre el 98% en pacientes en los que el trombo asienta a nivel proximal, y el 86% en los que está a nivel distal26. La disfunción ventricular izquierda grave la contraindica, mientras que la derecha no, ya que se ha ob-servado que mejora al eliminar la obstrucción al flujo pul-monar. Otra alternativa es la dilatación con balón. En cuanto al tratamiento médico con los nuevos fármacos, se debe considerar en los pacientes que no pueden someterse a intervención quirúrgica, bien porque la obstrucción es distal o por alto riesgo. En el último caso, si se debe a inestabilidad hemodinámica, se puede emplear epoprostenol como terapia puente27. También están indicados en aque-llos con HTP persistente después de la cirugía. Existe un ensayo en el que el uso de bosentán demostró una reducción en la RVP pero no existían cambios en el test de 6 minu-tos28.

En casos de policitemia vera o poliglobulia con un hema-tocrito mayor del 55% se puede realizar flebotomía, que me-jora la presión arterial y disminuye la RVP.

Septostomía auricular

En casos de HTP grave e insuficiencia cardiaca derecha que no responde al tratamiento se puede realizar septostomía para crear un cortocircuito derecha / izquierda y mejorar la función ventricular como puente al trasplante pulmonar. La mortalidad del procedimiento es del 15%.

Trasplante pulmonar o de pulmón y corazón

En pacientes con HTP arterial se realiza trasplante de pul-món único o doble. Cuando existe insuficiencia cardiaca de-recha, especialmente dependiente de soporte inotrópico, está indicado el combinado con corazón.

Seguimiento

El seguimiento en pacientes con HTP no está bien descrito. En el cor pulmonale debe realizarse de forma conjunta por el neumólogo y el cardiólogo. La saturación de oxígeno y los test de función pulmonar deben realizarse periódicamente. Los pacientes inestables (aquellos con empeoramiento de los síntomas, signos de insuficiencia cardiaca derecha, clase fun-cional IV de la new York Heart association, prueba de los 6 minutos inferior a 300 m y disfunción o aumento del tamaño del VD) deben ser evaluados más a menudo, cada 1-3 meses, con realización de ecocardiograma cada 6-12 meses. El resto de los pacientes deben evaluarse cada medio año y hacerse un ecocardiograma cada año28.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

• Importante •• Muy importante

✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión

✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica

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Hipertensión arterial pulmonarC. Ferrera e I. VilacostaInstituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.

ResumenLa hipertensión pulmonar es una entidad clínica y hemodinámica que aparece como resultado o complicación de muchos procesos patológicos. La clasificación actual distingue cinco grupos con un perfil clínico, fisiopatológico y pronóstico diferente. Los síntomas propios de la hipertensión pul-monar son, en su mayor parte, inespecíficos, y el diagnóstico preciso requiere de un abordaje glo-bal basado en una historia clínica y exploración física minuciosas, unido a la realización de las pruebas complementarias adecuadas. La hipertensión pulmonar es una entidad compleja y progre-siva cuyo tratamiento requiere de un diagnóstico etiológico preciso y una correcta estratificación pronóstica. La estrategia terapéutica se basa en una aproximación integral que combina una serie de medidas generales con la administración gradual de agentes vasodilatadores encaminados a la mejora de los síntomas, la situación funcional y el pronóstico de la enfermedad.

AbstractPulmonary hypertension

Pulmonary hypertension is a clinical and hemodynamic entity which may appear as a result or complication of many other diseases. Current classification distinguishes five groups with a different physiopathology, clinical and prognostic profile. Most of the symptoms of pulmonary hypertension are nonspecific, and a precise diagnosis requires a global approach based on a thorough medical history, physical examination and proper complementary test. A precise etiologic diagnosis and prognostic stratification are required for appropriate treatment of this complex disease. Therapeutic strategy combines a series of general measures with gradual administration of vasodilator agents designed to achieve improvement of symptoms, functional class and prognosis of the disease.

Palabras Clave:


- Diagnóstico

- Cateterismo derecho

- Tratamiento

- Inhibidores de la fosfodiesterasa

- Antagonistas del receptor de endotelina

Keywords:


- Diagnosis

- Right catheterization

- Treatment

- Phosphodiesterase inhibitors

- Endotelin-receptor antagonist

ACTUALIZACIÓN

Concepto

La hipertensión pulmonar (HP) es una entidad fisiopatológi-ca y hemodinámica que aparece como resultado o como complicación de múltiples procesos patológicos. En la actua-lidad la HP se define en base a los hallazgos del cateterismo derecho (CD) como una presión arterial pulmonar (PAP) media mayor o igual a 25 mm Hg1. Actualmente no existe consenso en cuanto a la definición de HP con el ejercicio, puesto que se ha comprobado que el punto de corte de 30 mm Hg durante el esfuerzo puede observarse en individuos sanos2. El diagnóstico preciso de las causas y mecanismos

subyacentes es de gran importancia, pues el tratamiento de la HP dependerá en gran medida de su etiología.

Epidemiología

En la actualidad, la HP es una enfermedad poco frecuente. En España la prevalencia de HP se estima en 19,2 casos por millón de habitantes, mientras que la prevalencia del grupo 1 (hipertensión arterial pulmonar [HAP]) se sitúa en 3,2 casos por millón de habitantes. La incidencia de nuevos casos de HP es de 4,6 por millón de habitantes según los datos recien-

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES

tes del Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar (REHAP)3.

Según los datos del registro REHAP, el retraso desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico en la actualidad es de 2,2 años, mientras que en los pacientes diagnosticados con anterioridad al año 2007 era de 3,7 años. La mayoría de los pacientes presentan síntomas graves en el momento del diag-nóstico, de manera que un 69% de los pacientes se encuen-tran en clase funcional (CF) III o IV3.

De los casos de HP relacionados con enfermedades del tejido conectivo (ETC), la esclerosis sistémica fue la causa más frecuente (61%), mientras que en aquellos asociados con cardiopatías congénitas, los defectos congénitos simples fue-ron los hallados con más frecuencia. La incidencia de HP relacionada con otras patologías varía en gran medida entre los diferentes registros, probablemente por las diferencias en el diseño y los subgrupos incluidos en cada uno de ellos.

La supervivencia al año y a los cinco años de los pacientes con HP en España es del 87 y 65% respectivamente, similar a la observada en otros registros nacionales4.

Etiopatogenia

Los hallazgos anatomopatológicos propios de cada uno de los grupos de la HP serán distintos en función de la etiología responsable5 al igual que los procesos fisiopatológicos impli-cados en la génesis de la HP.

Grupo 1

Se caracteriza por la afectación de las pequeñas arterias dis-tales, mientras que las venas se encuentran típicamente res-petadas. La pared de las arterias se encuentra degenerada, con hipertrofia de la capa media, engrosamiento y fibrosis de la íntima, con cambios inflamatorios a nivel de la adventicia. Los mecanismos fisiopatológicos subyacentes no se conocen con exactitud. Los cambios en las paredes de las arterias, la disregulación del tono vasomotor con aumento de la va- soconstricción, la inflamación y la trombosis parecen estar implicados en el aumento de las resistencias vasculares pul-monares (RVP). El aumento de la síntesis de sustancias vaso-constrictoras como tromboxano A2 y endotelina-1, unido al déficit de óxido nítrico y prostaciclinas resultado de la dis-función endotelial, favorecen el incremento del tono vaso-motor y el remodelado de las paredes arteriales. Se han en-contrado también niveles aumentados de otros agentes vasoconstrictores como la serotonina y estimulantes de la angiogénesis como el factor de crecimiento endotelial vascu-lar y angiopoyetina-16.

La prevalencia de la HP heredable se estima en torno al 6% de todos los casos de HP7. Sin embargo, la proporción de pacientes con HP idiopática portadores de mutaciones genéticas asociadas a HP podría ascender al 25%8. La HP heredable parece seguir un patrón de herencia autosómica dominante, con penetrancia incompleta sobre la cual pueden intervenir ciertos factores ambientales que modulen la ex-presión de los distintos genes implicados, y se caracteriza por

el fenómeno de anticipación genética; es decir, las generacio-nes posteriores padecen la enfermedad en una forma más precoz y grave. Hasta la fecha se han identificado tres genes de asociación demostrada con la aparición de HP: BMPR2 (gen del receptor tipo II de la proteína morfogenética ósea), ALK1 (cinasa similar al receptor de activina 1) y 5HTT (en-doglina asociada a la telangiectasia hemorrágica familiar y el gen del transportador de serotonina).

El receptor BMPR2 pertenece a la superfamilia de los receptores del TGF-β y está implicado en las vías de señali-zación que regulan los procesos de proliferación celular, mi-gración, diferenciación y apoptosis. En la circulación pulmo-nar podría estar implicado en la inhibición de la proliferación celular a nivel del músculo liso vascular. Se han descrito nu-merosas mutaciones asociadas al gen BMPR2, que conducen al acortamiento precoz de la proteína y una reducción de los efectos antiproliferativos sobre la vasculatura pulmonar9. Las mutaciones de este gen están presentes en el 70% de los ca-sos de HP familiar y también en el 20, 18 y 6% de los casos de HP idiopática, asociada a anorexígenos y cardiopatías congénitas, respectivamente8. El gen ALK1 codifica una pro-teína de la superfamilia de receptores del TGF-β y se asocia con formas de HP más severas y más precoces10, así como a la aparición de telangiectasia hemorrágica familiar.

Grupo 2

La sobrecarga de presión transmitida de forma retrógrada desde las venas pulmonares tiene como resultado un engro-samiento y dilatación de las venas y capilares pulmonares que se acompaña de edema intersticial y hemorragias alveolares. Con el tiempo, puede observarse además hipertrofia y fibro-sis de la pared de las pequeñas arterias pulmonares. Existen muchas causas de aumento de la presión venosa pulmonar (valvulopatías, disfunción ventricular izquierda, shunts, etc.). El gradiente transpulmonar, definido como la diferencia en-tre la PAP media y la presión capilar pulmonar (PCP), se mantiene dentro del rango normal, al igual que la RVP. Sin embargo, en determinadas circunstancias existe un aumento “desproporcionado” de la PAP con respecto a la PCP. Este aumento es el resultado del remodelado reactivo en la pared de las arterias pulmonares y el aumento del tono vasomotor.

Grupo 3

La destrucción del lecho vascular asociada a la desestructu-ración del parénquima pulmonar secundaria a la enfermedad pulmonar subyacente se une a la vasoconstricción e hipertro-fia de las paredes vasculares estimulada por la hipoxia. El estrés mecánico, la pérdida capilar y la inflamación contribu-yen al desarrollo de HP en este grupo de pacientes.

Grupo 4

El hallazgo anatomopatológico característico de este grupo es la presencia de trombos organizados estrechamente adheri-

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HIPERTEnSIón ARTERIAL PuLMonAR

dos a la capa media de las arterias elásticas y reemplazando a la capa íntima, pudiendo llegar a ocluirlas por completo11. Las zonas con ausencia de trombo pueden presentar cambios si-milares a los observados en el grupo 1. La obstrucción mecá-nica mantenida es el principal mecanismo de aparición de HP en la embolia de pulmón crónica (EPC). La presencia de trombofilias, alteraciones endoteliales y la hiperreactividad plaquetaria pueden contribuir al desarrollo de esta entidad.

Clasificación

Existen diversas clasificaciones para la HP, según aspectos clínicos, hemodinámicos y etiológicos. La clasificación clíni-ca más actual12, recogida en las guías de práctica clínica1, se propuso en el año 2008 durante el World Symposium on Pul-monary Hypertension como corrección de la clasificación an-terior de 2003. un aspecto a tener en cuenta es que en deter-minados sujetos es posible encontrar la coexistencia de varias etiologías causantes de la HP, lo que subraya la necesidad de una aproximación diagnóstica global de los pacientes que a menudo requiere la colaboración de diferentes especialida-des médicas. En la tabla 1 se muestra la clasificación de la HP según parámetros clínicos y hemodinámicos.

La HP pre y postcapilar se diferencia por la afectación o no de las RVP, que se encuentran habitualmente respetadas en la HP postcapilar. Sin embargo, el aumento crónico de la presión en las venas pulmonares favorece la vasoconstricción arterial y el remodelado de la pared de las arterias elásticas, con el consecuente aumento de las RVP y del gradiente transpulmonar (GTP). La HP de estos pacientes con cardio-patías o valvulopatías avanzadas se caracteriza por un aumen-to “desproporcionado” de la presión pulmonar en relación con la enfermedad de base1. La HP mixta o reactiva puede calificarse como “vasorreactiva” cuando el tratamiento con diuréticos y vasodilatadores consigue reducir las cifras de PCP, RVP, GTP o “fija” en caso de que el tratamiento sea incapaz de normalizar o reducir estos parámetros.

Manifestaciones clínicas

Los síntomas de la HP son en su mayor parte inespecíficos e incluyen la disnea, astenia, cansancio, angina, síncope, ede-mas o distensión abdominal. De ellos, el síntoma clave en la HP es la disnea de esfuerzo progresiva1. A medida que la HP progresa y se mantiene la elevada postcarga en el corazón derecho, el ventrículo derecho (VD) desarrolla mecanismos de adaptación mediante hipertrofia de su pared y finalmente dilatación de la cavidad. Cuando fracasa el VD aparecen los síntomas de angina o el síncope de esfuerzo por incapacidad para adaptar el gasto cardiaco al ejercicio, así como los signos de congestión sistémica (hepatomegalia, distensión abdomi-nal, edemas). La aparición de síntomas en reposo traduce un estadio avanzado de la enfermedad. En la exploración física, los signos propios de la HP apuntan a sobrecarga de las ca-vidades cardiacas derechas. Así, puede observarse un compo-nente pulmonar del segundo tono acentuado, soplo pansistó-lico de insuficiencia tricúspide o un soplo diastólico de

insuficiencia pulmonar, ingurgitación yugular, hepatomega-lia, ascitis y edemas periféricos. La auscultación pulmonar puede resultar característicamente normal, salvo en aquellos casos en los que la HP se asocia a patologías con afectación del parénquima pulmonar. Acompañando a los síntomas pro-pios de la HP y sobrecarga derecha pueden aparecer sínto-mas/signos propios de la etiología responsable de la HP que orientarán el proceso diagnóstico y ayudarán a una adecuada clasificación.

TABLA 1Clasificación hemodinámica, etiológica y clínica de la hipertensión pulmonar

Clasificación hemodinámica12

Hipertensión pulmonar

PAP media > 25 mm Hg

Precapilar (grupos 1,3,4 OMS)

PCP < 15 mm Hg

RVP > 3 UW

GTP > 12-15 mm Hg

Postcapilar (grupo 2 OMS)

PCP >15 mm Hg

RVP < 3 UW

GTP < 12 mm Hg

Mixta o reactiva

PCP > 15 mm Hg

RVP > 3 UW

GTP > 12-15 mm Hg

Clasificación clínica (OMS)13

Hipertensión arterial pulmonar

Idiopática

Heredable

Asociada a BMPR2

Asociada a ALK, endoglina

Sustrato genético no conocido

Relacionada con tóxicos

Asociado a otras etiologías

Enfermedades del tejido conectivo

VIH

Cardiopatías congénitas

Hipertensión portal

Esquistosomiasis

Anemia hemolítica crónica

Hipertensión pulmonar neonatal persistente

Secundaria a enfermedad cardiaca (izquierda): disfunción sistólica, diastólica, valvulopatías

Asociada a patología pulmonar o hipoxia

EPOC

Enfermedades intersticiales

SAOS y otras alteraciones respiratorias del sueño

Exposición crónica a grandes alturas

Anomalías pulmonares del desarrollo

Hipoventilación alveolar

Embolia crónica de pulmón

De etiología desconocida o multifactorial

Relacionada con alteraciones hematológicas: mieloproliferativas, esplenectomía

Afectación sistémica: histiocitosis, linfangioleiomiomatosis

Alteraciones metabólicas: enfermedades por depósito, enfermedad de Gaucher, enfermedades tiroideas

Otras: fibrosis mediastínica, insuficiencia renal crónica

EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; GTP: gradiente transpulmonar; OMS: Organización Mundial de la Salud; PAP: presión arterial pulmonar; PCP: presión capilar pulmonar; RVP: resistencias vasculares pulmonares; SAOS: síndrome de apnea/hipopnea del sueño; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

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Diagnóstico. Criterios de sospecha

El diagnóstico de HP requiere un alto índice de sospecha y se basa fundamentalmente en la clínica, la exploración física, la presencia de factores de riesgo y los hallazgos de las prue-bas complementarias simples, como el electrocardiograma (ECG) o la radiografía (Rx) de tórax que nos orientarán en el proceso hacia el diagnóstico definitivo. Conviene recordar en este punto que la HP en sus estadios iniciales transcurre de manera asintomática o con síntomas leves, lo que implica en la mayoría de los casos un retraso en el diagnóstico3. La aparición de síntomas traduce un estadio avanzado de la en-fermedad con peor pronóstico y respuesta al tratamiento. Además, la aparición de HP como complicación de otras pa-tologías (enfermedad cardiaca izquierda, enfermedad pulmo-nar) empeora considerablemente el pronóstico de las mismas. El diagnóstico definitivo de HP requiere de la realización de un CD que permita medir con exactitud la PAP, PCP y el cálculo de la RVP, sin embargo la realización de diferentes pruebas complementarias puede aportar datos que ayuden a esclarecer el diagnóstico y determinar la etiología.

Electrocardiograma

En las fases iniciales puede ser rigurosamente normal, mien-tras que en el momento del diagnóstico muestra alteraciones en la mayoría de los casos. La presencia de signos de sobre-carga de VD (hipertrofia, eje derecho) y crecimiento de au-

rícula derecha (AD) en el ECG apoya el diagnóstico de HP (fig. 1). En estadios avanzados de la enfermedad pueden apa-recer taquicardias supraventriculares (fibrilación o flutter au-ricular). Aunque está indicada su realización, su sensibilidad (55%) y especificidad (70%) son bajas y por tanto no se re-comienda como prueba de detección aislada1.


Al igual que en el caso del ECG, puede ser normal en los estadios tempranos de la HP, sin embargo en el momento del diagnóstico es anormal en el 90% de los casos1. Los posibles hallazgos incluyen dilatación de las cavidades derechas (AD y VD) y de la arteria pulmonar, así como pérdida de la trama vascular periférica. La Rx de tórax también puede mostrar alteraciones propias de la etiología subyacente como hiper-insuflación en pacientes con enfermedad pulmonar obstruc-tiva crónica (EPoC), patrón de fibrosis intersticial o signos de congestión venocapilar en casos de insuficiencia cardiaca izquierda.

Ecocardiograma transtorácico

Está indicada su realización en todos los casos en los que exista sospecha de HP. El ETT permite estimar la PAP sis-tólica a través del flujo de insuficiencia tricúspide mediante la ecuación de Bernouilli simplificada (4 veces la velocidad máxima de la regurgitación2 más presión de la AD) en ausen-

cia de estenosis pulmonar signifi-cativa. La presión de la AD se estima en base a la dilatación y la presencia/ausencia de colapso ins-piratorio de la vena cava inferior (5-20 mm Hg). En caso de dificul-tad en la obtención de un flujo ade-cuado de insuficiencia tricúspide está indicado el empleo de contras-te ecocardiográfico para potenciar la señal Doppler13. La estimación por Doppler de una PAP sistólica de 50 mm Hg (velocidad mayor de 3,4 m/s) es altamente sugestiva de HP (fig. 1), mientras el diagnóstico es muy poco probable con una PAP sistólica estimada igual o menor de 36 mm Hg (velocidad igual o me-nor de 2,8 ms) en ausencia de otros signos. El diagnóstico es incierto en los casos con gradiente estima-do de 37-50 mm Hg y requiere de estudios adicionales para su confir-mación. El ETT también permite estimar la PAP diastólica mediante el flujo de insuficiencia pulmonar (midiendo el gradiente telediastóli-co pulmonar-VD más presión de la AD) con adecuada correlación con

Fig. 1. A. Electrocardiograma con signos de sobrecarga de cavidades derechas en un paciente sin bloqueo de rama derecha previo. B. Ecocardiograma transtorácico plano apical de cuatro cámaras en el que se observa una importante dilatiación de cavidades derechas (aurícula y ventrículo) en respuesta a una sobrecarga de presión. C. Registro Doppler continuo a través de la válvula tricúspide que muestra un flujo de regurgitación tricuspídea que permite estimar una presión sistólica del ventrículo derecho. D. Imagen axial de tomografía computadorizada en la que se observa una di-latación importante del tronco de la arteria pulmonar y sus ramas principales en relación con sobrecarga de presión.

A

B D

C

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el CD1, y la PAP media mediante la fórmula PAP media = 79 – (0,45 + TAAP) donde TAAP es el tiempo de aceleración del flujo pulmonar. El ETT proporciona signos indirectos que apoyan la sospecha de HP significativa, como la dilatación de cavidades derechas (AD, VD, vena cava inferior) (fig. 1), el aplanamiento o la inversión del septo hacia el ventrículo iz-quierdo y el acortamiento del TAAP (medido con Doppler pulsado a nivel de la válvula pulmonar menor de 80 ms).

