KATA PENGANTAR

Puji dan syukur Penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Kuasa

karenadapat menyelesaikan tulisan tentang Hidrosefalus.

Pada kesempatan ini, izinkan Penulis menyampaikan rasa terima kasih

kepada dr.Susanti Dewayani, Sp.A yang telah membimbing dan mendidik Penulis

selama menjalani kepaniteraan klinik senior. Selain itu, Penulis juga hendak

menyampaikan terima kasih kepadadokter-dokter dan tenaga medis di bagian ini.

Penulis mendapatkan manfaat yang besar selama mengumpulkan dan

memahami materi tulisan serta pada saat menyusun tulisan ini hingga selesai.

Penulis menyadari bahwa tulisan ini masih membutuhkan

penyempurnaan. Untuk itu, masukan yang membangun sangat penulis harapkan.

Semoga tulisan ini dapat menambah wawasan kita semua dan marilah kita

budayakan membaca sejak dini.

Pematangsiantar, September 2014

Penulis

i

DAFTAR ISI

Kata Pengantar............................................................................................. i

Daftar Isi...................................................................................................... ii

BAB I PENDAHULUAN............................................................................ 1

BAB II PEMBAHASAN............................................................................. 3

2.1 Defenisi.................................................................................... 3

2.2 Etiologi..................................................................................... 6

2.3 Gejala Klinik............................................................................ 8

2.4 Diagnosia................................................................................. 9

2.5 Penatalaksanaan....................................................................... 11

2.6 Komplikasi............................................................................... 12

2.7 Prognosis.................................................................................. 13

2.8 Patologi.................................................................................... 13

Daftar Pustaka.............................................................................................. 15

ii

BAB I

PENDAHULUAN

LATAR BELAKANG

Hidrosefalus terjadi dari akumulasi cairan serebrospinal yang berlebihan di

dalam rongga kranium. Akumulasi cairan yang berlebihan ini akan menyebabkan

dilatasi ventikel otak yang berakibat meningkatkan tekanan intra cranial yang

potensial membahayakan.

Hydrosefalus dapat terjadi secara congenital ataupun akuisita.

Hidrosefalus congenital tampak pada saat lahir dan dapat disebabkan oleh

kelainan genetik atau gangguan perkembangan seperti spina bifida dan

ensefalokel. Bentuk akuista dapat berkembang pada saat lahir ataupun sesudahnya

dan dapat mengenai individu dari semua kelompok usia. Salah satu contoh

hidrosefalus akuista adalah hidrosefalus ex vacuo yang terjadi akibat adanya

kerusakan otak pada kasus stroke ataupun cidera kepala. Bentuk lain dari

hidrosefalus adalah hidrosefalus tekanan normal atau normal pressure

hidrosephalus (NPH) yang terjadi paling sering pada kelompok usia lanjut, NPH

dapat terjadi akibat perdarahan subarachnoid, trauma kapitis, infeksi, tumor, atau

sebagai penyulit pembedahan, walaupun beberapa kasus NPH terjadi tanpa

penyebab yang jelas.

Gejala hidrosefalus bervariasi sesuai dengan umur, perkembangan

penyakit, dan perbedaan toleransi antar individu terhadap cairan serebrospinal.

Pada bayi, petunjuk paling jelas akan adanya hidrosefalus adalah peningkatan

1

ukuran lingkar kepala secara cepat atau besar kepala yang tdak normal. Pada

anak-anak yang lebih besar dan kelompok dewasa, gejala hidrosefalus dapat

meliputi sakit kepala disertai muntah, mual , papil edema (edema discus optikus),

deviasi bola mata kea rah bawah (fenomena matahari tenggelam), gangguan

keseimbangan, gangguan koordinasi, perubahan pola jalan, inkontinensia urin,

gangguan tumbuh kembang, letargi, mengantuk, iritabilitas, atau perubahan

kepribadian dan kognitif, termasuk hilangnya memori.

Hidrosefalus didiagnosa melalui penilaian neurology klinis dan

penggunaan teknik pencitraan cranial, seperti ultrasonografi, tomografi computer

(computed tomography), dan pencitraan resonasi magnetic (magnetic resonance

imaging) atau dengan teknik pemantauan tekanan.

