kritickÉ vrozenÉ srdeČnÍ vady: klinickÉ projevy...

KRITICKÉ VROZENÉ SRDEČNÍ VADY:

KLINICKÉ PROJEVY,

INICIÁLNÍ MANAGEMENT PŘED

TRANSPORTEM DO KARDIOCENTRA

MUDr. Lubomír Dubrava

Novorozenecké odd, FN Olomouc,

Porodnicko-gynekologická klinika LF UP Olomouc

VROZENÉ SRDEČNÍ VADY

Nejčastější VVV: 6,16/1000 živě narozených

20-40% všech úmrtí na VVV v novorozeneckém a kojeneckém věku

35% = kritické VSV : Přítomnost hluboké cyanózy a/nebo těžké srdeční selhání

vyžadují intervenci (chirurgická, katetrizační) během 1. roku života

Morbidita a mortalita dětí s kritickou VSV stoupá s opožděním dg. a transportu do kardiocentra

Šamánek M, Voříšková M, Pediatr Cardiol 1999

CYANOTICKÉ VSV = P-L ZKRAT

↓ plicní průtok → TOF, TA, PA, PTA

↑ plicní průtok → TGA, HLHS, TAPVD, PTA

http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions

VSV BEZ CYANÓZY

L-P zkrat + ↑ plicní průtok → VSD, ASD, PDA,

AVSD

Bez zkratu + norm. plicní průtok → COA,

chlopenní vady – PS, AS


KRITICKÉ VSV: DIAGNÓZA

Prenatálně – fetální echo

Postnatálně – klinické projevy, fyzikální vyšetření

Novorozenecké odd.

Po propuštění domů → pozdní dg. → úmrtí

Časné období po porodu: relativně vysoká PCR + otevřená tepenná dučej

Uzávěr duktu → rychlé klinické zhoršení: těžká MAC, křeče, kardiogenní šok, srdeční zástava, multiorgánové selhání

Pokles PCR → ↑plicní průtok → srdeční selhání

0–3 dny: TGA, HLHS, AS, IAA, TAPVD s obstr.

4 dny–2 týdny: PA, TA, COA, TOF, PDA nedonoš.

2 týdny–4 měsíce: DORV, PTA s velkým plicním průtokem, AVSD, VSD velký, TAPVD, ALCA, TGA/VSD

KLINICKÉ PROJEVY VSV BĚHEM HOSPITALIZACE

PO PORODU

Časné závažné/život ohrožující

KARDIOGENNÍ ŠOK

CYANÓZA

TĚŽKÝ PLICNÍ EDÉM

Chudé/žádné

Anamnéza

Fyzikální vyšetření

Pulzní oxymetrie - screening

KARDIOGENNÍ ŠOK

Patogeneze: kardiální dysfunkce → ↓srdeční výdej → ↓perfúze tkání → šok

1. Ztráta systémové perfúze Levostranné obstrukce: TAPVD, HLH, krit. AS, COA, IAA

2. ↓plicní průtok → ↓systémový průtok Pravostranné obstrukce: TA, PS, PA

3. ↓míšení mezi plicní a systémovou cirkulací → hypoxie, MAC → dysfunkce myokardu Paralelní cirkulace: TGA

Klinické projevy Chladné končetiny, akrocyanóza, bledost

Tachykardie….bradykardie

Hypotenze

Oligurie

Tachypnoe

Neurologické změny: hypotonie, letargie, dráždivost

Gastrointestinální: poruchy krmení, zvracení, ikterus, jaterní dysfunkce

CYANÓZA

závisí na celkovém množství

reduk. Hb (˃30g/l), ne na

poměru reduk. Hb a oxyHb

hodnota SaO₂, kdy je cyanóza

patrná záleží na množství

celkového Hb

Lees MH. Cyanosis of the newborn infant. J Pediatr

1970; 77:484

CYANÓZA

Periferní = ↑extrakce O₂ v tkáních, ↑koncentrace reduk. Hb ve venózní části kapil. řečiště; normální SaO₂, Vazomotor. nestabilita, vazokonstrikce-chlad, žilní obstrukce, ↑žilní

tlak, polycytémie, ↓srdeční výdej

Akrocyanóza = benigní, vazokonstrikce a ↑extrakce O2 v tkáních

Centrální = ↓SaO₂

Uzávěr duktu → progrese cyanózy Ztráta systémové perfúze

Levostranné obstrukce: HLH, kritická AS

↓plicní průtok

Pravostranné obstrukce: kritická PS,PA, (TA, TOF)

