CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL RECIÉN NACIDO

INTERNA:

ANALUCIA CAYAO FLORES

INTRODUCCIÓN

Las cardiopatías congénitas representan el 1% de los nacidos vivos.

En casi la mitad de estos niños el diagnostico se establece en la primera semana de vida.

La cardiogénesis principia el día 18 de la vida intrauterina y al final de la octava semana se completa el desarrollo anatómico del corazón fetal y su maduración fisiológica se continúa después del nacimiento.

Las anomalías cardíacas mas frecuentes en este periodo son: Conducto Arterioso Permeable, D-transposición De Los Grandes Vasos, Síndrome Del Corazón Izquierdo Hipoplásico, Tetralogía De Fallot Y Atresia Pulmonar.

DESARROLLO EMBRIOLÓGICO Y EVOLUCIÓN

ANATOMOFISIOLÓGICA DEL CORAZÓN

Cuadro 1. Horizontes (etapas) del desarrollo de «Streeter» en el embrión humano. Los «horizontes» se indican en números romanos en la parte superior. La edad embrionaria en días aparece a bajo. La longitud embrionaria en mm está a la izquierda. Se hacen notar los principales eventos del desarrollo cardiovascular en cada horizonte

TERCERA SEMANA DE LA VIDA

CUARTA SEMANA DE VIDA

QUINTA SEMANA DE LA VIDA

Estructuras fetales exclusivas: Conducto venoso, agujero oval y el conducto

arterioso

CIRCULACIÓN FETAL CIRCULACIÓN POST NATAL NORMAL

Shunts: 1. Placenta 2. Ductus Venosus 3. Foramen Ovale 4. Dustus Arteriosus

Sangre O2 y rica en nutrientes de la placenta alcanza el feto por la vena umbilical y desemboca en el hígado. VCI: auricula izquierda a Vent. Izq, y de el a la aorta descendente corazon y cerebno VCS: AD y VD, arteria pulmonar----pulmón pero como este no es funcional apenas recibe sangre que necesita para nutrición y el resto va por el ductos a la aorta descendente.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Anomalía cardiaca congénita : anomalía o defecto estructural o funcional del corazón o de los grandes vasos que existen desde el nacimiento.

Síntomas físicos generales

Retraso del crecimiento. Infecciones respiratorias recurrentes Disnea Taquipnea Taquicardia Dificultad respiratoria Soplo cardiaco Mala perfusión periférica Hepatomegalia

Diagnostico

Estado clínico

Rx de tórax para evaluar el tamaño del corazón y pulmones

Ecocardiograma

ECG

CLASIFICACIÓN 1. CARDIOPATÍA CIANÓTICA

La sangre venosa se mezcla con la arterial en la circulación sistémica.

Los neonatos no logran

alcanzar un PaO2 >100 mmHg después de respirar oxigeno al 100% durante 10 – 20 min.

2. CARDIOPATIA ACIONÓTICA

No hay mezcla de la sangre venosa con la arterial.

Los neonatos alcanzan un PaO2 mayor a 100mmHg después de respirar oxigeno al 100% durante 10 – 20 min.

1. CARDIOPATÍA CIANÓTICA

CLASIFICACIÓN: a. Atresia Pulmonar b. Tetralogía De Fallot c. Atresia Tricuspídea d. Atresia Pulmonar Con Tabique Indemne e. Anomalía De Ebstein f. Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total g. Síndrome De Corazón Izquierdo Hipoplásico h. Transposición De Los Grandes Vasos i. Conducto Arterioso Permeable

