Nama : Siti Nurhayati

NIM : 41032107121042

Semester : Enam (VI)

Jurusan : PG PAUD UNINUS

Mata Kuliah : Andragogi

Dosen : Dr. H. Hendi S Muhtar, M.Pd

PENGERTIAN SPINA BIFIDA

Spina bifida adalah bentuk kecacatan kongenital dimana terjadi mal-formation atau

pembentukan yang tidak sempurna dari spinal vertebrata, sehingga spinal cord didalamnya

juga tidak sempurna. Hal ini disebabkan oleh perkembangan janin yang tidak sempurna.

Sebab spina bifida ini tidak diketahui, insidensi dari kelainan ini adalah 1 dari 1000 kelahiran

hidup ( Hallahan, 1988). Penyakit ini menyerang medula spinalis dimana ada suatu celah

pada tulang belakang (vertebra). Hal ini terjadi karena satu atau beberapa bagian dari vertebra

gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh dan dapat menyebabkan cacat berat pada

bayi, ditambah lagi penyebab utama dari penyakit ini masih belum jelas. Hal ini jelas

mengakibatkan gangguan pada sistem saraf karena medula spinalis termasuk sistem saraf

pusat yang tentunya memiliki peranan yang sangat penting dalam sistem saraf manusia. Jika

medula spinalis mengalami gangguan, sistem-sistem lain yang diatur oleh medula spinalis

pasti juga akan terpengaruh dan akan mengalami gangguan pula. Hal ini akan semakin

memperburuk kerja organ dalam tubuh manusia, apalagi pada bayi yang sistem tubuhnya

belum berfungsi secara maksimal.

Spina bifida kira-kira muncul pada 1-2 dari 1000 kelahiran hidup, tetapi bila satu anak

telah menderita maka resiko untuk anak yang lain menderita spina bifida meningkat 2-3%.

Seorang ibu yang memiliki bayi menderita spina bifida , maka resiko hal ini terulang lagi

pada kehamilan berikutnya akan meningkat. (12,14)

Spina bifida ditemukan terutama pada ras Hispanik dan beberapa kulit putih di Eropa,

dan dalam jumlah yang kecil pada ras Asia dan Afrika-Amerika. Spina bifida tipe okulta

terjadi pada 10 – 15 % dari populasi. Sedangkan spina bifida tipe meningocele terjadi pada

0,1 % kehamilan. Terjadi lebih banyak pada wanita daripada pria (3 : 2) dan insidennya

meningkat pada orang China. (12,16)

Fakta mengatakan dari 3 kasus yang sering terjadi pada bayi yang baru lahir di

Indonesia yaitu ensefalus, anensefali, dan spina bifida, sebanyak 65% bayi yang baru lahir

terkena spina bifida.Sementara itu fakta lain mengatakan 4,5% dari 10.000 bayi yang lahir di

Belanda menderita penyakit ini atau sekitar 100 bayi setiap tahunnya. Bayi-bayi tersebut

butuh perawatan medis intensif sepanjang hidup mereka. Biasanya mereka menderita lumpuh

kaki, dan dimasa kanak-kanak harus dioperasi berulang kali.

EMBRIOLOGI

Proses pembentukan embrio pada manusia melalui 23 tahap perkembangan setelah

pembuahan setiap tahap rata-rata memakan waktu selama 2 -3 hari. Ada dua proses

pembentukan sistem saraf pusat. Pertama, neuralisasi primer, yakni pembentukan struktur

saraf menjadi pipa, hal yang serupa juga terjadi pada otak dan korda spinalis. Kedua,

neuralisasi sekunder, yakni pembentukan lower dari korda spinalis, yang membentuk bagian

lumbal dan sakral. Neural plate dibentuk pada tahap ke 8 (hari ke17-19), neural fold

terbentuk pada tahap ke 9 (hari ke 19-21) dan fusi dari neural fold terbentuk pada tahap ke 10

(hari ke 22-23). Beberapa tahap yang sering mengalami gangguan yakni selama tahap 8 – 10

(yakni, ketika neural plate membentuk fold pertamanya dan berfusi untuk membentuk neural

tube) hal ini dapat menyebabkan terjadinya craniorachischisis, yang merupakan salah satu

bentuk yang jarang dari neural tube defect (NTD). (4)

Pada tahap ke 11 (hari ke 23-26), saat ini terjadi penutupan dari bagian rostral

neuropore. Kegagalan pada tahap ini mengakibatkan terjadinya anencephaly.

