manejo de pacientes adultos con diagnóstico de...

78 � Módulo 4 � Fascículo Nº 2 � 2009

Manejo de pacientes adultos condiagnóstico de tetralogía de FallotDRA. M.A AMALIA ELIZARI1 Y DR. MARIANO ITHURALDE2, MTSAC

� Módulo 4 � Fascículo Nº 2 � 2009

La tetralogía de Fallot (TF) es la cardiopatía con-génita cianótica más frecuente en adultos y cons-tituye el 10% de todas las cardiopatías congéni-tas. La historia natural revela una mortalidaddel 25% en el primer año de vida, del 40% antes

1 Coordinadora del Área de Cardiopatías Congénitas del Adulto del Instituto FLENI, Buenos Aires2 Jefe de Cardiología Infantil del Instituto FLENI, Buenos AiresMTSAC Miembro Titular de la Sociedad Argentina de Cardiología

Contenidos

� Anatomía

� Lesiones asociadas

� Fisiopatología y clínica

� Pacientes sin tratamiento quirúrgico previo

� Pacientes con tratamiento quirúrgico previo

� Cirugía correctora

� Cirugía paliativa

� Evaluación de las lesiones residuales y conductas terapéuticas

� Comunicación interventricular

� Estenosis pulmonar

� Insuficiencia valvular pulmonar

� Arritmias

� Muerte súbita cardíaca

� Insuficiencia valvular aórtica

� Comunicación interauricular

� Conclusiones

� Referencias

AbreviaturasAA Aleteo auricular IP Insuficiencia pulmonarBAV Bloqueo auriculoventricular IT Insuficiencia tricuspídeaCDI Cardiodesfibrilador implantable MS Muerte súbitaCIA Comunicación interauricular RMN Resonancia magnética nuclearCIV Comunicación interventricular TC Tomografía computarizadaECG Electrocardiograma TF Tetralogía de FallotEEF Estudio electrofisiológico TSVD Tracto de salida del ventrículo derechoEP Estenosis pulmonar TV Taquicardia ventricularEV Extrasistolia ventricular VD Ventrículo derechoFA Fibrilación auricular VP Válvula pulmonar

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de los 3 años, del 70% antes de los 10 años y del95% cerca de los 40 años.(1) Como puede verse, lasupervivencia hasta la adultez es limitada.(2) Sinembargo, en las últimas dos décadas, los proce-dimientos paliativos (limitados a situaciones ana-

79Manejo de pacientes adultos con diagnóstico de tetralogía de Fallot

tómicas complejas) y el enfoque quirúrgico pre-coz han logrado modificar significativamente supronóstico. La aparición de complicaciones tar-días secundarias a lesiones anatómicas residualeses un tema actual y fundamental en adultos conesta cardiopatía congénita.

Este capítulo tiene como objetivos describira este subgrupo de pacientes, efectuar un análi-sis acerca de cómo realizar una evaluacióndiagnóstica correcta y proponer una conductaterapéutica apropiada.

Anatomía___________

La TF es una cardiopatía congénita cuya anato-mía se caracteriza por la falta de alineación nor-mal del septum conal (porción superior del tabi-que interventricular que separa la arteria pul-monar de la aorta). Las consecuencias de estedefecto son las siguientes(3) (Figuras 1 y 2):a) La raíz aórtica se desvía a una posición de

cabalgamiento sobre el septum.b) Se crea un defecto interventricular conal o

subarterial no restrictivo [comunicacióninterventricular (CIV)].

c) Se comprime el tracto de salida del ventrículoderecho (TSVD), lo cual genera estenosispulmonar (EP) y subpulmonar. Por último,como consecuencia de esto, se produce:

d) Hipertrofia del ventrículo derecho (VD).

El grado de obstrucción del TSVD puede pro-vocar EP sin obstrucción significativa (Fallot ro-sado) hasta atresia pulmonar.

