tumor abdomen

TUMOR ABDOMENTUMOR ABDOMEN

Oleh :Oleh :Dr.Eduard P.Simamora,SpB,SpBADr.Eduard P.Simamora,SpB,SpBA

Bagian Bedah RS.ImmanuelBagian Bedah RS.Immanuel

TUMOR ABDOMENTUMOR ABDOMEN

• Wilm`s Tumor (Nephroblastoma)Wilm`s Tumor (Nephroblastoma)

• NeuroblastomaNeuroblastoma

WILM`S TUMORWILM`S TUMOR( NEPHROBLASTOMA )( NEPHROBLASTOMA )

• Tumor ginjal kongenital Tumor ginjal kongenital Ganas Ganas

• Insidensi 8 : 100000 anak / tahunInsidensi 8 : 100000 anak / tahun

• Wilm`s tumor Wilm`s tumor tumor abdomen tersering tumor abdomen tersering pada anak-anak dan paling kurabelpada anak-anak dan paling kurabel

• Median umur : 3 tahun, 1/3 kasus Median umur : 3 tahun, 1/3 kasus terdiagnosa sebelum usia 2 tahunterdiagnosa sebelum usia 2 tahun

• Biasanya terdiagnosis secara kebetulan Biasanya terdiagnosis secara kebetulan oleh ibu/dokteroleh ibu/dokter

WILM`S TUMORWILM`S TUMOR

KLASIFIKASI ( Surgical )KLASIFIKASI ( Surgical )Stadium I : tumor terlokalisir, dapat dieksisiStadium I : tumor terlokalisir, dapat dieksisi totaltotalStadium II : invasi lokal, dapat dieksisi totalStadium II : invasi lokal, dapat dieksisi totalStadium III : tidak mungkin dieksisi total, ke-Stadium III : tidak mungkin dieksisi total, ke- lenjar getah bening regional lenjar getah bening regional membesarmembesarStadium IV : metastase jauh (hepar/paru)Stadium IV : metastase jauh (hepar/paru)Stadium V : tumor bilateralStadium V : tumor bilateral

WILM`S TUMORWILM`S TUMOR

• Histologis Histologis pola seluler bervariasi pola seluler bervariasi campuran elemen mesenchymal dan epitelial campuran elemen mesenchymal dan epitelial dengan berbagai tingkat maturasidengan berbagai tingkat maturasi

• Pola anaplastik/sarkomatosa Pola anaplastik/sarkomatosa prognosa prognosa buruk ( 10 % kasus )buruk ( 10 % kasus )

• Pertumbuhan neoplastik Pertumbuhan neoplastik merubah jaringan merubah jaringan ginjal normal tetapi tidak menyebabkan ginjal normal tetapi tidak menyebabkan obstruksi, perdarahan atau nyeri obstruksi, perdarahan atau nyeri tumbuh tumbuh membesar sebelum disadari orang tua anak.membesar sebelum disadari orang tua anak.

KRITERIA DIAGNOSISKRITERIA DIAGNOSIS

• Massa di abdomen lateral tanpa gejalaMassa di abdomen lateral tanpa gejala• Dirasakan oleh orang tua / dokter tanpa Dirasakan oleh orang tua / dokter tanpa

sengajasengaja• Pasien tampak lemah, anorexia, berat Pasien tampak lemah, anorexia, berat

badan menurun ( jarang )badan menurun ( jarang )• Hematuria ( 20% kasus )Hematuria ( 20% kasus )• HipertensiHipertensi• PD :Massa di retroperitoneum, keras, PD :Massa di retroperitoneum, keras,

terfiksir, tidak bergerak sesuai pernafasan. terfiksir, tidak bergerak sesuai pernafasan.


• Pada 15% kasus disertai anomali lain : Pada 15% kasus disertai anomali lain : hypospadia, duplikasi traktus urinarius, hypospadia, duplikasi traktus urinarius, hemihipertropi dan aniridia.hemihipertropi dan aniridia.

• Pemeriksaan penunjang : IVP Pemeriksaan penunjang : IVP distorsi distorsi sistim pelviocalyces ginjal (kurang sistim pelviocalyces ginjal (kurang akurat).akurat).

