INTRODUCCIÓN

La displasia del desarrollo de caderas (DDC), conocida también como luxación congénita de caderas, representa un conjunto de anormalidades, donde la cabeza del fémur no encaja adecuadamente en la articulación lo que puede provocar cojera y dolor más adelante.

En casos más graves, esta afección puede ser discapacitante. A pesar de ser una enfermedad evolutiva, las alteraciones anatómicas están presentes desde el nacimiento.

Hace un siglo, el 24 de mayo de 1910, el maestro de la Cirugía y Traumatología Infantil, el profesor Eugenio Díaz Lira, redujo por primera vez en Chile una luxación congénita de la cadera y en 1918 publicó un trabajo que contenía las observaciones de 74 casos, dando así inicio a la investigación clínica sobre el tema.

En el presente trabajo describiremos la definición, causas asi como a la vez conoceremos sobre los distintos tratamientos para llevar a cabo esta enfermedad que padecen algunos niños.

1. DEFINICIÓN

La displasia congénita de la cadera (DCC) también llamada displasia del desarrollo de la cadera es una afección en que la articulación de la cadera es anormal. Algunos bebés nacen con esta malformación. En ella, la cabeza del fémur no encaja adecuadamente en la articulación, lo que puede provocar cojera y dolor más adelante. En casos más graves, esta afección puede ser discapacitante.

La DCC afecta a 1 de cada 1.000 bebés. En 1 de cada 3 recién nacidos se observa una ligera inestabilidad de la cadera. Las niñas son más propensas a desarrollar displasia de la cadera. La afección puede tener un componente hereditario.

La luxación congénita de cadera (L.C.C.) llamada también Enfermedad Luxante de la Cadera, es la malformación ortopédica de gravedad más frecuente del ser humano.

Corresponde a una displasia articular que se produce por una alteración en el desarrollo de la cadera en su etapa intrauterina antes del tercer mes de vida fetal. La sub-

luxación o la luxación se produce después del nacimiento, en los primeros meses de vida extra-uterina y como una consecuencia de la displasia. No hay que confundirla con la verdadera luxación intrauterina de la cadera y que corresponde a una afección teratológica y que se acompaña habitualmente con otras alteraciones congénitas cardíacas, renales, de la columna vertebral, de los pies, etc. Esta luxación intra-uterina es de muy difícil tratamiento, de mal pronóstico y alcanza no más del 5% del total de las luxaciones congénitas de la cadera.

La L.C.C. es progresiva. Se nace con displasia y, si no es adecuadamente tratada, progresa a subluxación y luxación, representando el 95% de las L.C.C. (el otro 5% son las luxaciones teratológicas ya mencionadas).

Por esta razón, el diagnóstico precoz (primer mes de vida) es de extraordinaria importancia, ya que tratada en este momento se logran caderas clínica, anatómica y radiológicamente normales.

Según R. Jiménez:

“La luxación congénita de cadera es una alteración en la relación entre el cótilo y la cabeza femoral. En este concepto se incluyen dos tipos clínicos que se diferencian por el momento de actuación de la noxa patógena.”

1.1 SINONIMIA

Displasia Congénita de la articulación de cadera, displasia del desarrollo de la cadera, miodisplasia congénita, displasia luxante y malformación luxante.

1.2 EPIDEMIOLOGÍA

. Esto sucede de 3 a 5 por cada 1000 niños cuando es displasia severa

• Displasia leve, más común en RN 40 %.

• La incidencia varía según:

Raza: americanos ( 25 a 50 casos por cada 1000). Etnia: blanca Sexo: femenino ( 4-6 niñas por cada varón) Ambas caderas involucra en el 20% de los pacientes Unilateral: izquierda (60%)

1.3. ETIOPATOGÉNIA

• Rasgo multifactorial• Sexo femenino: riesgo de 1.9%• Movilidad limitada del feto: oligohidramnios, (poco líquido amniótico).

• Presentación podálica: RR: 7• Antecedentes fliares: RR: 1.7 (4.4% para niñas y 0.9% para

niños)

• Sustancias teratogénicas: alcoholl• Extensión brusca de la extremidad inferior: efecto de palanca sobre el psoas iliaco• La laxitud articular se relaciona con los estrógenos, producen relajación de ligamentos y predispone a la DCC.

