ictericia e isoinmunización gilberto rodriguez

Ictericia e Isoinmunización

Fenómeno clínico común en periodo neonatal

Frecuente causa de hospitalización en RN

˃ 50% RN desarrollan Ictericia

Proceso benigno auto limitado

40-60% RNAT

80% RNPT

Resolución ≤2 Primeras Semanas RNAT

Resolución 3 Primeras Semanas RNPT

No Fisiológica, Requiere Estudios (Causa ?)

Fototerapia exanguino transfusión

Bilirrubina puede ser toxica para SNC


Bilirrubina proveniente del grupo Hem de la Hb circulante

(Mioglobina, citocromo, catalasa, peroxidasa)

Hemolisis de los Hematíes caducados (80-90%) (Bazo, Hígado, Medula Ósea)

Hemoxygenasa oxida el grupo Hem ˃ Ruptura anillo de porfirina

Globina, Hierro, Protoporfirina y Monóxido de carbono

1 Monóxido x cada Hb ˃ Carboxihemoglobina (Pulmones)

Protoporfirina ˃ Biliverdina ˃ Bilirrubina Indirecta o No Conjugada

(1g Hb = 35mg Bilirrubina) x la Biliverdin reductasa

Eritropoyesis ineficaz destruye Precursores eritrocitarios inmaduros en

Medula Ósea

0,6g Hb / 24h


BI es metabolizada por el hígado materno, tras el parto, el RN debe ser capaz de

metabolizarla

BI Transportada al hepatocito y se une a la albumina.

Albumina 2 Puntos de Unión 1.(Gran afinidad y resistencia a desplazamiento) 2.(Bilirrubina y radicales anionicos)

Desplazados y difusión celular (Bilirrubina libre Atraviesa barreras celulares)

AGL se unen al lugar de Gran afinidad ˃ Desplazando Bilirrubina al 2

Se produce Bilirrubina libre

Aniones compiten con Bilirrubina para su unión a la albumina

(Exógenos: Salicilatos, Sulfamidas, Oxacilina, Diazepam, Gentamicina, Furosemida)

(Endógenos: Hematina, Ácidos Biliares, Ácidos Grasos)


Captada x polo sinusoidal

Unión a proteínas intracelulares Y Z

Proteína Y: ligandina (No existe en el Feto, aparece 10 días después de Nacer)

Proteína Z: Fija la Bilirrubina cuando Y esta Saturada (Existe en el feto, AG)

BI al REL Se da la conjugación.


BI o B No conjugada o Liposoluble

Se conjuga con Acido glucoronico, sulfatos (Glucuroniltransferasa)

Forman Diglucuronido de Bilirrubina

Bilirrubina Conjugada o Hidrosoluble, excretada por bilis al canalículo

Atraviesa filtración glomerular (Aparece en Orina)

BC No atraviesa BHE

Su Maduración funcional (Glucosa, Reservas de Glucógeno del RN)

Hipoglicemia ˃ Hiperbilirrubinemia


Realizado por lisosomas que se acumulan en el polo biliar

Vellosidades biliares celulares se abren hacia el capilar biliar

Excreción activa

Inhibidores de Excreción (Ampicilina, Bromosuftaleina, Tiazidas)


Paso progresivo por capilares biliares a los conductillos biliares y vías biliares extra hepáticas hasta el duodeno

BC en intestino y colon (Bacterias Intestinales) la reducen a Estercobilinogeno y urobilinogeno (Colorean las heces) Se Oxidan ˃ Estercobilina y urobilina

Estercobilinogeno reabsorbido en colon, vuelve a sangre hasta el hígado (Circulación Entero hepática)


En el RN x escasa flora bacteriana la BC se hidroliza por la betaglucuronidasa, la des

conjuga a acido glucoronico y BNC, La cual se reabsorbe por vía entero hepática, o excretada

RN Predisposición a la Producción excesiva de bilirrubina

Mayor # Eritrocitos con promedio de vida Menor

Sistema Enzimático Hepático – Insuficiente

VO disminuida = Flora Bacteriana Disminuida, lo que aumenta Circulación entero hepática

Traumas que generen hematomas, hemorragias, la no dependencia placentaria, la deshidratación, hipoxemia, acidosis

Fármacos como: estreptomicina, cloranfenicol, alcohol bencílico, suldisoxasole, ibuprofeno (Compiten por la unión y Liberan bilirrubina)


Dependen de aspecto comprometidos en la enfermedad

Ictericia Fisiológica (Sin Implicación Patológica)

Ictericia Patológica (Mecanismos de Patológicos implicados)



Severa Temprana:Asoc a ↑ deproblhemoiliticos<72h de vida

Severa tardía:↓ eliminación: puedeo no asoc a↑ prod>72h de vidaProblem con lactanciao leche materna,estreñimiento,>circulación entero-hepatica.

