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FISIOPATOLOGÍA Y ESTUDIOCLÍNICO DE LAS ICTERICIAS

1L.A.C.DFisiopatología

Dr. Luis A. Caballero Del Cid.

Médico Cirujano.

Profesor de Tiempo Base.

Coordinador Académico del Depto. de

Fisiopatología y Propedéutica Médica.



OBJETIVO:

DESCRIBIR EL CONCEPTO DE ICTERICIA COMO MANIFESTACIÓNCLÍNICA, SU ESTUDIO Y EXPLICAR SU FISIOPATOLOGÍA Y LOS PASOS DEL METABOLISMO NORMAL DE LAS BILIRRUBINAS EN EL CICLO ENTERO-HEPÁTICO YESTABLECER LAS BASES PARA DETERMINAR SUS POSIBLES CAUSAS.


ICTERICIA

CONCEPTO:

SIGNO DE ENFERMEDAD, HEPÁTICA, BILIAR O HEMATOLÓGICA, CARACTERIZADA POR LA ACUMULACIÓN EN PIEL Y OTROS TEJIDOS DE UN PIGMENTO AMARILLO (BILIRRUBINA), QUE ES PRODUCTO DE LA DEGRACIÓN DEL GRUPO HEME DE LA HEMOGLOBINA.

L.A.C.DFisiopatología 4

Fisiopatología y Estudio Clínico de las Ictericias

• Hiperbilirrubinemia

• Colestasis intrahepática.

L.A.C.D.Fisiopatología 5


• Hepatomegalia.

• Prurito.• Obstrucción de

conductos biliares.



• Paciente con Ca. de páncreas.

• Colestasis biliar.• Bilirrubina sérica total

de 15 mgs/100 mls.



• Paciente con insuficiencia hepática.

• Ginecomastia.



• Hígado graso.• Paciente Alcohólico.• Infiltración grasa.



• Hepatitis por isoniacida.

• Bilirrubina sérica total de 18 mgs/100 mls.



• Paciente de 4 años de edad.

• Cirrosis hepática con disminución de la masa muscular.

• Disminución del desarrollo psicomotor.


Fisiopatología y Estudio Clínico de las ictericias

• Cirrosis post alcohólica.

• Red venosa colateral.


HEME

Fe BILIVERDINA GLOBINA

HEME OXIGENASA

BILIRRUBINA

BILIRRUBINA REDUCTASA

UROBILINÓGENO

ESTERCOBILINÓGENOUROBILINÓGENOURINARIO


FISIOPATOLOGÍA Y ESTUDIO CLÍNICO DE LAS ICTERICIAS

FORMACIÓN DE LA BILIRRUBINA:FORMACIÓN DE LA BILIRRUBINA:

PROCEDENCIA DE LA BILIRRUBINA.PROCEDENCIA DE LA BILIRRUBINA. SITIO EN DONDE SE FORMAN.SITIO EN DONDE SE FORMAN. CANTIDAD QUE SE FORMA CADA DÍA. CANTIDAD QUE SE FORMA CADA DÍA. EVALUACIÓN DE LA FUNCIÓN DEL HÍGADO.EVALUACIÓN DE LA FUNCIÓN DEL HÍGADO. CANTIDAD DE HEMOGLOBINA QUE SE CANTIDAD DE HEMOGLOBINA QUE SE

METABOLIZA DIARIAMENTE. METABOLIZA DIARIAMENTE. FORMAS O TIPOS DE BILIRRUBINAS. FORMAS O TIPOS DE BILIRRUBINAS.



CARACTERÍSTICAS DE LA FORMA INDIRECTA.CARACTERÍSTICAS DE LA FORMA INDIRECTA.

- ES TÓXICA.- ES TÓXICA.- ESTÁ UNIDA A PROTEÍNA.- ESTÁ UNIDA A PROTEÍNA.- ES LIPOSOLUBLE.- ES LIPOSOLUBLE.- NO EXCRETABLE POR EL RIÑÓN.- NO EXCRETABLE POR EL RIÑÓN.- NO EXCRETABLE A VÍAS BILIARES.- NO EXCRETABLE A VÍAS BILIARES.- NIVELES EN SANGRE DE 0.2 - 0.8 MGS/100 ML. - NIVELES EN SANGRE DE 0.2 - 0.8 MGS/100 ML.



CARACTERÍSTICAS DE LA FORMA DIRECTA.CARACTERÍSTICAS DE LA FORMA DIRECTA.

