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CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y EPIDEMIOLÓGICAS DE LA
HIPERTENSIÓN PORTAL PRE SINUSOIDAL EN NIÑOS
HOSPITALIZADOS EN EL INSN. 2005-2010
Autor: Lidia Patricia Valdivieso Falcón
Médico Residente de Gastroenterología Pediátrica del
Instituto Nacional de Salud del Niño.
Asesor: Dra. Janetliz Cucho Jurado
Médico Asistente del servicio de Gastroenterología del
INSN.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y EPIDEMIOLÓGICAS DE LA
HIPERTENSIÓN PORTAL PRE SINUSOIDAL EN NIÑOS
HOSPITALIZADOS EN EL INSN. 2005-2010
Resumen
La hipertensión portal es una patología que tiene como manifestación la hemorragia
digestiva por várices, una emergencia de difícil manejo. 1 Se denomina hipertensión portal
a la elevación de la presión portal por encima de 10 mm Hg . 2, 3
Objetivo: Describir las características clínicas y epidemiológicas de la Hipertensión portal
pre sinusoidal en niños hospitalizados en el INSN durante enero 2005- diciembre 2010
Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y transversal. Se
revisaron 50 historias clínicas de los pacientes con diagnostico de hipertensión portal
prehepatica o presinusoidal hospitalizados en el INSN de enero 2005 a diciembre 2010.
Resultados: La edad al diagnóstico fue de 10.3 años. El mayor número de casos (14%)
procedían de Lima. Los síntomas más frecuentes fueron hematemesis (74%), melena (46%)
y dolor abdominal (24%). El 44% de los casos tuvieron diagnostico de trombosis de la
vena porta o sus ramas, 10% Fibrosis hepática congénita, y 28% no se encontró etiología
Conclusiones: La obstrucción del sistema portal fue la causa más frecuente de Hipertensión
portal presinusoidal. La hemorragia digestiva alta fue el motivo más importante de
hospitalización. El tratamiento más frecuente fue la escleroterapia.
Palabras Clave: Hipertensión portal prehepatica- hipertensión portal presinusoidal - niños.
CLINICAL AND EPIDEMIOLOGICAL CHARACTERISTICS OF PRE
SINUSOIDAL HYPERTENSION PORTAL. NATIONAL INSTITUTE OF
HEALTH OF THE CHILD, LIMA 2005 - 2010.
Summary
Portal hypertension is a disease whose manifestation variceal gastrointestinal bleeding,
difficult to manage an emergency. 1 Portal hypertension is referred to elevated portal
pressure above 10 mm Hg. 2, 3
Objetive: To describe the clinical and epidemiological of pre sinusoidal portal
hypertension in children hospitalized in the INSN from January 2005 - December 2010.
Methods: The realized study was observational, descriptively, retrospectively and
transversely. I was checked 50 clinical histories of patients diagnosed with prehepatica
portal hypertension or presinusoidal hospitalized in the INSN from January, 2005 to
December, 2010.
Results: The age at diagnosis was 10.3 years. The largest number of cases (14%) were
from Lima. The most frequent symptoms were hematemesis (74%), melena (46%) and
abdominal pain (24%). 44% of the cases had a diagnosis of cavernous, 10% of congenital
hepatic fibrosis, and 28% no etiology was found.
Conclusions: Obstruction of the portal system was the most common cause of portal
hypertension presinusoidal. Upper gastrointestinal bleeding was the most important reason
for hospitalization. The most frequent treatment was the sclerotherapy.
Keywords: prehepatic portal hypertension-presinusoidal hypertension - children.
INTRODUCCIÓN
La hipertensión portal es una patología cuya expresión clínica más
dramática, la hemorragia digestiva por várices, constituye una emergencia de
difícil manejo, con una mortalidad que puede alcanzar al 25% según el
contexto en que se presente. 1
Se denomina hipertensión portal a la elevación de la presión portal por
encima de 10 mm Hg ocasionada por aumento de resistencia y flujo portales.
Los signos y síntomas son ocasionados por la descompresión de esta
hipertensión a través de colaterales porto sistémicas. La complicación más
severa es el sangrado por varices esofágicas que se produce cuando la
presión aumenta por encima de 12 mm Hg. 2, 3
La vena porta hepática se forma por la confluencia de la vena mesentérica
superior, que trae sangre del intestino delgado y el páncreas, y la vena
esplénica, que proviene del bazo y que, en la mayoría de los casos, ha
recibido a la vena mesentérica inferior y venas gástricas (coronaria,
gastroepiploica y vasos cortos); la vena porta trae al hígado sangre rica en
nutrientes y hormonas que vuelca en un nuevo sistema capilar
intraparenquimatoso, los sinusoides, cuyas características especiales le
permiten al hepatocito desarrollar las funciones de intercambio y
metabolismo imprescindibles para la homeostasis. Una vez transcurrido el
recorrido por los sinusoides, el drenaje venoso se efectúa a través de las
venas suprahepáticas hacia la vena cava inferior, de retorno al corazón. El
sistema venoso portal carece de válvulas, por lo que cualquier incremento de
presión será transmitido inmediatamente en sentido retrógrado. Esta
característica, unida al hecho de que los sinusoides son fenestrados y no
poseen membrana basal, explica las dos consecuencias clínicas más
importantes de la hipertensión portal: el desarrollo de colaterales (várices) y
la trasudación de líquido hacia la cavidad peritoneal (ascitis). 1
Las causas de la hipertensión portal están relacionadas con un bloqueo en el
flujo portal y el incremento de la resistencia es el factor iniciador del
proceso. Este incremento puede localizarse antes de los sinusoides
denominándose hipertensión portal pre sinusoidal (hipertensión pre
hepática), a nivel de los sinusoides denominada sinusoidal
(hipertensión intrahepatica), o después de ellos (post hepática) llamada
post sinusoidal. 3, 4.