GALERÍA DE IMÁGENES CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Lesiones asociadas___________

La TF se puede asociar con defectos septalesinterauriculares o con foramen oval permeableu otros defectos septales interventriculares, delocalización muscular y basal posterior, este úl-timo relacionado con el canal auriculoventricularcompleto, patología frecuente en el síndrome deDown. El arco aórtico derecho es un hallazgo fre-

cuente (25%). Las anomalías coronarias tienenuna incidencia del 3% y, de ellas, la más frecuen-te es el origen en la arteria descendente anteriorde la coronaria derecha, con un trayecto ante-rior y a través del TSVD. Su reconocimiento esimportante para evitar la lesión quirúrgica de laarteria.(4) En un 20% de los casos se asocia este-nosis de ramas pulmonares.

Fisiopatología y clínica___________

La fisiopatología y la clínica de cada paciente es-tán relacionadas con el antecedente quirúrgico.

�Fig. 1. Esquema que muestra la falta de alineación del septumconal y flujo preferencial desde el ventrículo derecho hacia laaorta.

�Fig. 2. Ecocardiograma transesofágico en el que se observa elcabalgamiento de la aorta (Ao) sobre la comunicación inter-ventricular (*). AI: aurícula izquierda, VI: ventrículo izquierdo,VD: ventrículo derecho. SIV: septum interventricular.


Pacientes sin tratamiento quirúrgico previoEl grado de obstrucción del TSVD condicionarálos distintos hallazgos clínicos: a menor gradode obstrucción, mayor flujo pulmonar y, en con-secuencia, mayor turbulencia (soplo) y en senti-do inverso, a menor flujo, menor turbulenciahasta la desaparición de ambos en la atresiapulmonar. La CIV, por las características anató-micas descriptas (no restrictiva), no produce tur-bulencia (no sopla), el cortocircuito es de dere-cha a izquierda, salvo en los casos infrecuentesde obstrucción pulmonar leve en donde el corto-circuito se desarrolla de izquierda a derecha (Fi-gura 3 A).��Los hallazgos clínicos dependerán del grado deobstrucción del TSVD: a mayor obstrucción, me-nor flujo pulmonar, menor intensidad del soplo,más shunt y más cianosis.��

El grado de cianosis e hipoxia dependerá dela cantidad de sangre no oxigenada que alcance

la circulación sistémica (shunt de derecha a iz-quierda) y es, a su vez, secundario al grado deobstrucción pulmonar.(5) La estenosis infundi-bular generalmente es evolutiva y se evidencia-rá por el aumento de cianosis.

Pacientes con tratamiento quirúrgico previoLa tendencia actual es no esperar síntomas ocomplicaciones para la indicación de un trata-miento quirúrgico adecuado, ya sea en pacientessin tratamiento previo o en aquellos con lesio-nes secuelares. El grupo virgen de tratamientoestá constituido en su mayor parte por pacientespediátricos, mientras que los adultos componencasi la totalidad de los pacientes ya operados ycon lesiones residuales. Para interpretar los ha-llazgos en esta población con lesiones posqui-rúrgicas es importante conocer el enfoque tera-péutico empleado históricamente, así como lasmodificaciones técnico-quirúrgicas recientes. Enla población sin tratamiento previo, la indicaciónquirúrgica electiva se realiza entre los 4 y los 6meses de vida.(6) Los pacientes con síntomas sonintervenidos sin demoras innecesarias tratandode favorecer la corrección completa sin realizarcirugías paliativas como vía a una posterior ci-rugía correctora. Los pacientes con anatomía des-favorable, generalmente aquellos con estenosisgrave o atresia pulmonar y ramas pulmonareshipoplásicas, pueden requerir procedimientospaliativos previos a la cirugía correctora. Éstees el enfoque de los últimos quince años; por lotanto, la población adulta actual está compues-ta por enfermos con correcciones más tardías,muchas veces con el empleo de tratamiento pa-liativo previo.

Cirugía correctoraEn la actualidad, la mayoría de los pacientes adul-tos fueron sometidos a un procedimiento correc-tor y los hallazgos semiológicos, con dependen-cia de la patología residual, son muy variados.

