Michael Alexander Dhira Damanik1061050011

FK UKI

PEMBIMBING :Dr Charles A. Silalahi SpA

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAKRUMAH SAKIT UMUM DAERAH BEKASI

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA

JAKARTA PERIODE 01 MARET - 09 MEI 2015

HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA

Data Pasien

Nama An. K

Tanggal Lahir / Umur 04-07-2008 (6 tahun)

Jenis Kelamin Perempuan

Alamat Pondok Gede , Bekasi

Agama Islam

Suku Bangsa Betawi

Pendidikan TK

Pekerjaan Pelajar

Identitas Pasien

• Keluhan UtamaDemam sejak 4 hari SMRS.

• Keluhan TambahanBintik-bintik merah pada beberapa bagian tubuh, bengkak pada bagian belakang telinga,

wajah, dan kaki, nafsu makan menurun, dan nyeri pada seluruh badan.• Riwayat Penyakit Sekarang

OS mengeluh demam sejak 4 hari SMRS. Demam awalnya muncul pada hari Rabu hingga Kamis, kemudian pasien minum obat warung dan demam turun pada malam harinya. Jumat pagi demam muncul kembali dan pasien dibawa ke Puskesmas dan didiagnosa tonsifaringitis. Sabtu siang muncul bengkak di belakang kedua telinga disertai nyeri. Malamnya pasien dibawa ke klinik dan diberikan obat anti nyeri. Pada hari minggu pagi ke klinik dan didiagnosa gondongan. Bengkak mulai berkurang semenjak diberikan obat. Pada hari Selasa pagi bengkak muncul kembali di wajah, dan kaki disertai bintik-bintik merah di kaki dan nyeri kemudian malam harinya dibawa ke RSUD Bekasi. Keluhan lain disangkal.

Riwayat trauma (-), konsumsi obat-obatan sebelumnya (-), gigitan binatang (-), sakit tenggorokan sebelumnya (-)

Anamnesis (31 Maret 2015 )

• Riwayat Penyakit DahuluPasien belum pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya. Riwayat penyakit lainnya disangkal.

• Riwayat Penyakit KeluargaKeluarga pasien tidak ada yang mengeluhkan hal yang sama

seperti pasien.

• Kehamilan Perawatan Antenatal : Rutin periksa ke bidanPenyakit Kehamilan : Tidak ada

• Kelahiran Tempat kelahiran : BidanPenolong persalinan : BidanCara persalinan : Spontan pervaginamMasa gestasi : Cukup bulan (9 bulan)Berat badan lahir : 3000 gramPanjang badan lahir : 49 cm Lingkar kepala : -Langsung menangis : yaNilai APGAR : -Kelainan bawaan : -

Riwayat Kehamilan dan Persalinan

Pertumbuhan gigi pertama : 7 bulanPsikomotor

Tengkurap dan berbalik sendiri : 6 bulanDuduk : 7 bulanMerangkak : 8 bulanBerdiri : 9 bulanBerjalan : 10 bulanBerbicara : 12 bulanMembaca : 5 tahunGangguan perkembangan : -

Kesan : Baik ( Perkembangan sesuai dengan usia)

Riwayat Tumbuh Kembang

Umur(bulan )

ASIPASI

BUAHBISKUIT

BUBURSUSU

NASITIM

0-2 ASI - - -

2-4 ASI - - -

4-6 ASI - - -

6-8 PASI

8-10 PASI

10-12 PASI

Riwayat Makanan

Kesan : Pasien mendapatkan ASI sesuai dengan usianya dan diganti dengan PASI setelah usia 6 bulan. Pasien mendapatkan makanan tambahan sesuai dengan usianya

JENIS MAKANAN FREKUENSI DAN JUMLAHNYA

Nasi / pengganti 3 x sehari

Sayur 1 x sehari

Daging 3 x seminggu

Telur 5 x seminggu

Tempe dan tahu 2 x seminggu

Susu ( merk/ takaran ) Ultra susu cair 1 x sehari

Riwayat makan (>1 tahun)

Kesulitan makan : Sulit. Umumnya makan hanya 3 sendok setiap kali makan.

