Púrpura de Schönlein-Henoch

M. en C de la S. María del Carmen Fuentes Cuevas

• La enfermedad recibe su nombre después de que el pediatra alemán Eduard Heinrich Henoch(1820–1910), y su maestro Johann LukasSchönlein (1793–1864), la describieran en la década de 1860. El médico inglés William Heberden (1710–1801) y el dermatólogo Robert Willan (1757–1812) ya habían descrito la enfermedad en 1802 y 1808, respectivamente, pero el nombre enfermedad de Heberden–Willanha caído en desuso. William Osler fue el primero en reconocer el mecanismo elérgico que subyace a la enfermedad.

Púrpura de Schönlein-Henoch

• Los síntomas son diversos, afectando con mayor frecuencia a la piel (100% de los casos), donde produce púrpura palpable de distribución característica, más intensa en nalgas y extremidades inferiores. También dolores abdominales. La artritis y el dolor abdominal constituyen la "tríada clásica" de la enfermedad de Henoch–Schönlein

• El enrojecimiento de la piel se presenta en todos los casos, dolores artriculares y artritis en el 80%, y dolor abdominal en el 62%. Algunos casos incluyen el hemorragia gastrointestinal como un cuarto criterio; esto ocurre en el 33% de los casos, a veces, pero no necesariamente siempre, debido a intususcepción. El púrpura típicamente aparece en las piernas y nalgas, pero puede llegar a verse también en los brazos, cara y tronco.

• El dolor abdominal es generado por el cólico, y puede estar acompañado de náuseas, vómito, constipación o diarrea. Puede haber rastros de sangre o moco en las heces. Las manifestaciones gastrointestinales se deben a la vasculitis en ese territorio con la aparición de edema en la pared intestinal. Se manifiesta en forma de episodios de dolor abdominal de tipo cólico así como naúseas y vómitos.

• El cuarenta por ciento muestran evidencia de renal afectación, principalmente en forma de hematuria (sangre en la orina), pero solo un cuarto la tendrán en cantidades suficientes para ser observables sin pruebas de laboratorio. Otros órganos, tales como el sistema nervioso central (cerebro y espina dorsal) y pulmones pueden verse afectados, pero es algo mucho menos común que en la piel, intestino y riñones

• La afectación renal es una glomerulonefritis generalmente asintomática que cursa con hematuria y proteinuria en el sedimento. En una minoría de casos aparecerá hematuria macroscópica o síndrome nefrótico. Raramente producirá insuficiencia renal. Es el principal marcador pronóstico de la enfermedad.

Signos clínicos sindrome nefrótico

• El síndrome nefrótico se suele acompañar de retención de agua y sodio, cuyo grado puede oscilar desde ligero edema en párpados que disminuye a lo largo del día o en miembros inferiores que se vuelve generalizado hasta la anasarca.

• Entre un 60 y un 90% de los casos pueden desarrollar síntomas articulares, generalmente artralgia, aunque algunos pacientes pueden presentar periartritis que afecta fundamentalmente a rodillas, carpos y pequeñas articulaciones de la mano. Suele ser transitoria y no es erosiva ni deja secuelas.

• Es básicamente clínico.• Leucocitosis y elevación de la

IgA. El estudio de la coagulación es negativo, aunque la prueba del lazo (Rumpel-Leede) es moderadamente positiva en el 25% de los casos. Cuando hay particìpación renal se encuentran proteinuria y hematuria microscópica, con cilindros hemáticos. En la mitad de los pacientes hay un aumento de IgA sérico.

• Si bien se desconoce la causa, se sabe que la inmunoglobulina A (IgA) juega un papel fundamental en la fisiopatología de la enfermedad; existe elevación en la concentración sérica de IgA en 50–70% de los pacientes con PHS, principalmente en el inicio de la enfermedad y a expensas de la subclase IgA1. La incidencia es mayor en otoño e invierno. Se ha asociado a infecciones virales o bacterianas, así como a diversos fármacos y toxinas

SINDROME DE KAWASAKI

• El síndrome de Kawasaki es una vasculitis multisistémica aguda, autolimitada, febril, que afecta casi exclusivamente a niños pequeños. Fue descrito por primera vez por el doctor Tomisaku Kawasaki, de Tokio, Japón, en el año 1967.