2. CLASIFICACIÓN

La cadera congénita puede presentarse de dos formas: que ya existe al nacer o que , al nacer , existan las condiciones que luego aparecen lo que lleva a cabo dos tipos de displasias de cadera , son las siguientes:

2.1 – DISPLÁSICAS EMBRIONARIAS- En el nacimiento, la cadera no está luxada pero se luxa inmediatamente. En una radiografía se diferencia muy poco de la cadera normal. Si el diagnóstico es precoz. Tendrá tratamiento satisfactorio. Entre estas displasias encontramos las siguientes:

. Subluxación: Describe un contacto incompleto entre el acetábulo y la cabeza del fémur.

. Luxación: Esta se refiere a una pérdida total entre las superficies de la articulación del acetábulo y la cabeza del fémur.

. Inestabilidad: Se refiere a la habilidad o capacidad de la cadera de luxarse con manipulación pasiva.

2.2- DISPLÁSICAS TERATOLÓGICAS O DETALES: El niño ya nace con la cadera luxada, esto es algo que ha sucedido en el periodo embrionario, o sea durante el embarazo, aquí se muestra una pérdida total de contacto entre la cabeza del fémur y el acetábulo, a la vez puede estar asociado con algunas malformaciones congénitas: pie zambo, estrabismo, miembros inferiores displásicos o problemas neuromusculares.

- Esta luxación intra-uterina es de muy difícil tratamiento y alcanza nomás del 5% del total de las luxaciones congénitas de cadera.

- Esta situación pone en riesgo la caminata del bebé y más adelante puede presentar artritis adulta.

3- CLÍNICA

.Puede pasar desapercibida o con inestabilidad de cadera.Importante el dx precoz. Al pasar los años puede tener buen funcionamiento o disminución del movimiento asimetría en la posición de las piernas y limitación de la abdución

3.1- SIGNOS CLÍNICOS

3.1.1 - SOSPECHA DE L.CC. Limitación de la abducción de cadera, que puede ser uni o bilateral.

. Aumento del movimiento de rotación externa y aducción de la cadera, con disminución de la abducción y rotación interna.

. En sub luxación o luxación unilateral de cadera, se puede observar una disminución de los movimientos de la cadera enferma.

.Asimetría en el largo de las extremidades inferiores.

.Asimetría de los pliegues cutáneos, glúteos y muslos.

.Cambio de forma ambas regiones glúteas.

3.1.2- SIGNOS DE CERTEZA DE L.C.C

. Palpación de la cabeza femoral en un lugar anormal, por migración de ella fuera del acetábulo.

.Lateralización y ascenso del trocánter mayor, que puede estar encubierto.

.Desplazamiento lateral de la cabeza femoral.

4- INESTABILIDAD DE CADERA

4.1 PRUEBA DE BARLOW:

.Niño en decúbito supino

. Sujetar la pelvis entre el sacro y la sínfisis con una mano mientras que con el pulgar de la otra se intenta dislocar la cadera ejerciendo una presión hacia atrás suave pero firme, al tiempo que se lleva la cadera de 45º de abducción a unos 20º de aducción, si se nota que la cabeza del fémur se luxa hacia atrás la maniobra es positiva.

4.2 - PRUEBA DE ORTOLANI:

.Consiste en un salto palpable de la cabeza del fémur sobre el borde acetabular.

.Niño en decúbito supino.

.El muslo se flexiona y se abduce

. Cabeza femoral se tracciona hacia el acetábulo

4.3 - CLASIFICACIÓN DE LOS DIFERENTES TIPOS DE CADERA PATOLÓGICA

a) cadera inestable cuando el Barlow es positivoB) cadera luxada reducible cuando el Ortolani es positivo.c) cadera luxada irreducible: cuando con el Ortolani no se logra la reducción-

Debe insistirse que estas maniobras solo tienen valor durante los primeros días de vida.

5- ASIMETRÍA. Aparente el acortamiento de un fémur es un signo importante de la luxación unilateral.

.Prueba de Galeazzi (También llamado Allis o prueba Perkins)

. Inspección: discrepancia de miembros inferiores y observar si algún miembro inferior se encuentra en rotación externa (signo de Bocchi)

6- CAUSALa causa es desconocida pero lo que sí se sabe es que no hay un desarrollo adecuado de la articulación.

Hay varias teorías que postulan factores “endógenos y exógenos” como causa de la enfermedad.

6.1 Endógenos: Los factores endógenos aparecen con más fuerza en la etiología de la luxación: La mayor frecuencia en el sexo femenino (6 a 1 con

respecto al hombre), hace pensar que puede haber una influencia del sexo, que aún es desconocida.

La herencia es otro factor que se considera como causa (habría una alteración genética) ya que entre el 20 y 40% de los casos de L.C.C., tienen antecedentes familiares de la misma enfermedad.

