CARDIOPATIAS CONGENITAS

HALLAZGOS ANATOMICOS

Dra. Edda Leonor Velásquez Medicina Interna

Para realizar el diagnostico anatómico de las cardiopatías congénitas se debe dividir al corazón en 3 segmentos:

◦ Atrios.

◦ Ventrículos.

◦ Grandes arterias.

Debemos seguir 5 pasos en al diagnóstico:

1) Situs atrial

2) Unión atrioventricular

3) Unión Ventriculoarterial

4) Defectos asociados

5) Particularidades adicionales

SITUS ATRIAL

El situs esta dado por la posición y morfología de los atrios.

SITUS ATRIAL

Existen cuatro tipos de situs atrial:

1.Situs solitus

2.Situs inversus

3.Isomérico:A) Dextroisomerismo.

B) Levoisomerismo.

SITUS INVERSUS

SITUS ATRIAL

En mas del 50% de los casos con cardiopatías complejas existe una discordancia entre el situs visceral y el atrial.

La concordancia entre el situs atrial y el situs bronquial se aproxima al 95%

SITUS ATRIAL

Clasificación de las Cardiopatías Congénitas

Cardiopatía congénita con cianosis

Cardiopatía congénita sin cianosis

Miocardiopatías

CARDIOPATÍAS CONGÉNITA CON CIANOSIS

CARDIOPATÍAS CON

CORTOCIRCUITO VA

CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO

MIXTO

a) Poca cardiomegalia y oligohemia pulmonar

1. Tetralogía de fallot

2. Atresia pulmonar + CIV

3. Obstrucción a nivel tricuspídea

a)Con cardiomegalia e hiperflujo

pulmonar

1. TGA

2. CATVP

3. Tronco arterial común

4. Doble cámara de salida de ventrículos

5. Conección atrioventricular univentricular

b) Con cardiomegalia y oligohemia

pulmonar

1. Enfermedad de Ebstein

2. Atresia pulmonar sin CIV

3. Estenosis pulmonar valvular crítica

b)Sin cardiomegalia y con

oligohemia pulmonar.

1. TGA + EP

2. Conección atrioventricular univentricular con EP.

3. Doble cámara de salida de los ventrículos = EP

CARDIOPATIAS CONGENITAS SIN CIANOSIS

CARDIOPATIAS CON

CORTOCIRCUITO ARTERIO

VENOSO ( CARDIOMEGALIA Y

FLUJO PULMONAR AUMENTADO)

SIN CORTOCIRCUITO( SIN

CARDIOMEGALIA Y FLUJO

PULMONAR NORMAL)

1. PCA

2. CIV

3. CIA

1. EA

2. EP

3. COARTACION DE AORTA

CUNICACION INTERVENTRICULAR

DEFINICION

Es la falta parte del tabique que separa a ambos

ventrículos.

Mecanismos de CIV.

Falta de cierre en la ultima fase --- CIV a expensas del septum membranoso.

Alteraciones del cojinete dorsal del septum atrioventricular ---- septum de entrada

Mecanismos de CIV.

Reabsorción o necrosis de porciones trabeculares del septum --- Muscular (Roger)

Alteraciones en septación conal – Salida.

Desplazamiento anterior del septum interinfundibular -- defectos altos (fallot)

Posible Localización

Entrada muscular

Entrada Musculomembranosa

Perimembranoso

Infundibular muscular

Infundibular musculomebranosos

Trabecular muscular

FISIOPATOLOGIA .

El comportamiento depende de:

1. Del tamaño del orificio.

2. De los niveles de resistencias pulmonares.

Nacimiento --- caen RP y Aumenta RS.

En las primeras horas están balanceadas (no existirá cortocircuitos)

En primeras semanas disminuyen RP y aumenta cortocircuito.

Manifestaciones Clínicas.

Signos en CIV chicas◦ Desarrollo pondoestatural norma.

◦ No hay cardiomegalia.

◦ No signos de HP.

◦ Soplo sistólico regurgitante pequeño (intenso en tipo Roger)

Manifestaciones Clínicas.

Signos en CIV grandes.◦ Hipodesarrollo pondoestatural.

◦ Deformidad precordial (costillas cartilaginosas)

◦ Palpación de ápex amplio y desplazado

◦ Soplo holosistolico en barra ( borde izquierdo)

◦ Reforzamiento del 2P.

◦ Retumbo de flujo mitral (Qp/Qs mayor 2)

El tabique interatrial separa ambos atrios y a los circuitos sistémico y pulmonar; está constituido por 3 elementos:◦ Septum primum

◦ Septum secundum

◦ La valva izquierda del seno venoso fusionada con el SS.

Representa el 7% de las anomalías aisladas.

Mas frecuente en el sexo femenino.

Se ha clasificado de acuerdo al sitio del septum que ocupa:◦ Ostium Secundum (mas frecuente)

◦ Ostium primum

◦ Seno venoso superior, inferior y coronario.

◦ Foramen oval permeable.

