patologia suprarrenal

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Dra. NORA M PALAZZI T MÉDICO INTERNISTA.

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Page 1: PATOLOGIA SUPRARRENAL

Dra. NORA M PALAZZI TMÉDICO INTERNISTA.

Page 2: PATOLOGIA SUPRARRENAL

SÍNDROME DE CUSHINGRESUMEN ANATOMOFISIOLÓGICO:

A. CONSTA DE TRES CAPAS:- GLOMERULOSA: Mineralocorticoides.- FASCICULADA: Glucocorticoides.- RETICULAR: Andrógenos y

estrógenos.B. REGULACIÓN:

- HIPOFISIS: ACTH ( Fasciculada y reticular y menos la glomerulosa).

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REGULACIÓN DE LA SECRECIÓN ADRENAL

Page 4: PATOLOGIA SUPRARRENAL

ESTEROIDOGENESIS

Page 5: PATOLOGIA SUPRARRENAL

SINDROME DE CUSHINGFUNCIÓN DEL CORTISOL: (15 – 30 mg/d)- vida

media es de 90min- Concentración plasmática (10-20ug/dl) se une a CBG – 5% esta libre.

Estimula la Gluconeogénesis y la síntesis de glucógeno hepático.

Favorece la aterosclerosis e hiperlipidemia.Retienen sodio y eliminan potasio.Disminuye linfocitos y eosinofilosHiperexitabilidad del SNC y euforia.Aumenta PA y el volumen sanguíneo.Activan el folículo pilosoAntiinflamatorio y antirreumático .Disminuye la resistencia a las infecciones.

Page 6: PATOLOGIA SUPRARRENAL

SÍNDROME DE CUSHINGDEFINICIÓN:

Es el cuadro clínico que resulta de la hipersecreción decortisol por las glándulas suprarrenales (también andrógenos en algunas mujeres).

ENFERMEDAD DE CUSHING: Es la forma más frecuente del síndrome de Cushing endógeno ( 75%), debido a un adenoma hipofisario benigno que secreta cantidades excesivas de hormona adenocorticotropina (ACTH).

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SÍNDROME DE CUSHING CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME DE CUSHING:

Síndrome de Cushing dependiente de ACTH.1. Secreción inapropiada de ACTH.

- Hipofisaria- Enfermedad de Cushing

2. Por secreción de ACTH ectópica.- ACTH por tumores malignos sin clínica .- ACTH por tumores más benignos

sintomaticos.- CRH ectópico ( excepcional).

Page 8: PATOLOGIA SUPRARRENAL

SÍNDROME DE CUSHING CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME DE CUSHING:

Síndrome de Cushing independiente de ACTH: 1. Adenoma suprarrenal.2. Carcinoma suprarrenal.3. Hiperplasia macronodular autónoma.4. Displasia bilateral micronodular.

Cushing excepcional de etiología poco definida:

- Cushing analítico en la depresión.- Cushing inducido por el alcohol

Cushing yatrogénico

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SÍNDROME DE CUSHINGMANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Hábito Cushing:

1. Cara de luna llena.2. “Giba de búfalo”.3. Hipotrofia de los miembros (catabolia proteica y miopatía).

Page 11: PATOLOGIA SUPRARRENAL

SÍNDROME DE CUSHING

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SÍNDROME DE CUSHINGMANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Por exceso de Andrógenos100% - Disminución de libido84% - Alteraciones menstruales81% - Hirsutismo21% - Acné, seborrea facial13% - Calvicies femeninas

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SÍNDROME DE CUSHINGMANIFESTACIONES CLÍNICAS

Por exceso de Mineralocorticoide74% - HTA55% - Cambios en el EKG50% - Edema maleolar

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Page 15: PATOLOGIA SUPRARRENAL

SÍNDROME DE CUSHING¿ CUÁLES SON LAS PRUEBAS DE

DETECCIÓN DEL SÍNDROME DE CUSHING?

1. CONFIRMATORIA:

2. DIFERENCIACIÓN.

3. LOCALIZACIÓN.

Page 16: PATOLOGIA SUPRARRENAL

SÍNDROME DE CUSHINGDIAGNÓSTICO :

1. CONFIRMATORIA.a. Determinación urinaria de cortisol libre

en 24 h/creatinina. ( N< 100ug/24h).

b. Prueba de Lidle: Dexametasona (Dx), 0,5mg/6h/2d y determinar 17OH-urinarios (+>5mg/24h ).

c. Supresión Dx 1mg /11pm, medir cortisol sérico 8am (<5mg/dl N). Sino suprime se adm 8mg .

Page 17: PATOLOGIA SUPRARRENAL

SÍNDROME DE CUSHINGDIAGNÓSTICO :

Prueba de diferenciación: Distinguir entre Enfermedad dependiente e independiente de ACTH1. Medir ACTH plasmático.( N 10 – 20 pg/dl)

- Cushing Suprarrenal : < 10pg/ml y con estimulacion CRH nunca es > de 10pg/ml.- Enfermedad de Cushing. ACTH >10pg/ml y con estimulación CRH > 50%-Cushing ectópico: > 250pg/dl.