Mielomeningocele terjadi akibat gangguan pada tahap 12 (hari ke 26-30), saat ini terjadi

penutupan bagian caudal dari neuropore. (4)

Penelitian pada embrio tikus telah memperoleh beberapa teori unifying yang dapat

menjelaskan anomali yang terjadi pada neural tube defek. Defek yang terjadi bersamaan

seperti hidrosefalus dan malformasi otak bagian belakang seperti malformasi Chiari II adalah

salah satu contohnya. McLone dan Naidich, pada tahun 1992, mengajukan proposal tentang

teori unifying dari defek pada neural tube yang menjelaskan anomali pada otak bagian

belakang dan anomali pada korda spinalis. Berdasarkan penyelidikan tersebut, diketahui

bahwa kegagalan lipatan neural untuk menutup sempurna, menyebabkan defek pada bagian

dorsal atau myeloschisis. Hal ini menyebabkan CSF bocor mulai dari ventrikel sampai ke

kanalis sentralis dan bahkan mencapai cairan amnion dan mengakibatkan kolaps dari sistem

ventrikel. (4)

Kegagalan dari sistem ventrikel untuk meningkatkan ukuran dan volumenya

menyebabkan herniasi ke bawah dan ke atas dari otak kecil. Sebagai tambahan, fossa

posterior tidak berkembang sesuai dengan ukuran yang sebenarnya, dan neuroblas tidak

bermigrasi keluar sesuai dengan normal dari ventrikel ke korteks. (4)

Adapun teori yang lain yang menjelaskan terjadinya spina bifida yakni teori defisiensi

asam folat. Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan

kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Hingga kini tidak

diketahui mengapa asam folat dapat menyebabkan spina bifida.(4,5,6)

Malformasi Sistem Saraf Pusat (4)

24 – 26 Penutupan neuropore

anterior

Anencephaly

26 – 28 Penutupan neuropore

posterior

Spina bifida sistika dan

Spina bifida okulta

32 Sirkulasi vaskular Mikrosefali

33 35 Splitting dari proensefalon

untuk membentuk

telensefalon

Holoproensefalon

70 – 100 Pembentukan korpus

kalosum

Agenesis korpus kalosum

KLASIFIKASI

Spina bifida digolongkan sebagai berikut :

1. Spina Bifida Occulta /okulta

Bentuk ini merupakan spina bifida yang paling ringan. Kelainan seperti ini biasanya

terdapat didaerah lumbosacral, sebagian besar ditutupi oleh kulit dan tidak tampak dari luar

kecuali adanya segumpal kecil rambut diatas daerah yang dihinggapi. Pada keadaan seperti

ini medula spinalis dan saraf-saraf biasanya normal dan gejala-gejala neurologik tidak

ditemukan. Spina Bifida Okulta sering didiagnosis secara tidak sengaja saat seseorang

mengalami pemeriksaan X-ray atau MRI untuk alasan yang lain. Pada neural tube defek

(NTD) jenis ini, tidak terjadi herniasi dari menings melalui defek pada vertebra. Lesi yang

terbentuk terselubung atau tersembunyi di bawah kulit. Pada tipe ini juga tidak disertai

dengan hidrosefalus dan malformasi Chiari II.

Seringkali lesi pada kulit berupa hairy patch, sinus dermal, dimple, hemangioma atau

lipoma dan kadang-kadang timbul gangguan neurologik pada regio torakal, lumbal, dan

sakral. Pada masa pertumbuhan anak-anak dapat pula ditemukan paralisis spastik yang

ringan. (4,10)

Deteksi dini pada spina bifida okulta sangatlah penting mengingat bahwa fungsi

neurologis hanya dapat dipertahankan dengan tindakan intervensi bedah secara dini dan tepat.

(12)

Kelompok ini mencakup kelainan-kelainan : lipoma spinal, sinus dermal,

lipomielomeningokel, diastematomielia, hipertrofi filum terminale dan meningokel sakral

anterior. (2, 12)

a. Lipoma spinal

Perkembangan embriologis lipoma spinal tidak diketahui secara terperinci. Pada

kasus–kasus ini, elemen spinal normal tetap ada namun lokasinya abnormal. Lipoma spinal

adalah keadaan di mana terdapat jaringan lemak yang masuk di dalam jaringan saraf,

sehingga terjadi kerusakan dan mengakibatkan disfungsi neurologis. (12)

Gambar 2. Gambar MRI Lipoma Spinal

Pada umumnya tidak ada kelainan neurologis, tetapi kadang terjadi, karena dengan

bertambahnya usia, lipoma akan membesar dan menekan sistem saraf. Lipoma seperti ini

dapat berupa lipomeningomielokel atau melekat pada meningomielokel. Pemeriksaan

radiologik dilakukan seperti pada meningokel.(2)

b. Sinus dermal

Sinus dermal merupakan lubang terowongan (traktus) di bawah kulit mulai dari

epidermis menuju lapisan dalam, menembus duramater dan sampai ke rongga subarakhnoid.

Tampilan luarnya berupa lesung atau dimpel kulit yang kadang mengandung sejumput

rambut di permukaannya dan kebanyakan di daerah lumbal. Biasanya kelainan ini

asimptomatik, namun bila menembus duramater, sering menimbulkan meningitis rekuren.

(12)

c. Lipomielomeningokel

Lipomielomeningokel sering kali terdeteksi sebagai suatu gumpalan lemak pada

bagian belakang tubuh terutama di daerah lumbo-sakral. Kelainan ini kerap dikaitkan

sebagai deformitas kosmetik, namun sebenarnya ia merupakan suatu kompleks anomali

kongenital yang bukan hanya terdiri dari infiltrasi perlemakan jaringan saraf saja, tetapi juga

mengandung meningokel atau meningomielokel yang besar. (12)

d. Diastematomielia(12)

Diastematomielia merupakan salah satu manifestasi disrafisme spinal yang jarang terjadi dan

terdiri atas komponen-komponen :

- Terbelahnya medula spinalis menjadi dua hemikord. Duramater dapat tetap satu atau

membentuk septa.

