DEFINISIKwashiorkor merupakan sindroma klinis akibat dari defisiensi protein berat dan masukan kalori tidak cukup. Dari kekurangan masukan atau dari kehilangan yang berlebihan atau kenaikan angka metabolik yang disebabkan oleh infeksi kronik, akibat defisiensi vitamin dan mineral dapat turut menimbulkan tanda-tanda dan gejala-gejala tersebut. Bentuk malnutrisi yang paling serius dan paling menonjol di dunia saat ini berada di daerah industri belum berkembang. Kwashiorkor berarti anak tersingkirkan, yaitu anak yang tidak lagi mengisap, dapat menjadi jelas pada masa bayi awal samapi sekitar usia 5 tahun, biasanya sesudah menyapih dari ASI. Walaupun penambahan tinggi dan berat dipercepat dengan pengobatan, ukuran ini tidak pernah sama dengan tinggi dan berat anak yang secara tetap bergizi baik.

ETIOLOGIEtiologi dari kwashiorkor adalah

1. Kekurangan intake protein

2. Gangguan penyerapan protein pada diare kronik

3. Kehilangan protein secara berlebihan seperti pada proteinuria dan infeksi kronik

4. Gangguan sintesis protein seperti pada penyakit hati kronis.

Penyebab terjadinya kwashiorkor adalah inadekuatnya intake protein yang berlangsung kronis. Faktor yang dapat menyebabkan hal tersebut antara lain:

1. Pola makan

Protein (asam amino) adalah zat yang sangat dibutuhkan anak untuk tumbuh dan berkembang. Meskipun intake makanan mengandung kalori yang cukup, tidak semua makanan mengandung protein / asam amino yang memadai. Bayi yang masih menyusui umumnya mendapatkan protein dari ASI yang diberikan ibunya, namun bagi yang tidak memperoleh ASI protein dari sumber-sumber lain (susu, telur, keju, tahu dll) sangatlah dibutuhkan. Kurangnya pengetahuan ibu mengenai keseimbangan nutrisi anak berperan penting terhadap terjadi kwashiorkhor, terutama pada masa peralihan ASI ke makanan pengganti ASI.

2. Faktor sosial

Hidup di negara dengan tingkat kepadatan penduduk yang tinggi, keadaan sosial dan politik tidak stabil, ataupun adanya pantangan untuk menggunakan makanan tertentu dan sudah berlangsung turun temurun dapat menjadi hal yang menyebabkan terjadinya kwashiorkor.

3. Faktor ekonomi

Kemiskinan keluarga / penghasilan yang rendah yang tidak dapat memenuhi kebutuhan berakibat pada keseimbangan nutrisi anak tidak terpenuhi, saat dimana ibunya pun tidak dapat mencukupi kebutuhan proteinnya.

4. Faktor infeksi dan penyakit lain

Telah lama diketahui bahwa adanya interaksi sinergis antara MEP dan infeksi. Infeksi derajat apapun dapat memperburuk keadaan gizi. Dan sebaliknya MEP, walaupun dalam derajat ringan akan menurunkan imunitas tubuh terhadap infeksi. Seperti gejala malnutrisi protein disebabkan oleh gangguan penyerapan protein, misalnya yang dijumpai pada keadaan diare kronis, kehilangan protein secara tidak normal pada proteinuria (nefrosis), infeksi saluran pencernaan, serta kegagalan mensintesis protein akibat penyakit hati yang kronis.

PATOFISIOLOGI

Malnutrisi Energi Protein (MEP) adalah manifestasi dari kurangnya asupan protein dan energi, dalam makanan sehari-hari yang tidak memenuhi angka kecukupan gizi (AKG), dan biasanya juga diserta adanya kekurangan dari beberapa nutrisi lainnya.

Disebut malnutrisi primer bila kejadian MEP akibat kekurangan asupan nutrisi, yang pada umumnya didasari oleh masalah sosial ekonomi, pendidikan serta rendahnya pengetahuan di bidang gizi. Malnutrisi sekunder bila kondisi masalah nutrisi seperti di atas disebabkan karena adanya penyakit utama, seperti kelainan bawaan, infeksi kronis ataupun kelainan pencernaan dan metabolik, yang mengakibatkan kebutuhan nutrisi meningkat, penyerapan nutrisi yang turun dan/meningkatnya kehilangan nutrisi.