En el paciente correctamente operado es ha-bitual la desaparición de la cianosis y la auscul-tación de un soplo suave sistodiastólico en el bor-de paraesternal izquierdo, cuya intensidad esta-rá relacionada con el grado de obstrucción resi-

�Fig. 3. A. Tetralogía de Fallot sin tratamiento quirúrgico previo.B. Tetralogía de Fallot corregida.


dual (componente sistólico del soplo) y con lamagnitud de la regurgitación pulmonar (compo-nente diastólico del soplo).��Cuando se ha efectuado una cirugía correctoraen forma adecuada, la cianosis desaparece y seausculta un soplo suave sistodiastólico en el bor-de paraesternal izquierdo.��

El electrocardiograma (ECG) muestra confrecuencia un bloqueo de rama derecha de gradovariable y es un hallazgo común en los pacientescon ventriculotomía derecha.

En 1947, A. Blalock y Helen Taussig(7) des-cribieron la anastomosis subclaviopulmonarcomo el primer tratamiento paliativo, hito en lahistoria del tratamiento de las cardiopatías con-génitas cianóticas. A fines de la década de loscincuenta, con el advenimiento de la circulaciónextracorpórea, se iniciaron las primeras cirugíascorrectoras, hecho trascendente que cambió lahistoria natural de esta patología, mejorandosensiblemente la supervivencia.

La cirugía correctora consiste en la repara-ción de las distintas obstrucciones pulmonares,a saber: subpulmonar, del anillo, de la válvulapulmonar, del tronco y las ramas, sumadas al cie-rre de la CIV (Figura 3 B).

En los comienzos, la reparación se abordabapor ventriculotomía derecha. En la actualidad, ysegún las posibilidades del caso, se prefiere ha-cerlo desde la aurícula derecha y/o desde la arte-ria pulmonar, para evitar la cicatriz en el ven-trículo, sustrato potencial de arritmias ventricu-lares.(8)

��En la cirugía correctora, el abordaje de elecciónes desde la aurícula derecha y/o la arteria pul-monar, ya que la ventriculotomía derecha generacicatrices que son sustrato de arritmias ventri-culares.��

El abordaje puntual de cada una de estas le-siones ha mejorado con el tiempo y las obstruc-ciones residuales son hallazgos infrecuentes enla actualidad. La ampliación del TSVD y del ani-llo pulmonar con el uso de un parche protésico y

la extensión de éste sobre el anillo pulmonar (par-che transanular), descripta por Kirklin y cols. en1959,(9) contribuyó de manera ostensible a la dis-minución de estenosis residuales. Sin embargo,esta técnica tiene el inconveniente de que dejauna insuficiencia valvular pulmonar (IP) en lamayoría de los pacientes, inicialmente bien tole-rada, pero progresiva y sintomática a largo pla-zo. Por esta razón, en la actualidad se evita, enla medida de lo posible, la apertura del anillopulmonar y se trata de reconstruir la válvula conpericardio.

��En la cirugía correctora es aconsejable no reali-zar la apertura del anillo pulmonar y reconstruirla válvula si es necesario con pericardio para evi-tar la IP progresiva en el seguimiento alejado.

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Cirugía paliativaOcasionalmente asistimos a pacientes que llegana la adultez sólo con cirugías paliativas previasy, de ellas, la más frecuente es la anastomosissubclaviopulmonar (Blalock-Taussig), ya sea ensu variedad clásica o por interposición de unaprótesis de Goretex (Blalock-Taussig modifica-do) (Figura 4). Otros tipos de anastomosis cen-trales (aortopulmonares), como la unión de laaorta ascendente y la rama derecha pulmonar(Waterston) y la de la aorta descendente y la ramaizquierda pulmonar (Potts), están en desuso enla actualidad (Figuras 5, 6 y 7). Las deformida-des de las arterias pulmonares, el flujo pulmonar

�Fig. 4. Anastomosis periférica: subclaviopulmonar derecha.


no controlado, la hipertensión pulmonar, entreotros, hacen que su empleo sea muy infrecuente,a excepción del Blalock-Taussig modificado queaún tiene algunas indicaciones.

En el examen físico es habitual hallar unatoracotomía correspondiente al sitio de la anasto-mosis y cierto grado de cianosis. En la ausculta-ción es característico el soplo continuo, signo dela permeabilidad de la anastomosis.

Evaluación de las lesiones residuales yconducta terapéutica___________

Las lesiones residuales en el período posope-ratorio inmediato con repercusión clínica y la ne-cesidad de reparación urgente son muy infrecuen-tes en la era actual. La CIV cerrada de maneraincorrecta es una complicación grave cuyo com-portamiento es similar al de la CIV aguda posin-farto y requiere el cierre quirúrgico inmediato;otra complicación que demanda solución rápidaes el bloqueo auriculoventricular (BAV) completocon el implante de un marcapasos transitorio y sino revierte a corto plazo, de uno definitivo.

