iedzimta balsenes stenoze

Iedzimta balsenes stenozeALĪNA TOMILOVA

MF IV KURSS

24.11.2014.

Anatomija

Balsene – cauruļveida orgāns

Funkcijas: gaisa pārvade skaņu radīšana aizsargfunkcija

Skeletu veido balsenes skrimšļi

cartilago thyroidea (vairogskrimslis)

cartilago cricoidea (gredzenskrimslis)

epiglottis (uzbalsenis)

cartilago arytenoidea (kausiņskrimslis)

cartilago corniculata (radziņskrimslis)

cartilago cuneiformis (ķīļveida skrimslis)

nepāra

pāra

Anatomija

Anatomija

Balsenes dobumam izšķir 3 stāvus:

Augšējais – vestibulum laryngis (balsenes priekštelpa)

Vidējais – glottis (balss aparāts)

Apakšējais – cavitas infraglottica (balsenes zembalss dobums)

Jaundzimušo balsenes anatomija

Balsens dobums ir īss un piltuvveida

3 reizes mazāks nekā pieaugušajiem, tomēr proporcionāli lielāks: lūmens disproporcionāli šaurāks

nekā pieaugušajiem balsenes dobums atrodas augsak

kakla daļā

Uzbalseņa augšējā robeža C2, C3 kakla skriemeļu līmenī

Kad balsene ir pacelta, uzbalsenis sasniedz C1 līmeni – labi elpot caur degunu, zīdīšanas laikā

Jaundzimušo balsenes anatomija

Uzbalsenis X formas

Balsenes skrimšļi daudz mīkstaki nekā pieaugušajiem

Vairogskrimslis ir īsāks un plašāks nekā pieaugušajiem un atrodas tuvāk mēles kaulam

Balss saites ir 4-4,5 mm garas – īsākas nekā lielākiem bērniem vai pieaugušajiem

Zīdaņiem šaurāka balsenes vieta ir zembalss dobums 4,5-5,5 mm diametrā (priekšlaicīgi dzimušajiem – 3,5 mm)

Jaundzimušo zembalss dobums stiepjas uz mugurpusi un uz leju – svarīgi pie endotraheālas caurules ievadīšanas

Balsenes attīstība

Balsene veidojas no IV, V, VI žaunu loka mezenhīmas, balsenes epitēlijs → entodermas

Laringotraheālās caurules augšdaļā mezenhīma veido 2 kausiņveida krokas un 1 uzbalseņa kroku

Kausiņveida krokām strauji augot, balsenes iekšējā telpa sašaurinās līdz spraugveida atverei, kas 2.attīstības mēnesī epitēlija profilerācijas procesā uz laiku pilnībā noslēdzas

Pēc šūnu apoptotiskās noārdīšanas un kroku aizmetņu pagarināšanās izveidojas balsenes dobumus (10.attīstības nedēļā), pie kura kraniāli diferencējas priekštelpas kroku ieloces, bet kaudāli – balss saišu ieloces

Etioloģija

Rodas traucējumi balsenes lūmena rekanalizācijas procesā

Ja embrioģenēzē nenotiek balsenes rekanalizācija → balsenes atrēzija – vissmagākā slimības izpausme

Nepilnīgas rekanalizācijas gadījumā rodas dažādas glottis un subglottis stenozes pakāpes

Ievads

Apmēram 5% iedzimtu balsenes traucējumus veido iedzimtas balsenes plēves (webs)

Iedzimtas balsenes plēves var būt glottis un subglottis līmenī. Balsenes aparāta stenozi var radīt arī balss saišu kustīguma traucējumi vai retos gadījumos pilnīga īsto balss kroku saplūšana

Iedzimta subglottis stenoze ir 3. biežākā iedzimta balsenes anomālija pēc laringomalācijas un balssaišu paralīzes

Klīnika

Biežākais simptoms ir stridors – svilpojoši trokšņi elpojot

Ieelpas stridors – balsnes obstrukcija, izelpas stridors – traheobronhiāla obstrukcija

