purpura trombositopenik idiophatic cr anak-edit

PURPURA TROMBOSITOPENIK IDIOPHATIC

PURPURA TROMBOSITOPENIK IDIOPHATIK

(Case Report)

Diajukan Oleh :

Metra Adi Pratama

Puti Nisa Nurilahi

Ria Putriono

Rina Andriyani

Triyani Rosita Sari

Wirahadi Satria

SMF ILMU KESEHATAN ANAK

RSUD. Dr. Hi. ABDUL MOELOEK

BANDAR LAMPUNG

JULI 2008

STATUS PENDERITANo. Catatan Medik

: 160292Masuk RSAM

: 04 Juli 2008Pukul

: 11.00I. ANAMNESIS

Alloanamnesis dan autoanamnesis

Identitas

Nama penderita

: An. F Jenis kelamin

: Laki-laki Umur

: 12 tahun

Nama Ayah

: Tn. A Umur

: 45 tahun

Pekerjaan

: TaniPendidikan

: SD Nama Ibu

: Ny. JUmur

: 35 tahun

Pekerjaan

: TaniPendidikan

: SD Hubungan dengan orangtua: Anak kandung

Agama

: Islam

Suku

: Jawa Alamat

: Gunung suri Hulu balu, TanggamusRiwayat Penyakit

Keluhan utama

: MimisanKeluhan tambahan

: Perdarahan gusi dan bibir, memar-memar, bintik bintik merah pada badan dan kakiRiwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang ke RSAM dengan keluhan mimisan yang terus-menerus berupa darah segar selama 1 jam sebanyak setengah gelas belimbing sebelum masuk RS. Seminggu sebelum mengalami keluhan ini, ia mengalami perdarahan gusi dan bibir yang tiba-tiba, tetapi hanya sesekali, tidak terus-menerus dan jumlahnya sedikit. Mula-mula pasien mengaku timbul bintik bintik merah terlebih dahulu pada kaki dan kemudian dalam waktu satu minggu semakin menyebar keseluruh tubuh, mulai dari badan sampai ke tangan. Timbulnya bintik bintik ini diikuti oleh memar yang kebiru-biruan terutama pada tungkai bawah dan lengan dan memar mudah timbul bila pasien jatuh atau muncul tanpa sebab. Penggunaan obat obatan sebelum mengalami keluhan ini disangkal. Riwayat tranfusi sebelumnya disangkal. Pasien tidak mengalami keluhan demam, BAB tidak berwarna hitam atau bercampur darah. BAK tidak sakit dan tidak bercampur darah. Saat dalam perjalanan ke RSAM pasien sempat 1 kali muntah bercampur darah segar berwarna merah sebanyak gelas belimbing. Pasien kemudian dibawa keluarga ke Poliklinik anak RSUDAM dan kemudian dianjurkan untuk dirawat inap.Riwayat Penyakit DahuluPasien belum pernah mengalami keluhan yang serupa sebelumnya.

Pasien tidak memiliki riwayat penyakit lain sebelumnya.

Riwayat Penyakit Keluarga

Didalam keluarga tidak ada yang menderita penyakit ataupun keluhan serupa seperti ini.Riwayat KehamilanMerupakan anak ke 4 dari 4 bersaudara dengan kehamilan cukup bulan.

Riwayat Persalinan

Persalinan normal ditolong oleh bidan di Rumah dengan berat lahir 3000 gr dan panjang badan 50 cm.Riwayat Makanan

Umur : 0 - 4 bulan : ASI

4 - 6 bulan : ASI + Bubur Susu

6 12 bulan: ASI + Biskuit + Bubur Susu

1 - 2 tahun: ASI + Nasi tim + Buah + Biskuit

> 2 tahun: Makanan biasa sesuai dengan menu keluarga

Riwayat Imunisasi

BCG

: 1x, umur 1 bulan

Polio

: 3x, umur 2,4,6 bulan

DTP


Campak

: 1x, umur 9 bulan

Hepatitis B


Hepatitis A

: 2x, umur 5,6 tahunII. PEMERIKSAAN FISIK (4 Juli 2008)Status Present

Keadaan umum: Tampak sakit sedang

Kesadaran

: Compos Mentis

TD

: 100/70 mmhg

Nadi

: 100 x/menit, kuat, reguler, isi dan tegangan cukup

Respirasi

: 28 x/menit

Suhu

: 36,6 C

BB

: 30 kg

Status gizi

: Cukup

Status Generalis

1. Kelainan mukosa kulit/subkutan yang menyeluruh

Pucat

: (-)

