spina bifida
TRANSCRIPT
A. DEFINISI
Spina bifida adalah kelainan neural tube ( neural tube defect ) yang
terjadi akibat kegagalan neural tube untuk menutup dengan sempurna.
Angka kejadian 1 per 1000 kelahiran. Spina bifida terdiri dari sebuah
hiatus yang biasanya terletak dalam vertebra lumbosakralis, dan lewat
hiatus ini menonjol sakus meningus sehingga terbentuk meningokel. Jika
sakus tersebut juga berisi medulla spinalis, anomali tersebut dinamakan
meningomielokel. Dengan adanya rakiskisis total, medulla spinalis
tergambar sebagai pita jaringan yang berwarna merah serta menyerupai
spons dan terletak dalam suatu sulkus yang dalam. Dalam keadaan ini,
bayi segera meninggal saat lahir.
Spina bifida adalah defek pada penutupan kolumna vertebralis
dengan aatau tanpa tingkatan protusi jaringan melalui celah tulang (Donna
L, Wong,2003).
Spina bifida (sumbing tulang belakang) adalah suatu celah pada
tulang belakang (vertebra) yang terjadi karena bagian dari satu atau
beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh. Spina
bifida adalah kegagalan arkus vertebralis untuk berfusi di posterior (Rosa
M Sacharin, 1996.
Spina bifida merupakan suatu kelainan bawaan berupa defek pada
arkus posterior tulang belakang akibat kegagalan penutupan elemen saraf
dari kanalis pada perkembangan awal dari embrio (Chairuddin Rasyad,
1998).
Spina bifida adalah suatu rongga terbuka di vertebra tempat
terjadinya penonjolan kantong meninges. Pada 90 persen kasus, kantong
tersebut mengandung elemen saraf, dan anomalinya disebut
meningomielokel. Bila hanya kantong meninges saja yang menonjol
melalui defek, disebut meningokel. Penampang transversal memberikan
visualisasi terbaik mengenai luasnya defek dan jaringan lunak di atasnya.
Pergerakan ekstremitas bawah tidak memprediksi fungsi yang normal
pasca-lahir. Malformasi Arnold-Chiari II yang berkaitan dengan spina
bifida terjadi ketika pergeseran medula spinalis ke bawah menarik
sebagian serebelum melalui foramen magnum menuju ke kanalis servikalis
bagian atas. Khasnya, janin dengan spina bifida memiliki satu atau
beberapa temuan sonografi kranium: scalloping os frontalis yang disebut
dengan “tanda lemon”, pembesaran serebelum dengan penekanan sisterna
magna “tanda pisang“, BPD yang kecil, dan ventrikulomegali. (camppbell
dkk., 1987). (IKA Nelson hal. 371)
Spina bifida adalah istilah umum untuk NTD yang mengenai
daerah spinal. Kelainan ini berupa pemisahanarkus vertevrae dan mungkin
mengenai jaringan saraf di bawahnya mungkin juga tidak (embriologi
kedokteran, Langman hal. 346)
Keadaan ini biasanya terjadi pada minggu ke empat masa embrio.
Derajat dan lokalisasi defek bervariasi, pada keadaan yang ringan mungkin
hanya ditemukan kegagalan fungsi satu atau lebih dari satu arkus
pascaerior vertebra pada daerah lumbosakral. Spina bifida berarti
terbelahnya arcus vertebrae dan bisa melibatkan jaringan saraf di
bawahnya atau tidak. Spina bifida disebut juga myelodisplasia, yaitu suatu
keadaan dimana ada perkembangan abnormal pada tulang belakang, spinal
cord, saraf-saraf sekitar dan kantung yang berisa cairan yang mengitari
spinal cord. Kelainan ini menyebabkan pembentukan struktur yang
berkembang di luar tubuh. Pada kasus-kasus lainnya, defek yang terjadi
mungkin sangat ringan seperti spina bifida okulta. Malformasi yang
menyertai, khususnya hidrosefalus, anansefalus dan clubfoot umum
terdapat. Jika bagian otak mengalami protrusion ke dalam sakus, terjadi
meningoensefalokel.