- Ada tulang rawan yang menonjol dari korpus vertebra dan membelah kedua hemikord

diatas.

- Lokasi diastematomielia biasanya di daerah toraks atau torako-lumbar, dan juga biasanya

ada abnormalitas vertebra (hemivertebra). Ciri khas dari kelainan ini adalah adanya sejumput

rambut dari daerah yang ada diastematomielia.

2. Spina Bifida Meningocele/ meningokel

Spina bifida jenis ini melibatkan meningen, yaitu selaput yang bertanggung jawab

untuk menutup dan melindungi otak dan sumsum tulang belakang. Jika Meningen mendorong

melalui lubang di tulang belakang (kecil, cincin-seperti tulang yang membentuk tulang

belakang), kantung disebut Meningokel. Meningokel memiliki gejala lebih ringan daripada

myelomeningokel karena korda spinalis tidak keluar dari tulang pelindung, Meningocele

adalah meningens yang menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu

benjolan berisi cairan di bawah kulit dan ditandai dengan menonjolnya meningen, sumsum

tulang belakang dan cairan serebrospinal. Meningokel seperti kantung di pinggang, tapi disini

tidak terdaoat tonjolan saraf corda spinal. Seseorang dengan meningocele biasanya

mempunyai kemampuan fisik lebih baik dan dapat mengontrol saluran kencing ataupun

kolon.

Gambar 3. Meningokel

3. Spina bifida myelomeningocele / Mielomeningokel

Mielomeningokel adalah jenis spina bifida yang kompleks dan paling berat, dimana

korda spinalis menonjol dan keluar dari tubuh, kulit diatasnya tampak kasar dan merah.

Penaganan secepatnya sangat di perlukan untuk mengurangi kerusakan syaraf dan infeksi

pada tempat tonjolan tesebut. Jika pada tonjolan terdapat syaraf yamg mempersyarafi otot

atau extremitas, maka fungsinya dapat terganggu, kolon dan ginjal bisa juga terpengaruh.

Jenis myelomeningocale ialah jenis yang paling sering dtemukan pada kasus spina bifida.

Kebanyakan bayi yang lahir dengan jenis spina bifida juga memiliki hidrosefalus, akumulasi

cairan di dalam dan di sekitar otak.

Gangguan neurologis seperti hidrosefalus dan malformasi Chiari II seringkali

menyertai mielomeningokel. Sebagai tambahan, mielomeningokel memiliki insidens yang

tinggi sehubungan dengan malformasi intestinal, jantung, dan esofagus, dan juga anomali

ginjal dan urogenital. Bayi yang lahir dengan mielomeningokel memiliki orthopedic

anomalies pada extremitas bawah dan anomali pada urogenital melalui keterlibatan akar saraf

pada regio sakral. (4)

Tampak benjolan digaris tengah sepanjang tulang belakang. Kebanyakan

mielomenigokel berbentuk oval dengan sumbu panjangnya berorientasi vertikal. Lokasi

terbanyak adalah di daerah torakolumbal dan frekuensi makin berkurang kearah distal.

Kadang mielomeningokel disertai defek kulit atau permukaan yang hanya dilapisi oleh

selaput tipis. Kelainan neorologik bergantung pada tingkat, letak, luas dan isi kelainan

tersebut, karena itu dapat berupa paraplegia, paraparesis, monoparesis, inkotinensia urin dan

alvi, gangguan sensorik serta gangguan refleks. (2,13)

Gambar 4. Mielomeningokel (15)

DIAGNOSIS

Anamnesis

Diagnosis spina bifida dapat diketahui melalui analisa riwayat kesehatan dari individu

tersebut (jika bukan bayi), riwayat kesehatan keluarga dan penjelasan yang detail tentang

kehamilan dan kelahiran. (5)

1. Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan

asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan.

2. Penonjolan dari korda spinalis dan meningens menyebabkan kerusakan pada korda

spinalis dan akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian

tubuh yang dipersarafi oleh saraf tersebut atau di bagian bawahnya.

3. Gejalanya tergantung kepada letak anatomis dari spina bifida. Kebanyakan terjadi di

punggung bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau sakral, karena penutupan vertebra

di bagian ini terjadi paling akhir.

4. Faktor genetik dan lingkungan (nutrisi atau terpapar bahan berbahaya) dapat

menyebabkan resiko melahirkan anak dengan spina bifida.

Pada 95 % kasus spina bifida tidak ditemukan riwayat keluarga dengan defek neural

tube. Resiko akan melahirkan anak dengan spina bifida 8 kali lebih besar bila

sebelumnya pernah melahirkan anak spina bifida.

Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan

akar saraf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala, sedangkan

yang lain mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis. (15)

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pemeriksaan dapat

dilakukan pada ibu hamil dan bayi yang baru dilahirkan, pada ibu hamil, dapat dilakukan

pemeriksaan :

1. Pada trimester pertama, wanita hamil menjalani pemeriksaan darah yang disebut triple

screen yang terdiri dari pemeriksaan AFP, ultrasound dan cairan amnion.

