trombocitopenia inmune y purpura henoch-schönlein
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TROMBOCITOPENIA INMUNE
Jairo R R
TROMBOCITOPENIA INMUNE
Terminología:
Púrpura trombocitopénica idiopáticaPúrpura trombocitopénica inmune
Immune ThrombocytoPenia “ITP”
Sangrado bajo la piel o membranas mucosas
Rodeghiero F et al. (2009). Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group.Blood.
TROMBOCITOPENIA INMUNE
AISLADA (inmune)
<100.000/microlitro
Benigna
Introducción:
Resuelve espontáneamente 3m
Primaria (no asociada a otros tr)
TROMBOCITOPENIA INMUNE
Patogénesis:
Cindy E. Neunert. (2013). Current management of immune thrombocytopenia. Pathogenesis. Hematology
¿Infección? ¿Viral?
TROMBOCITOPENIA INMUNE
Epidemiología:
Terrell DR et al. (2010). The incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults: A critical review of published reports. Am J Hematol.
1 y 6,4 casos por 100.000 niños
Subestimada
Cualquier edad (2-5 años y adolescentes)Proporción: ♂>♀ 1,7:1 (bebes) 1,2:1
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Manifestaciones Clínicas:
.
Niño por lo general se ve y dice estar bien.
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Historia:
Zeller B, et al. (2005). Childhood idiopathic thrombocytopenic purpura in the Nordic countries: epidemiology and predictors of chronic disease. Acta Paediatr.
60% Infección previa ultimo mesSRP después 6 ss
SRPv 2,6 casos por cada 100.000 dosis
No hay síntomas sistémicos (¿2ria?)
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Drug Mechanism(s)Abciximab DITPAcetaminophen DITP
Amiodarone DITPBeta-lactam antibiotics (eg, penicillins, cephalosporins)
DITP
Carbamazepine DITP
Ethambutol DITPFurosemide DITPHaloperidol DITPHeparin DITP and cause endothelial injuryIbuprofen DITP in some patientsLevofloxacin DITPLinezolid Bone marrow suppression (dose-dependent)Naproxen DITP with a antibodies to a drug metabolitePhenytoin DITP
Medicamentos asociados con trombocitopenia aisladaHistori
a:
TROMBOCITOPENIA INMUNE
Drug Mechanism(s)
Phenytoin DITPPiperacillin DITPQuinidine DITPQuinine DITPRanitidine DITP
Rifampin DITPSimvastatin DITP
Sulfonamides DITPTirofiban DITPTrimethoprim-sulfamethoxazole
DITP
Valproic acid Bone marrow suppression (dose-dependent)
Vancomycin DITP
Medicamentos asociados con trombocitopenia aisladaHistori
a:
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Examen Físico:
Piel 60%
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Examen Físico:
Mucosas
40%
< 10.000 / microlitro vs ≥15,000 / microlitro
51% vs 19%
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Examen Físico:
Kühne T, et al. (2011). Newly diagnosed immune thrombocytopenia in children and adults: a comparative prospective observational registry of the Intercontinental Cooperative Immune Thrombocytopenia Study Group. Haematologica. Epub 2011 Aug 31.
Cutaneo 86%Oral 19%
Nasal 20%
No sangrado 9%Menstrual 3%
Hemorragia grave 3%
H.I.C. 0,1 a 0,8% (90% supratentorial) Intercontinental Childhood ITP Study Group (ICIS)
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Intercontinental Childhood ITP Study Group (ICIS)
Trombocitopenia <100.000/microl
Laboratorio:
<30.000/microl
Anemia Sangrado significativoExtendido de sangre periferica
TROMBOCITOPENIA INMUNE
Curso de la enfermedad:
TPI Nuevo
TPI PersistenteTPI Crónica
3m del diagnostico3m – 12m diagnostico inicial>12m diagnostico inicial
Recuperación 3m (50-70%) plaquetas >150.000/microl
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Diagnostico:
Es un diagnostico de exclusión
Eritroide Mieloide
Megacariocitos >
Evaluación Inicial:Prueba de anticuerpos antiplaquetariosExamen de medula osea
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Diagnostico DiferencialLeucemia
Infección activa
Anemia hemolítica autoinmuneEnf. Autoinmune sistémica
Sindrome de inmunodeficiencia
Exposción farmacos
Sindrome inmunodeficiencia de M.O.