Page 18: PATOLOGIA SUPRARRENAL

SÍNDROME DE CUSHINGDIAGNÓSTICO.

Prueba de diferenciación:- Determinación de ACTH seno petroso y periferico.

a. Enfermedad de Cushing:

Gradiente >= 2 basal y estimulo CRH >= 3

b. Cushing ectópico: <2 Basal y <3 estimulo CRH

Page 19: PATOLOGIA SUPRARRENAL

SÍNDROME DE CUSHINGDIAGNÓSTICO:

LOCALIZACIÓN.

1. Estudios de Imágenes: RMN, Tomografia helicoidal,cintilografia con iodo colesterol.

• TRATAMIENTO.

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Page 21: PATOLOGIA SUPRARRENAL

FEOCROMOCITOMA¿QUÉ ES EL FEOCROMOCITOMA?

Es un tumor de la médula suprarrenal, formado por células cromafin, las cuales secretan aminas y peptidos biógenos como adrenalina, noradrenalina y dopamina. Nacen de la células derivadas de la cresta neural.

¿QUÉ TAN FRECUENTE SON LOS FEOCROMOCITOMAS?Son raros : 1-2/100.000 adultos/año. 0.3%

Page 22: PATOLOGIA SUPRARRENAL

FEOCROMOCITOMA¿DONDE SE LOCALIZAN?

Suprarrenal: 90%.Extrasuprarrenal: 10% (paragangliomas).

- Abdomen. (órgano Zuckerandl, bifurcación aorta y pared vesical).- Cadena paraganglionar: ( base de encéfalo hasta testículos)

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FEOCROMOCITOMA¿CUÁL ES LA REGLA DE LOS 10?

10% Extrasuprarrenales.10% Bilaterales.10% Familiares.10% Malignos.

Metastasis: 3 a 14% de los casos ; aparecen en ganglios regionales, hígado, hueso, pulmón y músculo.

Page 24: PATOLOGIA SUPRARRENAL

FEOCROMOCITOMAMANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Cefalalgias paroxísticas.Diaforesis.Palpitaciones

ESPECIFICIDAD 94%SENSIBILIDAD 91%

HIPERTENSION90-95%

Page 25: PATOLOGIA SUPRARRENAL

FEOCROMOCITOMAMANIFESTACIONES CLÍNICAS:

OTRAS: Hipotensión ortostática 40%.Temblor.Palidez.AnsiedadEstreñimiento.Rubor facial (raro).

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FEOCROMOCITOMAMANIFESTACIONES NO TÍPICAS:

Hiperglicemia, hipercalcemia, acidosis lactica, e hipopotasemia.

Arritmia cardiaca, miocardiopatía.Crisis de fibrilación auricular y ventricular

precipitada por liberación de catecolaminas durante la cirugía o el uso de medicamentos (antidepresivos tricíclicos, metoclopramida)

Edema pulmonar .

Page 27: PATOLOGIA SUPRARRENAL

FEOCROMOCITOMA

¿QUÉ SUSTANCIA ELABORAN?

Secretan noradrenalina y son intrasuprarrenales (PNMT).

¿POR QUÉ VARÍA LA PRESIÓN ARTERIAL?1. Los tumores elaboran aminas biógenas distintas: adrenalina ( betaadrenergico estimulante ) noradrenalina (alfa estimulante ).2. Tamaño del tumor Catecolaminas.

3. La reacción tisular a la concentración de catecolaminas del medio no es constante.

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FEOCROMOCITOMA¿CÓMO SE ESTABLE EL DIAGNÓSTICO?

1. Medición de concentración urinaria de metanefrinas (NM). Esp 100% -Sen 67-91%

2. Normetanefrinas. (NMN). Esp 100% - Sen 67-91%

3. Acido Vanilimandélico (VMA). Esp 98%-Sen 28-56%

4. Catecolaminas libres en orina /24h. Esp 98%-Sen 100%

Page 29: PATOLOGIA SUPRARRENAL

FEOCROMOCITOMARESULTADOS DE LAS PRUEBAS

DIAGNÓSTICAS:

Catecolaminas plasmáticas:1. > 2000 pg/ml: Feocromocitoma.2. <500 pg/ml: Normal3. 500-2000 pg/ml: Indeterminado.

Supresión con clonidina: agonista alfa2 de acción central que suprime el SNS, la liberación de catecolaminas. (0,3mg VO / 1,2,3 h/ <500pg/ml)

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FEOCROMOCITOMA¿CÓMO SE LOCALIZA EL

FEOCROMOCITOMA?