Sianosis

: (-)

Ikterus

: (-)

Perdarahan

: (+)

Oedem umum

: (-)

Turgor

: Cukup

Lemak bawah kulit

: Cukup

Pembesaran kelenjar getah bening generalisata: (-)

Petekie

: (+)

KEPALA

Bentuk

:Bulat, simetris, normocephalik

Rambut

:Hitam, lurus, tidak mudah dicabut, pertumbuhan merata Mata

:Perdarahan subkonjungtiva kiri, Palpebra tidak cekung, konjungtiva ananemis, sklera anikterik, refleks cahaya (+/+), pupil isokor

Telinga

:Bentuk normal, simetris, liang lapang, serumen (-/-)

Hidung:Sisa bekuan darah (+), bentuk normal, septum deviasi (-), pernapasan cuping hidung (-), sekret (-).- Mulut:Sisa bekuan darah (+) pada mukosa bibir dalam bawah, Bibir tidak kering, sianosis (-), coated tongue (-), faring tidak hiperemis, tonsil T1-T1 tenang, bercak koplik (-), perdarahan gusi (-)

LEHER

Bentuk

: Simetris

Trakhea

: Di tengah

KGB

: Tidak membesar

JVP

: Tidak meningkat

THORAKS

- Inspeksi

: Bentuk simetris, retraksi sela iga (-), Tidak ada kelainanPARU

ANTERIORPOSTERIOR

KIRIKANANKIRIKANAN

InspeksiPergerakan pernafasan simetrisPergerakan pernafasan simetrisPergerakan pernafasan simetrisPergerakan pernafasan simetris

PalpasiFremitus taktil = kananFremitus taktil = kiriFremitus taktil = kananFremitus taktil = kiri

PerkusiSonorSonorSonorSonor

AuskultasiSuara nafas vesikuler

Ronkhi (-)

Wheezing (-)Suara nafas vesikuler

Ronkhi (-)


Ronkhi (-)


Ronkhi (-)

Wheezing (-)

JANTUNG

- Inspeksi

: Iktus cordis tidak terlihat

- Palpasi

: Iktus cordis teraba di ICS IV linea mid clavicula sinistra

- Perkusi

: Batas jantung atas sela iga II garis parasternal sinistra

Batas jantung kanan sela iga IV garis parasternal dextra

Batas jantung kiri sela iga V garis midklavikula sinistra

- Auskultasi

: Bunyi jantung I - II murni, reguler, murmur (-)

ABDOMEN

Inspeksi

: Datar, simetris, ptekie (+) Palpasi: Hepar dan Lien tidak teraba , nyeri tekan (+) (epigastrium, hopokondrium kanan, suprasimpisis)

Perkusi

: Timpani

Auskultasi

: Bising usus (+) normalGENITALIA EXTERNA

- Kelamin

: , tidak ada kelainan

EKSTREMITAS

Superior: Oedem (-/-), sianosis (-), akral teraba hangat, Ptekie (+/+), ekimosis (+/+) , purpura (+/+) Inferior: Oedem (-/-), sianosis (-), akral teraba hangat, Ptekie (+/+), ekomosis (+/+), purpura (+/+)-Refleks fisiologis: Reflex patella (+), refleks cahaya (+), refleks achiles (+)

-Refleks patologis: Kaku kuduk (-), Brudzinsky I dan II (-), Kernig (-), Babinsky (-)

III. PEMERIKSAAN PENUNJANGHematologi-Hb

: 10 gr%

(13,5-18 gr%)

-Trombosit: 72.000/ul

(159.000-400.000/ul)

-Leukosit: 17.600/ul

(4.500-10.700/ul)

-Diff count: 0 / 0 / 0 / 65 / 30 / 5(0-1 / 1-3 / 2-6 / 50-70 / 20-40 / 2-8)Urine

-Warna

: Kuning jernih

-Bau

: Amonia-BJ

: 1.015

-Protein

: (-)

