Download - Hydro Se Falus
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur Penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Kuasa
karenadapat menyelesaikan tulisan tentang Hidrosefalus.
Pada kesempatan ini, izinkan Penulis menyampaikan rasa terima kasih
kepada dr.Susanti Dewayani, Sp.A yang telah membimbing dan mendidik Penulis
selama menjalani kepaniteraan klinik senior. Selain itu, Penulis juga hendak
menyampaikan terima kasih kepadadokter-dokter dan tenaga medis di bagian ini.
Penulis mendapatkan manfaat yang besar selama mengumpulkan dan
memahami materi tulisan serta pada saat menyusun tulisan ini hingga selesai.
Penulis menyadari bahwa tulisan ini masih membutuhkan
penyempurnaan. Untuk itu, masukan yang membangun sangat penulis harapkan.
Semoga tulisan ini dapat menambah wawasan kita semua dan marilah kita
budayakan membaca sejak dini.
Pematangsiantar, September 2014
Penulis
i
DAFTAR ISI
Kata Pengantar............................................................................................. i
Daftar Isi...................................................................................................... ii
BAB I PENDAHULUAN............................................................................ 1
BAB II PEMBAHASAN............................................................................. 3
2.1 Defenisi.................................................................................... 3
2.2 Etiologi..................................................................................... 6
2.3 Gejala Klinik............................................................................ 8
2.4 Diagnosia................................................................................. 9
2.5 Penatalaksanaan....................................................................... 11
2.6 Komplikasi............................................................................... 12
2.7 Prognosis.................................................................................. 13
2.8 Patologi.................................................................................... 13
Daftar Pustaka.............................................................................................. 15
ii
BAB I
PENDAHULUAN
LATAR BELAKANG
Hidrosefalus terjadi dari akumulasi cairan serebrospinal yang berlebihan di
dalam rongga kranium. Akumulasi cairan yang berlebihan ini akan menyebabkan
dilatasi ventikel otak yang berakibat meningkatkan tekanan intra cranial yang
potensial membahayakan.
Hydrosefalus dapat terjadi secara congenital ataupun akuisita.
Hidrosefalus congenital tampak pada saat lahir dan dapat disebabkan oleh
kelainan genetik atau gangguan perkembangan seperti spina bifida dan
ensefalokel. Bentuk akuista dapat berkembang pada saat lahir ataupun sesudahnya
dan dapat mengenai individu dari semua kelompok usia. Salah satu contoh
hidrosefalus akuista adalah hidrosefalus ex vacuo yang terjadi akibat adanya
kerusakan otak pada kasus stroke ataupun cidera kepala. Bentuk lain dari
hidrosefalus adalah hidrosefalus tekanan normal atau normal pressure
hidrosephalus (NPH) yang terjadi paling sering pada kelompok usia lanjut, NPH
dapat terjadi akibat perdarahan subarachnoid, trauma kapitis, infeksi, tumor, atau
sebagai penyulit pembedahan, walaupun beberapa kasus NPH terjadi tanpa
penyebab yang jelas.
Gejala hidrosefalus bervariasi sesuai dengan umur, perkembangan
penyakit, dan perbedaan toleransi antar individu terhadap cairan serebrospinal.
Pada bayi, petunjuk paling jelas akan adanya hidrosefalus adalah peningkatan
1
ukuran lingkar kepala secara cepat atau besar kepala yang tdak normal. Pada
anak-anak yang lebih besar dan kelompok dewasa, gejala hidrosefalus dapat
meliputi sakit kepala disertai muntah, mual , papil edema (edema discus optikus),
deviasi bola mata kea rah bawah (fenomena matahari tenggelam), gangguan
keseimbangan, gangguan koordinasi, perubahan pola jalan, inkontinensia urin,
gangguan tumbuh kembang, letargi, mengantuk, iritabilitas, atau perubahan
kepribadian dan kognitif, termasuk hilangnya memori.
Hidrosefalus didiagnosa melalui penilaian neurology klinis dan
penggunaan teknik pencitraan cranial, seperti ultrasonografi, tomografi computer
(computed tomography), dan pencitraan resonasi magnetic (magnetic resonance
imaging) atau dengan teknik pemantauan tekanan.