Ictericia patológica:

Evaluación y seguimiento para

evitar↑ y neurotoxicidad.

Ictericia presenta <24h vidaIctericia RNT >7d, RNPT>14d↑bilirr sérica >50mg/dL/diaB directa >2 oBT >15 RNT


Producción incrementada de hemolisis

Producción incrementada de bilirrubina

Antes de las 72 horas de vida

Los niveles séricos de bilirrubina se encuentran por encima del percentil 75 enel nomograma horario y representan un alto riesgo para el recién nacido


Eliminación disminuida que puede o no asociarse a incremento de suproducción y presente luego de las 72 horas de vida.

Problemas de lactancia o leche materna

Estreñimiento

Mayor circulación entero hepática, etc.

El cribado de bilirrubina al alta la reconoce y de acuerdo a su percentil en elnomograma horario se instituye el manejo correspondiente.


Los RN pueden tener > 2 mg/dl las primeras SS (24h – 2 SS)

Aumenta normalmente hasta 6-8 mg/dl a los tres días.

Disminuye a menos de 1.5 mg/dl al décimo día.

Un aumento hasta de 12 mg/dl se considera dentro de límites fisiológicos.

En el RN pre término puede persistir hasta dos o tres semanas.

El pico puede ser de 10-12 mg/dl al quinto día.

Puede aumentar a más de 15 mg/dl.

Aumento de la BI en el hepatocito, Aumento del Volumen Eritrocitarios,Aumento de la reabsorción de Bilirrubina en intestino y circulación enterohepática, lo que disminuye la vida media del eritrocito y aumenta la BC enplasma.


Ictericia infrecuente y más tardía

Sin una patogenia definida

Se culpa a la existencia de ácidos grasas o beta glucoronidasa en la leche que inhiben el metabolismo normal de la bilirrubina

La bilirrubinemia disminuye gradualmente y puede persistir por tres a diez semanas.


Hiperbilirrubinemia que persiste por más de dos semanas

La elevación de la bilirrubina indirecta generalmente sugiere hemolisis, galactosemia, ictericia secundaria la leche materna, hipotiroidismo, obstrucción intestinal, como causas más frecuentes.

> BB en el hepatocito por

> vol eritrocitario < vida media de los eritrocitos fetales

> resorción de bilirrubina del intestino

por la circulación enterohepática

Fibrosis Quística (Autosómico recesivo, Raza blanca, 1:2000 NV)

Fructosemia (Autosómico recesivo de Fructosa 1-fosfato aldolasa que interviene en el metabolismo de la fructuosa, generando ictericia obstructiva y disfunción hepática)

Galactosemia (Autosómico recesivo, de Galactosa 1-fosfato uridiltransferasa, Error del metabolismo de los carbohidratos, enfermedad colestasica, deficiencia)

Deficiencia de Alfa 1 antitripsina (Mas frecuente en RN, Homocigota 10% de esta normal en plasma y pueden desarrollar enfermedad clínica, Hiperbilirrubinemia Directa primeras semanas de vida, daño hepatocelular, hepatoesplenomegalia)

Tirosinemia (Autosómico Recesivo, alteración de metabolismo de la tirosina y la metionina, con falla hepática progresiva)

Síndrome de Dublín Johnson (Acumulación de melanina centrolobular, en biopsia hepática, Hiperbilirrubinemia directa, se ve después de 2 años de vida, y hay familiares asociados, buen pronostico)


Síndrome de rotor (Causa desconocida, cuadro similar al síndrome de Dublín Johnson, biopsia hepática normal, función hepática normal, no se asocia a hemolisis)

Colestasis asociada a nutrición parenteral total (RN PBEG, con este tipo de nutrición, ˃ 2 semanas, Vesícula biliar distendida, su causa no es determinada)

Enfermedades Infecciosas (toxoplasmosis, rubeola, citomegalovirus, Sífilis, Hepatitis B, Sepsis, ETC, Colestasis, Hiperbilirrubinemia directa, hepatomegalia) (Enterobacterias, cocos, bacilos gram positivos, S. aureus, L. monocytogenes)

Atresia de vías biliares (Obstructiva, 1:15000 NV, Femenino, causa genética indeterminada, Teoría landing (Colangiopatía obstructiva infantil), Hiperbilirrubinemia directa)



Encefalopatía bilirrubínica aguda Crónica o Kernicterus

Fase temprana:

letárgia, hipotonía, succión débil.