-Reduksi: (-)

-Bilirubin: (-)

-Sedimen urine: Leukosit : 0 - 1/LPB

Eritrosit : (-)

Silinder : (-)

Epitel : (+)Feses

Makroskopis

Konsistensi: lembek

Warna

: kuning

Darah

: negatif

Lendir

: negatif

R E S U M E

I. AnamnesisPasien An. F, berusia 12 tahun, dengan keluhan epistaksis yang terus-menerus berupa darah segar selama 1 jam sebanyak setengah gelas belimbing sebelum masuk RS. Seminggu sebelum mengalami keluhan ini, ia mengalami perdarahan gusi dan bibir yang tiba-tiba, tetapi hanya sesekali, tidak terus-menerus dan jumlahnya sedikit. Mula-mula pasien mengaku timbul bintik bintik merah terlebih dahulu pada kaki dan kemudian dalam waktu satu minggu semakin menyebar keseluruh tubuh, mulai dari badan sampai ke tangan. Timbulnya bintik bintik ini diikuti oleh memar yang kebiru-biruan terutama pada tungkai bawah dan lengan dan memar mudah timbul bila pasien jatuh atau muncul tanpa sebab.

Penggunaan obat obatan ini disangkal. Riwayat tranfusi disangkal. Keluhan demam disangkal. BAB berwarna hitam atau bercampur darah disangkal. BAK sakit dan bercampur darah disangkal. II. Pemeriksaan Fisik

Status Present

Keadaan umum: Tampak sakit sedang

Kesadaran

: Compos Mentis

TD

: 100/70 mmhg

Nadi

: 100 x/menit, kuat, reguler, isi dan tegangan cukup

Respirasi

: 28 x/menit

Suhu

: 36,6 C

BB

: 30 kg

Status gizi

: Cukup Status generalis

Kelainan mukosa kulit/ submukosa menyeluruh Perdarahan

: (+)

Petekie

: (+)

Kepala Mata

: Perdarahan subkonjungtiva kiri, konjungtiva pucat, sklera tidak ikterik, refleks cahaya (+/+), pupil isokor

Hidung: Sisa bekuan darah (+) Mulut: Sisa bekuan darah (+) pada mukosa bibir dalam bawah, perdarahan gusi (-)Leher

: dalam batas normal

Thoraks


Abdomen

:nyeri tekan (+) (epigastrium, hopokondrium kanan, suprasimpisis)

Genitalia eksterna: dalam batas normal

Ekstremitas: Superior: Ptekie (+/+), ekimosis (+/+) , purpura (+/+)

Inferior: Ptekie (+/+), ekomosis (+/+), purpura (+/+)III. Pemeriksaan Laboratorium

Hematologi


Urin


Feses


IV. Diagnosis Kerja

Susp. Idiopatik Trombositopeni Purpura

V. Diagnosis Banding

Leukemia

VI. PenatalaksanaanTirah baringAmoxicillin 3 x 500 gr

Prednison 3x 2 tab

VII. Anjuran Pemeriksaan

VII. Prognosis

Quo ad vitam

:ad bonam

Quo ad functionam:ad bonam

Quo ad sanactionam:ad bonam

FOLLOW UP & OBSERVASITANGGAL05-7-2008

06-7-2008

07-7-200808-07-2008

Keluhan

Mimisan

Bintik-bintik merah

Muntah

Sakit kepala

(-)

(+)

berkurang(-)

(+)(-)

(+)berkurang(-)

(+)(-)

(+)

Berkurang

(-)

(-)(-)

(+)

Berkurang

(-)

(-)

Keadaan UmumTampak Sakit RinganTampak Sakit RinganTampak Sakit RinganTampak Sakit Ringan

KesadaranCompos MentisCompos MentisCompos MentisCompos Mentis

Vital Sign

HR

Pernafasan

Suhu78 x/menit30 x/menit

36,8 C

80 x/menit28 x/menit

36,5 C84 x/menit

34 x/menit

36,7 C90 x/menit

36 x/menit

36,5 C

Pemeriksaan Fisik

Kepala

Mata

Abdomen

Nyeri epigastrium

Extremitas

- Ptechiae dan Purpura

konjungtiva ananemis

perdarahan subkonjungtiva

(+)