1. Tomografía Computarizada: Esp 70%- Sen 98%2. RMN: Esp 67% - Sen 100%. 3. Gammagrafía con m-

(131)yodobencilguanidina(MBG). Esp 100% - 78% Sen.

TRATAMIENTO: Quirúrgico.

Page 31: PATOLOGIA SUPRARRENAL

HIPERALDOSTERONISMODEFINICIÓN:

Conjunto de Síndromes que se caracterizan por el exceso de producción de aldosterona, que pueden ser dependientes de la hiperactividad del Sistema Renina Aldosterona o Secundario, cuyo representante es la Hipertensión Renovascular o Primario independiente del sistema RAA.

Page 32: PATOLOGIA SUPRARRENAL

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIODEFINICIÓN:

Constituye un Síndrome asociado a:Hipertensión Arterial.Aldosterona elevada de origen autónomoActividad de Renina Plasmática Suprimida

(ARP).HipopotasemiaAlcalosis MetabólicaManifestaciones clínicas asociadas.

Page 33: PATOLOGIA SUPRARRENAL

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIOINCIDENCIA: 0,5% - 20% de los HTA.

ETIOLOGÍA: Adenoma suprarrenal productor autónomo de aldosterona (60%), hiperplasia suprarrenal bilateral (HAI), o unilateral (<1%), carcinoma suprarrenal(raros).

FISIOPATOLOGÍA:

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HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIOFISIOPATOLOGIA

Page 35: PATOLOGIA SUPRARRENAL

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIOMANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Edad de presentación entre 30-50años.Sexo femeninoHipertensión arterialHipokalemia e hipercaliuria.Hipernatremia.Alcalosis metabólica.Aldosterona plasmatica elevada (>200pg/ml).

Page 36: PATOLOGIA SUPRARRENAL

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIODIAGNÓSTICO

Hipopotasemia espontanea <3,5meq/ltMedición de Aldosterona Plasmática o su

excresión.No respuesta de la Renina Plasmática a

estímulos con solución salina (ortostatismo, diureticos, captopril, etc) ,0,5ngAI/ml c/h

AP>200pg/mlAP/ARP basal o estímulos debe ser >200

pg/ml.

Page 37: PATOLOGIA SUPRARRENAL

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIODIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO:

Page 38: PATOLOGIA SUPRARRENAL

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIODIAGNÓSTICO

ESTUDIOS DE IMAGENES:

Ecografía suprarrenalTAC-RMNCintilografia suprarrenal con Iodo colesterol

131 con o sin supresión con dexametasonaVenografía suprarrenal.Medición de niveles de aldosterona en venas

suprrarenal y comparación.

Page 39: PATOLOGIA SUPRARRENAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENALDEFINICIÓN:

ISP: Es la perdida de las hormonas adrenocorticales, debido a la destrucción o afección de la corteza suprarrenal.

ISS: Es causada por secreción hipofisaria disminuida de ACTH.

IST: Terciario se debe a que el hipotálamo no produce CRH.

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INSUFICIENCIA SUPRARRENALCAUSAS : ISP: Adrenalitis autoinmune, infecciosa

(micosis, TBC, VIH, sepsis), MT (pulmón, mama, entéricos), medicamentos (ketoconazol, aminoglutetimide, rifampicina)

ISS: Pérdida de células corticotropas de la Hipofisis anterior o tallo hipofisario.

IST: Uso de medicamentos esteroideos, tumores, enfermedad infiltrativa, radioterapia.

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INSUFICIENCIA SUPRARRENALMANIFESTACIONES CLÍNICAS:

- Debilidad, fatiga, anorexia, manifestaciones digestivas.- Hipotensión ortostática, artralgias, mialgias, sed de sal.-Psiquiatricas: pérdida de la memoria, psicosis.-Pérdida de peso.-Hiperpigmentación de la piel 90%.-Hipotensión arterial, perdida del vello axilar y púbico.

Page 42: PATOLOGIA SUPRARRENAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENALANORMALIDADES DE LABORATORIO:

-Hiponatremia e hiperpotasemia.-Anemia normocitica normocromica, eosinofilia y linfocitosis. -Hipercalcemia moderada.-TSH elevada.

DIFERENCIA ENTRE ISP y ISS:Secundaria no hay hiperpigmentación de la piel ni hiperpotasemia.

Page 43: PATOLOGIA SUPRARRENAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENALDIAGNÓSTICO DE IS:

1. Cortisol plasmático en caso de estrés fisiológico (<5ug/dl).

2. Medición de ACTH.

3. Test de estimulación con ACTH (Cortrosyn) EV/4 - 5d infusión contínua.

4. Estimulación con CRH.

Page 44: PATOLOGIA SUPRARRENAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENALTRATAMIENTO:

1. Restituir : sal, glucosa, esteroides y tratamiento de mantenimiento.

2. Determinar el factor precipitante.

3. Vigilar PA, electrolitos, Peso.