2. Pada evaluasi anak dengan spina bifida, dilakukan analisis melalui riwayat medik,

riwayat medik keluarga dan riwayat kehamilan dan saat melahirkan. Tes ini

merupakan tes penyaringan untuk spina bifida, sindroma Down dan kelainan bawaan

lainnya. Pemeriksaan fisik dipusatkan pada defisit neurologi, deformitas

muskuloskeletal dan evaluasi psikologis. Pada anak yang lebih besar dilakukan

asesmen tumbuh kembang, sosial dan gangguan belajar.

3. Pemeriksaan x-ray digunakan untuk mendeteksi kelainan tulang belakang, skoliosis,

deformitas hip, fraktur pathologis dan abnormalitas tulang lainnya.

4. USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pada korda spinalis maupun

vertebra dan lokasi fraktur patologis.

5. CT scan kepala untuk mengevaluasi hidrosepalus dan MRI tulang belakang untuk

memberikan informasi pada kelainan spinal cord dan akar saraf.

6. 85% wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida atau defek neural tube, akan

memiliki kadar serum alfa fetoprotein (MSAP atau AFP) yang tinggi. Tes ini

memiliki angka positif palsu yang tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu

dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis. Dilakukan USG yang

biasanya dapat menemukan adanya spina bifida. Kadang dilakukan amniosentesis

(analisa cairan ketuban).

Pemeriksaan Fisis

Pemeriksaan neurologis pada bayi cukup sulit; terutama untuk membedakan gerakan

volunter tungkai terhadap gerakan reflektoris. Diasumsikan bahwa semua respons gerakan

tungkai terhadap rangsang nyeri adalah refleksif; sedangkan adanya kontraktur dan

deformitas kaki merupakan ciri paralisis segmental level tersebut. (12)

Cara pemeriksaannya : bayi ditelungkupkan di lengan pemeriksa, anggota gerak

bawah bayi disisi lengan bawah pemeriksa. Yang dinilai adalah letak scapula, ukuran leher,

bentuk tulang belakang dan gerakan. (1, 10)

Pemeriksaan Penunjang

Metode skrining tersering untuk mendiagnosis spina bifida selama kehamilan adalah

skrining serum alfa feto protein maternal (MSAFP) pada trimester kedua, dan ultrasonogafi.

Skrining MSAFP mengukur tingkat dari protein yang disebut alfa feto protein (AFP) yang

dibentuk secara alami oleh fetus dan plasenta. Selama kehamilan normal sejumlah kecil dari

AFP biasanya melintasi plasenta dan memasuki peredaran darah ibu. Namun jika terdapat

peningkatan yang abnormal dari protein ini pada peredaran darah ibu mengindikasikan bahwa

fetus mengalami defek pada vertebra. Namun demikian uji MSAFP ini tidak spesifik untuk

spina bifida dan uji ini tidak dapat menentukan secara defenitif akan adanya masalah dengan

fetus. Dengan demikian bila terdeteksi peningkatan AFP dianjurkan untuk melakukan

pemeriksaan tambahan seperti Ultrasonografi atau Amniosentesis untuk menegakkan

diagnosa.(8)

Ultrasonografi dapat memberikan informasi mengenai penyebab peningkatan AFP antara lain

kelainan pada fetus ataupun jumlah fetus yang lebih dari satu. Pada spina bifida akan tampak

vertebra yang terbuka atau kelainan yang tampak pada otak bayi yang menindikasikan Spina

bifida. (8)

Gambar 5. Teknik Amniosintesis (8)

Pada Amniosintesis dilakukan pemeriksaan AFP yang berasal dari cairan amnion yang

langsung diambil dari kantong amnion dengan menggunakan jarum.

Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut :

X- Ray tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan

CT scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan luas dan lokasi

kelainan (15)

Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut:

1. Rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan.

2. USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pda korda spinalis maupun

vertebra

CT scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasnya

kelainan

PENANGANAN

Tidak ada penanganan yang sempurna untuk spinabifida karena kerusakan jaringan

syaraf tidak bisa diganti atau diperbaiki. Tindakan pertama ditujukan pada perbaikan keadaan

umum dan mencegah pecahnya mielomeningokel. Tindakan yang dilakukan untuk kasus

mielomeningokel adalah operasi untuk menutup defek yang ada. Tindakan pembedahan

untuk menutup defek pada spinal biasanya dilakukan dalam 24 jam pertama setelah kelahiran

untuk meminimalkan infeksi dan memelihara fungsi dari spinal kord. Pemberian antibiotik

yang berspektrum luas memungkinkan untuk menunda tindakan operasi sampai beberapa

saat. Tindakan operasi penutupan ini dapat dilakukan bersamaan dengan operasi pintas bila

kasus tersebut juga disertai dengan hidrosefalus yang masif. Tujuan operasi adalah menutup

medulla spinalis dengan lapisan jaringan untuk mencegah masuknya bakteri dari

kulit,mencegah kebocoran liquor serta mempertahankan fungsi neurologis dari kerusakan

berkelanjutan.