El ETT permite obtener datos adicionales que ayudan a determinar el diagnóstico causal y estudiar la presencia de shunts intracardiacos, cardiopatías congénitas, valvulopatías o disfunción ventricular izquierda. Por todo ello, el ETT cons-tituye una herramienta diagnóstica esencial en la HP, tanto como prueba de detección en pacientes de alto riesgo como en el seguimiento y monitorización de la respuesta al trata-miento1. Pese a la buena correlación de las medidas Doppler del ETT con las medidas invasivas, las estimaciones ecocar-diográficas de la PAP sistólica pueden ser imprecisas y mos-trar variaciones de ≥10 mm Hg con respecto a los valores del CD14. Se requiere, por tanto, de la realización de CD para confirmar los hallazgos del ETT.

Pruebas de función respiratoria

Aportan parámetros que permiten identificar y caracterizar la presencia de patologías que afectan al parénquima pulmo-nar. Es posible observar una disminución de la capacidad de difusión del Co (DLCo) y de los volúmenes pulmonares.

Gammagrafía de ventilación-perfusión

En la actualidad continúa siendo la herramienta de elección para la detección en caso de sospecha de EPoC. Permite descartar EPC con una sensibilidad y especificidad del 90-100% y 94-100%, respectivamente15.

Tomografía computadorizada con contraste (angio-TAC) y de alta resolución

Indicada en caso de alta sospecha de EPC en la gammagrafía. Permite observar con claridad la obstrucción de las pequeñas arterias y ayuda a determinar la susceptibilidad del trata-miento quirúrgico en la EPC1. Es posible observar además signos indirectos de HP como la dilatación de la arteria pul-monar y sus ramas principales (fig. 1).

La TC de alta resolución proporciona una imagen deta-llada del parénquima pulmonar que puede ser de gran utili-dad ante la sospecha de enfermedad pulmonar venooclusiva, hemangiomatosis capilar pulmonar, enfermedades pulmona-res intersticiales o EPoC1.

Resonancia magnética

La resonancia magnética (RM) es superior al ETT en el es-tudio de la estructura y función del VD. La RM permite ob-

tener medidas precisas del volumen, masa y función ventri-cular derecha, así como un adecuado estudio hemodinámico, incluyendo volumen sistólico, gasto cardiaco y cuantificación exacta de los shunts intracardiacos16. La RM proporciona in-formación pronóstica y puede ser de utilidad en el segui-miento de los pacientes con HP. La dilatación progresiva del VD con aumento del volumen telediastólico se asocia a una mayor disfunción del VD y confiere un peor pronóstico16.

Cateterismo derecho y test de vasorreactividad

El CD continúa siendo el “patrón oro” en el diagnóstico de la HP. Aunque invasiva, se trata de una prueba segura con un porcentaje muy bajo de complicaciones cuando se realiza en centros con experiencia (mortalidad 0,055%)17. Está indica-do en todos los casos para confirmar el diagnóstico, y permi-te además evaluar la gravedad del deterioro hemodinámico y la vasorreactividad de la circulación pulmonar. Mediante CD podemos obtener mediciones precisas de las presiones en VD, AD y arteria pulmonar (sistólica, diastólica, media). Pos-teriormente, avanzando el catéter de Swan Ganz con el ba-lón inflado hasta las arterias de pequeño calibre podemos obtener la presión de enclavamiento pulmonar o PCP que nos permitirá establecer el diagnóstico diferencial entre HP precapilar (PCP igual o menor de 15 mm Hg) HP postcapi-lar (PCP mayor de 15 mm Hg). Este último paso debe reali-zarse al final de la espiración, pues la influencia de las presio-nes intratorácicas en las presiones intracardiacas esta próxima a cero al final de la espiración, y es por ello el momento más adecuado para la medición de la PCP18. Mediante la técnica de termodilución o la fórmula de Fick también puede calcu-larse el gasto cardiaco. La obtención de muestras para medir la saturación de oxígeno en vena cava superior, arteria pul-monar y circulación arterial periférica serán necesarias para el cálculo de la RVP.

El diagnóstico diferencial de la HP en los pacientes con insuficiencia cardiaca y función sistólica conservada puede resultar realmente difícil. En estos pacientes la PCP puede encontrarse dentro de límites normales y ser necesaria la realización de un cateterismo izquierdo para medir directa-mente la presión telediastólica del ventrículo izquierdo. La realización de CD con sobrecarga de volumen o ejercicio que muestre un aumento desproporcionado de la PCP puede ser de utilidad para desenmascarar estos casos, sin embargo su validez en este contexto está aún por confirmar11. El catete-rismo con sobrecarga de volumen es más sencillo y consiste en perfundir 1.000 ml de suero fisiológico en 20 minutos, realizando mediciones cada 250 ml. La sobrecarga se detiene cuando la PCP supera los 18 mm Hg y/o aparecen síntomas.

En el caso de la HAP, está indicada la realización del test de vasorrectividad pulmonar en el momento del diagnóstico, con objeto de identificar aquellos pacientes subsidiarios de un tratamiento crónico con antagonistas del calcio (Ca-anta-gonistas)19. En la actualidad, el agente más utilizado es el óxido nítrico. Se define como “respuesta aguda positiva” una reducción de la PAP media igual o mayor de 10 mm Hg para alcanzar un valor absoluto de PAP media igual o menor de 40 mm Hg, sin modificaciones significativas del gasto car-

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diaco. Aproximadamente la mitad de los pacientes “respon-dedores” mantendrán una respuesta adecuada al tratamien- to a largo plazo con dosis altas de Ca-antagonistas19, y en estos casos puede estar indicado el tratamiento en monoterapia. La realización del test de vasorreactividad no se recomienda de forma rutinaria en los pacientes con HP del grupo 2, 3, 4 y 51.

Ecocardiograma de ejercicio

La realización de un ETT de ejercicio se ha propuesto como posible alternativa para el diagnóstico de HP en pacientes de alto riesgo. Sin embargo, en la actualidad no se recomienda su uso como herramienta de detección a falta de una estan-darización de la técnica y validación de sus resultados1.

Estrategias terapéuticas

El tratamiento de los pacientes con HP requiere de un diag-nóstico etiológico preciso y una correcta estratificación de la gravedad de la enfermedad. Serán necesarias una serie de recomendaciones y medidas generales, así como diversos tra-tamientos de soporte, además del tratamiento específico. Por tanto, se requiere un amplio conocimiento de esta entidad y de los tratamientos y medidas que han demostrado un bene-ficio neto en el control de los síntomas y la mejora del pro-nóstico.

Recomendaciones generales

El ejercicio físico aeróbico de leve intensidad parece mejorar la capacidad de ejercicio medida por el test de los 6 minutos, así como la CF y la calidad de vida20. Por ello, se recomienda a los pacientes con HAP estable la realización de actividad física de leve-moderada intensidad. Por el contrario, no se recomienda la realización de ejercicio físico intenso anaeró-bico o actividades isométricas, pues pueden degenerar en síncope de esfuerzo. Debe prestarse atención al control die-tético y limitar la ingesta de sodio. Se recomienza una canti-dad diaria máxima de 2,4 g/día o algo menor dependiendo de los síntomas y la función del VD. El embarazo está contrain-dicado en las pacientes con HAP1. Este se asocia con una mortalidad del 30-40% en los pacientes con HAP21. Debe tenerse en cuenta que el tratamiento con bosentán puede reducir la eficacia de los anticonceptivos orales, y en general se recomienda el uso de dos métodos anticonceptivos. En caso de embarazo debe informarse a las pacientes acerca del alto riesgo y se aconseja en general la interrupción prematu-ra del mismo. Si se toma la decisión de continuar con el em-barazo, este debe manejarse con estrecha colaboración entre los especialistas, controles rigurosos y planificación adecuada del parto. Se recomienda la vacunación periódica frente a la gripe y la neumonía en los pacientes con HAP11. no existen recomendaciones formales con respecto a los desplazamien-tos y viajes. La administración de oxígeno a bajo flujo se aconseja a los pacientes en CF III-IV.

Tratamiento de soporte

Se aconseja mantener un nivel de saturación de oxígeno por encima del 90% tanto en reposo como durante la deambula-ción. El tratamiento con soporte de oxígeno se utiliza a menudo en los pacientes con HP del grupo 3 y puede estar indicado en los pacientes con HAP. La hipoxia favorece la vaso-constricción arterial pulmonar y aumenta las resistencias pe-riféricas; sin embargo, no existen hasta la fecha estudios que demuestren beneficio a largo plazo del tratamiento con oxí-geno en los pacientes con HAP. La anticoagulación oral de forma crónica ha demostrado un beneficio neto sobre la su-pervivencia en estudios pequeños sobre pacientes con HP idiopática heredable y relacionada con anorexígenos, en los que se recomienda su uso en ausencia de contraindicación para mantener un InR entre 2-322. A medida que la enferme-dad progresa, la mayoría de los pacientes desarrollan una disfunción ventricular derecha e insuficiencia cardiaca, en esta situación está indicado el tratamiento con diuréticos de asa para corregir la sobrecarga de volumen. Digoxina, por su parte, puede ser de utilidad en el control de arritmias supra-ventriculares, aunque no está demostrado el beneficio del tratamiento crónico.

Tratamiento específico

El primer escalón terapéutico en la HAP pasa por conocer el resultado del test de vasorreactividad, pues el grupo de pa-cientes “respondedores” puede beneficiarse del tratamiento a largo plazo con Ca-antagonistas. Por otro lado, aunque la fi-siopatología de la HAP no es aún del todo conocida, parece existir un disbalance entre los niveles de sustancias vasodila-tadoras (óxido nítrico y prostaciclinas) y vasoconstrictoras (endotelina) a nivel de la circulación pulmonar, las terapias actuales tienen sus dianas en la restauración del equilibrio de estos factores. En la tabla 2 se muestran las indicaciones y cualidades de los diferentes fármacos disponibles actualmen-te para el tratamiento de la HAP.

CalcioantagonistasFueron los primeros fármacos empleados en el tratamiento de la HP. En la actualidad, los pacientes con respuesta positiva en el test de vasodilatación son subsidiarios de iniciar tratamiento con Ca-antagonistas. nifedipino de liberación retardada, am-lodipino y diltiazem están indicados en el tratamiento de la HAP en pacientes “respondedores”. Se desaconseja el uso de verapamilo por su potencial efecto inotropo negativo19. Debe monitorizarse la respuesta al tratamiento cada 3-4 meses. En los casos en los que no se observe una respuesta adecuada, definida como mejoría hemodinámica significativa y mante-nimiento de CF I-II, se recomienda ampliar el tratamiento con otros fármacos.

Análogos de prostaciclinasExisten actualmente tres fármacos de este grupo aprobados para su uso en la práctica clínica: epoprostenol, treprostinil e iloprost. Actúan sobre el receptor endotelial de la prosta-

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ciclina I e inducen vasodilatación. Sus efectos adversos son comunes e incluyen cefalea, rubefacción, dolor mandibular, dolor en muslos y diarrea.

Epoprostenol. Se administra por vía intravenosa en infusión continua mediante un catéter tunelizado dada su escasa vida media (3-5 minutos). Las principales complicaciones asocia-das con su tratamiento están relacionadas con el cuidado y conservación del catéter (infección, disfunción). El trata-miento con epoprostenol ha demostrado mejoría significati-va de los parámetros hemodinámicos y el test de los 6 minu-tos, así como de la calidad de vida, y es el único análogo que ha demostrado beneficio neto de la supervivencia23. El trata-miento se inicia en dosis de 1-2 ng/kg/minuto con aumento progresivo hasta alcanzar dosis óptimas (20-40 ng/kg/minu-to según el paciente) o aparición de reacciones adversas. La interrupción brusca del tratamiento puede desencadenar un intenso efecto rebote.

Treprostinil. Tiene una vida media mayor (4-5 horas) y pue-de administrarse por vía intravenosa, subcutánea e inhalada. Su administración tanto en forma subcutánea como intrave-nosa ha demostrado mejora de los síntomas, de los parámetros hemodinámicos y de la capacidad funcional24,25. La admi- nistración subcutánea puede realizarse a través de catéter o

bomba de infusión. Por vía subcutánea se inicia a 1-2 ng/kg/minuto hasta la aparición de efectos adversos (dolor local, cefalea, rubefacción). La dosis óptima individual varía de 20 a 80 ng/kg/minuto. La dosis por vía intravenosa es de dos a tres veces superior. Por vía inhalada se administra 4 veces al día y ha demostrado una mejora de la capacidad funcional mantenida a largo plazo en pacientes tratados con bosentán o sildenafilo26. Recientemente se ha evaluado su eficacia en el tratamiento por vía oral con resultados prometedores27.

Iloprost. Análogo de prostaciclina disponible para su uso por vía intravenosa, oral e inhalada. Su administración por vía inhalada ha demostrado una mejoría significativa de los síntomas, la capacidad funcional y la disminución de la RVP en pacientes con HAP y EPoC28. Se administra en dosis de 30 μg/día repartidos en 6-8 tomas. También se evaluó su efi-cacia como tratamiento adyuvante en pacientes tratados con bosentán con mejoría de la capacidad funcional29. Su admi-nistración por vía oral no ha sido aún probada para su uso en HAP.

Inhibidores de la fosfodiesterasaEl óxido nítrico liberado en el endotelio vascular ejerce un importante efecto vasodilatador mediado por la producción de GMPc. Los inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (sildenafi-

TABLA 2F´rmacos utilizados en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar

Grupo farmacológico Fármaco Dosis/

vía de administración Efectos adversos Indicación Nivel de evidencia/ grado de recomendación Comentario

Prostanoides Epoprostenol Inicio

1-2 ng/kg/min en infusión continua IV

Asociados al catéter (infecciones, disfunción)

Cefalea, rubefacción, náuseas, diarrea, dolor de mandíbula

CF-III

CF-IV

I-A

I-A

Aumento de la supervivecia

Efecto rebote (interrupción brusca)

Treprostinil Inicio a 1,25-2,5 ng/kg/min infusión SC

Asociados al catéter (infecciones, disfunción)

Cefalea, rubefacción, náuseas, diarrea, dolor de mandíbula

CF-III

CF-IV

I-B

IIa-C

En estudio por vía oral con buenos resultados

Dosis IV 4 veces superior a SCInicio a 1-2 ng/kg/min infusión IV

CF-III

CF-IV

IIa-C

IIa-C

Inhalada 4-aplicaciones/día CF-III

CF-IV

I-B

IIa-C

Iloprost Inhalada 6-9 aplicaciones/día (30 μg/día)

Rubefacción, dolor mandibular, cefalea

CF-III

CF-IV

I-A

IIa-C

Por vía IV probado en pequeños estudios con buenos resultados

Via oral aún pendiente de evaluación

Inhibidores de la fosfodiesterasa

Sildenafilo 20 mg 3 veces/día

Oral

Cefalea, rubefacción epistaxis CF-II

CF-III

CF-IV

I-A

I-A

IIa-C

A largo plazo beneficio en dosis superiores

Uso simultáneo con nitratos contraindicado

Tadalafilo 40 mg/día

Dosis única

Oral

Cefalea, rubefacción epistaxis CF-II

CF-III

CF-IV

I-B

I-B

IIa-C

Uso simultáneo con nitratos contraindicado

Antagonistas del receptor de endotelina

Bosentan Inicio 62,5 mg/2 veces/día

Objetivo

125 mg/2 veces/día

Oral

Edemas, anemia, cefalea, mareo CF-II

CF-III

CF-IV

I-A

I-A

IIa-C

Control de función hepática

Ambrisentan 5-10 mg/día

Dosis única

Oral

Edemas, congestión nasal, sinusitis

CF-II

CF-III

CF-IV

I-A

I-A

IIa-C

Menos interacciones

Menos efectos adversos

Antagonistas del calcio

Nifedipino 120-240 mg/día Hipotensión, edemas, taquicardia refleja (nifedipino), bloqueo AV (diltiazem)

CF-II

CF-III

I-C

I-C

Sólo en pacientes con respuesta vasodilatadora positiva

Amlodipino 20 mg/día

Diltiazem 240-720 mg/día

AV: auriculoventricular; CF: clase funcional; SC: subcutáneo; IV: intravenoso.

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lo, tadalafilo) disminuyen la degradación de GMPc poten-ciando el efecto vasodilatador del óxido nítrico. Sus principa-les efectos adversos se derivan de su acción vasodilatadora e incluyen cefalea, rubefacción y epistaxis.

Sildenafilo. Inhibidor selectivo de la fosfodiesterasa 5 por vía oral. Su administración en dosis de 20 mg tres veces al día ha demostrado una mejoría sintomática y de la capacidad funcional, sin embargo los beneficios a largo plazo solo se han demostrado con dosis superiores (80 mg tres veces al día). En la práctica clínica es frecuente la necesidad de titular las dosis hasta alcanzar dosis de 80 mg 3 veces al día30. La interrupción brusca del tratamiento puede asociarse con de-terioro significativo de la CF y está contraindicado su uso concomitante con nitratos por el alto riesgo de hipotensión grave1.

Tadalafilo. Su principal ventaja es su administración en do-sis única diaria. Aprobado para su uso en dosis de 40 mg/día, mejora la capacidad funcional y prolonga el tiempo de esta-bilidad clínica31.

Antagonistas del receptor de la endotelinaLa endotelina-1, a través de sus receptores ETA (músculo liso) y ETB (endotelio), ejerce su acción vasoconstrictora y estimula la proliferación celular. La estimulación del recep-tor ETB parece tener un efecto contrario vasodilatador.

Bosentán. Inhibidor de los receptores ETA y ETB aprobado para el tratamiento de los pacientes con HAP en CF II y los casos de HP asociados a cardiopatías congénitas y en situa-ción de Eisenmenger1,32,33. El tratamiento se debe iniciar con dosis de 62,5 mg 2 veces al día y doblar la dosis a las 4 sema-nas hasta alcanzar la dosis objetivo de 125 mg 2 veces la día1. Su eficacia en la mejoría de los parámetros hemodinámicos y ecocardiográficos, al igual que sobre los síntomas y la capa-cidad funcional, ha sido probada en varios ensayos clíni-cos32,33. Durante el tratamiento con bosentán deben monito-rizarse los parámetros de función hepática mensualmente. Pueden detectarse aumentos reversibles en los niveles de transaminasas en el 10-12% de los pacientes. Debe vigilarse además la aparición de edemas o anemia13,32,33.

Ambrisentán. Inhibidor selectivo del receptor ETA de ad-ministración oral indicado en el tratamiento de los pacientes en CF II-III1,34. Administrado en dosis 5-10 mg en monodo-sis ha demostrado un beneficio sostenido en la mejora de los síntomas y la CF, así como un retraso significativo de la fase de empeoramiento clínico34. Con respecto a bosentán, ofrece la ventaja de presentar menores interacciones farmacológicas y menores efectos adversos a nivel hepático.

Otros tratamientos no farmacológicos

Septostomía auricular con balónEl fundamento para el empleo de esta técnica se basa en el hecho de que los pacientes en situación de Eisenmenger y aquellos con HAP idiopática con foramen oval permeable

presentaban una supervivencia mayor. El objetivo es crear un shunt derecha-izquierda que permita descomprimir las cavi-dades derechas y aumentar la precarga ventricular izquier-da35. Puede considerarse como terapia puente al trasplante o tratamiento paliativo en pacientes en CF IV refractarios al tratamiento médico1.

TrasplanteLa HP es una enfermedad que, a pesar de los avances en el tratamiento médico, se asocia con un mal pronóstico. En un 10-25% de los pacientes la enfermedad avanza hacia estadios terminales. En el tratamiento de la HP se han realizado tan-to el trasplante cardiopulmonar como bipulmonar. Conviene individualizar cada caso, aunque en la mayoría de las situa-ciones se realiza un trasplante cardiopulmonar. La supervi-vencia a los 5 años es del 45-50%36.



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Tumores cardiacosC. Sánchez Enrique y R. Bover FreireInstituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.

ResumenLos tumores cardiacos son infrecuentes. Se han descrito diversos tipos, siendo los más comunes los mesenquimatosos. Los síntomas vienen determinados fundamentalmente por su localización, pero también por la movilidad y la friabilidad del tumor. Pueden agruparse en cuatro categorías: sistémicos, cardiacos, por obstrucción de cavidades o de válvulas cardiacas; fenómenos embóli-cos, predominantemente neurológicos y síntomas diversos debidos a metástasis. Las técnicas de imagen son fundamentales para su diagnóstico, principalmente la ecocardiografía, la tomografía computadorizada y la resonancia magnética. Dentro de los primarios, el 75% son benignos, siendo el mixoma el más frecuente y el que más emboliza. Otros son el fibroelastoma papilar, el fibroma, el rabdomioma, el lipoma y el hemangioma. Entre los malignos, son más habituales las metástasis, y dentro de los primarios los sarcomas y los linfomas. El tratamiento de la mayoría suele ser la re-sección quirúrgica. En los malignos se complementa con quimioterapia y radioterapia.

AbstractCardiac tumors

Cardiac tumors are rare. A lot of types have been described. The symptoms are determined mainly by the anatomic location, and can be grouped in four categories: constitutional or systemic symptoms; cardiac manifestations caused by obstruction of the circulation or interference with the heart valves; embolization, usually neurologic and symptoms due to metastasis. In order to do a diagnostic evaluation, the use of image techniques is elementary, principally echocardiography, cardiac magnetic resonance imaging and computed tomography. Out of the primary cardiac tumors, 75% are benign, the most common is the myxoma, which is the most prone to have embolization. Other neoplasms are the papillary fibroelastomas, the fibromas, the rhabdomyomas, the lipomas and the hemangiomas. The most frequent malignant tumors are the secondary cardiac ones. Among the primary malignant tumors the most common are sarcomas and lymphomas. Complete resection is the treatment of choice, complemented with chemotherapy and radiotherapy in malignant tumors.