Pada kasus defek neural tube aperta, kadar alfa feto protein
mendekati pertengahan kehamilan mungkin tinggi tidak seperti biasanya
baik dalam plasma maternal maupun dalam cairan amnion. Beberapa
program skrining dapat dilakukan pada ibu-ibu hamil, yaitu pemeriksaan
skrining alfa feto protein serum maternal untuk mengetahui adanya defek
neural tube dan bisa juga dilakukan penelitian sitogenetik terhadap sel-sel
janin yang diperoleh melalui amniosintesis atau pengambilan sampel vili
korialis dari wanita yang hamil pada usia diatas 35 tahun. Program ini
menimbulkan banyak permasalahan sosial, etis, ekonomi serta hukum,
diluar permasalahan stigmata psikologis yang kemungkinan timbul setelah
seseorang mengetahui kalau dirinya membawa “gen yang jelek“. Hal yang
sama pentingnya dengan keberhasilan program skrining tersebut adalah
program penyuluhan intensif bagi orang-orang yang menjalani tes.
B. EMBRIOLOGI
a. Pembentukan Neural Tube
Pembentukan system saraf pusat dimulai sejak bulan pertama
perkembangan janin, dimulai dari notocord kemudian terbentuk
neuroectoderm dan berkembang menjadi bentukan seperti pita pipih yang
dinamakan neural plate, kemudian masuk ke dalam ke bagian belakang
embrio yang dinamakan neural groove. Bagian samping dari neural groove
akan melengkung ke atas (neural fold) dan menyatu membentuk suatu
tabung yang dinamakan neural tube, penyatuan / fusi dari neural fold
dimulai dari bagian tengah dari embrio dan bergerak ke arah atas (cranial)
dan bawah (caudal). Bagian atas dinamakan anterior (rostral) neuropore
dan bagian bawah dinamakan posterior (caudal) neuropore. Anterior
neuropore menutup pada hari 26 atau sebelumnya sedangkan caudal
neuropore akan menutup pada akhir minggu ke empat. Jika bagian dari
tabung neural (neural tube) tidak menutup, tulang belakang juga tidak
menutup akan menyebabkan terjadinya spina bifida.
b. Cacat Vertebrata
Proses pembentukan dan penataan-ulang tulang sklerotom-sklerotom
segmental menjadi vertebrae definitif adalah proses yang rumit, dan cukup
sering terjadi penyatuan asimetris antara dua vertebrae yang berdekatan
atau hilangnya separuhdari satu vertebrae yang menjadi salah satu
penyebab skoliosis )pembengkokan tulang belakang ke lateral). Jumlah
vertebra juga sering lebih atau kurang daripada normal. Contoh tipikal dari
kelainan-kelainan ini ditemukan pada sekuens klippel-feil.
Salah satu cacat vertebrae yang paling seris terjadi karena penyatuan
tak sempurna atau tidak menyatunya arkus-arkus vertebrae. Kelainan
semacam ini, yang dikkenal sebagai cleft vertebra (spina bifida), dapat
mengenai hanya arkus vertebrae tulang tanpa melibatkan korda spinalis.
Cacat tulang tertutup oleh kulit, dan tidak terjadi defisit neurologis (spina
bifida okulta). Kelainan yang lebih parah adalah spina bifida sistika
yang ditandai dengan tabung saraf yang gagal menutup, arkus vertebrae
yang tidak terbentuk, dan jaringan saraf menjadi terpajan. Semua defosot
neurologis bergantung pada ketinggian dan luas lesi.
Cacat ini yang terjadi pada 1 per 1.000 kelahiran, mungkin dapat
dicegah, pada banyak kasus, dengan memberi ibu asam folat sebelum
konsepsi. Asam folat mengurangi insidens NTD hampir sebesar 70% jika
ibu yang bersangkutan mengonsumsi 400 µg asam folat mulai 2 bulan
sebelum konsepsi dan dilanjutkan selama kehamilan. Spina bifida dapat
dideteksi secara pranatal dengan ultrasonografi, dan jika tabung saraf
terpajan, amniosentesis dapat mendeteksi meningkatnya kadar alpha-
fetoprotein dalam cairan amnion.
c. Stadium Perkembangan
- 21 hari : neural groove dan dimulainya pembentukan neural tube
-25 hari : penutupan neural groove kecuali bagian akhir anterior dan
posterior
-30 hari : neuropores menutup, pengenalan fore, mid dan hind brain.