Penutupan benjolan yang pecah harus dikerjakan sedini mungkin untuk mencegah

meningitis atau kontaminasi. Bila benjolan masih utuh, pembedahan dapat ditunda sampai

berusia 5-6 bulan. Selama menunggu pembedahan, perawatan keadaan umum bayi

diutamakan ssambil mencegah kontaminasi pada benjolan, biasanya bayi dibaringkan

telungkup dan benjolan mielomeningokel ditutup dengan kain steril yang dibasahi larutan

salin atau garam fisiologis. (2,4,5,9))

Pada kelainan dengan sinus spinal pembedahan hanya dikerjakan bila dikhawatirkan

kemungkinan infeksi retrograd. Pembedahan dilakukan dengan eksisi seluruh sinus dan kista

dermoid yang menyertainya. Pada kelainan dengan lipoma lumbosakral, pembedahan

sebaiknya segera dilakukan karena makin kecil lipoma makin mudah eksisi dikerjakan.

Disamping itu lipoma dapat terus membesar baik kedalam kanalis spinalis maupun ke luar .

Tujuan pembedahan adalah membebaskan mileum dari perlengketan yang ada

sesudah lipoma dieksisi semaksimal mungkin. Pada umumnya pembedahan tidak sederhana

karena batas antara jaringan syaraf dan jaringan lipoma sukar dibedakan karena timbul

fibrosis sehingga diperlukan tindakan bedah mikro. (14)

Upaya pencegahan dan mengurangi risiko terjadinya defek tuba neuralis dapat

dilakukan dengan mengkonsumsi vitamin asam folat. Konsumsi asam folat pada periode peri

konsepsi dapat mengurangi kejadian defek tuba neuralis sebesar 50% - 70%. Asam folat

adalah vitamin B yang tersedia pada bahan makanan sehari-hari seperti sayuran hijau, kacang

buncis, padi, hati, ragi, dan beberapa buah seperti jeruk. Meskipun seseorang yang

mengkosumsi sayur mayur dan daging segar akan mencerna sebanyak 2 mg setiap harinya,

ternyata tidak semua wanita hamil memperoleh asupan asam folat yang adekuat dari diet

sehari-hari ini. Pada orang dewasa normal, asupan harian yang direkomendasikan yaitu

sebesar 400 mcg. dan pada wanita hamil, menyusui, serta pada pasien dengan laju pergantian

sel yang tinggi seperti pada pasien anemia hemolitik membutuhkan asam folat sebesar 500-

600 mcg atau lebih setiap harinya. Asam folat dalam bentuk suplementasi dan bahan

makanan alami ternyata memiliki perbedaan dalam hal penyerapan dan ketersediaan didalam

tubuh. (3,5,7,14)

Wanita yang tidak merencanakan hamil dalam waktu dekat dapat mengkonsumsi

asam folat sebesar 400 mikrogram perhari, dan apabila hamil dapat dilanjutkan hingga

minggu ke-12 kehamilan. Wanita yang memiliki anak dengan spina bifida, atau riwayat spina

bifida atau penyakit neural tube lain dapat mengkonsumsi 10 dosis atau 4000 mikrogram

perhari selama 1-3 bulan sebelum hamil. Sumber asam folat dapat ditemukan pada buah-

buahan, sayur-sayuran, kacang-kacangan atau sereal. Hingga kini tidak diketahui mengapa

asam folat dapat mencegah spina bifida. (3,5,7,14)

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan pada penderita spina bifida memerlukan koordinasi tim yang terdiri dari

spesialis anak, saraf, bedah saraf, rehabilitasi medik, ortopedi, endokrin, urologi dan tim

terapi fisik, ortotik, okupasi, psikologis perawat, ahli gizi sosial worker dan lain-lain.

1. Urologi

Dalam bidang urologi, terapi pada disfungsi bladder dimulai saat periode neonatal sampai

sepanjang hidup. Tujuan utamanya adalah :

1. Mengontrol inkotinensia

2. Mencegah dan mengontrol infeksi

3. Mempertahankan fungsi ginjal

Intermiten kateterisasi dapat dimulai pada residual urin > 20 cc dan kebanyakan anak umur 5

- 6 tahun dapat melakukan clean intermittent catheterization (CIC) dengan mandiri. Bila

terapi konservatif gagal mengontrol inkontinensia, prosedur bedah dapat dipertimbangkan.

Untuk mencegah refluk dapat dilakukan ureteral reimplantasi, bladder augmentation, atau

suprapubic vesicostomy.

1. Orthopedi

Tujuan terapi ortopedi adalah memelihara stabilitas spine dengan koreksi yang terbaik dan

mencapai anatomi alignment yang baik pada sendi ekstremitas bawah. Dislokasi hip dan

pelvic obliquity sering bersama-sama dengan skoliosis paralitik. Terapi skoliosis dapat

dengan pemberian ortesa body jacket atau Milwaukee brace. Fusi spinal dan fiksasi internal

juga dapat dilakukan untuk memperbaiki deformitas tulang belakang. Imbalans gaya mekanik

antara hip fleksi dan adduksi dengan kelemahan abduktor dan fungsi ekstensor menghasilkan

fetal coxa valga dan acetabulum yang displastik, dangkal dan parsial. Hip abduction splint

atau Pavlik harness digunakan 2 tahun pertama untuk counter gaya mekaniknya.