EPIDEMIOLOGIA

• El SK afecta casi exclusivamente a niños pequeños, con una distribución etaria monomodal y una incidencia máxima a los 1-2 años; el 50% de los pacientes son menores de 2 años, el 80% menores de 4 años, y rara vez aparece la enfermedad en mayores de 8 años. La relación de aparición de la enfermedad en varones y niñas es de 1,5:

CUADRO CLINICO

• La comprobación de la enfermedad de Kawasaki como causa de un proceso febril agudo y su diferenciación de otras entidades, como escarlatina, síndrome de Stevens-Johnson y exantemas víricos se basa en los criterios diagnósticos específicos expuestos por el Comité de investigación del Síndrome Mucocutaneo Ganglionar en Japón

CUADRO CLINICO

• 1) Fiebre de más de 5 días de evolución2) Inyección conjuntival ( sin exudado)3) Alteraciones de la boca Labios fisurados y eritematososLengua aframbuesada Eritema difuso de la cavidad bucal

• 4) Alteraciones en las extremidades Eritema intenso de palmas y plantasEdema indurado de manos y piesDescamación de las puntas de los dedos de manos y pies

• 5) Rash cutáneo6) Adenopatía cervical de diámetro mayor de 1,5 cm unilateral

ETIOLOGIA

• Hasta el momento no se ha demostrado la asociación exclusiva de un único agente etiológico con la enfermedad. Más recientemente se han presentado evidencias que relacionan al SK con un clon de estafilococos productores de la toxina 1 del síndrome de shock tóxico.

ANATOMIA PATOLOGICA Y PATOGENIA

• En los primeros 10 días de la enfermedad: existe infiltrado inflamatorio que parece iniciarse en los vasa-vasorum de las arterias coronarias e infiltración e hipertrofia de la intima. En éste periodo la media está intacta y no hay aneurismas coronarios. Se observan pancarditis,con infiltrado inflamatorio agudo en el sistema de conducción aurículo ventricular y células inflamatorias dentro del miocardio, rodeando a las arterias miocárdicas.

• El pericardio presenta inflamación intensa, a menudo con derrame. La inflamación endocárdica compromete particularmente las válvulas auriculo-ventriculares. Si bien muchos pacientes padecen insuficiencia cardiaca congestiva y disfunción miocárdica, la muerte en éste periodo suele ser súbita y por arritmias

• Entre los 10-40 días siguientes al comienzo de la fiebre: el infiltrado inflamatorio disminuye y madura gradualmente ,pasando de predominio polimorfo nuclear a mononuclear

• Disminuye el compromiso de la adventicia y se producen aneurismas por fragmentación de la lámina elástica interna y lesión de la media. El compromiso coronario suele ser bilateral y es más severo cerca de su origen. Disminuye la inflamación del corazón

• En éste estadio la causa más frecuente de muerte es el infarto de miocardio por trombosis coronaria aguda

• Las alteraciones tardías (después de los 40 días): consisten en lesiones cicatrízales y fibrosantes en las arterias coronarias, sin nuevos signos inflamatorios. Puede haber trombosis organizada dentro de los aneurismas y evidencias de trombosis anteriores, con recanalización, calcificación y estenosis. La causa de muerte en éste periodo suele ser infarto agudo de miocardio o isquemia miocárdica crónica

MANIFESTACIONES CLINICAS ASOCIADAS AL

SINDROME DE KAWASAKI• Meningitis aséptica

Uretritis: 60 %Trastornos de la Función Cardíaca : 60 % Ritmo de galopeInsuficiencia cardíaca congestivaPericarditisDisfunción Hepática: 40 %Artritis: 30 %Complejo dolor abdominal_ diarrea: 25 %Anomalías de las Arterias Coronarias: 20 %Hidropesía de la vesícula Biliar: 10 %Ictericia : 10 %

Tratamiento

• Gammaglobulina EV: 2grms por kilo en infusión de 10-12 horas (disminuye el riesgo de coronariopatía)Aspirina: se inicia el mismo día que la IGEV. La dosis el día 14 de la enfermedad y luego se continúa dosis diaria de 3-10 kg/día.También se sugiere un posible rol de los corticoesteroides en el tratamiento, en la fase aguda

Complicaciones Cardíacas

• Infarto de miocardio: se registra en pacientes con aneurismas coronarios gigantes (> 8 mm de diámetro).Insuficiencia cardiaca congestivaDisfunción valvularArritmia

Pronóstico

• 20% de los enfermos no tratados con IGEV desarrollan aneurismasMenores de 1 año tienen más riesgos de aneurismasPacientes con coronariopatía tienen riesgos de infarto, muerte súbita, izquemia miocárdica durante un periodo de 5 años posteriores al inicio del SK.Aparentemente puede haber regresión de los aneurismas.Puede ser causa de enfermedad cardíaca en adultos