Kesimpulan Riwayat Makanan : Sulit makan.

vaksin Dasar (umur) Ulangan (umur)

BCG Lahir

DPT / DT 2 bln 4 bln 6 bln

POLIO Lahir 2 bln 4 bln 6 bln

CAMPAK 9 bln

HEPATITIS B Lahir 1 bln 4 bln

MMR - - -

TIPA - - -

Riwayat Imunisasi

Kesan : Riwayat imunisasi lengkap

Tinggal di rumah sendiri. Terdapat dua kamar. Ventilasi baik, cahaya matahari cukup, air minum dan air mandi berasal dari PAM. Perumahan padat penduduk.

Kesan : Kesehatan lingkungan tempat tinggal pasien cukup baik.

Riwayat lingkungan dan sanitasi

Keadaan Umum : Tampak sakit sedangKesadaran : Compos mentis Data Antropometri

Berat Badan : 16 kgTinggi Badan : 120 cm

Tanda VitalTekanan Darah : Tidak diperiksaNadi : 110 x/menit, reguler, cukup, simetris kanan kiri Suhu : 36,5°CPernapasan : 28 x/menit, teratur

Pemeriksaan Fisik

• Kepala : Normosefali, ubun-ubun normal, rambut warna hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut

• Mata : Pupil bulat isokor, refleks cahaya langsung +/+, refleks cahaya tidak langsung +/+, konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, mata tidak cekung.

• Hidung : Bentuk normal, septum deviasi (-), nafas cuping hidung -, sekret -/-

• Telinga : Normotia, simetris kanan-kiri, serumen -/-, nyeri tekan -/-• Mulut: Bibir tidak kering, sianosis (-), mukosa merah muda, trismus (-), oral

kandidiasis (-)• Tenggorokan : T2-T2• Leher : KGB tidak teraba membesar, kelenjar tiroid tidak

teraba membesar, trakea letak normal

Status Generalis

Ekstremitas : • Ekstremitas Atas

Akral Hangat +/+, Oedem -/-, CRT <2”• Ekstremitas Bawah

Akral Hangat +/+, Oedem +/+, CRT <2”, Tampak ruam eritematosa multipel yang tersebar pada kedua tungkai bawah, nyeri tekan (+)

ThoraxParu• Inspeksi : Bentuk dada normal, pernafasan

simetris, retraksi (-)• Palpasi : Gerak napas simetris• Perkusi : Sonor di semua lapang paru• Auskultasi : Suara napas vesikuler, ronchi -/-, wheezing -/- Jantung• Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak• Palpasi : Ictus cordis teraba di sela iga ke 5 garis

mid klavuikula• Perkusi : Tidak dilakukan• Auskultasi : S1 nornal,S2 normal, reguler, murmur

(-), gallop (-)Abdomen• Inspeksi :Datar• Palpasi :Supel, turgor baik, splenomegali (+)

schufnner 2• Perkusi :Timpani di semua kuadran abdomen• Auskultasi :Bising usus (+) normal

Status Generalis

Pemeriksaan Hasil Satuan Normal

Leukosit 18,7 Ribu/uL 5-10

Hemoglobin 13,1 g/dL 12-16

Hematokrit 35,4 % 37-47

Trombosit 402 Ribu/uL 150-400

Pemeriksaan Lab (31-03-2015)

• OS mengeluh demam sejak 4 hari SMRS. Demam awal muncul pada Rabu - Kamis, kemudian pasien minum obat warung dan demam turun pada malam harinya. Jumat pagi demam muncul kembali dan pasien dibawa ke Puskesmas dan didiagnosa tonsifaringitis. Sabtu siang muncul bengkak di belakang kedua telinga. Malamnya pasien dibawa ke klinik dan diberikan obat anti nyeri. Pada hari minggu pagi ke klinik dan didiagnosa gondongan. Bengkak mulai berkurang semenjak diberikan obat. Pada hari Selasa pagi bengkak muncul kembali di wajah, dan kaki disertai bintik-bintik merah di kaki dan nyeri kemudian malam harinya dibawa ke RSUD Bekasi.