Palabras Clave:

- Tumor cardiaco

- Mixoma

- Fibroelastoma papilar

- Hemangioma

- Sarcoma

- Lipoma

Keywords:

- Cardiac tumor

- Myxoma

- Papillary fibroelastoma

- Hemangioma

- Sarcoma

- Lipoma

ACTUALIZACIÓN

Introducción

Dentro de los tumores cardiacos se debe distinguir entre los primarios, que son muy infrecuentes, con una prevalencia estimada del 0,1%, y la afectación secundaria del corazón por tumores extracardiacos, que es 20-40 veces más común hasta en uno de cada cinco pacientes que fallecen por cáncer en algunas series de autopsias1,2.

Aunque se trata de tumores poco frecuentes, se han des-crito diversos tipos. Exceptuando aquellos originados en el pericardio que suelen ser mesoteliomas y teratomas, los más prevalentes son los mesenquimatosos. La mayoría, en torno a un 75%, son benignos; dentro de estos, la mitad son mixomas, mientras que los malignos suelen ser sarcomas y linfomas.

En cuanto a la clínica, pueden ser asintomáticos e incluso hallarse de forma casual, y cuando producen síntomas estos

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están en relación con su localización anatómica3. Muchas ve-ces son inespecíficos, por lo que pueden simular otras enfer-medades y retrasar el diagnóstico.

En los últimos años, la mayor disponibilidad y el creciente uso de diversas técnicas de imagen como la ecocardiografía, la tomografía computadorizada (TC) y la resonancia magnética cardiaca (RMC), entre otras, ha permitido la identificación de masas cardiacas incluso en pacientes asintomáticos. No obs-tante, el aspecto fundamental para detectarlas es sospechar su existencia e incluirlas en el diagnóstico diferencial.

Respecto al tratamiento, existen diversos abordajes de-pendiendo de la naturaleza del tumor, de su localización y de la sintomatología que produzcan, siendo muy variable de unos a otros.

Clínica

La sintomatología de los tumores cardiacos está determinada principalmente por el tamaño y su localización, pero tam-bién intervienen otros factores como la movilidad, la friabi-lidad y, en caso de tumores malignos, el grado histológico, aunque este no sea el factor determinante, como ocurre en otras localizaciones anatómicas.

No se debe olvidar que los tumores cardiacos son gran-des simuladores, aunque lo más común es que produzcan síntomas que se pueden agrupar en manifestaciones sistémi-cas y cardiacas, fenómenos embólicos y aquellos debidos a metástasis.

Manifestaciones sistémicas

Los pacientes con tumores cardiacos pueden tener múltiples síntomas sistémicos como son la debilidad muscular, las mialgias, las artralgias y el fenómeno de Raynaud, los cuales pueden emular enfermedades autoinmunes o del tejido co-nectivo, dificultando el diagnóstico.

Son frecuentes el malestar general y los síntomas consti-tucionales (anorexia, astenia y pérdida de peso), al igual que en otros tumores.

En cuanto a las alteraciones en el análisis de sangre, pue-den aparecer leucocitosis y trombocitopenia, además de hi-pergammaglobulinemia y aumento de reactantes de fase aguda como son la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR).

Aunque no se conoce la verdadera etiopatogenia, se cree que todas estas manifestaciones están causadas por moléculas secretadas por el tumor, como en el caso de la interleucina 6 (IL-6) en el mixoma4.

Manifestaciones cardiacas

Los síntomas cardiológicos se deben fundamentalmente a la interferencia con la mecánica cardiaca, mediante la obstruc-ción valvular o de la propia circulación; o bien a la invasión del miocardio, que puede producir alteraciones de la conduc-ción o disminución de la contractilidad. También es posible

el derrame pericárdico e incluso el taponamiento cardiaco, sobre todo en tumores malignos.

Los tumores intramurales pueden ser asintomáticos, es-pecialmente si son pequeños. No obstante, si están en una zona donde hay vías de conducción, pueden dar lugar a blo-queos cardiacos u otras arritmias. Si son muy grandes pue-den comprimir la luz de las cavidades, originando insufi-ciencias valvulares y obstruyendo el tracto de salida de los ventrículos.

Los tumores intracavitarios suelen ser más sintomáticos, sobre todo si son móviles, porque interfieren con la función valvular y miocárdica. Los síntomas están determinados por su localización en una u otra cavidad.

Aurícula izquierdaEl más frecuente es el mixoma. Estos tumores causan sínto-mas por obstrucción del flujo o por insuficiencia mitral, pu-diendo producir insuficiencia cardiaca de predominio iz-quierdo e hipertensión pulmonar. Por tanto, los síntomas predominantes son la disnea, la ortopnea, la disnea paroxísti-ca nocturna, la tos, la hemoptisis e incluso el edema agudo de pulmón. Además, estos pueden agravarse en ciertas posicio-nes por movimiento del tumor dentro de la cavidad. otros síntomas frecuentes son los debidos a posibles émbolos sisté-micos, sobre todo los neurológicos.

En la exploración física se pueden encontrar signos de congestión pulmonar, y en la auscultación es característico el plop tumoral, que se escucha en la diástole precoz y se cree debido al choque del tumor con la pared endocárdica, o bien a la detención brusca del mismo. otros hallazgos posibles son un tercer ruido, un desdoblamiento amplio y refuerzo del primer tono, y un soplo sistólico en la punta irradiado a la axila por insuficiencia mitral, e incluso diastólico por la turbulencia del flujo a través de la válvula.

Aurícula derechaLos tumores localizados en la aurícula derecha con más fre-cuencia son los mixomas, aunque también se han descrito sarcomas, sobre todo angiosarcomas.

Producen síntomas por obstrucción al flujo y por inter-ferencia con la válvula tricúspide, dando alteraciones he- modinámicas similares a las observadas en la estenosis tri- cuspídea. Cursan con insuficiencia cardiaca de predominio derecho: fatiga, edemas periféricos, hepatomegalia, ascitis y elevación de la presión venosa yugular, con una onda “a” ve-nosa prominente. Pueden causar manifestaciones extracar-diacas como embolia pulmonar. En pacientes con fosa oval permeable, el aumento de presión en la aurícula derecha puede originar un cortocircuito derecha-izquierda, cuyas manifestaciones pueden ser hipoxia sistémica, cianosis cen-tral, acropaquias y policitemia5. Los tumores grandes, sobre todo los secundarios, pueden producir un síndrome de vena cava superior. En la auscultación se puede detectar un soplo protodiastólico u holosistólico que varía con la respiración y con la postura.

Ventrículo derechoComúnmente producen interferencia con el llenado o con el vaciado del ventrículo y, por lo tanto, insuficiencia cardiaca

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derecha que cursa con congestión venosa, la cual ocasiona hepatoesplenomegalia, edemas periféricos y ascitis, e incluso síncope y muerte súbita.

Estos síntomas obligan al diagnóstico diferencial con la estenosis pulmonar, con la miocardiopatía restrictiva o con la insuficiencia tricúspide.

En la auscultación cardiaca puede detectarse un soplo sistólico eyectivo en el borde esternal izquierdo.

Ventrículo izquierdoLos tumores del ventrículo izquierdo que se localizan en el miocardio cursan con arritmias o con bloqueos cardiacos, mientras que los intracavitarios dan lugar a una obstrucción al vaciado del ventrículo, ocasionando insuficiencia cardiaca izquierda, síncope e incluso dolor torácico por obstrucción directa de una arteria coronaria o por embolización.

La exploración física puede revelar síntomas de conges-tión pulmonar e hipotensión por dificultad en la eyección, y se puede auscultar un soplo sistólico similar al hallado en la estenosis aórtica.

Fenómenos embólicos

Dado que se trata de masas localizadas en las cavidades car-diacas, es probable que se produzcan émbolos proyectados a distintas partes del cuerpo, tanto tumorales como trombos formados en la superficie del tumor.

La tendencia de los tumores a embolizar depende del tipo de tumor, de la friabilidad de su superficie y, sobre todo, de su localización, siendo mayor en los intracavitarios que en los intramurales, y en aquellos asentados en las cámaras car-diacas y válvulas izquierdas6.

Dentro de los tumores primarios benignos, el que produ-ce estos fenómenos con mayor frecuencia es el mixoma, se-guido por el fibroelastoma papilar y los hemangiomas. Los malignos suelen embolizar con facilidad dado que su super-ficie es friable e incluso necrótica.

La embolia puede aparecer en casi cualquier órgano, produciendo isquemia o infarto. Las sistémicas se producen por tumores cardiacos que asientan en el lado izquierdo, o bien en tumores derechos cuando existe un cortocircuito derecha-izquierda a través de un foramen oval permeable. El órgano que se afecta más comúnmente es el cerebro, cursan-do de forma habitual con un accidente isquémico transitorio (AIT) o con un ictus isquémico, aunque también es posible que se produzca una hemorragia intracraneal2,7. Los sínto-mas vienen determinados por la región afectada, por lo que es de vital importancia prestar atención a cualquier manifes-tación neurológica que se presente en pacientes diagnostica-dos de un tumor cardiaco. En otras ocasiones, los émbolos pueden ir a parar a las arterias coronarias, produciendo un infarto agudo de miocardio.

Por otra parte, se puede producir un tromboembolismo pulmonar (TEP), debido normalmente a tumores del lado derecho, aunque también puede darse en aquellos de localiza-ción izquierda si están próximos a un cortocircuito. Por ello, el tumor cardiaco debe incluirse en el estudio de las causas de TEP.

Metástasis

Por definición, las metástasis solo pueden ser causadas por tumores cardiacos primarios malignos, y suelen estar presen-tes en el momento del diagnóstico e incluso ser la primera manifestación, ya que a menudo se detectan en estados avan-zados con diseminación sistémica.

La mayoría se localiza en el pulmón, el cerebro y el hue-so, que son los asentamientos más frecuentes de los sarco-mas, aunque también se han descrito en los ganglios linfáti-cos, glándula suprarrenal, bazo y piel.

Diagnóstico

Dada la escasa frecuencia y la gran variabilidad de las ma-nifestaciones clínicas de los tumores cardiacos, para realizar un diagnóstico adecuado es fundamental su consideración cuando un paciente consulta por síntomas cardiológicos, más si cabe si presentan ciertos rasgos atípicos que hacen que no sean completamente atribuibles a enfermedades más comunes.

Así pues, se debe realizar una adecuada anamnesis en la que se recojan síntomas tanto cardiacos como sistémicos, y una exploración física cuidadosa.

El análisis de sangre puede aportar datos de inflamación sistémica como la elevación de la PCR, de la VSG y leuco-citosis; y en el electrocardiograma pueden observarse tras-tornos de la conducción, sobre todo en los tumores intra-murales.

En cuanto al diagnóstico por imagen, la primera prueba a realizar es la ecocardiografía que puede identificar masas en las cavidades cardiacas, definir la presencia de una obstruc-ción y el riesgo de embolización, teniendo en cuenta la loca-lización y las características de la superficie del tumor. Ini-cialmente se debe realizar un ecocardiograma transtorácico (ETT), y si se considera oportuno un ecocardiograma tran-sesofágico (ETE) que tiene una sensibilidad algo mayor (97% frente a 93% del transtorácico)8.

Si en la ecocardiografía se observa una masa cardiaca se debe completar el estudio con una prueba de imagen que la caracterice mejor. Se puede realizar una TC o una RMC9, aunque se prefiere esta última porque además de las caracte-rísticas anatómicas puede aportar datos funcionales que nos orienten al tipo de tumor. otra prueba que puede identificar masas cardiacas es la tomografía por emisión de positrones (PET), que se utiliza sobre todo en pacientes oncológicos para evaluar las metástasis10.

Para llegar a un diagnóstico concreto es necesaria la histología. Si existe derrame pericárdico, inicialmente se puede intentar analizar las características del mismo y, si no es posible, plantear la realización de una biopsia del tumor, aunque puede haber falsos negativos y existe el riesgo de que durante el procedimiento se produzca una emboliza-ción.

Si finalmente se trata de un tumor maligno debe hacerse un estudio de extensión.

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Tumores benignos

Más de tres cuartas partes de los tumores cardiacos primarios son benignos, principalmente mixomas en los adultos, y rab-domiomas y fibromas en los niños.

Mixomas

El mixoma es el tumor cardiaco primario más frecuente, con una incidencia aproximada de 0,5 casos por millón de habi-tantes, lo que supone el 30-50% de todos los tumores cardia-cos primarios. Suele afectar más a los adultos entre 30-50 años y es más común en las mujeres (65%).

Se han descrito casos familiares (5-10%) relacionados sobre todo con el síndrome de Carney, que es un síndrome autosómico dominante caracterizado por la aparición de múltiples tumores incluidos mixomas cardiacos y extracar-diacos, schwannomas y otros tumores endocrinos, además de alteraciones en la pigmentación cutánea11. Cuando el mixo-ma cardiaco forma parte de este síndrome puede aparecer a cualquier edad y en cualquier ubicación. Se cree que se debe a una mutación en una subunidad reguladora 1A de la cinasa de proteína A dependiente de AMPc.

Macroscópicamente suelen ser tumores pediculados con una superficie que puede ser de lisa a vellosa, con distintos grados de friabilidad y, por tanto, con distinta capaci-dad de embolizar. Tienen un tamaño com-prendido entre 1 y 15 cm de diámetro y un peso de 15 a 180 g12 (fig. 1 A, B y C).

Desde el punto de vista histológico, se trata de un tumor benigno de células tumo-rales procedentes de células mesenquimato-sas multipotentes, capaces de diferenciarse en células nerviosas y endoteliales y de se-cretar factor de crecimiento endotelial que contribuye a la angiogénesis13. Está com-puesto por células estrelladas y fusiformes con núcleos redondos con nucléolos poco definidos en un estroma mixoide formado por mucopolisacáridos ácidos sensibles a hialuronidasas. A veces pueden observarse células musculares lisas y fibroblastos en el estroma. Con técnicas de inmunohistoquí-mica las células tumorales son positivas para vimentina pero no para queratina.

Al igual que en el resto de los tumores, las manifestaciones clínicas dependen más de su localización anatómica (el 80% se si-túan en la aurícula izquierda, con el pedícu-lo cerca de la fosa oval), aunque también son importantes el tamaño y la movilidad. Así, los síntomas pueden ser obstructivos (mareo, disnea, tos, signos de insuficiencia cardiaca congestiva, etc.), embólicos, cons-titucionales o sistémicos (debidos a la pro-ducción de interleucina 6 por el tumor).

En el análisis de sangre se pueden hallar datos de inflama-ción que en ocasiones simulan una enfermedad del tejido co-nectivo, y en la radiografía de tórax se puede observar calcifi-cación del tumor, sobre todo en los localizados en la aurícula derecha. En pruebas de imagen se ven como masas esféricas u ovaladas, caracterizadas en la RMC por una intensidad de señal heterogénea en el 90%, con hipointensidad en T1 en el 80% e hiperintensidad en el 14%. En la secuencia SSFP (Steady-state free precession), incluida dentro de las secuencias de sangre blanca que dan información funcional además de anatómica, los mixomas son hipointensos en comparación con la sangre e hiperintensos con respecto al miocardio.

En cuanto al tratamiento, se debe realizar su resección quirúrgica, sobre todo por el peligro de embolización, siendo el objetivo la resección completa14. Se deben tener en cuenta las posibles complicaciones postoperatorias (como las arrit-mias) y el hecho de que el 3% de los mixomas recidivan, bien a nivel local o bien en zonas donde embolizó el tumor inicial.

Fibroelastomas papilares

Los fibroelastomas papilares son el segundo tumor cardiaco primario benigno en frecuencia, más común en hombres (55%), con una edad media de 60 años15.

Fig. 1. A. Pieza macroscópica correspondiente a un mixoma resecado en la aurícula izquierda, con superfi-cie lisa. B y C. Mixoma en el septo interauricular a nivel de la fosa oval. D. Masa cardiaca correspondiente a rabdomioma, en un lactante de 5 meses. E y F. Hepatocarcinoma trabecular de tipo mixoide cuya extensión comprendía desde el hígado a la aurícula derecha entrando por la vena cava.

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Son masas que en ocasiones se han comparado en apa-riencia con las anémonas marinas por sus proyecciones, con un tamaño que varía de 2 a 70 mm, siendo la media de 9 mm (fig. 2).

La mayoría se localizan en las válvulas (80%), sobre todo en las izquierdas (36% en la aórtica, 29% mitral, 11% tricús-pide y 7% pulmonar), y el resto en las cavidades cardiacas.

La sintomatología es escasa. Cuando aparece se debe so-bre todo a su embolización, pudiendo presentarse como un ictus, una angina, un infarto de miocardio o disnea; y en oca-siones con síntomas obstructivos, insuficiencia cardiaca o muerte súbita.

Se pueden detectar mediante ETT, aunque la técnica más adecuada es la ETE que tiene una sensibilidad y especi-ficidad aproximada del 90%16. En la RMC aparecen en T1 y en T2 como masas bien delimitadas de intensidad intermedia semejantes al miocardio. La secuencia SSFP aporta informa-ción sobre la movilidad.

A nivel microscópico muestra proyecciones papilares no vascularizadas, con una única capa de células endoteliales en su superficie y tejido conectivo en el interior (fig. 2).

El tratamiento es la escisión quirúrgica con reconstruc-ción de la válvula, y cuando no es posible sustitución de la misma. Sin embargo, en pacientes asintomáticos, con tumo-res no móviles derechos y pequeños (menores de 1 cm) se

puede optar por observación, sobre todo si el riesgo quirúrgico es mayor que el riesgo embólico.

El pronóstico una vez resecado es exce-lente y no se han descrito recidivas.

Lipomas e hipertrofia lipomatosa

El tumor lipomatoso puede dividirse según esté encapsulado o no en lipoma e hipertro-fia lipomatosa del tabique auricular.

Los lipomas pueden aparecer a cual-quier edad y no tienen predilección por un sexo. Son tumores encapsulados y habitual-mente únicos, pero pueden ser múltiples en los pacientes con esclerosis tuberosa. Su tamaño es de 1 a 8 cm.

La gran mayoría son asintomáticos, aunque al igual que ocurre en el resto de los tumores, pueden producir alteraciones de-pendiendo de su localización y del tamaño. Suelen aparecer a nivel subendocárdico, pudiendo crecer hacia las cavidades cardia-cas y dar síntomas debidos a su obstrucción y a nivel subepicárdico, produciendo en ocasiones derrame pericárdico. No es co-mún encontrarlos en el miocardio, pero si así ocurre producen arritmias.

En la ecocardiografía tienen un aspecto inespecífico, siendo necesario realizar una TC o una RMC donde la señal es similar a la grasa subcutánea, brillante en T1 y en T217.

Desde el punto de vista histológico, está formado por células grasas maduras que pueden mezclarse con tejido fi-broso o con grasa parda y zonas calcificadas.

El tratamiento en los casos en los que aparecen síntomas es la resección quirúrgica.

La hipertrofia lipomatosa del tabique auricular es una acumulación de grasa a dicho nivel, sobre todo en la fosa oval, que aparece mayoritariamente en pacientes varones, mayores y con sobrepeso.

Se cree que tiene una incidencia del 2,2%, y no está clara su relación con la obesidad.

La sintomatología suele ser escasa y cuando existe se debe a trastornos del ritmo.

Sólo suele llevarse a cabo su escisión quirúrgica en aque-llos casos en los que produce obstrucción hemodinámica, principalmente de la aurícula derecha hacia donde tiende a crecer.

Rabdomiomas

Son los más frecuentes en niños, apareciendo el 80% en me-nores de un año. En torno al 80% de los pacientes en los que se halla un rabdomioma cardiaco presenta esclerosis tubero-sa, debida a la mutación de los genes TSC1 y TSC218.

Fig. 2. Imágenes correspondientes a un fibroelastoma diagnosticado en un varón de 85 años que acude por dolor torácico de características atípicas. A. En el plano paraesternal eje largo de un ecocardiograma transtorácico se observa a nivel de la válvula aórtica una masa cardiaca de 0,7 cm x 0,6 cm. B. La pieza macroscópica resecada posee unas proyecciones que recuerdan a la anémona marina. C. En la histología, con tinción hematoxilina-eosina se aprecian proyecciones papilares con una única capa de células endo-teliales. D. Con la tinción tricrómica de Masson se confirma tejido conectivo en su interior.

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Se localizan predominantemente en los ventrículos, pu-diendo producir obstrucción al vaciado de los mismos y ser letales.

Son masas lobuladas amarillas, cuyo tamaño está com-prendido entre 1 mm y 9 cm (fig. 1D). En cuanto a su histo-logía, están compuestos por células ricas en glucógeno que se tiñen mediante la tinción PAS.

La actitud terapéutica más común es la observación clí-nica, ya que la mayoría sufren regresión espontánea antes de los 6 años, aunque si producen síntomas importantes como arritmias u obstrucción al vaciado ventricular puede realizar-se una resección quirúrgica.