2
BAB II
PEMBAHASAN
2.1 DEFENISI
Hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani yakni hydros yang berarti air
dankephale yang berarti kepala. Hidrosefalus dapat didefenisikan secara luas
sebagai suatu keadaan gangguan pembentukan, aliran, atau absorpsi yang
menyebabkan dilatasi system ventrikel otak. Istilah ini digunakan untuk gangguan
hidrodinamik dari cairan serebrospinal. Atrofi serebal dan lesi fokal yang
destruktif juga menyebabkan peningkatan abnormal dari cairan serebrospinal
dalam system saraf pusat. Pada keadaan tersebut, jaringan serebral akan hilang
dan menyisakan suatu ruang yang dapat diisi oleh cairan serebrospinal secara
pasif. Keadaan ini bukan merupakan akibat dari gangguan hidrodinamik cairan
otak dan tidak dikelompokkan kedalam Hidrosefalus. Istilah yang tidak tepat,
yang digunakan pada masa lalu untuk menyebut keadaan ini adalah Hidrosephalus
ex vacuo.
3
2.2 CAIRAN SEREBROSPINAL
Cairan serebrospinal tidak berwarna dan jernih. Dalam keadaan terlarut,
cairan ini memiliki garam-garam anorganik yang mirip dengan plasma darah.
Kandungan glukosanya sekitar separuh dari glukosa darah dan hanya terdapat
jejak-jejak protein. Hanya ditemukan beberapa sel limfosit hitung limfosit normal
adalah 0 sampai 8 sel/ mm
Pada posisi berbaring lateral, tekanan cairan serebrospinal yang diukur
melalui fungsi lumbal adalah sekitar 60-150 mmH2O. tekanan ini dapat
meningkat dengan mudah dengan cara mengedan, batuk, atau dengan menekan
vena-vena jugularis interna pada leher. Volume total cairan serebrospinal dalam
ruang subarachoid dan dalam ventrikel adalah sekitar 130 ml.
Cairan serebrospinal ini mempunyai banyak kegunaan, diantaranya
berperan sebagai buffer atau bantalan untuk melindungi otak dari gerakan normal
kepala,sebagai media transport nutrisi untuk otak, untuk membuang zat
sisa,membantu mempertahankan sawar otak (blood-brain barrier ),mengalir di
antara otak dan medulla spinalis untuk mengkompensasi perubahan volume darah
intracranial,dan menjaga keseimbangan kimia normal.
PRODUKSI DAN ALIRAN CAIRAN SEREBROSPINAL
Cairan serebrospinal terutama terbentuk dalam pleksus koroideus ventrikel
lateralis,ventrikel ketiga dan keempat. Beberapa bagian berasal dari cairan
jaringan yang dibentuk dalam substansi otak. Struktur ini mampu memproduksi
cairan serebrospinal sebanyak 500 cc dalam sehari pada anak-anak berkisar dari
25-500 cc tergantung pada pertambahan usia.
4
Setelah sekresi dan produksi,cairan serebrospinal mulai bersirkulasi dari
pleksus koroideus dalam ventrikel dan dari permukaan otak. Cairan melintas dari
ventrikulus lateralis (choroid plexus - lateral ventricle) ke ventrikel ketiga
(choroid plexus - third ventricle), melalui foramen interventriculare ( foramen
Monroe ), kemudian mengalir ke ventrikel keempat melalui akuaduktus system
(Mesencephalic aqueduct).
Dan ventrikel keempat, cairan melintas melalui aperture mediana (foramen
Magendie) dan aperture lateralis (foramen Luschka) dan masuk ke dalam ruang
subarachnoid. Cairan bergerak secara lambat ke cistema cerebellomedullaris dan
pontine,dan mengalir ke superior melalui ruang di dalam tentrium cerebelli untuk
mencapai permuikaan bawah cerebrum.Kemudian bergerakke superior di atas
aspek lateral masing-masing hemisfer cerebri.Sejumlah cairan serebrospinal
bergerak ke inferior dalam ruang subarachnoid di sekeliling medulla spinalis dan
kauda equine. Diduga bahwa pulsasi arteri-arteri cerebral dan spinal serta gerak
kolumna vertebralis mempermudah aliran cairan secara lambat.