La obstrucción pre hepática (pre sinusoidal) al flujo venoso constituye
aproximadamente el 50% de los casos de hipertensión portal entre los
niños 5. La causa más común es la trombosis de la vena porta o sus ramas.
El cuadro típico de estos pacientes es el de una esplenomegalia asintomática
que evoluciona en la mayoría de casos durante varios años (aunque también
pueden presentarse de forma precoz), asociada a citopenias, especialmente
plaquetopenia, por el hiperesplenismo que se desarrolla secundariamente al
aumento de presión en el sistema porta. Eventualmente, el paciente
desarrolla hemorragia digestiva (hematemesis, melena), lo que permite
detectar las várices y establecer el diagnóstico. Algunos pacientes con
sangrado grave pueden desarrollar ascitis posterior al episodio hemorrágico,
probablemente en relación con una caída transitoria en las cifras de albúmina
sérica.
La ecografía de abdomen con Doppler es el método preferido para el
diagnóstico de la obstrucción de la vena porta, por ser mínimamente
invasivo y altamente sensible (94 a 100%) y especificidad (90 a 96%)
cuando está en manos de un operador experimentado 6. La permeabilidad de
los vasos, la dirección y velocidad del flujo (valor máximo <20 cm/s y
mínimo <10–12 cm/s), la presencia de colaterales y el tamaño del bazo son
algunos de los elementos fundamentales que se deben evaluar 7. La
esplenomegalia es el hallazgo más frecuente en la ecografía abdominal
asociado a hipertensión portal 3. Los pacientes con obstrucción de la vena
porta desarrollan un cavernoma por dilatación de las venas peribiliares; estas
venas pueden provocar una obstrucción al flujo de bilis y, eventualmente,
una colestasis bioquímica (aumento de GGT) 5, 8.
La canalización umbilical en el período neonatal ha sido considerada el
principal responsable de la trombosis de la vena porta encontrada
posteriormente en niños con esplenomegalia y várices esofágicas. Sin
embargo, este procedimiento parece ser seguro si se respeta una técnica
correcta y se realizan controles adecuados 9.
Otras causas de hipertensión portal pre sinusoidal o pre hepática son los
estados trombofílicos, pero actualmente no existe consenso sobre cuáles son
los pacientes en los que se debe investigar este problema 8.
Un subgrupo especial de causas de hipertensión portal pre sinusoidal o pre
hepática lo constituye el de las malformaciones congénitas del sistema
venoso portal. Estos pacientes presentan un retorno venoso anómalo en el
que la vena porta se anastomosa directamente con la vena cava en forma
completa o parcial y produce complicaciones sistémicas de variable
intensidad, como encefalopatía, hipoxia o hipertensión pulmonar 10. Estos
niños pueden asociar diversos tipos de malformaciones congénitas en otros
órganos (cardiovasculares, digestivas, etc.).
Finalmente, en un número considerable de casos con hipertensión portal pre
hepática no se logra establecer una etiología 5, 8
Desde que Gilbert y col. acuñaron el término de Hipertensión Portal en
1900, se han realizado varios estudios en relación a esta patología. Los
estudios previos de hipertensión portal, son en la mayoría de casos
realizados en la población adulta. Con relación a la etiología de la
hipertensión portal pre sinusoidal o pre hepática tenemos que mencionar un
estudio retrospectivo realizado en Venezuela, donde se reviso las historias
clínicas de 48 pacientes pediátricos con hipertensión portal, se evaluaron 44
pacientes, cuyo elemento de inclusión fue el antecedente de onfaloclisis, se
determino que en 13 pacientes, las primeras manifestaciones clínicas
aparecieron a la edad pre-escolar (3-4 años), también aparecieron con menor
frecuencia en niños menores de un 1 año; el sexo más afectado fue el
masculino y la exanguinotransfusion fue la causa más frecuente de
onfaloclisis. También en dicho trabajo la manifestación clínica más
frecuente fue la hemorragia digestiva alta. 11
En una serie clásica de 108 pacientes con obstrucción de la vena porta, la
forma de presentación clínica se presento en iguales proporciones entre
esplenomegalia y hemorragia digestiva. El 80% de los niños sangró en algún
momento a lo largo del seguimiento, el 50%, antes de los 5 años de edad. En
este estudio el 40% de los pacientes tuvo cateterismo umbilical. 12
La trombosis de vena porta es la causa más señalada de hipertensión portal
pre sinusoidal en la literatura. Estudios de hace más de 5 décadas muestran
como etiología de la trombosis de vena porta la sepsis en cerca del 40% de
pacientes en los que se realizo cateterismo umbilical 13. Estudios más
recientes también encuentran una asociación alta. 14
Sarin y Agarwall compararon siete estudios con relación a la etiología de
obstrucción de la vena Porta en infantes y niños, en la mayoría de los casos,
la causa no fue identificada y en los que se pudo encontrar una etiología esta
estuvo relacionada con onfalitis y cateterismo umbilical o sepsis
intrabdominal. 15
La hemorragia digestiva alta es una causa frecuente de hospitalización y
morbilidad en pacientes con hipertensión portal. Siendo necesario un
adecuado diagnostico y tratamiento para que se mejore la calidad de vida de
los niños con hipertensión portal. 16
Anteriormente (en la década de 1990) se estableció como
contraindicación para el trasplante hepático la hipertensión portal
por trombosis de vena porta. Pero este mito
se ha desvanecido con grandes innovaciones, tanto medico como
quirúrgicas, intervenciones de atención y radiológicas. En la actualidad,
la hipertensión portal pre hepática por trombosis portal
crónica se puede presentar como una indicación para
el trasplante hepático.
