clase suprarrenal

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Caso Clínico Mujer de 71 años Hallazgo de masa suprarrenal incidental en angio TC realizada por ángor. Se presentó con HTA y taquicardia

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Caso Clnico Mujer de 71 aos Hallazgo de masa suprarrenal incidental en angio TC realizada por ngor. Se present con HTA y taquicardia

Caso Clnico

Mujer de 71 aosHallazgo de masa suprarrenal incidental en angio TC realizada por ngor.Se present con HTA y taquicardias/c

TC abdominal sin contraste muestra masa suprarrenal izquierda bien definida de 3,9 cm, iso e hipodensa.

No se asociaron calcificaciones y no se vieron adenopatas asociadas.

La glndula suprarrenal contralateral es normal.

El rango de atenuacin de la lesin es de 27 UH.

ARTERIALLa fase arterial muestra realce heterogneo con una media de refuerzo de 44 UH.

TARDIOFase tarda (15 min): No exhibe washout importante (< 50 %) y el promedio de atenuacin es de 40 UH.

La atenuacin mayor a 10 UH en la TC sin realce y la falta de washout en las imgenes tardas sugieren un proceso maligno mas que benigno.

Reconstruccin de PET TC:

Metabolismo de la glucosa aumentado de una masa suprarrenal izquierda; el valor de absorcin estndar es de 10,5.

El metabolismo normal de la glucosa es evidente en riones, vejiga y corazn.

Imgen tomogrfica reconstruida de un scan de octretido con indio 111:

Se observa una vida actividad en la suprarrenal izquierda.

El hgado, bazo, y riones muestran una actividad fisiolgica normal.Laboratorio:

Marcada elevacin de metanefrinas y catecolaminas en orina de 24 horas.

Anatoma patolgica:

En la exploracin quirrgica, una masa de 3,9 cm fue resecada y encontrada consistente con feocromocitoma a raz de la medula suprarrenal. No fue vista invasin vascular o de estructuras adyacentes.

El paciente tolero bien el procedimiento y mostro mejora de su hipertensin lbil y las palpitaciones recurrentes.

Diagnstico diferencialPara una masa solida suprarrenal unilateral

Benignas: como adenoma, feocromocitoma, mielolipoma, enfermedad granulomatosa y hemorragia.

Malignas: como carcinoma adrenocortical, neuroblastoma o ganglioneuroma y metstasis.

El diagnostico antomo patolgico final en esta paciente fue de feocromocitoma

Comentario

El diagnostico diferencial de masas adrenales es amplio (difcil diagnostico con una sola imagen transversal).

La lesin solida adrenal mas frecuente es un adenoma benigno (1% de las TC abdominales). Son lesiones tpicamente pequeas (< 4 cm), de margen suave con atenuacin homognea.

Aparecen de similar densidad a la del tejido suprarrenal, aunque su alto contenido lipidico intracelular tpicamente produce una densidad similar al agua (30 UH).C. Washout > al 80 %.D. Calcificacin.E. Realce en fase arterial.

B. Alta atenuacin (>30 UH)Solucion a la Pregunta N 1:La atenuacin sirve como la principal forma de diferenciar adenoma benigno de feocromocitoma. El feocromocitoma puede contener grasa intracelular, pero solo raramente contiene suficiente para disminuir la atenuacin a menos de 10 UH. Aunque el feocromocitoma puede presentar degeneracin grasa intracelular, la presencia de grasa macroscpica (< o = a 30 UH) es virtualmente diagnostico de mielolipoma. El washout aumentado es mas fuertemente asociado con adenoma. Con la administracin de contraste EV, ambos, feocromocitoma y adenoma muestran realce en fase arterial. Sin embargo, el feocromocitoma tpicamente muestra washout de menos del 40 % a los 15 minutos. Calcificaciones es una presentacin rara de feocromocitoma, su presencia no confirma ni excluye el diagnostico.

Pregunta N 2:Cual examen esta contraindicado en el estudio de un sospechoso feocromocitoma? A. RMI abdominalB. cido vainillinmandelico en orina (VMA)C. Core biopsy guiada por TCD. Scan PETE. Imagen nuclear con Iodo 131C. Core biopsy guiada por TCSolucin a la Pregunta N2:La biopsia guiada por TC no debera ser contemplada o realizada cuando se sospecha feocromocitoma. La manipulacin de estos tumores secretores de catecolaminas pueden precipitar hipertensin que ponga en riesgo la vida o arritmias cardiacas. El diagnostico debe realizarse por otros mtodos menos invasivos ( la respuesta C es la correcta).

Si una masa adrenal no es vista en TC, la RMI es una opcin razonable para un estudio subsecuente, tpicamente muestra baja intensidad de seal en T1 y alta seal de intensidad en T2.

La medicin de VMA en orina de 24 horas y de niveles de metanefrinas es un screening apropiado para feocromocitoma. Estos tests deben ser considerados en pacientes mas jvenes con hipertensin paroxstica. Para pacientes en los cuales la TC y RMI no revelan masa adrenal a pesar de altos niveles clnicos y de laboratorio, el PET es una alternativa razonable.

