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Schmerz & Schmerzbehandlung bei Neuronaler Ceroid Lipofuszinosen Pothmann, R. Hamburg www.Delfin-kids.de

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  • Schmerz & Schmerzbehandlung bei Neuronaler Ceroid Lipofuszinosen

    Pothmann, R. Hamburg

    www.Delfin-kids.de

  • n  Infantile NCL (CLN1): Säuglingsalter, rascher psychomotorischer Abbau

    n Spätinfantile NCL (CLN2): Kleinkindalter, Epilepsie, Erblindung, Lebenserwartung 10-15 Jahre

    n Juvenile NCL (CLN3): Schulalter, Visusverlust, Demenz, Epilepsie, parkinsonartige Bewegungsstörung, Depression, Psychose, Lebenserwartung 30-40 Jahre

  • n  Primär somatisch

    n Nozizeptiv n Neuropathisch

    n zentral n Peripher

    n  Sekundär

    n  Spastik n Dekubitus etc.

    NCL-Kind

  • •  Einlagerung von wachsartigem Speichermaterial (Lipofuszin)

    •  Letal für Nerven- und Sehzellen

    Lysosom mit defektem Membranprotein

    kranke Nervenzelle

    Neuropathologie der NCL: Genese von Epilepsie und Schmerz

  • n Spastik induzierter Schmerz

    n Schmerz durch Myoklonien

    n Bauchschmerzen n  Koliken n  Gastro-ösophagealer Reflux n  Obstipation

    n Erhöhte Schmerzwahrnehmung durch verminderte Schmerzverarbeitung

  • Häufigste Schmerzursachen schwer mehrfach behinderter Kindern

    M. Blankenburg

    Vodafone Stiftungsinstitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln, Univ. Witten/Herdecke 2005-2007

  •   Physiologische Reaktion:   RR, Puls, Cortisol, Adrenalin

      Verhalten:   aggressiv, unruhig, introvertiert

      Emotionaler Anteil:   Angst, Depression

      Kognitive Verarbeitung:   zunehmend eingeschränkt

  •   Alter und Stadium der NCL entsprechende Diagnostik der Verhaltens- und Gefühlsbeeinträchtigung

      Entscheidungshilfe für die Schmerztherapie

      Verbesserung der Schmerztherapie

  •   Selbstbeobachtungsskalen   ältere Kleinkinder   Schulkinder

      Fremdbeobachtungsskalen   Säuglinge

      Kleinkinder   Alle nicht (mehr)

    kommunikationsfähigen Kinder

  •   Elternfragebogen   Schmerzzeichnung   Farbskala   Gesichter-Analog-Skala (Smiley’s - SAS)   Visuelle Analog-Skala (VAS)   Numerische Rating Skala (NRS)

  • Anwendung altersgerechter visueller Analogskalen (VAS)

    Gesichterskala:

    - Kind soll auf Gesicht/ Farbe deuten, welches der Stärke des Schmerzes am ehesten entspricht

    Quelle: http://www.schmerzskala.de/Bilder/links_skala.jpg

    CAVE: Alle Symbole/Bilder vergrößern, und die Farben benutzen, welche das Kind noch erkennt

    Algesimetrie - Selbsteinschätzung

  • Algesimetrie - Selbsteinschätzung

    „Finger-Analog-Schmerz-Skala (FASS)“ *

    * n. Frau Hartmann, UKE

  • n  FLACC-Skala: Intensität n  Batten‘s Observational Pain Scale (Breau) (NC-CPC

    (Non-Communication Children‘s Pain Checklist)

    n  Pediatric Pain Profile (PPP) (Hunt 2004) n  Video-Aufnahme: Analyse z.B.mit den Eltern n  Schmerzdokumentation:

    n  Häufigkeit, Dauer

    n  Verlaufsdokumentation

  • Algesimetrie - Fremdeinschätzung

    FLACC-R Scale Malviya S, Voepel-Lewis T, Burke C, Merkel S, Tait AR (2006)