(+/+)konjungtiva ananemis


(+)(+/+)konjungtiva ananemis


(+)

(+/+)konjungtiva ananemis


(+)

(+/+)

Hasil Laboratorium Hematologi

Hb : 10 gr%

Ht : 30 %

Eritrosit : 3,93 jt/ul LED : 5 mm/jam

Trombosit : 72.000/ul

Leukosit : 17.600/ul

Diff count: 0/0/0/65/30/5

MCV : 77 ul

-MCH:25 pg

-MCHC : 33 g/dl

Gambaran Darah Tepi

Eritrosit: Sebagian besar normokom normositik. Morfologi normal

Leukosit: Kesan jumlah meningkat, terdiri dari sel dari granulosit : segmen neutrofil. Dari Limpoid : Limfosit matur, LPB (+)

Trombosit: Kesan jumlah menurun

Kesan Umum : - Leukositosis (Suspek infeksi bakteri/virus)

Trombositopenia DD : ITP

SplenomeHematologi

Hb : 11,2 gr%

Ht : 32 %

LED : 5mm/jam

Leukosit:17.500

Diff count :

0/0/0/65/30/5

Trombosit :

62.000 /ul

Diagnosa Kerja

ITP

ITP

ITP

ITP

Penatalaksanaan

Tirah baring

Amoxicillin 3 x 500 gr

Prednison 3x 2 tab

Tirah baring


Prednison 3x 2 tab

Tirah baring


Prednison 3x 2 tab

Tirah baring


Prednison 3x 2 tab

ANALISIS KASUS1. Apakah diagnosa pada kasus ini sudah tepat ?Diagnosa pada kasus ini ditegakkan berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Dari anamnesa didapatkan bahwa pasien ini mengeluh mimisan yang terus-menerus berupa darah segar selama 1 jam satu hari SMRS. Pasien juga mengalami perdarahan gusi dan bibir yang tiba-tiba, timbul bintik bintik merah terlebih dahulu pada kaki dan kemudian dalam waktu satu minggu semakin menyebar keseluruh tubuh, mulai dari badan sampai ke tangan. Timbulnya bintik bintik ini diikuti oleh memar yang kebiru-biruan terutama pada tungkai bawah dan lengan dan memar mudah timbul bila pasien jatuh atau muncul tanpa sebab. Keluhan ini tidak disertai demam. Tidak ada riwayat penggunaan obat obatan maupun transfusi sebelumya.Hal ini sesuai dengan gambaran klinis pada penyakit ITP. Pada pemeriksaan fisik, saat pasien pertama kali datang didapatkan kesadaran composmentis, TD 100/70 mmHg,nadi 100 x/menit, RR 28 x/menit dan T 36,6 0C. Pada kepala, didapatkan pada mata terdapat perdarahan subkonjungtiva kiri dan konjungtiva anemis. Pada hidung didapatkan sisa bekuan darah (+). Pada mulut didapatkan sisa bekuan darah (+) pada mukosa bibir dalam bawah .Pada abdomen tampak ptechiae. Pada extremitas superior dan inferior tampak ptechiae, ekimosis dan purpura.

Pemeriksaan penunjang pada saat pertama pasien datang didapatkan Hb 10 gr/dl, Leukosit 17.600/l, Hitung jenis 0/0/0/65/30/5, Trombosit 72.000/l.2. Apakah penatalaksanaan pada kasus ini sudah tepat ?Kami menyarankan pada pasien untuk tirah baring sampai 7 hari bebas demam tujuannya adalah untuk mengistirahatkan pasien sehingga kondisi fisik pasien akan benar-benar pulih dimana pada kasus demam thypoid mobilisasi pasien dilakukan secara bertahap sesuai dengan pulihnya kekuatan pasien sehingga akan mencegah terjadinya komplikasi yang lebih lanjut separi perdarahan usus dan perforasi usus.

Kami memberikan diet tinggi kalori tinggi protein, makanan yang tidak berserat, yang tidak merangsang atau mengiritasi dan tidak menimbulkan gas adalah dengan maksud memberikan nutrisi yang adekuat bagi penyembuhan pasien dan untuk mengistirahatkan traktus digestivus terutama ileum terminale, sehingga komplikasi yang berat seperti perdarahan usus dan atau perforasi usus tidak terjadi.