Otras causas serían las alteraciones hormonales. La mayor incidencia observada en las niñas, se relaciona con una hormona llamada relaxina la cual se produce durante el embarazo para ayudar a la MADRE a relajar la cadera para prepararse al parto, pero puede afectar también al feto haciendo que se relajen los ligamentos que sostienen a las articulaciones.

6.2 Exógenos: Se postula que la mala posición intrauterina (posición de nalgas), los procesos que ocupan espacio en el útero, la tracción muscular exagerada (aductores), los cambios en el cuello del fémur del bebé, serían factores que causan L.C.C.

. Un importante factor externo para la formación de una displasia y una luxación de cadera es la falta de espacio en el útero. Si, debido a la falta de libertad de movimiento, la cabeza femoral se desplaza hacia el acetábulo y presiona

durante un largo tiempo contra el borde del acetábulo deformándolo, puede desarrollarse una luxación de cadera. Entre las posibles causas para la falta de espacio se encuentran:

. Poca cantidad de líquido amniótico (el llamado oligohidramnios, es decir, menos de 200-500 ml de líquido amniótico).

. Presión arterial alta de las madres durante el embarazo.

7- FACTORES DE RIESGO

7.1 Historia familiar: la herencia es un factor importante. Tienen mayor riesgo aquellos niños cuyos padres o familiares cercanos la presentaron; por ejemplo abuelos que hayan sido sometidos a cirugía de prótesis de cadera.

7.2 Antecedentes del embarazo: la displasia es más frecuente en los primogénitos, bajo peso al nacimiento, embarazos múltiples, parto en presentación podálica o cuya madre presentó durante el embarazo una disminución del líquido amniótico.

7.3 Sexo femenino: la displasia es más frecuente en las mujeres respecto a los hombres en una relación de 6 a 1.

7.4 Malformaciones asociadas: Es frecuente encontrar displasia de caderas en niños con otras alteraciones: como el pie zambo, metatarso aducto, tortícolis de cuello, o malformaciones de miembros.

Todos estos factores tienen en común la limitación del espacio en el que el feto puede moverse dentro del útero, interfiriendo con el normal desarrollo de sus caderas. El nacimiento por cesárea no constituye por sí mismo un factor de riesgo para el desarrollo de la enfermedad.

8- DIAGNÓSTICOEl diagnóstico es el aspecto más importante de la luxación congénita de cadera, ya que si se realiza precozmente, tiene fácil solución y el niño llegara a ser un adulto normal, mientras que si se pasa desapercibido, evolucionará a un adulto inválido.

El diagnóstico debe hacerse en la primera semana, aunque a los dos años es mucho más fácil diagnosticarlo, pero ya no tiene tanta importancia dado que el cuadro puede ser ya irreversible. De ahí la gran importancia que tiene un conocimiento, ya no por los ortopedistas, sino por los médicos generales, pediatras, ginecólogos y matronas que son los primeros en ponerse en contacto con el recién nacido, cuando el cuadro es todavía reversible y se le puede solucionar de forma absoluta y definitiva.

8.1 Antes de los 3 meses de edad: Al momento de examinar al bebé éste debe estar tranquilo, porque si está llorando , no se puede realizar un buen diagnóstico.La forma más útil y efectiva para diagnosticar tempranamente este problema, es realizar a todo recién nacido un examen físico de las caderas en busca de signos clínicos como la disminución en la apertura normal de las caderas, o la diferencia comparativa en los pliegues cutáneos de los miembros inferiores o el aparente acortamiento de una extremidad.

Existen unos signos de sospecha de la luxación congénita de cadera en el recién nacido, estos son los siguientes:

1. Cogiendo al bebé por las axilas, se observa la actitud de sus piernas. Si uno de ellos, o ambos, permanecen en flexión ligera de la rodilla con rotación externa de la cadera, y tiene sensación de que una de las dos piernas está más corta, se puede presumir que hay luxación congénita de cadera.

2. Al observar al bebé cuando éste está boca abajo, notará que los pliegues de las nalgas son asimétricos.

3. Con el bebé otra vez boca arriba, el médico le realizará una maniobra llamada de Ortolani - Barlow, que se realiza de rutina a todos los recién nacidos y en los controles pediátricos de los primeros meses. Consiste en abrir las piernas y ponerlas en posición de rana y mover con las manos la cabeza del fémur hacía adelante y atrás. Si se siente desplazamiento y se escucha un chasquido, el signo es positivo; lo cual indica que la cadera está luxada.