Pemanjangan tendon Achilles untuk deformitas equinus, flexor tenodesis atau transfer dan

plantar fasciotomi untuk deformitas claw toe dan pes cavus yang berat. Subtalar fusion,

epiphysiodesis, triple arthrodesis atau talectomi dilakukan bila operasi pada jaringan lunak

tidak memberikan hasil yang memuaskan.

1. Rehabilitasi Medik

2. Sistem Muskuloskeletal

Latihan luas gerak sendi pasif pada semua sendi sejak bayi baru lahir dilakukan seterusnya

untuk mencegah deformitas muskuloskeletal. Latihan penguatan dilakukan pada otot yang

lemah, otot partial inervation atau setelah prosedur tendon transfer.

1. Perkembangan Motorik

Stimulasi motorik sedini mungkin dilakukan dengan memperhatikan tingkat dari defisit

neurologis.

1. Ambulasi

Alat bantu untuk berdiri dapat dimulai diberikan pada umur 12 – 18 bulan. Spinal brace

diberikan pada kasus-kasus dengan skoliosis. Reciprocal gait orthosis (RGO) atau Isocentric

Reciprocal gait orthosis (IRGO) sangat efektif digunakan bila hip dapat fleksi dengan aktif.

HKAFO digunakan untuk mengkompensasi instabilitas hip disertai gangguan aligment lutut.

KAFO untuk mengoreksi fleksi lutut agar mampu ke posisi berdiri tegak. Penggunaan kursi

roda dapat dimulai saat tahun kedua terutama pada anak yang tidak dapat diharapkan

melakukan ambulasi.

1. Bowel training

Diet tinggi serat dan cairan yang cukup membantu feses lebih lunak dan berbentuk sehingga

mudah dikeluarkan. Pengeluaran feses dilakukan 30 menit setelah makan dengan

menggunakan reflek gastrokolik. Crede manuver dilakukan saat anak duduk di toilet untuk

menambah kekuatan mengeluarkan dan mengosongkan feses Stimulasi digital atau

supositoria rektal digunakan untuk merangsang kontraksi rektal sigmoid. Fekal softener

digunakan bila stimulasi digital tidak berhasil.

1. Pembedahan

Pembedahan dilakukan secepatnya pada spina bifida yang tidak tertutup kulit, sebaiknya

dalam minggu pertama setelah lahir. Kadang-kadang sebagai akibat eksisi meningokel terjadi

hidrosefalus sementara atau menetap, karena permukaan absorpsi CSS yang berkurang.

Kegagalan tabung neural untuk menutup pada hari ke-28 gestasi, atau kerusakan pada

strukturnya setelah penutupan dapat dideteksi in utero dengan pemeriksaan ultrasonogrfi.

Pada 90% kasus, kadar alfa-fetoprotein dalam serum ibu dan cairan amnion ditemukan

meningkat; penemuan ini sering digunakan sebagai prosedur skrining. Keterlibatan baik

kranial maupun spinal dapat terjadi; terminology spina bifida digunakan pada keterlibatan

spinal, apabila malformasi SSP disertai rachischisis maka terjadi kegagalan lamina vertebrata.

Posisi tengkurap mempengaruhi aspek lain dari perawatan bayi. Misalnya, posisi bayi ini,

bayi lebih sulit dibersihkan, area-area ancaman merupakan ancaman yang pasti, dan

pemberian makanan menjadi masalah.

Bayi biasanya diletakkan di dalam incubator atau pemanas sehingga temperaturnya dapat

dipertahankan tanpa pakaian atau penutup yang dapat mengiritasi lesi yang rapuh. Apabila

digunakan penghangat overhead, balutan di atas defek perlu sering dilembabkan karena efek

pengering dari panas yang dipancarkan. Sebelum pembedahan, kantung dipertahankan tetap

lembap dengan meletakkan balutan steril, lembab, dan tidak lengket di atas defek tersebut.

Larutan pelembab yang dilakukan adalah salin normal steril. Balutan diganti dengan sering

(setiap 2 sampai 4 jam). Dan sakus tersebut diamati dengan cermat terhadap kebocoran,

abrasi, iritasi, atau tanda-tanda infeksi. Sakus tersebut harus dibersihkan dengan sangat hati-

hati jika kotor atau terkontaminasi. Kadang-kadang sakus pecah selama pemindahan dan

lubang pada sakus meningkatkan resiko infeksi pada system saram pusat.

Latihan rentang gerak ringan kadang-kadang dilakukan untuk mencegah kontraktur, dan

meregangkan kontraktur dilakukan, bila diindikasikan. Akan tetapi latihan ini dibatasi hanya

pada kaki, pergelangan kaki dan sendi lutut. Bila sendi panggul tidak stabil, peregangan

terhadap fleksor pinggul yang kaku atau otot-otot adductor, mempererat kecenderungan

subluksasi.