MATERIAL Y METODOS
El presente estudio se realizó en el Instituto Nacional de Salud del Niño. Es
un estudio descriptivo, transversal, retrospectivo, observacional. La
población estuvo constituida por niños hospitalizados con el diagnostico de
hipertensión portal pre sinusoidal o pre hepática de enero del 2005 a
diciembre del 2010.
Criterios de Inclusión:
- Personas menores de 18 años hospitalizados con diagnóstico de hipertensión
portal pre sinusoidal o pre hepática.
o Ecografía: signos de hipertensión portal
o Ecodopler: hipertensión portal
o Perfil hepático normal
o Endoscopia
o Biopsia hepática: no cirrosis
Criterios de exclusión:
- Pacientes con hipertensión portal hepática o post hepática. Historia clínica
incompleta en relación a alguno de los criterios de inclusión.
Instrumento:
Se elaboró una ficha de recolección de datos donde se incorporaran las
variables de estudio. (Anexo 1).
Procedimiento:
Se revisó la base de datos de estadística del INSN buscando el número de
historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de Hipertensión portal
presinusoidal o prehepatica.
Se revisaron las historias clínicas y se tomaron los datos de los pacientes que
cumplía con los criterios de inclusión, para ello se solicitó la autorización de
la Dirección General del Instituto Nacional de Salud del Niño.
Los datos de las historias clínicas se registraron en la ficha de recolección
para cada paciente.
Procedimientos Estadísticos: Se elaboró una base de datos, con las
variables definidas, en el programa SPSS 15.0 donde se registraron los datos
de la ficha de recolección y se realizó un análisis descriptivo en medidas de
resumen y variabilidad como frecuencia de presentación, promedios y
desviaciones estándar. Los datos se han presentado en tablas de doble
entrada y gráficos de barras y áreas.
Aspectos éticos: Todos los procedimientos del presente estudio tratan de
preservar la integridad y los derechos fundamentales de los pacientes sujetos
a investigación, de acuerdo a los lineamientos de las buenas prácticas
clínicas y de ética en investigación biomédica. Se garantiza la
confidencialidad de los datos obtenidos. El presente trabajo de investigación
respetó el principio de confidencialidad y los datos obtenidos solamente
fueron usados para motivos de la investigación.
RESULTADOS
Se revisaron 60 historias clínicas de los pacientes hospitalizados durante el
01 de enero del 2005 al 31 de diciembre del 2010, en el Instituto Nacional de
Salud del Niño con el Diagnóstico de Hipertensión portal prehepatica o
presinusoidal y se excluyeron 10 pacientes por no cumplir con los criterios
de inclusión.
De los 50 pacientes incluidos en el trabajo, 66% eran varones y 34%
mujeres (Tabla 1). La edad promedio fue de 10.3 años, la mínima fue de 9
meses y medio y la edad máxima de 17 años (Tabla 1). La hipertensión
portal prehepatica fue más frecuente en los pacientes de 10 a 14.9 años
(46%), seguido por el grupo de 5 a 9.9 años (24%) (Gráfico 1).
El motivo de ingreso más frecuente fue de hemorragia digestiva alta en el
74% de los pacientes, el resto ingreso para estudio por visceromegalia y la
hemoglobina al ingreso fue en promedio 9.5 g/dL, siendo el valor mínimo de
3.7 y el máximo de 10.2 g/dL
El lugar de procedencia más frecuente fue del departamento de Lima (14%),
y dentro de Lima los distritos más frecuentes fueron Comas, Lima Cercado y
San Juan de Miraflores con 4% de los pacientes cada uno; en el interior del
país Junín, Huánuco y Piura fueron los departamentos con mayor frecuencia
de pacientes ( 8% cada uno respectivamente) (Gráfico 2)
El tiempo de enfermedad consignado en la historia fue en promedio 3.7
años, el mínimo fue de 4 días y el máximo de 13 años. (Tabla 1)
El tiempo de hospitalización en promedio fue de 15.6 días, 60 días fue el
tiempo máximo y 2 el mínimo (Tabla 1)
En relación a los antecedentes se encontró que el 38% de los pacientes
nacieron en sus domicilios, sin tener datos sobre si hubo o no onfalitis y 36%
nacieron en el hospital. El 6% (3) de los pacientes tuvo sepsis neonatal, 4%
(2) onfalitis, 2% (1) recibió fototerapia y 2% (1) tuvo cateterismo umbilical
(Gráfico 3). El 40% de los pacientes nacieron con peso mayor a 3 kilos, solo
2% tuvo peso al nacer menor de 2 kilos y 4% fue macrosómico (peso > 4
Kg)
Los síntomas manifestados al ingreso fueron hematemesis (74%), melena
(46%), dolor abdominal (24%), fiebre (22%), vómitos (14%), nauseas (14%)
y hematoquezia (8%). (Gráfico 4)
Los hallazgos en el examen físico al ingreso fueron esplenomegalia (38%),
hepatomegalia (22%), soplo cardiaco (11%), circulación colateral (8%),
ascitis (6%) y sin ningún hallazgo (15%) (Gráfico 5)
Con relación al diagnostico nutricional el 48% de los pacientes fueron
eutróficos, 24% tuvieron desnutrición crónica compensada, 22%
desnutrición crónica reagudizada, 4% desnutrición aguda y el 2% era
desnutrido crónica obeso. (Gráfico 6).