En el seguimiento alejado de los pacientes conTF, las patologías residuales posquirúrgicas másfrecuentes son CIV, EP, IP, arritmias, insuficien-cia cardíaca, muerte súbita (MS), insuficienciaaórtica y CIA. A continuación se describen lascaracterísticas del examen físico, los métodoscomplementarios para su diagnóstico y la con-ducta de tratamiento.

Comunicación interventricularA excepción de la CIV grande ya mencionada, elhallazgo de una CIV pequeña residual tiene pocaimportancia clínica. A la auscultación, el pacientepresenta un soplo eyectivo de intensidad variableque puede ser holosistólico si el tamaño de la co-municación es mayor. El ecocardiograma Dopplercolor permite ubicar el cortocircuito residual, ha-bitualmente localizado en los bordes del parcheempleado para el cierre de la CIV. En general, norequiere tratamiento médico ni quirúrgico. Elúnico riesgo potencial es el de endocarditis infec-ciosa, cuyas medidas habituales de prevencióndeben indicarse en todos los pacientes operados.

��La presencia de una CIV residual pequeña tienepoca relevancia clínica; sólo se indica profilaxispara endocarditis infecciosa, medida habitual deprevención en todos los pacientes operados.

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Estenosis pulmonarPuede estar localizada a nivel valvular, del ani-llo, subvalvular (infundibular) o en las ramas

�Fig. 5. Anastomosis central aortopulmonar.

�Fig. 6. Anatomosis central de Waterston.

�Fig. 7. Anastomosis central de Potts.


pulmonares. La estenosis infundibular es la for-ma más frecuente. Estas obstrucciones puedenpresentarse aisladas o asociadas.

La auscultación revela habitualmente un so-plo sistólico en el borde paraesternal izquierdoalto y medio, de intensidad variable de acuerdocon el grado de obstrucción. Si es prolongado ose irradia hacia las axilas y el dorso, debe sos-pecharse obstrucción de ramas pulmonares. Elecocardiograma ayuda a delinear la anatomía, larepercusión en la función ventricular derecha yel o los lugares de obstrucción. El Doppler conti-nuo estima el gradiente. Tanto los gradientesabsolutos mayores de 50 mm Hg (en ausencia deinsuficiencia pulmonar al menos moderada) comolas presiones derechas superiores a dos tercioscon respecto a las izquierdas pueden provocarhipertrofia grave del VD y disfunción derecha.En estos casos son frecuentes las arritmiasventriculares, con el consiguiente riesgo de sín-cope y muerte súbita. La medición de los gra-dientes y la localización de los sitios de obstruc-ción se confirman con el cateterismo cardíaco,que deberá realizarse previo a la reparación qui-rúrgica, indicada en estos pacientes. La valvu-loplastia no constituye una alternativa terapéu-tica válida porque, como ya se ha comentado,habitualmente existe compromiso infundibular.��Ante la presencia de una estenosis pulmonar resi-dual con un gradiente mayor de 50 mm Hg o pre-siones derechas superiores a dos tercios de las iz-quierdas, está indicada la reparación quirúrgica.��

Las estenosis de las ramas pulmonares pue-den ser proximales o distales y presentarse enuna o más ramas. Asimismo, se observan en pa-cientes con antecedentes de anastomosis previas,ya sea de Blalock-Taussig (subclaviopulmonar)o de Waterston (central: entre la aorta ascendentey la rama pulmonar derecha). Cuando se asociancon IP, se exacerba el grado de regurgitación porlo que, ante el diagnóstico de estenosis de lasramas pulmonares, es importante descartar IPy su grado de regurgitación, ya que en ocasionesla resolución de la estenosis puede mejorar elgrado de insuficiencia.

El ecocardiograma tiene limitaciones para elhallazgo de estenosis de ramas, pero puedesospecharse su presencia al encontrar gradientesmayores de 30 mm Hg, en ausencia de obstruc-ción infundibular o valvular.

