Çocukluk ÇaĞinda epİleptİk...
TRANSCRIPT
ÇOCUKLUK ÇAĞINDA EPİLEPTİK NÖBETLER
Doç. Dr. Sema SALTIK
NÖBET
Bir grup kortikal nöronun aşırı ve senkronize
deşarjına bağlı olarak ortaya çıkan ve klinikte
gelip geçici motor, duysal, duyumsal,
duygusal, bilişsel ve otonom belirtilerle
şekillenen bir durumdur.
NÖBET
15 yaşına kadar çocukların % 8’inde
en az 1 nöbet
Bu nöbetlerin % 50’si izole nöbetler
(yüksek ateş, kafa travması...)
NÖBET
Konvulsif + motor fenomen
Nonkonvulsif - motor fenomen
AKUT ATAKLA GELEN HASTAYA YAKLAŞIM
Atak
Nonepileptik Epileptik
Diğer Nöbetler
Rekürren (Epilepsi)
Febril Psikojenik psödo nöbetler
Anoksik nöbetli senkop
Tek nöbet
Akut semptomatik
Nöbet tipi Etiyoloji
AYIRICI TANI (1)
Senkop
Kalp kaynaklı senkoplar (uzun QT sendromu,...)
Anoksik nöbetler (kalp hastalıkları, obstruktif apne, beyin sapı basıları)
Soluk tutma nöbetleri
Migren
Geçici Serebral İskemi
Paroksismal hareket bozuklukları (paroksismal kinezijenik
koreoatetoz, paroksismal distonik koreoatetoz, nokturnal paroksismal distoni)
AYIRICI TANI (2)
Narkolepsi
Pavor nokturnus (gece korkuları)
Somnanbulizm (uykuda yürüme)
Mastürbasyon
Bebekliğin “benign” myoklonusu
Bebekliğin “benign” paroksismal tortikolisi
“Benign” paroksismal vertigo
Aşırı irkilme reaksiyonu
Psikolojik-psödonöbetler
NÖBET
Epileptik nöbet varlığı hastanın
mutlaka epilepsi hastası
olduğunu göstermez !
NÖBET
Akut Semptomatik Nöbetler Beyin yapılarında veya metabolizmasında akut bozukluk,
akut sistemik metabolik bozukluk sonucu gelişen epileptik nöbetlerdir.
Epilepsi Nöbetlerin tekrarlama eğiliminin bulunduğu kronik bir
durumdur.
NÖBET ETİYOLOJİSİ (1)
Ateş (Febril konvulsiyon)
İdiyopatik
Tek nöbet
NÖBET ETİYOLOJİSİ (2)
Metabolik ve nutrisyonel ( hipoglisemi, hipokalsemi, hipomagnesemi, hiponatremi, hipernatremi, üremi, pridoksin eksikliği)
SSS İnfeksiyonları SSS travma ( subdural hematom, serebral kontüzyon, kanama)
Toksik etkiler İlaçlar ( aminofilin, antihistaminikler, kurşun, talyum, fenotiyazin,
amfetaminler...)
Bakteriyel toksinler (tetanoz, salmonella, shigella...)
Kurşun zehirlenmesi Serebrovasküler bozukluklar ( AVM, kortikal ven trombozu,
vaskülitler)
Serebral tümörler
NÖBET ETİYOLOJİSİ (3)
Nörokutanöz sendromlar ( tüberoskleroz, nörofibromatozis, sturge-Weber sendromu, İncontinentia Pigmenti...)
Serebral Malformasyonlar (porensefali, hidrosefali, migrasyon anomalileri)
Serebral sekel lezyonlar (postanoksik, posttravmatik, postinfeksiyöz...)