Radiografía de tórax

↓Del flujo sanguíneo c/ corazón pequeño o

normal

↓Del flujo sanguíneo c/corazón grande

↑Del flujo sanguíneo pulmonar

con corazón pequeño

↑Del flujo sanguíneo pulmonar con corazón

grande

Flujo sanguíneo pulmonar

normal con corazón de

tamaño normal

ECG HVD HVI; DEI HVI, eje cardíaco normal

BRD HVD HVD o

Normal HVI o

Normal Normal

Diagnóstico

diferencial

Atresia pulmonar

con CIV, TF

Atresia tricuspídea

Atresia pulmonar

con tabique

indemne

Anomalía de Ebstein

RVPAT SCIH

TGV con CIV

conducto arterioso

permeable

TGV

Examen físico

Soplo sistólico suave y

breve que en

ocasiones solo se

ausculta en la

espalda

Soplo débil de CAP o

soplo sistólico por CIV pequeña

Soplo sistólico y diastólico por ET/IT

en el apéndice xifoides

Soplo diastólico

con desdoblami

ento amplio en R2 en el

apéndice xifoides

Ausencia de soplo ritmo cuádruple a

menudo, secundario a un ritmo sistólico

pulmonar, desdoblamiento de R2, soplo de llenado

diastólico

Pulsos periféric

os débiles

Soplo sistólico

Ausencia de pulso

Tratamiento

En presencia de PaO2 reducida iniciar tratamiento con PGE1. Luego reevaluar. Puede precisarse una

intervención quirúrgica o no.

Considerar una infusión de LPGE1. Luego reevaluar. Puede precisarse una intervención

quirúrgica o no.

Septostomía con balón inmediata

BDR: bloqueo de rama derecha; CAP: conducto arterioso permeable; CIV: comunicación interventricular; DEI: desviación del eje hacia la izquierda; ET: estenosis tricuspídea; HVD: hipertrofia ventricular derecha; HVI: hipertrofia ventricular Izquierda; IT: insuficiencia tricuspídea; PGE: prostaglandina; R2: segundo ruido; RVPAT: retorno venoso pulmonar anómalo total; SCIH: síndrome de corazón izquierdo hipoplásico; TGV: transposición de los grandes vasos; TF: tetralogía de Fallot

D-Transposición de los grandes vasos

Es la causa cardiaca de cianosis más frecuente en el primer año de vida y afecta a los neonatos de sexo masculino (2:1).

LA ARTERIA PULMONAR LA ARTERIA AORTA

sale sale

ventrículo derecho ventrículo izquierdo

Causa la separación de los

circuitos pulmonar y

sistémico

FISIOPATOLOGIA

Examen Físico:

Es un niño de gran tamaño y activo con cianosis pero con un grado mínimo o nulo de Distress respiratorio. Puede no auscultarse ningún soplo sistólico eyectivo suave.

Radiografía de tórax:

Puede ser normal pero por lo general revela una sombra mediastínica superior muy estrecha (imagen de “raqueta”)

El ecocardiograma es diagnóstico:

los hallazgos típicos son ramificación del vaso anterior superior en el tronco braquioencefálico arterial y ramificación del vaso principal posterior en las arterias pulmonares derecha e izquierda

Tratamiento:

si el RN desarrolla acidosis grave o hipoxia puede recurrirse a la Septostomía auricular, operación para invertir los grandes vasos.

Tetralogía de Fallot

ESTENOSIS PULMONAR

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULA

R

CABALGAMIENTO DE LA AORTA

HIPERTROFIA DEL VENTRICULO DERECHO (HVD)

Presenta cuatro anomalías principales

FISIOPATOLOGÍA

Examen Físico:

Son px cianóticos y presentan un soplo sistólico audible a lo largo del borde esternal.

Los soplos intensos se asocian con mayor flujo a través del tracto de salida del VD y menor grado de desaturación. Los soplos mas suaves implican un flujo sanguíneo de menor magnitud y más hipoxia.

ECG: puede ser normal o Hipertrofia ventricular derecha (HVD: onda T picuda en V1 después de las 72 horas de vida)

Radiografía de Tórax:

Revela un corazón pequeño en forma de “zueco” y una disminución de la trama vascular pulmonar. En el 20% de estos niños se observa el cayado de la aórtico del lado derecho.