2

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 DEFENISI

Hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani yakni hydros yang berarti air

dankephale yang berarti kepala. Hidrosefalus dapat didefenisikan secara luas

sebagai suatu keadaan gangguan pembentukan, aliran, atau absorpsi yang

menyebabkan dilatasi system ventrikel otak. Istilah ini digunakan untuk gangguan

hidrodinamik dari cairan serebrospinal. Atrofi serebal dan lesi fokal yang

destruktif juga menyebabkan peningkatan abnormal dari cairan serebrospinal

dalam system saraf pusat. Pada keadaan tersebut, jaringan serebral akan hilang

dan menyisakan suatu ruang yang dapat diisi oleh cairan serebrospinal secara

pasif. Keadaan ini bukan merupakan akibat dari gangguan hidrodinamik cairan

otak dan tidak dikelompokkan kedalam Hidrosefalus. Istilah yang tidak tepat,

yang digunakan pada masa lalu untuk menyebut keadaan ini adalah Hidrosephalus

ex vacuo.

3

2.2 CAIRAN SEREBROSPINAL

Cairan serebrospinal tidak berwarna dan jernih. Dalam keadaan terlarut,

cairan ini memiliki garam-garam anorganik yang mirip dengan plasma darah.

Kandungan glukosanya sekitar separuh dari glukosa darah dan hanya terdapat

jejak-jejak protein. Hanya ditemukan beberapa sel limfosit hitung limfosit normal

adalah 0 sampai 8 sel/ mm

Pada posisi berbaring lateral, tekanan cairan serebrospinal yang diukur

melalui fungsi lumbal adalah sekitar 60-150 mmH2O. tekanan ini dapat

meningkat dengan mudah dengan cara mengedan, batuk, atau dengan menekan

vena-vena jugularis interna pada leher. Volume total cairan serebrospinal dalam

ruang subarachoid dan dalam ventrikel adalah sekitar 130 ml.

Cairan serebrospinal ini mempunyai banyak kegunaan, diantaranya

berperan sebagai buffer atau bantalan untuk melindungi otak dari gerakan normal

kepala,sebagai media transport nutrisi untuk otak, untuk membuang zat

sisa,membantu mempertahankan sawar otak (blood-brain barrier ),mengalir di

antara otak dan medulla spinalis untuk mengkompensasi perubahan volume darah

intracranial,dan menjaga keseimbangan kimia normal.

PRODUKSI DAN ALIRAN CAIRAN SEREBROSPINAL

Cairan serebrospinal terutama terbentuk dalam pleksus koroideus ventrikel

lateralis,ventrikel ketiga dan keempat. Beberapa bagian berasal dari cairan

jaringan yang dibentuk dalam substansi otak. Struktur ini mampu memproduksi

cairan serebrospinal sebanyak 500 cc dalam sehari pada anak-anak berkisar dari

25-500 cc tergantung pada pertambahan usia.

4

Setelah sekresi dan produksi,cairan serebrospinal mulai bersirkulasi dari

pleksus koroideus dalam ventrikel dan dari permukaan otak. Cairan melintas dari

ventrikulus lateralis (choroid plexus - lateral ventricle) ke ventrikel ketiga

(choroid plexus - third ventricle), melalui foramen interventriculare ( foramen

Monroe ), kemudian mengalir ke ventrikel keempat melalui akuaduktus system

(Mesencephalic aqueduct).

Dan ventrikel keempat, cairan melintas melalui aperture mediana (foramen

Magendie) dan aperture lateralis (foramen Luschka) dan masuk ke dalam ruang

subarachnoid. Cairan bergerak secara lambat ke cistema cerebellomedullaris dan

pontine,dan mengalir ke superior melalui ruang di dalam tentrium cerebelli untuk

mencapai permuikaan bawah cerebrum.Kemudian bergerakke superior di atas

aspek lateral masing-masing hemisfer cerebri.Sejumlah cairan serebrospinal

bergerak ke inferior dalam ruang subarachnoid di sekeliling medulla spinalis dan

kauda equine. Diduga bahwa pulsasi arteri-arteri cerebral dan spinal serta gerak

kolumna vertebralis mempermudah aliran cairan secara lambat.

Cairan serrebrospinal selanjutnya diabsorpsi oleh vili arachnoidea yang

menonjol ke dalam sinus venosus duramater, terutama sinus sagitalis superior.