Kami memberikan Kloramfenikol 250 mg/6jam iv adalah dengan alasan bahwa di Indonesia kloramfenikol terbukti masih merupakan obat pilihan utama untuk demam thypoid dibanding obat lain. Dari segi ekonomis masih lebih unggul dan dari keefektifan terbukti masih lebih baik daripada obat lain. Kecuali apabila penggunaan obat ini sudah tidak sensitif lagi pada pasien, maka dapat diganti obat lain seperti thiamfenikol, ampicillin atau antibiotik yang sensitif.

Kami memberikan kloramfenikol dengan dosis 250 mg/6jam iv karena dosis kloramfenikol adalah 50-100mg/kgbb/hari dibagi 4 dosis, dimana berat badan pasien adalah 18 kg, maka kami mengambil dosis 100mg/kgbb, maka 18 X 50 adalah 900 mg/hari dibagi 4 dosis menjadi 250 mg/6 jam.

Parasetamol diberikan dengan dosis 10mg/kgbb/kali pemberian, dengan berat badan 18 kg maka untuk 1 kali pemberian adalah 180 mg/X, untuk 3 kali pemberian per hari adalah 540 mg/3 kali pemberian. Dengan perhitungan 11/2 cth adalah 180 mg, maka kami memberikan parasetamol syrup 3 dd cth 11/2.

Untuk pemberian cairan karena berat badan pasien 18 kg maka dihitung dengan rumus 1000 cc + 50 kali kelebihan bb, maka 1000 cc + (50x8), maka didapatkan 1400. Karena suhu tubuh pada pertama masuk adalah 38,9 oC, maka kelebihan 1,9oC kami bulatkan 2 derajat celcius. Dengan rumus kelebihan 1 derajat celcius dikali 12%, dengan kelebihan 2 derajat celcius dari suhu normal maka pemberian cairan ditambah 24% dari pemberian cairan awal.

Karena pasien setiap minum mengalami mual dan muntah, maka kami berasumsi pasien tidak mendapatkan asupan cairan oral.

Jadi perhitungan cairannya adalah 14000 + (24%x1400) dibagi 96 maka didapatkan (1400 + 336) dibagi 96 didapatkan 1736 dibagi 96 maka didapatkan 18 tetes/menit dengan pembulatan. Maka kami memberikan IVFD RL 18 tetes/menit pada awal masuk.IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

Ialah suatu keadaan perdarahan yang disifatkan oleh timbulnya petekia atau ekimosis di kulit ataupun pada selaput lendir dan ada kalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. Kelainan pada kulit tersebut tidak disertai eritema, pembengkakan atau peradangan. Kelainan ini dahulu dianggap merupakan suatu golongan penyakit dan disebut dengan berbagai nama misalnya morbus makulosus werlhofi, sindrom hemogenik, purpura trombositolitik. Disebut idiopatik ialah untuk membedakan dengan kelainan yang dapat diketahui penyebabnya dan biasanya disertai dengan kelainan hematologis lain seperti misalnya anemia, kelainan lekosit. Pada ITP biasanya tidak disertai anemia atau kelainan lainnya, kecuali bila banyak darah yang hilang karena perdarahan.

Perjalanan penyakit ITP dapat bersifat akut dan kemudian akan hilang sendiri (self limited) atau menahun dengan atau tanpa remisi dan kambuh.

Pada penelitian selanjutnya diketahui bahwa ITP merupakan suatu kelompok keadaan dengan gejala yang sama tetapi berbeda patogenesisnya.

