MANEJO INTRAPARTO DE EMBARAZADAS CON TRASTORNOS CONGNITOS DE LA COAGULACIN Caso clnico y revisin bibliogrfica

Dra. Paulina Merino O. Dr. Jorge Carvajal C. PhD

CASO CLNICO

Paciente BEC, 26 aos. FO: 00/00/0 Cursando embarazo de 8 semanas de EG ingresa a control prenatal. Antecedentes personales: Enfermedad von Willebrand oligosintomtica, usuaria de desmopresina en forma ocasional.

Antecedentes familiares: Hemofilia A.Exmenes de control prenatal normales. Por el antecedente de coagulopata se repiten pruebas de coagulacin y mediciones de FvW.

Fallece a los 12 aos por HIC

Enfermo Hemofilia A Portadora Hemofilia A

Sana/o

Paciente

TTPA TP F VIII F vW: AG Cofactor Ristocetina Unin FvW a colgeno

32.2 seg 125% 42% 85% 79% 85%

Valor normal 26-40 seg 70-120% 35-300% 44-206% 34-167% 47-300%

Dado 2 opciones: Enfermedad Von Willebrand fenotipo Normandia Portadora de hemofilia A

es evaluada en ARO por equipo multidisciplinario. Se plantea necesidad de estudio unin FvW a FVIII, el cual se decide realizar postparto y se propone manejo intraparto con Desmopresina y Espercil.

Conociendo sexo fetal masculino y probabilidad de un 50% de padecer hemofilia A se decide que no presenta contraindicacin para parto vaginal.

Cursando embarazo fisiolgico hasta las 38+2 semanas de EG consulta al SU por DU irregular y edema de EEII.

Al ingreso PA de 150/90, albuminuria indicios.

Dado paciente prodrmica, con embarazo de trmino y observacin de SHE, se decide su ingreso e induccin con misoprostol.

Se administra Desmopresina y Espercil al comenzar con DU regular y dolorosa y tener posibilidades prximas de requerir anestesia peridural.

Se administra ampicilina en dosis habituales, dado paciente portadora de SGB.

12 horas luego de iniciada la induccin presenta RE sospechoso, con variables complejas frecuentes (TV 3 cm)cesrea por sospecha de SFA.

RN de sexo masculino, 3140g , Apgar 8-9. Cefalohematoma.

El RN es trasladado con su madre al puerperio y es hospitalizado en la Unidad de Neonatologa al da siguiente por sospecha de infeccin connatal.

Dentro de los exmenes del nio destacaba un FVlII < 1%. Con el diagnstico de Hemofilia tipo A severa se inicia tratamiento con FVIII liofilizado.

RN y madre evolucionan favorablemente.

Alta madre e hijo en buenas condiciones generales.

Fallece a los 12 aos por HIC

Enfermo Hemofilia A Portadora Hemofilia A

Sana/o

Paciente

MANEJO INTRAPARTO DE EMBARAZADAS CON TRASTORNOS CONGNITOS DE LA COAGULACIN

caso clnico revisin bibliogrfica temario:- cambios fisiolgicos de la hemostasia en el embarazo - clasificacin de las alteraciones hemostasia - portadora hemofilia A o B y embarazo - enfermedad de von Willebrand y embarazo - otros dficits de factores y embarazo - conclusin

Coagulacin y embarazo

La hemostasia comprende el conjunto de mecanismos que mantienen la integridad del sistema vascular para prevenir la prdida de sangre tras una lesin. Durante el embarazo hay cambios en este sistema hacia un estado protrombtico. Aumentan: F VII, VIII, X, FvW, Fibringeno. No cambian: F II, V, IX, XI. Disminuyen: F XIII, activador plasmingeno.

Injuria TF + VIIa

vWF y Adhesin plaquetaria X Activacin plaquetaria ADP Epi Colgeno PAF Agregacin plaquetaria

IXa Xa

IX

Trombina

II

Fibrina

Fbg

Tapn hemosttico

Va intrnseca Colgeno

Va extrnseca Factor tisular (FT) Xa

Precalicrena - CiningenoXII XI IX VIIIa X Va II Fbg IIa XIIIa Fibrina Fibrina insoluble Xa XIIa XIa IXa VII FT - VIIa

Tipos de alteraciones de la hemostasiaHemostasia primaria

Hemostasia secundaria

Alteraciones plaquetarias y vasculares

Alteraciones de los factores coagulacin

Sangrado de inicio espontneo, Sangrado de inicio tardo inmediatamente post trauma. posttrauma. Sitios: piel, mucosas. Forma: petequias, equimosis. Otros sitios: raro

Sitios: tejidos profundos. Forma: hematomas. Otros sitios: articulaciones, msculos, SNC.

Mujer Portadora de Hemofilia A o B y Embarazo

Definicin

La hemofilia es un trastorno hereditario de la coagulacin caracterizado por dficit de FVIII (hemofilia A) o de FIX (hemofilia B). Descrita a comienzos del siglo XIX por Conrad Otto.Su nombre dado por Hopff en 1828. Ms comn: hemofilia tipo A.

Ambos factores estn codificados en el cromosoma X. FVIII se encuentra en Xq28 (hemofilia A) FIX se encuentra en Xq27 (hemofilia B)

Factor IX Factor VIII Segn niveles de factor:Leve: 6-30%, Moderada: 2-5% Severa: 0-1%

La hemofilia es una enfermedad ligada al sexo.