Fibromas y hamartomas

Los fibromas son el segundo tumor cardiaco primario más frecuente en la infancia, aunque pueden afectar a adultos. No tienen predilección por ningún sexo y suelen ser esporádicos, aunque algunos aparecen como parte del síndrome de Gor-lin, caracterizado por múltiples carcinomas basocelulares.

El sitio más frecuente de aparición es el ventrículo iz-quierdo. Sus síntomas oscilan desde un dolor torácico atípico e insuficiencia cardiaca a la muerte súbita19.

Son masas intramurales solitarias que pueden ser cir-cunscritas o infiltrantes, formadas por fibroblastos con atipia celular escasa y colágeno. En la RMC muestran intensidad variable, siendo en la secuencia SSFP hipointensas tanto en T1 como en T2

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica; si no es posible, se optará por la resección parcial paliativa o incluso el trasplante cardiaco.

Hemangiomas y linfangiomas

Dentro de los tumores vasculares benignos primarios están los hemangiomas, los linfangiomas y los hemangioendotelio-mas. El hemangioma supone aproximadamente un 2% de los tumores cardiacos primarios, pudiendo aparecer a cualquier edad y asociarse a hemangiomas en otras localizaciones. En cuanto a la clínica, varía desde pacientes asintomáticos en su presentación con arritmias, insuficiencia cardiaca y embolias. Los síntomas dependen de la cavidad en la que se alojan, normalmente en los ventrículos.

Si se trata de un hemangioma gigante puede dar lugar al síndrome de Kasabach-Merrit, que se caracteriza por trombosis, trombocitopenia por consumo y coagulopatía.

En la ecocardiografía suele ser una lesión hiperecoica. En la RMC se trata de una masa con señal isointensa en T1 e hiperintensa en T2 con realce inmediato postcontraste debi-do a su gran vascularización20 (fig. 3).

Por lo general, macroscópicamente están bien delimita-dos, aunque el borde puede ser infiltrante.

Desde el punto de vista histológico, se distinguen tres subtipos principales: el hemangioma cavernoso con vasos di-latados, el hemangioma capilar con lóbulos de células endo-teliales que forman pequeños vasos capilares, y el hemangio-ma arteriovenoso con arteriolas displásicas de paredes gruesas.

Los sintomáticos deben resecarse de forma radical, ya que tienden a recidivar, mientras que en los asintomáticos cuya resección sea compleja se puede optar por un trata-miento conservador, ya que pueden desaparecer de forma espontánea, aunque no suele recomendarse.

Otros tumores

El teratoma es un tumor benigno que, aunque se puede loca-lizar en el pericardio, no se origina a partir de estructuras cardiacas. Cursa con compresión extrínseca del corazón y derrame pericárdico o incluso taponamiento.

Existen tumores de las células de Purkinje que se mani-fiestan como taquicardias ventriculares incesantes en niños, encontrando en el electrocardiograma bloqueo de rama. Se debe hacer un estudio electrofisiológico para localizar el tu-mor y poder resecarlo, ya que no se pueden detectar median-te las pruebas de imagen.

Tumores malignos

Suponen la cuarta parte de los tumores cardiacos. La mayo-ría son sarcomas (50-75%) y linfomas.

Las metástasis cardiacas de otros tumores son de 20 a 40 veces más frecuentes, sobre todo de pulmón y de mama, se-guidas de los linfomas, los melanomas y los sarcomas extra-cardiacos.

También es posible hallar masas cardiacas que asoman en la aurícula derecha, provenientes de la vena cava. Suelen ser tumores renales, del aparato genital o hepáticos (fig. 1 E y F).

El pronóstico de los sarcomas viene marcado por el gra-

Fig. 3. A. Imagen correspondiente a ecocardiograma transtorácico en plano cua-tro cámaras en el que se observa una masa en la aurícula derecha de unos 6 cm aproximadamente. B. En la resonancia magnética cardiaca se aprecia una masa en las secuencias de cine. C. La pieza macroscópica muestra heterogeneidad, con focos fibrosos en su interior. D. La histología demostró múltiples vasos con sangre en su interior, siendo compatible con hemangioma cavernoso.

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do histológico, que se determina por la diferenciación celu-lar, la necrosis y la actividad mitótica.

Angiosarcomas

Es el sarcoma cardiaco primario más común. Aparece por norma general entre los 30 y los 50 años, es más frecuente en los hombres y se localizan principalmente en la aurícula de-recha (90%).

Cuando dan síntomas suelen estar clínicamente avanza-dos, con metástasis en el 70% de las ocasiones. Inicialmente pueden producir dolor torácico, disnea y arritmias, pero a diferencia de los tumores benignos se manifiestan también con síntomas constitucionales, síndrome de la vena cava su-perior, taponamiento cardiaco y con síntomas producidos por metástasis, sobre todo a nivel neurológico (las metástasis afectan sobre todo a pulmón, hígado, cerebro y hueso)21.

En la ETE se puede detectar la lesión, pero no es la me-jor técnica para delimitar de forma adecuada la infiltración tumoral. Así pues, es necesario realizar una TC y/o una RMC, con lo que además se distingue la afectación extracar-diaca. En la TC aparecen como masas infiltrantes irregulares con realce heterogéneo.

Para realizar un diagnóstico histológico se puede realizar una biopsia cardiaca o de las metástasis. Está formado por células endoteliales atípicas con canales vasculares y/o es-tructuras papilares que muestran actividad mitótica.

El pronóstico es malo, con una supervivencia media de 9 a 10 meses, ya que cuando se detectan suelen hallarse en un estado avanzado.

El tratamiento debe enfocarse de manera multidiscipli-nar, con cirugía, radioterapia y quimioterapia. También pue-de ser útil la inmunoterapia con interleucina 12.

otros tumores vasculares malignos son el sarcoma de Kaposi y el hemangioendotelioma epitelioide maligno.

Rabdomiosarcomas

Es más frecuente en adultos, aunque también se ha descrito en niños, en los que tiene predilección por el sexo masculino.

Los síntomas iniciales suelen ser insuficiencia cardiaca, arritmias y un cuadro constitucional. A veces pueden acom-pañarse de osteoartropatía hipertrófica, poliartritis y eosi-nofilia.

Son frecuentes las lesiones múltiples, y tienen tendencia a metastatizar en pulmón y ganglios linfáticos.

El tratamiento es la resección quirúrgica completa que en ocasiones es imposible. Dado que responden mal a la ra-dioterapia y a la quimioterapia, puede estar indicado el tras-plante cardiaco, siempre que no haya metástasis a distancia. Con todo, la supervivencia es inferior a un año22.

Leiomiosarcoma

Son tumores de músculo liso que suelen aparecer en la aurí-cula izquierda y extenderse al tronco de la arteria pulmonar.

Desde el punto de vista histológico, se caracterizan por células fusiformes atípicas con citoplasma eosinófilo que son positivas para actina y desmina.

Crecen rápidamente, tienden a recidivar a nivel local y ocasionan metástasis a distancia, por lo que la supervivencia media es de 6 meses.

En ocasiones, cuando son muy sintomáticos, puede lle-varse a cabo una cirugía paliativa.

Otros sarcomas

Aparte de los descritos, existe el fibrosarcoma, el osteosarco-ma, el histiocitoma fibroso maligno, el sarcoma indiferencia-do, el mixosarcoma y el sarcoma sinovial. Tienden a asentar-se en la aurícula izquierda. La supervivencia es inferior a un año.

Linfomas

Suponen el 1-2% de los tumores cardiacos primarios. Pue-den aparecer en personas inmunocompetentes, pero son más frecuentes en inmunodeprimidos, sobre todo en los pacien-tes con infección por el virus de la inmunodeficiencia huma-na (VIH) y en aquellos con enfermedad linfoproliferativa postrasplante (ELPT).

La edad más frecuente de aparición es la séptima década de la vida. Suelen aparecer en el lado derecho del corazón y tienen un tamaño de 3 a 12 cm.

En el análisis de sangre se puede detectar elevación de la lactatodeshidrogenasa (LDH) y de la VSG.

La citología del derrame pericárdico es diagnóstica en más de la mitad de los casos.

El tratamiento es igual que en los linfomas extracardiacos agresivos, fundamentalmente quimioterapia, aunque el pro-nóstico es mucho peor, siendo la supervivencia media infe-rior a los 2 meses23.

Futuro

En definitiva, por su baja incidencia y sus múltiples formas de presentación, el diagnóstico de los tumores cardiacos pri-marios supone un gran reto.

Debido al creciente uso de las técnicas de imagen, en especial la ecocardiografía, y al envejecimiento progresivo de la población, es muy probable que cada vez se detecten más tumores cardiacos benignos en pacientes asintomáticos, lo cual planteará un dilema a la hora de elegir su tratamiento óptimo.

Así pues, es necesario conocer de una forma más precisa la evolución natural de estos tumores, así como el riesgo de embolia, para poder estratificar mejor el beneficio de realizar una intervención quirúrgica, sobre todo en pacientes ancia-nos con comorbilidad y alto riesgo quirúrgico.

En la tabla 1 se resumen las principales características de los tumores descritos más relevantes.

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TuMoRES CARDIACoS



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TABLA 1Características principales de los tumores cardiacos primarios benignos y malignos

Tumor cardiaco primario Epidemiología Clínica Localización Diagnóstico Tratamiento Anatomía patológica

Mixoma 5 casos/millón

30-50 años, 65% mujeres

5-10% asociados a síndrome de Carney

Embolias

80% AI, 15% AD Rx: calcificación en masas en AD

RMC: intensidad de señal heterogénea

Resección quirúrgica Tumor pediculado

Células multipotentes

Fibroelastoma papilar 2º más frecuente

55% hombres. 60 años

Alto riesgo de embolización

Válvulas (80%), sobre todo izquierdas

Ecocardiografía transesofágica

Asintomáticos, no móviles, izquierdos < 1 cm: observación

Resto: cirugía

Apariencia de anémona marina

Lipoma Cualquier edad. Igual en sexo

Asintomáticos. Arritmias. Mecánicos

Subendocárdico y subepicárdico

Ecocardiografía

TC y RMC

Si síntomas: cirugía Tumores encapsulados 1-8 cm

Hipertrofia lipomatosa Ancianos, obesos Asintomáticos. Arritmias. Mecánicos

Septo interauricular, a nivel de la fosa oval

Si síntomas: cirugía

Rabdomioma El más frecuente en niños. 80% < 1 año

Asociados a esclerosis tuberosa

Más frecuente en ventrículos

Observación clínica, regresión espontánea

Masas lobuladas amarillas de 1-9 cm

Hemangioma Cualquier edad Síndrome de Kassabach-Merrit

Más frecuente en ventrículos

Eco: lesión hiperecócica

RM: isointensa en T1, hipointensa en T2 Realce inmediato postcontraste

Resección quirúrgica Bien delimitados

Sarcomas 50-75% de los malignos Además de los mecánicos y émbolos, metástasis

Angiosarcomas: 90% en aurícula derecha

Leiomiosarcomas: 80% aurícula izquierda

Resección quirúrgica completa

Quimio y radioterapia

Angiosarcoma: intramural

Rabdomiosarcoma: múltiples

Linfomas Cualquier edad, más 6ª década. Varones más frecuente

Más frecuente en inmunodeprimidos: VIH y postrasplante

Cavidades derechas LDH y VSG

Citología del derrame pericárdico

Resección quirúrgica completa. Quimioterapia. Radioterapia

Masas únicas en el 70%. Frecuentemente asocian derrame pericárdico

AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; LDH: lactatodeshidrogenasa; RMC: resonancia magnética cardiaca; TC: tomografía computadorizada; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; VSG: velocidad de sedimentación globular.

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Corazón y deporteA. Cecconi y D. VivasInstituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.

ResumenEl deporte es considerado un hábito saludable; sin embargo, en personas con enfermedad cardia-ca puede resultar peligroso. Cardiomiopatías, canalopatías, arritmias, enfermedad coronaria y val-vulopatías son las condiciones subyacentes más frecuentemente relacionadas con la mortalidad cardiovascular en el deportista. Cada enfermedad se caracteriza por una presentación clínica, electrocardiográfica, morfológica y epidemiológica distinta. También se distinguen por las posibili-dades terapéuticas y la actividad física permitida. Puesto que la mayoría suelen ser paucisintomá-ticas hasta expresarse con la muerte súbita del paciente, es importante profundizar en el conoci-miento de estas enfermedades al fin de llegar a un diagnóstico temprano.

AbstractHeart and sport

Sport is considered a healthy habit, but it can be dangerous for persons with heart disease. Cardiomyopathies, channelopathies, arrhythmias, and valvular heart diseases are the most common underlying conditions associated with cardiovascular mortality in athletes. Each disease is characterized by a different clinical, electrocardiographic, morphologic and epidemiologic presentation. They are also distinguished by the therapeutic possibilities and the recommended physical activity. Sudden death is often the symptom of presentation, so it is important to know better these pathologies in order to reach an early diagnosis.

Palabras Clave:

- Deporte

- Muerte súbita

- Cardiopatías

Keywords:

- Sport

- Sudden death

- Heart disease

ACTUALIZACIÓN

El deporte

El entrenamiento físico es la actividad física destinada a la mejoría o al mantenimiento de la capacidad de ejercicio del individuo.

Fundamentalmente existen dos categorías de ejercicio físico:

1. El ejercicio de resistencia aeróbica se caracteriza por la alta repetición de movimientos contra la baja resistencia; también se llama isotónico, puesto que la tensión muscular durante la acción se mantiene constante. Este tipo de ejercicio mejora la capacidad de esfuerzo, permitiendo mantenerlo de una for-ma más prolongada o con un ritmo de trabajo más intenso.

2. El ejercicio de resistencia anaeróbica, o de resistencia mus-cular, se basa en la baja repetición de movimientos contra una

elevada resistencia. Esta forma de contracción muscular se denomina estática, puesto que la tensión muscular se genera con un escaso acortamiento muscular; es un ejercicio desti-nado al desarrollo de la fuerza muscular1.

Los deportes de competición pueden ser clasificados por el tipo de ejercicio, dinámico y estático, y también por el nivel de intensidad de estos dos componentes (fig. 1)2.

Recomendaciones para la población general

El ejercicio físico es una práctica difusamente recomendada para la prevención de las enfermedades cardiovasculares. En concreto, la American Heart Association y el American College

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of Sport Medicine, en las ultima guías del año 2007, recomien-dan que los adultos practiquen un mínimo de 30 a 60 minu-tos diarios de ejercicio aeróbico de moderada intensidad (por ejemplo caminar rápido) o alternativamente un mínimo de 20 minutos de actividad aeróbica intensa 3 días a la semana, con el objetivo de alcanzar un gasto energético semanal de al menos 1.000 kcal. Los adultos también deberían realizar 2 veces la semana actividades para el mantenimiento y desa-rrollo de la fuerza muscular3.

Beneficios cardiovasculares del ejercicio físico

Múltiples estudios han correlacionado la actividad física con la reducción de la mortalidad por todas las causas, tanto en individuos sanos como en pacientes con enfermedades car-diovasculares crónicas4,5. De hecho, se ha documentado una estricta relación entre la capacidad de esfuerzo máxima me-dida en una ergometría y la subsecuente mortalidad. Además, la vida sedentaria es reconocida como un factor de riesgo cardiovascular independiente6.

Se considera que los beneficios dependen de múltiples factores. En primera estancia, el deporte produce un mejor control de los factores de riesgo cardiovasculares: reduce las cifras tensionales, disminuye la obesidad, aumenta la sensibi-lidad a la insulina retardando el inicio de la diabetes y mejo-ra el perfil lipídico. En concreto, disminuye marcadamente los triglicéridos y aumenta de una forma discreta las HDL; las LDL, a pesar de mantener la misma cantidad total, se vuelven menos aterogénicas al disminuir las componentes más pequeñas y densas. Además, se han documentado efectos beneficiosos sobre el sistema fibrinolítico, aumenta la pro-ducción endotelial de óxido nítrico, disminuye la inflamación y altera favorablemente el tono autonómico7.

Riesgos cardiovasculares del ejercicio físico

Sin embargo, entre los deportistas existe en un porcentaje alto de per-sonas riesgo de eventos cardiovas-culares. En EE. UU. los resultados de un amplio estudio que incluyó atletas jóvenes-adultos (18-40 años) evidenciaron una prevalencia de muerte súbita de origen cardiaco que variaba entre las 0,61/100.000 y las 2/100.000 personas / año, si-endo la cardiomiopatía hipertrófica (CMH) y las anomalías congénitas de las arterias coronarias las causas más frecuentes, y el género mascu-lino el de mayor riesgo8,9. La inci-dencia anual de muerte súbita fue aún mayor en los mayores de 40 años, alcanzando cifras de hasta 1/15.000 en los que practicaban jog-

ging10. En el registro de la comunidad italiana del Véneto des-tacó la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) como primera causa de mortalidad en el joven atleta. para entender las diferencias entre los dos registros cabe su-brayar el hecho de que en Italia existe un programa de detec-ción de CMH para acceder a las competiciones deportivas, y que por lo tanto el papel de esta enfermedad resulta redi-mensionado11.

Habitualmente se trata de individuos con una enferme-dad cardiaca estructural subyacente y la actividad física actúa como desencadenante del evento cardiovascular. En los jóve-nes estos suelen ser secundarios a alteraciones hereditarias o congénitas ocultas (tabla 1), mientras que en los mayores

Fig. 1. Clasificación de los deportes según la intensidad de las componentes dinámicas y estáticas del ejer-cicio. La absorción máxima de oxígeno (MaxO2) define la intensidad dinámica, mientras que la contracción máxima voluntaria (CMV) define la intensidad estática.

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VGimnasia,

Artes marcialesClimbing

Lucha libreSnowboarding

Culturismo

BoxeoTriathlon

Remo

ArcoEquitación

Motociclismo

SufingSprintRugby

BaloncestoNatación

Balonmano

GolfBolosBillar

BéisbolTenis de mesa

Vóley

FútbolTenisEsquí

Leve< 40% MaxO2

Moderada40-70% MaxO2

Componente dinámica

Elevada> 70% MaxO2

TABLA 1Muertes súbitas de origen cardiovascular en jóvenes atletas: comparación entre los registros de EE. UU. y Véneto

Causas EE. UU. (%) Véneto (%)

Miocardiopatía hipertrófica 36 2

Anomalías de las arterias coronarias 17 12

Sugerente de cardiomiopatía hipertrófica 8 n/d

Miocarditis 6 6

Displasia arritmogénica del ventrículo derecho 4 22

Canalopatías 4 n/d

Prolapso de la válvula mitral 3 10

Arteria descendente anterior con puente miocárdico 3 4

Enfermedad coronaria aterosclerótica 3 18

Rotura aórtica 3 n/d

Estenosis aórtica 2 n/d

Miocardiopatía dilatada 2 2

Síndrome de Wolff-Parkinson-White 2 n/d

Otras 5 n/d

BRD: bloqueo de rama derecha; BRI: bloqueo de rama izquierda; DAVD: displasia arritmogénica del ventrículo derecho; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida; TVS: taquicardia ventricular sostenida.Tomada de Maron BJ, et al8 y Corrado D, et al11.

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suele ser expresión de la enferme-dad aterosclerótica, siendo la car-diopatía isquémica coronaria la prin-cipal responsable12. por tanto, es importante identificar a los sujetos de riesgo y definir el tipo de esfuer-zo al que se pueden exponer. Los traumatismos son una causa muy significativa de mortalidad en el de porte, sin embargo el estudio de estos excede de los objetivos de esta revisión. De todas formas, es im-portante mencionar que los golpes torácicos pueden desencadenar una fibrilación ventricular. Este evento es conocido como commotio cordis, y es el responsable de hasta el 3% de las muertes súbitas en los jóvenes atletas13.

Ejercicio físico y enfermedades cardiovasculares más relacionadas

Cardiomiopatías

Miocardiopatía hipertróficaLa miocardiopatía hipertrófica es la principal causa de muerte súbita en el joven atleta. Es una enfermedad au-tosómica dominante con una pre-valencia de 1 en 500 habitantes y una mortalidad anual del 1%. El diagnóstico se basa en las características fenotípicas presentes en el ecocardiograma y en la resonancia magnética cardiaca (rMC) que demues- tran una hipertrofia ventricular izquierda (mayor de 15 mm) con una distribución típicamente asimétrica sin dilatación de cavidad ventricular y en ausencia de otras causas que justifi-quen la hipertrofia (fig. 2).

La penetrancia genética aumenta con la edad, expresando a menudo su fenotipo en la adolescencia. Solo el 5% de estos pacientes presenta un electrocardiograma (ECG) normal, sin embargo los hallazgos encontrados se pueden observar tam-bién en atletas sanos. Las tres principales causas de muerte varían su prevalencia relativa con la edad: la insuficiencia car-diaca y los ictus cardioembólicos por fibrilación auricular pre-dominan en los mayores, mientras que la muerte súbita por arritmias ventriculares suele afectar a los más jóvenes. El prin-cipal factor relacionado con la muerte por insuficiencia cardia-ca es el gradiente de obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (mayor de 30 mm Hg); su tratamiento farmacológico o con miomectomía ha evidenciado una morta-lidad similar a la de la población general. Sin embargo, en el momento actual no hay tratamiento para las escaras miocárdi-cas que son el probable substrato de los eventos arrítmicos ventriculares. Los factores de riesgo relacionados con la muer-

te súbita son la historia de síncopes inexplicados, la hipertrofia ventricular masiva (más de 30 mm), presentar múltiples episo-dios de taquicardia ventricular no sostenida (tVnS) en un registro de Holter-ECG, una respuesta anormal de la presión arterial durante el ejercicio y la historia familiar de muerte súbita14. Estos pacientes no pueden realizar deportes de com-petición de moderada-elevada intensidad, y el implante del desfibrilador automático implantable (DAI) como prevención primaria no cambia esta recomendación.