Etiologi

Penyebab yang pasti belum diketahui, tetapi dikemukakan berbagai kemungkinan diantaranya ialah hiperslenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela dsb), intoksikasi makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutazon, diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan faktor pematangan (misalnya malnutrisi), DIC (misalnya pada DSS, Ieukemia, respiratory distress syndrome pada neonatus) dan terakhir dikemukakan bahwa ITP ini terutama yang menahun merupakan penyakit autoimun. Hal ini diketahui dengan ditemukannya zat anti terhadap trombosit dalam darah penderita. Pada neonatus kadang-kadang ditemukan trombositopenia neonatal yang disebabkan inkompatibilitas golongan darah trombosit antara ibu dan bayi (isoimunisasi). Prinsip patogenesisnya sama dengan inkompatibilitas rhesus atau ABO. Jenis antibodi trombosit yang sering ditemukan pada kasus yang mempunyai dasar imunologis ialah anti P1E1 dan anti P1E2. Mencari kemungkinan penyebab ITP ini penting untuk menentukan pengobatan, penilaian pengobatan dan prognosis.Distribusi

Lebih sering dijumpai pada anak dan dewasa muda. Pada anak yang tersering ialah di antara umur 2-8 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki (perbandingan berkisar di antara 4 : 3 dan 2 : 1 serta akan menjadi lebih nyata setelah pubertas).Kriteria Diagnosis

Trombositopenia

Sel hematopoetik lain normal

Tidak terdapat kelainan sistemik

Lien tidak teraba

Sumsum tulang normal dengan megakariosit normal atau meningkat

Gejala

Dapat timbul mendadak, terutama pada anak, tetapi dapat pula hanya berupa kebiruan atau epistaksis selama jangka waktu yang berbeda-beda. Tidak jarang terjadi gejala timbul setelah, suatu peradangan atau infeksi saluran nafas bagian atas akut

Kelainan yang paling sering ditemukan ialah petekia dan kemudian ekimosis yang dapat tersebar di seluruh tubuh. Keadaan ini kadangkadang dapat dijumpai pada selaput lendir terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan bahkan dapat timbul tanpa kelainan kulit.

Pada ITP Akut dan berat dapat timbul pula pada selaput lendir yang berisi darah (bula hemoragik). Gejala lainnya ialah perdarahan traktus gastrourinarius (menoragia, hematuria); traktus digestivus (hematemesis, melena), pada mata (konjungtiva, retina) dan yang terberat namun agak jarang terjadi ialah perdarahan pada SSP (perdarahan subdural dan lain-lain). Pada pemeriksaan fisis umumnya tidak banyak dijumpai kelainan kecuali adanya petekia dan ekimosis. Pada kira-kira seperlima kasus dapat dijumpai splenomegali ringan (terutama pada hipersplenisme). Mungkin pula ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan berat atau perdarahan traktus gastrointestinalis. Renjatan (shock) dapat terjadi bila kehilangan darah banyak.

Pada ITP menahun, umumnya hanva ditemukan kebiruan atau perdarahan abnormal lain dengan remisi spontan dari eksaserbasi. Remisi yang terjadi umumnya tidaklah sempurna. Harus waspada terhadap kemungkinan ITP menahun sebagai gejala stadium praleukemia.

Pemeriksaan laboratorium

Yang khas ialah trombositopenia. Jumlah trombosit dapat mencapai nol atau kurang dari 10.000/uL. Anemia biasanya normositik dan sesuai dengan jumlah darah yang hilang. Bila telah berlangsung lama maka dapat berjenis mikrositik hipokromik. Bila sebelumya terdapat perdarahan yang cukup hebat, dapat terjadi anemia mikrositik. Leukosit biasanya normal, tetapi bila terdapat perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis ringan dengan pergeseran ke kiri. Pada keadaan yang lama dapat ditemukan limfositosis relatif atau bahkan leukopenia ringan.

Sumsum tulang biasanya memberilkan gambaran yang normal, tetapi jumlah dapat pula bertambah, banyak dijumpai megakariosit muda berinti metamegalialuariosit satu, setoplasma lebar dan granulasi sedikit (megakariosit yang mengandung trombosit) jarang ditemukan, sehingga terdapat maturation arrest pada stadium megakariosit. Saat ini, telah terdapat uji kuantitatif platelet-terkait IgG, yang mungkin dapat membantu diagnosis. Meskipun sensitivitasnya cukup tinggi (95%), uji ini sangat tidak spesifik, karena 50% dari semua pasien trombositopenia dengan berbagai penyebab, dapat mengalami peningkatan kadar IgG platelet.Sistem lain biasanya normal, kecuali bila terdapat perdarahan hebat maka akan ditemukan hiperaktif sistem eritropoetik. Beberapa penyelidik beranggapan bahwa ditemukannya eosinofil dalam jumlah banyak (lebih dari normal) merupakan petunjuk bahwa prognosis penyakit baik.

