patología de la función inmune inmunodeficiencias

Patología de laFunción Inmune

INMUNODEFICIENCIAS

Es la consecuencia lógica de un trastorno del sistema encargado de defendernos frente a microorganismos. Las inmunodeficienciasse manifiestan clínicamente por la aparición de infecciones crónicas, persistentes o recurrentes.

específicas Inmunodeficiencias primarias  

inespecíficas

específicas Inmunodeficiencias secundarias

inespecíficas

INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS

-Inmunodeficiencias de las barreras defensivas

Inmunodeficiencias de origen congénito

1) Sistema Fagocítico Mononuclear

* en la fagocitosis

* en el procesamiento del antígeno:

Síndrome de CHEDIAK-HIGASHI

*Hematopoyesis cíclica canina:

Síndrome del Collie gris

Síndrome de CHEDIAK-HIGASHI

Síndrome de Chediak-Higashi (gen ch productor de inmunodeficiencia genética) ligado al color azul ahumado en gatos persa, con alteraciones en el transporte de melanina, la cual se encuentra acumulada en fagocitos, impidiendo su función bactericida.

Se hereda como un rasgo genético autosómico recesivo

infecciones crónicas,disminución de la pigmentación enfermedad neurológica muerte prematura.

El síndrome de Chediak Higashi se debe a:alteración de los neutrófilos que tienen granulaciones intracitoplasmáticas gigantes por la fusión de varios lisosomas anormales; reducción de la quimiotaxis fusión de los fagolisosomas incremento de la actividad de peroxidación de la membrana y salida defectuosa de la médula ósea,

esto dificulta la destrucción de las bacterias fagocitadas

HEMATOPOYESIS CÍCLICA CANINACollie gris plateado (no en el azulado) enfermedad autosómica recesiva. Se caracteriza por fluctuaciones periódicas del número de  neutrófilos y en menor grado de monocitos, plaquetas, reticulocitos, como resultado de un defecto en las células madres de la médula ósea. Durante las fases neutropénicas: letargia, pirexia, anorexia, artritis,

queratitis e infecciones respiratorias o gastrointestinales.El tratamiento consiste en un transplante de médula ósea no disponible.Suelen morir a los 6 meses (tratamiento de soporte antibiótico en fases neutropénicas).

Síndrome del Collie gris

-Inmunodeficiencias de origen congénito 2) De sistema linfoide -de linfocitos B: Agammaglobulinemias

- de linfocitos T: Hipoplasia tímica

- combinadas Inmunodeficiencia combinada

INMUNODEFICIENCIA COMBINADA GRAVE 2% potrillos ÁRABES

Diagnóstico clínico: 2 criterios mínimos

1. LINFOCITOS CIRCULANTES < 1000/mm32. LESIONES HISTOPATOLÓGICAS TÍPICAS3. FALTA Ig M SÉRICA PREVIA A LA LACTANCIA

HIPOPLASIA ÓRGANOSLINFOIDES

• timo• bazo• ganglios

El gen responsable de la enfermedad es:dominanterecesivo

Inmunodeficiencia combinada del caballo

Síndrome raro que provoca deficiencia en número y funciónde linfocitos T y B, y, en muchas ocasiones, también células NK• Incapacidad para generar una respuesta inmune• Mortalidad 100%• Especies afectadas• Caballos (Árabes)• Perros (Jack Russel Terriers)• Ratones• Humanos

• Fallo en precursores de linfocitos• Incapaces de diferenciarse en maduros• (incapaces para completar la señal de transducción• por fallos en sus receptores para IL)• Severa linfopenia y hipogammaglobulinemia

• MÉTODOS DIAGNÓSTICOS CON• BASE MOLECULAR P.C.R.• • Solo se realiza en laboratorios muy especializados• • Sirve para amplificar la región alterada

Diagnóstico de las inmunodeficiencias primarias

•historia familiar •infecciones recurrentes

El tipo de infecciones orienta hacia el tipo de inmunodeficiencia. •infecciones por bacterias piógenas, •infecciones por virus, hongos y bacterias intracelulares.

INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS

*Inmunodeficiencias de origen adquirido.

Infecciosas

-SIDA de los monos

-inmunodeficiencia BOVINA

-leucemia FELINA

-Otros virus:

moquillo, parvovirus, BVDV, peste porcina,

herpesvirus equina, Newcastle.

1. FALLA EN LA TRANSFERENCIA DE INMUNIDAD PASIVA + + +

2. Inmunosupresión por virus§ Herpesvirus§ DVB§ Distemper canino§ Vilef-VIF§ Newcastle-Marek

3. Inmunosupresión por bacterias§ Mycobacterium§ Pasteurella§ Actinobacillus§ Streptococcus

4. Inmunosupresión por parásitos§ Toxoplasma§ Trypanosoma§ Trichinella§ Demodex

INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS ADQUIRIDAS

INMUNODEFICIENCIAS.

*Inmunodeficiencias de origen adquirido.

-Malnutrición

-Envejecimiento

-Agentes químicos: bifenilos policlorados, Pb, Cd, DDT,toxinas hongos.

-Fármacos: corticosteroides, ciclosporina A,...

Inmunosupresión por tóxicos

ORGÁNICOS

INORGÁNICOS (I-Pb-Hg-Cd)

Micotoxinas

DDT-difenilos

• aflatoxinas

Inmunosupresión porenfermedades carenciales

VITAMINAS (E)MINERALES (Se-Zn)

PROTEÍNAS

QuemadurasParasitosisDiarreaSíndrome nefróticoMalnutrición

Inmunosupresión por tumoreslinfoideos

• DIAGNÓSTICO

Pruebas diagnósticas de competencia inmune

Electroforesis de prot. plasmáticaspara determinación de γ globulinas

Recuento CelularRelativo

Pruebas diagnósticas de competencia inmune celular

Fagocitosis

Citotoxicidad

Pruebas diagnósticas de competencia inmune marcadores de subpoblaciones celulares

Citometría de flujoMarcadores celulares

Pruebas diagnósticas de competencia inmune humoral

Inmunodifusión radialCuantificación relativa de las Igs totalesy de isotipos de inmunoglobulinas

InmunofluorescenciaDeterminación funcional contra Antígenos específicos

Hipoplasia tímica

Falta de corteza Timo normal

Atrofia de Bursa de Fabricio Por la enfermedad de Gumboro(birnavirus)

Pruebas diagnósticas de competencia inmune orgánica

Estudia la respuesta de tipo celular detectando la presencia de citocinas

PRUEBA DE GAMMA-INTERFERON