Pregunta N 3:Que condiciones estn asociadas con feocromocitoma?A. Sndrome carcinoideB. Neoplasias endocrinas mltiples (MEN 2A y MEN 2B)C. Sndrome de Rendu Osler WeberD. Hiperplasia Suprarrenal congnitaE. Enfermedad renal poliqustica autosmica dominante

B. Neoplasias endocrinas mltiples (MEN 2A y MEN 2B)

Solucin a la Pregunta N 3:Aproximadamente el 90% de los feocromocitomas son espordicos, y acerca del 10 % son hereditarios. MEN, Von Hippel Lindau, Von Recklinghausen y triada Carney (T gastrico, paraganglioma extra adrenal y condroma pulmonar) son todas enfermedades asociadas con la aparicin de feocromocitomas.

El sndrome carcinoide esta asociado con tumores carcinoides que secretan cantidades excesivas de serotonina (incluye hipotensin). No ocurre en el feocromocitoma.

El sndrome de Rendu Osler Weber, es una condicin en la cual los pacientes pueden tener una combinacin de epistaxis espontanea recurrente, telangiectasia mucocutnea, afectacin visceral y un familiar de primer grado afectado. No se asocia con feocromocitoma.

Hiperplasia Suprarrenal congnita es un grupo de desordenes hereditarios caracterizados por deficiencias de cortisol y aldosterona y sobre produccin de andrgenos. No esta asociada a feocromocitoma.

Enfermedad renal poliquistica autosomica dominante no tiene manifestaciones suprarrenales. Pregunta N 4:En la evaluacin de una masa adrenal descubierta incidentalmente, que presentacin de RMI, si se presenta, puede virtualmente descartar la posibilidad de feocromocitoma?A. Morfologa qusticaB. Alta seal de intensidad en T2C. Realce heterogneo despus del gadolinioD. Ausencia de grasa en cambios qumicos de RMIE. Tamao menor a 5 cm

A. Morfologa qusticaRespuesta N4:En RMI, los feocromocitomas son masas solidas que generalmente tienen alta seal de intensidad en T2 y realce heterogneo despus de la administracin de gadolinio. En oposicin a los adenomas, debera haber ausencia de grasa en la RMI con tecnica de desplazamiento qumico (chemical shift). De este modo, las opciones B, C y D son apariencias correctas de feocromocitomas en la RMI, y no son respuestas correctas.

El tamao no es un criterio til para distinguir feocromocitoma de otras masas adrenales.

El feocromocitoma no tiene morfologa qustica.

Pregunta N 5:Cual de los siguientes incidentalomas suprarrenales tienen apariencias tpicas en la TC que pueden permitir el diagnostico radiolgico?A. Enfermedad GranulomatosaB. HemangiomaC. GanglioneuromaD. FeocromocitomaE. MielolipomaE. MielolipomaRespuesta N 5:Los mielolipomas son tumores benignos compuestos por medula sea y generalmente se presentan incidentalmente en las TC abdominales. Contienen gran cantidad de grasa, permitiendo un diagnostico en la TC. Los hallazgos de TC en la enfermedad granulomatosa que involucra las suprarrenales (TBC e histoplasmosis), no son especficos (masas de tejidos blandos, cambios qusticos, calcificaciones, etc). Los hemangiomas adrenales son raros tumores benignos que se ven en TC como grandes masas de tejidos blandos bien definidos que tienen realce heterogneo post contraste. Los ganglioneuromas son tumores neurales benignos que se presentan como masas solidas y muestran realce variable con contraste.El 10 % de los feocromocitomas son clnicamente silentes, la mayora de estos son descubiertos incidentalmente como masas adrenales con caractersticas no especificas en la TC.

Pregunta N 6:Cuales de las siguientes caractersticas de un adenoma suprarrenal puede fielmente distinguirlo de una metstasis adrenal?A. Patrn caracterstico de calcificacinB. Hiperatenuacion en la TC sin contrasteC. Presencia de grasa en la RMI cambios qumicosD. Persistencia de realce en la TC contraste tardoE. Seal de intensidad baja en T2

C. Presencia de grasa en la RMI cambios qumicosRespuesta N6:La mayora de los adenomas adrenales son ricos en grasa y pueden ser correctamente diagnosticados en cambios qumicos en la RMI. Las metstasis no contienen grasa.

Las calcificaciones en la suprarrenal normal son raras, y la presencia o ausencia de calcificaciones no las distinguen de metstasis. La mayora de los adenomas pobres en grasa pueden ser seguramente caracterizados en la TC con contraste tardo, en la cual los adenomas tienen un washout mas rpido que las metstasis.

La seal T2 de los adenomas en la RMI tiende a ser baja, como la de las metstasis, por tanto, la intensidad de seal sola no es un mtodo fiel para diferenciacin.