Ecocardiograma: muestra el cabalgamiento aórtico, CIV y disminución del tracto de salida de VD.

Tratamiento: el flujo sanguíneo pulmonar depende del conducto arterioso y asociarse con cianosis intensa, el px puede responder a la dilatación del conducto arterioso con prostaglandina E1.

intervención quirúrgica

2. CARDIOPATÍA ACIANÓTICA

Clasificación: a. Estenosis Pulmonar Valvular b. Comunicación Interventricular c. Conducto Arterioso Permeable d. Arritmia Intrauterina e. Malformación Arteriosa Venosa f. Insuficiencia Valvular Auriculoventricular g. Miocardiopatía Primaria (Fibroelastosis Endocárdica) h. Síndrome Del Corazón Izquierdo Hipoplásico i. Coartación De La Aorta j. Conducto Aurículo Ventricular

Radiografía de tórax

Flujo sanguíneo pulmonar con

corazón de tamaño normal

↑Del flujo sanguíneo

pulmonar con corazón grande

ECG HVD o

Normal HVI o

Normal Arritmia normal o bloqueo

cardiaco completo HVI HVD o HVI HVD DEI

Diagnóstico diferencial

EP valvula

r

EP Valvular

no crítica

CIV CAP

Arritmia intrauterina

Malformación AV. Los sitios afectados

con mayor frecuencia son la cabeza, el

hígado y la placenta EA Critica

Insuficiencia valvular AV

Miocardiopatía primaria

(inclusive FE)

SCIH, coartación de

la aorta Conducto AV

Examen físico

SSE

SSE-EA CIV Sin soplo

CAP con soplo

continuo

Puede ser hidrópico o normal

Malformación AV, por lo general un soplo continuo sobre el

área afectada. Pulsos amplios

EA Critica pulsos débiles soplo débil

IT, IM Soplo

pansistólico con frote FE,

galope

SCIH: pulsos débiles,

hipoperfusión, palidez, ritmo

de galope. Coartación de la

aorta, disminución de

los pulsos femorales

SSE retumbo diastólico

Tratamiento

Observación

Tratar arritmias con fármacos o cardioversión.

Puede requerir furosemida

El tto de bloqueo cardiaco completo congénito puede requerir la colocación de

marcapasos

Malformación AV: ecografía, rastreo por

TC, angiografía. EA: infusión de PGE1 , digoxina, furosemida

Digoxina, furosemida

En presencia de insuficiencia

cardiaca administrar

agentes descongestivos. SCIH, considerar la posibilidad de

infundir PGE1

Observación. En presencia de

insuficiencia cardiaca

administrar agentes

descongestivos.

Conducto AV: conducto aurículo ventricular; CAP: conducto arterioso permeable; CIV: comunicación interventricular, DEI: desviación del eje hacia la izquierda; EA: estenosis aortica; EP: estenosis pulmonar; FE: fibroelastosis endocárdica; Malformación AV: malformación arteriosa venosa; SCIH: síndrome del corazón izquierdo hipoplásico; HVD: hipertrofia ventricular derecha; HVI; hipertrofia ventricular izquierda; IM: infarto de miocardio; IT: insuficiencia tricuspídea; SSE: soplo sistólico eyectivo; TC: tomografía computarizada; Insuficiencia valvular AV: insuficiencia valvular auriculoventricular.

Comunicación Interventricular (CIV)

Es la patología acianótica más frecuente.

No se auscultan soplos al nacer

Se detecta entre los 3 días y 3 semanas de vida.

La ICC es inusual antes de la 4ta semana pero en los RNPT puede aparecer antes.

En la mayoría de los casos el defecto se cierra espontáneamente.

La intervención quirúrgica esta indicada en CIV de gran tamaño y sintomática.