Vili arachnoidea cenderung berkelompok secara bersama membentuk tonjolan

yang dikenal dengan garanulationes arachnoidea.Absorpsi cairan serebrospinal ke

dalam sinus venosus terjadi jika tekanan cairan serebrospinal

5

2.2 ETIOLOGI

Hidrosefalus dapat terjadi pada saat lahir (hidrosefalus congenital) ataupun

berkembang kemudian dalam bentuk hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus biasanya

terjadi bila terdapat gangguan aliran atau absorpsi cairan serebrospinal. Pada

beberapa keadaan yang jarang, hidrosefalus terjadi akibat produksi cairan

serebrospinal yang berlebihan,misalnya pada papiloma pleksus koroidalis.

Selama masa neonatal dan periode awal perinatal, penyebab paling umum

dari hidrosefalus dengan anomaly kongenital yang dapat disebabkan oleh kelainan

genetik maupun gangguan perkembangan

Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terjadi adalah

a. Kelainan bawaan

1. Stenosis Aquaductus Sylvii merupakan penyebab yang paling Bering

padabayi/anak (60-90%). Aquaductus dapat berupa saluran yang buntu

sama sekaliatau abnormal (lebih sempit dari biasanya). Umumnya gejala

hidrocephalus terlihat sejak lahir/progresif dengan cepat pada bulan-bulan

pertama sejak lahir.

2. Spina bifida dan cranium bifida → biasanya berhubungan dengan

sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula

oblongata dan cerebelum, letaknya lebih rendah dan menutupi foramen

magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian/total.

3. Sindrom Dandy-Walker merupakan atresia congenital foramen luscha dan

mengendie dengan akibat Hidrocephalus obstruktif dengan pelebaran

6

sistem ventrikel IV sehingga merupakan kista yang besar di daerah losa

posterior.

4. Kista Arachnoid → dapat terjadi congenital.

5. Anomali pembuluh darah.

b. Infeksi

c. Perdarahan

d. Neoplasma

Klasifikasi Hydrocephalus

Klasifikasi Hydrocephalus cukup beragam, tergantung pada faktor yang

berkaitan. dengannya. Beri.kut ini klasifikasi Hydrocephalus yang Bering

dijumpai di berbagai buku :

a. Menurut gambaran klinik, dikenal Hydrocephalus yang manifes (Overt

Hydrocephalus) dan Hydrocephalus yang tersembunyi (Occult

hydrocephalus). Hydrocephalus yang nampak jelas dengan tanda-tanda klin is

yang khas disebut Hydrocephalus Manifes, sementara itu Hydrocephalus

dengan ukuran yang normal disebut Hydrocephalus yang tersembunyi.

b. Menurut waktu pembentukan dikenal dengan Hydrocephalus congenital dan

Hydrocephalus akuisita. Hydrocephalus yang terjadi pada neonatus atau yang

berkembang selama intra – uterin disebut Hydrocephalus congenital

sedangkan Hydrocephalus yang terjadi karena cidera kepala selama proses

kelahiran disebut Hydrocephalus infantil, sedangkan Hydrocephalus akuisita

7

adalah Hydrocephalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan

oleh faktor-faktor lain setelah

c. masa neonatus.

d. Menurut sirkulasi cairan serebro spinal, dikenal Hydrocephalus komunikasi

dan Hydrocephalus non komunikasi. Hydrocephalus komunikasi adalah

Hydrocephalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara cairan serebro

spinal system ventrikulus dan cairan serebro spinal dari ruang subarachnoid.

Hydrocephalus non komunikasi berarti cairan serebro spinal system

ventrikulus tidak berhubungan dengan cairan. serebro spinal ruang

subarachnoid.

Hydrocephalus secara teoritis terjadi sebagai akibat dari tiga

mekanisme,yaitu : produksi likuor yang berlebihan, absorbsi likuor yang

inadekuat

2.3 GEJALA KLINIK

1. TIK yang meninggi : muntah,nyeri kepala, edema pupil saraf otak II

2. Pada bayi biasanya disertai pembesaran tengkorak.

3. Kepala bayi terlihat lebih besar bila dibandingkan dengan tubuh.

4. Ubun-ubun bestir melebar atau tidak menutup pada waktunya teraba tegang

dan mengkilat dengan pelebaran versa di kulit kepala.