Selain kelainan hematologis di atas, mekanisme pembekuan memberikan kelainan berupa masa perdarahan memanjang, Rumpel-leede umumnya positif, tetapi masa pembekuan normal, retraksi bekuan abnormal dan prothrombin consumption time memendek. Pemeriksaan lainnya normal.

Diagnosis Banding

Trombositopenia dapat ditimbulkan karena abnormalitas fungsi sumsum tulangmaupun oleh destruksi perifer. Meskipun sebagian besar gangguan sumsum tulang menimbulkan kelainan selain trombositopenisa, diagnosis seperti mielodisplasia hanya dapat disingkirkan melalui pemeriksaan sumsum tulang. Penyebab lain trombositopenia yang ditimbulkan oleh destruksi perifer sebagian besar dapat disingkirkan pada evaluasi awal. Kelainan seperti disseminated intravascular coagulation (DIC), thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), sindrom hemolitik-uremik, hipersplenisme, dan sepsis secara mudah disingkirkan dengan tidak ditemukannya gangguan sistemik pada Trombositopenia Purpura Idiopatik. Jadi, pasien dengan trombositopenia tanpa temuan abnormal yang lain hampir pasti mempunyai trombositopenia imun. Pasien harus ditanya mengenai penggunaan obat, terutama sulfonamid, kinin, thiazid, simetidin, emas, dan heparin. Saat ini, heparin merupakan penyebab tersering trombositopenia yang diinduksi obat pada pasien rawat inap. Systemic lupus erithematosus (SLE) dan leukemia limfositik kronis sering menyebabkan purpura trombositopenia sekunder, yang secara hematologis identik dengan Trombositopenia Purpura Idiopatik.Pengobatan.

1.ITP akut

a. Tanpa pengobatan, karena dapat sembuh secara spontan.

b. Pada keadaan yang berat dapat diberikan kortikosteroid (prednison) peroral dengan atau tanpa transfusi darah.

Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan belum terlihat tanda kenaikan jumlah trombosit, dapat dianjurkan pemberian kortikosteroid karena biasanya perjalanan penyakit sudah menjurus kepada ITP menahun.

c. Pada trombositopenia yang disebabkan oleh DIC, dapat diberikan heparin intravena. Pada pemberian heparin ini sebaiknya selalu disiapkan antidotumnya yaitu protamin sulfat.

d. Bila keadaan sangat gawat (perdarahan otak) hendaknya diberlkan tranfusi

suspensi trombosit.

2 . ITP menahun

a. Kortikosteroid, diberikan selama 6 bulan

b. Obat imunosupresif (misal 6-merkaptopurin, azatioprin,siklofosfamid). Pemberian obat golongan ini didasarkan atas adanya peranan proses

imunologis pada ITP menahun.

c. Splenektomi dianjurkan bila tidak diperoleh hasil dengan Penambahan

obat imunosupresif se!ama 2-3 bulan. Kasus seperti ini dianggap telah

resisten terhadap prednison dan obat imunosupresif, sebagai akibat

produksi antibodi terhadap trombosit yang berlebihan oleh limpa.

Splenektomi seharusnya dikerjakan dalam waktu 1 tahun sejak permulaan timbulnya penyakit, karena akan memberlkan angka remisi sebesar 60-80%. Splenektomi yang dilakukan terlambat hanya memberikan angka remisi sebesar 50%.Splenektomi adalah terapi definitif untuk Trombositopenia Purpura Idiopatik, sebagian besar pasien dewasa pada akhirnya akan menjalani splenektomi. Terapi prednison dosis tinggi tidak harus dilanjutkan secara tak terbatas dalam upaya menghindari operasi/pembedahan. Splenektomi diindikasikan jika pasien tidak berespon pada terapi awal prednison atau membutuhkan dosis tinggi yang tidak dapat diterima pasien untuk menpertahankan angka platelet yang adekuat. Alasan yang lain mungkin pasien tidak dapat mentoleransi prednison atau lebih memilih alternatif pembedahan. Splenektomi aman dilakukan dengan angka platelet kurang dari 10.000/L. Sekitar 80% pasien mengalami keberhasilan terapi splenektomi, derigan remisi baik komplet maupun parsial.Indikasi splenektomi :

- Resisten setelah pemberian kombinasi kortikosteroid dan obat

imunosupresif selama 2-3 bulan.

- Remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian

kortikosteroid saja dengan gambaran klinis sedang sampai berat.

Penderita yang menunjukkan respon terhadap kortikosteroid namun

memerlukan dosis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa adanya perdarahan.

Indikasi kontra splenektomi :

Sebaiknya splenektomi dilakukan setelah anak berumur lebih dari 2 tahun, karena sebeium umur 2 tahun fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain (hati, kelenjar getah bening, timus). Hal ini hendaknya diperhatikan, terutama di negeri yang sedang berkembang karena mortalitas dan morbiditas akibat infeksi masih tinggi.

Imunoglobulin

Imunoglobulin intravena dosis tinggi, 400 mg/kg/hari selama 3-5 hari, sangat efektif untuk menaikkan angka platelet dengan cepat. Respon yang dicapai sampai 90%, angka platelet akan naik dalam 1-5 hari. Meskipun demikian, terapi ini mahal, dan efeknya hanya bertahan 1-2 minggu. Terapi imunoglobulin sebaiknya diberikan pada perdarahan emergensi atau seperti pada situasi menyiapkan pasien trombositopenia berat untuk operasi.

Untuk pasien yang gagal merespon prednison dan splenektomi, dapat digunakan danazol, 600 mg/hari, yang dapat memberikan respon pada sekitar separuh kasus. Agen imunosupresif digunakan pada kasus-kasus yang gagal diterapi dengan cara lain, antara lain vinkristin, infus vinblastin, azatioprin, siklosporin, dan siklofosfamid.

Transfusi platelet jarang digunakan dalam terapi Trombositopenia Purpura Idiopatik, karena platelet eksogen tidak akan bertahan lebih baik dibanding platelet dalam tubuh pasien dan hanya akan bertahan dalam beberapa jam. Transfusi platelet sebaiknya diberikan pada kasus perdarahan yang mengancam nyawa.

Dosis obat yang dipakai

Prednison : 2-5 mg/kgbb/hari peroral. Hati-hati terhadap akibat samping karena pemberian yang lama (tuberkulosis, penambahan kalium dan pengurangan natrium dalam diet, pemberian ACTH pada waktu tertentu).

Merkaptopurin : 2,5-5 mg/kgbb/hari peroral.

Azatioprin (imuran) : 2-4 mg/kgbb/hari peroral.

Siklofosfamid (Endoxan) : 2 mg/kgbb/hari peroral

Heparin : 1 mg/kgbb intravena, dilanjutkan dengan dosis 1 mg/kgbb perinfus setiap 4 jam sampai tercapai masa pembekuan lebih dari 30 menit (1 mg ekuivalen dengan 100 U)

Protamin sulfat : dosis sama banyaknya dengan jumlah mg heparin yang telah diberikan. Pemberiannya secara intravena.

Transfusi darah : umumnya 10-15 ml/kgbb/hari. Dapat diberikan lebilh banyak pada perdarahan yang masif.

Prognosis

Pada ITP akut bergantung kepada penyakit primernya. Bila penyakit primernya ringan, 90% akan sembuh secara spontan. Prognosis ITP mcnahun kurang baik, terutama bila merupakan stadium praleukemia karena akan berakibat fatal. Pada ITP menahun yang bukan merupakan stadium praleukemia, bila dilakukan splenektomi pada waktunya akan didapatkan angka remisi sekitar 90%, splenektomi menjadi terapi definitif. . Perhatian utama selama fase inisial adalah perdarahan serebral, yang merupakan suatu risiko jika angka platelet kurang dari 5.000/L. Pasien ini biasanya menunjukkan tanda perdarahan mukosa. Meski demikian, walaupun angka platelet sangat rendah, perdarahan yang fatal jarang ditemukan.

DAFTAR PUSTAKA Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1. Infomedika : Jakarta. 1985. Lawrence dkk. Buku Diagnosis dan Terapi Kedokteran ( Ilmu Penyakit Dalam). Jakarta.

purpura trombositopenik idiophatic cr anak-edit

Documents