- ES HIDROSOLUBLE.- ES HIDROSOLUBLE.- NO TÓXICA.- NO TÓXICA.- NO ESTÁ UNIDA A PROTEÍNAS.- NO ESTÁ UNIDA A PROTEÍNAS.- EXCRETABLE A TRAVÉS DEL RIÑÓN.- EXCRETABLE A TRAVÉS DEL RIÑÓN.- EXCRETABLE HACIA LAS VÍAS BILIARES.- EXCRETABLE HACIA LAS VÍAS BILIARES.- NIVELES EN SANGRE DE 0 - 0.2 MGS/100 ML.- NIVELES EN SANGRE DE 0 - 0.2 MGS/100 ML.


Hígado

Bazo

METABOLISMO NORMAL DE LA BILIRRUBINA

Intestino

Riñón

Colon



CONVERSIÓN DEL HEME A BILIRRUBINA NO CONVERSIÓN DEL HEME A BILIRRUBINA NO

CONJUGADA EN LAS CÉLULAS RETICULO-CONJUGADA EN LAS CÉLULAS RETICULO-

ENDOTELIALES ENDOTELIALES (FORMACIÓN DE BILIRRUBINA). (FORMACIÓN DE BILIRRUBINA).

ICTERICIA POR EXCESO EN PRODUCCIÓN.ICTERICIA POR EXCESO EN PRODUCCIÓN. 1.- HEMÓLISIS.1.- HEMÓLISIS. 2.- ERITROPOYESIS INEFICAZ. 2.- ERITROPOYESIS INEFICAZ.

L.A.C.D



TRANSPORTE PLASMÁTICO DE LA BILIRRUBINATRANSPORTE PLASMÁTICO DE LA BILIRRUBINA

COMBINADA CON LA ALBÚMINA.COMBINADA CON LA ALBÚMINA. 1.- ICTERICIA NEONATAL.1.- ICTERICIA NEONATAL. 2.- COMBINACIÓN COMPETITIVA POR FÁRMACOS.2.- COMBINACIÓN COMPETITIVA POR FÁRMACOS.



CAPTACIÓN HEPÁTICA DE LA BILIRRUBINA CAPTACIÓN HEPÁTICA DE LA BILIRRUBINA

DESPUÉS DE SU DISOCIACIÓN DE LA ALBÚMINA DESPUÉS DE SU DISOCIACIÓN DE LA ALBÚMINA

EN LA MEMBRANA SINUSOIDALEN LA MEMBRANA SINUSOIDAL

1.- ICTERICIA NEONATAL.1.- ICTERICIA NEONATAL. 2.- ENFERMEDAD DE GILBERT.2.- ENFERMEDAD DE GILBERT. 3.- HIPERBILIRRUBINEMIA DEL AYUNO.3.- HIPERBILIRRUBINEMIA DEL AYUNO. 4.- ICTERICIA DEBIDA AL ÁCIDO FLAVASPÍDICO O A4.- ICTERICIA DEBIDA AL ÁCIDO FLAVASPÍDICO O A

SUSTANCIAS COLECISTOGRÁFICAS.SUSTANCIAS COLECISTOGRÁFICAS.



CONJUGACIÓN DE LA BILIRRUBINA EN LOS CONJUGACIÓN DE LA BILIRRUBINA EN LOS MICROSOMAS HEPÁTICOS MICROSOMAS HEPÁTICOS (RETÍCULO ENDOPLÁSMICO LISO(RETÍCULO ENDOPLÁSMICO LISO).).

DEFICIENCIA DE LA ENZIMA GLUCURONIL TRANSFERASA.DEFICIENCIA DE LA ENZIMA GLUCURONIL TRANSFERASA. 1.- TIPO I (TOTAL) SÍNDROME DE CRIGLER NAJJAR.1.- TIPO I (TOTAL) SÍNDROME DE CRIGLER NAJJAR. 2.- TIPO II (PARCIAL) ENFERMEDAD DE ARIAS-GILBERT.2.- TIPO II (PARCIAL) ENFERMEDAD DE ARIAS-GILBERT.



CONJUGACIÓN DE LA BILIRRUBINA EN LOS CONJUGACIÓN DE LA BILIRRUBINA EN LOS MICROSOMAS HEPÁTICOSMICROSOMAS HEPÁTICOS (RETÍCULO ENDOPLÁSMICO LISO).(RETÍCULO ENDOPLÁSMICO LISO).

INHIBIDORES DE LA CONJUGACIÓN.INHIBIDORES DE LA CONJUGACIÓN. 1.- PROGESTERONA.1.- PROGESTERONA. 2.- NOVOBIOCINA. 2.- NOVOBIOCINA.



SECRECIÓN DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA SECRECIÓN DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA

HACIA EL CANALÍCULO BILIAR.HACIA EL CANALÍCULO BILIAR.