Parálisis atetoide cerebral,

pérdida de audición, displasia

del esmaltedentario, parálisis

de la mirada, grado variable de

retardo mentalFase intermedia:

Irritabilidad, ligero estupor, hipertonía.

Fase tardía:

opistotonos, retrocolis, llanto débil, no succión, apnea,

fiebre, coma, convulsiones, muerte.

Proceso mediante el cual se desarrollan Ac contra Eritrocitos, en respuesta aun contacto previo con el Ag que está presente en la membrana delhematíe.

Ag del grupo Rh potencialmente causantes de Ac y que lleven a unaenfermedad hemolítica son: D, E,C, c, e (Son 45 Ag que se Expresan en lamembrana del Hematie)

Codificado por el cromosoma 1

Ag Eritrocitarios como el Kell, Duffy, Kidd, MNSs, lutheran, pueden sertambién fuentes de Ac y por lo tanto causar hemolisis fetal aunque enmenor frecuencia y severidad que el anti-D.

La Isoinmunización se manifiesta en un 50% en forma posnatal, conmanifestaciones leves en un 25% tendrá mx postnatal más severas, lo cualrequiere en la mayoría de las veces procedimientos de exanguinotransfusiony fototerapia.

El 25% restante presentara mx grave intrauterino.


Madre Rh + (No Problema)

Madre Rh – (Riesgo)

Conocer Rh del Padre

Si padre Rh – , no riesgo

Si padre Rh + (Heterocigoto 50% Rh +) (Homocigoto 100% Rh +)



INCOMPATIBILIDAD DE RH


HEMORRAGIA TRAS PLACENTARIA


HEMOLISISANEMIA FETAL

MUERTE

DIAGNOSTICO

ANAMNESIS

HC COMPLETA

EXAMEN FISICO

Grupo sanguineo

Hemograma

Test de combs (acps en GR)

AST – ALT – FA

PT – PTT

Proteinas totales

Ecografia abdominal

Directo RNIndirecto

madre

FOTOTERAPIA:

intervención efectiva para disminuir los niveles de bilirrubina sérica.

su uso se basa en la reacción de foto isomerización de la bilirrubina indirecta convirtiéndola en foto bilirrubina

esta puede ser eliminada por vía hepática como si fuera bilirrubina directa.

Precauciones con la fototerapia

Vigilar hidratación

Aumentar el aporte de líquidos

Controlar temperatura

Realizar cambios de posición cada 3 horas

Mantener protección ocular

Suspender para toma de muestras, lactancia.

La apreciación clínica pierde validez cuando el niño está en fototerapia.

Efectos secundarios

Diarrea

Eritema en piel

Rash transitorio

Síndrome de niño bronceado (cuando está elevada la bilirrubina directa)

Este procedimiento debe realizarse en todo recién nacido con riesgo de kernìcterus.

Consiste en realizar un recambio de sangre al RN generalmente a través del cordón umbilical.

Se puede remover glóbulos rojos sensibilizados, bilirrubina circulante, anticuerpos y mejorar los niveles de hemoglobina del RN.

El procedimiento se realiza intercambiando un volumen que corresponde a 2 veces la volemia del RN.

Se debe tomar muestras pre exsanguíneo antes, inmediatamente después, y a las 6 horas, para evaluar el efecto

Administración de Ig anti-D humana en gestantes Rh(-) no sensibilizadas

¿En qué situaciones?1. Dentro de las 72 h siguientes al parto de un feto Rh(+).2. A las 28 sems de gestación, si el padre es Rh(+).3. Durante la 1ª mitad del embarazo si: aborto (esp o ind), emb ectópico o metrorragia.4. En todas las exploraciones con riesgo de HTP : b.corion, amnio, funiculocentesis, etc

Ascofame, Proyecto ISS, Guías de Practica Clínica Basadas en la Evidencia, Ictericia Neonatal.

Hurtado, Peña, Manejo del Recien Nacido con IsoinmunizacionRh, Enfoque terapeutico Actual.


ictericia e isoinmunización gilberto rodriguez

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