Diferensiasi 3 lapis neural tube
-5 minggu : pembentukan otak dan pembentukan lensa mata
-6 minggu : dimulainya perkembangan cerebellum
-7 minggu : corpus striatum dan thalamus, bertemunya komponen
glandula pituitary
-8 minggu : meningens, diferensiasi cortex cerebral
-3–4 bulan : otak mulai menyerupai otak dewasa, terbentuknya corpus
calosum dan konmponen yang lain
-4 bulan-lahir : timbulnya cerebral sulkus dan gyrus, myelinisasi dimulai.
Ada 3 kategori perkembangan system saraf yang abnormal :
1. Kelainan struktural : kesalahan dalam organogenesis
2. Gangguan dalam organisasi
3. Gangguan metabolisme
C. ETIOLOGI
Cacat lahir dapat timbul melalui setidaknya tiga cara. Tipe kelainan
struktur janin yang paling sering adalah malformasi, suatu kelainan
intrinsik perkembangan yang “terprogram”, tanpa memandang apakah
etiologi genetik yang pasti telah diketahui. Contohnya spina bifida. Tipe
kedua adalah deformasi, yaitu janin yang secara genetis normal
berkembang secara abnormal akibat faktor mekanis yang ditimbulkan oleh
lingkungan intrauterus. Salah satu contoh adalah ekstremitas yang
seharusnya normal tetapi mengalami kontraktur akibat ooligohidramnion
berkepanjangan. Tipe ketiga adalah disrupsi, yaitu perubahan bentuk atau
fungsi yang lebih parah yang terjadi ketika jaringan yang secara genetis
normal termodifikasi akibat gangguan spesifik. Contohnya adalah
kerusakan yang ditimbulkan pleh pita amnion (amnionic band) yang
menyebabkan sefalokel atau reduksi ekstremitas.
a. Penyebab spesifik dari spina bifida tidak diketahui, tetapi diduga
akibat:
- Genetik
- Kekurangan asam folat pada masa kehamilan
b. Bahan – bahan teratogen yang dapat menyebabkan terjadinya defek
neural tube adalah :
- Carbamazepine
- Valproic acid
- Defisiensi folic acid
- Sulfonamide
- Seorang wanita yang mengkonsumsi valproic acid selama kehamilan
mempunyai resiko kemungkinan melahirkan bayi dengan defek neural
tube sebesar 1-2%, maka dari itu seorang wanita hamil yang
mengkonsumsi obat-obat anti epilepsi selama kehamilannya
disarankan untuk melakukan pemeriksaan AFP prenatal rutin.
c. Faktor maternal lain yang dapat menyebabkan defek neural tube
meliputi:
- Riwayat keluarga dengan defek neural tube
- Penggunaan obat-obat anti kejang
- Overweight berat
- Demam tinggi pada awal kehamilan
- Diabetes mellitus
D. KLASIFIKASI
Ada berbagai jenis spina bifida, antara lain :
1. Spina bifida okulta:
Menunjukkan suatu cacat yang lengkung-lengkung vertebranya
dibungkus oleh kulit yang biasanya tidak mengenai jaringan saraf yang
ada di bawahnya. Cacat ini terjadi di daerah lumbosakral (L4 – S1) dan
biasanya ditandai dengan plak rambut yang yang menutupi daerah
yang cacat. Kecacatan ini disebabkan karena tidak menyatunya
lengkung-lengkung vertebra (defek terjadi hanya pada kolumna
vertebralis) dan terjadi pada sekitar 10% kelahiran.
Gejalanya:
- Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang)
- Lekukan pada daerah sacrum
2. Spina bifida kistik:
Suatu defek neural tube berat dimana jaringan saraf dan atau
meningens menonjol melewati sebuah cacat lengkung vertebra dan
kulit sehingga membentuk sebuah kantong mirip kista. Kebanyakan
terletak di daerah lumbosakral dan mengakibatkan gangguan
neurologis, tetapi biasanya tidak disertai dengan keterbelakangan
mental.