A.- PASO DE LOS MICROSOMAS HACIA LA MEMBRANA A.- PASO DE LOS MICROSOMAS HACIA LA MEMBRANA

CANALICULAR.CANALICULAR. 1.- ENFERMEDADES HEPATOCELULARES.1.- ENFERMEDADES HEPATOCELULARES. (HEPATITIS, TOXINAS, FÁRMACOS, (HEPATITIS, TOXINAS, FÁRMACOS, SÍNDROME DE DUBIN JOHNSON).SÍNDROME DE DUBIN JOHNSON). 2.- HORMONAS ESTEROIDES (17 ALFA-ALQUILADAS).2.- HORMONAS ESTEROIDES (17 ALFA-ALQUILADAS).



B.TRANSPORTE HACIA EL CANALÍCULO.B.TRANSPORTE HACIA EL CANALÍCULO.

COLESTASIS CANALICULAR (INTRAHEPÁTICA).COLESTASIS CANALICULAR (INTRAHEPÁTICA). 1.- ESTRÓGENOS.1.- ESTRÓGENOS. 2.- FENOTIAZINAS. 2.- FENOTIAZINAS.



PASO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA A LO LARGO PASO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA A LO LARGO

DE LAS VÍAS BILIARES.DE LAS VÍAS BILIARES.

COLESTASIS (ICTERICIA OBSTRUCTIVA).COLESTASIS (ICTERICIA OBSTRUCTIVA). 1.- LOBULILLAR.1.- LOBULILLAR. 2.- CIRROSIS BILIAR PRIMARIA.2.- CIRROSIS BILIAR PRIMARIA. 3.- MULTIFOCAL INTRAHEPÁTICA.3.- MULTIFOCAL INTRAHEPÁTICA. 4.- METÁSTASIS.4.- METÁSTASIS. 5.- GRANULOMAS.5.- GRANULOMAS.



PASO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA A LO PASO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA A LO

LARGO DE LAS VÍAS BILIARES.LARGO DE LAS VÍAS BILIARES.

EXTRAHEPÁTICA:EXTRAHEPÁTICA:CARCINOMA, CÁLCULOS O ESTENOSIS DE LOS CONDUCTOSCARCINOMA, CÁLCULOS O ESTENOSIS DE LOS CONDUCTOSBILIARES EXTRAHEPÁTICOS, CARCINOMA PANCREÁTICO. BILIARES EXTRAHEPÁTICOS, CARCINOMA PANCREÁTICO.



REDUCCIÓN DE LOS UROBILINÓGENOS POR LASREDUCCIÓN DE LOS UROBILINÓGENOS POR LAS

BACTERIAS INTESTINALES ANAERÓBICAS.BACTERIAS INTESTINALES ANAERÓBICAS.

1.- ICTERICIA NEONATAL.1.- ICTERICIA NEONATAL. 2.- ANTIBIOTICOTERAPIA.2.- ANTIBIOTICOTERAPIA.



CIRCULACIÓN ENTERO-HEPÁTICA DE LA CIRCULACIÓN ENTERO-HEPÁTICA DE LA

BILIRRUBINA NO CONJUGADA Y LOS BILIRRUBINA NO CONJUGADA Y LOS

UROBILINÓGENOS.UROBILINÓGENOS.

1.- ICTERICIA NEONATAL.1.- ICTERICIA NEONATAL.



EXCRECIÓN RENAL DE UROBILINÓGENOS EXCRECIÓN RENAL DE UROBILINÓGENOS Y BILIRRUBINA CONJUGADA.Y BILIRRUBINA CONJUGADA.

1.- INSUFICIENCIA RENAL.1.- INSUFICIENCIA RENAL.

L.A.C.D. 30Fisiopatología

METABOLISMO NORMAL DE LA BILIRRUBINA

ICTERICIA POR FORMACION EXCESIVA DE BILIRRUBINA

ICTERICIA POR DEFECTO DE CONJUGACIÓN DE BILIRRUBINA

ICTERICIA POR LESIÓN HEPATOCELULAR

ICTERICIA POR OBSTRUCCIÓN BENIGNA (INCOMPLETA)

ICTERICIA POR OBSTRUCCIÓN MALIGNA (COMPLETA)

ICTERICIA POR COLESTASIS INTRAHEPÁTICA

BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA

Guyton – Hall. Tratado de Fisiología Médica. McGraw Hill – Interamericana. 10a. Edición. Año 2001. México. Págs. 964 – 966.Jinich – Sintomas y signos cardinales de las enfermedades. ManualModerno 4a. Edición. Págs. 112 - 118Martín Abreu L. Fundamentos del Diagnóstico. Méndez Editores S.A. de C.V., 10ª. Edición, Año 2002, México, Págs. 831 – 839.Yamada Tadataka. Manual de Gastroenterología. McGraw Hill- Interamericana. 1a. Edición, Año 2000. México. Págs. 133 – 143.


BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA.

Farreras – Rozman, Medicina Interna. Edición en CD ROM, 13ª, Edición, Sección de Hematología. Págs. 280 – 288.Harrison T. Principios de Medicina Interna. McGraw Hill – Interamericana S.A. de C.V. 16ª. Edición, 2006, Tomo II, México. Págs. 2001 – 2006.Martín Abreu L. Fundamentos del Diagnóstico. Méndez Editores S.A. de C.V., 10ª. Edición, Año 2002, México, Págs. 831 – 839.Yamada Tadataka. Manual de Gastroenterología. McGraw Hill- Interamericana. 1a. Edición, Año 2000. México. Págs. 133 – 143


GRACIAS


CLASIFICACIÓN PATOGÉNICA DE LAS ICTERICIAS I) POR AUMENTO DE PRODUCCIÓN DE BR 1.Anemias hemolíticas 2.Shunts hiperbilirrubinémicos II) POR DEFECTO EN LA EXCRECIÓN DE BR

A) Sin Colestasis: 1.Por déficits enzimáticos congénitos 2.Por defectos inducidos en el aclaramiento de BR por el hepatocito

B) Con Colestasis: 1.Intrahepática 2.Extrahepática

TABLA 1


TABLA 2

ICTERICIAS POR DEFECTO EN LA EXCRECIÓN DE BR SIN COLESTASIS

I.- POR DÉFICITS ENZIMÁTICOS CONGÉNITOS

A) Defectos en la conjugación: B) Crigler-Najar I y II

1. Gilbert

B) Defectos en la eliminación canalicular: 1. Dubin-Johnson 2. Rotor

II.- POR DEFECTOS INDUCIDOS EN EL ACLARAMIENTO HEPATOCITARIO DE LA BR

A) Defectos en el transporte citoplásmico: •Competitividad con la proteína Z:

•Drogas •Contrastes yodados

B) Defectos de la conjugación: •Inhibición de la UDP-glucuronil-transferasa:

•Síndrome de Lucey-Driscoll •Ictericia por leche materna /ul>

TABLA 2


TABLA 3

CLÍNICA DE LA COLESTASIS

Por regurgitación a la sangre de elementos que normalmente se excretan por la bilis

•Ictericia •Prurito •Xantomas •Xantelasmas •Coluria

Repercusión hepática debido al estancamiento biliar

•Hepatomegalia y repercusión hepática secundaria Alteraciones debidas a la falta de bilis en el intestino

•Malabsorción •Esteatorrea •Déficit de vitaminas liposolubles (ADEK) •Alteraciones óseas, Osteomalacia, osteoporosis •Hipocolia, acolia


TABLA 4

Hallazgos clínicos de más valor en el Diagnóstico diferencial

Síntomas propios de colestasis

•Ictericia: Forma de comienzo y evolución •Prurito: Intensidad. Más severo en obstrucciones malignas y en CBP •Pérdida de peso: Cuantía. Más severo en obstrucciones malignas.

Síntomas propios de la afección causal

•Estigmas de hepatopatía crónica: arañas vasculares, ginecomastia, eritema palmar, etc •Hepatomegalia dura y nodular: probable hígado tumoral. •Dolor cólico biliar: afecciones de las vías biliares •Vesícula palpable e indolora: obstrucción por debajo de la confluencia del cístico, ampuloma, Ca páncreas •Dolor/plastrón área vesicular: patología del colecisto •Ascitis consecutiva a hepatomegalia (otros síntomas de hipertensión portal) o de origen neoplásico. Paracentesis diagnóstica. •Fiebre/escalofríos. Ictericias obstructivas sobre todo incompletas


TABLA 5

PATRONES DE COLESTASIS

Patrón de colestasis extrahepática

•FA aumentada > 3 veces por encima de lo normal •GOT (AST) aumentada < 5 veces por encima de lo normal •GPT (ALT) aumentada < 5 veces por encima de lo normal

Patrón de colestasis intrahepática

•FA aumentada < 3 veces por encima de lo normal •GOT (AST) aumentada > 5 veces por encima de lo normal •GPT (ALT) aumentada > 5 veces por encima de lo normal


SEMIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍADE LAS ICTERICIAS

PRESENTADO POR:PRESENTADO POR:

DR. LUIS A. CABALLERO D. DR. LUIS A. CABALLERO D. DEPTO. DE FISIOPATOLOGÍA Y PROPEDÉUTICA.DEPTO. DE FISIOPATOLOGÍA Y PROPEDÉUTICA.

FACULTAD DE MEDICINAFACULTAD DE MEDICINAU.A.G.U.A.G.


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