Cairan serrebrospinal selanjutnya diabsorpsi oleh vili arachnoidea yang
menonjol ke dalam sinus venosus duramater, terutama sinus sagitalis superior.
Vili arachnoidea cenderung berkelompok secara bersama membentuk tonjolan
yang dikenal dengan garanulationes arachnoidea.Absorpsi cairan serebrospinal ke
dalam sinus venosus terjadi jika tekanan cairan serebrospinal
5
2.2 ETIOLOGI
Hidrosefalus dapat terjadi pada saat lahir (hidrosefalus congenital) ataupun
berkembang kemudian dalam bentuk hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus biasanya
terjadi bila terdapat gangguan aliran atau absorpsi cairan serebrospinal. Pada
beberapa keadaan yang jarang, hidrosefalus terjadi akibat produksi cairan
serebrospinal yang berlebihan,misalnya pada papiloma pleksus koroidalis.
Selama masa neonatal dan periode awal perinatal, penyebab paling umum
dari hidrosefalus dengan anomaly kongenital yang dapat disebabkan oleh kelainan
genetik maupun gangguan perkembangan
Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terjadi adalah
a. Kelainan bawaan
1. Stenosis Aquaductus Sylvii merupakan penyebab yang paling Bering
padabayi/anak (60-90%). Aquaductus dapat berupa saluran yang buntu
sama sekaliatau abnormal (lebih sempit dari biasanya). Umumnya gejala
hidrocephalus terlihat sejak lahir/progresif dengan cepat pada bulan-bulan
pertama sejak lahir.
2. Spina bifida dan cranium bifida → biasanya berhubungan dengan
sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula
oblongata dan cerebelum, letaknya lebih rendah dan menutupi foramen
magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian/total.
3. Sindrom Dandy-Walker merupakan atresia congenital foramen luscha dan
mengendie dengan akibat Hidrocephalus obstruktif dengan pelebaran
6
sistem ventrikel IV sehingga merupakan kista yang besar di daerah losa
posterior.
4. Kista Arachnoid → dapat terjadi congenital.
5. Anomali pembuluh darah.
b. Infeksi
c. Perdarahan
d. Neoplasma
Klasifikasi Hydrocephalus
Klasifikasi Hydrocephalus cukup beragam, tergantung pada faktor yang
berkaitan. dengannya. Beri.kut ini klasifikasi Hydrocephalus yang Bering
dijumpai di berbagai buku :
a. Menurut gambaran klinik, dikenal Hydrocephalus yang manifes (Overt
Hydrocephalus) dan Hydrocephalus yang tersembunyi (Occult
hydrocephalus). Hydrocephalus yang nampak jelas dengan tanda-tanda klin is
yang khas disebut Hydrocephalus Manifes, sementara itu Hydrocephalus
dengan ukuran yang normal disebut Hydrocephalus yang tersembunyi.
b. Menurut waktu pembentukan dikenal dengan Hydrocephalus congenital dan
Hydrocephalus akuisita. Hydrocephalus yang terjadi pada neonatus atau yang
berkembang selama intra – uterin disebut Hydrocephalus congenital
sedangkan Hydrocephalus yang terjadi karena cidera kepala selama proses
kelahiran disebut Hydrocephalus infantil, sedangkan Hydrocephalus akuisita
7
adalah Hydrocephalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan
oleh faktor-faktor lain setelah
c. masa neonatus.
d. Menurut sirkulasi cairan serebro spinal, dikenal Hydrocephalus komunikasi
dan Hydrocephalus non komunikasi. Hydrocephalus komunikasi adalah
Hydrocephalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara cairan serebro
spinal system ventrikulus dan cairan serebro spinal dari ruang subarachnoid.
Hydrocephalus non komunikasi berarti cairan serebro spinal system
ventrikulus tidak berhubungan dengan cairan. serebro spinal ruang
subarachnoid.
Hydrocephalus secara teoritis terjadi sebagai akibat dari tiga
mekanisme,yaitu : produksi likuor yang berlebihan, absorbsi likuor yang
inadekuat
2.3 GEJALA KLINIK
1. TIK yang meninggi : muntah,nyeri kepala, edema pupil saraf otak II
2. Pada bayi biasanya disertai pembesaran tengkorak.
3. Kepala bayi terlihat lebih besar bila dibandingkan dengan tubuh.
4. Ubun-ubun bestir melebar atau tidak menutup pada waktunya teraba tegang
dan mengkilat dengan pelebaran versa di kulit kepala.