    -  5 Items: Face, Legs, Activity, Cry, Consolability

    -  Graduierung nach Score zwischen 0-10: -  >3 moderater bis heftiger Schmerz

  • NCL-Kind

  • Algesimetrie - Fremdeinschätzung

    Ba#en  Observa,onal  Pain  Scale  (BOPS)  2009;  2010  

    Lynn  Breau,  Carol  Camfield,  Peter  Camfield  and  Ba8en  Disease  Support  and  Research  AssociaBon  

    -‐  17  Items  bezogen  auf  letzte  10  min  

    -‐  Graduierung  nach  Score  Person  hat  Schmerz,  -‐  moderaten  Schmerz,  heKigen  Schmerz    

    -‐  www.bdsra.org  

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  • Algesimetrie - Fremdeinschätzung

    Paediatric Pain Profile (PPP) Hunt and colleagues 2003

    -  20 Items

    -  Graduierung nach Score

    www.ppprofile.org.uk

  • 24-Stunden-Protokoll Name:

    Uhrzeit

    Datum

    Uhrzeit

    13:00 14:0010:006:00 7:00 8:00 9:00 2:0019:00 20:00 21:00 22:0017:00 23:00 0:00 1:0018:0015:00 16:0011:00 12:00 5:003:00 4:00

    6:00 7:00 8:00 9:00 10:00 11:00 12:00 13:00 14:00 15:00 16:00 17:00 18:00 19:00 20:00 21:00 22:00 23:00 0:00 1:00 2:00 3:00 4:00 5:00

    Schlafphasen Wachphasen Schreien Mahlzeiten

  • NCL – Kind Anforderungen an die Algesimetrie

    Schwierigkeiten in der Schmerzerhebung

    -  Kinder gehen vom Jetzt-Ist-Zustand aus: Schwierigkeit der retrospektiven Befragung -  zeitiger Beginn der Demenz (bei zerebraler Lipidstoffwechsel-

    störung (ICD-10: F 02.8 E 75.4): „Übersehen“ der Schmerzen ? -  blinde Kinder, die sich noch nicht an den Verlust des Sinnes angepasst haben (viele können keine Brailleschrift) -  Sprachverlust, Verlust der Kommunikation

  • Schmerzerfassung bei schwerst mehrfach behinderten Kindern

    -  in Zusammenarbeit mit den Zugehörigen typische Schmerzzeichen eruieren

    -  Vorhandensein von Schmerzzeichen durch den Patienten mit ja oder nein bewerten lassen

    Quelle: Leitfaden Palliativmedizin/ Palliative Care

  • Bei Schmerz-Einschätzungen zu beachten:

    -  Signifikanter Zusammenhang zwischen Schmerzscores und Selbstverletzung -  Kinder mit Entwicklungsstörungen verletzen sich selbst als Antwort auf Schmerzempfinden

    J Pain Manage 2010;3(4):00-00. Running title: Pain behaviour of children

    The pain behaviour of children with neuronal ceroid lupofiscinosis: Variation due to child factors and pain history

    Lynn Breau, PhD, R Psych, Carol Camfield, MD, FRCPC and Peter Camfield, MD, FRCPC School of Nursing and Department of Pediatrics, Dalhousie University, Halifax, Canada

  • Psyche

    Umwelt

    Organ

    Schmerz

    Streß

    Wahrnehmung

    Sensibilität

    Selbstbild

    Erfahrung

    Familie

    Ernährung

    Verdauung

    Motorik

    Hormone

  • NCL - Kind Nicht medikamentöse Schmerztherapie

    -  Verhaltenstherapeutische Schmerzbewältigung -  „Notfallkoffer“ (für blinde Kinder packen,

    z.B. mit Eis-Akkus) -  Aufmerksamkeitslenkung

    -  Entspannungsverfahren: Geleitete Imagination, Interessensinseln

    - Aktivitätsaufbau

    -  Schmerzverlauf: Finger-Analog-Skala-Schmerzskala (FASS)“

  •   Ablenkung

      Analgosedierung

      Lokalanästhesie-Creme   EMLA-Pflaster

  • n  Dormicum: 0,3-0,5mg/kg p.o./rectal

    n  Chloralhydrat-Rektiole 300mg oder

    0,2 ml/kg p.o.(10.0 ad 90ml aqua pur.)

