trastornos de la coagulaciÓn y coagulaciÓn intradiseminada
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TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
GRUPO C. Universidad de Sucre. Facultad de Ciencias de la Salud. Programa de Medicina
Prevención de la perdida de sangre.
Para que se active este proceso llamado hemostasia, el estimulo desencadenante es una lesión, desgarro o rotura de un vaso
Mecanismo de la hemostasia1. Espasmo vascular2. Formación de un tapón
plaquetario3. Formación de un coágulo
sanguíneo como resultado de la coagulación sanguínea.
4. Proliferación final de tejido fibroso
HEMOSTASIA
1. Espasmo miógeno local.2. Factores autacoides locales
procedentes de los tejidos traumatizados y de las plaquetas sanguíneas.
3. Reflejos nerviosos.
HEMOSTASIA1. Espasmo vascular
• Para formarse el tampón plaquetario y se adhiera a las paredes de la lesión es necesario el factor VIII, este se fija en la superficie de las plaquetas y también se fija al colágeno, esta adhesión activa la actividad plaquetaria.
• Para comprender la formación del tampón plaquetario, debemos conocer la naturaleza de las mismas plaquetas.
HEMOSTASIA2. Formación del tampón plaquetario
Plaquetas
Tambien llamadas trombocitos, son discos diminutos de 1 – 4u. Se origina a partir de la fragmentación de los megacariocitos en la medula ósea.
[ Normal]: 150.000- 400.000/microlitro.
Plaquetas
Tienen muchas caracteristicas funcionales aunque no poseen núcleo ni pueden reproducirse.En su citoplasma:1. Posee moléculas de actina y
miosina, (similares a las musculares) y tromboastenina que es el que contrae a las plaquetas.
2. Posee restos del retículo endoplasmatico y A.Golgi, estos sintetizan y almacenan Ca++.
3. Posee mitocondrias y sistemas enzimáticos que forman ATP y ADP.
4. Posee un sistema enzimático que sintetizan prostaglandinas.
5. Posee una proteina llamada factor estabilizador de fibrina.
6. Posee un factor de crecimiento celular, para que las células endoteliales, células de musculo liso del vaso y los fibroblastos crezcan y se multipliquen.
Plaquetas
La membrana de las plaquetas también es importante. 1. En su superficie hay una capa
de glicoproteínas que evita su adherencia al endotelio normal pero sí al endotelio dañado, especialmente al colágeno expuesto. (GPIa/IIa, GIII)
2. Poseen gran cantidad de fosfolípidos que activan múltiples fases en el proceso de la coagulación.
Plaquetas
La glicoproteina Ib (GpIb) es especialmente rica en ácido sialico y se le han encontrado varias funciones:
• Como receptor para el factor von Willebrand, cuando las plaquetas son estimuladas con ristocetina.
• Como receptor para la trombina.• Como receptor para los anticuerpos dependientes de
fármacos.• Como receptor de complejos inmunes.
Plaquetas
Las glicoproteinas IIb y III (GpIIb, III)
• Complejo dependiente de calcio en la membrana.• Determinantes en el receptor para el fibrinógeno en las
plaquetas, para el factor von Willebrand, cuando las plaquetas son estimuladas con ADP y trombina
Plaquetas
Fisiología plaquetaria
• Maduración de 4 a 5 días.• Vida media 9 a 11 dias.• Se eliminan de la circulación por el sistema de macrófagos
tisulares. (Bazo)• Trombopoyetina (feedback)
• Las plaquetas al entrar en contacto con la superficie o vaso dañado, cambian sus características y forma normales drásticamente, se hinchan y forman seudópodos, sus proteínas constractoles se contraen, y liberan factores activos que se adhieren al colágeno del vaso y una proteína llamada factor von Willebrand, liberando grandes cantidades de ADP y sus enzimas forman tromboxano A2 , estos dos activan a las plaquetas cercanas. Luego se elabora hebras de fibrina que son los que le darán rigidez ala pared del vaso que fue dañado.
HEMOSTASIA2. Formación del tapón plaquetario
HEMOSTASIA3. Formación del coágulo sanguíneo
El coagulo aparece a los 15 a 20 segundos de haberse ocurrido una lesión grave y en 1 a 2 minutos si el traumatismo fue menor.
Las sustancias activadoras de la pared vascular traumatizada inician el proceso de la coagulación.
3 a 6 minutos despúes de la rotura de un vaso la brecha se rellena con el coágulo, dependiendo la manigtud de ésta.
Entre 20 a 60 minutos el coágulo se retrae y esto cierra más el vaso.
HEMOSTASIA4. Proliferación final de tejido fibroso
Una vez que se formado el coágulo, puede suceder una de estas dos cosas:
1. Pueden invadirlo los fibroblastos, que después formarán tejido conjuntivo por todo el coágulo.
2. Puede disolverse.La evolución habitual es la invasión de fibroblastos, empezando pocas horas después de que se formara el coágulo.