Este sonido debe distinguirse del sonido más fuerte- que se produce al realizar la maniobra de Ortolani en el momento en el que la cabeza del fémur se recoloca en el acetábulo. Estas pruebas son útiles hasta los 2 -3 meses de edad porque son difíciles de hacer después de esta etapa.

4. El signo o maniobra de Galeazzi: el médico pediatra coloca al bebé boca arriba y le dobla las rodillas y las caderas a 90° y compara la altura de cada rodilla.

.

5. Latido de la arteria femoral que es una de las arterias importantes de la pierna ,en el pliegue de la ingle. Si el médico busca este latido en una cadera normal, lo va a encontrar muy fácilmente, pero si la cabeza del fémur está luxada, le va a costar más trabajo encontrarla y palparla.

8.2 En el niño antes de caminarSi el diagnóstico es más tardío, cuando comienza la marcha, los signos físicos ya cambiaron e igualmente debe cambiar los requerimientos para el examen físico que va a realizar el pediatra.1. En estos niños ya no se encuentra el signo de Ortolani

pero la abducción es muy limitada cuando las piernas están totalmente flexionadas, existe una diferencia en la altura entre las dos piernas y al caminar lo hacen sobre

los dedos del pie del lado afectado, caminan simulando o cojean y presentan un aumento en la curvatura vertebral .

2. Comienzo tardío de la marcha. A los dieciocho meses como mucho todos los niños deben andar o mejor caminar, si a esta edad todavía no lo ha hecho es un signo de sospecha.

3. El acortamiento unilateral del fémur puede ser un signo de luxación de cadera o de alguna anormalidad de este hueso. Una pierna se ve más corta que la otra.

4. Otros signos físicos de una luxación tardía incluye la asimetría osea la diferencia de los pliegues de la piel de los glúteos y del femoral, diferencia en el tamaño de la pierna, un perineo más grande en el lado afectado, disminución del tamaño de la nalga y llega a pararse con una rotación externa de la pierna afectada.

8.3 En el niño que camina existen otros signos: Marcha claudicante: el niño no puede caminar mucho

tiempo por dolor y puede cojear.

Signo de Trendelenburg, que traduce insuficiencia del músculo glúteo medio. Esto hace que la pelvis descienda en el lado opuesto al apoyo y se suba el hombro en el lado del apoyo.

Acortamiento de la extremidad luxada.

8.4 Luxación bilateral de la caderaPuede ser muy difícil de diagnosticar especialmente después del periodo neonatal, las primeras 4 semanas de vida. El signo de Galeazzi está ausente así como la asimetría de los pliegues del muslo y de la nalga y la diferencia de abducción de las piernas.

De acuerdo con lo mencionado anteriormente se deduce que la luxación de cadera no siempre se presenta desde el nacimiento y que puede manifestarse durante el primer año de vida, por lo que no sólo se debe revisar al niño después de nacido, sino cada vez que vaya a consulta, durante su primer año.

8.5 Estudios de imagenCuando la maniobra de Ortolani-Barlow es positiva se confirma el diagnóstico mediante una ecografía de cadera y se considera una urgencia ortopédica, al 4° mes, ya puede ser demasiado tarde. Se realiza una consulta con un traumatólogo u ortopedista infantil.

En los últimos años los médicos han empleado el ultrasonido, (en sustitución de la radiografía) porque les ayuda con información sobre la dinámica de la cadera y evita la irradiación del bebé, especialmente del recién nacido y lactante. La ventaja de la ecografía es que se trata de una técnica no invasiva, el cuerpo no es invadido, convirtiéndose en el método más seguro y mejor al menos hasta los tres meses. Elimina los falsos positivos que puede dar la radiografía y permite el diagnóstico prenatal, postnatal y de seguimiento. El mejor momento para la realización de esta prueba es en el primer mes de nacimiento, la osificación a los seis meses, dificulta este estudio.La radiografía es más útil en los infantes y niños mayores. En algunos casos, es posible que el médico necesite,

además, otros estudios como una artrografía, Tomografia Computarizada y Resonancia magnética.

9- TRATAMIENTO Y RECOMENDACIONESEn ocasiones las pequeñas luxaciones pueden pasar desapercibidas y dar sintomatología hasta la edad adulta. Por esta razón se insiste en que, el diagnóstico precoz (primer mes de vida) es de extraordinaria importancia, ya que tratada en este momento se logran caderas clínica, anatómica y radiológicamente normales.

La OMS define el diagnóstico precoz de la L.C.C. al que se realiza antes del primer mes de vida. Una vez confirmada la luxación será el traumatólogo u ortopedista quien indique el tratamiento a seguir.