70% herencia madre-hijo, 30% mutacin espontnea.Incidencia:1:10000 (HA) y 1:30000 (HB). Cuando el padre presenta hemofilia y la madre no est afectada Cuando la madre es portadora y el padre no est afectado

Ninguno de los hijos tendr hemofilia Todas la hijas sern portadoras

50% de los hijos tendr hemofilia 50% de las hijas sern portadoras

Riesgos maternos Hemorragia postparto precoz: 18,5% Hemorragia postparto tarda: 11% Hematomas perineales

Riesgos fetales Cefalohematomas, hematoma subgaleal, hemorragia cuero cabelludo Hemorragia intracraneana (1-4%) Hematomas tras administracin vit K

Duerbeck NB, 1997. Kadir RA, 1997. Economides DL 1999.

Protocolo de manejo(Haemostasis and Thrombosis Task Force. Ao 1994)

Consejera antenatal acerca de diagnstico prenatal y otros aspectos del manejo. Inmunizacin contra VHB si requerir terapias sustitutivas. Evaluacin multidisciplinaria. Para parejas que no desean el diagnstico prenatal, determinacin del sexo fetal a las 18 semanas. Chequear niveles de FVIII maternos al inicio del embarazo y luego a las 28-34 semanas. Durante trabajo de parto administrar tratamiento profilctico si niveles menores de 50 UI/dl. Sin contraindicacin para parto vaginal.

Evitar tcnicas de monitorizacin fetal invasiva, as como partos instrumentalizados en caso de fetos de sexo masculino o desconocido.Cesreas para las indicaciones obsttricas habituales. Sin contraindicacin para anestesia epidural si pruebas de coagulacin son normales y niveles sobre 50 IU/dl. Tomar sangre de cordn en tubo con citrato para evaluacin del estado del RN. Evitar inyecciones intramusculares si recin nacido masculino. Vitamina K debe ser administrada por va oral, inmunizaciones por va intradrmica o subcutnea. Seguimiento de modo riguroso y atento a cualquier complicacin, tanto materna como del nio.

Mujer con Enfermedad de Von Willebrand y Embarazo

Definicin

La enfermedad von Willebrand es un grupo heterogneo de enfermedades en las cuales hay una alteracin del FvW, ya sea cuantitativa o cualitativa.Incidencia: 1-2% poblacin general.

Manucci PM, 2004. Burlingame, 2001. Duerbeck NB, 1999

Enfermedad de Von Willebrand

Gen FvW: cromosoma 12p

3 tipos: Anomala cuantitativa (tipo 1 y 3) Anomala cualitativa (tipo 2)

Riesgos maternos Metrorragia primer trimestre: 33%, aborto 21% Hemorragia postparto precoz: 15-22% Hemorragia postparto tarda: 20-28%

Riesgos fetales Ninguno No someter a procedimientos invasivos hasta descartar si RN est afectado.

Recomendaciones: Via de parto: sin contraindicacin PV Anestesia: controversial, por manos expertas. Evitar maniobras agresivas del parto y monitorizacin fetal invasiva.

Tratamiento: Parto vaginal Ideal niveles FVIII >25% DDAVP 0.3 mg/kg cada 30 min, con un total de 20-25mg (ojo con taquifilaxia) Crioprecipitados o PFC FVIII y FvW liofilizado en dosis de 40UI/kg

Cesrea Ideal niveles FVIII >40% (80%). Crioprecipitados FVIII y FvW liofilizado en dosis de 40UI/kgEn general se adicionan agentes antifibrinolticos: cido tranexmico en dosis de 10-15 mg/kg cada 8-12 horas.

Otros defectos hereditarios y Embarazo:dficit Fibringeno, FII, FVII, FX, FXI, FXIII

Dficit Incidencia Herencia

Fibringeno 200 casos reportados autosmica dominante (hipofibrinogenemia ) y recesiva (afibrinogenemia) cromosoma 4 (3 genes: , , ) Abortos recurrentes Placenta previa y DPPNI

Protrombina 60 casos reportados autosmica recesiva

FVII 1/500000 autosmica recesiva

Gen Riesgos maternos

11p11-q12 Abortos

13q34 Metrorragia infrecuente. Si FVII menor 1% hay sangrado espontneo. No reportados

Riesgos fetales

Prematurez Sangrado por cordn umbilical. PFC, crioprecipitados o concentrados plasmticos.

No reportados

Tratamiento

Complejo protrombnico

FVIIar en dosis de 15-20 ug/kg hasta alcanzar niveles >10%

Dficit Incidencia Herencia Gen Riesgos maternos

FX 1/500000

FXI

FXIII

1/100000, 9% judos 1:milln Ashkenazi

autosmica recesiva autosmica recesiva autosmica recesiva 13q34 Abortos recurrentes Hemorragia 2 T 4q32-q35 Hg PP precoz 16% Hg PP tarda 24% sub A 6p sub B o S 1q Tipo I y III: metrorragia postparto. Tipo II: abortos recurrentes, hemorragia intracraneana Sangrado por el cordn umbilical, HIC

Riesgos fetales

Prematurez

Ninguno

Tratamiento

FIX-X para lograr niveles superiores 50%.

Homocigticos: PFC 500 UI de FXIII para o concentrados FXI niveles superiores 3-5% Heterocigticos: discutible

Conclusin

Mujeres con coagulopatas congnitas presentan mayor riesgo de complicaciones hemorrgicas durante parto y puerperio.

Importante realizar una adecuada evaluacin del estado materno y necesidad de tratamiento o profilaxis intrapartoSe requiere establecer posibilidad de que feto est afectado, y as planificar cuidados postnatales. No existe contraindicacin para el parto vaginal. Debe evitarse el traumatismo fetal No monitorizacin fetal invasiva No vacuum ni forceps medio o rotatorio

Los controles postparto deben continuarse hasta las 4 a 6 semanas por la posibilidad de sangrado tardo.