Sašaurināšanās subglottis vai glottis līmenī – bifāzisks stridors Citi simptomi:

apnojas epizodes,

krūšu kaula un ribu ievilkšanās,

tahipnoja,

dispnoja

hipoksija → cianoze un nemiers

ja tiek skarts glottis var būt arī šādas izpausmes – aizsmakums, „weak husky cry”, afonija – balss zudums, disfāgija

Klīnika

Ieelpas stridors https://www.youtube.com/watch?v=EMKxnyPs7K8

Bifāzisks stridors https://www.youtube.com/watch?v=0V8-bSebP0Q

Bērniem bieži sastop augšanas un ēdināšanas problēmas

Kopumā iedzimtās stenozes ir mazāk smagas nekā iegūtās

Balsenes atrēzija

Bērns var piedzimt nedzīvs

Var tikt dg prenatāli → US – identificē balstoties uz CHAOS simptomiem (congenital high airway obstruction syndrome)

Pateicoties CHAOS iespējama EXIT ārstēšana (ex utero intrapartum treatment) – bērnam piedzimstot tiek novērtēta un tad nodrošināta atbilstoša elpošana

Glottis un suprglottis atrēzijas gadījumā nepieciešama neatliekama traheotomija dzmedību laikā

Vēlākā periodā → laringotraheālā rekonstrukcija

Iedzimta stenoze balss aparāta līmenī (glottis)

Reti sastopamas

Priekšejā plēve (biežākā)

Mugurējā plēve

Priekšējā plēve

Tā ir tieva membrāna

Viena no vieglākajām iedzimtajām balsenes malformācijām

Mazas priekšējās plēves < 2-3 mm platas, kas rada minimālus vai vispār nerada simptomus – nav nepieciešams operēt – pārsvarā diagnosticē, kad bērns ir paaudzies → hronisks aizsmakums

Tās priekšējā daļa var noslīdēt subglottis – sliktāka prognoze

Priekšējā plēve

Pakāpes pēc Cohen:

1.tips – priekšējā plēve, kas iekļauj <35% no glottis un redzamā balss saitēm, bez noslīdēšanas subglottis . Viegli elpceļu un balss izmaiņas simptomi

2.tips – priekšējā plēve iekļauj 35-50% no balss aparāta. Minimāli skar subglottis. Viegli simptomi

3.tips – priekšējā plēve 50-75% no balss aparāta ar c.cricoidea izmaiņām. Var neredzēt īstās balss saites. Smagi simptomi ar balss disfunkciju. Nepieciešama iejaukšanās

4.tips – plēve okludē 75-90% no balss aparāta. Nav nosakāmas balss saites. Subglottis ir šaurināts, pacients afonisks. Neatliekama elpceļu atbrīvošana

Priekšējā plēve

Diagnoze anamnēze kakla izmeklēšna, elpošanas frekvences un elpošanas grūtības

novērtēšana, cianozes esamība balsenes palpācija krūškurvja auskultācija un perkusija netiešā laringoskopija attēldg – Rtg, CT, MRI, dažos gadījumos vizuāla endoskopija tieša mikrolaringoskopija (ar vai bez teleskopa un/vai

palielinātāja)

Priekšējā plēve

Terapija konservatīvi– lokāli Mitomycin C ķirurģiski – tikai ļoti plānas membrānas var tikt āstētas ar

vienkāršu membrānas pārgriešanu, izmantojot lāzeri vai mikroskalpeli. Pārējos gadījumos pēc pārgriešanas un sadalīšanas nepieciešams fiksēt silikona loksni vai ķīli (nav

efektīvs bērniem) ar endo-ekstralaringeālām šuvēm uz 2-3 nedēļām bez traheotomijas. Traheotomija ir nepieciešama tikai retos gadījumos, kad pacientam ir smaga dispnoja

https://www.youtube.com/watch?v=jEmUu6OKqUY

Priekšējā plēvepreoperatīvi

Priekšējā plēveintraoperatīvi

Priekšējā plēvepostoperatīvi

Priekšējā plēve

Komplikācijas

Neārstētos gadījumos: lielas lēves var pilnībā noslēgt balseni. Jāapsver kardiopulmonālas sekas