↓míšení mezi plicní a systémovou cirkulací

Paralelní cirkulace: TGA

Diferencovaná Kritická COA, IAA, PPHN

CENTRÁLNÍ CYANÓZA U NOVOROZENCE

Pravo-levý zkrat Intrakardiálně: cyanotické VSV

Velké cévy: PPHN

Intrapulmonálně: plicní A-V malformace

Porucha ventilace/perfúze Onemocnění DC: pneumonie, aspirace, CAM, brániční hernie, hypoplázie plic,

lobární emfyzém, atelektáza, plicní hemoragie, RDS, TTN

Zevní komprese plíce: PNO, PE, chylothorax, hemothorax

Alveolární hypoventilace Deprese CNC: asfyxie, sedace matky, IVH, křeče, meningitis, encephalitis, apnoe

Neuromuskulární onemocnění: Werdnig-Hofman, neonatální myastenie, poranění n. phrenicus

Obstrukce DC: atrézie choan, laryngotracheomalácie, makroglosie, Pierre-Robin

Hemoglobinopatie Methemoglobinémie, jiné hemoglobinopatie

Difúzní poškození Plicní edém: VSV s těžkou obstrukcí toku do systémového řečiště, kardiomyopatie

Plicní fibróza

Kongenitální lymfangiektázie

TĚŽKÝ PLICNÍ EDÉM

Patogeneze: ↓PCR po porodu → ↑↑plicní průtok →

edém plic

PTA, PDA nedonoš., obstrukce plicních žil

Klinické projevy:

tachypnoe, známky dyspnoe


FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ

Abnormální SF

Prekordiální aktivita

Rozštěp II.ozvy

Přídatné srdeční zvuky

Šelest

Periferní pulzy

TK


Rozštěp II. ozvy mizí v expiriu; u 80% zdravých novorozenců, při SF do 150/min.

Jednoduchá II. ozva: AA, PA, PTA, PH, TGA

Široký/fixovaný rozštěp II. ozvy: objem. přetížení RV (ASD)

Přídatné srdeční zvuky Časný systolický klik: AS a PS valv., PTA

Střední systolický klik: MVP, EBST

III. ozva/galop: dysfunkce komor

Šelest Nevinný šelest: 1-2/6

Relativní stenóza větve plicnice: benigní

Stillův – vibrace cípů pulm. chlopně: kolísá se SF, mizí při Valsalvově manévru

Patologický: ≥3/6, drsný, pansystolický

Absence šelestu nevylučuje VSV ↓rychlost turbulentního toku: HLH, TGA, TAPVD, PA

↓komorová funkce: kritická AS

↑PCR: VSD


Srdeční frekvence: 90-160/min. v 1. týdnu života

Sinusová tachykardie: myokarditis, velký L-P zkrat, srdeční selhání

SVT (W-P-W): EBST, rhabdomyom, inverze komor, hCMP aj.

VT: LQT syndrom, intrakardiální tumor, CMP, dysfunkce komor

Bradykardie: LQT syndrom, AVB

Periferní art. pulzy, TK na všech končetinách

COA, IAA:

↓pulzy na DKK, ↑pulzy na HKK,

TK na HKK > DKK (≥ 10 mmHg)

RTG SRDCE A PLIC

Velikost srdce: Kardiomegalie: srdeční selhání, dilatace RA: PA/IVS, EBST

Tvar srdečního stínu: Dřevákovitý: TOF

Vejčitý s úzkou cévní stopkou: TGA

Plicní cévní kresba ↓: většina cyanotických srdečních vad

↑: PTA, AVSD

Plicní edém: TAPVD/obstr., SS při HLHS, COA

Situs aortálního oblouku RAA: TOF, PTA, TGA

RTG: D-TGA

• Mírná kardiomegalie

• Lehce zvýšená plicní cévní

kresba

• Ovoidní tvar srdce s úzkou

stopkou („vejce na boku“)

• Úzké mediastinum: A-P

postavení tepen, „rtg absence

thymu“ (stres a hypoxie v

novor. období → regrese

thymu)

http://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/hlhs.html

https://www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric

RTG: TOF

• hyperinflace plic

• difúzně ↓ plicní

cévní kresba

• RAA

• zdvižený srdeční

hrot, ↑RA („dřevák“)