• Yang terbaik CT Scan, MRIYang terbaik CT Scan, MRI

• Pada tumor ginjal kiri Pada tumor ginjal kiri varicocele varicocele sign sign adanya oklusi vena renalis.adanya oklusi vena renalis.

DIAGNOSIS BANDINGDIAGNOSIS BANDING

• Hidroneprosis sekunder terhadap Hidroneprosis sekunder terhadap obstruksi ureterovesikel junction atau obstruksi ureterovesikel junction atau ureteropelvis junction.ureteropelvis junction.

• Neuroblastoma (cenderung lebih sentral Neuroblastoma (cenderung lebih sentral dan radiologis ditemukan kalsifikasi).dan radiologis ditemukan kalsifikasi).

• Polikistik ginjal (massa kistik non Polikistik ginjal (massa kistik non fungsional)fungsional)

• Tumor retroperitoneal lainnya: Tumor retroperitoneal lainnya: rhabdomyosarkoma, teratoma, sarkoma.rhabdomyosarkoma, teratoma, sarkoma.

TERAPITERAPI

• Nephrektomi (total / partial)Nephrektomi (total / partial)• KhemoterapiKhemoterapi• Radioterapi (dilakukan bila usia > 2 tahun)Radioterapi (dilakukan bila usia > 2 tahun)

Bila tumor besar Bila tumor besar reduksi massa tumor de- reduksi massa tumor de-ngan radioterapi / khemoterapi.ngan radioterapi / khemoterapi.

Bila tumor bilateral Bila tumor bilateral nilai fungsi ginjalnilai fungsi ginjal Transplantasi ginjal Transplantasi ginjal

PROGNOSAPROGNOSA

• Kombinasi terapi bedah, anestesi, Kombinasi terapi bedah, anestesi, radiologi dan khemoterapi radiologi dan khemoterapi prognosa prognosa lebih baik.lebih baik.

• Diagnosa sedini mungkin Diagnosa sedini mungkin Disease- Disease-free survival rate stadium I : 95%free survival rate stadium I : 95%

stadium I&III : 85%stadium I&III : 85%

stadium IV: 75 – 80%stadium IV: 75 – 80%

histologi buruk:25 – 50% histologi buruk:25 – 50%

NEUROBLASTOMANEUROBLASTOMA

• Tumor solid tersering pada anak-anakTumor solid tersering pada anak-anak

• Berasal dari sel primitif sistim Berasal dari sel primitif sistim simpatis simpatis dari jaringan celah neural dari jaringan celah neural sepanjang rantai ganglion simpatis sepanjang rantai ganglion simpatis dan di dalam medulla adrenal.dan di dalam medulla adrenal.

• Tumbuh di abdomen 75% ( medulla Tumbuh di abdomen 75% ( medulla adrenal 50%) dan 20% di adrenal 50%) dan 20% di mediastinum posterior.mediastinum posterior.


• Insidensi 1 : 10000 kelahiranInsidensi 1 : 10000 kelahiran

• Sifat Unik Sifat Unik dapat mengalami maturasi dapat mengalami maturasi ganglioneuroma (jinak) ganglioneuroma (jinak) menghilang. menghilang.

• Tapi bila sudah bermanifestasi klinis, Tapi bila sudah bermanifestasi klinis, perubahan unik ini jarang terjadi.perubahan unik ini jarang terjadi.

• Bila tumor mengandung elemen matur Bila tumor mengandung elemen matur prognosa lebih baik. prognosa lebih baik.


• Marker tumor : katekol amin dan Marker tumor : katekol amin dan produk pecahannya (adrenalin, produk pecahannya (adrenalin, noradrenalin, DOPA, metanephrine dan noradrenalin, DOPA, metanephrine dan VMA) VMA) diekskresikan pada 90% kasus. diekskresikan pada 90% kasus.

• Marker ini berguna untuk mendeteksi Marker ini berguna untuk mendeteksi rekurensi setelah terapi bedah.rekurensi setelah terapi bedah.

• Metastase jauh terjadi cukup dini Metastase jauh terjadi cukup dini prognosa buruk. (sumsum tulang, hati, prognosa buruk. (sumsum tulang, hati, kgb, korteks tulang dan paru-paru).kgb, korteks tulang dan paru-paru).