Ārstētos gadījumos:

Vispārēji – pneumothorax (ja nav pietiekams izelpotais gaisa daudzums anestēzijas laikā)

Lokāli – infekcijas – kad endoskopiski izmanto endo-ekstralaringeālās šūves un netiek doti a/b un, ja ķīlis vai loksne netiek izņemti 3-4 nedēļas pēc implantācijas. Ja ķīlis pozicionēts nepareizi– stenozes recidīvs

Priekšējā plēve

Prognozes – labas, ja plēve ir plāna. Ja ir plēve bieza → nepieciešamas atkārtotas pocedūras, lai sasniegtu labu rezultātu, jo sākotnēji tikai daļa no plēves var tikt likvidēta

Mugurējā plēve

Plēves dēļ balss saites tiek fiksētas paramediānā pozīcijā, reti sastopama

Diagnostika: Skat. iepriekš. + EMG – palīdz diffdg – balss saišu fiksācija ir

stenozes dēļ vai tā ir kombinēta saslimšana; vai balss saišu paralīze

C.arytenoidea palpācija ar tiešo mikrolaringoskopiju, lai atklātu art.cricoarytenoidea fiksāciju

Pie rotatio interna kausiņskrimšļa proc.vocalis griežas uz iekšu un balss sprauga starp abām balss krokām sašaurinās. Un otrādies.

Mugurējā plēve

Mugurējā plēve

4 tipi (Bogdasarian un Olson):

1.tips – glottis – starpkausiņskrimšļu plēve

2.tips – starpkausiņskrimšļu un mugurējā plēve

3.tips – mugurējā plēve saista art.cricoarytenoidea

4.tips - mugurējā plēve saista abas art.cricoarytenoidea

Mugurējā plēve

Terapija – nosaka plēves biezums: tievas plēves, kurām spīd cauri –

endoskopiski (lāzeris/mikroskalpelis/vairākkārtējas dilatācijas)

biezākas plēves – ķirurģiski

Ja nav veikta traheotomija un plēve < 5 mm → dissekcija ar lāzeri vai mikroskalpeli (endoskopiski); īslaicīgi lateralizē abas īstās balss saites līdz notiek mugurējās balsenes gļotādas reepitelizācija 3-4 nedēļas

Mugurējā plēve

Ja ir veikta traheotomija un mugurējā plēve > 5mm, bet < 10mm pēc prelimināras traheostomijas nepieciešams pārgriezt plēvi ,kas fiksē balss saites; vajadzētu ielikt mīkstu silikona stentu un fiksēt balsenē 3-4 nedēļas, lai novērstu readhēziju

Komplikācijas – skat. iepriekš.

Mugurējā plēve

Prognozes: ja rēta < 5mm un ir normāla balss saišu aktivitāte EMG, rezultāti ir ļoti

labi bez traheotomijas ar īslaicīgu balss saišu bilaterālu endo-ekstralaringēalu lateralizāciju pēc endoskopiskas plēves dissekcijas

labas arī, ja mugurējā plēve ir > 5mm, bet < 10 mm – šādos gadījumos ir nepieciešama īslaicīga traheostomija, jo balsenes lūmenā ievieto silikona stentu uz 3-4 nedēļām un tiek fiksēta ar endo-ekstralaringeālām šuvēm. Abos gadījumos elpošana un fonācija var tikt pilnībā atjaunota

ja plēve > 10 mm un bojāts viens vai abi c.arytenoidea – elpošana var uzlaboties pēc ķirurģiskas iejaukšanās, tomēr sliktāki fonācijas rezultāti