RTG: TAPVD SUPRADIAFRAGMATICKÝ TYP

• Kardiomegalie

• ↑ plicní cévní kresba

• Rozšíření horního mediastina:

dilatace levé vertikální,

brachiocefalické a horní duté žíly

(„obraz sněhuláka / čísla 8“)



RTG: TAPVD INFRADIAFRAGMATICKÝ TYP S

OBSTRUKCÍ

• Normální velikost srdce

• ↑ plicní žilní kresba až

obraz intersticiálního

edému


RTG: HLH

• Kardiomegalie

• Pasivní žilní městnání



RTG: EBST

• výrazná kardiomegalie:

kulovité srdce se

zvětšeným stínem RA a

výtokové části RV

Riccabona M, Schweigmann G,Gassner I, Maurer K,

Imaging the neonatal heart—Essentials for the

radiologist, European Journal of Radiology, 60,

November 2006, 159–170


EKG

Novorozenec = převaha RV

AQRS +90→+180°

hypertrofie RV

Vady s malou RV

posun AQRS doleva (PA/IVS +30→+90°, TA -30→-90°)

zvětšení RA: vysoké P/II

hypertrofie LV

HLH

Zvýrazněná hypertrofie RV

EBST

Zvětšení RA

http://lifeinthefastlane.com/ecg-library/paediatric-ecg-interpretation

HYPEROXICKÝ TEST

Pokud není echo (toxicita 100%O₂, nedonošení)

FiO₂ 0,21…1,00 (10 min.)

PaO₂ preduktálně:

signif.↑ >20 kPa→ pravděpodobně plicní etiologie (x PPHN,

těžké plicní patologie)

< 6,7-8 kPa→ TGA, těžká obstrukce PA

10-20 kPa → PTA, SV/PDA

SpO₂ nemusí odrážet adekvátní vzestup PaO₂ (HbF:

SpO₂ 100% při PaO₂ 10 kPa)

SpO₂< 93-95%

ECHOKARDIOGRAFIE

Těžká cyanóza

Přetrvávající cyanóza při O₂-terapii/UPV

Fyzikální vyš./RTG konzistentní s dg. VSV

Abnormální perfúze, šok

KRITICKÉ VSV – INICIÁLNÍ MANAGEMENT

Monitorování zákl. životních funkcí

Zajištění cévních přístupů (UVC, UAC)

Podpůrná léčba → udržení dostatečné orgánové a tkáňové

perfúze a oxygenace

Monitorování a korekce poruch vnitřního prostředí (ABR, hypoglykémie, hypokalcémie)

Monitorování diurézy, TK, léčba srdečního selhání (dopamin, dobutamin, diuretika)

ATB při podezření na sepsi

Léčba hemokoagulačních poruch

O₂, mechanická ventilace → sat.O₂ 85-95%


Specifická opatření

TGA samotná hypoxémie u TGA není indikací k intubaci (přetlaková UPV

může naopak v případě nedostatečného míšení krve arteriální desaturaci i zhoršit)

Intubaci vyžadují novorozenci: v těžkém šokovém stavu

s významnou respirační insuficiencí jiné etiologie

s apnoickými pauzami při infúzi PGE

HLH nízké FiO₂ 0,21 (↓PCR → ↑plicní průtok a ↓systémový krevní průtok

→ SS)

Nov. s cirkulačním a multiorgánovým selháním, MAC → UPV: řízená hypoventilace (pCO₂ 6-6,7kPa) s co nejnižší FiO₂

EBST snížit PCR: podávání O₂, inhalace NO


PGE1 –Prostin: u VSV s duktus dependentní cirkulací

1. Cyanotické VSV se ↓ plic. průtokem – vady s těžkou PS, PA

2. Cyanotické VSV s nedost. míšením krve - TGA

3. VSV se závažnou obstrukcí toku do systémového řečiště –

COA, IAA, kritická AS, HLH

Kontinuálně i.v. 0,025…0,01 µg/kg/min. (max. 0,1)

Rychl. (ml/h) = dávka (µg/kg/min) x hmotnost (kg) x 60

Nežádoucí účinky: apnoe (intubace!), ↑TT, flush, hypotenze,

dráždivost, křeče

TRANSPORT

Dětské kardiocentrum FN Motol

+420 2 2443 2970

kritickÉ vrozenÉ srdeČnÍ vady: klinickÉ projevy...

Documents