insuficiencia suprarrenal

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Insuficiencia Suprarrenal Thomas Addison-1849 Es una emergencia médica que amenaza la vida del paciente producida por la incapacidad absoluta o relativa de aumentar la producción de cortisol durante el stress.

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Insuficiencia Suprarrenal

Thomas Addison-1849Es una emergencia médica que amenaza la

vida del paciente producida por la incapacidad absoluta o relativa de aumentar la producción de cortisol

durante el stress.

Thomas Addison-1849Es una emergencia médica que amenaza la

vida del paciente producida por la incapacidad absoluta o relativa de aumentar la producción de cortisol

durante el stress.

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Concepto y clasificaciónConcepto y clasificación

• Déficit de producción de hormonas esteroideas

• Insuficiencia Suprarrenal primaria o Enfermedad de Adisson (destrucción de 90% de la corteza adrenal)

• Insuficiencia Suprarrenal secundaria

• Insuficiencia Suprarrenal terciaria

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Clasificación• Primarias: suprarrenal• Secundarias: Hipofisiarias• Terciarias: Hipotalámico

Sx. cardinales:

pérdida de pesofatiga

debilidad

pérdida de pesofatiga

debilidad

HIPOTENSIONREFRACTARIA

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Etiología• Insuficiencia Suprarrenal primaria:

• Adrenalitis autoinmunitaria– Esporádica o aislada– Síndromes poliglandulares autoinmunes tipo 1 y 2

• Adrenalitis infecciosa

• Fármacos• Infarto o hemorragia adrenal• Metástasis• Metabólicas: Hemocromatosis, Amiloidosis, Xantomatosis hereditaria• Otras: Sarcoidosis, Hipoplasia suprarrenal congenita, Adrenoleucodistrofia

70 %

20 %

10 %

Rifampicina barbitúricos ,ketoconazol

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Causas de insuficiencia adrenal

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Etiología• Insuficiencia suprarrenal secundaria:

– Retirada tto prolongado:• Glucocorticoides• ACTH

– No aumentar dosis de glucocorticoides en pte tratado con corticoides diario cursando un estrés

– Enfermedades hipofisarias con déficit ACTH– Post tratamiento del síndrome de Cushing

Insuficiencia suprarrenal terciaria:– Procesos hipotalámicos con déficit de CRH

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Causas de insuficiencia adrenalCausas de insuficiencia adrenal

• SECUNDARIAS Y TERCIARIAS : • Aislada deficiencia de CRH.• Deficiencia aislada de ACTH• Vascular: necrosis postparto ( sindrome de Sheehan).• Hipofisitis linfocítica• Compresión por tumor• Sarcoidosis• Histiocitosis X• Sindrome de la silla turca vacía• Tratamiento prolongado con glucocorticoides

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FisiopatologíaFisiopatología

• Déficit de cortisol– Hipotensión arterial 87%– Astenia 100%– Trastornos GI 92%– Hiperpigmentación

melánica 94%– Anemia NN 40%– Hiponatremia– Hipoglicemia

• Déficit de mineralocorticoides– Deseo vehemente de sal 16 %– Deshidratación– Hipovolemia– Hipotensión arterial, a/v sincope– Hiponatremia 88%– Hiperpotasemia 64%– Acidosis metabólica

Déficit de andrógenos– Pérdida del vello axilar y púbico– Disminución de la libido

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• Depende de:

– Intensidad del déficit

– Forma de instalación:• Insuficiencia suprarrenal aguda• Insuficiencia suprarrenal crónica

Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas

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CLINICA DE ICSADe cualquier causa: fatiga, coma, anorexia, adelgazamiento, nauseas, vómitos, diarrea, hiponatremina, hipoglicemia, anemia

De origen suprarenal: hiperpigmentación, hiperkalemia, vitiligo, enfermedad tiroidea autoinmune.

De origen hipofisario: palidez, amenorrea, disminución de la líbido, pérdida de vello axilar y genital, cefaleas y cambios visuales

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Manifestaciones clinicas

• Insuficiencia primaria y secundaria:• Fátiga, debilidad, pérdida de peso ( 74-100%)• SNC: depresión, apatía, confusión, psicosis.• Anorexia, nausea, vomito, siarrea• Hipotensión ortostatica (59-88%), mareos (12%), shock.• Anemia, linfocitosis, eosinofilia.• Hiponatremia ( 88-96%)• Hipoglicemia • Insuficiencia primaria: hiperpigmentación (92-95 %), hiperkalemia (52-

64%).• Insuficiencia secundaria: retraso de crecimiento y de desarrollo

sexual,cefalea, sintomas visuales, diabetes insipida,hipotiroidismo 2.