DEFECTOS DE ALMOHADILLA ENDOCÁRDICA

Son CIA de Tipo OSTIUM PRIMUM, con una válvula mitral fisurada y conducto auriculoventricular (AV) asociados.

Suelen de acompañarse de otras malformaciones como el síndrome de Down.

En presencia de Insuficiencia valvular AV puede presentar ICC al nacer o en el periódo neonatal

Examen físico: es posible detectar soplo sistólico

como consecuencia de la insuficiencia valvular AV. La cianosis no es intensa

Radiografía de tórax: revela dilatación de la arteria

pulmonar o aumento de tamaño de la silueta cardiaca secundario a la dilatación auricular

ECG: siempre muestra una desviación

del eje hacia la izquierda. Se observa prolongación del intervalo PR o un patrón RSR en AVR’ y V1

Ecocardiograma: Revela una válvula AV normal con

una CIV o un defecto del septum primum con una anomalía de la válvula mitral.

Tratamiento: ICC requiere administración de

diuréticos y digoxina.

CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE O DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

Comunicación anormal entre la arteria pulmonar y la aorta debido ala falta de cierre del ductos arterioso fetal luego del nacimiento.

Persistencia de la circulación fetal y otros defectos cardiacos

Shunt izquierda-derecha

Tratamiento: Administración de Indometacina: Antiinflamatorio no esteroide inhibe la producción de prostaglandina acelerando el cierre del ductus. Disminuye el flujo cerebral, renal y gastrointestinal IM75 frasco amp. 50mg; 3 dosis cada 12 o 24hs Vía EV ( diluida)

CLINICA Soplo Taquipnea por la acumulación de liquido Intersticial pulmonar Disnea Por incrementacion del trabajo respiratorio Sonidos respiratorios anómalos, estertores, gasometría alterada Cianosis por disminución del gasto cardiaco Disminución de la saturación de O2 por hipoxia

Coartación de la aorta

Estrechamiento de la luz de la aorta

Clínica:

insuficiencia cardiaca congestiva,

acidosis,

oliguria,

hipertensión arterial

Tratamiento: istmoplastia con balón, cirugía

Estenosis de la arteria pulmonar

El flujo de la arteria pulmonar que viene del VD esta obstruido, y el orificio valvular esta reducido

CLINICA

Extremidades frías

Soplo

Insuficiencia cardiaca congestiva

Disnea y fatiga

Tratamiento: angioplastia pulmonar y cirugía

INTERVENCIONES DE ENFERMERIA

Mantener al niño en posición semi Fowler

Asegurar vías aéreas permeables.

Oxigeno por medio de cánula nasal o halo cefálico.

Eliminar factores que cusen llanto para disminuir la fatiga.

Monitoreo

auscultar para detectar ruidos pulmonares .

Administrar líquidos EV.

Diuréticos.

ARM si el paciente lo quiere.

Control de ingreso y egreso

Evaluar color temperatura y percusión periférica

Signos vitales

Palpar pulsos periféricos

Auscultación cardiaca

Palpación del hígado

Signos de insuficiencia cardiaca congestivo

Actividad del precordio

Mantener paciente calmado

Mantener la temperatura corporal

Peso corporal diario

Control de diuresis

Administración de medicamentos

Fomentar el vinculo Madre-hijo -padre

Fuentes de Información NEONATOLOGIA LANGE. Gomella, Cuningham, Eyal. Zenk. Capitulo 62. Page. 397-415. Edicion

en Español 2008

Embryological development and anatomo-physiological evolution of the heart (Part 1) Manuel Gómez-Gómez,* Cecilia Danglot-Banck,* Honorio Santamaría-Díaz,* Carlos Riera-Kinkel*. Revista Mexicana Pediatrica 2012; 79(2); 92-101

Salazar-García M, Sánchez-Gómez C, Contreras-Ramos A, Carrillo-Ávalos BA, Revilla-Monsalve MC, Palomino-Garibay MA. Los segmentos cardiacos primitivos, su implicación en la cardiogénesis normal aplicada a la cardiología pediátrica. Arch Cardiol

Mex 2006; 76(Supl 4): S46-57.