5. Sutura tengkorak belum menutup dan teraba melebar.

6. Terdapat sunset sign pada bayi (pada mata yang kelihatan hitam-hitamnya,

kelopak mata tertarik ke atas).

8

7. Bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang suborbita.

8. Sklera mata tampak diatas iris.

9. Pergerakan mata yang tidak teratur dan nistagmus tak jarang terdapat.

10. Kerusakan saraf yang memberi gejala kelainan neurologis berupa gangguan

kesadaran motorik atau kejang-kejang, kadang-kadang gangguan pusat vital.

2.4 DIAGNOSA

Pengukuran lingkar kepala fronto-oksipital yang teratur pada bayi

merupakan tindakan terpenting untuk menentukan diagnosis dini.

Pertumbuhan kepala normal paling cepat terjadi pada tiga bulan pertama. Lingkar

kepala akan bertambah kira-kira 2 cm setiap bulan pada tiga bulan berikutnya

penambahan akan berlangsung lebih lambat.

Ukuran rata-rata Iingkar kepala :

Lahir : 35 cm

Umur 3 bulan : 41 cm

Umur 6 bulan : 44 cm

Umur 9 bulan : 46 cm

Umur 12 bulan : 47 cm

Umur 18 bulan : 48,5 cm

Pada foto rontgen kepala polos lateral, tampak kepala yang membesar dengan

disproporsi kraniofasial, tulang yang menipis, dan sutura melebar, sedangkan pada

gambar CT scan kepala terlihat jelas dilatasi seluruh sistem ventrikel otak.

9

Gambar 2. CT Scan Hidrocephalus

Pemeriksaan cairan serebro spinal dengan fungsi ventrikel melalui

fontanel mayor, dapat menunjukkan tanda peradangan dan perdarahan baru atau

lama. Fungsi juga dilakukan untuk menentukan tekanan ventrikel.

Ultrasonografi kepala juga dapat dilakukan melalui fontanel yang tetap.

Terbuka lebar sehingga dapat ditentukan adanya pelebaran ventrikel atau

perdarahan dalam ventrikel.

10

2.5 PENATALAKSANAAN

Penanganan Hydrocephalus masuk pada kategori "live saving and live

sustaining" yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan

dengan tindakan bedah secepatnya. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan

dan kematian sehingga prinsip pengobatan hidrocefalus harus dipenuhi yakni :

1. Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis

dengan tindakan reseksi atau pembedahan, atau dengan obat azetasolamid

(diamox) yang menghambat pembentukan cairan serebrospinal.

2. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal dengan

tempat absorbsi, yaitu menghubungkan ventrikel dengan subarakhnoid.

3. Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial, yakni :

a. Drainase ventrikulo-peritoneal (Hotter, 1992, Scott, 1995; Anthony Jr,

1972)

b. Drainase Lombo – Peritoneal

c. Drainase ventrikulo-Pleural (RasoholT, 1954)

d. Drainase ventrikule-Uretrostomi (Marton, 1951)

e. Drainase ke dalam anterium mastoid.

f. Mengalirkan cairan cerbrospinal ke dalam vena jugularis dan. Jantung

melalui kateter yang berventil (Flolter valve/katup hotter) yang

memungkinkan pengaliran caftan serebrospinal ke satu arah. Cara ini

merupakan cara yang dianggap terbaik namun, kateter harus diganti sesuai

dengan. pertumbuhan anak dan harus diwaspadai adanya infeksi sekunder

dan sepsis.

11

4. Tindakan bedah pemasangan selang pintasan atau drainase dilakukan setelah

diagnosis lengkap dan pasien telah dibius total. Dibuat sayatan kecil di daerah

kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorang dan selaput otak, lalu

selang pintasan dipasaiig. Disusul kemudian dibuat sayatan kecil di daerah

perut, dibuka rongga perut talu ditanam selang pintasan, antara ujung selang di

kepala dan perut dihubungkan dengan selang yang ditanam di bawah kulit

hingga tidak terlihat dari luar.