Makanan yang tidak adekuat, akan menyebabkan mobilisasi berbagai cadangan makanan untuk menghasilkan kalori demi penyelamatan hidup, dimulai dengan pembakaran cadangan karbonhidrat kemudian cadangan lemak serta protein dengan melalui proses katabolik. Kalau terjadi stress katabolik (infeksi) maka kebutuhan protein akan meningkat, sehingga dapat menyebabkan defisiensi protein yang relatif, Dengan demikian pada MEP dapat terjadi: gangguan pertumbuhan, atrofi otot, penurunan kadar albumin serum, penurunan hemoglobin, penurunan sistem kekebalan tubuh, penurunan berbagai sintesis enzim.

PATOLOGIPada defisiensi protein murni tidak terjadi katabolisme jaringan yang sangat berlebih, karena persediaan energi dapat dipenuhi oleh jumlah kalori dalam dietnya. Kelainan yang mencolok adalah gangguan metabolik dan perubahan sel yang menyebabkan edema dan perlemakan hati. Karena kekurangan protein dalam diet, akan terjadi kekurangan berbagai asam amino esensial dalam serum yang diperlukan untuk sintesis dan metabolisme. Selama diet mengandung cukup KH, maka produksi insulin akan meningkat dan sebagian asam amino dalam serum yang jumlahnya sudah kurang tersebut akan disalurkan ke jaringan otot. Makin berkurangnya asam amino dalam serum ini akan menyebabkan kurangnya produksi albumin hepar, yang berakibat timbulnya edema. Perlemakan hati terjadi karena gangguan pembentukan beta-lipoprotein, sehingga transport lemak terganggu, dengan akibat terjadinya penimbunan lemak di hati.

MANIFESTASI KLINISTanda atau gejala yang dapat dilihat pada anak dengan malnutrisi energi protein kwashiorkor, antara lain:

1. Wujud Umum

Secara umumnya penderita kwashiorkor tampak pucat, kurus, atrofi pada ekstremitas, adanya edema pedis dan pretibial serta asites. Muka penderita ada tanda moon face dari akibat terjadinya edema. Penampilan anak kwashiorkor seperti anak gemuk (sugar baby).

2. Retardasi Pertumbuhan

Gejala penting ialah pertumbuhan yang terganggu. Selain berat badan, tinggi badan juga kurang dibandingkan dengan anak sehat.

3. Perubahan Mental

Biasanya penderita cengeng, hilang nafsu makan dan rewel. Pada stadium lanjut bisa menjadi apatis. Kesadarannya juga bisa menurun, dan anak menjadi pasif. Perubahan mental bisa menjadi tanda anak mengalami dehidrasi. Gizi buruk dapat mempengaruhi perkembangan mental anak. Terdapat dua hipotesis yang menjelaskan hal tersebut: karakteristik perilaku anak yang gizinya kurang menyebabkan penurunan interaksi dengan lingkungannya dan keadaan ini selanjutnya akan menimbulkan outcome perkembangan yang buruk, hipotesis lain mengatakan bahwa keadaan gizi buruk mengakibatkan perubahan struktural dan fungsional pada otak.

4. Edema

Pada sebagian besar penderita ditemukan edema baik ringan maupun berat. Edemanya bersifat pitting. Edema terjadi bisa disebabkan hipoalbuminemia, gangguan dinding kapiler, dan hormonal akibat dari gangguan eliminasi ADH.

Gambar 1. Edema pada kwashiokor

5. Kelainan Rambut

Perubahan rambut sering dijumpai, baik mengenai bangunnya (texture), maupun warnanya. Sangat khas untuk penderita kwashiorkor ialah rambut kepala yang mudah tercabut tanpa rasa sakit. Pada penderita kwashiorkor lanjut, rambut akan tampak kusam, halus, kering, jarang dan berubah warna menjadi putih. Sering bulu mata menjadi panjang. Rambut yang mudah dicabut di daerah temporal (Signo de la bandera) terjadi karena kurangnya protein menyebabkan degenerasi pada rambut dan kutikula rambut yang rusak. Rambut terdiri dari keratin (senyawa protein) sehingga kurangnya protein akan menyebabkan kelainan pada rambut. Warna rambut yang merah (seperti jagung) dapat diakibatkan karena kekurangan vitamin A, C, E.

