clínica gerontológica gold palace senior residence demências e doenças degenerativas do s. n. c

Clínica GerontológicaGold Palace Senior Residence

Demênciase Doenças Degenerativas do S. N. C.

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Gold Palace Senior ResidenceClínica Gerontológica

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CLÍNICA GERONTOLÓGICAGOLD PALACE SENIOR

RESIDENCE

Demência, Parkinsonismo e Taupatias

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Visão da neurologia clássica(LEES, 2002)

• Doença de Alzheimer– Demência de curso

progressivo em 8 anos com início em memória recente, depois neocortical

• Doença de Parkinson– Quadro clínico

extrapiramidal, com intelecto preservado, acinesia, rigidez e envolvimento axial

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A doença de Parkinson: Evolução do conceito

• 1982, início de grande volume de trabalho em Curitiba

• 1985, depressão definitivamente associada com Parkinson, Tofranil no lugar de outros anticolinérgicos

• Ainda se pensava que o Parkinson evoluía sem demência, só com depressão, e talvez demência só no finzinho

• Surpresa com grande número de casos “curados” de doença de Parkinson

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Causa mais frequente de parkinsonismo (Brasil, 80’s)“labirintite”

• Carta ao Dr. C D Marsden em 1986

• 1988, Dr. Marsden: diagnóstico de doença de Parkinson é realmente difícil

• Recomendou uma série de critérios, conhecidos, sem novidade

• 1988, Chouza e Melo-Souza, parkinsonismo por cinarizina e flunarizina

• Cunha CA, Bittencourt PRM, Kohlscheen KL, Mercer LM. (1993), Parkinsonismo reversível induzido por cinarizina e flunarizina. Revista Médica do Paraná 50:13-16

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Simpósio de Neurologia Comportamental, Hotel Bourbon, Curitiba (1989, Andrew Lees)

• Homem de 65+ anos, parkinsonismo refractário a l-DOPA, com movimentos involuntários, demência e evolução rápida

• Não: paralisia progressiva supranuclear, atrofia de múltiplos sistemas

• Doença de Corpos de Lewy?

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Doença de Alzheimer

• Deficit de memória recente seguido de demência cortical

• Evolução sugestiva de atrofia hipocampal seguida de atrofia cortical difusa

• RM + SPECT: deficit no córtex de associação tempo-parieto-occipital seguido de atrofia difusa

• Distúrbio comportamental restrito a agitação psicomotora intensa com movimentos e actos repetitivos, insónia, muito resistentes à bloqueadores dopaminérgicos

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Doença de Pick

• Muito rara, pouco vista nos anos 80 e 90, talvez porque era restrita ao conceito de demência com afasia

• Oliveira SAV, Castro MJMO, Bittencourt PRM. (1989) Afasia progressiva lenta seguida de demência associada à D. A.: um estudo de caso. Arquivos de Neuro Psiquiatria 47 : 72- 75

• Nitrini (2002), primeira menção de Alzheimer na literatura brasileira

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Demência

• deficiência adquirida e persistente de funções intelectuais, afectando várias áreas de actividade mental, como, por exemplo, linguagem, memória, coordenação visuo-espacial, emoções, personalidade e cognição.

• Frederick (1986) síndrome de deficiência global das funções cognitivas com consciência intacta, envolvendo pelo menos 3 áreas distintas de funções mentais superiores.

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Demência

• C. David Marsden (1978): uma síndrome adquirida caracterizada por um distúrbio persistente e difuso de função mental superior, devida a uma doença física, em paciente alerta, levando a incapacidade funcional

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Demências globais vs. localizadas

• Síndromes de– Lobo frontal– Lobo parietal– Lobo temporal– Demência subcortical

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Síndrome do lobo frontal(Bittencourt, 1992)

• Desintegração social, desinibição emocional, perda da capacidade de julgamento, negligência com aspectos pessoais, incontinência, olfacto, crises aversivas, reflexo de prensão, afasia, dificuldade de achar palavras durante o discurso fluente.

• Inteligência normal (WAIS)• Memória (WMS), função visuo-espacial, orientação

mantidos

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Síndromes corticais

• Lobo temporal: perda de memória recente, inabilidade para aprender material novo, afasia de Wernicke, crises epilépticas, hemianopsia; inteligência e personalidade mantidas

• Lobo parietal: perda do reconhecimento visuo-espacial, desorganização topográfica, agnosia para si e o espaço, perda sensorial de tipo cortical e hemianopsia; inteligência mantida

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Estado confusional vs. Demênciasvisão clássica

• Demência tem início insidioso e evolução de meses a anos; estado confusional é com frequência agudo

• Atenção diminuída no estado confusional e o paciente demente em geral é alerta

• Linguagem é diferente nos dois tipos de diagnóstico.