5. Pengobatan modern atau canggih dilakukan dengan bahan shunt atau pintasan

jenis silikon yang awet, lentur, tidak mudah putus. VRIES (1978)

mengembangkan fiberoptik yang dilengkapi perawatan bedah mikro

dengansinar laser sehingga pembedahan dapat dipantau melalui televisi

2.6 Komplikasi

Adapun komplikasi dari hidroceohalus yaitu:

1. Peningkatan TIK.

2. Kerusakan otak.

3. Infeksi : septisemia, infeksi luka nefritis, meningitis, ventrikulitis, abses otak

4. Emboli otak

5. Obstruksi vena kava superior.

6. Shunt tidak berfungsi dengan baik akibat obstruksi mekanik.

7. Fisik dan intelegent kurang dari normal, gangguan penglihatan.

8. Kematian.

12

Komplikasi Hydrocephalus menurut Prasetio (2004):

1. Peningkatan TIK.

2. Pembesaran kepala.

3. Kerusakan otak.

4. Meningitis, Ventrikularis, Abses abdomen.

5. Ekstremitas mengalami kelemahan, in koordinasi, sensibilitas kulit menurun.

6. Kerusakan jaringan saraf

7. Proses aliran darah terganggu.

2.7 PROGNOSIS

Hidrocephalus merupakan kelainan patologik yang menyebabkan

penumpukan cairan cerebrospinal yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel

otak.Akibat dari hidrocephalus ini merupakan peningkatan tekanan intra cranial

yang apabila tidak dilakukan penanganan maka akan berakibat fatal seperti

kelumpuhan, kegagalan gerak fisik akibat gangguan neurologi karena hipotropi

otak, bahkan sampai kematian. Tetapi hidrocephalus yang mendapat penanganan

yang tepat akan memiliki prognosis yang baik.

2.8 PATOLOGI

Peningkatan tekanan intracranial akan menyebabkan kompresi otak

sehingga terjadi kerusakan otak dan komplikasi lain. Istilah hidrosefalus berasal

dari bahasa Yunani dan berarti “air di dalam kepala”. Penderita hidrosefalus

mengalami keadaan yang bervariasi. Anak-anak penderita hidrosefalus mungkin

mempunyai ventrikel yang sangat kecil.

13

Jika foramina dari ventrikel keempat atau akuaduktus terhambat, cairan

serebrospinal akan terakumulasi di dalam ventrikel. Keadaan ini disebut

hidrosefalus internal dan menyebabkan peninggian tekanan cairan serebrospinal.

Produksi cairan akan terus berlanjut bahkan jika jalur keluar cairan dari otak

terblokade. Akibatnya, cairan terbendung di dalam otak dan menyebabkan

penekanan pada jaringan saraf serta dilatasi ventrikel. Kompresi jaringan saraf

akan menimbulkan kerusakan otak ireversibel. Jika tulang tengkorak belum

mengalami osifikasi sempurna saat hidrosefalus terjadi, tekanan mungkin akan

memperbesar lingkar kepala. Akuaduktus serebal mungkin mengalami obstruksi

pada saat lahir atau setelah lahir karena adanya tumor yang tumbuh pada batang

otak.

Hidrosefalus internal dapat diobati dengan memasang pintasan yang

menghubungkan ventrikel otak dan rongga peritoneum untuk mengurangi tekanan

internal yang tinggi. Perdarahan subarachnoid juga merupakan penyebab

obstruksi bagi pengembalian cairan serebrospinal ke dalam sirkulasi. Jika cairan

serebrospinal terkumpul pada ruang subarachnoid, maka keadaan ini disebut

hidrosefalus eksternal. pada keadaan ini, tekanan pada otak berasal dari luar

sehingga menyebabkan kompresi jaringan saraf dan kerusakan otak yang berakhir

dengan proses nekrosis.

14

DAFTAR PUSTAKA

1. Ganong, 1998, Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi: 17, EGC, Jakarta

2. Win de Jong, Sjamsuhidayat. R, 1997, Hidrocephalus, dalam Buku Ajar

Ilmu Bedah, 809 – 811, EGC, Jakarta.

3. Wilson Loraine. M, Price Sylvia. A, 2006, Hidrocephalus, dalam

Patofisiologi, konsep-konsep klinis, Proses-proses Penyakit, Buku II, 1022

– 1024, EGC, Jakarta

15