Gambar 2. Kelainan rambut pada kwashiorkor

6. Kelainan Kulit

Kulit penderita biasanya kering dengan menunjukkan garis-garis kulit yang lebih mendalam dan lebar. Sering ditemukan hiperpigmentasi dan persisikan kulit karena habisnya cadangan energi maupun protein. Pada sebagian besar penderita dtemukan perubahan kulit yang khas untuk penyakit kwashiorkor, yaitu crazy pavement dermatosis yang merupakan bercak-bercak putih atau merah muda dengan tepi hitam ditemukan pada bagian tubuh yang sering mendapat tekanan. Terutama bila tekanan itu terus-menerus dan disertai kelembapan oleh keringat atau ekskreta, seperti pada bokong, fosa poplitea, lutut, buku kaki, paha, lipat paha, dan sebagainya. Perubahan kulit demikian dimulai dengan bercak-bercak kecil merah yang dalam waktu singkat bertambah dan berpadu untuk menjadi hitam. Pada suatu saat mengelupas dan memperlihatkan bagian-bagian yang tidak mengandung pigmen, dibatasi oleh tepi yang masih hitam oleh hiperpigmentasi. Kurangnya nicotinamide dan tryptophan menyebabkan gampang terjadi radang pada kulit.

7. Kelainan Gigi dan Tulang

Pada tulang penderita kwashiorkor didapatkan dekalsifikasi, osteoporosis, dan hambatan pertumbuhan. Sering juga ditemukan caries pada gigi penderita.

8. Kelainan Hati

Pada biopsi hati ditemukan perlemakan, bisa juga ditemukan biopsi hati yang hampir semua sela hati mengandung vakuol lemak besar. Sering juga ditemukan tanda fibrosis, nekrosis, dan infiltrasi sel mononukleus. Perlemakan hati terjadi akibat defisiensi faktor lipotropik.

9. Kelainan Darah dan Sumsum Tulang

Anemia ringan selalu ditemukan pada penderita kwashiorkor. Bila disertai penyakit lain, terutama infestasi parasit (ankilostomiasis, amoebiasis) maka dapat dijumpai anemia berat. Anemia juga terjadi disebabkan kurangnya nutrien yang penting untuk pembentukan darah seperti Ferum, vitamin B kompleks (B12, folat, B6). Kelainan dari pembentukan darah dari hipoplasia atau aplasia sumsum tulang disebabkan defisiensi protein dan infeksi menahun. Defisiensi protein juga menyebabkan gangguan pembentukan sistem kekebalan tubuh. Akibatnya terjadi defek umunitas seluler, dan gangguan sistem komplimen.

10. Kelainan Pankreas dan Kelenjar Lain

Di pankreas dan kebanyakan kelenjar lain seperti parotis, lakrimal, saliva dan usus halus terjadi perlemakan. Pada pankreas terjadi atrofi sel asinus sehingga menurunkan produksi enzim pankreas terutama lipase.

11. Kelainan Jantung

Bisa terjadi miodegenerasi jantung dan gangguan fungsi jantung disebabkan hipokalemi dan hipomagnesemia.

12. Kelainan Gastrointestinal

Gejala gastrointestinal merupakan gejala yang penting. Anoreksia kadang-kadang demikian hebatnya, sehingga segala pemberian makanan ditolak dan makanan hanya dapat diberikan dengan sonde lambung. Diare terdapat pada sebagian besar penderita. Hal ini terjadi karena 3 masalah utama yaitu berupa infeksi atau infestasi usus, intoleransi laktosa, dan malabsorbsi lemak. Intoleransi laktosa disebabkan defisiensi laktase. Malabsorbsi lemak terjadi akibat defisiensi garam empedu, konjugasi hati, defisiensi lipase pankreas, dan atrofi villi mukosa usus halus. Pada anak dengan gizi buruk dapat terjadi defisiensi enzim disakaridase.