El tratamiento es conservador, especialmente si el problema fue diagnosticado precozmente y su objetivo es colocar la cabeza del fémur dentro del acetábulo y alargar y profundizar esta cavidad. Existe una gran controversia entre los médicos acerca del mejor método para cada caso en particular.

La técnica más común es lograr una flexión y abducción de las piernas del bebé (como la posición de la rana) durante un periodo suficiente de tiempo que permita que esto suceda y así asegurar una articulación estable. Esto se puede conseguir con un doble o triple pañal.

Otra forma de tratamiento de la L.C.C. es el uso del calzón de abducción o de Frejka.

 

En el niño menor de 12 meses el tratamiento es ortopédico. Se usa un método funcional dinámico, que básicamente es la correa de Pavlic, aparato que flexiona caderas y rodillas en forma progresiva. El peso del muslo y piernas logra la abducción, que es lo que se busca con este método. Los niños pueden mover sus extremidades inferiores dentro de un rango aceptable y deseable. No hay tensión ni compresión de la cabeza femoral.

 

Esta posición permite que la alteración ósea se corrija y al finalizar el tratamiento la articulación permanece estable.

De 12 a 18 meses. Si el tratamiento con aparatos ortopédicos no produce una reducción después de 3 a 4 semanas de uso adecuado, o si el niño tiene más de seis a nueve meses de edad, o las deformidades han avanzado, el ortopedista valorará la indicación de un tratamiento alternativo (reducción cerrada o abierta), una cirugía que busca relajar la cadera para evitar la compresión de la cabeza del fémur. Enseguida se ponen botas con yugo o férula de abducción, que es un método más rígido que los anteriores, pero ya con cadera relajada.

Estos procedimientos todavía logran caderas prácticamente normales, ya que el niño aún posee un gran potencial de crecimiento y remodelación.No es aconsejable insistir en el uso de un aparato ortopédico que no consigue el resultado deseado, porque puede provocar una deformidad acetabular que dificultaría, aún más el tratamiento.Cuando el tratamiento es correcto y precoz el problema se resuelve en su totalidad. Con un diagnóstico tardío, el niño tiene que permanecer por períodos prolongados en el Hospital, ocasionando secuelas físicas y psicológicas.

10 - COMPLICACIONESEstas se originan frecuentemente en tres situaciones:

L.C.C. mal tratada.

L.C.C. insuficientemente tratada.

L.C.C. no tratada.

En los primeros años, y en forma muy precoz, la necrosis (muerte de tejidos orgánicos) es la complicación más frecuente. Es de diferente grado y va desde una necrosis mínima de la cabeza del fémur que se recupera sin dejar secuela, hasta la necrosis grave (complicación de los yesos de Lorenz), que deja una cabeza más pequeña, deformada, irregular y que podría llevar al bebé a la artrosis (desgaste prematuro de la articulación) en forma precoz (30 - 40 años), cojera y dolor para caminar.

Los diferentes métodos de tratamiento dan diferentes porcentajes de necrosis. Para evitar estas complicaciones es necesario recalcar dos aspectos de la L.C.C.:

El diagnóstico debe ser precoz y el tratamiento adecuado. Con ello se obtienen caderas anatómica, radiológica y funcionalmente normales

La evolución de la L.C.C. es progresiva. Si no se trata, la agravación es inevitable.

Si una mujer con luxación de cadera se embaraza puede tener partos difíciles y tendrá que realizársele una cesárea.

11- PREVENCIÓN

11.1 PREVENCIÓN PRIMARIA: Consejo genético. No existe ninguna medida que esté a nuestro alcance para prevenir de estas alteraciones.La asesoría genética y el diagnóstico prenatal brindan a los padres el conocimiento para tener la oportunidad de tomar decisiones inteligentes e informadas con respecto a un posible embarazo y su pronóstico.

11.2 PREVENCIÓN SECUNDARIA: Medidas higiénicas posturales:1. Se recomienda evitar envolver al niño con las piernas estiradas2. Usar dos pañales.3. Uso del canguro para cargar al niño (el médico te indicará).4. Siempre que acuda el niño a consulta, el médico debe realizar exploración física incluyendo cadera.

12- PRONOSTICOA menos de que este problema se corrija pronto después del nacimiento, la posición anormal de la articulación puede causar malformaciones en el fémur en desarrollo que produce una marcha típica como cojera. En los casos en los que no se da tratamiento, el niño tendrá dificultad para caminar lo que puede dar como resultado un dolor crónico.