La resonancia magnética nuclear (RMN) esun recurso de gran utilidad en la evaluaciónmorfológica no invasiva de las distintas obstruc-ciones de las ramas pulmonares. El cateterismocardíaco también está indicado, dado que permi-te además una evaluación hemodinámica correctay la posibilidad de realizar una intervención te-rapéutica si fuera necesario (angioplastia y/o co-locación de stents).

La asociación de dilatación y aneurisma delTSVD debe descartarse y evaluarse cuidadosa-mente mediante eco y RMN(10) debido al riesgopotencial de rotura e infección.

Insuficiencia valvular pulmonarLa IP probablemente es la lesión residual quemayor controversia genera en la actualidad. Sibien se tolera a corto y a mediano plazos, los sín-tomas aparecen en alrededor del 6% de los pa-cientes a los 20 años y se incrementa a un 30% alos 40 años.(11) Inicialmente, esta lesión residualse consideraba �benigna y bien tolerada�, peroel seguimiento alejado ha demostrado consecuen-cias perjudiciales. Cuando los pacientes se tor-nan sintomáticos (disnea, intolerancia al esfuer-zo), es posible que ya se esté en presencia de undaño miocárdico irreversible. La aparición de sín-tomas, de arritmias y la dilatación progresiva decavidades con aparición de insuficiencia tricus-pídea han sido criterios establecidos de reinter-vención, probablemente tardíos.

��A largo plazo, la IP residual grave genera dilata-ción de cavidades derechas y daño miocárdicoirreversible.

��La insuficiencia tricuspídea (IT) aparece en

el contexto de una dilatación del anillo valvulardebido al aumento de volumen del VD. Toda vezque sea posible, debe considerarse su correcciónquirúrgica cuando el anillo tricuspídeo es mayorde 45 mm o el monto de la regurgitación es grave.


El examen clínico revela un soplo diastólicotardío pulmonar de baja intensidad, que puedeestar asociado con un segundo ruido desdobladoy un tercer y/o cuarto ruido. La auscultación deun soplo holosistólico en el borde paraesternalizquierdo indica la presencia de insuficienciavalvular tricuspídea.

Los exámenes complementarios son de sumaimportancia para una evaluación anatómica yfuncional correcta. La radiografía de tórax pue-de mostrar cardiomegalia progresiva con dilata-ción ventricular y auricular derechas (Figura 8).

En la mayoría de los pacientes operados, elECG muestra un bloqueo completo de rama de-recha. Resulta de gran importancia establecer laduración del intervalo QRS y su evolución, yaque un QRS mayor de 180 mseg o su ensancha-miento progresivo en el tiempo se han señaladocomo factores de riesgo(12) para taquiarritmias ymuerte súbita (Figura 9).

Aunque el ecocardiograma Doppler color per-mite cuantificar el monto de la regurgitaciónpulmonar y establecer criterios de gravedad(13)

(Cuadro 1), tiene limitaciones en la cuantificaciónde volúmenes y en la evaluación de la fracciónde eyección del ventrículo derecho.

La RMN hoy en día se considera el estudiode elección, ya que aporta información funda-mental para una evaluación morfológica y fun-cional correcta del ventrículo derecho. En pacien-tes aún asintomáticos, el objetivo actual es ha-llar marcadores que ayuden a detectar en formaprecoz el deterioro de la función ventricular de-recha, para implementar una cirugía antes de lainstalación de cambios irreversibles. Estos valo-res están en constante revisión. Oosterhof ycols.(14) han establecido que, cuando el volumende fin de diástole es mayor de 160 ml/m2 y el defin de sístole es de 82 ml/m2, los pacientes nonormalizarán el tamaño del ventrículo derecho

� Fig. 8. Radiografía de tórax(frente y perfil) que muestradilatación grave de la aurículay el ventrículo derechos (fle-chas) en un paciente de 47años con IP e IT graves.

Fig. 9. Electrocardiograma deun paciente de 44 años con IPgrave. Se observan bloqueocompleto de rama derecha eintervalo de QRS de 190 mseg.