3. Spina bifida aperta:
Bentuk cacat tabung saraf tempat kantong selaput otak menonjol
melalui lobang. Kulit diatas pembengkakan biasanya tipis, tekanan
pada kantong menyebabkan fontanella menonjol. Spina Bifida Aperta
dapat terjadi 2 keadaan :
a. Meningokel
ketika kantung berisi cairan cerebro-tulang belakang (cairan yang
mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang) dan meninges
(jaringan yang meliputi sumsum tulang belakang), tidak ada
keterlibatan saraf. meningens menonjol melalui vertebra yang tidak
utuh dan teraba sebagai suatu benjolan dari cairan dibawah kulit.
Meningokel melibatkan meningen, yaitu selaput yang bertanggung
jawab untuk menutup dan melindungi otak dan sumsum tulang
belakang. Meningokel memiliki gejala lebih ringan daripada
myelomeningokel karena korda spinalis tidak keluar dari tulang
pelindung, Meningocele adalah meningens yang menonjol melalui
vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi
cairan di bawah kulit dan ditandai dengan menonjolnya meningen,
sumsum tulang belakang dan cairan serebrospinal. Meningokel
seperti kantung di pinggang, tapi disini tidak terdapat tonjolan saraf
corda spinal. Seseorang dengan meningocele biasanya mempunyai
kemampuan fisik lebih baik dan dapat mengontrol saluran kencing
ataupun kolon.
b. Myelomeningokel
Myelomeningokel ialah jenis spina bifida yang kompleks dan
paling berat, dimana korda spinalis menonjol dan keluar dari
tubuh, kulit diatasnya tampak kasar dan merah. Penaganan
secepatnya sangat di perlukan untuk mengurangi kerusakan syaraf
dan infeksi pada tempat tonjolan tesebut. Jika pada tonjolan
terdapat syaraf yang mempersyarafi otot atau extremitas, maka
fungsinya dapat terganggu, kolon dan ginjal bisa juga terpengaruh.
Jenis myelomeningocale ialah jenis yang paling sering dtemukan
pada kasus spina bifida. Kebanyakan bayi yang lahir dengan jenis
spina bifida juga memiliki hidrosefalus, akumulasi cairan di dalam
dan di sekitar otak.
4. Spina bifida dengan mielokisis atau rakiskisis:
Merupakan bentuk spina bifida berat dimana lipatan-lipatan saraf gagal
naik di sepanjang daerah torakal bawah dan lumbosakral dan tetap
sebagai masa jaringan saraf yang pipih. Kelainan-kelainan di atas
biasanya timbul di daerah cervical dan atau lumbar dan dapat
menyebabkan gangguan neurologis pada ekstremitas bawah dan
gangguan kandung kemih. Defek neural tube ini dapat dideteksi
melalui pemeriksaan kadar alfa feto protein (AFP) pada sirkulasi fetus
setelah perkembangan empat minggu.
E. MANIFESTASI KLINIS
Gejala bervariasi tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda
spinalis dan akar saraf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan
atau tanpa gejala, sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada
daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun nakar saraf yang
terkena. Gejalanya dapat berupa:
- Penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi
baru lahir.
- Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya.
- Kelumpuhan atau kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki.
- Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang).
- Lekukan pada daerah sakrum.
F. PATOFISIOLOGI
Spina bifida disebabkan oleh kegagalan dari tabung saraf untuk
menutup selama bulan pertama embrio pembangunan (sering sebelum ibu
tahu dia hamil). Biasanya penutupan tabung saraf terjadi pada sekitar 28
hari setelah pembuahan. Namun, jika sesuatu yang mengganggu dan
tabung gagal untuk menutup dengan baik, cacat tabung saraf akan terjadi.
Defek neural tube disini yang dimaksud adalah karena kegagalan
pembentukan mesoderm dan neurorectoderm. Defek embriologi primer
pada semua defek neural tube adalah kegagalan penutupan neural tube,
mempengaruhi neural dan struktur kutaneus ectodermal. Hal ini terjadi
pada hari ke 17 - 30 kehamilan. Selama kehamilan , otak, tulang belakang
manusia bermula dari sel yang datar, yang kemudian membentuk silinder
yang disebut neural tube. Jika bagian tersebut gagal menutup atau terdapat
daerah yang terbuka yang disebut cacat neural tube terbuka. Daerah yang
terbuka itu kemungkinan 80% terpapar atau 20% tertutup tulang atau kulit.