CID Trastornos Heredados
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Tratamiento Inicial Expectante vs FarmacoterapiaNo hay manejo estandarizado
50 a 70 % recuperación 3m, con o sin tratamientoNo hay hemorragia grave (<10.000/microl)RAM
> Riesgo Sangrado; < Respuesta al tratamiento
Expectante
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Tratamiento Inicial Expectante vs FarmacoterapiaNo hay manejo estandarizado
Elevan rápidamente el recuento plaquetasMenos restricciones de la actividad
Combinar medicamentos Resultado
Disminuye la carga psicológica en flia
Farmacoterapia
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Tratamiento de Apoyo
Restringir las actividades físicas (trauma)Evitar los medicamentos con actividad antiplaquetariaControlar el sangrado menstrual: hemorragia excesiva ACO.Seguimiento de la evolución de la enfermedad
Independiente manejo inicial
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Fármacos Recién Diagnosticada
Directrices publicadas por la Sociedad Americana de Hematología (ASH)
NO intervención farmacológicaIntervención farmacológica para cualquier niño con sangrado grave o potencialmente mortal
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Opciones Farmacologicas
Inmunoglobulina intravenosa (IVIG)Inmunoglobulina anti-DPrednisona - 1 a 2 mg / kg por día por vía oral en una dosis única por la mañana durante siete a 21 días.Metilprednisolona- 30 mg / kg como una sola dosis diaria por vía intravenosa durante tres o cuatro días (sin cono necesario para este curso corto)Dexametasona - 24 mg / m 2 durante cuatro días vía oral o intravenosa
Transfusión Plaquetas
C.I.
0,1-1g/kg
75 microgramos / kg
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Pronostico
Seguimiento
PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Jairo R R
(VASCULITIS POR INMUNOGLOBULINA A)
PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Introducción
90% en edad pediatrica
Vasculitis sistémica mas común en niños
PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Epidemiologia
3-15 años♂1,8:1♀
Blancos y Asiáticos
50% Inf. Tracto Resp. Sup.
Estreptococo
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Criterios de clasificación:
Liga Europea contra el Reumatismo y Sociedad Europea Pediátrica de Reumatología
El criterio obligatorio es púrpura o petequias, con menor predominio de las extremidades y sin trombocitopenia o coagulopatía. Uno o más de los siguientes: Dolor abdominal (generalmente difuso, con aparición aguda) Artritis o artralgia (de aparición aguda) Afectación renal (proteinuria, hematuria) Vasculitis leucocitoclástica o glomerulonefritis proliferativa, con
deposito de IgA
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Patogenia:
The immunobiology of Henoch–Schönlein purpura
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Manifestaciones Clinicas
Tetrada
- Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
- Artralgia y / o artritis- Dolor abdominal Sangrado (20-30%)- Enfermedad renal (21-54%)
Rash Eritematoso, macular o habones Fusión
Equimosis, petequias y purpura
Simétrico
Depende de presiones
Edema subcutáneo
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Manifestaciones Clinicas
Tetrada
- Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
- Artralgia y / o artritis- Dolor abdominal Sangrado (20-
30%)- Enfermedad renal (21-54%)
Transitoria o Migratoria
Oligoarticular
No deformante
Grandes articulaciones
No hay derrame articular, edema o calor
Dolor movimiento
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Manifestaciones Clinicas
Tetrada
- Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
- Artralgia y / o artritis- Dolor abdominal Sangrado (20-
30%)- Enfermedad renal (21-54%)
Nausea
Vomito
Ileo paralitico
Hemorragia TGI
Isquemia Intestinal
Perforación intestinalIntususcep
ción
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Manifestaciones Clinicas
Tetrada
- Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
- Artralgia y / o artritis- Dolor abdominal Sangrado (20-
30%)- Enfermedad renal (21-54%)
Hematuria
Proteinuria
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Manifestaciones Clinicas
Tetrada
- Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
- Artralgia y / o artritis- Dolor abdominal Sangrado (20-
30%)- Enfermedad renal (21-54%)
- Escroto- SNC- Tracto
respiratorio- Ojos
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Laboratorio:
Ig A sérica ↑↑ (50-70%) ↑↑ ↑↑ ↑↑ Riñon
Hemograma (anemia), Uroanalisis inespecificosHipocomplementemia r/n inf. Estreptocócica
PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Diagnostico:Clínico Manifestaciones clínicas de la enfermedadBiopsia: Vasculitis leucocitoclástica con predominio de inmunoglobulina A (IgA).
NO hay prueba diagnostica. Plaquetas y Tiempos normales
Diagnostico Diferencial
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Mayoria Recuperación espontanea
Tratamiento:
Manejo de soporte:
Hidratación
Reposo
Analgesia Acetaminofen, AINE (Hemorragia), Corticoide
PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Hospitalización:
Incapacidad para mantener una hidratación adecuada con la ingesta oralDolor abdominal intensoSangrado gastrointestinal significativoCambios en el estado mentalAfectación articular severa limita deambulaciónInsuficiencia renal (Cr ↑↑), hipertensión, y/o síndrome nefrótico
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FIN
Pronostico
Excelente. En ausencia de enfermedad renal significativa, el episodio inicial se resuelve dentro de un mes.
MUCHAS GRACIAS…