5. Sutura tengkorak belum menutup dan teraba melebar.
6. Terdapat sunset sign pada bayi (pada mata yang kelihatan hitam-hitamnya,
kelopak mata tertarik ke atas).
8
7. Bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang suborbita.
8. Sklera mata tampak diatas iris.
9. Pergerakan mata yang tidak teratur dan nistagmus tak jarang terdapat.
10. Kerusakan saraf yang memberi gejala kelainan neurologis berupa gangguan
kesadaran motorik atau kejang-kejang, kadang-kadang gangguan pusat vital.
2.4 DIAGNOSA
Pengukuran lingkar kepala fronto-oksipital yang teratur pada bayi
merupakan tindakan terpenting untuk menentukan diagnosis dini.
Pertumbuhan kepala normal paling cepat terjadi pada tiga bulan pertama. Lingkar
kepala akan bertambah kira-kira 2 cm setiap bulan pada tiga bulan berikutnya
penambahan akan berlangsung lebih lambat.
Ukuran rata-rata Iingkar kepala :
Lahir : 35 cm
Umur 3 bulan : 41 cm
Umur 6 bulan : 44 cm
Umur 9 bulan : 46 cm
Umur 12 bulan : 47 cm
Umur 18 bulan : 48,5 cm
Pada foto rontgen kepala polos lateral, tampak kepala yang membesar dengan
disproporsi kraniofasial, tulang yang menipis, dan sutura melebar, sedangkan pada
gambar CT scan kepala terlihat jelas dilatasi seluruh sistem ventrikel otak.
9
Gambar 2. CT Scan Hidrocephalus
Pemeriksaan cairan serebro spinal dengan fungsi ventrikel melalui
fontanel mayor, dapat menunjukkan tanda peradangan dan perdarahan baru atau
lama. Fungsi juga dilakukan untuk menentukan tekanan ventrikel.
Ultrasonografi kepala juga dapat dilakukan melalui fontanel yang tetap.
Terbuka lebar sehingga dapat ditentukan adanya pelebaran ventrikel atau
perdarahan dalam ventrikel.
10
2.5 PENATALAKSANAAN
Penanganan Hydrocephalus masuk pada kategori "live saving and live
sustaining" yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan
dengan tindakan bedah secepatnya. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan
dan kematian sehingga prinsip pengobatan hidrocefalus harus dipenuhi yakni :
1. Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis
dengan tindakan reseksi atau pembedahan, atau dengan obat azetasolamid
(diamox) yang menghambat pembentukan cairan serebrospinal.
2. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal dengan
tempat absorbsi, yaitu menghubungkan ventrikel dengan subarakhnoid.
3. Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial, yakni :
a. Drainase ventrikulo-peritoneal (Hotter, 1992, Scott, 1995; Anthony Jr,
1972)
b. Drainase Lombo – Peritoneal
c. Drainase ventrikulo-Pleural (RasoholT, 1954)
d. Drainase ventrikule-Uretrostomi (Marton, 1951)
e. Drainase ke dalam anterium mastoid.
f. Mengalirkan cairan cerbrospinal ke dalam vena jugularis dan. Jantung
melalui kateter yang berventil (Flolter valve/katup hotter) yang
memungkinkan pengaliran caftan serebrospinal ke satu arah. Cara ini
merupakan cara yang dianggap terbaik namun, kateter harus diganti sesuai
dengan. pertumbuhan anak dan harus diwaspadai adanya infeksi sekunder
dan sepsis.
11
4. Tindakan bedah pemasangan selang pintasan atau drainase dilakukan setelah
diagnosis lengkap dan pasien telah dibius total. Dibuat sayatan kecil di daerah
kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorang dan selaput otak, lalu
selang pintasan dipasaiig. Disusul kemudian dibuat sayatan kecil di daerah
perut, dibuka rongga perut talu ditanam selang pintasan, antara ujung selang di
kepala dan perut dihubungkan dengan selang yang ditanam di bawah kulit
hingga tidak terlihat dari luar.