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después del reemplazo valvular. Estas cifras sonsimilares a las comunicadas por el grupo deToronto (170 ml y 85 ml, respectivamente).(15)

Es probable que en el futuro la tendencia seaindicar el reemplazo valvular en pacientes asin-tomáticos con volúmenes del VD incremen-tados sin deterioro significativo de la contrac-tilidad, de modo de preservar la función mio-cárdica.(16)

El reemplazo quirúrgico de la válvula pul-monar generalmente mejora los síntomas y laclase funcional, pero en los pacientes con altera-ciones graves de la función ventricular o defor-midades anatómicas del VD, como la dilataciónaneurismática del tracto de salida, suelen no re-cuperar la función miocárdica. Estos pacientesse beneficiarían si al reemplazo valvular se leasociara una plástica del TSVD con resección deáreas desfuncionalizadas.(17, 18)

��El objetivo de los métodos complementarios es laidentificación precoz de marcadores de deterioroventricular derecho para indicar la cirugía y asíevitar el daño miocárdico irreversible.��

Las distintas prótesis empleadas en la ac-tualidad para el reemplazo pulmonar son elhomoinjerto valvulado criopreservado, la pró-tesis biológica porcina o la realizada con deri-vados de vena yugular (Contegraâ).(19) Las pró-tesis mecánicas no se emplean debido a que pre-sentan una tasa alta de trombosis y disfunciónprotésica.(20) Lamentablemente, aún no existe laprótesis ideal y las indicaciones muy precocesconllevan la necesidad de múltiples cambios conlos riesgos que ello implica.(21) La permanencia

útil del homoinjerto en posición pulmonar sinnecesidad de recambio tiene una duración va-riable, de entre 10 y 20 años según las comuni-caciones.(22)

Desde el año 2000(23) existe experiencia en elimplante de stents valvulados por cateterismo conresultados promisorios.(24) En la actualidad, estatécnica se limita a pacientes con diámetros me-nores de 24 mm, sin aneurisma del TSVD y pre-ferentemente con homoinjerto previo con depó-sitos de calcio que faciliten su anclaje.

ArritmiasLas arritmias supraventriculares o ventricularesse observan en aproximadamente el 20% de lospacientes en el seguimiento alejado. Su preva-lencia aumenta cuanto mayor es el tiempo trans-currido.

Entre las arritmias supraventriculares, lasmás frecuentes son el aleteo auricular (AA) y lafibrilación auricular (FA) y entre las ventricularesse encuentran la extrasistolia ventricular (EV) yla taquicardia ventricular (TV). Los factorespredisponentes son la dilatación del ventrículo yla aurícula derechos, generalmente con IP signi-ficativa e IT. Otros factores de riesgo asociadoscon las arritmias supraventriculares son la ma-yor edad en el momento de la reparación quirúr-gica y la disfunción ventricular derecha.(25, 26) Enlas arritmias ventriculares, otros factores predis-ponentes relacionados son la fibrosis y/o las cica-trices de intervenciones previas y también la edadmás avanzada en el momento de la reparación.

��La dilatación, la disfunción ventricular derechacon IP e IT significativas y la edad más avanza-da en el momento de la reparación quirúrgica sonfactores de riesgo para el desarrollo de arritmiasen el seguimiento alejado.

��El enfoque está dirigido no sólo al tratamien-

to farmacológico de la arritmia, sino también, sies posible, a la corrección del sustrato anatómi-co que la predispone, como, por ejemplo, el re-emplazo valvular pulmonar en el caso de una IP.

El estudio electrofisiológico (EEF) está indi-cado en pacientes con arritmia compleja sin-

- Sobrecarga de volumen del ventrículo derecho sin otracausa

- Pulsatilidad de la arteria pulmonar por ecografía- Flujo laminar de IP (Doppler pulsado) en el TSVD- Igual intensidad de señal flujo anterógrado y retrógrado

(Doppler continuo)- Tiempo de hemipresión < 100 mseg(14)

�Cuadro 1. Criterios ecocardiográficos de insuficiencia pulmonargrave


tomática o la presencia de síncope (de causaarrítmica), con el fin de evaluar la posibilidaddel tratamiento de ablación por radiofrecuencia.Si durante este estudio se induce taquicardiaventricular, ya sea polimorfa o monomorfa sin-tomática, el resultado se considera positivo y dealto valor predictivo. El resultado negativo nodescarta la recurrencia de eventos graves y, porlo tanto, se cuestiona su valor pronóstico.(27) Enla TV sostenida y bien tolerada, la mejor opciónsería la ablación, ya que con el tratamiento far-macológico (amiodarona o sotalol) no se ha de-mostrado la prevención de la muerte súbita.