Entre los exámenes auxiliares realizados a los pacientes, el 90% tuvo
ecografía abdominal simple, 56% ecografía doppler y al 90% se les realizo
biopsia hepática (Tabla 1). La biopsia hepática laporoscopica fue la más
frecuente (84%), luego la biopsia a cielo abierto (4%) y percutánea (2%). De
los 45 pacientes que se realizaron biopsia hepática 64% (29) fueron
normales, 17% (8) presentaron fibrosis hepática congénita, y 17% (8) fue
muestra insuficiente.
Se encontró pancitopenia en 18% de los pacientes, el 50% tuvo solo anemia,
el 36% solo plaquetopenia y el 40% leucopenia.
Se realizo endoscopia digestiva alta al 96% de los pacientes, no se
encontraron varices en el 2%, 4% de los pacientes tuvieron varices de I
grado, 14% tuvieron de II grado, el 48% de III grado y el 4% de IV grado.
El 42% (21) de los pacientes recibió transfusión sanguínea durante la
hospitalización, el 20% (10) recibió octreotide, al 8% (4) de los pacientes se
le realizo endoligadura pero en otro hospital y el 94% (47) recibió
escleroterapia en nuestro hospital. El 14% (7) tuvo tratamiento quirúrgico, a
6 (12%) de los pacientes se le realizo derivación esplenorenal y
esplenectomía y a 1 (2%) de los pacientes sólo se le realizó esplenectomía.
(Gráfico 7)
En relación a la etiología de la hipertensión portal, el 44% de los pacientes
tuvo signos de trombosis de vena porta o sus ramas; la Fibrosis hepática
congénita fue encontrada en el 10%, en 28% de los pacientes no se
encontró trombosis del sistema porta ni cavernomatosis, y el 18% de
pacientes no tuvo ecografía doppler o biopsia hepática. (Gráfico 8)
Se observa que los pacientes con trombosis de la vena porta (22) tuvieron
10.2 años de edad promedio (DS 4.3), el 77.3% fue de género masculino, el
9.1%(2) tuvo sepsis neonatal, 4.1% (1) tuvieron onfalitis y a igual número de
pacientes se le realizo cateterismo umbilical. En relación al lugar de
parto el 40.9%(9) tuvo parto hospitalario, el 31.8% (7) nació en su casa,
en 27.3% (6) pacientes no se encontró ese dato en la historia. También se
encontró que el 54.5% de este grupo de pacientes eran eutróficos y el 45.5%
tienen algún grado de desnutrición.
Otro grupo de pacientes (5) tuvo como diagnostico Fibrosis Hepática
congénita, la edad promedio de ellos fue 11.04 (DS 5.54), el 60% fue de
género femenino, 1 (20%) de los pacientes tuvo sepsis neonatal, el 40% de
los pacientes con FHC eran eutróficos y el 60% tenían algún grado de
desnutrición.
En 23 pacientes no se encontró trombosis de vena porta ni de sus ramas, y la
biopsia hepática fue normal. En estos pacientes la edad promedio fue 10.6
años (DS 4.55), el 57% fueron de género femenino, el 42.9% de este grupo
fue eutrófico y 57.1% tuvo algún grado de desnutrición. (Tabla 2)
DISCUSION
La hipertensión portal causa complicaciones que pueden acarrear una alta
mortalidad. En niños la hipertensión prehepatica o presinusoidal es la más
frecuente 1. En este trabajo se realizo la revisión de las historias clínicas de
los pacientes hospitalizados con diagnóstico de hipertensión portal
encontrándose 50 casos de hipertensión portal prehepatica o presinusoidal en
un período de 5 años, hay otros estudios realizados como por ejemplo en
Croacia 18 donde se evaluó retrospectivamente la historia clínica de 64
pacientes pediátricos en un tiempo de seguimiento de 43 años, otro estudio
realizado en Egipto incluyo 120 niños pero en un periodo de 15 años 19; en el
King College en Inglaterra se realizó un estudio en 108 niños en 3 décadas20;
en Venezuela se realizo un estudio retrospectivo que incluyó 48 niños 11;
nosotros por ser un hospital de referencia a nivel nacional contamos con una
casuística importante que puede compararse a la de otros países.
En este trabajo la hipertensión portal pre hepática fue más frecuente en los
varones, en una relación varón: mujer de casi 2:1, esto también se observo en
un trabajo realizado en Venezuela por la Universidad de Carabobo 20, otro
estudio realizado en el Cairo a un grupo de niños egipcios esta razón fue de
1.4:1, con predominio también masculino 19.
La hipertensión portal prehepatica o presinusoidal en este trabajo es más
frecuente en los mayores de 5 años, principalmente en los adolescentes, esto
es semejante a lo reportado por el King college, donde el 58% de sus
pacientes fueron mayores de 5 años 20. En otro estudio realizado en la India
el rango de edad fue de 1.5 a 12 años. 21
El motivo de ingreso más frecuente fue de hemorragia digestiva alta, al igual
que en el grupo egipcio donde se presento en el 52% de sus pacientes y en el
estudio de Croacia donde se presento en el 85% de sus casos 19, 20, es por
esto que esta patología puede tener una gran mortalidad si no es manejado
oportunamente.