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• FOTOS

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Diferencias entre IS 1aria y 2aria

1aria 2aria

Hiperpigmentación cutáneo-mucosa Si No

HiperK Si No

HipoNa Si No

Acidosis metabólica Si No

Hipotensión Si Raro

Pérdida Vello Si No

Vitiligo A/v Raro

Alopecia A/v No, raro

Asociación con síndrome pluriglandular

Si No

Asociación déficit hormonas hipofisarias

No Si

ACTH

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Diagnóstico

• Determinación de cortisol basal Poco sensible

• Determinación de ACTH basal: – Disminuida en Insuficiencia suprarrenal 2aria o 3aria (< 30 pg/ml)– Aumentada en Insuficiencia suprarrenal 1aria (> 52 pg/ml)

• Prueba de estimulación con ACTH:– Tetracosáctido (Synacthen R) 0.25 mg i/v o i/m– Dosificación cortisol al momento y 30 minutos después– Insuf suprarrenal 1aria: No aumenta cortisol– Insuf suprarrenal 2aria: Rápido aumento cortisol pero < a lo normal

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DiagnósticoDiagnóstico

• Prueba de estimulación con ACTH prolongada:– Rara vez solicitada

• Prueba de hipoglicemia insulínica:– De elección en caso de Insuf Suprarrenal 2aria o 3aria– Normal: excluye insuficiencia suprarrenal 2aria o 3aria.

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Diagnóstico

Sospecha clínica de insuficiencia suprarrenal

Determinar Cortisol y ACTH basalPrueba de estimulación con ACTH

NormalesCortisol aumenta con el estímulo

Sin respuestaACTH alta

Sin respuestao respuesta normalcon ACTH baja

Descarta ICSR ICSR primaria ICSR secundaria o terciaria

Prueba de hipoglicemia insulínica

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Diagnóstico EtiológicoDiagnóstico Etiológico

• Insuficiencia suprarrenal primaria– Detección de autoanticuerpos– En etiología autoinmune investigar otras enfermedades

autoinmunes – Si sospecha TBC RxTx, prueba tuberculínica, compromiso de

otros órganos– TC abdominal

• Insuficiencia suprarrenal secundaria– Neuroimagen– Valoración de la función de la hipófisis anterior

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TratamientoTratamiento• Tratamiento de mantenimiento

– Glucocorticoides:• Hidrocortisona v/o 30mg día o Control: Clínico • Prednisona 7,5 mg/día o • Dexametasona 0.5 mg/día

– Mineralocorticoides : • Fludrocortisona 0.05-0.2 mg/dia Control: PA en decúbito y de pie,

electrolitos (K) y actividad renina plasmática

– Sustitución Androgénica:• DHEA 25-50 mg/ día

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TratamientoTratamiento

• Duplicar dosis glucocorticoides en caso de:– Proceso intercurrente– Fiebre– Accidente– Estrés mental

• Embarazo: 5-10 mg dosis diaria en el ultimo trimestre

• Si parto o intervención quirúrgica mayor: tto igual que crisis adissoniana

• Intervención quirúrgica menor: 50-100 mg de hirdocortisona i/v con la premedicación

• Si vómitos o diarrea: hidrocortisona 100 mg i/m y consultar

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• Emergencia médica

• Etiología:– Destrucción aguda de eje hipotalamo-hipofiso-adrenal:

• Infarto o hemorragia adrenal bilateral• Infarto de hipófisis

– Insuficiencia Suprarrenal Crónica:• Estrés sin aumento de dosis de corticoides• Suspensión brusca de corticoides en pte que los venía recibiendo

en forma mantenida• Etapa final

CUANDO CUALQUIERA DE LAS FORMAS DE IS CRONICA EVOLUCIONA HACIA UNA CRISIS ADRENAL.

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FIEBRE ELEVADADESHIDRATACIONNAUSEASVOMITOSHIPOTENSION, QUE PUEDE EVOLUCIONAR A SHOCK

HIPERPOTASEMIA, HIPONATREMIA,HEMOCONCENTRACION,UREA ELEVADA, ACIDOSIS METABOLICA, HIPERCALCEMIA

HIPERPOTASEMIA + HIPOTENSION + ACIDOSIS METABOLICA

CRISIS IS SIN ALTERACIONES HIDROELECTROLITICAS(HIPONATREMIA)

CAUSA PRIMARIA

CAUSA SECUNDARIA

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Insuficiencia Suprarrenal Aguda

Sospecha de ICSR aguda

Cortisol y ACTH

Tratamiento inmediato

Soporte hidroelectrolítico Glucocorticoides altas dosis i/v

Estabilización

Estudio etiológico

Tratamiento de la causa desencadenante

Glucocorticoides y mineralocorticoides(dosis de mantenimiento)

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Evolución y pronóstico

• Depende de la etiología.

• Prevenir las crisis de insuficiencia suprarrenal aguda por estrés.

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Importante:Ante la sospecha dx.iniciar

tratamiento pero nunca antes de haber tomado una muestra

para ACTH y cortisol.

Cortisol en plasma 8-9 am:< 3-3.6 ug/dl se establece el dxÓ = 3-19 ug/dl se descarta

> ó = 18-19 ug/dl test dinámicos

Page 31: insuficiencia suprarrenal

Gracias por su

atención

Gracias por su

atención