Torticolis Muscular Congénita

• Abstracto• Tortícolis muscular congénita (CMT) es un raro

trastorno musculoesquelético congénita que se caracteriza por acortamiento unilateral del músculo esternocleidomastoideo (SCM). Se presenta en los recién nacidos o niños pequeños con incidencia que van desde 0,3% a 2%. Debido a la reducción efectiva de SCM en el lado afectado hay inclinación de la cabeza ipsilateral y rotación contralateral de la cara y el mentón. En este artículo se reporta un caso

• INTRODUCCIÓN• El término tortícolis se deriva de las palabras latinas tortus,

que significa "torcido" y collum , que significa "cuello". Tubby en 1912 primero lo definió como "una deformidad, congénita o adquirida de origen, que se caracteriza por la inclinación lateral de la cabeza hasta los hombros, con la torsión del cuello y la desviación de la cara ". [ 1 ] tortícolis muscular congénita (CMT) es una condición dolorosa causada por el acortamiento unilateral del músculo esternocleidomastoideo (ECM) que se presenta habitualmente en la infancia. Se ve en 0.3-1.9% de todos los nacidos vivos. [ 2 ] Debido a la reducción efectiva de SCM en el lado afectado hay inclinación de la cabeza ipsilateral y rotación contralateral de la cara y el mentón.

• Se han propuesto numerosas teorías, pero la verdadera etiología de la CMT sigue siendo incierto. Varias causas implicadas para CMT incluye

a) el hacinamiento intrauterina o fenómeno vascular, b) trauma muscular durante un parto difícilc) fibrosis del periparto hemorragiasd) la compresión de los tejidos blandos que conduce al síndrome

compartimental, e) miopatía primaria del SCM y parto traumático. [ 3 , 4 ]• Cuando se diagnostica a tiempo, la CMT se puede gestionar de

forma conservadora, rara vez se requiere cirugía. En los niños mayores de 1 año, la cirugía correctiva tiene tanto beneficios estéticos y funcionales, los mejores resultados se obtienen entre las edades de 1 y 4. [ 5 ]

Etiología• La etiología de la CMT y la fisiopatología detrás de

deterioro SMC es aún desconocido. Teorías prominentes detrás deterioro músculo ECM en CMT incluyen

a) hacinamiento intrauterina, b) trauma muscular durante un parto difícil, c) la compresión de los tejidos blandos que conduce al

síndrome de compartimiento y d) las anomalías congénitas de los tejidos blandos

diferenciación dentro del músculo ECM. • Los estudios histológicos de especímenes resecados

quirúrgicos han demostrado edema, degeneración de las fibras musculares SCM y fibrosis. [ 9 ]

• DISCUSIÓN• CMT es una entidad diferente, las características

patológicas principales de que se limitan a la SCM. También se refiere a veces como irónica-cuello, rigidez de cuello, caput obstipum, torcido-cuello y trenzado cuello.

• La incidencia de la CMT varía de 0,3% a 2% con incidencia global que puede ser tan alta como 1 en 250 nacimientos vivos. [ 6 , 7 , 8 ] Cheng en una revisión de 624 casos de tortícolis infantiles informado ligero predominio masculino de 3 : 2.El lado derecho fue más comúnmente afectadas. [ 6 ]

• Los niños con CMT se pueden subdividir en tres subgrupos clínicos. Grupo 1 es el grupo del tumor esternocleidomastoideo, que consta de tortícolis con un pseudotumor palpable o inflamación en el cuerpo de SMC. Se trata de una masa móvil dura dentro de la sustancia del SCM manifiesta desde el nacimiento. Esta masa se encuentra normalmente en el centro para el tercio inferior de la porción esternal del SCM. La enfermedad usualmente se hace grande después de su primera señalado, y después desaparece lentamente durante un período de 5-21 meses. Esta es la presentación más común y contribuye a 28,2 a 47,2% de los casos diagnosticados de CMT en niños. [ 10 ] Grupo 2, conocida como tortícolis muscular, consiste en tortícolis de estanqueidad de la SCM, pero ningún tumor palpable. El último grupo, Grupo 3 (también conocido como POST), es un tortícolis posturales sin una masa o estanqueidad de la SMC, como se ve en este caso. [ 11 ] En un sistema alternativo de clasificación, pseudotumor de la infancia y la CMT se describen como un diagnóstico independiente. [ 12 ]

• Aunque SCM contractura es la causa más común de tortícolis en los niños, otras causas congénitas y de desarrollo se deben descartar. Otras causas de la tortícolis en niños han sido clasificados como ósea (disfunción occipitocervical, disfunción vertebral cervical), no óseo (síndrome de Sandifer) y neurogénico (tumores del sistema nervioso central, tortícolis oculares). [ 13 ]

• La etiología de la CMT y la fisiopatología detrás de deterioro SMC es aún desconocido. Teorías prominentes detrás deterioro músculo ECM en CMT incluyen hacinamiento intrauterina, trauma muscular durante un parto difícil, la compresión de los tejidos blandos que conduce al síndrome de compartimiento y las anomalías congénitas de los tejidos blandos diferenciación dentro del músculo ECM. Los estudios histológicos de especímenes resecados quirúrgicos han demostrado edema, degeneración de las fibras musculares SCM y fibrosis. [ 9 ]

• La presentación más común de niños con CMT es una inclinación de la cabeza hacia el lado afectado y el mentón apuntando hacia el lado contralateral. La plagiocefalia se informa en hasta el 90% de los niños con CMT. Con la continua carga de peso unilateral, la base del cráneo y el cráneo se deforman para que la vista vértice revela una cabeza en forma de paralelogramo. Si no es tratada, puede conducir a deformidades craneofaciales del crecimiento en adultos.