    n  Diazepam 10mg Rektiole ab 10kg KG

    n  Tavor 1.0mg expidet

    Ggfs. in Kombination mit: n  Dolantin Tr.: 1mg/kg n  EMLA-Salbe/Pflaster: ≥ 1 Stunde vorab n  Chloräthyl lokal direkt vorab

  • n  Bei wiederkehrenden bakterielle Infektionen oder fehlender Besserung nach Antibiotika:

    n  „Diagnose“: „heißer Schleim“ (gelblich-bräunlich-grünlich) ->10 Tage: n  Maishaartee: 1/2-1l /Tag (250g: € 6,- in der Apotheke)

    n  + 50ml Birnendicksaft/d (ca. € 3,50 im Reformhaus oder Bioladen)

    n  Nahrungsbasis: 6 Wochen gesäuerte Milchprodukte, Hirse, Roggen statt Weizen n  Bei Erfolg allenfalls langsam wieder in geringen Mengen ungesäuerte Milchprodukte

    versuchen

  • n  Dronabinol 2 x täglich in einer Dosierung von mindestens 2 x 1 mg bis höchstens 2 x 5 mg,

    n nach Gewicht und Wirkung.

    n Mittlere Dronabinoldosis bei Kindern 0,25 mg/kg/Tag (n=8; Alter 2-17J.)

    n Vorab bei der Krankenkasse beantragen

    S. Gottschling 2010

  • Ø Einfache Analgetica (z.B. Paracetamol, Metamizol) oral, PEG

    Ø Orale Opiate (z.B. Morphin-Tropfen)

    Ø Opiate venös oder perkutan (z.B. Morphin-Ampulle; Fentanyl-Pflaster)

  • Der Schmerzstärke angemessene starke Schmerzmittel!

  • Ø Kortikosteroide: 3-5 Tage

    Ø Neuroleptika: erregungsdämpfend (Neurocil, Remergil)

    Ø Antidepressiva: Schmerzschwelle anhebend (Amitriptylin max. 1mg/kg)

    Ø Antikonvulsiva: bei einschießenden Schmerzen z.B. Lyrica-Saft

    Ø Muskelrelaxantien: Spastik

    Ø  Dronabinol: therapieresistente Spastik, Übelkeit

  • 41

    •  Mit kleinstem Pflaster beginnen •  Wirkeintritt erst nach 12 h •  Alle 3 Tage wechseln

  • n  Vorteile der intranasalen Applikation: n  Nasenschleimhaut: -  große Oberfläche -  gute Durchlässigkeit für

    lipophile Substanzen wie Fentanyl

    -  gute Durchblutung

    n  Nasenspray: -  schnell und einfach

    in der Anwendung - Dosis 50-100 ug/Hub/15’

  • Therapie

    Ausnahm

    en Ressourcen

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    eschw

    erden

    Ursachen

    Ziele

  • Kind!

    Familie!

  • Monate!

    Start!

    Basisversorgung zuhause - ambulante Behandlung

    Langzeitpflege!

    Eltern- / Geschwister-Arbeit

    Kooperatives Modell Schmerzmedizin & Palliativversorgung

    Kurzzeitpflege!

    Medizinische Behandlung

    Trauerarbeit!

    Krankheitsverarbeitung

  • Kind + Familie

    Stationäre/ambulante Medizinische Behandlung

    Häuslicher Pflegedienst

    SAPPV