• Pada pemeriksaan fisik didapatkan OS tampak sakit sedang, kesadaran CM, Nadi = 100x/menit, RR= 28x/menit, Suhu = 36,5 C, splenomegali (+) schufnner 2, pada ekstremitas atas tampak ruam makula eritematosa multipel dan kedua persendian kaki udem dengan nyeri tekan (+)

• Pada pemeriksaan lab darah didapatkan leukosit 18.7 ribu/ul, hematokrit 35.4%, trombosit 402 ribu/ul, Hb 13,1 g/dL.

Resume

• Henoch Schonlein Purpura

DIAGNOSIS KERJA

PROGNOSIS• Ad Vitam : ad bonam• Ad Functionam : dubia ad bonam• Ad Sanationam : dubia ad bonam

S O A P

Demam - Merah di kaki +Nyeri di sendi tangan dan kaki +

Compos mentis,S: 36 C, N: 120xRR: 26xMata : ca -/- si -/- edem +/+Thoraks : vesikuler, rh -/- wh -/-BJ 1:2 regAbdomen : supel, BU + NT – splenomegali schuffner 4Ekstremitas akral hangatEdem wajah, tungkai bawah +/+ Nyeri tekan (+)

HSP IVFD RL 30 tpm

Inj. Metiprednisolon 3 x 25 mg

Omeprazole 2 x 15 mg iv

Sanmol drip 150 mg / 4 jam

Follow up (01-04-2015)

S O A P

Demam - Merah di kaki +Nyeri di tungkai bawah +

Compos mentis,S: 35,8 C, N: 120xRR: 24xMata : ca -/- si -/- edem +/+Thoraks : vesikuler, rh -/- wh -/-BJ 1:2 regAbdomen : supel, BU + NT – splenomegali schuffner 4Ekstremitas akral hangatEdem wajah, tungkai bawah +/+ Nyeri tekan (+)

HSP IVFD RL 30 tpm

Inj. Metiprednisolon 3 x 25 mg

Omeprazole 2 x 15 mg iv

Sanmol drip 150 mg / 4 jam

Follow up (02-04-2015)

Anamnesis• demam sejak 4 hari SMRS• Sabtu siang muncul bengkak di belakang kedua telinga• Bengkak muncul kembali di wajah, dan kaki disertai bintik-bintik

merah di kaki dan nyeriPemeriksaan Fisik• Splenomegali (+) schufnner 2, • Ekstremitas Bawah Oedem +/+, CRT <2”, Tampak ruam eritematosa

multipel yang tersebar pada kedua tungkai bawah, nyeri tekan (+)

Analisa Kasus

Pemeriksaan Penunjang• Pada pemeriksaan lab darah didapatkan leukosit 18.7 ribu/ul,

hematokrit 35.4%, trombosit 402 ribu/ul, Hb 13,1 g/dL.

Analisa Kasus

Kriteria Definisi

Purpura non trombositopenia (palpable purpura)

Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan dengan trombositopenia

Usia onset ≤ 20 tahun Onset gejala pertama ≤ 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran cerna (Bowel angina)

Nyeri abdominal difus, memberat setelah makan atau diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan granulosit pada dinding arteriol atau venula

Terdapat 2 dari 4 kriteria HSP pada pasien ini sehingga pasien dapat didiagnosa HSP

Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan Pediatric Rheumatology Society (PreS) 2006 :• Palpable purpura harus ada • Diikuti minimal satu gejala berikut: • nyeri perut difus, • deposisi IgA yang predominan (pada biopsi kulit), • artritis akut, • kelainan ginjal (hematuria dan atau proteinuria)