13. Atrofi Otot

Massa otot berkurang karena kurangnya protein. Protein juga dibakar untuk dijadikan kalori demi penyelamatan hidup.

14. Kelainan Ginjal

Malnutrisi energi protein dapat mengakibatkan terjadi atrofi glomerulus sehingga GFR menurun.

DIAGNOSIS

Anamnesis

Keluhan yang sering ditemukan adalah pertumbuhan yang kurang, anak kurus, atau berat badannya kurang. Selain itu ada keluhan anak kurang/tidak mau makan, sering menderita sakit yang berulang atau timbulnya bengkak pada kedua kaki, kadang sampai seluruh tubuh.

Pemeriksaan Fisik

1. Perubahan mental sampai apatis

2. Anemia

3. Perubahan warna dan tekstur rambut, mudah dicabut / rontok

4. Gangguan sistem gastrointestinal

5. Pembesaran hati

6. Perubahan kulit (dermatosis)

7. Atrofi otot

8. Edema simetris pada kedua punggung kaki, dapat sampai seluruh tubuh

Marasmus:

Marasmik-kwashiorkor: terdapat tanda dan gejala klinis marasmus dan kwashiorkor secara bersamaan. Gejala klinis marasmus antara lain: Penampilan wajah seperti orang tua, terlihat sangat kurus. Perubahan mental, cengeng. Kulit kering, dingin dan mengendor, keriput. Lemak subkutan menghilang hingga turgor kulit berkurang. Otot atrofi sehingga kontur tulang terlihat jelas. Kadang-kadang terdapat bradikardi. Tekanan darah lebih rendah dibandingkan anak sehat yang sebaya.

Hasil pemeriksaan pada anak dengan MEP:

1. Kondisi I

Jika ditemukan:

a. Renjatan (Shock)

b. Letargis

c. Muntah dan atau diare atau dehidrasi

2. Kondisi II

Jika ditemukan:

a. Letargis

b. Muntah dan atau diare atau dehidrasi

3. Kondisi III

Jika ditemukan: muntah dan atau diare atau dehidrasi

4. Kondisi IV

Jika ditemukan letargis

5. Kondisi V

Jika tidak ditemukan:

a. Renjatan (Shock)

b. Letargis

c. Muntah/diare/dehidrasi

Penyakit penyerta yang sering ditemui pada MEP:

1. Gangguan mata

2. Gangguan kulit

3. Diare persisten

4. Anemia berat

5. Parasit/cacing

6. Tuberkulosis

7. Malaria

8. HIV

DIAGNOSIS BANDING

Adanya edema serta ascites pada bentuk kwashiorkor perlu dibedakan dengan:

1. Trauma

2. Sindroma nefrotik

3. Payah jantung kongestif

4. Pellagra infantil

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang yang diperlukan:

1. Pemeriksaan laboratorium: kadar gula darah, darah tepi lengkap, feses lengkap, elektrolit serum, protein serum (albumin, globulin), feritin.

Pada pemeriksaan laboratorium, anemia selalu ditemukan terutama jenis normositik normokrom karena adanya gangguan sistem eritropoesis akibat hipoplasia kronis sumsum tulang di samping karena asupan zat besi yang kurang dalam makanan, kerusakan hati dan gangguan absorbsi. Selain itu dapat ditemukan kadar albumin serum yang menurun 4.

2. Pemeriksaan radiologi (dada, AP dan lateral) juga perlu dilakukan untuk menemukan adanya kelainan pada paru.

3. Tes mantoux

4. EKG

KOMPLIKASI

Anak dengan kwashiorkor akan lebih mudah untuk terkena infeksi dikarenakan lemahnya sistem imun. Tinggi maksimal dan kempuan potensial untuk tumbuh tidak akan pernah dapat dicapai oleh anak dengan riwayat kwashiorkor. Bukti secara statistik mengemukakan bahwa kwashiorkor yang terjadi pada awal kehidupan (bayi dan anak-anak) dapat menurunkan IQ secara permanen. Komplikasi lain yang dapat ditimbulkan dari kwashiorkor adalah:

1. Defisiensi zat besi

2. Hiperpigmentasi kulit

3. Edema anasarka

4. Imunitas menurun sehingga mudah infeksi

5. Diare karena terjadi atrofi epitel usus

6. Hipoglikemia, hipomagnesemia

Refeeding syndrome adalah salah satu komplikasi metabolik dari dukungan nutrisi pada pasien malnutrisi berat yang ditandai oleh hipofosfatemia, hipokalemia, dan hipomagnesemia. Hal ini terjadi sebagai akibat perubahan sumber energi utama metabolisme tubuh, dari lemak pada saat kelaparan menjadi karbonhidrat yang diberikan sebagai bagian dari dukungan nutrisi, sehingga terjadi peningkatan kadar insulin serta perpindahan elektrolit yang diperlukan untuk metabolism intraseluler. Secara klinis pasien dapat mengalami disritmia, gagal jantung, gagal napas akut, koma paralisis, nefropati, dan disfungsi hati. Oleh sebab itu dalam pemberian dukungan nutrisi pada pasien malnutrisi berat perlu diberikan secara bertahap.

PENGOBATAN Medikamentosa

1. Pengobatan gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit

Rehidrasi secara oral dengan Resomal, secara parenteral hanya pada dehidrasi berat atau syok

2. Atasi/cegah hipoglikemi

GDA < 50 mg/dl (50 ml D10% bolus IV ( evaluasi tiap 2 jam beri makanan tiap 2 jam

3. Atasi gangguan elektrolit

Beri cairan rendah Na (resomal)

Makanan rendah garam

4. Atasi/cegah dehidrasi

Penilaian dehidrasi ( denyut nadi, pernafasan, frekuensi kencing, air mata.

Cairan resomal peroral 5 ml/kgbb

5. Atasi/cegah hipotermi

Suhu < 36 ( hangatkan, berikan makanan tiap 2 jam

6. Antibiotika sebagai pengobatan pencegahan infeksi:

a. Bila tidak jelas ada infeksi, berikan kotrimoksasol selama 5 hari

b. Bila infeksi nyata: Ampisilin IV selama 2 hari, dilanjutkan dengan oral sampai 7 hari, ditambah dengan gentamisin IM selama 7 hari

7. Mulai pemberian makanan

Fase awal ( faali hemostasis kurang jadi harus hati-hati

Pemberian porsi kecil, sering, rendah laktosa ( oral nasogastrik

Kalori 80-100 kal?Kgbb/ hari, cairan 130 ml/hari

8. Atasi penyakit penyerta yang ada sesuai pedoman

a. Bila ada ulkus di mata diberikan:

i. Tetes mata chloramphenicol atau salep mata tetracycline, setiap 2-3 jam selama 7-10 hari

ii. Teteskan tetes mata atropin, 1 tetes 3 kali sehari selama 3-5 hari

iii. Tutup mata dengan kasa yang dibasahi larutan garam faali

b. Dermatosis

Dermatosis ditandai adanya hipo/hiperpigmentasi, deskwamasi (kulit mengelupas), lesi ulcerasi eksudatif, menyerupai luka bakar, sering disertai infeksi sekunder, antara lain oleh Candida.

Tatalaksana:

i. Kompres bagian kulit yang terkena dengan larutan KmnO (kalium-permanganat) 1% selama 10 menit

ii. Beri salep atau krim (Zn dengan minyak katsor)

iii. Usahakan agar daerah perineum tetap kering

iv. Umumnya terdapat defisiensi seng (Zn): beri preparat Zn peroral

c. Parasit/cacing

Beri Mebendazole 100 mg oral, 2 kali sehari selama 3 hari, atau preparat antelmintik.

d. Diare melanjut

Diobati bila hanya diare berlanjut dan tidak ada perbaikan keadaan umum. Berikan formula bebas/rendah lactosa. Sering kerusakan mukosa usus dan Giardiasis merupakan penyebab lain dari melanjutnya diare. Bila mungkin, lakukan pemeriksaan tinja mikroskopik. Beri: Metronidazole 7,5 mg/kgBB setiap 8 jam selama 7 hari.

e. Tuberkulosis

Pada setiap kasus gizi buruk, lakukan tes tuberkulin/mantoux (seringkali alergi) dan Ro-foto toraks. Bila positif atau sangat mungkin TB, diobati sesuai pedoman pengobatan TB.