• La ecografía es la técnica de imagen de elección para la evaluación radiográfica de la CMT. El SMC normales en la ecografía se presenta como una masa hipoecoica con líneas ecogénicas, indicando fascículos musculares que ejecutan en toda su longitud. La presencia de un tumor SMC afecta no sólo el tamaño del músculo observado en la ecografía, sino también su intensidad de la señal. CMT músculos tienden a ser más hiperecogénicos. [ 9 ]

• El tratamiento de los niños con tortícolis es guiado por la edad del niño, la gravedad de la tortícolis, el diagnóstico de plagiocefalia y la presencia de asociado neuromuscular o impedimento ortopédico. Aproximadamente el 50-70% de los tumores SCM resuelven espontáneamente durante el 1 er año de vida con el defecto residual mínima. [ 9 ] Evaluación detallada para confirmar el diagnóstico y seguimiento de rutina para estudiar su progresión es esencial en esta etapa. La fisioterapia temprana se inicia si hay alguna falta de rotación de la fibrosis. Manual de tramos se realizan en flexión / extensión, flexión lateral, así como en rotación. Juegos de 15 tramos, manteniendo la posición durante 1 seg, con un descanso de 10 segundos en el medio se hace 3 veces / semana. Durante el estiramiento manual, una sensación de chasquido puede ser oído y sentido. [14 ] Esta sensación es causada por el desgarro de la SMC y puede estar asociada con los moretones. A pesar del trauma muscular, los pacientes todavía lo hacen muy bien. Los collarines cervicales podrían ser complementos necesarios utilizados para restringir el cuello en su posición normal. Régimen de fisioterapia activa como se describe anteriormente se le dio a nuestro paciente antes de la operación.

• Sin embargo, la deformidad no mejoró y fue persistente, lo que llevó a planear para la liberación quirúrgica del músculo ECM.

• Varios procedimientos quirúrgicos reportados para la gestión de CMT incluye, músculo ECM unipolar alargamiento, bipolar músculo ECM alargamiento, Z alargamiento o la resección radical de la SMC. [ 9 ] La elección del procedimiento se determina por las preferencias del cirujano, así como a un menor grado por la cantidad de SCM estanqueidad. Bipolar liberación de SCM fue planeado para nuestro caso mirando la naturaleza resistente de la deformidad después de la fisioterapia y la edad del paciente. Después de la operación, el paciente fue puesto en apoyos tortícolis y el régimen de fisioterapia activa para prevenir una recaída y mantener el rango normal de movimiento del cuello. A los 12 meses de revisión, el paciente mostró gama completa de los movimientos de la cabeza y el cuello sin cabeza inclinación y rigidez en el cuello.

• Además de la fisioterapia y la cirugía o combinación de ambos, también se han reportado otras modalidades de tratamiento. Joyce y de Chalain [ 15 ] han publicado su seguimiento intermedio del tratamiento de la CMT recalcitrante por la toxina botulínica (Botox). Botox podría mejorar la eficacia de estiramiento de SMC en el lado de la contractura y permitir que el fortalecimiento de los músculos sobrecargados y debilitado en el lado opuesto del cuello. Aunque el Botox ha potencial prometedor, que conlleva el riesgo de la difusión sistémica, formación de hematomas, así como el dolor de cuello.

• En CMT, el diagnóstico temprano y la terapia física resultado en el mejor resultado. No obstante, para los casos resistentes o en los tratados después de la edad de uno, quirúrgico es necesario alargar o liberación de SCM muscular.

• Información del artículo• Ann Maxillofac Surg. 2013 Jul-Dec; 3 (2) : 198-

200.• doi: 10.4103/2231-0746.119222

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• Notas al pie• Fuente de apoyo: Ninguna• Conflicto de intereses: Ninguno declarado.

• Etiología • La causa de esta malformación es desconocida. La teoría más fiable (teoría mecánica) traza la

malformación a la posición inadecuada del feto en el útero y la posterior compresión de los vasos sanguíneos que irrigan el músculo esternocleidomastoideo . En la ausencia de la sangre y por lo tanto las células musculares de oxígeno se someten a un proceso de necrosis , es decir, de la muerte celular , y se sustituyen por material fibroso. La fibrosis del músculo provoca una retracción y el acortamiento del músculo afectado por lo que el aspecto característico del recién nacido con tortícolis congénita es inclinar la cabeza hacia el lado afectado y convertirlo en el lado opuesto.

• A menudo se acompaña de la cara y el cráneo asimetría que se resuelve con el crecimiento.

• Otras teorías etiológicas de hoy tienen menos crédito:• Embrión : hipoplasia congénita del músculo esternocleidomastoideo ;• inflamatoria : debido a los embarazos complicados por procesos inflamatorios;• traumática : retracción fibrosa de hematoma generado durante un parto difícil debido a equipos o

maniobras obstétricas.