CLASIFICACIÓN DE LA CIA DE ACUERDO A LA LOCALIZACIÓN

SVS = seno venoso superior

FS = forâmensecundum

FP = forâmen primum

OO = orifício oval

SVI = seno venoso inferior

SVC = seno venoso

coronario

Permite el paso de sangre del atrio izquierdo al derecho, lo que produce sobrecarga de las cavidades derechas e hiperflujo pulmonar

El grado de cortocircuito depende de el tamaño del defecto y de la relación entre la presión diastólica del VD y el VI.

Diagnostico.

Puede pasar inadvertida por muchos años (pocos síntomas)

Síntomas :◦ Fatiga ligera◦ Infecciones de vías respiratorias frecuentes.◦ Falla de medro◦ Deformidad precordial.

Exploración física:◦ Desdoblamiento fijo del segundo ruido.◦ Soplo expulsivo en foco pulmonar.

Radiografía de Tórax

Dilatación de atrio y ventrículo derecho.

Arteria pulmonar dilatada

Circulación pulmonar aumentada.

Electrocardiograma.

Prolongación del PR.

Datos de dilatación de atrio y ventrículo derecho.

Bloqueo de rama derecha HH (86%)

DIAGNOSTICO DEFINITIVO :◦ ECOCARDIOGRAMA.

TRATAMIENTO

Quirúrgico.◦ Entre los 4 a 5 años.

◦ Pocas complicaciones, las mas frecuentes arritmias.

◦ QP/QS mayor de 1.5

Intervencionista ◦ CIV menor de 22 mm

◦ Bordes mayores de 4 mm.

Epidemiologia.

Representa el 10 % de las cardiopatías congénitas.

El 50% de los casos presentan estenosis infundibular .

10% estenosis valvular pulmonar. 30% ambas. 2 a 5 % la coronaria descendente anterior

nace de coronaria derecha e irriga el infundíbulo.

La causa mas frecuente de cianosis tardía.

Embriología.

Desviación anterior y a la izquierda del tabique interventricular.

Desviacion del tabique infundíbulo a la derecha lo que provoca desalineamiento y CIV, además que la aorta cabalgue sobre el tabique .

Anatomía .

Aorta cabalgante.

Comunicación interventricular alta por desalineamiento del septum infundibular

Estenosis pulmonar, infundibular o mixta.

Hipertrofia del VD

Diagnostico.

Presentación clínica variable.

Los síntomas dependen de la gravedad de la estenosis pulmonar.

Lo común es cianosis tardía (EP progresiva).

Menos frecuente cianosis temprana .

Cuando hay EP poco importante –diferencia de Pº en ventrículos ---comportamiento CIV.

Crisis de hipoxia es complicación mas grave◦ Mas frecuente en las mañanas.

◦ Esfuerzo físico.

◦ Fiebre.

◦ Reacciones adrenérgicas (EP no apretada)

◦ Representan una mala evolución y poca tolerancia

◦ Acidosis láctica (metabolismo anaerobio)

Exploración física

Niño sin facies características.

Cianosis en lechos ungueales y mucosas.

Primer ruido normal.

Segundo ruido único, con reforzamiento.

Chasquido protosistolico aórtico ( AP o EP critica)

Soplo sistólico expulsivo (intensidad es inversamente proporcional a la estenosis) .

Encuclillamiento (reposo, incremento de retorno venoso)

Hipocratismo cianótico◦ Abombamiento de

porción distal de dedos de manos y pies (palillos de tambor)

◦ Mas frecuente después de 1 año

ECOCARDIOGRAMA

Mediante diversos cortes podemos determinar las alteraciones anatómicas

propias de la cardiopatía.

Cirugías Paliativas◦ Cirugía de

Waterson Ao ascendente a

rama derecha de la arteria pulmonar.

◦ Blalock-Taussing modificada Subclavia con

rama pulmonar ipsilateral.

Corrección Total◦ Resección infundibular.(valvulotomia en casos mixtos)

◦ Cierre del defecto interventricular

◦ Orientación de la aorta al VI.

Definición.

Obstrucción de la aorta que se localiza casi siempre en la unión del cayado aórtico y la aorta descendente.

La estrechez es producto de un pliegue de la capa media hacia la luz del vaso.

clasificación

En relación con el conducto o ligamento arterioso:

1. Preductal.

2. Yuxtaductal .

3. Posductal .

Fisiopatología

Depende de:◦ Grado de obstrucción.

◦ La presencia de circulación colateral.

◦ Su relación con el conducto arterioso.

Hay un aumento la presión sistólica del VI, con vasoconstricción de arteriolar.

Diagnostico.

Dependen del grado de coartación.

Segmento superior del cuero atlético.

Puede haber cianosis en miembros inferiores

Cuando es aislada se puede auscultar un soplo sistólico de baja intensidad en mesocardio o en región interescapular.

Diferencia de presión entre miembros superiores e inferiores.

Radiografía de Tórax

Diversos grados de cardiomegalia.

Datos de crecimiento VI.

Prominencia del botón aórtico.

Signos de Roessler (deformidades en borde inferior de costillas)

Ecocardiograma

Determina las características de la coartación (tanto anatómicas como el grado de repercusión hemodinámica) así como los defectos asociados .

RESONANCIA MAGNÉTICA.

CATETERISMO.