Penurunan harga diri menjadi ciri khas pada anak dan remaja yang menderita keadaan ini.

Remaja merasa khawatir akan kemampuan seksualnya, penguasaan social, hubungan

kelompok remaja sebaya, dan kematangan serta daya tariknya. Beratnya ketidakmampuan

tersebut lebih berhubungan dengan persepsi diri terhadap kemampuannya dari pada

ketidakmampuan yang sebenarnya ada pada remaja itu.

PROGNOSIS

Prognosis tergantung dari tipe spina bifida, jumlah dan beratnya abnormalitas, dan

semakin jelek apabila disertai dengan paralisis, hidrosefalus, malformasi Chiari II dan defek

kongenital lain. Dengan perawatan yang sesuai, banyak anak dengan spina bifida dapat hidup

sampai dewasa.(7)

Mielomeningokel merupakan spina bifida dengan prognosis yang jelek. Setelah

dioperasi mielomeningokel memiliki harapan hidup 92 % ( 86 % dapat bertahan hidup

selama 5 tahun).(7)

Komplikasi

Komplikasi yang lain dari spina bifida yang berkaitan dengan kelahiran antara lain adalah:

1. Paralisis cerebri

2. Retardasi mental

3. Atrofi optic

4. Epilepsi

5. Osteo porosis

6. Fraktur (akibat penurunan massa otot)

7. Ulserasi, cidera, dikubitus yang tidak sakit.

Infeksi urinarius sangat lazim pada pasien inkontinen. Meningitis dengan organisme

campuran lazim ditemukan bila kulit terinfeksi atau terdapat sinus. Pada beberapa kasus,

filum terminale medulla spinalis tertambat atau terbelah oleh spur tulang (diastematomielia),

yang dapat menimbulkan kelemahan tungkai progresif pada pertumbuhan. Sendi charcot

dapat terjadi dengan disorganisasi pergelangan kaki, lutut atau coxae yang tak nyeri.

Hidrosefalus karena malformasi Arnold-chiari sering ditemukan.

1. Identitas pasien

Nama, jenis kelamin, umur, alamat, nama ayah, nama ibu, pekerjaan ayah, pekerjaan ibu.

1. Keluhan utama

Terjadi abnormalitas keadaan medula spinalis pada bayi yang baru dilahirkan.

1. Riwayat penyakit sekarang 2. Riwayat penyakit terdahulu 3. Riwayat keluarga

Saat hamil ibu jarang atau tidak mengkonsumsi makanan yang mengandung asam folat misalnya sayuran, buah-buahan (jeruk,alpukat), susu, daging, dan hati.

Ada anggota keluarga yang terkena spina bifida.

3.2.2 Pemeriksaan Fisik

B1 (Breathing) : normal

B2 (Blood) : takikardi/bradikardi, letargi, fatigue

B3 (Brain) :

1. Peningkatan lingkar kepala 2. Adanya myelomeningocele sejak lahir 3. Pusing

B4 (Bladder) : Inkontinensia urin

B5 (Bowel) : Inkontinensia feses

B6 (Bone) : Kontraktur/ dislokasi sendi, hipoplasi ekstremitas bagian bawah

Diagnosa

1. Risiko tinggi infeksi berhubungan dengan spinal malformation dan luka operasi

2. Berduka berhubungan dengan kelahiran anak dengan spinal malformation

3. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan kebutuhan

positioning, defisit stimulasi dan perpisahan

4. Risiko tinggi trauma berhubungan dengan lesi spinal

5. Resiko tinggi cedera berhubungan dengan peningkatan intra kranial (TIK)

6. Risiko tinggi kerusakan integritas kulit dan eleminasi urin berhubungan dengan

paralisis, penetesan urin yang kontinu dan feses.

Intervensi

1. Risiko tinggi infeksi berhubungan dengan spinal malformation dan luka operasi

Tujuan :

1. Anak bebas dari infeksi

2. Anak menunjukan respon neurologik yang normal

Kriteria hasil :

Suhu dan TTV normal, Luka operasi, insisi bersih.

Intervensi Rasional

1. Monitor tanda-tanda vital.

Observasi tanda infeksi : perubahan

suhu, warna kulit, malas minum ,

irritability, perubahan warna pada

myelomeingocele.

2. Ukur lingkar kepala setiap 1

minggu sekali, observasi fontanel

dari cembung dan palpasi sutura

kranial

3. Ubah posisi kepala setiap 3 jam

untuk mencegah dekubitus

4. Observasi tanda-tanda infeksi dan

obstruksi jika terpasang shunt,

lakukan perawatan luka pada shunt

dan upayakan agar shunt tidak

Untuk melihat tanda-tanda terjadinya

resiko infeksi

Untuk melihat dan mencegah terjadinya

TIK dan hidrosepalus

Untuk mencegah terjadinya luka infeksi

pada kepala (dekubitus)

1. Berduk

a b.d kelahiran anak dengan spinal malformation

Tujuan :

Orangtua dapat menerima anaknya sebagai bagian dari keluarga

Kriteria hasil :