SSS dejeneratif hastalıkları (gangliosidozlar...) Nörometabolik hastalıklar
NÖBET TİPLERİ
I. Parsiyel Nöbetler Korteksin belirli bir bölgesinden kaynaklanır
II. Jeneralize Nöbetler Tüm korteksten ayni anda yayılır
I. PARSİYEL NÖBETLER (PN)
A- Basit PN 1. Motor bulgularla olan
a. epileptik aktivite fokal kalır, yayılmaz
b. Jacksonian (aktivite komşu kortikal alanlara yayılır)
c. Versif
d. Postural
e. Fonatuar (vokalizasyon veya konuşmanın durması)
2. Somatosensoriyel veya özel duyusal
3. Otonomik belirtilerle
4. Psişik belirtilerle
I. PARSİYEL NÖBETLER (PN)
B- Kompleks PN 1. Başlangıçtan itibaren şuur tutulumu vardır.
2. Başlangıçta basit parsiyel olup, daha sonra şuur bozukluğu ilave olur.
C- Sekonder Jeneralize olan PN 1. Basit PN den sekonder jeneralize
2. Kompleks PN den sekonder jeneralize
3. Basit PN den kjomplex PN sonra sekonder jeneralize
II. JENERALİZE NÖBETLER
Absans nöbetleri
tipik absans
atipik absans
Myoklonik nöbetler
Tonik nöbet
Klonik nöbetler
Tonik-klonik nöbetler
Atonik nöbetler
EPİLEPSİ
Nöbetlerin tekrarlama eğiliminin
bulunduğu kronik bir durumdur
EPİLEPTİK SENDROM
YAŞ
KLİNİK ÖZELLİK
EEG BULGUSU
ETİYOLOJİ
? TEDAVİ
? PROGNOZ
EPİLEPTİK SENDROM SINIFLAMASI
1. LOKALİZASYON
Parsiyel Jeneralize
2. ETİYOLOJİ
İdiyopatik: Nedeni belli olmayan (genetik ?)
Kriptojenik: Belli bir nedene bağlı olduğu sanılan ama kanıtlanamayan
Semptomatik: Belli bir nedene bağlı
* EPİLEPSİ ve EPİLEPTİK SENDROMLARIN SINIFLANDIRILMASI
I. Parsiyel (lokalizasyonla ilişkili) Epilepsi ve epileptik
sendromlar II. Jeneralize Epilepsi ve epileptik sendromlar III. Fokal veya Jeneralize olduğu anlaşılamayanlar IV. Özel sendromlar * İLAE (1992)
EPİLEPSİ ve EPİLEPTİK SENDROMLARIN SINIFLANDIRILMASI
I. Parsiyel (lokalizasyonla ilişkili) Epilepsi ve epileptik
sendromlar
I.1. İdyopatik Rolandik Epilepsi
Oksipital paroksismli çocukluk çağı epilepsisi
Diğer
I.2. Semptomatik Temporal lob epilepsileri
Frontal lob epilepsileri
Parietal lob epilepsileri
Oksipital lob epilepsileri
Başlangıç yeri bilinmeyenler
Çeşitli bölgelerden kaynaklananlar
Kronik progressif epilepsia parialis continua
EPİLEPSİ ve EPİLEPTİK SENDROMLARIN SINIFLANDIRILMASI II. Jeneralize Epilepsi ve epileptik sendromlar II.1 İdyopatik İyi gidişli neonatal konvulsiyonlar
Süt çocuğunun iyi gidişli myoklonik epilepsisi
Çocukluk absans epilepsisi
Jüvenil absans epilepsisi
Jüvenil myoklonik epilepsi
Uyanmayla gelen GM nöbetlerle şekillenen epilepsi
II.2. Kriptojenik veya Semptomatik West sendromu
Lennox-Gastaut Sendromu
Myoklonik Astatik epilepsi
Myoklonik absans epilepsisi
EPİLEPSİ ve EPİLEPTİK SENDROMLAR
Yeni doğan dönemi
Süt çocukluğu dönemi
Çocukluk çağı
WEST SENDROMU (KRİTOJENİK-SEMPTOMATİK EPİLEPSİ)
Yaşa bağımlı bir sendromdur
Başlangıç yaşı: Bir yaş altı genellikle 4-7 aydır
Kız/ Erkek: 1/1.5
1) İnfantil spazmlar
2) Psikomotor gelişim geriliği
3) EEG: hipsaritmi
WEST SENDROMU
Nöbet tipleri:
Spazmlar (fleksör, ekstansör, miks tip); simetrik, asimetrik
Spazma eşlik eden bulgular; ağlama, gülme, bağırma...