El Instituto Nacional de Salud del Niño es un hospital de referencia donde se
atiende a los niños de diferentes lugares del país; siendo Lima el
departamento con mayor población en nuestro país, también la mayor parte
de nuestros pacientes fueron procedentes de este departamento. Sin embargo
tuvimos un número importante procedente de Junín, Huánuco y Piura.
El tiempo de enfermedad consignado en la historia fue aproximadamente de
3 años y medio, valor idéntico al reportado en el estudio del King College
donde fue el tiempo promedio para la primera manifestación 20. En relación
al tiempo de hospitalización en el presente trabajo tuvo un rango variable
siendo el máximo de 2 meses y el mínimo de apenas 2 días, hay que
considerar que ha estos pacientes se tiene que realizar diversos exámenes
auxiliares y de estos exámenes la biopsia hepática es la que requiere mayor
preparación del paciente y estabilización, el caso de 2 días fue un paciente de
provincia que ya tenía estudios en hospitalizaciones previas y que en esta
oportunidad ingresaba sólo para escleroterapia.
En relación a los antecedentes, un tercio de los pacientes nacieron en su
domicilio, y no hubo datos sobre la forma en la que se corto el cordón
umbilical o si hubo onfalitis posteriormente. Pero de los pacientes que
nacieron en el ambiente hospitalario se realizo cateterismo umbilical en
aproximadamente 5%, en este procedimiento existe manipulación del cordón
umbilical que puede llevar, al cabo de un tiempo no determinado, a la
aparición de manifestaciones clínicas propias de la hipertensión portal. Esto
se puede observar mejor en otros trabajos como el realizado por la
Universidad de Carabobo donde 44 de sus 48 pacientes tuvieron como
antecedente el cateterismo umbilical 20. En el estudio del King College 12%
de sus pacientes tuvieron cateterismo umbilical y 7% sepsis neonatal 11,
valor casi similar a nuestro estudio donde la sepsis neonatal se presento en el
6% de los pacientes. En el estudio de los niños del Cairo 19 la sepsis
neonatal fue en antecedente en 3.3% de sus pacientes y el cateterismo
umbilical 5.8%.
Otro de los antecedentes evaluados fue el peso al nacimiento, el mayor
porcentaje de nuestros pacientes tuvo un peso entre los 3 y 4 kilos, similar al
estudio de Venezuela 20 donde no se pudo determinar la relación del peso al
nacer con el desarrollo de la enfermedad, ya que la mayoría tenían un peso
adecuado al igual que en nuestro trabajo.
La hipertensión portal es una enfermedad de signos y síntomas
característicos, siendo la hematemesis, la que con mayor frecuencia aparece
74% y melena 46%, demostrándose así que la hemorragia digestiva alta es
en su mayoría el motivo de consulta más frecuente, tal como lo reseña el
estudio realizado en Venezuela 20 donde represento el 36.84%, seguido por la
esplenomegalia (21%) que en nuestro trabajo represento el 38% de los
hallazgos en el examen físico. Una relación semejante se observa en el
estudio del Cairo 19 (hemorragia digestiva alta 52.5% y esplenomegalia en
15%), Otro estudio realizado en el departamento de Medicina Pediátrica,
Instituto de Post-grado en Educación Médica e Investigación, India 22 mostro
que 46 de sus 50 pacientes tuvieron hematemesis. Se observa también a la
fiebre como un síntoma frecuente, y podría estar relacionado con la
descompensación de estos pacientes.
Otro hallazgo en el examen físico fue la ascitis, aunque poco frecuente (6%)
y esto se podría explicar por Algunos pacientes con sangrado grave pueden
desarrollar ascitis inmediatamente posterior al episodio hemorrágico,
probablemente en relación con una caída transitoria en las cifras de albúmina
sérica 1.
El hiperesplenismo puede evolucionar silenciosamente durante varios años,
asociado a citopenias más o menos graves, especialmente plaquetopenia 5 y
muchas veces llevan a evaluaciones de la medula ósea, un quinto de nuestros
pacientes presentaron pancitopenia.
Ha sido la experiencia clínica de los médicos que tratan a los pacientes con
hipertensión portal quienes indican que tienen cierto retraso en el
crecimiento. Sin embargo, esto ha sido documentado objetivamente en pocos
estudios hasta la fecha 21, 23 y se ha encontrado cierta resistencia a la
hormona de crecimiento en los pacientes con hipertensión portal pero con
cirrosis 24, 25. En este trabajo casi la mitad de los pacientes son desnutridos
crónicos compensados o reagudizados, la otra mitad de los pacientes eran
eutróficos; la valoración se realizo a través del peso y talla de las tablas de la
OMS. En un estudio realizado en la India 21 se evaluó 33 niños entre 1.5 a 12
años con hipertensión portal prehepatica, 22 de sus niños tuvieron
desnutrición crónica y 8 fueron eutróficos, en ese estudio también se valoro
la hormona de crecimiento en sus pacientes y concluyeron que la
hipertensión portal prehepatica por obstrucción de la vena porta se relaciona
con el retardo del crecimiento.