El entrenamiento atlético a largo plazo puede aumentar el espesor de la pared ventricular con un aumento de la masa calculada, esta situación es conocida como corazón de atleta y no es patológica. Habitualmente el engrosamiento del espe-sor ventricular es modesto, sin embargo en atletas de élite este puede alcanzar valores de hasta 13-15 mm que imponen un diagnóstico diferencial con la miocardiopatía hipertrófi-ca. Se han documentado múltiples criterios que permiten diferenciar estas dos entidades (fig. 3), destacando un aumen-to del diámetro diastólico del ventrículo izquierdo como marcador sugerente del corazón de atleta15.

Displasia arritmogénica del ventrículo derechoSe caracteriza por el reemplazo del tejido miocárdico por tejido fibroso y adiposo. Es una enfermedad genética autosó-

Fig. 2. Ecocardiograma transtorácico: sístole de una miocardiopatía hipertrófica con gradiente de obstrucción. Arriba a la izquierda se observa la hipertrofia asimétrica, más marcada en septo y cara lateral, y el movimiento sistólico anterior (SAM) de la válvula mitral. Arriba a la derecha se observa la insuficiencia mitral severa secun-daria al SAM. Abajo se presenta el Doppler continuo a nivel de la válvula aórtica documentando un gradiente de obstrucción severo.

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CorAzón y DEportE

mica dominante, aunque se han descrito patrones de heren-cia recesivos. Su prevalencia en la población general es de 1 caso por 5.000 habitantes, y en el 90% de los casos se ma-nifiesta clínicamente con palpitaciones o síncopes antes de los 40 años. Suele afectar inicialmente al ventrículo derecho hasta infiltrar ambos ventrículos en las fases más evoluciona-das. Los episodios de taquicardia ventricular (tV), a pesar de tener habitualmente imagen de bloqueo de rama izquierda, suelen presentar múltiples morfologías. por esta razón y por la naturaleza progresiva de la enfermedad, la ablación por radiofrecuencia no es una técnica eficaz. Los criterios diagnósticos involucran datos electrocardiográficos y de ima-gen de afectación del ventrículo derecho, junto con la historia personal de arritmias o familiar de muerte súbita (tabla 2)16. En el registro de la población juvenil de la comu-nidad italiana del Véneto resultó ser la primera causa de muerte súbita de origen cardiaco, siendo su prevalencia sig-nificativamente mayor entre los atletas que en la población general11. Se debería implantar un DAI a los pacientes diag-nosticados de DAVD y ver limitado su acceso a la actividad física de competición.

Miocardiopatía dilatadaEs una enfermedad del miocardio caracterizada por una di-latación del ventrículo izquierdo y una reducción de la fun-ción sistólica ventricular. puede ser idiopática, genética o secundaria a trastornos metabólicos o inflamatorios. El ries-go de arritmias ventriculares aumenta en los pacientes con la fracción de eyección deprimida y una historia familiar de muerte súbita. A pesar de verse limitado el acceso a las com-peticiones deportivas, se supone que estos pacientes se bene-fician de programas de entrenamiento aeróbicos de igual forma que el resto de los pacientes con insuficiencia cardia-ca17,18.

MiocarditisEs un proceso inflamatorio del miocardio relacionado con el desarrollo de arritmias ventriculares. Durante la fase aguda es fundamental mantener un reposo relativo para reducir este riesgo, sin embargo tras su resolución no hay limitacio-nes al ejercicio físico.

Bradiarritmias

La bradicardia sinusal, el marcapasos auricular migratorio y las pausas sinusales menores de 3 segundos son fenómenos fre-cuentes en los atletas19. también se documenta una alta pre-valencia de bloqueo auriculoventricular (BAV) de primer grado y de segundo grado tipo Mobitz I. Estos fenómenos ocurren ha-bitualmente en reposo o durante el sueño y típicamente se solucionan durante el ejercicio. Suelen ser hallazgos casuales en personas asintomáticas, son secundarios al aumento del tono vagal y no precisan tratamiento20. Más infrecuente es el hallazgo de BAV de segundo grado tipo Mobitz II o de tercer grado, estas situaciones precisan una valoración diagnóstica más profunda y ante la presencia de síntomas o de enferme-dades estructurales es recomendado el implante de un mar-capasos.

Arritmias ventriculares benignas

Las taquicardias ventriculares idiopáticas se definen como ta-quicardias ventriculares monomorfas en ausencia de enfer-medad estructural y cardiopatía isquémica. Las principales formas son las tV del tracto de salida y las tV fasciculares. El ejercicio físico y el estrés pueden desencadenar los episo-dios. El pronóstico es bueno y se tratan mediante ablación, con éxito en la mayoría de las ocasiones21.

Canalopatías

Síndrome del QT largoSe debe a una anomalía estructural de los canales del sodio y potasio del corazón e implica un intervalo Qt corregido por frecuencia cardiaca (Qtc) más largo de 460 mseg en los va-rones y de 470 mseg en las mujeres. Es una situación que predispone a la muerte súbita secundaria a torsades de pointes, sin embargo este riesgo se considera mínimo por Qtc meno-

Fig. 3. Diagnóstico diferencial entre corazón de atleta y miocardiopatía hi-pertrófica. MCH: miocardiopatía hipertrófica; VI: ventrículo izquierdo.

Espesor ventricular

– +15 mm

Diámetro diastólico VI > 55 mm

Corazónde atleta

Miocardiopatíahipertrófica

Hipertrofia ventricular asimétricaHistoria familiar de MCH

Llenado ventricular anormal

TABLA 2Criterios de McKenna para el diagnóstico de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho39. Se considera diagnóstica la presencia de dos criterios mayores, uno mayor y dos menores o cuatro menores

Criterios mayores Criterios menores

Historia familiar Confirmada por histología Muerte súbita en < 35 años con sospecha de DAVD

ECG Onda épsilon

o

QRS > 110 mseg de V1 a V3

Potenciales ventriculares tardíos positivos

T negativa de V2 a V3 en ausencia de BRD (en < 12 años)

TVS o TVNS con imagen de BRI

Pruebas de imagen

VD con dilatación severa

o

VD con disquinesia/aquinesia

Dilatación moderada de VD

Histología Reemplazo fibroadiposo

BRD: bloqueo de rama derecha; BRI: bloqueo de rama izquierda; DAVD: displasia arritmogénica del ventrículo derecho; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida; TVS: taquicardia ventricular sostenida.

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res de 500 mseg. Existen formas congénitas y formas adqui-ridas reversibles secundarias a trastornos electrolíticos o a la concomitante toma de fármacos. La sordera se suele asociar a las formas con herencia recesiva. El ejercicio físico, en con-creto la natación, y el estrés emocional parecen ser los des-encadenantes arrítmicos en la forma genética LQt1 que es la más común, mientras que los eventos cardiacos suelen ser más comunes durante el sueño en la forma LQt3. En estos pacientes, la bradicardia sinusal secundaria al aumento del tono vagal típica de los deportistas puede ser deletérea, pues-to que prolonga aún más el Qtc. Los eventos arrítmicos se expresan clínicamente como síncopes y si se confirma, los pacientes precisan el implante de un DAI y, la pauta de blo-queadores beta22. Estos pacientes quedan excluidos de los deportes de competición.

Síndrome de BrugadaEs una forma de fibrilación ventricular idiopática asociada a patrones electrocardiográficos típicos en el ECG estándar de reposo (fig. 4). Es una enfermedad genética secundaria a la mutación de los canales del sodio (SCn5A) y del calcio. Los eventos arrítmicos, presentándose como muerte súbita, sue-len ocurrir en la cuarta década de la vida y durante el reposo o el sueño. por esta última constatación, se considera que el tono vagal puede desempañar un papel importante y que su aumento como consecuencia del deporte de competición puede ser deletéreo para estos pacientes23.

Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgicaEs una enfermedad hereditaria infrecuente que se caracteriza por la inducción de taquicardias ventriculares bidireccionales en la presencia de catecolaminas. Su substrato etiológico más común es la mutación autosómica dominante de los recepto-res, rianodina. La edad de presentación suelen ser los 7-9 años en sujetos con corazones estructuralmente normales y sin alteraciones en el ECG basal. Bloqueadores beta y DAI son el tratamiento de elección24.

Arritmias supraventriculares

Fibrilación auricular aisladaEs más común en los atletas que en la población general. parecen ser necesarios años de entrenamiento de resistencia aeróbica para su desarrollo y, en contra de lo esperado, la dilatación auricular izquierda típica de los atletas no se asocia a un mayor riesgo de padecer esta arritmia. La opinión fisio-patológica actual es que el aumento del tono vagal puede facilitar los mecanismos de reentrada a través de la disminu-ción de la velocidad de conducción auricular25. Habitual-mente suele tener una presentación paucisintomática. Los criterios de anticoagulación CHA2DS2 VASc son los mismos que en la población general.

Síndrome de Wolff-Parkinson-WhiteSe define como la combinación de taquiarritmias paroxísti-cas con preexcitación ventricular por una vía accesoria. Las arritmias asociadas son la taquicardia por reentrada auriculo-ventricular (ortodrómica o antidrómica), la fibrilación auri-

cular y, mucho más infrecuentemente, la fibrilación ventricu-lar. La prevalencia en la población general es del 0,2% con un riesgo de muerte súbita alrededor del 0,15%. Estos valo-res se mantienen entre los deportistas, observando un riesgo mayor en los casos asociados a fibrilación auricular26. Según los registros, esta condición puede ser la responsable de has-ta el 2% de las muertes súbitas en jóvenes atletas. Sin embar-go, hoy en día este dato puede resultar excesivo, consideran-do la mayor difusión de un tratamiento exitoso con la ablación.

Valvulopatías

Prolapso de la válvula mitralocurre en el 2,5% de la población general, y es una condi-ción benigna en la gran mayoría de los casos. Sin embargo, el riesgo de muerte súbita aumenta en pacientes con regur-gitación mitral severa o deformidad severa de las valvas aso-ciadas a un Qt prolongado, arritmias supraventriculares, arritmias ventriculares complejas o síncopes27. Los pacientes que cumplan estos criterios no deberían practicar deportes de competición, y se les recomienda la realización de una ergometría para descartar arritmias ventriculares con el ejer-cicio.

Estenosis aórticaEs una causa de muerte súbita en los jóvenes atletas, sin em-bargo cabe destacar que la casi totalidad de los casos ocurren en individuos con formas graves. por otra parte, los síncopes han sido descritos también en las formas leves. puesto que se trata de una enfermedad progresiva, es importante realizar un seguimiento longitudinal de estos pacientes. A los pacien-tes con enfermedad moderada (área valvular entre 1 y 1,5 cm2), a pesar de estar asintomáticos, no se les recomienda participar en competiciones deportivas de alta intensidad. tanto los pacientes con enfermedad de grado moderado sin-tomática como los que tienen enfermedad grave, indepen-dientemente de los síntomas, deberían limitar su ejercicio habitual a no participar en ninguna competición28.

Considerando la naturaleza progresiva de las valvulopa-tías, estos pacientes deberían recibir un seguimiento ecocar-diográfico frecuente.

Cardiopatía isquémica

El ejercicio físico intenso puede ser el desencadenante de un infarto de miocardio. Este riesgo se ha documentado sobre todo en personas sedentarias con enfermedad coronaria ocul-ta o conocida que se pone a realizar un esfuerzo físico vigoro-so inusual29. Sin embargo, hay una clara evidencia de que la actividad física regular reduce los eventos cardiovasculares y la mortalidad cardiovascular en individuos con enfermedad coronaria conocida5,30. Ante esta situación, es recomendable rea-lizar una prueba de detección de isquemia a los mayores de 45 años sin cardiopatía isquémica conocida que quieren tomar parte en ac-tividades físicas de alta intensidad31. Los programas de rehabili-tación precisan de un test de esfuerzo en todo paciente con

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CorAzón y DEportE

cardiopatía isquémica conocida que quiera empezar un pro-grama de entrenamiento. Si durante la prueba se evidencia angina o un descenso del St isquémico, la frecuencia cardia-ca de entrenamiento debería ser por lo menos 10 latidos por minuto por debajo de la frecuencia cardiaca de umbral isqué-mico documentada7. Será necesaria la realización de pruebas de esfuerzo durante el seguimiento de estos pacientes para definir posibles cambios en el plan de entrenamiento.

Mayores controversias existen de cara a la valoración de atletas con cardiopatía isquémica y la posibilidad de tomar parte en competiciones deportivas. Se ha documentado que el riesgo aumenta significativamente si la fracción de eyección es reducida, si se inducen isquemia o arritmias ventriculares y si hay estenosis angiográficas coronarias significativas (mayo-res de 50%); dependiendo de la presencia de estos factores, el riesgo durante la competición deportiva puede ser clasificado como levemente o sustancialmente aumentado32. Sin embar-go, las guías internacionales no encuentran un total acuerdo en los criterios de descalificación de los deportistas33,34.

Insuficiencia cardiaca

La insuficiencia cardiaca crónica no excluye la posibilidad de realizar un ejercicio físico regular. El ensayo clínico HF-ACtIon aleatorizó pacientes con una fracción de eyección menor de 35%, de etiología isquémica en el 50% de los casos y la mayoría en clase nyHA II-III, a un programa de entre-namiento frente a un grupo control. Un análisis adicional preespecificado evidenció una tendencia a la disminución del evento combinado de mortalidad general y hospitalizaciones. Sin embargo, la escasa adherencia de los pacientes limitó sig-nificativamente los resultados del estudio. El plan de activi-dad física constaba de 40 minutos de ejercicio dinámico, 5 veces a la semana con una frecuencia cardiaca objetivo del 60-70% de la frecuencia cardiaca de reserva, calculada como la frecuencia cardiaca máxima menos la frecuencia cardiaca de reposo18. Ante estos resultados es recomendable animar a este perfil de pacientes a que tomen parte en programas de entrenamiento supervisados para aumentar la adherencia a la actividad física.

Hipertensión arterial

La hipertensión arterial, uno de los factores de riesgo cardiovascular más frecuentes, se ha relacionado en su desarrollo con el ejer-cicio físico estático. por eso en pacientes con hipertensión arterial de grado modera-do-severo se debería limitar este tipo de actividad física, recomendando un mayor componente de ejercicio aeróbico35.

Enfermedades congénitas

Síndrome de MarfanEs una enfermedad del tejido conectivo con herencia autosómica dominante y una prevalencia de 1 caso por 5.000 habitantes. El fenotipo clásico incluye anomalías car-

diovasculares, óseas, oculares y pulmonares; generalmente son pacientes muy altos. El prolapso mitral y el aneurisma aórtico son las afectaciones cardiacas más frecuentes. La di-sección o la rotura aórtica son las principales causas de muer-te en los jóvenes y en los atletas que padecen esta enferme-dad. Estos eventos suelen ocurrir en la aorta proximal con un diámetro mayor de 50 mm, aunque el riesgo ya aumenta con diámetros inferiores. Los eventos traumáticos y los esfuerzos vigorosos aumentan el estrés de la aorta, pudiendo provocar su ruptura36. Los pacientes con dilatación aórtica no pueden realizar deportes de competición, pero resulta recomendable una actividad física de baja intensidad, evitando siempre los deportes de contacto por el riesgo de rotura aórtica. En au-sencia de dilatación aórtica, los pacientes pueden realizar actividad física aeróbica de moderada intensidad.

Puente miocárdicoSe define como la presencia de una banda miocárdica que pasa por encima de un segmento de una arteria coronaria principal. En su forma aislada es una condición benigna, de hecho se ha observado que la componente tunelizada está protegida del desarrollo de aterosclerosis e isquemia. Sin embargo, debido a las turbulencias hemodinámicas que se generan, se ha observado una mayor tendencia al desarrollo de aterosclerosis en los segmentos proximales y, además, se ha documentado una incidencia mayor en los pacientes con miocardiopatía hipertrófica. por estas patologías asociadas, probablemente se ha encontrado asociación entre el puente miocárdico y la muerte súbita durante el ejercicio físico37.

Anomalías coronarias congénitasSon una causa de angina de esfuerzo. La más comúnmente asociada con la muerte súbita en el deportista es el origen anó-malo del tronco coronario izquierdo desde el seno de Valsalva derecho. Su mortalidad es probablemente secundaria a la fal-ta de flujo de sangre dependiente del cambio en la orientación de arterias o de la compresión de las mismas por parte de los grandes vasos. Su diagnóstico puede resultar complicado, puesto que habitualmente el ECG de base es normal y la sen-sibilidad de las pruebas de esfuerzo es variable. La mejor ca-

Fig. 4. Electrocardiograma típico de un paciente con síndrome de Brugada. Se observa en precordiales de-rechas (V1-V3) la típica imagen de elevación convexa del segmento ST “en lomo de delfín”.

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racterización anatómica se alcanza a través de la tomografía computadorizada, sin embargo los equipos ecocardiográficos pueden llegar al diagnóstico38.

Finalmente, múltiples enfermedades cardiacas congéni-tas están relacionadas con la hipertensión pulmonar y el ries-go de muerte durante el ejercicio físico de competición. De todas formas, si la presión sistólica es menor de 30 mm Hg no suele haber limitación para la actividad física.



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Protocolo diagnóstico y terapéutico de la hipertensión arterial pulmonarC. Ferrera e I. VilacostaInstituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Resumen La hipertensión arterial pulmonar es una entidad cuyo diagnóstico requiere un alto índice de sos-pecha clínica. El síntoma guía es la disnea de esfuerzo que orientará la realización de las pruebas complementarias pertinentes. El ecocardiograma transtorácico permite obtener una estimación precisa de la presión sistólica de la arteria pulmonar, y ofrece información fundamental para esta-blecer posibles etiologías de la hipertensión pulmonar. El diagnóstico de confirmación se obtiene en base a los resultados del cateterismo derecho que permitirá además identificar los casos con respuesta positiva al test de vasodilatación. El tratamiento de los pacientes con hipertensión pul-monar requiere de un diagnóstico etiológico preciso y una adecuada estratificación del riesgo en base a los parámetros clínicos y los resultados de las pruebas complementarias. El tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar incluye una serie de medidas generales, unidas al tratamiento de soporte y específico de la enfermedad.

AbstractPulmonary arterial hypertension: diagnostic and therapy protocol

Pulmonary arterial hypertension is a condition whose diagnosis requires a high index of clinical suspicion. Exertional dyspnea is the most presenting symptom and allows proper choice of complementary tests. Transthoracic doppler-echocardiography provides pulmonary artery systolic pressure estimates and basic information about possible etiologies of pulmonary arterial hypertension. Right heart catheterization is recommended in all cases of suspected pulmonary arterial hypertension to confirm the diagnosis. Responders can be identified by performing an acute vasodilator challenge during right heart catheterization. Pulmonary arterial hypertension treatment requires precise etiological diagnosis and proper risk stratification based on clinical parameters and additional test results. The therapy of pulmonary hypertension is characterized by a complex strategy which includes general measures and specific and supportive therapies.

Palabras Clave:- Hipertensión arterial

pulmonar

- Protocolo diagnóstico

- Tratamiento

- Cateterismo derecho

Keywords:- Pulmonary arterial

hypertension

- Diagnostic protocol

- Treatment

- Right heart catheterization

IntroducciónLa hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una entidad clíni-ca y hemodinámica cuyo diagnóstico se establece en base a los resultados del cateterismo derecho (CD)como un aumento de la presión arterial pulmonar (PAP) media (igual o mayor de 25 mm Hg) sin aumento asociado de la presión capilar pulmonar (PCP) (igual o menor de 15 mm Hg) en ausencia de otras causas de hipertensión pulmonar precapilar1. Se trata por tan-

to de un diagnóstico de exclusión que requerirá de la realiza-ción de diversas pruebas complementarias encaminadas a es-tablecer un diagnóstico preciso. En la actualidad la HAP continúa asociándose con un pronóstico grave a medio plazo. El tratamiento de los pacientes con HAP requiere de una ade-cuada estratificación del riesgo y una estrategia ordenada que incluye una serie de medidas de soporte unido al tratamiento dirigido. Las figuras 1 y 2 muestran el algoritmo de toma de decisiones en el diagnóstico y tratamiento de la HAP.

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Fig. 1. Algoritmo diagnóstico / pronóstico de la hipertensión pulmonar.Doppler continuo a través de la válvula tricúspide donde se mide la velocidad del jet de regurgitación, permitiendo calcular la presión en el ventrículo derecho.

Rx Tx: radiografía de tórax; ETT: ecocardiograma transtorácico; PFR: pruebas funcionales respiratorias; TCAR: tomografía computadorizada de alta resolución; HP: hipertensión pulmonar; PMAP: presión media arteria pulmonar; PCP: presión capilar pulmonar; GC: gasto cardiaco; RVP: resistencia vascular periférica.