MECANISMOS DE COAGULACION DE LA SANGRETres etapas esenciales
Pm 33,700
Proteina del plasma alfa2-globulina, Pm 6870, 15mg/dl.
Hígado. Vitamina K
MECANISMOS DE COAGULACIÓN DE LA SANGRETres etapas esenciales
Resultado de la lesión
PM 33,700
Hígado. Vitamina K
Proteina del plasma alfa2-globulina, PM 68,700 15mg/dl.
MECANISMOS DE COAGULACIÓN DE LA SANGRETres etapas esenciales
PM 33,700 Poca capacidad proteolítica. Elimina 4 péptidos de cada fibrinógeno
PM 340.000 [ ] 100-700 mg/dl Hígado
Polimerización. Enlaces de H no covalentes débiles.
Inicio de la coagulación: Formación de la activador de la protombina
1. Traumatismo de la pared vascular y tejidos adyacentes.2. Traumatismo de la sangre.3. Contacto de la sangre con células endoteliales dañadas o
colágeno.
ACTIVADOR DE LA PROTOMBINA
Se considera que el activador de protrombina se forma generalmente de dos maneras: 1. Vía extrínseca, que empieza con el traumatismo de la pared vascular2. Vía intrínseca, empieza en la propia sangre.
Vía extrínseca de inicio de la coagulación
Fosfolípidos+ Complejo lipoproteico
Fosfolípidos
Complejo lipoproteico
Retroalimentación positiva
Vía intrínseca de inicio de la coagulación
Liberación de Fosfolípidos plaquetarios
Contacto con el colágeno
Factor plaquetario 3
Hemofilia clásica
Anticoagulantes intravasculares
Los factores más importantes para evitar la coagulación en el sistema vascular son:
1. La lisura de la superficie celular endotelial.2. Glucocáliz en endotelio.3. Trombomodulina-trombina.
Proteina C – Va y VIIIa4. Fibras de fribrina5. Antitrombina III6. Heparina7. Plasmina
Alteraciones de las plaquetas
• Trombopenias:Normal: 150. 000 – 400. 000 mclTrombopenia: inferiores a 150.000 mclAsintomaticos: 50 – 100.000 mcl
Purpura trombocitopénicaTrombocitopenia idiopática
DEFECTOS DE LA PRODUCCION Y AUMENTO DE LA DESTRUCCION.
TROMBOPATIAS HEREDITARIAS
• SÍNDROME DE BERNARD-SOULIER: Herencia AR.• Trombopenia moderada y plaquetas gigantes.
• Defecto del complejo GPIb/IX del receptor superficial para el FvW.
• TROMBASTENIA DE GLANZMANN: Presentan una alteración funcional a nivel del complejo GPIIb/IIIa.
• El tiempo de sangrado es prolongado, la retracción del coágulo está ausente o disminuida y las plaquetas no se aglutinan al agregar ADP. La cifra de fibrinógeno plaquetario es baja. Se presenta una alteración de la disponibilidad del factor plaquetario 3.
TROMBOPATIAS HEREDITARIAS
PURPURAS ANGIOPATICAS O VASCULARES
• Las púrpuras pueden ser trastornos congénitos o adquiridos, los primeros son el resultado de malformaciones vasculares o alteraciones en el tejido conectivo, mientras que los segundos se pueden deber a procesos inmunológicos, afectaciones en los tejidos de soporte, causas mecánicas o pueden tener un origen no determinado.
• Las púrpuras vasculares cursan generalmente con hemorragias leves cutáneas, y en ellas las pruebas básicas de coagulación y recuento plaquetario suelen ser normales.
PÚRPURA ANAFILACTOIDE DE SCHÖNLEIN-HENOCH
• Es un tipo de vasculitis que afecta a capilares de etiología alérgica desencadenado por procesos distintos: infecciones, fármacos, alimentos, toxinas endógenas...
• Se manifiesta clínicamente por la aparición brusca de una púrpura palpable y pruriginosa de localización predominante en miembros inferiores y nalgas.
COAGULOPATIAS CONGENITAS
HEMOFILIA:• Enf hereditaria ligada al sexo. • Deficiencia en el F VIII.• Hemofilia A – clásica. ( F – IX)• Hemofilia B o enfermedad de Christmas.• Manifestaciones cutaneomucosas menos
frecuentes.• Hemartro mas frecuentes.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND (EvW)Alta frecuencia: 1%Sintesis: endotelio y megacariocitos.Plasma: FvW – FVIII.Clasificacion : Tipo I, II, III.
COAGULOPATIAS CONGENITAS
DÉFICIT DE FACTORES DEPENDIENTES DE VITAMINA K:• Cumarinicos: impiden utilización.• Antibioticos: destruyen flora.• Falta de absorción.
COAGULOPATIAS CONGENITAS