En relación a los exámenes auxiliares, la ecografía y aun más la ecografía
doppler es un método no invasivo que nos permite un diagnóstico precoz de
esta enfermedad 26; así mismo permite el diagnostico de trombosis venosa
portal con alta sensibilidad y especificidad, evaluando si la dilatación de la
porta es mayor de 13 mm o si hay disminucion de la velocidad de flujo de la
porta (máxima <20 cm/s y media<12 cm/s) 27. Casi la totalidad de nuestros
pacientes evaluados tuvieron una ecografía abdominal y más de la mitad
tuvo una ecografía doppler. En el estudio realizado en niños egipcios 19 la
ecografía se realizo en 98% de sus pacientes.
La biopsia hepática se le realizó a casi la totalidad de los pacientes. Más de
la mitad fue normal, pero hubo 10% que mostraron fibrosis hepática
congénita, que es una causa de hipertensión hepática presinusoidal.
El examen endoscópico es un método apropiado para evaluar el alto riesgo
de sangrado así como para dar tratamiento de las varices esofágicas. Se
realizo endoscopia digestiva alta a 2/3 de los pacientes y el 70% tuvo algún
grado de varices esofágicas. Cifra menor a la encontrada en el grupo de
estudio del Cairo 19 donde al 91% de sus pacientes se le encontró varices
esofágicas. En un estudio realizado en Minas Gerais, el 60% de los 111
niños evaluados con hipertensión portal sin clínica de hemorragia digestiva
presentaron varices esofágicas en la primera endoscopia y la gran mayoría
tenia trombosis de la vena porta.30
En el presente trabajo 47 de nuestros pacientes tuvo escleroterapia con
polidocanol al 1% y a 4 se le realizo endoligadura, pero este procedimiento
fue realizado en otros hospitales al no contar en nuestro hospital con los
instrumentos adecuados. En el trabajo del Cairo, la escleroterapia y la
endoligadura se realizó en 74.2% y 12.5% respectivamente 19. La
endoligadura (EVL) reduce el riesgo relativo de sangrado variceal en 37% si
lo comparamos con la escleroterapia 28 y es el procedimiento de elección
para el manejo de varices esofágicas en adultos, en niños falta mayor
experiencia.
Las indicaciones para un tratamiento quirúrgico como la derivación porto
sistémica son el sangrado variceal a pesar de la terapia endoscópica,
hiperesplenismo sintomático con plaquetopenia 31. A 6 de nuestros pacientes
se le realizó derivación esplenorenal y esplenectomía y a 1 sólo
esplenectomía. Los procedimientos quirúrgicos se realizaron por el
hiperesplenismo persistente que presentaban. En un estudio realizado en
Croacia se realizo 13 intervenciones quirúrgicas paliativas y 4 derivaciones
esplenorenales teniendo una mortalidad de 35%. Actualmente se recomienda
no realizar la esplenectomía, porque los pacientes pediátricos tiene gran
expectativa de vida y de esta manera se evita las complicaciones propias de
la esplenectomía en especial las infecciosas 31, una alternativa es el uso de la
derivación de Rex, un tipo de derivación portosistémica con una derivación
de la mesentérica izquierda-porta que restaura el flujo sanguíneo hacia el
hígado, el suministro con sustancias hepatotropas y otros nutrientes 16.
En relación al diagnóstico, la ecografía mostro trombosis de la vena porta en
4% de los pacientes y cavernomatosis en cerca de 1/3, como una regla
general la formación inicial del trombo es asintomático, y el único signo
puede ser la formación de nuevos vasos, lo que en la ecografía doppler se
visualiza como cavernoma portal o transformación cavernomatosa, debido al
volumen de la sangre en el sitio 16, esta patología debe ser sospechada en
todo niño con esplenomegalia, sin hepatomegalia y hematemesis con función
hepática normal y biopsia hepática normal. La siguiente causa de
hipertensión presinusoidal encontrada fue la Fibrosis hepática congénita
(10%) La fibrosis hepática congénita es una afección con características
particulares, al igual que en la obstrucción pre hepática de la vena porta, los
pacientes no presentan alteraciones en la función hepatocelular, pero el sitio
de obstrucción al flujo se localiza en las ramas intrahepáticas de la vena, que
son hipoplásicas. El cuadro completo incluye la presencia de bandas fibrosas
que tabican todo el parénquima y contienen conductos biliares displásicos,
además de la existencia de una enfermedad poliquística renal 1.
En este trabajo no se pudo llegar al diagnostico en 9 pacientes porque no
tuvieron ecografía doppler o biopsia hepática, pero la clínica era de
hipertensión portal prehepatica; sin embargo en 14 pacientes no se encontró
trombos ni cavernomatosis en la ecografía y la biopsia hepática fue normal,
hay una entidad clínica conocida como hipertensión portal no cirrótica
idiopática, la nomenclatura internacional acerca de esta condición es
ambigua, los criterios diagnósticos para esta patología son: signos clínicos de
hipertensión portal, exclusión de cirrosis hepática en la biopsia , exclusión de
enfermedad crónica hepática, exclusión de condiciones que causan
hipertensión portal no cirrótica (fibrosis hepática congénita, sarcoidosis,
schistosomiasis) y venas hepáticas y portal permeables (32). Podemos indicar
que los 14 pacientes de este trabajo podrían tener esta patología; sin
embargo, se necesitan estudios prospectivos de cohortes multicéntrico para
obtener datos fiables sobre el tratamiento y la clínica
resultado de este trastorno desafiante.
CONCLUSIONES
En el presente trabajo realizado en el Instituto Nacional de Salud del Niño la hipertensión
portal presinusoidal se presenta con más frecuencia en el género masculino y en la edad
escolar.