Evaluación pronóstica

ECG RxTx ETT PFR TCAR/angioTC

Sospecha clínica de hipertensión pulmonar

Normal en fasesinicialesHVD, eje derecho

Normal en fasesinicialesDilatación cavidadesderechasEnfermedades delparénquimapulmonar

HP improbableVelocidad pico IT ≤ 2,8 m/sPSAP ≤ 36 mm HgAusencia de signos indirectos

HP posibleVelocidad pico IT ≤ 2,8 m/sPSAP ≤ 36 mm HgPresencia de signos indirectosoVelocidad pico IT 2,9-3,4 m/sPSAP 36-50 mm HgAusencia de signos indirectos

HP probableVelocidad pico IT > 3,4 m/sPSAP > 50 mm HgCon/sin presencia de signosindirectos

DLCOVolúmenesRestricción/obstrucción

Enfermedades delparénquima pulmonar Hemangiomatosis, EVO EPC

Gammagrafía V/P

Estimación PSAP (> 50 mm Hg)Estimación PDAP, PMAPDilatación de cavidades (AD, VD),desplazamiento del septo IV,acortamiento TAAPEstudio etiológico: shunts, valvulopatías, disfunción VI, cardiopatías congénitas

Sospecha diagnóstica de HP en base a los criterios ecocardiográ�cos (asumiendo presión en AD 5 mm Hg)

Cateterismo derecho/test de vasorreactividad*

“Patrón oro“diagnóstico: PMAP ≥ 25 mm HgDiagnóstico diferencial: HP precapilar(PCP ≤ 15 mm Hg), postcapilar (PCP ≥ 15 mm Hg) Cálculo del GC y RVP.Respuesta al test de vasodilatación: positiva si↓ PMAP ≥ 10 mm Hg para alcanzar valorabsoluto ≤ 40 mm Hg

Criterios de buen pronósticoClase funcional I-IIDistancia en test de los 6 min > 500 mNT proBNP normalNo signos de fallo VDTAPSE > 20 mmSíntomas establesPresión AD < 8 mm HgIC normalPico consumo O2 en ejercicio >15 ml/min/kg

Criterios de mal pronósticoClase funcional IVDistancia en test de los 6 min < 300 mNT proBNP elevadoSignos de fallo VDTAPSE < 15 mm Progresión rápidaPresión AD > 15 mm HgIC bajoPico de consumo de O2 en ejercicio < 12 ml/min/kg

Hª clínica/exploración física: disnea de esfuerzo, signos de congestión sistémica (IVY, edemas, hepatomegalia)

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PRotoCoLo DIAgnóStICo y tERAPéutICo DE LA HIPERtEnSIón ARtERIAL PuLMonAR

Fig. 2. Algoritmo terapéutico de la hipertensión pulmonar.Coronariografía izquierda, arterias coronarias sin lesiones.


Tratamiento combinadoInhibidores de la fosfodiesterasa

±Antagonistas del receptor de endotelina

±Prostanoides

Considerar - Septostomía auricular con balón

- Trasplante cardiopulmonar

Epoprostenol IV

ConsiderarProstanoides IV,

Inhalados

Tratamiento oral

Tratamiento oralInhibidores de la fosfodiesterasa

oAntagonistas del

receptor endotelinao

Prostanoides:- Epoprostenol IV-Iloprost inhalado

-Treprostinil inhalado

Tratamiento oralInhibidores de la fosfodiesterasac

oAntagonistas del

receptor endotelinad

CF IV CF III CF II

Continuar Ca-antagonistas

Ca-antagonistas*-Nifedipino-Amlodipino-Diltiazem

Empeoramientoclínico/

hemodinámico

Respuestasostenidab

Medidas generalesActividad física aeróbica de intensidad leve(evitar actividad intensa y ejercicio isométrico)Se recomienda evitar la gestaciónVacunación periódica frente a gripe y neumococoLimitar la ingesta de sodioConsiderar O2 a bajo �ujo durante los vuelos enpacientes con CF III-IV

CD-test de vasorreactividad

Respuesta negativa

Respuesta insu�ciente/empeoramiento clínico

Respuesta insu�ciente/empeoramiento clínico

Respuesta aguda positiva

Tratamiento de soporteO2 a largo plazo indicado si PaO2 < 60 mmHg(útil en HP grupo 3, Eisenmenger)Diuréticos indicados en IC derechaAnticoagulación: HAP idiopática, hereditaria yrelacionada con anorexígenosDigoxina útil en el control de TSV

Diagnóstico de con�rmación (HAP)

Control cada 3-6 meses

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Protocolo terapéutico de la hipertensión arterial pulmonar

La HAP es una enfermedad que en ausencia de tratamiento presenta una rápida progresión y un pronóstico fatal a corto plazo. El abordaje terapéutico de la HAP requiere la combi-nación de una serie de medidas generales unidas al trata-miento de soporte y específico de esta entidad.

Entre las medidas generales se recomienda la realización de ejercicio físico aeróbico suave, evitando los esfuerzos im-portantes y los ejercicios isométricos. La gestación está con-traindicada y se recomienda la interrupción voluntaria del embarazo en caso de producirse, dado el alto riesgo que con-lleva en los pacientes con HAP. Se recomienda además la vacunación periódica frente a la gripe y el neumococo, así como evitar situaciones que favorezcan la hipoxia como el ascenso a grandes alturas1. Es aconsejable limitar la ingesta de sal para evitar la sobrecarga de volumen.

Dentro del tratamiento de soporte se aconseja la anticoagu-lación oral para mantener valores de InR de 2-3 en pacien-tes con HAP hereditaria, idiopática y asociada a anorexíge-nos. El tratamiento diurético es de utilidad ante la presencia de signos / síntomas de congestión e insuficiencia cardiaca de-recha. Aunque no existen resultados concluyentes que de-muestren un beneficio a largo plazo de la oxigenoterapia, se recomienda en pacientes con presión arterial de oxígeno baja en reposo1.

El tratamiento específico de la HAP vendrá determinado por el resultado del test de vasorreactividad en el CD y la clase funcional. El tratamiento con antagonistas del calcio es de elección en los pacientes con respuesta aguda positiva al test de vasodilatación. Se aconseja un seguimiento estrecho de los pacientes cada 3-4 meses con el objeto de reevaluar la res-puesta clínica al tratamiento, así como la posible aparición de reacciones adversas. En caso de empeoramiento clínico a lar-go plazo, será necesaria la asociación de fármacos adicionales.

En el caso de pacientes no respondedores en el test de vasodilatación, la estrategia de inicio más adecuada está su-peditada al estado funcional y los condicionantes pronósticos señalados anteriormente. El tratamiento oral con inhibidores de la fosfodiesterasa (sildenafilo, tadalafilo) y antagonistas del receptor de la endotelina (bosentán, ambrisentán, sitaxentán) ha demostrado mejoría sintomática y de la capacidad funcional en los pacientes con HAP en clase funcional II de la oMS. En caso de empeoramiento de los síntomas o ausencia de mejoría será necesaria la utilización de prostanoides (epopros-tenol, treprostinil, beraprost) en administración inhalada o intravenosa. El tratamiento con epoprostenol intravenoso es de elección en los pacientes en clase funcional IV.

La terapia combinada mediante el empleo simultáneo y escalonado de varios fármacos específicos se ha propuesto como la estrategia de elección en el tratamiento de los pa-cientes con HAP. Existen varios estudios que han evaluado la efectividad del tratamiento con diferentes combinaciones de fármacos con resultados positivos8,9. Sin embargo, aún exis-ten determinadas cuestiones por delimitar, como son la elec-ción de la combinación de fármacos más adecuada o la estra-tegia a seguir en la combinación (desde el inicio o secuencial).

Protocolo diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar

El diagnóstico de la HAP requiere de un alto índice de sos-pecha clínica basado en una adecuada historia clínica y una minuciosa exploración física. El síntoma guía es la disnea de esfuerzo que orientará la realización de las pruebas comple-mentarias sencillas (radiografía de tórax, electrocardiograma, pruebas de función respiratoria) que pueden proporcionar información esencial de ayuda en el diagnóstico diferencial. La HAP debe sospecharse también en presencia de otros sín-tomas como dolor torácico o síncope. En esta etapa tiene un papel fundamental la realización de un ecocardiograma trans-torácico (Ett) que nos permite obtener una estimación pre-cisa de la presión sistólica pulmonar, así como datos indirec-tos que apoyan el diagnóstico de sospecha de HAP1. El Ett aporta además información fundamental para determinar posibles causas de hipertensión pulmonar como la presencia de shunts intracardiacos, cardiopatías congénitas complejas, valvulopatías o disfunción ventricular izquierda. Será necesa-ria también la realización de pruebas de imagen pulmonar (gammagrafía de ventilación/perfusión, tomografía compu-tadorizada [tC] de alta resolución y tC con estudio angio-gráfico) orientadas a la búsqueda de enfermedades pulmonares potencialmente causales de hipertensión pulmonar (enfermedad pulmonar obstructiva crónica, enfermedad pul-monar venooclusiva, hemangiomatosis capilar pulmonar, embolia pulmonar crónica). Es indispensable la realización de pruebas de laboratorio hematológicas y bioquímicas, así como test serológicos, importantes en la detección de pato-logías asociadas a la aparición de hipertensión pulmonar (vi-rus de la inmunodeficiencia humana [VIH], enfermedades del tejido conectivo sobre todo esclerosis sistémica, hepati-tis). Finalmente, ante la sospecha diagnóstica de HAP, la rea-lización de un CD nos permitirá establecer el diagnóstico de confirmación, así como evaluar la gravedad del daño hemo-dinámico. En los casos de HAP es preceptiva la realización de una prueba de vasorreactividad pulmonar durante el CD que posibilite la identificación de los pacientes que pueden bene-ficiarse del tratamiento con antagonistas del calcio2.

tras alcanzar el diagnóstico de certeza la siguiente etapa consiste en establecer la gravedad y el pronóstico de los pacien-tes con HAP. Dentro de los parámetros clínicos, la clase fun-cional según la clasificación de la organización Mundial de la Salud (oMS)1,3,4, la distancia recorrida en el test de los 6 mi-nutos5, el pico de consumo de oxígeno y la presencia de signos de insuficiencia cardiaca derecha1,6 son los principales deter- minantes pronósticos. Los hallazgos del ecocardiograma7, fundamentalmente la presencia de derrame pericárdico y la excursión sistólica del anillo tricúspide (tAPSE)6, así como los parámetros hemodinámicos (elevación de la presión auri-cular derecha4) tienen importancia pronóstica en los pacien-tes con HAP. Se han descrito también varios biomarcadores con potencial valor pronóstico (ácido úrico, nt-proBnP, troponinas), de los cuales el nt proBnP es el de mayor utilidad pronóstica en el seguimiento de los pacientes con HAP1.

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PRotoCoLo DIAgnóStICo y tERAPéutICo DE LA HIPERtEnSIón ARtERIAL PuLMonAR

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En aquellos pacientes que, a pesar del tratamiento médico óptimo, presentan progresión de los síntomas y empeoramien-to de la clase funcional debe considerarse al tratamiento con septostomía auricular con balón y/o el trasplante cardiopulmonar1.



Bibliografía• Importante •• Muy importante



✔ Epidemiología

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Valoración cardiovascular para la práctica del ejercicio físico y del deportistaA. Cecconi y J. HiguerasInstituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.


Resumen El deporte es una práctica recomendada como hábito saludable, sin embargo puede ser el desen-cadenante de muertes súbitas cardiacas en atletas con enfermedad cardiovascular oculta. Las miocardiopatías, las anomalías congénitas de las arterias coronarias y la cardiopatía isquémica precoz son las principales causas. La valoración cardiovascular del deportista con un abordaje clí-nico basado en la exploración física, los síntomas, la historia familiar y el electrocardiograma de base del atleta permiten detectar a los sujetos de riesgo de una forma eficaz.

AbstractCardiovascular evaluation for the practice of physical activity

Sport is a recommended practice, however it may be the trigger of sudden cardiac deaths in athletes with a hidden cardiovascular disease. Cardiomyopathies, congenital anomalies of coronary arteries and premature ischemic heart disease are the main causes. The cardiovascular evaluation of the athlete with a clinical approach based on physical examination, symptoms, family history and the athlete’s basic electrocardiogram allows to detect subjects at risk effectively.

Palabras Clave:- Deporte

- Muerte súbita

- Detección sistemática

Keywords:- Sport

- Sudden death

- Screening

Introducción

El deportista de competición se expone a cargas de ejercicio físico al límite de sus capacidades con el fin de mejorar sus propias capacidades. Sin embargo, tal intensidad de actividad física en sujetos con enfermedad cardiovascular conocida u oculta puede ser el desencadenante de eventos cardiacos mortales. De hecho, múltiples estudios han documentado un incremento de la incidencia de muerte súbita por causas car-diovasculares en la población atlética juvenil alcanzando ci-fras de hasta 2,1 por 100.000 deportistas-año, casi el doble de la población juvenil general1. Con prevalencias diferentes según los registros, las principales enfermedades relaciona-das son las miocardiopatías, las anomalías congénitas de las arterias coronarias y la enfermedad coronaria isquémica pre-coz (fig. 1)2. Por otra parte, en la población atlética mayor de

35 años predomina la enfermedad coronaria isquémica como primera causa de mortalidad.

La valoración ideal es eficaz, sensible, especifica, poco agresiva y coste efectiva. En este artículo se presenta un al-goritmo diagnóstico para detectar a los deportistas con ries-go de muerte súbita cardiaca.

Anamnesis y exploración física

En EE. UU. la valoración cardiovascular previa a la práctica de disciplinas deportivas se ha basado tradicionalmente en la exploración física y en la historia clínica personal y familiar del atleta3. Sin embargo, este método aislado ha revelado ser poco sensible considerando que hasta el 80% de las muertes súbitas cardiacas relacionadas con el deporte ocurren en per-sonas previamente asintomáticas.

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VALoRACIón CARDIoVASCULAR PARA LA PRáCtICA DEL EJERCICIo fíSICo y DEL DEPoRtIStA

Electrocardiograma

El electrocardiograma (ECG) es una técnica disponible, eco-nómica, rápida, no invasiva y con criterios de valoración es-tandarizados. La Sociedad Europea de Cardiología apoya el método tradicional americano (tabla 1), sin embargo propo-ne combinarlo con el ECG de 12 derivaciones basal a fin de aumentar su sensibilidad4.

A favor de la implementación del ECG se ha descrito que la miocardiopatía hipertrófica y la displasia arritmogénica del ventrículo derecho producen alteraciones del ECG basal en hasta el 95% y el 80% de los casos, respectivamente5. Un ECG estrictamente normal de cara a descartar una miocar-diopatía hipertrófica entre los atletas alcanza un valor pre-dictivo negativo de hasta el 99%6. Sin embargo, también el corazón del atleta, que representa los cambios estructurales producidos por la adaptación fisiológica al entrenamiento regular, puede producir hallazgos electrocardiográficos que

Fig. 1. Gráfico de prevalencias. Causas cardiovasculares de muerte súbita cardiaca en el joven atleta (< 35 años). A la izquierda datos del registro de EE. UU. y a la derecha datos del registro de la comunidad del Veneto, Italia.

Adapfada de Corrado D, et al1 y Maron BJ, et al2.


Estados Unidos de América(1980-2006)

Miocardiopatía hipertróficaMiocarditisEnfermedad coronaria ateroscleróticaOtras

Anomalías de las arterias coronariasDisplasia arritmogénica del ventrículo derechoCanalopatía

Comunidad del Veneto, Italia(1979-1996)

TABLA 1Historia y exploración física: hoja de valoración del deportista

Historia familiar Historia personal

Muerte súbita precoz

Cardiopatía isquémica precoz

Miocardiopatías

Canalopatías

Síndrome de Marfan

Angina de esfuerzo

Excesiva o inexplicada disnea de esfuerzo

Palpitaciones

Síncope o presíncopes

Exploración física

Auscultación cardiaca

Cualquier soplo diastólico o soplo sistólico > 2/6

Desdoblamiento fijo del segundo tono

Click mesotelediastólico

Pulsos femorales débiles

Pulso irregular

Características oculares y musculoesqueléticas sugerentes de síndrome de Marfan

Tensión arterial > 140/90 mm Hg

Se entiende por muerte súbita cardiaca precoz o cardiopatía isquémica precoz la que ocurre antes de los 55 años en los varones y antes de los 65 años en las mujeres. Basada en las recomendaciones de la Sociedad Europea de Cardiología4.

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se alejan de los criterios habituales de normalidad7. teniendo en cuenta esto, para aumentar la especificidad de esta técnica se han desarrollado recomendaciones para la interpretación electrocardiográfica de los atletas (tabla 2).

Efectividad de la detección sistemática combinadaSe ha calculado que la detección combinada con ECG salva 2,6 años de vida por cada 1.000 atletas valorados8. Su sensi-bilidad y especificidad, comparadas con las del ecocardiogra-ma, alcanzan cifras del 91 y 83%, respectivamente, dando como resultado una tasa de falsos positivos del 16%9. Sin embargo, estos datos no tienen en cuenta la distinta preva-lencia de miocardiopatías en las diferentes regiones geográ-ficas ni la implementación de los nuevos criterios para la in-terpretación del ECG en los atletas.

ConclusionesLa valoración cardiovascular para la práctica del ejercicio fí-sico y del deportista es una indicación recomendable puesto que puede evitar muertes súbitas cardiacas de una forma efi-caz, con una alta sensibilidad y especificidad. Idealmente de-

TABLA 2Interpretación electrocardiográfica del atleta

Electrocardiograma normala

Bradicardia sinusal

BAV primer grado

Fenómeno de Wenckebach

BRD incompleto

Repolarización precoz

HVI según voltaje QRS

Electrocardiograma anormalb

Crecimiento auricular izquierdo

Desviación eje izquierdo

Desviación eje derecho

BRD o BRI completo

Hipertrofia ventricular derecha

Patrón de Brugada

Ondas Q patológicas

Descenso segmento ST

Inversión ondas T

Intervalo QT prolongado

Intervalo QT corto

PreexitaciónaHallazgos electrocardiográficos considerados variantes de la normalidad en los atletas.bAlteraciones electrocardiográficas que precisan un proceso diagnóstico más profundizado para descartar enfermedad cardiaca oculta.Basada en las recomendaciones de la Sociedad Europea de Cardiología10.BAV: bloqueo auriculoventricular; BRD: bloqueo de rama derecha; BRI: bloqueo rama izquierda; HVI: hipertrofia ventricular izquierda.Inversión de ondas T; inversión de ondas T > 2 mm en 2 o más derivaciones contiguas.

Fig. 2. Algoritmo de valoración del deportista.ECC: electrocardiograma.

*Ecocardiograma, coronariografía, estudio electrofisiológico, tomografía computadorizada coronaria, resonancia magnética cardiaca, prueba de esfuerzo, Holter.


Otras pruebas diagnósticas

Tratamiento y actividad físicasegún enfermedad diagnosticada

Historia familiar positiva,Sintomático,

Exploración física anormalo ECG anormal

Acceso ilimitado a competiciones deportivas

Historia familiar negativa,asintomático,

exploración física normaly ECG normal

Exploración física, historial personal y familiar, ECG

Deportista

+

–

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VALoRACIón CARDIoVASCULAR PARA LA PRáCtICA DEL EJERCICIo fíSICo y DEL DEPoRtIStA

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bería empezarse en el joven al inicio de la actividad deportiva y luego repetirse cada 2 años. En la figura 2 se presenta un algoritmo de valoración del deportista basado en lo que se ha descrito previamente.



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Protocolo clínico diagnóstico de muerte súbitaJ. Palacios-Rubio e I. Núñez-GilInstituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.


Resumen La muerte súbita (MS) es un importante problema epidemiológico, con 10.000 muertes anuales esti-madas en España. Tras la reanimación cardiopulmonar se debe lograr un diagnóstico rápido y cer-tero, algo posible utilizando correctamente unas pocas pruebas. El electrocardiograma permite diagnosticar tanto la cardiopatía isquémica, el primer causante de MS, como gran parte de las al-teraciones proarrítmicas (QT largo, síndrome de Wolff-Parkinson-White, síndrome de Brugada) que aparecen en pacientes más jóvenes. Una gasometría con ionograma muestra en un par de minutos las alteraciones electrolíticas que pudiera haber causado la MS. Dentro de otras técnicas más avanzadas, un ecocardiograma permite mostrar trastornos estructurales (displasia arritmogénica del ventrículo derecho, miocardiopatía hipertrófica) subyacentes, y una coronariografía diagnósti-ca y trata la causa principal de MS. Finalmente, cuando la causa de la MS no esté bien definida, pueden ser útiles una resonancia magnética cardiaca o un estudio electrofisiológico.