Analisa Kasus

TINJAUAN PUSTAKA

Sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang – kadang nefritis atau hematuria

Nama lain : purpura anafilaktoid, purpura alergik dan vaskulitis alergik

Definisi

Infeksi :- Mononukleosis - parvovirus B19- Streptokokus grup A - Yersinia- Sirosis karena Hepatitis-C - Hepatitis- Mikoplasma - Shigella- Epstein-Barr - Salmonella- Varizella-zoster - Enteritis Campylobacter

Vaksin :- Tifoid - Kolera- Campak - Demam kuning

AlergenObat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)MakananGigitan seranggaPaparan terhadap dinginPenyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

Etiologi

• Patogenesis spesifik HSP tidak diketahui• Deposit kompleks imun (IgA) dan aktivasi komplemen mengakibatkan

aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis

Patofisiologi

• Artralgia dan artritis (umumnya muncul 1-2 hari sebelum keluhan kulit muncul)• Nyeri abdomen atau perdarahan

gastrointestinal.(1 – 4 minggu setelah onset)• Oedem• Sakit kepala, kejang, penurunan

kesadaran, defisit neurologi• Hepatosplenomegali, hidrops

kandung empedu, kolesistitis

• ruam makula eritomatosa pada kulit ekstremitas bawah yang simetris• Dalam 12 – 24 jam makula akan

berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap• Lesi dapat menyatu menjadi plak

yang lebih besar menyerupai echimosis ulserasi• Edema skrotum • Edema kulit kepala, periorbital,

tangan dan kaki

Manifestasi klinis

Kriteria Definisi

Purpura non trombositopenia (palpable purpura) Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan dengan trombositopenia

Usia onset ≤ 20 tahun Onset gejala pertama ≤ 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran cerna (Bowel angina) Nyeri abdominal difus, memberat setelah makan atau diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan granulosit pada dinding arteriol atau venula

Diagnosa Dinyatakan HSP jika minimal 2 dari kriteria ada

Kriteria berdasarkan American College of Rheumatology 1990

Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan Pediatric Rheumatology Society (PreS) 2006 :• Palpable purpura harus ada • Diikuti minimal satu gejala berikut: • nyeri perut difus, • deposisi IgA yang predominan (pada biopsi kulit), • artritis akut, • kelainan ginjal (hematuria dan atau proteinuria)

Diagnosa

• Pemeriksaan Lab :• Pemeriksaan darah leukositosis, anemia, eosionfilia, LED dapat ↑• Pemeriksaan IgA dapat ↑• Analisa urin hematuria, proteinuria, kreatinin klirens ↓• Pemeriksaan feses darah (+)• ANA faktor VII dan XIII dapat menurun

• Pemeriksaan Radiologis• Foto abdomen : pelebaran lumen usus

Pemeriksaan Penunjang

Tujuan pengobatan : suportif dan simtomatis (pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik)

• Ibuprofen 10mg/kgBB/6 jam• metilprednisolon 250 – 750 mg/hr IV selama 3 – 7 hari atau prednison 1 – 2

mg/kgBB/hr secara oral, (3 – 4 x/hr) selama 5 – 7 hari• siklofosfamid 100 – 200 mg/hr (jika HSP berat)

pemberian kortikosteroid (prednison 100 – 200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 – 200 mg/hr selama 30 – 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan

Tatalaksana

• akut abdomen, • meningitis akibat meningokokus, • SLE, • Endokarditis bakterial, • ITP, • demam reumatik, • Rocky mountain spotted fever,• Reaksi alergi obat – obatan, • nefropati IgA, • artritis reumatoid

Diagnosa Banding

ITP SLE

• Dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset)• Dapat terjadi Rekurensi (50% dari kasus yang terjadi)• Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu

setelah onset

Prognosis