La arritmia ventricular sintomática con com-promiso hemodinámico tiene indicación decardiodesfibrilador implantable (CDI).

Muerte súbita cardíacaTiene una incidencia del 0,5% al 5% y es la causadel 30-50% de las muertes tardías, con una mor-talidad anual del 0,3%. Los factores de riesgopara MS incluyen la edad tardía de la repara-ción (> 8 años), el tiempo de seguimiento trans-currido (a mayor tiempo, mayor riesgo), el usode parche en el TSVD y el antecedente de BAVtransitorio. Los marcadores electrocardiográfi-cos, detallados previamente, poseen una sensi-bilidad altísima (100%).(25) Los hemodinámicosson la presión elevada en el VD y la sobrecargade volumen. Otro indicador de riesgo es la dis-función del ventrículo izquierdo, probablementedebida a la interacción interventricular en pa-cientes con compromiso crónico derecho.(28)

En individuos que han presentado un episo-dio de muerte súbita abortada, además de la co-rrección del sustrato anatómico (p. ej., insuficien-cia pulmonar), se acepta en forma unánime laindicación de un cardiodesfibrilador. En cambio,se discute la prescripción en la prevención pri-maria y aún se investigan criterios más estrictosy confiables para su colocación.(29)

Insuficiencia valvular aórticaOtra lesión de aparición tardía pero no necesa-riamente asociada con la reparación quirúrgicaprevia es la insuficiencia valvular aórtica, por logeneral secundaria a la dilatación del anillo y

muchas veces asociada con la dilatación aneu-rismática de la aorta ascendente. Suele encon-trarse en pacientes con reparación tardía quemantuvieron por mayor tiempo un volumen san-guíneo aumentado a través de la aorta, o en aque-llos con atresia de la válvula pulmonar, tambiéndescripta como secundaria al daño producido enel cierre quirúrgico de la CIV. El diagnóstico clí-nico se confirma con ecocardiograma y RMN. Sila insuficiencia es grave, con disfunción sistólicadel ventrículo izquierdo, se indica el reemplazovalvular con prótesis mecánica. La reparación oel reemplazo de la raíz aórtica deben considerar-se cuando las mediciones superan los 55 mm enla raíz y/o los 50 mm en la aorta ascendente.

Comunicación interauricularEl cierre de la CIA residual o del foramen ovalpermeable debe considerarse cuando el pacientees reintervenido por otro motivo, dado que raravez la lesión aislada provoca alguna complicación.En los pacientes que se reintervienen es impor-tante tener en cuenta que en la reapertura es-ternal puede producirse la rotura cardíaca y elpasaje de aire de derecha a izquierda, con el ries-go grave de embolia cerebral. En todas las rein-tervenciones se realizan una RMN o una TC, yaque permiten evaluar la distancia entre el ester-nón y el corazón y detectar la presencia deadherencias esternales.

Conclusiones___________

La tetralogía de Fallot es la patología complejamás frecuente en adultos. Así como la cirugía�reparadora� logró un cambio significativo en elpronóstico y la calidad de vida de estos pacien-tes, el seguimiento a largo plazo permitió cono-cer las lesiones residuales y las consecuencias,incluido el riesgo de muerte súbita. Actualmen-te sigue siendo tema de debate la definición delos marcadores para indicar las reintervencionesen los tiempos oportunos para cada paciente. Porlo expuesto previamente, el manejo ideal paraestos casos se logra con la atención de un equipomultidisciplinario que incluya, además del car-


diólogo clínico especializado en cardiopatías con-génitas del adulto, cardiólogos infantiles, espe-cialistas entrenados en imágenes, hemodina-mistas, electrofisiólogos y cirujanos.(30)

Referencias___________

(La bibliografía en negrita es la que los autores desta-can como lectura complementaria al texto. Se encuentraa su disposición en nuestra biblioteca o a través dewww.sac.org.ar [tres sin cargo]).

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manejo de pacientes adultos con diagnóstico de...

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