purpura henoch-schönlein - presentasi

8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi

1/31

Purpura Henoch-SchnleinOleh :Suci Nurannisa yusuf, S.Ked

Preseptor : dr. Dwi Rini Marganingsih, M.Kes.,

Sp.KK


2/31

Identitas pasien

Nama : Nn. SM

Jenis Kelamin : Perempuan

Umur : 24 tahun

Alamat : Bantul

No. CM : 475824

Anamnesis

Keluhan utama : Kedua kaki timbul ruam-ruam berwarnamerah sejak 3 hari SMRS.

Keluhan tambahan : Kedua kaki terasa pegal linu.


3/31

Riwayat penyakit sekarang:

Pasien mengeluh kedua kakinya pegal sejak 3 hari SMRS dan kemudian

muncul ruam-ruam berwarna merah di kedua kaki, tidak gatal, tidak

perih dan tidak panas. Awalnya hanya berupa bintik-bintik kecil

bertambah merah tetapi lama-kelamaan bintik merah tambah

membesar. Pasien tidak mengeluhkan mual, muntah, nyeri perut,

BAB bercampur darah, serta demam, BAK tak ada keluhan. Pasien

kurang-lebih sebulan SMRS mondok di RSPS dengan diagnosis

tifoid fever dan mendapat terapi antibiotik cipfofloksasin 2x500 mg.Riwayat trauma (-), konsumsi obat-obatan sebelumnya selain

antibiotik diatas (-), gigitan binatang (-), Sakit tenggorokan

sebelumnya (-).

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien belum pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya.

Riwayat Penyakit Keluarga

Keluarga pasien tidak ada yang mengeluhkan hal yang sama seperti

pasien.


4/31

Pemeriksaan

Keadaan umum : Baik

Kesadaran : Compos mentis

Status Dermatologikus

Lokasi : Regio cruris dextra dan sinistra

Efloresensi : Pada regio cruris dekstra dan sinistra

Tampak ruam eritematosa multipel yang tersebar pada

kedua tungkai berbagai ukuran. Ruam dapat dipalpasi,

tidak menghilang saat ditekan.


5/31


6/31

Pemeriksaan Penunjang

Tidak dilakukan

Diagnosis Banding

Purpura Henoch Schonlein

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

Idiopatic trombositopenia purpura

Diagnosis Kerja

Purpura Henoch Schonlein


7/31

Penatalaksanaan

Sistemik

Metilprednisolon 16 mg - 8mg - 8mg Cimetidin 3x200 mg

Cetirizine 2x10 mg

Topikal Kloderma 2 dd ue


8/31


9/31

DEFINISI

Nama lain penyakit ini adalah purpuraanafilaktoid, purpura alergik dan vaskulitisalergik.

HSP adalah sindrom vaskulitis sistemikdengan:

Palpable purpura

Arthralgia Keterlibatan dari GI track

Glomerulonephritis


10/31

EPIDEMIOLOGI

rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usiasekolah

prevalensi tertinggi pada usia 2-11 tahun

(75%) 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang

ditemukan pada bayi.

Lebih banyak pada anak laki-laki daripadaanak perempuan rasio 2 :1.

50% diikuti oleh URI


11/31

ETIOLOGI

Sampai saat ini masih belum diketahui pasti;IgA diduga berperan penting, ditandai dengan

peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks

imun, dan deposit IgA pada dinding pembuluh

darah dan mesangium ginjal.

Gambar 1 Deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal


12/31


13/31

MORBIDITAS

Umumnya merupakan benign self-limited

disorder;

< 5% kasus menjadi kronis;

hanya < 1 % kasus berkembang menjadi gagal

ginjal.


14/31

PATOFISIOLOGI


15/31

Penyakit yang dimediasi imun-compleks

dengan deposit pada kapilar glomerular,

kapiler dermal dan GI tract

Adanya keterlibatan kompleks imun IgA

memungkinkan proses ini berkaitan dengan

proses alergi


16/31

gambaran imunofluoresensi pembuluh darah


17/31

Penemuan dermatologic: Leukocytoclastic

vasculitis dengan deposit IgA

H & E stain of skin biopsy showing leukocytoclastic vasculitis with infiltration of neutrophils.