AbstractDiagnostic protocol of sudden death

Sudden death (SD) is a paramount epidemiological problem, causing some 10,000 estimated deaths annually in Spain. A quick and accurate diagnosis must be reached after cardiopulmonary resuscitation: it is possible to get that by using appropriately a few tests. An electrocardiogram, widely available, diagnosis both ischemic cardiomyopathy (the first cause for SD) as well as most of the arrhythmogenic abnormalities (long QT, Wolff-Parkinson-White, Brugada syndrome) that can be seen in younger patients. A blood gas measurement with ionogram will show quickly the electrolyte disturbances that might have caused the SD. Among more advanced techniques, an echocardiogram is able to show underlying structural cardiac diseases (right ventricle arrhythmogenic dysplasia, hypertrophic cardiomyopathy), and a cardiac catheterization allows the diagnosis and treatment for the main cause of SD. Finally, when the cause for SD is not well established, a cardiac magnetic resonance imaging or an electrophysiology study may be useful.

Palabras Clave:- Muerte súbita

- Infarto

- Diagnóstico

- Arritmia

- ECG

Keywords:- Sudden death

- Myocardial infarction

- Diagnosis

- Arrhythmia

- EKG

Introducción. Epidemiología

La muerte súbita (MS) se define generalmente como aquella ocurrida dentro de las primeras horas (una a 24) después del inicio de los síntomas. Sin embargo, la ausencia de testigos y la imposibilidad de realizar un diagnóstico de certeza en la mayoría de los casos imposibilitan una cuantificación exacta.

A pesar de esto, se estima que alrededor del 15% de todas las muertes son súbitas, y aproximadamente la mitad de ellas se deben a una cardiopatía isquémica1,2. Esto supone que en Es-paña anualmente fallecen por MS en torno a 10.000 perso-nas, con una incidencia (en Estados Unidos) de un caso cada dos mil personas y año.

La mayoría de estos fallecimientos ocurren en pacientes sin historia cardiovascular previa o factores predisponentes

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PRotoCoLo CLíNICo dIAGNóStICo dE MUERtE SúbItA

Análisis de laboratorio

Muchas salas de Urgencias disponen in situ de equipos para la determinación rápida de un ionograma básico con calcio, potasio y magnesio, así como pH y bicarbonato. Las altera-ciones electrolíticas, rápidamente corregibles, pueden causar taquiarritmias ventriculares, disociación electromecánica o bradiarritmias. también se deben medir urgentemente los marcadores de necrosis miocárdica (troponina I o t). Pue-den elevarse ligeramente por las maniobras de reanimación, en ausencia de cardiopatía isquémica aguda5 y en presencia de ciertas comorbilidades, como insuficiencia renal.

Además, en pacientes en los que existan dudas acerca de la causa de la MS es recomendable realizar una determina-ción de tóxicos (cocaína, opiáceos, salicilatos…).


Aunque las maniobras de reanimación pueden producir imá-genes patológicas, ciertas causas de MS son diagnosticables mediante una radiografía de tórax. Por ejemplo, un desplaza-miento mediastínico puede indicar neumotórax, o el ensan-chamiento mediastínico propio de disección aórtica. tam-bién se pueden observar dispositivos implantados que proporcionan datos indirectos acerca de la historia del pa-ciente.

Coronariografía

A todo paciente recuperado de una MS, en la que no se haya identificado clara e inequívocamente el origen, se le ha de realizar de manera urgente una coronariografía6 capaz de descartar una cardiopatía isquémica, así como alteraciones en la anatomía coronaria: puentes de miocardio (arterias epicár-dicas cubiertas por tejido miocárdico) u origen anómalo de las arterias (típicamente emergencia de la coronaria derecha en el seno coronario izquierdo, o de la circunfleja en el seno derecho). Se estima que estas anomalías causan más del 15% de las muertes súbitas en deportistas7.

Por otra parte, en muchos otros casos es recomendable también la realización de una coronariografía de manera programada, pues la enfermedad coronaria es a menudo con-causa de la MS.

Ecocardiograma transtorácico

Esta técnica permite diagnosticar en algunos casos, mientras que en otros sugiere etiologías que habrán de estudiarse des-pués mediante resonancia magnética cardiaca (RMC) u otra técnica de imagen. teniendo en cuenta las limitaciones de un estudio realizado en una emergencia (equipo portátil, posi-ción del paciente, tiempo de realización), su rentabilidad es mucho mayor si se realiza por un cardiólogo experimentado y, en cualquier caso, los hallazgos se deben confirmar poste-riormente con un ecocardiograma reglado.

conocidos. Sin embargo, ciertos enfermos que suponen un número pequeño en términos absolutos concentran la mayor parte del riesgo. Se trata de aquellos con enfermedad coro-naria, insuficiencia cardiaca (fracción de eyección menor del 35%), MS previa o con indicadores de especial susceptibili-dad a arritmias (Qt largo, taquicardia ventricular catecola-minérgica, síndrome de brugada…). Asimismo, la edad su-giere el posible mecanismo; en menores de 40 años suele existir un sustrato arrítmico o anomalías coronarias congéni-tas, mientras que en mayores de 50 años la etiología es emi-nentemente isquémica o por cardiopatía estructural, con un importante papel de la insuficiencia cardiaca, miocardiopatía dilatada y valvulopatías.

El objetivo de este protocolo es proporcionar herra-mientas para que el clínico que se encuentre ante un pa-ciente recuperado de una MS, en la fase inmediatamente posterior a la reanimación cardiopulmonar (RCP) avanza-da, realice un diagnóstico lo más certero y rápido posible, permitiendo la ejecución precoz de las medidas terapéuticas oportunas.

Aproximación diagnósticaEl primer punto es realizar una historia del paciente y el suceso lo más concisa posible. Los acompañantes o testigos pueden proporcionar datos acerca de factores de riesgo, an-tecedentes familiares o circunstancias de la parada cardiaca que ayuden a orientar el diagnóstico. también es inexcusable explorar al paciente, al menos de forma somera pero dirigida (auscultación cardiaca y pulmonar, perfusión y pulsos perifé-ricos), y observar las constantes vitales.

tras este primer contacto, existen una serie de pruebas cuya realización en la mayoría de los supervivientes de una MS permite llegar al diagnóstico y mejorar el enfoque tera-péutico.

Electrocardiograma

Proporciona abundante información y permite reconocer ocasionalmente la primera causa de MS que es la cardiopatía isquémica. Un electrocardiograma (ECG) sugerente de in-farto agudo de miocardio (IAM) indica la realización de una coronariografía emergente; el ascenso del St es la forma tí-pica de presentación del IAM, pero también puede manifes-tarse como un bloqueo de rama izquierda de nueva aparición o un descenso especular del St en derivaciones precordia-les3. Y aunque las maniobras de RCP pueden causar altera-ciones similares a las de la isquemia4, eso no ha de modificar la conducta terapéutica.

El ECG también sirve para diagnosticar arritmias malig-nas (taquicardia ventricular, bloqueo auriculoventricular avanzado), cada una de ellas con distinto abordaje específico.

Asimismo, una mirada cuidadosa puede revelar alteracio-nes arritmogénicas, heraldos de canalopatías o trastornos electrolíticos que sugieran un probable sustrato arrítmico de la MS: en la tabla 1 se relacionan algunas de ellas.

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Asimismo, es una prueba muy rápida para descartar la existencia de derrame pericárdico (incluso de taponamiento). Se debe observar la morfología y la dinámica de las válvulas, pues su afectación mixomatosa o por endocarditis o el pro-lapso mitral pueden ser causantes de MS. Y con el mismo equipo que se observa el corazón es posible, con más limita-ciones, estudiar los grandes vasos, valorando una disección o ruptura aórticas como causantes del cuadro.

Resonancia magnética cardiaca

La RMC confirma los hallazgos del ecocardiograma e inclu-so permite realizar un diagnóstico etiológico, como ocurre en la miocarditis, las miocardiopatías dilatadas, infiltrativas (amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis…) y no compacta-

El ecocardiograma transtorácico (Ett) puede mostrar alteraciones de la contractilidad, que siendo segmentarias orientan a una posible etiología isquémica o cardiopatía de estrés (empero, tras una parada cardiaca es frecuente ob-servar una hipocinesia global, sobre todo en estado de hi-potermia). Hay que estudiar también la estructura del mio-cardio, que puede ser anormal como en la miocardiopatía hipertrófica (primera cardiopatía estructural causante de MS), miocardiopatía no compactada, displasia arritmogé-nica del ventrículo derecho o enfermedades infiltrativas. La dilatación ventricular sugiere una miocardiopatía dila-tada como patología crónica causante de arritmias malig-nas en cualquier edad. Un tromboembolismo pulmonar o un taponamiento cardiaco que comprometan la dinámica normal del corazón también pueden alterar el tamaño de las cavidades.

TABLA 1Pruebas diagnósticas a un paciente recuperado de una muerte súbita

Prueba Indicación Signos de alarma

Exploración física y constantes vitales

Todos los pacientes Auscultación cardiaca o pulmonar patológica: soplos, ausencia de sonido en una prótesis mecánica, hipofonesis de un campo, sibilancias (crisis asmática, edema pulmonar…)

Signos de trombosis venosa (edema y eritema, cordón venoso…)

Bradicardia (hipoxia, hipotermia, alteración metabólica…)

Hipotensión

Asimetrías en la exploración neurológica: patología intracraneal

ECG Todos los pacientes Ascenso persistente del ST: SCACEST (indica coronariografía urgente), peri/miocarditis (ascenso generalizado cóncavo o “en guirnalda”, con descenso del PR)

Alteraciones transitorias del ST: SCASEST

Alteraciones de la onda T (polaridad, voltaje, duración): cardiopatía isquémica, alteraciones metabólicas, hipotermia, canalopatías…

QT (corregido por frecuencia) mayor de 440 ms en varón o 460 ms en mujer (idealmente 500 ms10): canalopatía congénita (síndrome de QT largo, LQT1 o LQT2), alteraciones electrolíticas (hipocalemia, hipocalcemia, hipomagnesemia), farmacológico (ver qtdrugs.org)

QT corto (QTc < 300 ms): carácter familiar que aumenta el riesgo de MS

Alargamiento/acortamiento del QT: alteraciones metabólicas, farmacológico…

Taqui/bradiarritmias: taquicardia ventricular no sostenida, bloqueos AV avanzados…

Sobrecarga derecha (bloqueo de rama derecha, S1Q3T3): tromboembolismo pulmonar

Trastornos de la conducción o canalopatías arritmogénicas: síndrome de Wolff-Parkinson-White (onda delta), síndrome de Brugada (pseudo-bloqueo de rama derecha, ascenso del ST y T negativa en en V1-2, morfología “en silla de montar”)

Ionograma

Troponina

Todos los pacientes Alteraciones del potasio, calcio o magnesio

Alteraciones del pH

Elevación de TnI: cardiopatía isquémica

Radiografía de tórax Todos los pacientes Ensanchamiento mediastínico: síndrome aórtico agudo

Desplazamiento mediastínico: neumotórax a tensión

Cardiomegalia: miocardiopatía dilatada, derrame pericárdico

Derrame pleural: hemotórax

Ecocardiograma Todos los pacientes Muy recomendable realización por cardiólogo

Alteraciones de la contractilidad: cardiopatía isquémica

Alteraciones estructurales: grosor (miocardiopatía hipertrófica), conformación (displasia arritmogénica, no compactada)

Dilatación ventrículo izquierdo: miocardiopatía dilatada

Dilatación ventrículo derecho: tromboembolismo pulmonar (su ausencia no descarta TEP)

Derrame pericárdico: taponamiento cardiaco.

Alteraciones del flujo o estructura valvulares: cardiopatía isquémica, endocarditis

Coronariografía Sospecha de cardiopatía isquémica, o causa de MS no identificada

Prueba específica realizada y valorada por un cardiólogo

Resonancia magnética cardiaca Estudio de cardiopatías

Estudio electrofisiológico MS por taquiarritmia primaria. Causa de MS no identificada

Se indican las pruebas a realizar, su indicación y un listado (no exhaustivo) de aquellos resultados anormales, seguidos de la sospecha diagnóstica que deben plantear.ECG: electrocardiograma; MS: muerte súbita; TEP: tromboembolismo pulmonar.

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PRotoCoLo CLíNICo dIAGNóStICo dE MUERtE SúbItA

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das, o la displasia arritmogénica del ventrículo derecho8. La RMC ha de realizarse idealmente durante el ingreso y, en cualquier caso, antes del implante de dispositivos como un marcapasos o un desfibrilador automático.

Estudio electrofisiológico

Si no se ha identificado una causa de la parada cardiaca, y la coronariografía y la RMC han descartado la cardiopatía is-quémica aguda, se debe valorar realizar un estudio electrofi-siológico cardiaco para localizar un sustrato arrítmico, espe-cialmente si el ritmo observado tras la MS fue una taquicardia o fibrilación ventricular. Aunque la inducibilidad de la arrit-mia por estimulación externa tiene un valor diagnóstico cuestionable, la identificación de un sustrato permite pro-porcionar un tratamiento etiológico (ablación, antiarrítmi-cos, etc.) que mejore el pronóstico y la calidad de vida9.



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Protocolo diagnóstico del cor pulmonaleC. Sánchez Enrique y D. VivasInstituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.


Resumen El cor pulmonale se manifiesta con síntomas inespecíficos y signos sutiles. Para el diagnóstico es esencial un alto índice de sospecha clínica, especialmente en pacientes con enfermedades que pueden predisponer a su padecimiento. Una buena anamnesis y exploración física pueden orien-tar. Es frecuente el aumento de la intensidad del componente pulmonar del segundo ruido debida a hipertensión pulmonar y la elevación de las ondas a y v del pulso venoso yugular. En la radiografía de tórax puede observarse un crecimiento de cavidades derechas y un aumento del diámetro de la arteria pulmonar. En el electrocardiograma son característicos una onda R alta en aVR y V1 y un bloqueo de rama derecha. El ecocardiograma muestra una disfunción ventricular derecha y pre-sión arterial pulmonar elevada que se confirma mediante cateterismo derecho. Otras técnicas co-mo la tomografía computadorizada, la gammagrafía de ventilación perfusión y las pruebas funcio-nales pulmonares ayudan a determinar la etiología.

AbstractDiagnostic protocol of cor pulmonale

Cor pulmonale is manifested by nonspecific symptoms and subtle signs. A high index of clinical suspicion is essential for diagnosis, especially in patients with predisposing conditions. History taking and physical examination assist for diagnostic approach. Pulmonary component of the second heart sound often tends to increase in intensity as a result of pulmonary hypertension and elevation of A and V waves of the jugular venous pulse. The chest radiograph shows right heart enlargement and an increase in the pulmonary artery diameter. The most frequent abnormalities in the electrocardiogram are characterized by tall R wave in lead aVR y V1 and right bundle branch block. The echocardiogram shows right ventricular dysfunction and elevated pulmonary arterial pressure, which is confirmed by right heart catheterization. Use of computed tomography, pulmonary ventilation/perfusion scan and pulmonary function tests can be indicated to elucidate the etiology.

Palabras Clave:- Cor pulmonale


- Ventrículo derecho

Keywords:- Cor pulmonale


- Right ventricle

IntroducciónEl diagnóstico del cor pulmonale se ve dificultado por la ines-pecificidad de sus síntomas y la sutileza de los signos clínicos que produce. Por ello, lo más importante es realizar una bue-na anamnesis y sospechar esta enfermedad en pacientes con patologías que pueden condicionarla, en los que estaría indi-cado realizar un cribado. La prueba no invasiva que más orienta es el ecocardiograma Doppler, y el patrón oro para el

diagnóstico es la medición de las presiones en la arteria pul-monar (PAP) y cavidades derechas mediante cateterismo car-diaco derecho.

AnamnesisLa mayoría de los pacientes presentan síntomas debidos a la enfermedad predisponente. Es esencial realizar una historia

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PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DEL COR PULMONALE

Examen cardiológico

En la HTP hay un aumento de la intensidad del componen-te pulmonar del segundo tono cardiaco (que a veces puede notarse en el pulso) y un leve desdoblamiento del mismo (si no hay bloqueo de rama derecha que retrase la despolariza-ción del ventrículo derecho –VD–).

En el pulso venoso yugular se suele observar una onda A prominente, y si existe insuficiencia tricúspide también una onda V elevada.

En la auscultación cardiaca se puede encontrar un soplo sistólico de eyección en el borde esternal izquierdo por in-suficiencia tricúspide, y cuando la enfermedad es más grave aparece un soplo diastólico de regurgitación pulmonar. También se puede escuchar un cuarto ruido del lado dere-cho por la hipertrofia ventricular, que se asocia a un impul-so paraesternal izquierdo o subxifoideo. En el 23% de los pacientes se ausculta un tercer ruido. Los soplos y galopes del lado derecho del corazón aumentan con la inspiración, pero pueden verse interferidos por ruidos respiratorios de-bidos a la enfermedad subyacente (roncus, sibilancias, cre-pitantes, etc.). En pacientes enfisematosos el aumento del diámetro torácico anteroposterior hace que el corazón cambie de posición y los pacientes con SAHOS suelen ser obesos, condiciones que dificultan la auscultación. Además, la existencia de fibrilación auricular enmascara algunos de estos signos.

Examen general

En casos de insuficiencia tricúspide grave puede haber híga-do pulsátil. Si existe insuficiencia cardiaca derecha puede haber aumento de la presión venosa yugular, hepatomegalia, ascitis y edemas periféricos.

En estados avanzados se puede producir edema de pul-món (por disfunción diastólica del ventrículo izquierdo –VI– debida a desplazamiento del septo interventricular hacia el

laboral (exposición a agentes ambientales) y de hábitos (taba-quismo). Suelen referir tos, esputos crónicos y sibilancias, prin-cipalmente los pacientes con enfermedad pulmonar obstructi-va crónica (EPOC). Pueden tener antecedentes de embolia pulmonar o presentarla de forma aguda (dolor torácico pleurí-tico y disnea súbita). Otro grupo, los pacientes con síndrome de apnea hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS), aquejó sueño diurno. Dentro de los síntomas del cor pulmonale, los más comunes son los que enumeramos a continuación.

Astenia, disnea y síncope de esfuerzo

Se deben a la incapacidad para aumentar el gasto cardiaco en situaciones de estrés debido al aumento de la resistencia vas-cular pulmonar (RVP).

Angina de esfuerzo

Se debe a una isquemia subendocárdica provocada por un aumento de las demandas de oxígeno por parte del miocar-dio durante el ejercicio (debidas al aumento de la tensión transmural) y a la incapacidad de aportarlas del corazón1, in-cluso en ausencia de enfermedad coronaria epicárdica. Otro mecanismo que puede inducirla es la compresión dinámica del tronco coronario izquierdo por una arteria pulmonar di-latada (diámetro mayor de 40 mm)2.

Síntomas debidos a insuficiencia cardiaca derecha

En pacientes en los que se produce una congestión hepática puede darse anorexia, molestias abdominales y en hipocon-drio derecho.

Otros síntomas

Puede aparecer tos y hemoptisis, ronquera por compresión del nervio laríngeo por la arteria pulmonar, síntomas de bajo gasto cardiaco (alteraciones neurológicas, frialdad, etc.).

Exploración físicaSe encuentran signos de hipertensión pulmonar (HTP) e hi-pertrofia ventricular derecha (tabla 1). Además se pueden ob-servar signos propios de la enfermedad pulmonar que origina el cor pulmonale (obesidad, cifoescoliosis, signos de hiperten-sión portal, etc.) En pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales son frecuentes la cianosis, los crepitantes secos, las acropaquias y los dedos en palillo de tambor.

Constantes vitales

En casos de afectación grave aparece taquicardia, taquipnea, hipotensión y cianosis.

TABLA 1Signos en la exploración física en el cor pulmonale

Hallazgos propios de la enfermedad pulmonar condicionante

Obesidad, cifoescoliosis, cianosis, crepitantes secos, acropaquias, etc.

Pulso venoso yugular

Onda A elevada (en ritmo sinusal)

Onda V elevada (si hay insuficiencia tricúspide)

Auscultación cardiaca

Aumento de intensidad del componente pulmonar del segundo tono cardiaco

Desdoblamiento del segundo ruido (en ausencia de bloqueo de rama derecha)

Soplo sistólico de eyección

Soplo diastólico de regurgitación pulmonar

Tercer y cuarto ruido

Soplo diastólico de regurgitación tricúspide

Examen general

Signos de insuficiencia cardiaca derecha: presión venosa yugular elevada, ascitis, hepatomegalia, edemas

Hígado pulsátil (en insuficiencia tricúspide severa)

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Ecocardiografía Doppler

Permite estimar la PAP a partir de la velocidad de regurgita-ción tricúspide. En condiciones normales, la PAP es igual a la presión sistólica del VD que se puede calcular sumando al gradiente de presión transtricuspídeo la presión sistólica en la AD. Todo ello se expresa mediante la ecuación modificada de Bernoulli PAP sistólica = (4 veces la velocidad máxima de la regurgitación2 + presión AD), en la que la presión en la AD se estima a partir del tamaño de la cava inferior y la variación del flujo en la misma con la respiración.

En la EPOC la hiperinsuflación de los pulmones y las grandes variaciones respiratorias de la presión intratorácica dificultan la obtención de imágenes óptimas.

Otras pruebas de imagen

La resonancia magnética cardiaca permite evaluar de una forma más precisa el tamaño y función ventricular. En pacientes con hipertensión arterial pulmonar, los datos de disfunción ventricular demostraron ser factores independientes de mor-talidad y fracaso terapéutico4.

La tomografía computadorizada puede evaluar el diámetro de las arterias pulmonares principales y es muy útil para diagnosticar la enfermedad subyacente (se pueden ver trom-bos, tamaño de la vía aérea e imágenes nítidas que facilitan el diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial).