1. Orangtua mendemonstrasikan menerima anaknya dengan menggendong, memberi

minum, dan ada kontak mata dengan anaknya

2. Orangtua membuat keputusan tentang pengobatan

3. Orangtua dapat beradaptasi dengan perawatan dan pengobatan anaknya

Intervensi Rasional

Dorong orangtua mengekspresikan

perasaannya dan perhatiannya

terhadap bayinya, diskusikan

perasaan yang berhubungan dengan

pengobatan anaknya

Bantu orangtua mengidentifikasi

aspek normal dari bayinya terhadap

pengobatan

Berikan support orangtua untuk

membuat keputusan tentang

pengobatan pada anaknya

Untuk meminimalkan rasa bersalah

dan saling menyalahkan

Memberikan stimulasi terhadap

orangtua untuk mendapatkan keadaan

bayinya yang lebih baik

Memberikan arahan/suport terhadap

orangtua untuk lebih mengetahui

keadaan selanjutnya yang lebih baik

terhadap bayi

mengalami trauma pada sisi bedah/lesi spinal

Kriteria Hasil:

1. Kantung meningeal tetap utuh

2. Sisi pembedahan sembuh tanpa trauma

tertekan Menghindari terjadinya luka infeksi dan

trauma terhadap pemasangan shunt

Intervensi Rasional

Rawat bayi dengan cermat

Tempatkan bayi pada posisi

telungkup atau miring

Gunakan alat pelindung di sekitar

kantung ( mis : slimut plastik

bedah)

Modifikasi aktifitas keperawatan

rutin (mis : memberi makan,

member kenyamanan)

Untuk mencegah kerusakan pada

kantung meningeal atau sisi pembedahan

Untuk meminimalkan tegangan pada

kantong meningeal atau sisi pembedahan

Untuk memberi lapisan pelindung agar

tidak terjadi iritasi serta infeksi

Mencegah terjadinya trauma

1. Resiko tinggi cedera berhubungan dengan peningkatan intra kranial (TIK)

Tujuan : pasien tidak mengalami peningkatan tekanan intrakranial

Kriteria Hasil : anak tidak menunjukan bukti-bukti peningkatan TIK

Intervensi Rasional

Observasi dengan cermat adanya

tanda-tanda peningkatan TIK

Lakukan pengkajian Neurologis

dasar pada praoperasi

Hindari sedasi

Ajari keluarga tentang tanda-tanda

peningkatan TIK dan kapan harus

memberitahu

Untuk mencegah keterlambatan tindakan

Sebagai pedoman untuk pengkajian

pascaoperasi dan evaluasi fungsi firau

Karena tingat kesadaran adalah pirau

penting dari peningkatan TIK

Praktisi kesehatan untuk mencegah

keterlambatan tindakan

1. Risiko tinggi kerusakan integritas kulit dan eleminasi urin berhubungan dengan

paralisis, penetesan urin yang kontinu dan feses

Tujuan :

pasien tidak mengalami iritasi kulit dan gangguan eleminasi urin

Kriteria hasil :

kulit tetap bersih dan kering tanpa bukti-bukti iritasi dan gangguan eleminasi.

Intervensi Rasional

Jaga agar area perineal tetap bersih

dan kering dan tempatkan anak pada

permukaan pengurang tekanan.

Masase kulit dengan perlahan selama

pembersihan dan pemberian lotion.

Berikan terapi stimulant pada bayi

Untuk mengrangi tekanan pada lutut dan

pergelangan kaki selama posisi

telengkup

Untuk meningkatkan sirkulasi.

Untuk memberikan kelancaran eleminasi

Kesimpulan

Spina bifida merupakan suatu kelainan bawaan berupa defek pada arkus pascaerior tulang

belakang akibat kegagalan penutupan elemen saraf dari kanalis spinalis pada perkembangan

awal embrio (Chairuddin Rasjad, 1998). Keadaan ini biasanya terjadi pada minggu ke empat

masa embrio.

Kelainan pada spina bifida bervariasi, sehingga dikelompokkan menjadi beberapa jenis yaitu

: spina bifida okulta, meningokel, dan myelomeningokel.

Faktor genetik dan lingkungan (nutrisi atau terpapar bahan berbahaya) dapat menyebabkan

resiko melahirkan anak dengan spina bifida.

Kelainan yang umumnya menyertai penderita spina bifida antara lain: hidrosefalus,

siringomielia,dan dislokasi pinggul.

Tanda-tanda fisik yang umumnya bisa dilihat adalah penonjolan seperti kantung di punggung

tengah sampai bawah pada bayi baru lahir jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya

dan kelumpuhan/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki.

Penatalaksanaan yang dapat dilakukan pada klien dengan spina bifida adalah pembedahan,

bowel training, ambulasi, rehabilitasi medik, orthopedik, dan urologi.

DAFTAR PUSTAKA

Muttaqin, Arif.2008.Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem

Persyarafan.Jakarta: Salemba Medika.

26 februari 2015 2.09 kamis

http://nuzulul- fkp09.web.unair.ac.id/artikel_detail-35562-Kep%20Neurobehaviour-

Askep%20Spina%20Bifida.html