Bilaterāla balss saišu paralīze

Balss saites paramediānā pozīcijā

Starpkausiņskrimšļu plēve atrodas balsenes mugurpusē → ierobežotas īsto balss saišu abdukcija

Reti sastopama

Ārstēšana: ilgtermiņa traheotomija, iespējamā dekanulācija pēc 3-5 gadiem, plēves pārgriešana (bieži neveiksmīgi), aritenoīdektomija, ķirurģiska elpceļu rekonstrukcija ar skrimšļa transplantāciju

Iedzimta balsenes zembalss dobuma stenoze (subglottis) - krikotraheāla stenoze

3. biežākā iedzimta balsenes anomālija (15%)

Visbiežākā balsenes anomālija, kad zīdaiņiem nepieciešama traheotomija

Vīriešiem 2x biežāk

Sašaurināšanās ≤ 4mm

Klīnika

Parasti parādās pirmajos dzīvības mēnešos

Stenoze parasti nav atrodam, līdz ko bērnam attīstās akūts iekaisums → ietekme uz subglottis

Bifāzisks stridors

Rejošs klepus, bet raudāšana normāla

Aizdomas par iedzimtu stenozi subglottis līmenī, ja: simptomi atkārtojas simptomi ir ilgāk nekā infekciozā krupa gadījumā (1-3 dienas)

Krikotraheāla stenoze

Diagnostika – rigidā endoskopija Apstiprina dg Izvērtē elpceļu citas anomāļijas Izvērtē stenozi pēc garuma un diametra:

Vadot endotraheālo cauruli cauri stenoei var izvērtēt garumu un diametru – lielākā caurule, kas iet cauri stenozei


Visbiežāk izmantotā Myer-Cotton skala:

I - <50% balsenes lūmena obstrukcija

II – 50-70& obstrukcija

III – 71-99% obstrukcija ar nenosakāmu lūmenu

IV – pilnīga obstrukcija, bez lūmena


Iedzimta subglottis stenoze jaundzimušajiem ir < 4 mm diametrā (<3,5 mm priekšlaikus dzimušajiem)

Var iedalīt 2 veidos:

Membranozā – riņķveida zemgļotādas hipertrofija ar pārlieku fibroziem saistaudiem un gļotu dziedzeriem. Vieglāka un biežāk sastopamā forma

Skrimšainā – c.cricoidea vai trahejas gredzena deformācija, kas projicējas lūmenā, parasti sašaurina lūmenu laterāli, bet var sabiezināt lūmenu no priekšpuses vai mugurpuses (pārlieku palielinātas laminas dēļ).


Ārstēšana – to nosaka stenozes tips, stenozes pakāpe, vecums un pacienta vispārējais stāvoklis. Ķirurģiska rekonstrukcija, ja konservatīvā pieeja nav pielietojama vai neizdevusies

1. Novērošana – ar minimāliem simptomiem (I un II pakāpe), lai izvairītos no operācijas – kārtīga novērošana un atkārtotas endoskopijas. Šī konservatīva metode nodrošina, ka elpceļi palielinās izmērā līdz ar bērna augšanu

Konservatīvi: nav efektīva, bet vieglos gadījumos var paplašināt lūmenu ar lokāli lietotu Mitomycin C ??

2. Traheotomija – bieži pielietota simptomātiskiem pacientiem, lai nodrošinātu drošus elpceļus līdz notiks balsenes rekonstrukcija. Tas dod laiku jaundzimušajiem palielinat svaru un atjaunoties pēc plaušu traucējumiem


3. Endoskopija – lāzeris efektīvs pie vieglas stenozes. Mīnuss – termāls bojajums → rētošanās un ilgtermiņā var pasliktināt stenozi. Vieglā gadījumā vairākkārtējas dilatācijas. Pie skrimšļainās stenozes mazāk efektīva.

https://www.youtube.com/watch?v=COzU4ML8YcE

Ķirurģiski – pamatā III un IV pakāpes stenozei, kā arī daudzām II pakāpes. Ķirurģiskās pieejas var tikt klasificētas kā sadalīšana, palielināšana un rezekcija