18/31

Penemuan RENAL: deposits IgA granular,

mesangioproliferative glomerulonephritis dan

crescent formation

Renal biopsy: sclerosis and fibrous crescents in the glomerulus.


19/31

MANIFESTASI KLINIS

Gejala-gelaja :

Abdominal pain

Renal disease

Palpable purpura

Arthritis/arthralgias lebih sering pada orang

dewasa (lutut dan pergelangan kaki).


20/31

Palpable purpura paling sering terlihat padaekstremitas bawah, atas dan bokong

Lesi dimulai sebagai makula eritematosa purpura,

lesi nonpruritic yang mungkin menjadi konfluen

GI tract: lebih umum pada anak-anak. Gejala meliputisakit perut, mual, muntah, diare, sembelit atau

intususepsi usus. Dapat hadir dengan pendarahan GI.

Renal involvment:pada hingga 50% pasienBiasanya lebih cepat berkembang pada orang dewasa.Jarang terjadi pada anakMungkin hadir dengan hematuria


21/31

DIAGNOSIS

Kriteria American College of Rheumatology

1990: Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala,

yaitu:

1. Palpable purpura non trombositopenia

2. Onsetgejala pertama < 20 tahun

3. Bowel angina

4.Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding

arteriol atau venula


22/31

Kriteria European League Against Rheumatism

(EULAR) 2006 dan Pediatric Rheumatology

Society (PreS) 2006 :

1. Palpable purpura harus ada

2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri

perut difus, deposisi IgA yang predominan

(pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan

ginjal (hematuria dan atau proteinuria).


23/31

Diagnostic evaluation

Biopsi kulit: dapat membantu dan digunakan

untuk mengkonfirmasi IgA dan deposit C3 dan

vasculitis leukocytoclastic.

Biopsi ginjal: biasanya tidak diperlukan untuk

diagnosis. Akan menunjukkan deposito

mesangial IgA dan glomerulonefritis

segmental


24/31

mild leukocytosis

Normal platelet count

Normal level serum complement Peningkatan IgA 50%


25/31

MANAJEMEN

Penyakit self-limiting (1-6 weeks)

Steroids:

dapat menurunkan edema jaringan,

dapat membantu keluhan arthralgia dan nyeriperut

Belum terbukti bermanfaat dalam penyakit ginjalatau manifestasi di dermal

Tidak mengurangi kemungkinan kambuh

Tidak memperpendek durasi penyakit


26/31


27/31

KOMPLIKASI

Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan

ginjal, termasuk sindrom nefrotik, dan

perforasi usus. Komplikasi yang jarang dari

edema scrotal adalah torsi testicular, dimanasangat nyeri dan harus ditangani dengan baik.


28/31

PROGNOSIS

Prognosis baik pada sebagian besar kasus, sembuh

94% kasus anak-anak dan

89% kasus dewasa.

Rekurensi dapat terjadi pada 10-20% kasus,

umumnya pada anak yang lebih besar dan dewasa;

< 5% penderita berkembang menjadi HSP kronis.

Keluhan nyeri perut pada sebagian besar penderitabiasanya sembuh spontan dalam 72 jam.


29/31


30/31

PEMBAHASAN

Pada pasien ini berdasarkan kriteria diagnosis diatashanya ditemukan palpable pupura dan atralgia.

Kelainan ginjal menurut teori bisa terjadi 1 bulansetelah onset.

Keluhan perut ditemukan pada 35-85% kasus; biasanyatimbul sesudah kelainan kulit (1-4 minggu sesudahonset).

Pada pasien ini onset purpura 3 hari yang lalu sebelumdiperiksa.

Untuk menegakan diagnosis pada pasien inidibutuhkan pemeriksaan penunjang seperti biopsikulit, dan pemeriksaan darah lengkap


31/31

purpura henoch-schönlein - presentasi

Documents