diabetes insipida- def, tipos, fisiopato, clinicas

8/17/2019 Diabetes Insipida- Def, Tipos, Fisiopato, ClinicaS

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Diabetes

insipida


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•

Incapacidad del cuerpo para conservar aguadebido a una alteración en la fsiología deproducción y acción de la HormonaAntidiurética (ADH).

• Maniestaciones principales!• " #olidipsia $ sed severa.• " #oliuria (%&'mlgdía).•

" Des*idratación.• " Hipernatremia.

Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci !"#$%:&'"".

DIABETES INSÍPIDA:DEFINICION

Johann Peter Frank+,&-"+/+


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DIABETES INSÍPIDA:DEFINICION

0s un síndrome caracteri1ado por la producción degrandes vol2menes de orina diluida.

La poliuria origina#ola3uiuria0nuresis4icturia .

5race M6 7 8alac*andran6 #reet*y6 Menon 9. idiop:tica diabetes insípida central Indian < Med9ci./'++= >- !. &-/"- ? #ubMed @

pueden alterar el sueo ycausar atiga o somnolenciadiurna de car:cter leve

9ed! aumento en la ingestión de lí3uidos(#BCIDI#9IA).

Cos signos clínicos de des*idratación no sonrecuentes

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23511046http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23511046


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DIABETES INSÍPIDA:EPIDEMIOLOIA

•

Ca incidencia en la población general es! /-.''' *b.• Ceve predominio masculino >'E• Menos del +'E se atribuyen a ormas *ereditarias!

-

DI 4erógena ligada al F! G'E casoscongénitos (&"+'''.''' *b).

- DI 4erógena autosómica dominante6 el restante+'E.

-

recuencia de DI central autosómica no se conoce.

Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical

review. Int J Res Med Sci !"#$%:&'"".


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•

0studio en Dinamarca /'', $ /'++!• otal +/- pacientes con DI central.• #rescripciones Desmopresina! G'G en

cual3uiera de sus presentaciones.

Juul () et al, Nati*nal Surveillance *f +entral Diabetes Insipidus +DI- in Denar/: Results 0r* & 1ears

Re2istrati*n *f 34!3 5rescripti*ns *f Des*pressin t* "6& +DI 5atients. J +lin 7nd*crin*l Metab, June



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• 0l >.,E de los pacientes neuro3uir2rgicosdesarrolla Diabetes Insípida6 generalmenteposterior a resecciones tumorales.

Juul () et al, Nati*nal Surveillance *f +entral Diabetes Insipidus +DI- in Denar/: Results 0r* & 1earsRe2istrati*n *f 34!3 5rescripti*ns *f Des*pressin t* "6& +DI 5atients. J +lin 7nd*crin*l Metab, June



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• 5en A7#! /'p+. Jopeptina! maduración proteolítica

de la A7#.(nepper M et al, M*lercular phsi*l*2 *f w;ter balance, N 7n2l J Med, !"&.

DIABETES INSÍPIDA:FISIOPATOLOIA


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A)5 act


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Recept*res ): ac*plad*s a pr*te>na ?. Acci@n en clulas

principales del t


10/33(nepper M et al, M*lercular phsi*l*2 *f w;ter balance, N 7n2l J Med, !"&.

DIABETES INSÍPIDA:FISIOPATOLOIA


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Ca secreción defciente de A7# puede serprimaria o secundaria.Ca orma primaria suele deberse a la agenesia oa la destrucción irreversible de la neuro*ipófsis

y se denomina DI neurohipofsaria, DI hipofsariao DI central.Cas causas son diversos trastornos congénitos6ad3uiridos o genéticos6 pero casi la mitad de los

casos son idiop:ticos.#or lo general la orma genética de la DIcentral se transmite como trastorno autosómicodominante provocado por diversas mutaciones

de la región codifcadora del gen de la A7#"

DIABETES INSÍPIDA:ETIOLOIA



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Diabetes Insipidus 5abl* Sab*ri*, MD,B ?ar A. Cipt*n, MD,and Jae +.M. +han, MD, 7nd Reviws Eealth

DIABETES INSÍPIDACENT!AL


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• IDIOPATICA! /' $ -'E.• Importante rol de autoinmunidad.