4. Priekšējā c.crocoidea sadalīšana, lai izvairītos no jaundzimušo traheotomijas. Caur pirmajiem 2 trahejas gredzeniem, c.cricoidea un c.thyroidea apakšejā trešdaļa tik veikta mediāla vertikāla incīzija. Sadalīšana ļauj c.cricoidea gredzenu paplašināt līdz pat 3 mm stentējot balseni ar endotraheālu cauruli uz 7-14 dienām postoperatīvi

Lai gan priekšejā c.cricoidea sadalīšana tika uzskatīta par pirmo alternatīvu traheostomijai zīdaiņiem < 6 mēn, tai ir līdzvērtīga arī viena posma laringotraheoplastija


5. Laringotraheālā rekonstrukcija – viena posma operācija. Tiek ievietots transplantāts (autologa riba). Stents tiek atstāts balsenē ilgtermiņā līdz balsene sadzīst (2-3 nedēļas); lai nodrošinātu elpceļu caurlaidību – traheotomija. Līdz ko apmierinoša elpošana → dekanulācija (traheostomas izņemšana; pēc 8 nedēļām). Kakla drenāža, aizvietot traheostomiju, postoperatīvi a/b. 2 nedēļas mikrolaringoskopija – granulācijas

https://www.youtube.com/watch?v=u7QdhdrBxY

6. Krikotraheāla rezekcija – izgriež stenozēto vietu. Lielāks panākumu skaits, bet ir potenciālas risks bojāt n.laryngeus recurrens


Ķirurģiskas manipulācijas: Mugurēja c.cricoidea sadalīšana

Mugurēja c.cricoidea sadalīšana ar palielināšanu izmantojot autologo ribas skrimsli

Priekšējā c.cricoidea sadalīšana un palielināšana izmantojot autologo ribas skrimsli

Priekšējā c.cricoidea sadalīšana un priekšējā krikotraheālā reģiona palielināšana ar starpsienas skrimšļa autologu

Priekšējā c.cricoidea sadalīšana un priekšējā krikotraheālā reģiona palielināšana ar os hyoideum daļas transplantāciju kopā ar m.sternohyoideus cilmes šūnām

„Castellated” incīzija un rekonstrukcija

Krikotraheāla rezekcija un tireotraheāla anastomoze


Visbiežāk izmantotais stents ir endotraheāla caurule

Stentēšanas ilgums atkarīgs no stenta funkcionēšanas

Kad balsene tikusi paplašināta, bet ne transplantēta, stentēšana ilgst 3-6 mēnešus

Bērniem bieži izmanto Cotton-Lorenz (rigidais Teflons) – tas neadherē ar audiem un nodrošina stabilu atbalstu


Komplikācijas: vispārējās – pneumothorax, hematomas (jāizveido drenāžas) lokāli – elpceļu obstrukcija (gļotu pika), stenta aspirācija,

brūces infekcijas, transplantāta atgrūšana, brūces plaisa, stenozes recidīvs, hondrīts, granulāciju audu veidošanās, disfonija, traheostomas atkarība

Prognoze atkarīga no stenozes smaguma un garuma

Izmantotā literatūra

Rīgas Stradiņa universitāte. Sirds un iekšejo orgānu sistēmas.

http://www.cixip.com/index.php/page/content/id/1273

Medicīniskā embrioloģija. Pilmane.

http://synapse.koreamed.org/DOIx.php?id=10.3342/kjorl-hns.2011.54.6.435&vmode=PUBREADER

European Manual of Medicine. Otorhinolaryngology, Head & Neck Surgery

CURRENT Diagnosis & Treatment. OTORYNGOLOGY Head and Neck Surgery

http://emedicine.medscape.com/article/867177-overview

PALDIES PAR UZMANĪBU!

Faces posterieure du larynx, illus. G. Falk

iedzimta balsenes stenoze

Health & Medicine