Diğer tip nöbetler: semptomatik tipte görülür.
Jeneralize (en sık tonik-klonik)
Parsiyel
WEST SENDROMU
Nörolojik Muayene
% 95 olguda, başlangıçta psikomotor regresyon vardır
Mikrosefali
Nörolojik bulgular semptomatik grupta sıktır.
Cilt, göz muayenesi (etiyoloji ?)
İdiyopatik- Kriptojenik- Semptomatik
WEST SENDROMU
Laboratuar:
Kranial MR
Rutin hemogram, biokimya, metabolik tarama, TORCH
Hipsaritmi
Spazmların EEG ve kas kaydı
STATUS EPİLEPTİKUS
Status epileptikus; epileptik tek nöbet aktivitesinin 30 ??? dakikadan daha uzun sürmesi veya
iki ve daha fazla nöbetin aralarında hasta bilinci açılmadan seriler halinde gelmesidir.
Epilepsy Foundation of America. Treatment of convulsive status epilepticus.Recommendations of the Epilepsy Foundation of America's Working Group on Status Epilepticus. JAMA. Aug 18 1993;270(7):854-9.
STATUS EPİLEPTİKUS
• Tonik klonik nöbetlerin çoğu < 2-3 dak. • ≥5 dak. nöbetlerin > %95 30 dak. kadar uzamakta
≥5 dak. nöbetler tedavi edilmelidir !
Lwenstein DH, et al. Eplilepsia 1999 Shinnar S, et al. Ann Neurol 2001 DeLorenzo RJ, et al. Epilepsia 1999
STATUS EPİLEPTİKUS
Bir nöbetin ayni tip nöbeti gösteren hastaların çoğunda durduğu sürede durmaması veya
santal sinir sistemi fonksiyonlarının interiktal dönemde düzelmediği, tekrarlayan nöbetlerin oluşturduğu bir durumdur.
AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ
Tedaviye başlamadan önce epileptik nöbet olduğundan emin olmak gereklidir.
Ayırıcı tanı; KİBAS
Posterior fossa tümörleri (uzamış distonik postür)
Deserebre postür
Hareket bozuklukları,
Ekstrapramidal hastalıklar
Jen. motor aktivite- şuur kaybı
Psödonöbetler
AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ
Statusun tanımını erken yapıp (tanıyıp,
teşhis etmek), tedaviye erken başlamak
önemlidir !
ERKEN TEDAVİ
AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ
Acil serviste: • Nöbeti hemen duranların mortalitesi %0
• SE < 30 dak. mortalite %2.6
• – SE > 30 dak. Mortalite %19 (p<0,001)
ERKEN TEDAVİ
DeLorenzo RJ, et al. Epilepsia 1999
AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ
1. Öncelikle hastanın hava yolunun açık olmasının
sağlanması, solunum- dolaşım desteği
2. Nöbetin durdurulması ve tekrarlamasının önlenmesi
3. Nöbetin altta yatan nedeninin veya provoke eden faktörün bulunarak mümkünse tedavisi
AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ
I. İLK YAKLAŞIM
Hava yolunun açılması
Aspirasyon
Solunumun değerlendirilmesi
Maske ile oksijen
Nazogastrik tüp
Ventilasyonun değerlendirilmesi
Dolaşımın değerlendirilmesi (şok ?)
AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ
II. Aşama
IV damar yolunun açılarak, kan tetkiki alınması (kan şekeri- (hasta
başında stick ile) , üre, elektrolitler, Ca, Mg, serum antiepileptik seviyesi...) ve uygun sıvı infüzyonuna başlanması
Hastanın hızla değerlendirilmesi; Nöbet anamnezi, ateş,
önceki nöbetler, kullandığı ilaçlar, travma, intoksikasyon...)
AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ
III. Antiepileptik tedavide kullanılan İlaçlar
• Benzodiazepinler
• Fenitoin
• Fosfenitoin
• Barbituratlar
• Levatiracetam
• Valproat
• Diğerleri
AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ
İlk Basamak Antikonvulsan Tedavi (IV yol varsa) Kısa Etkili Antikonvulsanlar- Benzodiazepinler
IV Diazepam; (0.3 mg/ kg; max. 10 mg; hız: 2 mg/dak.) IV Midazolam; 0.15 – 0.2 mg/kg
(Yan Etki: Solunum depresyonu, hipotansiyon) IV Lorazepam (0.1 mg/kg, 2 mg/dak., 2-4 mg doz) (Nöbet durmazsa, 5-10 dakika ara ile 2-3 kez verilebilir.)
AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ
Acil serviste ---- 2 dozdan fazla benzodiazepin uygulanması
• Solunum depresyonu yapıyor
• Hastanın hem nöbeti kontrol edilemiyor
hem de hasta entübe oluyor
Chin R, et. 2004 J Neurol Neurosurg Psychiatry
AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ
IV damar yolu açılamazsa;
Diazepam (rektal);0.5 mg/kg max. 10 mg 6-10 dak da max. seviyeye
çıkar.
Midazolam (nazal); 0.2- 0.3 mg/kg (5mg/ml) enjektörle 30 sn. de verilir
Midazolam (intramusküler); 0.15 mg/kg max. 10 mg
(Pik seviyeye 1-5 dakikada ulaşır ve etkisi 1-5 saat sürer.)
AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ
IV piridoksin 100 mg (2 yaş altında)
UNUTULMAMALIDIR
AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ
*Fenitoin: 15- 20 mg/kg max. 1000 mg 1 mg/kg/dak. hızla glikoz içermeyen solüsyonda verilir. Hipotansiyon ve aritmiye dikkat edilmelidir.
10-30 dakikada pik seviyeye ulaşır ve etkisi 12- 24 saat devam eder.
*Fenobarbital: 15- 20 mg/kg max. 600 mg 1 mg/kg/dak. hızla verilir. Solunum depresyonuna dikkat edilmelidir. Pik seviyeye 10-20 dak.da ulaşır. Yarılanma ömrü çok uzun olup, ortalama etki süresi 24-72 saatttir
*Nöbet durmazsa 5 mg/kg tekrarlanabilir. Eğer daha önce AE olarak kullanılıyorsa, 5 mg/kg ufak bolus
AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ
*Fosfenitoin (20 mg/kg IV, 3 mg/kg/dak.)
Fenitoinin fosfat esterli bir ön formudur. Doz fenitoin cinsinden eşdeğeri olarak ifade edilir.
Benzodiazepin (diazepam ) ile kombinasyonu önerilmektedir.
AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ
Midazolam infüzyonu
yükleme dozu 0.15- 0.2 mg/kg max. 10 mg, < 4mg/dak. hızla
verilmesini takiben 0.05-0.4 mg/kg/saat (1-5 mcg/kg/dak) infüzyon
Hipotansiyon dikkat !
YE: başağrısı, mental, solunum ve kardiovasküler depresyon, aritmi, kardiak arrest
AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM
IV. Akut Nöbet altta yatan nedenin tanı ve tedavisi
1- Febril nöbet: Ateşin kontrol altına alınması
2. Epileptik olduğu bilinen hastalar
İlaç alımını aksatma
İlaç dozunun yetersiz kalması (serum AED seviyesi)
provoke eden faktörler: infeksiyon...
3. İlk nöbet
Tek nöbet
* Akut semptomatik ( Metabolik,SSS inf, intolsikasyon, serebrovasküler)
Rekürren (epilepsi)