9. Vitamin A (dosis sesuai usia, yaitu 1 tahun : 200.000 SI) pada awal perawatan dan hari ke-15 atau sebelum pulang

10. Multivitamin-mineral, khusus asam folat hari pertama 5 mg, selanjutnya 1 mg per hari.

11. Tindakan kegawatan

a. Syok (renjatan)

Syok karena dehidrasi atau sepsis sering menyertai KEP berat dan sulit membedakan keduanya secara klinis saja.

Syok karena dehidrasi akan membaik dengan cepat pada pemberian cairan intravena, sedangkan pada sepsis tanpa dehidrasi tidak akan membaik dengan cepat. Hati-hati terhadap terjadinya overhidrasi.

Pedoman pemberian cairan:

Berikan larutan dextrosa 5% : NaCl 0.9% (1:1) atau larutan ringer dengan kadar dextrosa 5% sebanyak 15 ml/KgBB dalam satu jam pertama.

Evaluasi setelah 1 jam:

i. Bila ada perbaikan klinis (kesadaran, frekuensi nadi dan pernafasan) dan status hidrasi, maka syok disebabkan dehidrasi. Ulangi pemberian cairan seperti di atas untuk 1 jam berikutnya, kemudian lanjutkan dengan pemberian Resomal/penggantil, per oral/nasogastrik, 10 ml/kgBB/jam selama 10 jam, selanjutnya mulai berikan formula khusus (-75/pengganti).

ii. Bila tidak ada perbaikan klinis maka anak menderita syok septik. Dalam hal ini, berikan cairan rumat sebanyak 4 ml/kgBB/jam dan berikan transfusi darah sebanyak 10 ml/kgBB secara perlahan-lahan (dalam 3 jam). Kemudian mulailah pemberian formula (F-75/pengganti).

b. Anemia berat

Tranfusi darah diperlukan bila:

i. Hb < 4 g/dl

ii. Hb 4-6 g/dl disertai distress pernafasan atau tanda gagal jantung

Tranfusi darah:

1. Berikan darah segar 10 ml/kgBB dalam 3 jam

Bila ada tanda gagal jantung, gunakan packed red cells untuk transfusi dengan jumlah yang sama.

2. Beri furosemid 1 mg/kgBB secara i.v pada saat transfusi dimulai.

Perhatikan adanya reaksi tranfusi (demam, gatal, Hb-uria, syok). Bila pada anak dengan distres nafas setelah transfusi Hb tetap < 4 g/dl atau antara 4-6 g/dl, jangan ulangi pemberian darah 4.

12. Berikan stimulasi sensorik dan dukungan emosional

Kasih sayang, lingkungan yang ceria, bermain

13. Tindak lanjut di rumah

Beri makanan sering ( energi dan protein padatPENCEGAHAN Keadaan ini memerlukan diet yang berisi jumlah cukup protein yang kulitas biologiknya baik. Karena kwashiorkor tidak hanya mengalami perjalanan serius dan sering mematikan tetapi sering menimbulkan pengaruh dikemudian hari yang permanen dan merusak pada anak yang sembuh dan keturuananya, petunjuk diet dan distribusi makanan yang cukup sangat segera dibutuhkan di daerah endemic.

Usaha-usaha tersebut memerlukan sarana dan prasarana kesehatan yang baik untuk pelayanan kesehatan dan penyuluhan gizi.

1. Pemberian air susu ibu (ASI) sampai umur 2 tahun merupakan sumber energi yang paling baik untuk bayi.

2. Ditambah dengan pemberian makanan tambahan yang bergizi pada umur 6 tahun ke atas.

3. Pencegahan penyakit infeksi, dengan meningkatkan kebersihan lingkungan dan kebersihan perorangan.

4. Pemberian imunisasi.

5. Mengikuti program keluarga berencana untuk mencegah kehamilan terlalu kerap.

6. Penyuluhan/pendidikan gizi tentang pemberian makanan yang adekuat merupakan usaha pencegahan jangka panjang.

7. Pemantauan (surveillance) yang teratur pada anak balita di daerah yang endemis kurang gizi, dengan cara penimbangan berat badan tiap bulan.