La Hemorragia digestiva alta fue el síntoma más frecuente y el motivo de ingreso del
paciente.
La procedencia de la mayoría de los pacientes fue de Lima departamento, seguido por
Junín, Huánuco y Piura.
El antecedente perinatal más frecuente fue la Sepsis neonatal, seguido de onfalitis y
cateterismo umbilical.
La mayoría de los pacientes tenían algún grado de desnutrición al momento del ingreso
hospitalario.
La escleroterapia fue el tratamiento más frecuente de las varices esofágicas en nuestros
pacientes. La cirugía fue un tratamiento poco usual.
La etiología de la hipertensión pre hepática o pre sinusoidal más frecuente fue la trombosis
de vena porta.
RECOMENDACIONES
Se requiere realizar un diagnostico precoz de pacientes con hipertensión portal prehepatica,
especialmente en aquellos pacientes con antecedentes de sepsis en la etapa neonatal o de
onfaloclisis.
Es necesario implementar un manejo adecuado, en emergencia ante la hemorragia digestiva
alta de origen variceal en niños. Y familiarizar al personal de salud con guías clínicas para
el diagnóstico y manejo de los pacientes con hipertensión portal pre sinusoidal
Mejorar las historias clínicas con relación a la valoración nutricional para poder realizar un
diagnostico nutricional más adecuado.
Continuar con estudios multicéntricos, para conocer el comportamiento epidemiológico de
esta patología en nuestro país, y de esa manera implementar estrategias para disminuir los
riesgos y complicaciones de este cuadro.
Capacitar debidamente al personal especializado en el manejo de nuevas formas de
tratamiento como endoligadura endoscópica de las varices esofágicas. Y con relación a la
cirugía, la realización del Shunt de Rex que muestra mejor efectividad, acorde con los
nuevos adelantos que se disponen en el mundo.
.
LIMITACIONES
El diseño del estudio es retrospectivo, por lo que algunos datos en relación a los
antecedentes y exámenes auxiliares no se pudieron obtener adecuadamente por no
encontrarse consignado en la historia clínica.
El presente trabajo es un estudio descriptivo que limita la posibilidad de realizar
asociaciones entre las variables, sin embargo si se pudo realizar exploraciones no
encontrándose diferencias significativas por lo que sugerimos otros estudios multicéntricos
y de cohorte para obtener datos fiables sobre el tratamiento y la clínica.
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ANEXO 1: Formulario para la recolección de datos:
FICHA DE RECOLECCION DE DATOS
HIPERTENSION PORTAL PREHEPATICA
Nombre: FN: Edad: Procedencia: LN: HC:
Referido: Telf. FI: SINTOMAS PRINCIPALES:
Tiempo de enfermedad: ....................
Hematemesis: Si ( )1 No ( ) 2 Borráceos: Si ( )1 No ( ) 2
Melena: Si ( )1 No ( ) 2 Hematoquezia: Si ( )1 No ( ) 2
Nauseas: Si ( )1 No ( ) 2 Vómito: Si ( )1 No ( ) 2
Dolor Abdominal: Si ( )1 No ( ) 2 Fiebre: Si ( )1 No ( ) 2
Apetito: Disminuido ( )1 Normal ( )2 Aumentado ( ) 3
Otros: EXAMEN FISICO:
P: Kg T: cm Pab: cm T/E: P/E: P/T: IMC
Estado mental: Lúcido ( ) 1, Confuso ( ) 2, Soporoso ( ) 3, Coma ( ) 4.
Piel: Normal ( ) 1 Pálido ( ) 2 Ictericia ( ) 3 Circulación Colateral ( ) 4
Hepatomegalia Si ( )1 No ( ) 2 ….cm
Esplenomegalia: Si ( )1 No ( ) 2 … cm
Ascitis: Si ( )1 No ( ) 2
Cardiovascular: Soplo cardiaco: Si ( ) 1 No ( ) 2
ANTECEDENTES
Personales:
G: Abortos: EG: PN: Fototerapia:
Sepsis Neonatal Si ( )1 No ( ) 2 Deshidratación Si ( )1 No ( ) 2
cateterismo umbilical Si ( )1 No ( ) 2 días: Onfalitis Si ( )1 No ( ) ATB ( )tipo: días:
tipo Cirugia: hospitalizaciones previas: Familiares:
EXAMENES AUXILIARES:
ECOGRAFIA: Hepatomegalia: Si ( )1 No ( ) 2 ....cm; ecogenicidad incrementada ( ); cirrosis ( )
Ascitis ( ) Esplenomegalia Si ( )1 No ( ) 2 ....cm ECOGRAFIA DOPPLER Si ( )1 No ( ) 2
Hallazgos: diámetro de la porta ......; flujo…..; relación epiplón/aorta:
Fibrosis periportal Si ( )1 No ( )2; cavernomatosis Si ( )1 No ( )2 Otros:
OTROS EXAMENES: Ecocardiografia: si ( ) no ( ) hallazgos: ENDOSCOPIA: Varices esofágicas: si ( ) no ( )
Escleroterapia 1ria Escleroterapia 2ria BIOPSIA HEPATICA : edad:
percutanea: si ( ) No ( ) color: fragmentado: tamaño: laparoscopica: si ( ) no ( ) Color: Superficie: micronodular ( ): macronodular ( ) Ascitis ( ) esplenomegalia ( ) Higado graso ( )
ANATOMIA PATOLOGICA:
Higado Normal: Si ( )1 No ( ) ; Fibrosis periportal: Si ( )1 No ( );
Cirrosis: Si ( )1 No ( ) . TRATAMIENTO: Médico: NaCl 9%º Si ( ) 1 No ( ) 2 Haemacel: Si ( ) 1 No ( ) 2
Sangre: Si ( ) 1 No ( ) 2 Nª veces:.........volumen total de sangre:.........cc
Ranitidina: Si ( ) 1 No ( ) 2 Nº días:...............