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• "ASC#LA!!• #or dao cerebral vascular6 KM puede ser

normal6 pero las im:genes din:micas evidencian

deectos perusión en neuro*ipofsis.




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• $ISTIOCITOSIS DE CEL#LAS DE LANE!$ANS!• Ca DI central es su maniestación mas recuente y

ocurre en el +' a -' E de los pacientes.•

Asociado a defciencia en *ormona de crecimiento.• 0videnciamos engrosamiento del tallo *ipofsiario

en -'",'E de los pacientes6 orienta a buscarlesiones en piel6 *uesos6 KF tóraL6 eLamen BKC enbusca de alteraciones sugestivas de Histiocitosispuede reducir la necesidad de biopsia intracraneal.

•




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• NE#!OCI!#IA % T!A#MAS:• 4eurocirugía usualmente transesenoidal o

trauma al t:lamo o neuro*ipofsis.•

Ca incidencia varia dependiendo de la eLtensióndel trauma y oscila entre +' $ /'E después deremoción de adenomas limitados a silla turca.

• del >' $ 'E desoyes de resección de tumores

mas grandes.• Nna ?4aO@ % +&- m03l en los primeros - días

del #B# tiene un alto valor predictivo para DIJpermanente.

Achin2er S?. Des*pressin acetate DDA)5-'ass*ciated hp*natreia and brain daa2e: a case series.Nephr*l Dial Cransplant !"%$ 3:4"!.



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• CANCE!:• #rimario o secundario.• #rincipalmente por! pulmón6 leucemia o linoma.

• ENCEFALOPATIA $IPO&ICA'




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• POST(TA)#ICA!DIA S#P!A"ENT!IC#LA!:• #oliuria transitoria posterior a corrección de 97.• Disminución de secreción de ADH e incremento

del péptido natriurético atrial.

5ath*phsi*l*2, dia2n*sis and ana2eent*f nephr*2enic diabetes insipidusDetlef F*c/enhauer andDaniel ?. Fichet, Nature, !"&.



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• Jaracteri1ada por una secreción normal de ADH perocon grados variables de resistencia sus eectos deretención *ídrica.

• 0s com2n en su orma leve desde 3ue la mayoría de

los pacientes adultos tienen 0KJ con reducción en la*abilidad concentradora. 5eneralmente asintom:tico.- DI nerogena presentación inancia! trastornos

*ereditarios ligados al F (mutacion en A7#K/)6mutaciones en gen de A3uiaporina/.

- DI nerogena adultos! casi siempre ad3uirida6consumo crónico de litio e *ipercalcemia son lascausas sufentemente severas para producir poliuria.

5ath*phsi*l*2, dia2n*sis and ana2eent*f nephr*2enic diabetes insipidusDetlef F*c/enhauer andDaniel ?. Fichet, Nature, !"&.

DIABETES INSÍPIDANEF!OENICA


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• Cas ormas sintom:ticas se ven en cuatroescenarios!

- oLicidad por Citio.- Hipercalcemia.- Hipocalemia.- 0nermedad renal de base.

5ath*phsi*l*2, dia2n*sis and ana2eent*f nephr*2enic diabetes insipidusDetlefF*c/enhauer and Daniel ?. Fichet, Nature, !"&.



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TO&ICIDAD PO! LITIO:• Bcurre en el /'E de los paciente en terapia

crónica con Citio.

• Nn 'E tiene un trastorno asintom:tico de laconcentración de orina.

• 0l litio entra en la Jel. #rincipal por el Janal de4aO6 en concentración citotóLica in*ibe vías de

seali1ación 3ue llevan a la disunción enA3uaporina /.