5. Pengobatan modern atau canggih dilakukan dengan bahan shunt atau pintasan
jenis silikon yang awet, lentur, tidak mudah putus. VRIES (1978)
mengembangkan fiberoptik yang dilengkapi perawatan bedah mikro
dengansinar laser sehingga pembedahan dapat dipantau melalui televisi
2.6 Komplikasi
Adapun komplikasi dari hidroceohalus yaitu:
1. Peningkatan TIK.
2. Kerusakan otak.
3. Infeksi : septisemia, infeksi luka nefritis, meningitis, ventrikulitis, abses otak
4. Emboli otak
5. Obstruksi vena kava superior.
6. Shunt tidak berfungsi dengan baik akibat obstruksi mekanik.
7. Fisik dan intelegent kurang dari normal, gangguan penglihatan.
8. Kematian.
12
Komplikasi Hydrocephalus menurut Prasetio (2004):
1. Peningkatan TIK.
2. Pembesaran kepala.
3. Kerusakan otak.
4. Meningitis, Ventrikularis, Abses abdomen.
5. Ekstremitas mengalami kelemahan, in koordinasi, sensibilitas kulit menurun.
6. Kerusakan jaringan saraf
7. Proses aliran darah terganggu.
2.7 PROGNOSIS
Hidrocephalus merupakan kelainan patologik yang menyebabkan
penumpukan cairan cerebrospinal yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel
otak.Akibat dari hidrocephalus ini merupakan peningkatan tekanan intra cranial
yang apabila tidak dilakukan penanganan maka akan berakibat fatal seperti
kelumpuhan, kegagalan gerak fisik akibat gangguan neurologi karena hipotropi
otak, bahkan sampai kematian. Tetapi hidrocephalus yang mendapat penanganan
yang tepat akan memiliki prognosis yang baik.
2.8 PATOLOGI
Peningkatan tekanan intracranial akan menyebabkan kompresi otak
sehingga terjadi kerusakan otak dan komplikasi lain. Istilah hidrosefalus berasal
dari bahasa Yunani dan berarti “air di dalam kepala”. Penderita hidrosefalus
mengalami keadaan yang bervariasi. Anak-anak penderita hidrosefalus mungkin
mempunyai ventrikel yang sangat kecil.
13
Jika foramina dari ventrikel keempat atau akuaduktus terhambat, cairan
serebrospinal akan terakumulasi di dalam ventrikel. Keadaan ini disebut
hidrosefalus internal dan menyebabkan peninggian tekanan cairan serebrospinal.
Produksi cairan akan terus berlanjut bahkan jika jalur keluar cairan dari otak
terblokade. Akibatnya, cairan terbendung di dalam otak dan menyebabkan
penekanan pada jaringan saraf serta dilatasi ventrikel. Kompresi jaringan saraf
akan menimbulkan kerusakan otak ireversibel. Jika tulang tengkorak belum
mengalami osifikasi sempurna saat hidrosefalus terjadi, tekanan mungkin akan
memperbesar lingkar kepala. Akuaduktus serebal mungkin mengalami obstruksi
pada saat lahir atau setelah lahir karena adanya tumor yang tumbuh pada batang
otak.
Hidrosefalus internal dapat diobati dengan memasang pintasan yang
menghubungkan ventrikel otak dan rongga peritoneum untuk mengurangi tekanan
internal yang tinggi. Perdarahan subarachnoid juga merupakan penyebab
obstruksi bagi pengembalian cairan serebrospinal ke dalam sirkulasi. Jika cairan
serebrospinal terkumpul pada ruang subarachnoid, maka keadaan ini disebut
hidrosefalus eksternal. pada keadaan ini, tekanan pada otak berasal dari luar
sehingga menyebabkan kompresi jaringan saraf dan kerusakan otak yang berakhir
dengan proses nekrosis.
14
DAFTAR PUSTAKA
1. Ganong, 1998, Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi: 17, EGC, Jakarta
2. Win de Jong, Sjamsuhidayat. R, 1997, Hidrocephalus, dalam Buku Ajar
Ilmu Bedah, 809 – 811, EGC, Jakarta.
3. Wilson Loraine. M, Price Sylvia. A, 2006, Hidrocephalus, dalam
Patofisiologi, konsep-konsep klinis, Proses-proses Penyakit, Buku II, 1022
– 1024, EGC, Jakarta
15