Inh. Bomba: Si ( ) 1 No ( ) 2 Nº días:..............
Sucralfato: Si ( ) 1 No ( ) 2 Nº días:................
Octeotride: Si ( ) 1 No ( ) 2 Nº días:...............
Somatostatina: Si ( ) 1 No ( ) 2 Nº días:...............
Propanolol: Si ( ) 1 No ( ) 2 Nº días:...............
Otro:...............................................................
Endoligadura: Si ( ) 1 No ( ) 2.
Escleroterapia de varices esofágicas Si ( ) 1 No ( ) 2
Varices de fondo gástrico: Si ( ) 1 No ( ) 2
Quirúrgico: Si ( ) 1 No ( ) 2 tipo:
EXAMENES AUXILIARES:
ingreso egreso ingreso egreso Edad BT/BD Fecha TGO/TGP Hto-Hb Colest/Tg Leucocitos Alb/Glob Plaquetas AgsHB/HVC/ VIH
TP Proteina
C/S/ATTIII
TTPa Parásitos Falc/GGT Otro
ETIOLOGIA:
o Trombosis de la vena porta ( )
o Cateterismo neonatal ( )
o Onfalitis ( ) o Sepsis ( )
o Cirugías ( ) o Trombosis de la vena mesentérica ( ) o Cavernomatosis ( )
o Parasitosis: Schistosoma ( ) o Déficit de proteína C/S/ ATTIII ( )
o Malformaciones ( ) o Fibrosis hepática congénita ( )
ANEXO 2: RESULTADOS
Tabla 1. Características de los pacientes con Hipertensión portal presinusoidal. INSN 2005 a 2010
CARACTERÍSTICAS VALORES
Sexo M, n (%)
33 (66)
Procedencia Lima prov., n (%)
18 (36)
Síntoma principal Hematemesis, n (%)
37 (74)
Edad, media años (DS) 10.3 (4.43)
Tiempo de Enfermedad, media años (DS) 3.7 (3.9)
Tiempo de Hospitalización, media días (DS) 15.62 (11.7)
Peso al Nacer gramos, media (DS) 3047 (602.6)
Ecografía, n (%) 45 (90)
Ecodopler, n (%) 28 (56)
Biopsia hepática, n (%) 45 (90)
Tratamiento Escleroterapia, n (%) Endoligadura, n (%)
Cirugia, n (%)
46 (92) 4 (8)
7(14)
Diagnostico Nutricional Eutrófico, n (%)
Desnutrición, n (%)
24 (48)
26 (52)
Diagnostico TVP, n (%)
FHC, n (%) No TVP no FHC, n (%)
Sin diagnostico, n (%)
22 (44)
5 (10) 14 (28)
9 (18)
Gráfico 1. PORCENTAJE DE HIPERTENSION PORTAL SEGÚN EDAD
Gráfico 2. PORCENTAJE SEGÚN LUGAR DE PROCEDENCIA
Gráfico 3. ANTECEDENTES PERINATALES DE PACIENTES CON HTP
Gráfico 4. SINTOMAS AL INGRESO HOSPITALARIO
Gráfico 5. EXAMEN FISICO AL INGRESO HOSPITALARIO
Gráfico 6. DIAGNOSTICO NUTRICIONAL AL INGRESO HOSPITALARIO
Gráfico 7. TRATAMIENTO RECIBIDO
Gráfico 8. ETIOLOGIA DE HIPERTENSION PORTAL
TABLA 2. CARACTERISTICAS CLINICAS Y EPIDEMIOLOGICAS SEGÚN
DIAGNOSTICO TVP( n = 22) FHC (n=5) No TVP no FHC
(n=14)
Edad, media años (DS) 10.2 (4.3) 11.04 (5.54) 10.6 (4.55)
Sexo M, n (%) F, n (%)
17 (77.3)
5 (22.7)
2 (40)
3 (60)
8 (57)
6 (42)
Tiempo de Hospitalización, media días, (DS)
13.86 (10.3 ) 17.8 (17.8) 18.4 (14.5)
Tiempo de enfermedad, media años, (DS)
4.41 (4.2) 4.4 (2.6) 4.04 (4.6)
Peso al nacer, media gramos, (DS) 3087 (531) 2850 (760.7) 3103 (521)
Sepsis neonatal, n (%) 2 (9.1) 1 (20) 0 (0)
Onfalitis, n (%) 1 (4.1 0 (0) 0 (0)
Cateterismo Umbilical, n (%) 1 (4.1) 0 (0) 0 (0)
Síntoma más frecuente: Hematemesis, n (%)
17 (77.3) 3 (60) 11 (78.6)
Varices Esofágicas, n (%) 20 (90.9) 5 (100) 14 (100)
Hemoglobina g/dL, media (DS) 9.86 (2.1) 9.5 (2.06) 9.89 (2.99)
Diagnóstico Nutricional Eutrófico, n (%) Desnutrido, n (%)
12 (54.5)
10 (45.5)
2 (40)
3 (60)
6 (42)
8 (57.1)