Maroto C, Camino M, Girona JM, Malo P. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Rev Esp Cardiol 2001;54:49-66.

Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. www.aeped.es/protocolos/

FÁRMACOS

PROSTAGLANDINAV E1 (Alprostadil ó Prostin VR)

INDICACION: cualquier cuadro en el que debe persistir el flujo sanguíneo a través del conducto arterioso para mantener la circulación arterial o sistémica hasta que pueda realizarse una cirugía correctiva o paliativa. (atresia pulmonar, estenosis pulmonar, atresia tricuspídea, transposición de los grandes vasos, coartación de la aorta, tetralogía de Fallot).

ACCIONES: vasodilatador e inhibidor de la agregación plaquetaria. El musculo liso del conducto arterioso es muy sensible y responde al fármaco con una dilatación pronunciada. Mejora la PaO2 en 30min en los RN cianóticos; y de 1,5h – 3h en los RN acianóticos.

FORMA DE PRESENTACIÓN: inyectable

VÍA DE ADMINISTRACIÓN: endovenosa

DOSIFICACIÓN: 0.05μg/kg/min. Disminuir hasta alcanzar el flujo mínimo que mantenga.

EFECTOS ADVERSOS: vasodilatación cutánea, actividad similar a las convulsiones, temblores, hipertermia, Hipocalcemia, apnea, trombocitopenia e hipotensión, apnea.

DOBUTAMINA (DOBUTREX)

INDICACIONES: aumento el volumen minuto durante los estados de disminución de la contractibilidad, como shock séptico, cardiopatía orgánica o procedimientos quirúrgicos cardiacos.

ACCIONES: agonista β1; no produce liberación de noradrenalina endógena, ni tiene efecto sobre los receptores dopaminérgicos.

FORMAS DE PRESENTACIÓN: inyectable 250mg/20ml

VÍA DE ADMINISTRACIÓN: intravenoso

DOSIFICACIÓN: 2 – 10 μg/kg/min por infusión continua. Máximo 40 μg/kg/min

EFECTOS ADVERSOS: relacionados con la dosis. Principalmente latidos cardiacos ectópicos, taquicardia e hipertensión.

CONTRAINDICADA: en la estenosis subaórtica idiopática y en la fibrilación auricular.

DOPAMINA (Dopastat, Intropin)

INDICACIONES: aumenta la perfusión tisular después de una reposición suficiente en el volumen de

líquidos en los estados sépticos, mejorar el volumen minuto, el volumen sistólico con ICC grave refractaria

a digoxina y diuréticos y aumentar el volumen minuto, la presión arterial y el flujo urinario en los

pacientes en shock.

ACCIONES: Dosis BAJAS: actúa sobre los receptores dopaminérgicos para producir vasodilatación renal

y mesentérica. Dosis MODERADAS: efectos adrenérgicos β1, efecto inotrópico positivo sobre el

miocardio. Dosis ALTAS: estimula los receptores α-adrenérgicos lo que produce un aumento de la resistencia periférica y vasoconstricción renal.

PRESENTACIÓN: inyectable 40,80,160 mg/ml

VÍA DE ADMINISTRACION: endovenoso por infusión continua

DOSIFICACIÓN: observar la dosis-efecto en los neonatos. Dosis Bajas: 0.5 – 5 μg/kg/min produce

aumento en la perfusión renal. Dosis Moderada: 5 – 10 μg/kg/min produce incremento volumen minuto.

Dosis Altas: 10 – 40 μg/kg/min producen vasoconstricción sistémica. Administración sugerida por goteo:

EFECTOS ADVERSOS: Puede producir latidos cardiacos ectópicos, taquicardia, hipotensión, hipertensión

y diuresis excesiva, necrosis tisular (dosis altas)