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• $IPE!CALCEMIA:• Deecto de concentración de orina si la ?JaOO@

es persistentemente % ++ mgdl.

• Keduce la reabsorción de 4aJl en la ramaascendente gruesa de Henle y reduce elestimulo de la ADH para incrementar lapermeabilidad de agua en el t2bulo colector.

• 4o se conocen los mecanismos eLactos de estoscambios.




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• $IPO*ALEMIA:• Joncentraciones persistentes de PO Q m03C

trastornan la capacidad concentradora de laorina.

• Mecanismos similares a los de la Hipercalcemia!- Disminución de la respuesta del J a la ADH.- Disminución de reabsorción de 4aJl en la rama

ascendente gruesa.- Disminución de transportadores de urea.• 0l deecto en la concentración de orina es menos

severo 3ue en toLicidad por litio o *ipercalcemia.




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• MEDICAMENTOS:- Jidoovir- oscarnet.- Antagonistas del receptor 7/.- Anotericina 8.- BRoLacina.- Brlistat.- Iosamida.




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• Jonsumo de grandes cantidades de agua3ue llevan a baSa osmolaridad plasm:tica yal reno secundario en la producción de

ADH.• Jomo resultado cae la capacidad renal de

concentrar orina eLcretando grandescantidades de orina con baSa osmolaridad.

" Dipsógena." #sicógena.


POLIDIPSIA P!IMA!IA


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• Dipsógena.Deecto en la centro de la sed torn:ndose*iperactivo.

• #sicógena!#rincipalmente en el conteLto de

enermedades psi3uiatricas comoes3ui1orenia.


POLIDIPSIA P!IMA!IA


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• 0s el tipo menos recuente.• Bcurre en - +''.''' embara1os.• Ca 7asopresinasa (sinteti1ada en placenta)

metaboli1a las *ormonas de laneuro*ipofsis llevando a un défcit de ADH.


DIABETES INSIPIDAESTACIONAL


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• 7asopresinasa es una aminopeptidasa 3uedegrada a la ADH y a la BLitocina.

• Juando se producen en grandes

cantidades6 casi el GGE de la oLitocina yADH son metaboli1adadas llevando a 5DI.




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• #K0904AJIT4 JCU4IJA!• #olidipsia6 poliuria y sed severa.•

Hay asociación entre preeclampsia ysíndrome de H0CC# (*emolisis6en1imas *epaticas elevadas6trombocitopenia).




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• Ausencia de sed en presencia dedes*idratación y osmolaridad plasm:ticaelevada.

• Jausada por lesiones en el centro de la seddel *ipot:lamo6 por lo 3ue puedeacompaar a la JDI.

• 0nermedad rara6 solo se *an reportado/'' casos.


DIABETES INSIPIDAADIPSICA


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• Ca causa identifcada mas com2n es elcranioaringioma 3ue aectan tanto el centro dela sed como al nucleo supraopticoparaventricular.


DIABETES INSIPIDAADIPSICA


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Poliuria persistentes (producción de a +> C deorina diluida un día)Poli+ip,ia (ingesta de *asta /' C de lí3uido pordía).

Otro,mareos6 debilidad6 nicturia6 la atiga6 y los signosde des*idratación (febre6 se3uedad de la piel ylas membranas mucosas6 pérdida de peso6 altade turgencia de la piel).

Ca *ipotensión y ta3uicardia con una disminuciónde las presiones de oclusión de la arteriapulmonar derec*a y la aurícula y se pueden

DIABETES INSIPIDA:

CLINICA



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+ ense V Allolio 8 0Lamen clínico #erspectivas actuales y uturas

A7# reducida a menos de ' a -E de lonormal la concentración de orina cesa y

la diuresis aumenta *asta producirsíntomas.

DIABETES INSIPIDA:

CLINICA

diabetes insipida- def, tipos, fisiopato, clinicas

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