En la enfermedad tromboembólica la gammagrafía pulmo-nar de ventilación / perfusión permite visualizar defectos subseg-mentarios de perfusión con ventilación adecuada, pero el diag-nóstico de confirmación lo da la angiografía pulmonar.

En algunos estudios se ha utilizado la tomografía por cohe-rencia óptica para el diagnóstico diferencial de HTP arterial idiopática y la debida a tromboembolismo pulmonar distal5.

Análisis de sangre

Se debe obtener un hemograma (la existencia de anemia en la EPOC se asocia a peor pronóstico) y en las enfermedades intersticiales puede ser útil la determinación de la creatinin-cinasa, el factor reumatoide y anticuerpos antinucleares.

mismo por un aumento de las presiones derechas) y shock cardiogénico.

Pruebas diagnósticas complementarias


En la HTP se produce una dilatación de las arterias pulmo-nares y los vasos periféricos están atenuados. En el 95% de los pacientes con HTP y EPOC la rama descendente de la arteria pulmonar derecha mide más de 20 mm. Además, la arteria lobar inferior es mayor de 16 mm.

El crecimiento del VD desplaza el ápex cardiaco hacia arriba, y en la proyección lateral se ve ocupación del espacio retroesternal (más de un tercio de la distancia entre la punta del xifoides y la escotadura supraesternal). El crecimiento auricular produce un aumento de la convexidad del contorno derecho en la proyección posteroanterior.

En pacientes con EPOC se pueden encontrar datos de hiperinsuflación pulmonar (aplanamiento diafragmático, au-mento del aire retrocardiaco y retroesternal), atenuación vas-cular y radiotransparencia.

Electrocardiograma

Se pueden observar signos de crecimiento o sobrecarga de cavidades derechas, entre los que se encuentran:

1. Ondas R altas en derivaciones derechas (R > S en V1) y S profundas en precordiales izquierdas.

2. Desviación del eje a la derecha (+ 110º).3. Bloqueo de rama derecha.4. Onda P pulmonale (más de 2,5 mm, más visible en de-

rivaciones inferiores).Cuando la sobrecarga del VD es aguda, como ocurre en la

embolia pulmonar, se puede producir un patrón “SIQIIITIII” (onda S en I, onda Q y T negativa en III).

En pacientes EPOC puede haber voltajes bajos y son fre-cuentes las arritmias supraventriculares.

Ecocardiograma bidimensional

Los pacientes con HTP suelen presentan signos de sobrecar-ga de presión del VD como la hipertrofia de la pared y des-plazamiento del septo hacia cavidades izquierdas durante la sístole (tabla 2)3.

Cuando la enfermedad avanza se produce dilatación de la cavidad, con insuficiencia tricúspide secundaria y crecimien-to auricular. La cavidad del VI es pequeña e hiperdinámica.

En la embolia pulmonar a veces es posible detectar trom-bos en tránsito en las cavidades derechas, muy móviles y con forma serpiginosa, procedentes de trombos venosos que se pueden detectar con el ecocardiograma transesofágico (ETE).

Se puede emplear durante el ejercicio, ya que en muchos pacientes la disnea se produce con el esfuerzo debido a HTP que en reposo no existe.

TABLA 2Hallazgos en el ecocardiograma del cor pulmonale

Ecocardiograma bidimensional

Hipertrofia del ventrículo derecho

Movimiento paradójico del septo hacia el ventrículo izquierdo en sístole

Dilatación del ventrículo derecho

Dilatación de aurícula derecha

Ecocardiograma Doppler

Presión arterial pulmonar elevada

Insuficiencia pulmonar

Insuficiencia tricúspide

Ecocardiograma transesofágico

Trombos en cavidades en la enfermedad tromboembólica

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PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DEL COR PULMONALE

Cateterismo cardiaco derecho

Es el gold standard en el diagnóstico de la HTP. Se realiza cuando los datos ecocardiográficos no son concluyentes, no se pueden obtener o si es necesario realizar un cateterismo izquierdo simultáneo para medir las presiones izquierdas (si los síntomas son durante el esfuerzo) y para descartar enfer-medad coronaria.

Se emplea también para ver si los pacientes responden a vasodilatadores mediante la obtención de los datos hemodi-námicos antes y después de su administración. La respuesta

Pruebas de función pulmonar

Se deben realizar en aquellos pacientes en los que se sospeche enfermedad pulmonar subyacente. La espirometría forzada permite el diagnóstico de la EPOC mediante detección de una disminución del flujo espiratorio, medido a través del FEV1 y su cociente con la capacidad vital forzada (FEV1/CVF menor de 0,7). En la enfermedad intersticial la CVF está disminuida. La capacidad de difusión del carbono (DLCO) que refleja el estado del espacio intersticial donde se realiza el intercambio de gases suele estar reducida en la HTP.

Fig. 1. Algoritmo diagnóstico del cor pulmonale.AD: aurícula derecha; ANA: anticuerpos antinucleares; BCRD: bloqueo completo de rama derecha; ECG: electrocardiograma; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; HTP: hipertensión pulmonar; PAP: presión arterial pulmonar; RMC: resonancia magnética cardiaca; Rx: radiografía; TC: tomografía computadorizada; TACAR: tomografía axial computadorizada de alta resolución; VI: ventrículo izquierdo; VD: ventrículo derecho.


Rx de tórax

Dilatación de lasarterias pulmonaresCrecimiento decavidades derechasHiperinsuflación enEPOC y fibrosisen enfermedadesinstersticiales

Crecimiento de VDy ADBCRD. Eje derechoSIQIIITIII en corpulmonale agudo

ECG Ecocardiograma RMC

Aumento de grosorparietal del VDMovimiento paradójicodel septo hacia el VICrecimiento de ADEstimación de PAPDetectar etiología

Gold standardTest de vaso reactividad

Cateterismo derecho Biopsia pulmonar

Anamnesis: astenia, disnea y síncope de esfuerzo. Angina de esfuerzo. Molestias abdominalesy en el hipocondrio derecho. Dolor torácico, tos, etc.

Exploración física: 2° tono: aumento del componente pulmonar, desdoblamiento. Onda a y onda v prominentes. 4° ruido.Soplo de insu�ciencia tricúspide. Signos de congestión sistémica (IVY, hepatomegalia, edemas)

Diagnóstico del cor pulmonale

Diagnóstico sindrómico

Pruebas respiratorias

EspirometríaPrueba de difusiónde carbonoDiagnóstico de laenfermedad pulmonar

ANA, factor eumatoideHemograma

Diámetro de arteriaspulmonaresTrombos e imagen enmosaico en enfermedadtromboembólicaTACAR en enfermedadesintersticiales

Análisis TC Gammagrafía ventilación-perfusión

y angiografía pulmonar

Diagnóstico detromboembolismopulmonar

Prueba de la marchadurante 6 minutos.Factor predictorde supervivenciaen HTP

Pruebade esfuerzo

Diagnóstico etiológico

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Fig. 2. Tratamiento del cor pulmonale.EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; HAP: hipertensión arterial pulmonar; i.v.: intravenoso; SAHOS: síndrome de apnea hipopnea obstructiva del sueño; VD: ventrículo derecho.


Medidas generales Tratamiento especí�co de la enfermedad subyacente

Rehabilitación pulmonarVacunaciónRestricción hídrica y de salAnticoagulación. Enfermedad tromboembólica y HAPActividad física aeróbica de intensidad leveEvitar la gestación

EPOC: abandono del tabaco. BroncodilatadoresFII: pirfenidonaSAHOS. Presión positiva contínuaEnfermedad tromboembólica. Cirugía si haydeterioro hemodinámico y es abordable. Si noconsiderar fármacos especí�cos de la HAPPolicitemia. Flebotomía si hematocrito > 55%

↓Postcarga del VD ↑ Contractilidad del VD

Oxígeno terapiaVasodilatadores. Test de vasorreactividad positivoNuevas terapias.Prostanoides: epoprostenol, teprostinil, iloprostAntagonistas de endotelina: bosentan, ambrisentanlnhibidores de la 5-fosfodiesterasa: sildena�lo

Diuréticos

Digoxina lnotrópicos i.v.

DobutaminaLevosimendán

Teo�lina

Tratamiento del Cor pulmonale

es positiva si la RVP disminuye más del 20%. Estos pacientes se benefician del tratamiento con antagonistas de los canales de calcio y su pronóstico es mejor.

Biopsia pulmonar

Se utiliza como último recurso para el diagnóstico de pato-logía arterial pulmonar irreversible y en el diagnóstico defi-nitivo de enfermedades pulmonares intersticiales.

Prueba de esfuerzo

Se utiliza para evaluar la capacidad funcional y con fines pro-nósticos en pacientes con HTP. Se suele realizar la prueba de la marcha durante 6 minutos.

Las figuras 1 y 2 recogen los algoritmos diagnósticos y teraoéuticos del cor pulmonale respectivamente.



Bibliografía• Importante •• Muy importante



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CASOS CLÍNICOS

Mujer de 66 años con disnea e inestabilidad hemodinámicaJ.P. Vilchez TschischkeInstituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.

Caso clínico

Una mujer de 66 años es traída a Urgencias por disnea de reposo. Como factores de riesgo cardiovascular presenta hipertensión arterial en trata-

miento con enalapril e hipercolesterolemia en tratamiento con simvastatina. Tiene antecedentes de osteoporosis y gammapatía monoclonal IgG lambda de significado incierto, se ha realizado un estudio de médula ósea sin hallazgos significativos. Sin antecedentes cardiovasculares conocidos.Refiere que desde hace más de un año presenta disnea de esfuerzo que ha ido progresando lentamente hasta ser de pequeños esfuerzos (NYHA III), lo que ha limitado su actividad habitual, sin que haya consultado por dicho motivo. Desde hace 48 horas presenta un deterioro significativo de su clase funcional hasta llegar a disnea de reposo (NYHA IV), ortopnea importante y oliguria, por lo que acude a Urgencias.A su llegada presenta una tensión arterial de 85/40 mm Hg, se encuentra diaforética, taquicárdica, con pulso paradójico, polipneica y con ingurgitación yugular. En la auscultación cardiaca los tonos están apagados, aunque se logra distinguir un soplo sistólico II/VI en el borde paraesternal izquierdo. En la auscultación pulmonar presenta crepitantes hasta el tercio medio de ambos campos pulmonares. Se observa edema de miembros inferiores hasta las ro-dillas.Se realiza un electrocardiograma, en el que se evidencian bajos voltajes, taqui-cardia sinusal a 115 latidos por minutos, eje ligeramente desviado a la derecha y signos de hipertrofia ventricular derecha. En la radiografía de tórax presen-ta incremento del índice cardiotorácico, en forma de “tienda de campaña” y signos de insuficiencia cardiaca. Ante la sospecha de taponamiento cardiaco se realiza un ecocardiograma urgente, donde se observa un derrame pericárdico severo, circunferencial, que provoca el colapso de la aurícula izquierda en diás-tole, sin afectación de las cavidades derechas. Se realizó una pericardiocentesis urgente con mejoría clínica importante; una vez estable hemodinámicamente ingresa para estudio.

A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico sindrómico inicial?

¿Qué pruebas complementarias estarían indicadas?

¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el diagnóstico diferencial?

¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico de certeza?

¿Cuál sería el planteamiento terapéutico?

El caso completo se publica íntegramenteen la página Web de Medicinewww.medicineonline.es/casosclinicos

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e2 Medicine. 2013;11(44):2667e1-e4

Existen unos criterios ecocardiográficos arbitrarios para establecer el diagnóstico de HP. Se habla de HP probable cuando la velocidad de IT es mayor de 3,4 m/s, y la PSAP es mayor de 50 mm Hg, independientemente de la presencia de signos indirectos de HP. La presencia de signos indirectos de HP, como la hipertrofia del VD en una primera fase, o la dilatación del mismo, y valores de IT entre 2,9 y 3,4 m/s o una PSAP entre 37 y 50 mm Hg indican una posible HP. Una velocidad de IT menor de 2,8 m/s y una PSAP menor de 36 mm Hg sin signos indirectos de HP hacen improbable el diagnóstico2.

Se le realizó una nueva radiografía de tórax donde se ve una dilatación de las arterias pulmonares y pérdida de los vasos periféricos, además de aumento del índice cardiotorá-cico por crecimiento de cavidades derechas. Se realizaron PFR, las cuales fueron normales.

El siguiente paso es descartar el tromboembolismo pul-monar (TEP) crónico como causa de HP, siendo la prueba más sensible la gammagrafía de ventilación perfusión, una prueba negativa o de baja probabilidad tiene una sensibilidad entre el 90-100%, y una especificidad entre el 94-100%. A su vez, se debe realizar una TCAR torácica en busca de enfer-medades pulmonares intersticiales y enfisema. Ambas prue-bas realizadas en nuestra paciente fueron normales.

Una vez descartadas razonablemente las patologías de los grupos 2 y 3, se debe realizar un cateterismo cardiaco dere-cho que confirme la presencia de una presión media en la arteria pulmonar (PAPm) mayor de 25 mm Hg, diagnóstico definitivo de HP. Además, se debe medir la presión capilar pulmonar (PCP), que debe ser menor de 15 mm Hg para descartar de manera fehaciente la HP secundaria a patología izquierda. Las mediciones deben realizarse al final de la espi-ración para evitar la influencia de la presión negativa intra-torácica. En los pacientes con hipertensión arterial pulmonar (grupo 1), estables hemodinámicamente, se debe evaluar la

Comentario y discusión del caso

La presencia de disnea de esfuerzo es un motivo de consulta frecuente en Urgencias, siendo la etiología muy variada, por lo que es impor-tante valorarlos adecuadamente. En este caso, la paciente refiere, por un lado, disnea que ha progresado len-tamente durante más de un año y por la que no ha consultado, y un deterioro rápido los dos últimos días en relación con derrame peri-cárdico y taponamiento cardiaco que se ha resuelto con la pericar-diocentesis. Una característica in-usual, en este caso, es que presente colapso de la aurícula izquierda, sin que se afecten las cavidades dere-chas, cuando habitualmente lo pri-mero que colapsa en caso de tapo-namiento cardiaco es la aurícula derecha, que es la cavidad cardiaca de menor presión. Esto, unido a los signos de hipertrofia ventricular derecha (HVD) en el electrocardiograma (y visto en el ecocardiograma), nos habla de la presencia de un aumento de presiones en las ca-vidades derechas, probablemente de larga evolución por la hipertrofia vista.

La HVD puede ser secundaria a obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (VD) o, más frecuentemen-te, a hipertensión pulmonar (HP). La HP se clasifica en 6 grupos clínicos, cada uno con características clínicas y fisio-patológicas específicas1. Ante la sospecha clínica de HP se debe realizar un ecocardiograma transtorácico, y descartar las causas más frecuentes que son la cardiopatía izquierda (grupo 2) y las enfermedades pulmonares (grupo 3), por lo que, en el estudio inicial, se debe realizar una radiografía de tórax, pruebas de función respiratoria (PFR) y una tomogra-fía de alta resolución (TCAR)2 pulmonar.

¿Qué prueba o pruebas indicaría en este momento?

Una vez resuelto el derrame pericárdico se realizó un nuevo ecocardiograma, en el que se observa hipertrofia ventricular izquierda concéntrica leve, con fracción de eyección conser-vada, sin alteraciones de la contractilidad segmentaria. El VD está dilatado e hipertrófico, con signos de sobrecarga y función sistólica conservada (TAPSE 22 mm). Las válvulas mitral, aórtica y pulmonar son normales. La válvula tricúspi-de es normal en estructura, presentando insuficiencia mode-rada que permite el cálculo de la presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) en 94 mm Hg y la velocidad de la insufi-ciencia tricuspídea (IT) en 4,5 m/s, hallazgos compatibles con HP severa (fig. 1).

Fig. 1. Doppler continuo a través de la válvula tricúspide donde se mide la velocidad del jet de regurgitación, permitiendo calcular la presión en el ventrículo derecho.

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MUJER DE 66 AñoS CoN DISNEA E INESTAbILIDAD HEMoDINáMICA

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diastólica de 28 mm Hg y la media de 52 mm Hg, con una PCP de 11 mm Hg, con lo cual se confirma el diagnóstico de HAP. El test de vasodilatación con óxido nítrico es ne-gativo.

¿Qué es necesario para conocer la etiología del cuadro?El siguiente paso es realizar pruebas diagnósticas específi-cas en busca de la etiología. Se debe solicitar serología para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), virus de la hepatitis b y C, función tiroidea, estudio inmunológico que incluya anticuerpos anticentrómero, anti-SCL-70 y anti-cuerpos antifosfolípidos; así como un estudio de esquisto-somiasis. Una vez descartadas las causas secundarias pode-mos hablar de hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI), una patología relativamente rara, con una inciden-cia de 1 a 2 casos por millón de habitantes, de manejo com-plejo, por lo que las guías recomiendan que una vez realiza-do el diagnóstico, o incluso antes si no se dispone de los recursos necesarios, deben ser referidos a un centro espe-cializado.

Algunos marcadores de mal pronóstico son la insuficien-cia cardiaca, disminución del gasto cardiaco o disfunción del VD, progresión rápida, presencia de síncope, clase funcional III o IV de la organización Mundial de la Salud (oMS), caminar menos de 300 metros en la prueba de los 6 minutos, NT-probNP elevado, derrame pericárdico, dilatación de la aurícula derecha e IT severa3.

¿Cuál sería el tratamiento más recomendado?En cuanto al manejo, los pacientes en cada categoría son tratados de manera similar. En el caso de los grupos 2 y 3 el tratamiento va dirigido a corregir la causa primaria, no a la HP. A los pacientes con HAP se les recomienda la rea-lización de ejercicio aeróbico, como nadar o montar en bicicleta, según la tolerancia, pudiendo incrementar paula-tinamente la carga de trabajo, y las mujeres deben evitar el embarazo. El tratamiento farmacológico lo exponemos a continuación.

Digoxina

Previene la reducción de la contractilidad del VD, pudiendo incluso incrementar ligeramente el gasto cardiaco.

Diuréticos

Cuando existe sobrecarga de volumen, disminuyen los sínto-mas de congestión y el estrés en las paredes del VD. Se reco-miendan los diuréticos de asa (furosemida), teniendo precau-ción con la aparición de hipocalemia e hiponatremia; también es razonable el uso de antagonistas de la aldosterona.

vasorreactividad pulmonar en el mismo procedimiento, ya sea con óxido nítrico, epoprostenol o adenosina. Se conside-ra una respuesta positiva cuando la PAPm disminuye más de 10 mm Hg, siendo la PAPm final menor de 40 mm Hg, sin disminución del gasto cardiaco. Hasta un 20% de los pacien-tes con HAP idiopática presentan respuesta positiva; de es-tos, aproximadamente la mitad responden al tratamiento con calcioantagonistas.

Se solicitó el cateterismo derecho (la coronariografía fue normal, [fig. 2 y fig. 3]), la PSAP es de 100 mm Hg, la

Fig. 2. Coronariografía izquierda, arterias coronarias sin lesiones.

Fig. 3.Coronariografía derecha, arterias coronarias sin lesiones.

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Evolución tras el alta hospitalaria

Tras ser dada de alta se inició la administración de oxígeno domiciliario y anticoagulación oral, indicando a la paciente que realice actividad física según su tolerancia, además de rehabilitación supervisada, pero desaconsejando que realice esfuerzos excesivos. Se le administraron vacunas para el virus de la influenza y neumococo. No se consideró el uso de cal-cioantagonistas por la escasa respuesta en el test de vasodila-tación pulmonar con óxido nítrico. Se pautó sildenafilo, co-menzando con 20 mg, tres veces al día, siendo necesario subir la dosis a 40 mg tres veces al día, con leve mejoría de la capacidad funcional. Será necesario valorar el uso de terapia combinada según la evolución.



bibliografía• Importante •• Muy importante



✔ Epidemiología

✔1. Simonneau G, Robbins I, beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009;54:S43-S54.

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✔3. Chin KM, Rubin LJ. Pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2008;51:1527-38.

oxígeno suplementario

Hay que intentar mantener una saturación por encima del 90%, lo que ayuda a prevenir la vasoconstricción pulmonar secundaria a hipoxia.

Anticoagulación oral

Se basa en estudios que sugieren que la trombina contribuye a la progresión de la enfermedad; mantener el INR entre 2,0 y 3,0.

bloqueadores de los canales del calcio

Sólo están indicados en pacientes con test de vasorreactivi-dad pulmonar positivo, en dosis altas (por ejemplo, amlodi-pino 20 a 30 mg/día; nifedipino 180 a 240 mg/día).

Prostaciclinas

Han demostrado mejorar los síntomas y la supervivencia a corto plazo y tienen una vida media muy corta, epoprostenol necesita de un sistema de perfusión continua ambulatorio e iloprost se administra inhalado, pero requiere hasta 12 admi-nistraciones al día.

Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5

Incrementan los niveles de GMPc, que es un buen vasodila-tador pulmonar, por ejemplo, sildenafilo. Se usan en dosis altas.

bloqueadores de los receptores de endotelina

Retrasan la progresión clínica de la enfermedad; por ejem-plo, bosentán.

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cor pulmonale, hipertensión pulmonar y tumores cardiacos

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