90% dari kasus yang terjadi bukanlah faktor genetik / keturunan tetapi
sebagian besar terjadi dari kombinasi faktor lingkungan dan gen dari
kedua orang tuanya.
Obat seperti beberapa Antikonvulsan, diabetes, setelah seorang
kerabat dengan spina bifida, obesitas, dan peningkatan suhu tubuh dari
demam atau sumber-sumber eksternal seperti bak air panas dan selimut
listrik dapat meningkatkan kemungkinan seorang wanita akan
mengandung bayi dengan spina bifida.
Namun, sebagian besar wanita yang melahirkan bayi dengan spina
bifida tidak punya faktor risiko tersebut, sehingga meskipun banyak
penelitian, masih belum diketahui apa yang menyebabkan mayoritas
kasus. Beragam spina bifida prevalensi dalam populasi manusia yang
berbeda dan bukti luas dari strain tikus dengan spina bifida menunjukkan
dasar genetik untuk kondisi. Seperti manusia lainnya penyakit seperti
kanker, hipertensi dan aterosklerosis (penyakit arteri koroner), spina bifida
kemungkinan hasil dari interaksi dari beberapa gen dan faktor lingkungan.
Penelitian telah menunjukkan bahwa kekurangan asam folat (folat) adalah
faktor dalam patogenesis cacat tabung saraf, termasuk spina bifida.
G. DIAGNOSA
Defek neural tube dapat dideteksi dengan pemeriksaan AFP ( alfa
feto protein ) pada cairan amnion atau AFP yang diperiksa dari darah ibu
hamil. AFP adalah protein serum utama yang terdapat pada awal
kehidupan embrio dan 90% dari total globulin serum dari fetus. AFP dapat
mencegah rejeksi dari fetal imun dan pertamakali dibuat di yolk sac dan
kemudian di sistem gastro intestinal dan hepar fetus. Dimulai dari sirkulasi
darah fetus menuju traktus urinarius kemudian diekskresi ke dalam cairan
amnion.
AFP juga dapat bocor ke dalam cairan amnion melalui defek neural
tube yang terbuka seperti pada anencephaly dan myelomeningocele,
dimana sirkulasi darah fetus berhubungan langsung dengan cairan amnion.
Langkah pertama dari prenatal skrining adalah pemeriksaan serum AFP
pada ibu hamil antara minggu ke 15 dan 18 kehamilan. Seseorang
dikatakan beresiko secara spesifik berdasarkan perbandingan usia
kehamilan dan level AFP. Misalnya, pada usia kehamilan 20 minggu
konsentrasi AFP serum pada ibu hamil lebih tinggi dari 1.000 ng/mL
mempunyai indikasi terjadinya defek neural tube terbuka. Kadar AFP
serum normal pada ibu hamil biasanya lebih rendah dari 500 ng/mL.
Penentuan ketepatan usia kehamilan sangatlah penting karena level AFP
mempunyai hubungan yang spesifik dengan usia kehamilan dan dapat
meningkat mencapai puncak pada fetus normal pada kehamilan 12-15
minggu. Pemeriksaan AFP melalui cairan amnion merupakan pemeriksaan
yang akurat, terutama pada usia kehamilan 15-20 minggu dan dapat
mendeteksi kurang lebih 98% pada semua defek neural tube yang terbuka.
Defek neural tube juga dapat dideteksi dengan USG.
Beberapa kelainan fetus lain yang dapat dideteksi dari peningkatan
AFP meliputi :
- Anencephaly
- Spina bifida kistika
- Encephalocele
- Omphalocele
- Turner syndrome
- Gastroschisis
- Oligohydrmnions
- Sacrococcygeal teratoma
- Kelainan ginjal polikistik
- Kematian janin intra uteri
- Obstruksi traktus urinarius
H. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan
fisik. Pada trimester pertama wanita hamil menjalani pemeriksaan darah
yang disebut Triple Screen. Tes ini merupakan tes penyaringan untuk
spina bifida, sindroma down dan kelainan bawaan lainnya. 85 % wanita
yang mengandung bayi dengan spina bifida akan memiliki kadar serum
alfa feytoprotein yang tinggi. Tes ini memiliki angka positif palsu yang
tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu dilakukan pemeriksaan
lanjutan untuk memperkuat diagnosis. Dilakukan USG yang biasanya
dapat menemukan adanya spina bifida. Kadang dilakukan amniosentesis
(analisa cairan ketuban)
Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut :
- Rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan.
- USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pada korda
spinalis maupun vertebra.
- CT-Scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan
lokasi dan luasnya kelainan.
I. PENATALAKSANAAN
a. Penatalaksanaan Medis
Pembedahan mielomeningokel dilakukan pada periode neonatal untuk
mencegah ruptur. Perbaikan dengan pembedahan pada lesi spinal dan
pirau CSS pada bayi hidrocefalus dilakukan pada saat kelahiran.
Pencangkokan pada kulit diperlukan bila lesinya besar. Antibiotic
profilaktik diberikan untuk mencegah meningitis. Intervensi
keperawatan yang dilakukan tergantung ada tidaknya disfungsi dan
berat ringannya disfungsi tersebut pada berbagai sistem tubuh.
Berikut ini adalah obat-obat yang dapat diberikan :
- Antibiotic digunakan sebagai profilaktik untuk mencegah infeksi
saluran kemih (seleksi tergantung hasil kultur dan sensitifitas).
- Antikolinergik digunakan untuk meningkatkan tonus kandung
kemih.
- Pelunak feces dan laksatif digunakan untuk melatih usus dan
pengeluaran feces.
(Cecily L Betz dan Linda A Sowden, 2002, halaman 469)
b. Penatalaksanaan Keperawatan
1. Pre – operasi
Segera setelah lahir daerah yang terpapar harus dikenakan kasa
steril yang direndam salin yang ditutupi plastik, atau lesi yang
terpapar harus ditutupi kasa yang tidak melekat, misalnya telfa
untuk mencegah jaringan syaraf yang terpapar menjadi kering.
Perawatan prabedah neonatus rutin dengan penekanan khusus pada
mempertahankan suhu tubuh yang dapat menurun dengan cepat.
Pada beberapa pusat tubuh bayi ditempatkan dalam kantong plastik
untuk mencegah kehilangan panas yang dapat terjadi akibat
permukaan lesi yang basah.
- Suatu catatan aktivitas otot pada anggota gerak bawah dan
spingter anal akan dilakukan oleh fisioterapist.
- Lingkaran oksipito-frontalis kepala diukur dan dibuat grafiknya.
2. Pasca operasi
- Perawatan pasca bedah neonatus umum
- Pemberian makanan peroral dapat diberikan 4 jam setelah
pembedahan.
- Jika ada drain penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam
untuk menjamin tidak adanya belitan atau tekukan pada saluran
dan terjaganya tekanan negatif dalam wadah.
- Cairan akan berhenti berdrainase sekitar 2 atau 3 hari pasca
bedah, dimana pada saat ini drain dapat diangkat. Pembalut luka
kemungkinan akan dibiarkan utuh, dengan inspeksi yang teratur,
hingga jahitan diangkat 10 – 12 hari setelah pembedahan.
- Akibat kelumpuhan anggota gerak bawah, maka rentang gerakan
pasif yang penuh dilakukan setiap hari. Harus dijaga agar kulit di
atas perinium dan bokong tetap utuh dan pergantian popok yang
teratur dengan pembersihan dan pengeringan yang seksama
merupakan hal yang penting.
- Prolaps rekti dapat merupakan masalah dini akibat kelumpuhan
otot dasar panggul dan harus diusahakan pemakaian sabuk pada
bokong .
- Lingkaran kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali
seminggu. Seringkali terdapat peningkatan awal dalam
pengukuran setelah penutupan cacad spinal dan jika peningkatan
ini berlanjut dan terjadi perkembangan hidrosefalus maka harus
diberikan terapi yang sesuai. (Rosa.M.Sacharin,1996).
J. PENCEGAHAN
a. Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi
asam folat.
b. Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus ditangani sebelum
wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini.
c. Penggunaan suplemen Folic acid 400 micrograms (0,4 mg)/hari
sebelum hamil dan 800 micrograms/hari selama kehamilan.