• Alucinações frequentes no estado confusional

• Afecto: medo e paranóia no estado confusional; apatia ou desinibição em demência

• Estado confusional: tremor postural , asteríxis, mioclónus, hiperactividade motora.

• Demência: rigidez e acinesia.

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Demências frontotemporaisvisão actual

• Início pode ser súbito: ciúme patológico

• Atenção pode estar dispersa• Linguagem afitada em lobo

frontal dominante

• Medo, paranóia, raciocínio psicótico frequente

• Tremores, posturas, hiperactividade motora, parkinsonismo

• Lateralização: linguagem, mão alienígena; parkinsonismo

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Visão actual (Litvan, 2003)

• Doenças como parkinsonismo e demência podem ser classificadas como tauopatias e sinucleinopatias baseado na anormal agregação de proteínas da neuropatologia

• Presentemente não há marcadores biológicos que possam distinguir, pré-mortem, a diversidade de doenças degenerativas associadas à demência ou parkinsonismo, da modo que o seu diagnóstico aturado pode ser desafiado

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Doenças Neurodegenerativas

• Taupatias (eg, PSP, Doença de Pick)• Sinucleinopatias (eg, Parkinson, demência com

corpos de Lewy) • Induzidas por Drogas (combinação de drogas, anti-

colinérgicas em doentes de Parkinson, ou dopamina) • Infecciosas (eg, Doença de Whipple, Creutzfeldt-

Jakob, HIV) • Vascular (eg, multi-enfarto, enfarte lacunar)

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Doenças Neurodegenerativas

• Tóxicas (eg, Doença de Wilson, manganesio) • Tumoral (eg, primária, secundária, ou

hematomas crónicos subdurais) • Hidrocefalia sem pressão • Pós-traumática (eg, demência pugilística)

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Sinucleinopatias

• Doença de Parkinson– aquinesia; perturbação postural envolvimento

axial; rigidez; resposta ao l-DOPA• Demência com Corpos de Lewy– Demência mais proeminente– Rapidamente progressiva– Refractária ao l-DOPA

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Taupatias

• Familiar– Demência do Lobo

Frontotemporal com parkinsonismo associado ao chromosoma-17

• 4-repeat– PSP– Degeneração Corticobasal

• 6-isoforma tauopatia– Alzheimer

• 3-repeat– Pick

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Taupatias

• Familiar– Demência do Lobo

Frontotemporal com parkinsonismo associado ao chromosoma-17

• Desordens Frontais cognitivo comportamentais (desinibição, retraimento, hiperoralidade, disfunção executiva; afasia não fluente) e parkinsonismo

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Alzheimer

• podem apresentar-se com sintomatologia cognitiva e extrapiramidal. Não obstante, a sintomatologia extrapiramidal típica do parkinsonismo desenvolve-se usualmente em estádios mais tardios

• Não há dificuldades em diferenciar a D. A. da Demência com corpos de Lewy, não só porque lhe estão frequentemente associados, mas também porque a demência com corpos de Lewy pode-se apresentar sem parkinsonismo

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Alzheimer vs Corpos de Lewy

• Quando os corpos de Lewy são a patologia principal, os estudos clínico-patológicos mostram como as alucinações e delírios precoces que não se correlacionam com a medicação são marcadores clínicos

• Apesar da primeira característica cognitiva na doença de Parkinson com demência seja a disfunção frontal, na D. A. é a amnésia. Por isso, nos estádios precoces, estas doenças podem ser diferenciadas

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Pick

• Mudanças de personalidade precoces, deterioração das capacidades sociais, anormalidades proeminentes na linguagem e discurso com preservação inicial da memória e praxis, e parkinsonismo ulterior

• O diagnóstico deve ser considerado seriamente quando os pacientes apresentam modificações abruptas na fase sintomática inaugural, tais como desinibição, euforia, apatia, comportamento motor aberrante, ou comportamento social desadequado

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Degeneração Corticobasal

– Sinais motores lateralizados: parkinsonismo unilateral, distonia, mioclónus

– Desordens cognitivas com afasia– Apraxia ideomotora unilateral, fenómeno de

membro estranho– deficits córtico-sensoriais como negligência

hemivisual ou hemisensorial

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Paralisia supranuclear progressiva

• Instabilidade postural precoce e quedas com marcha lenta, pouco firme, de base ampla

• parkinsonismo caracterizado por envolvimento axial mais do que dos membros, envolvimento simétrico dos membros, ausência de efeitos benéficos do l-DOPA,

• disartria e disfagia precoce• Paralisia supranuclear do olhar horizontal de

anormalidades do olhar horizontal

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