KLASSIFIKASIKLASSIFIKASI

• Stadium I : tumor terbatas pada satu organ, Stadium I : tumor terbatas pada satu organ, dapat direseksi totaldapat direseksi total

Stadium II : tumor meluas keluar organ tetapi Stadium II : tumor meluas keluar organ tetapi tidak melewati garis tengahtidak melewati garis tengah

Stadium III : tumor besar melewati garis Stadium III : tumor besar melewati garis tengah dan sering irresektabeltengah dan sering irresektabel

Stadium IV : metastase jauh ke tulang atau or-Stadium IV : metastase jauh ke tulang atau organ laingan lain Stadium V : tumor seperti stadium IV pada Stadium V : tumor seperti stadium IV pada

pasien < 1 tahun dengan metastase ke hepar, pasien < 1 tahun dengan metastase ke hepar, kulit atau sumsum tulang. kulit atau sumsum tulang.


• Tumor pada anak, setengahnya < 2 Tumor pada anak, setengahnya < 2 tahun, 90% di bawah umur 8 tahuntahun, 90% di bawah umur 8 tahun

• 75% terdapat massa di abdomen 75% terdapat massa di abdomen disertai berat badan menurun, disertai berat badan menurun, distensi abdomen, demam, anemia, distensi abdomen, demam, anemia, diare dan gangguan pertumbuhan.diare dan gangguan pertumbuhan.

• Tumor di mediastinum asimptomatik Tumor di mediastinum asimptomatik kecuali bila ganglion stelat terkena kecuali bila ganglion stelat terkena sindroma Hornersindroma Horner


• Metastase ke orbita Metastase ke orbita Proptosis dan Proptosis dan ecchymosis periorbitalecchymosis periorbital

• Kompresi ke medulla spinalis Kompresi ke medulla spinalis paraplegi paraplegi• Sekresi katekolamin Sekresi katekolamin berkeringat dan berkeringat dan

irritabilitas ( telapak tangan dan kaki irritabilitas ( telapak tangan dan kaki berkeringat berlebihan )berkeringat berlebihan )

• Diagnosa sedini mungkin Diagnosa sedini mungkin terbaik terbaik dengan melakukan pemeriksaan dengan melakukan pemeriksaan penunjang.penunjang.

PEMERIKSAAN PENUNJANGPEMERIKSAAN PENUNJANG

• BNO-IVP BNO-IVP proses kalsifikasi dan proses kalsifikasi dan adanya depresi sistim pelviocalyceal adanya depresi sistim pelviocalyceal ginjal.ginjal.

• CT Scan dan MRI CT Scan dan MRI terbaik untuk terbaik untuk mencari tumor primer dan lokasi mencari tumor primer dan lokasi metastase.metastase.

• Pemeriksaan urin Pemeriksaan urin VMA VMA patognomonis untuk Neuroblastoma.patognomonis untuk Neuroblastoma.

DIAGNOSIS BANDINGDIAGNOSIS BANDING

• Tumor Wilms (intrarenal)Tumor Wilms (intrarenal) tidak ada tidak ada kalsifikasi dan pada IVP distorsi kalsifikasi dan pada IVP distorsi sistim pelviocalyceal ginjal.sistim pelviocalyceal ginjal.

• Polikistik ginjalPolikistik ginjal

• Hidronephrosis ginjalHidronephrosis ginjal

TERAPITERAPI

• Bedah Bedah ekstirpasi massa tumor ekstirpasi massa tumor

• Bila tumor terlalu besar Bila tumor terlalu besar kemoterapi kemoterapi preoperatif preoperatif Operatif . Operatif .

• Post operatif Post operatif kemoterapi dan radiasi kemoterapi dan radiasi

• Prognosa post terapi tergantung umur, Prognosa post terapi tergantung umur, stadium, lokasi dan derajat maturasi tumorstadium, lokasi dan derajat maturasi tumor

• Disease-free survival rate hanya 37% Disease-free survival rate hanya 37% prognosa buruk.prognosa buruk.

tumor abdomen

Documents