Penggunaan suplemen folic acid ini penting untuk menurunkan resiko
terjadinya defek neural tube seperti spina bifida. Folic acid (folinic acid,
folacin, pteroyglutamic acid) terdiri dari bagian- bagian pteridin, asam
para aminobenzoat dan asam glutamat. Dari penelitian terbukti bahwa
yang memiliki arti biologik adalah gugus PABA dan gugus asam
glutamat. PmGA bersama-sama dengan konjugat yang mengandung
lebih dari satu asam glutamat, membentuk satu kelompok zat yang
dikenal sebagai folat. Folat terdapat dalam hampir setiap jenis makanan
dengan kadar tertinggi dalam hati, ragi dan daun hijau yang segar. Folat
mudah rusak dengan pengolahan (pemasakan) makanan. Dipandang
dari sudut biologik, defisiensi folat terutama akan memperlihatkan
gangguan pertumbuhan akibat gangguan pembentukan nukleotida purin
dan pirimidin. Gangguan ini akan menyebabkan kegagalan sintesis
DNA dan hambatan mitosis sel.
K. KOMPLIKASI
Komplikasi lain dari spina bifida yang berkaitan yang berkaitan dengan
kelahiran antara lain adalah :
- Paralisis Cerebri
- Retardasi Mental
- Atrofi Otot
- Osteoporosis
- Fraktur (akibat penurunan massa otot).
L. PROGNOSIS
Persons with spina bifida can expect to live a normal life aided by
assistive devices, such as, a wheelchair for mobility. Individuals often
experience problems transitioning from adolescence to adulthood. Over
protective parents can discourage the level of independency needed for
adult life. There is little data on the current life expectancy of persons with
spina bifida. Before the introduction of shunts in the 1950’s individuals
rarely lived beyond a few years. Now, with the wide spread use of shunt
technology, individuals can expect to live decades into adulthood. The life
expectancy of persons with spina bifida lengthens every year as more and
more recipients of shunt and other medical/surgical technology age.
Lampiran
(Gambar diambil dari buku ADAM)
Daftar Pustaka
Arkansas Center for Birth Defects Prevention. 2004. (Special Request). Little
Rock, Arkansas: Author.
Association of America [Producer and Distributor]. Available:
http://www.sbaa.org/
Beck, F., Moffat, D.B., Davies, D.P. 1985. Human Embryology.
Betz, Cecily L,dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri. Jakarta : EGC.
Catzel, Pincus. 1994. Kapita Selekta Pediatri. Edisi II. Editor : Adrianto, Petrus.
Jakarta : EGC.
Children’s National Medical Center. 1995. Answering your questions about spina
bifida. Washington, DC: Author.
Cunningham, MacDonald, Gant. 1995. Obstetri Williams. Jakarta: EGC.
Doenges Marillyn E,dkk. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan Pedoman Untuk
Perencanaan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Edisi 3. Jakarta: EGC.
Kurtzweil Paula. 1999. How folate can help prevent birth defects. Article FDA
Consumer, Diambil 13Juni 2008, dari http;//www.fda.gov/Fdac/features/796
fol.html
Larsen, Hans R. 2005. Folic acid. Diambil 13 Juni 2008, dari
http;//www.pinc.com/healthnews/folate.
Nelson. Ilmu Kesehatan Anak Bag. 3. EGC: Jakarta.
Neural Tube Ascertainment Project. [Electronic file]. (2005). National Birth
Defects Prevention.
Network. Available: http://www.nbdpn.org/ current/2005pdf/NTDfactsheet03-
04.pdf
O’Rahilly Ronan., Muller Fabiola. 1992. Human Embryology & Teratology.
Pantanowitz Liron, Sur Monalisa. 2004. Malformations Associated With Spina
Bifida. The Internet Journal of Pediatrics and Neonatology.
Rendle, John Dkk. 1994. Ikhtisar Penyakit Anak Edisi 6 Jilid 2. Bina Rupa
Aksara: Jakarta
Sacharin, Rosa M. 1996. Prinsip Keperawatan Pediatrik. Editor : Ni Luh Yasmin.
Jakarta: EGC.
Sadler, T.W. 2000. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta: EGC.
Sjamsuhidajat, R., Wim de Jong. 1997. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC.
Spinal Bifida Association of America [Electronic file]. (2004). Washington, DC:
Spinal Bifida
Wardhini, S., Rosmiati Hedi. 1995. Farmakologi dan Terapi. Jakarta: EGC.
Wong, Donna L. 2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Edisi IV. Jakarta:
EGC.