“DIABETES

INSIPIDA”

Docentes:

Dr. Carlos Cotrina Romero.

Dr. Nestor Rodriguez Alayo.

Alumnos: •Cedillo Muñoz Anyella

•Chavez Guevara Sandra

•Fernandez tesen Yuri

•Guevara Linares Pamela

•Jaramillo tejada Wilson

•Millan Buelot Pamela •Ramos Nuñez Winston

•Rivas Marchan Yadira

•Tello Tapia Percy

•Zapatel Diaz Fiorella

INTRODUCCION

• La diabetes insípida es una enfermedad producida por deficiencia absoluta o relativa de vasopresina, o por resistencia a su efecto. Los pacientes presentan poliuria hipotónica a pesar de que tienen elevados el sodio y la osmolaridad. Hay dos clases: diabetes insípida central (la más frecuente en humanos) y la diabetes insípida nefrogénica.

OBJETIVOS:

• Describir la enfermedad diabetes insípida y sus diferentes formas o tipos

•

• Explicar la fisiología de la ADH y cómo se relaciona con la aparición diabetes insípida

•

• Dar a conocer las manifestaciones clínicas de la enfermedad

•

• Explicar la fisiopatología de la enfermedad

DIABETES INSIPIDA

• Enfermedad producida por la ausencia parcial o completa de liberación de ADH o la resistencia a su acción en el riñón (los túbulos colectores y distales no responden a la ADH).

FISIOLOGIA DE LA ADH O VASOPRESINA

La AVP es un nonapéptido compuesto por un anillo disulfúrico de seis miembros y una cola

tripeptídica.

La acción fisiológica más importante, si no es que la única, de la AVP es reducir la excreción de agua al promover la concentración de la orina. Este efecto antidiurético se logra al incrementar la permeabilidad hidroosmótica de las células que revisten los túbulos distales y los conductos colectores medulares del riñón.

La acción fisiológica más importante, si no es que la única, de la AVP es reducir la excreción de agua al promover la concentración de la orina. Este efecto antidiurético se logra al incrementar la permeabilidad hidroosmótica de las células que revisten los túbulos distales y los conductos colectores medulares del riñón.

Este efecto antidiurético se logra al

incrementar

la permeabilidad hidroosmótica de las células que revisten los túbulos distales y los conductos colectores medulares del riñón

Síntesis y secreción

1. La AVP se sintetiza a partir de un polipéptido precursor formado por AVP, neurofisina y copeptina.

2.-Después de su procesamiento y plegadura preliminares, el precursor se empaca en vesículas neurosecretoras en las que se transporta por el axón

3.-La secreción de AVP se encuentra regulada primordialmente por la presión osmótica "efectiva" de los líquidos corporales

4.-Este control es mediado por células hipotalámicas especializadas que se denominan osmorreceptores, que son extremadamente sensibles a los cambios pequeños de las concentraciones plasmáticas de sodio

5.-Los osmorreceptores parecen estar constituidos por componentes tanto inhibidores como estimuladores que funcionan en armonía para formar un sistema de control umbral

6.-Por debajo de este umbral, los niveles de AVP plasmática se reducen para permitir una diuresis acuosa máxima

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA DIABETES INSIPIDA

Fiebre

Manifestaciones Clínicas

Coma y muerte

Alteraciones del alerta

Deshidratación

Polidipsia

Poliuria

ETIOLOGÍA

• La secreción deficiente de AVP puede ser primaria o secundaria. La forma primaria suele deberse a la agenesia o a la destrucción irreversible de la neurohipófisis, y se denomina DI neurohipofisaria,

DI hipofisaria o DI central. Las causas son diversos

trastornos congénitos, adquiridos o genéticos, pero

casi la mitad de los casos son idiopáticos. Por lo

general, la forma genética de la DI central se

transmite como un trastorno autosómico dominante

provocado por diversas mutaciones de la región

codificadora del gen de la AVP-neurofisina II

(AVP-neurophysin II, AVPNPII).

En este tipo de trastorno la deficiencia de

AVP y la DI se inician entre varios meses y

varios años después del nacimiento, al

parecer como consecuencia de una

degeneración selectiva de las neuronas

magnocelulares productoras de AVP.

CAUSAS DE DIABETES INSÍPIDA DIABETES INSÍPIDA CENTRAL

Adquirida Malformaciones congénitas Genéticas

Neoplasias Granulomas Origen infeccioso Origen inflamatorio Toxinas químicas Origen vascular Embarazo (vasopresinasa) Idiopática

Displasia septoóptica Defectos craneofaciales de la línea media Holoprosencefalia Hipogenesia, ectopia hipofisaria

Autosómica dominante (gen de la AVP-neurofisina) Autosómica recesiva (gen de la AVP-neurofisina) Autosómica recesiva-Wolfram-(4p – gen WFS 1) Recesiva ligada al cromosoma X (Xq28) Deleción del cromosoma 7q

DIABETES INSÍPIDA NEFRÓGENA

Adquirida Genética

Fármacos Origen metabólico Origen obstructivo (uréter o uretra) Origen vascular Granulomas Neoplasias Infiltración Embarazo Idiopática

Recesiva ligada al cromosoma X (gen del receptor 2 de la AVP) Autosómica recesiva (gen de la acuaporina 2) Autosómica dominante (gen de la acuaporina 2)

POLIDIPSIA PRIMARIA

Adquirida

Psicógena Dipsógena

El déficit secundario de AVP se debe a la inhibición de su secreción por una ingestión excesiva de líquidos y recibe el nombre de polidipsia primaria, que puede dividirse en tres subtipos. Uno de ellos, la denominada DI dipsógena, parece deberse a un aumento inapropiado de la sed debido a una reducción del "valor prefijado" del mecanismo osmorregulador. Yatrógena

DIABETES INSIPIDA

Sin sabor

Vasopresina

Poliuria

Adultos (nicturia)

Niños (enuresis)

Constante hidratación coma 10 – 20 L/dia

Volumen producido por la

ausencia

significa

Puede llegar

Y el

Se da

Los pacientes presentan

evoluciona necesita

Resistencia a su efecto

Deficiencia absoluta o relativa

HAS SUPRAÓPTICO-PARAVENTRICULAR

HIPOFISIARIO

FISIOPATOLOGÍA

Con de ADH > del 75%

Presentación transitoria: daño por abajo de la eminencia media

Presentación permanente: daño por arriba de la eminencia media

Tracto SO-PV-Hipofisiario

Afección > 90% de neuronas magnocelulares

DIC

DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA

• Este trastorno puede reflejar bien una resistencia a la acción de la ADH en el túbulo colector renal, bien una interferencia con los mecanismos de la concentración medular de solutos.

FISIOPATOLOGÍA

• La diabetes insípida (DI) nefrogénica hereditaria es una enfermedad rara,

transmitida en la mayoría de los casos con carácter ligado al cromosoma X. El defecto molecular se encuentra en diversas mutaciones del gen del receptor V2 de vasopresina, localizado en Xq28, y que se traducen en un defecto de función.

• Además, mujeres con defecto parcial y asintomático pueden desarrollar poliuria importante durante el embarazo por la vasopresina placentaria.

• Otras causas de DI nefrogénica son la hipopotasemia, la hipercalcemia y ciertos fármacos como el metoxiflurano, las sales de litio, el propoxifeno, la anfotericina, el cidofovir, el foscarnet y la demeclociclina.

DIABETES INSIPIDA CENTRAL

FISIOPATOLOGIA • Puede ser producida por cualquier causa que

dañe el sistema neurohipofisario. Un traumatismo craneoencefálico o lesión neuroquirúrgica puede causar una diabetes insípida si la lesión es alta en el tallo hipofisario. Se requiere sólo el 15% de la neurohipófisis para producir una concentración máxima de la orina, la mayoría de las veces cuando es por TCE es a menudo transitorio. La DI idiopática puede afectar a cualquier edad y cualquier sexo.

• Recordar que en la DI nefrogénica el riñón es incapaz de responder a la ADH debido a cambios metabólicos y estructurales: tanto la hipercalcemia como la hipopotasemia interfieren en la acción de la ADH a nivel del túbulo renal; la capacidad de concentración vuelve a ser normal una vez corregidos estos disturbios metabólicos.

DIABETES INSÍPIDA DIPSOGÉNICA

• Para diferenciar los distintos tipos de DI, la historia, la exploración física y las pruebas sistemáticas de laboratorio son útiles, pero rara vez bastan, ya que no hay datos patognomónicos. La evaluación debe comenzar con una prueba de privación de líquidos, excepto en el raro caso en que el paciente esté claramente deshidratado a pesar de la ingestión libre de líquidos. Con el fin de

• Reducir al mínimo la incomodidad del paciente, evitar la deshidratación excesiva y obtener la máxima información posible, la prueba se inicia por la mañana y se vigila estrechamente el equilibrio hídrico, determinando cada hora el peso corporal, la osmolaridad plasmática y la concentración plasmática de sodio, así como el volumen urinario y su osmolaridad.

DI dipsogénica es una forma de polidipsia primaria. Ocurre debido a un daño en el mecanismo productor de la sed, el cual está localizado a nivel del hipotálamo. El defecto resulta en un aumento anormal en la sed y la ingesta de agua lo cual produce una supresión en la liberación y secreción de vasopresina, conduciendo a un aumento en la excreción renal de agua.

TRATAMIENTO

ENCEFALOPATÍA

HIPERTÓNICA

POLIURIA

CONCLUSIONES

• La diabetes insípida es una enfermedad producida por la ausencia de liberación de ADH o la

resistencia a su acción en el riñón y sus tipos son diabetes insípida central y diabetes insípida nefrogénica.

• La ADH actúa sobre los túbulos renales reduciendo la pérdida de agua al concentrar la orina y su deficiencia origina diabetes insípida (DI), que se caracteriza por producción de grandes cantidades de orina diluida.

• Las manifestaciones clínicas que podemos encontrar en la DI son defectos de la concentración de la orina que se produce por la falta de acción de la ADH se manifiesta como poliuria de orinas muy diluidas, y nicturia, que provocan hiperosmolaridad plasmática que estimula la sed(polidipsia).

• La fisiopatología de la DI se presenta con la reducción de la ADH a un 80 a 85% de lo normal, y cesa la concentración de orina y la diuresis aumenta hasta volverse sintomática. Si el déficit de AVP es primario (p. ej., se trata de una DI central, gravídica o nefrógena), la poliuria provoca una reducción pequeña (1 a 2%) del agua corporal y un aumento equivalente de la osmolaridad plasmática y de la concentración de sodio plasmático que estimulan la sed y provocan un aumento compensador de la ingestión de agua.